双主动脉弓的产前超声诊断及鉴别诊断-精选文档

双主动脉弓的产前超声诊断及鉴别诊断

双主动脉弓是一种少见的先天性心脏病，是指左右两支主动脉弓包绕在气管和食管周围形成环状血管，可能压迫气管和食管，是婴幼儿难以解释的呼吸困难及吞咽困难的原因之一。本文总结了5 例双主动脉弓胎儿的产前超声特征，报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料选择2009年1月～2014年1月我院诊断的双主动脉弓畸形胎儿5例，胎儿孕龄21～28w，孕妇年龄21～28岁，无其它家族遗传病史及其他特殊病史。

1.2 仪器与方法采用GEV730、E8和philpIU22彩色超声诊断仪，凸阵探头，频率3.5～5.0 MHz。采用仪器预设胎儿及胎儿心脏软件程序，于妊娠22-24周进行系统性胎儿超声检查，于妊娠27～28w进行胎儿心脏针对性超声检查，记录并存储相关数据，发现双主动脉弓畸形胎儿后，仔细观察肺动脉、主动脉弓、动脉导管与气管的位置关系，仔细观察动脉弓的分支及其分支数目，同时建议孕妇去省级产前中心进一步检查，该5例胎儿家属都自愿终止妊娠并要求做病理解剖，符合医学伦理学要求。

2 结果

2.1 产前超声诊断 5例双主动脉弓胎儿，3例产前确诊为双主动脉弓畸形，2例误诊为右位主动脉弓、左导管及迷走左锁骨下动脉；在三血管气管切面上，升主动脉在气管前发出左右主动

脉弓，左右主动脉弓绕行于气管两侧，于气管后汇合延续为降主动脉，如图1、2，形成包绕在气管食管周围的"O"型血管环，其中1例右弓优势，左弓劣势，如图3，其中4例左右弓内径大小平衡，该4例胎儿心脏无其他合并畸形。

图1～3提示：在三血管气管切面上，升主动脉（AO）于气管（T）前分叉为右位主动脉弓（RSAA）及左位主动脉弓（LSAA），双弓于气管后汇合为降主动脉（DAO），THY：为胸腺，R，右侧，L左侧。

2.2 引产后病理解剖 5例胎儿家属都自愿终止妊娠并要求做病理解剖，病理解剖后证实5例胎儿均为双主动脉弓畸形，左右弓各自发出颈总动脉和锁骨下动脉，动脉导管连接左弓与肺动脉分叉处，见图4。其中一例胎儿病理解剖过程中剪断左弓前部，解剖后图像类似于右位主动脉弓、左位动脉导管及迷走左无名动脉，但是仔细查看其断端，还是可以分辨出双主动脉弓畸形。

图4胎儿引产后，A图示升主动脉（AO）于气管（T）前分叉为右位主动脉弓（RSAA）及左位主动脉弓（LSAA），把胎儿双肺提起后，如图B，显示双弓于气管后汇合为降主动脉（DAO），LUNG，肺脏，HA，心脏

3 讨论

3.1 双主动脉弓胚胎学形成机制胚胎早期，动脉系统是双侧对称的，有5对动脉弓环绕腮弓，在正常情况下，右位结构中的大部分动脉弓都发生退化，只留下左侧动脉弓及其分支，如果

右侧的主动脉弓不退化，就会遗留双主动脉弓，形成环绕气管及食管的动脉环。为了很好的理解先天性血管环形成机制，Edwards JE等提出了"双主动脉弓"假说1，用理想化的模型来解释复杂的胚胎学机制[2]，该假说的结构模式为：升主动脉位于前方正中，然后与气管两侧的第4对动脉弓延续，向后方汇合形成降主动脉，颈总动脉与锁骨下动脉从各自的第4动脉弓发出，且两侧主动脉弓各自都有1根动脉导管连结至伴随的肺动脉。如果右侧主动脉弓不退化，则发育成双主动脉弓畸形；如果右侧主动脉弓发育，而左侧主动脉弓从颈总动脉与锁骨下动脉之间退化，则形成右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉及左位动脉导管；如果右侧主动脉弓发育，而左侧主动脉弓从发出颈总动脉前就退化，那么形成右位主动脉弓、迷走左无名动脉及左位动脉导管。按照动脉弓退化的节段不同，形成的大血管畸形亦不同。

3.2 双主动脉弓的超声诊断三血管气管切面是诊断主动脉弓畸形的主要切面[3，4]，本院4例双主动脉弓畸形皆是在此切面上诊断的。正常胎儿心脏的三血管气管切面为4：血管排列关系从左至右依次为肺动脉、主动脉、上腔静脉；管径大小依次递减；主动脉弓位于气管的左侧，与动脉导管融合呈"V"型改变，气管后方无大血管结构。而双主动脉弓胎儿在三血管气管切面上失去上述的排列关系，表现为：主动脉在气管前发出左右两弓绕行于气管两侧，左右两弓在气管后汇合延续为降主动脉，形成包绕在气管周围的"O"型血管环5-8，与一侧的动脉导管形成，"6"

或者"9"字形态改变。

3.3 双主动脉弓的超声鉴别诊断及误诊原因分析双主动脉弓血管环在超声上容易误诊为右位主动脉弓、左侧动脉导管及迷走左锁骨下动脉围成的血管环，右位主动脉弓、左侧动脉导管及迷走左锁骨下动脉围成的血管环典型超声表现为：右位主动脉弓、左位动脉导管及迷走左锁骨下动脉构成血管环，环绕在气管食管周围，其血管环的形态呈"U"型，食管气管前方除心脏之外无其它血管结构；而双主动脉弓血管环是"O"型，气管食管周围全部是主动脉左右弓包绕。本院2例误诊就是把"O"型环误诊为"U"型环。分析其原因有如下：①大部分双主动脉弓"O"型环在某些切面上不显示左弓的情况下就是"U"型改变，所以容易漏诊；

②当发现胎儿有先天性血管环之后，认为是少见病、罕见病，超声医师往往很兴奋，不认真做鉴别诊断，认为大部分血管环是由右位主动脉弓、左侧动脉导管及迷走左锁骨下动脉构成9，就先入为主的认为是该种畸形，没有仔细扫查升主动脉及其分支，其实只要探头轻微上移，连续追踪至气管前方，就可以发现升主动脉在气管前方有左右两个分支，再连续追踪至气管后方，可以发现两支血管于气管后方融合为降主动脉，这样就可以诊断出是双主动脉弓畸形，不会误诊；③特别在双主动脉弓左右两弓不对称时，"O"型血管环两侧腰部不等大，或者左弓狭窄时，与右弓合并迷走动脉很难鉴别6、9，仔细寻找升主动脉是否有左弓分支是关键，不要把狭窄的左弓或者与右弓不在同一平面上的左弓漏

掉，本院1例误诊就是这种情况，当左弓劣势时，认为没有左侧主动脉弓，就认为是右位主动脉弓、左侧动脉导管及迷走左锁骨下动脉。 3.4 双主动脉弓的预后双主动脉围绕气管及食管，可以产生明显的气道及食道梗阻症状[10]，大部分患儿以呼吸道症状为主：如喉鸣、咳嗽、气喘及吸气性凹陷等，而且患儿的呼吸道症状出现较早，可以反复并发呼吸道感染，甚至被诊断为过敏或者哮喘，而且即使有严重的气道梗阻，其症状亦时轻时重，在睡眠及安静时减轻或者消失，在用力或者哭闹时加重。也有部分患儿的气管及食管受压程度轻，出生后无任何不适[11]。

双主动脉弓胎儿出生后，患儿双肺充盈气体、动脉导管闭锁及胸部血管复杂性，超声难于正确诊断， CT 和磁共振对该病的诊断亦很困难，以致该病常被漏诊或误诊。由于胎儿期动脉导管处于开放状态，且胎肺无气体干扰，心脏及颈胸部血管及其与气管食管的关系可以用高分辨力超声实时显示，使得产前超声对双主动脉弓的筛查诊断尤为重要，极具临床诊断价值，其促进优生优育、产前指导的社会价值更不可低估。