肾上腺嗜铬细胞瘤PPT课件

心肌，心肌的缺血缺氧逐渐严重，
出现退行性心肌变性，坏死，弥漫
性心肌水肿，心肌纤维变性，称为
儿茶酚胺心肌病。
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检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT（86-100% MRI（ 100%）B超 （70-95%）
➢ 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
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其他临床表现
消化系统：肠坏死，穿孔，胆汁潴 留
泌尿系统：排尿时诱发高血压
血液系统：白细胞增多
伴发其他疾病：甲状腺瘤等
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高血压
高血压的特点是阵发性不稳定性高血压
肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢， 平时释放正常量儿茶酚胺进入血液，作 用于全身器官相应受体。一旦转化为肿 瘤，将持续释放大量儿茶酚胺，促使交 感神经经常处于过度兴奋状态，
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影像学
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁／交感神经链 的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤：
生长速度快
瘤体多不规则
密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高
与周围组织分界不清
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常可同时出现转移性1改6 变
CT
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CT
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诊断与鉴别诊断
➢依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及 典型的临床表现，一般临床诊断不困难， 影像学检查主要用于定位。
原有心衰史患者肿瘤切除后，可扩容时以西地
兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血液动力血
超过正常值2倍有意义 正常值为1342ug／24h
3 .血浆NMN(甲氧基去甲肾上腺)和 MN(甲氧基肾上腺素)测定（为肾上腺 素中间代谢产物）
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治疗
哌唑嗪 短效 a1受体阻滞剂 拉贝洛尔 阻断a b 受体 钙离子通道阻滞剂 ACEI 发生过心衰的患者
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嗜铬细胞瘤麻醉
围术期风险大
剧烈的血流动力学改变
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1.降压
嗜铬细胞除了分泌大量儿茶酚胺还常伴有肾素，血管 紧张素，醛固酮系统的改变，外周血管处于收缩状态， 虽然表现为血压升高，但血容量较机体正常情况减少 30%。
A1受体阻断剂
钙离子通道阻断剂
术前患者基础血压以在轻微活动下无头晕，心悸等明 显不适的血压为准。
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2.扩容
血压下降后使部分组织液向血管内 转移，血容量得到补充，但仍然不 足，术前3天，每日扩容不少于 1500ml，控制HCT小于45%，但要 注意，否则增加心脏负担，诱发心 衰。
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代谢率高
高浓度的儿茶酚胺，使糖原分解增 加，同时抑制胰岛素分泌，空腹血 糖增加，糖耐量降低和出现尿糖， 脂肪分解增加，病人消瘦乏力，基 础代谢率上升，中枢神经及交感神 经兴奋，氧耗量增加，类似甲亢。
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心脏改变
长期大量儿茶酚胺释放引起周围血
管收缩，增加心脏后负荷，出现高
血压性心肌肥厚，同时也直接损伤
皮质 束状带 分泌皮质醇
网状带 分泌少量性激素
肾上腺素
髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素
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多巴胺
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性
儿茶 酚胺
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心悸
肾上腺素
头痛 三联症
出汗
去甲肾上腺素 高血压
高代谢 三高症
多巴胺
高血糖
其他一系列症状
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高血压
去甲肾上腺
代谢 肾上腺素
（尿糖，基础代谢率高，低热）
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3.控制心律失常
嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使 心动过速，肺患者心率大于100次 ／分。控制心率时使用的b受体阻 滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周 后方可使用。术前心率应小于90 次／分。
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麻醉方式多以全麻为主 硬膜外联合全麻也有人使用
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高血压危象的处理
1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠） 立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同时并缓慢扩 容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管 而引起代偿性心率剧升。
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如心率持续大于140次／分，缓慢给予艾斯洛尔， 美托洛尔。
高血压和心动过速同时发生时应首选a受体阻滞
剂，同时扩容，必要时给予b受体阻滞剂控制心
率。
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肿瘤切除后低血压防治
在肿瘤切除前进缓慢扩容，行阻断试验观察血 压变化，调整扩容量。切除肿瘤后由于体内内 源性儿茶酚胺含量骤减，需补充去甲肾上腺素 （或多巴胺或多巴酚丁胺），根据血压调整计 量。根据cvp ，尿量，快速补液补血及时扩容。 保持收缩压100mmhg以上。
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高血压危象
收缩压大于250mmhg 持续1min以上
患者术前检查，麻醉诱导，体位改变，皮肤 及腹膜切开。特别使在手术探查，肿瘤分 离，，挤压时可发生血压骤升，出现高血压 危象。高血压危象时发生 因血压剧烈升而 诱发左心衰，肺水肿，严重心律失常，脑血 管意外。
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嗜铬细胞瘤危象
处在围术期出现高血压危象外 还可以出现休克，心律失常， 急性左心衰，肺水肿甚至猝死。 基本上与高血压表现差不多
➢良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围
浸润破坏、血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。
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诊断
1. 血，尿儿茶酚胺代谢物测定 24h尿VMA测定 为 CA代谢终产物
持续性高血压及高血压发作后增高 24hVMA正常值1-8mg／d
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2 .24h 尿儿茶酚胺测定：反应儿茶酚 胺释放量
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严重的低血压
肿瘤出血，坏死，肿瘤切除后，儿茶酚胺 分泌减少，和血中浓度剧烈下降，使原来 处于收缩状态的血管突然扩张，导致血管 床容积与血容量之间比例失调，加之，心 泵收缩减弱，心排量降低，导致血压严重 下降发生低血压休克，心源性休克和代谢 性酸中毒等
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术前准备
基于病理生理
降压 补液 控制心律失常
10%肾上腺外，称为异位嗜铬细胞瘤 ➢良恶性分类： 90%良性 10%恶性 ➢单发/多发： 90%单发 10%多发 ➢单侧/双侧： 90%单侧 10%双侧 ➢嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬 2%非嗜铬
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肾上腺
右侧 扁平，多呈 三角形
左侧 “Y” “V”等， 分内、外侧支
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功能
球状带 分泌醛固酮
嗜铬细胞瘤
2017 文丰
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大纲
什么是 什么样 为什么是 怎么办 我怎么办
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什么是嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质、交感神经节、 副交感神经节或其他部位的嗜铬组织 的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，
由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故 称嗜铬细胞。
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流行病学
男>女 年龄：20～40多见 发病部位：70～90%肾上腺