2010年神经内科主治医师考试真题及答案(第一至四科)(回忆版)

专业部分：

1.Brun综合征：第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正中孔和侧

孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐

2.臂丛神经损害

3.髓外硬膜内肿瘤

4.Ramsay-Hunt综合征vs Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹)

5.多发神经炎

6.小指的感觉由C8支配

7.三角肌支配

https://www.360docs.net/doc/a22031127.html,lard－Gubler综合征

9.亚急性联合变性VitB12

10.运动神经元病肌电图特点巨大动作电位

11.周围神经病仅运动损害，定位于周围神经近端

12.帕金森病伴高血压，禁用利血平。

13.看图小脑下蚓部？半球？绒球小结叶？

14.分水岭梗塞

15.糖尿病最常见颅神经损害：动眼神经麻痹

16.Destrophin病见于假肥大型肌营养不良

17.强制性肌营养不良

18.睫脊中枢C8-T2

19.Wallenberg综合征小脑下后动脉or椎动脉损害

20.原发性三叉神经痛与继发性神经痛

21.Weber综合征

22.特发性面神经麻痹的后遗症：鳄鱼泪

23.长期服用异烟肼引起哪种维生素代谢而致病：VitB6

24.Lhermitte征见于：多发性硬化

25.头颅侧位片的基准线McGregor线枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线

26.传导性耳聋weber Rinne试验表现

27.强哭强笑见于双侧皮质核束受损。

28.真性球麻痹见于疑核损害。

29.醒状昏迷见于去皮层强直

30.正常压力性脑积水

31.慢性硬膜下血肿vs 慢性脑室内血肿

32.幻视加痴呆见于路易体痴呆

33.阿尔茨海默病常见近记忆障碍视空间障碍表现

34.颞叶沟回疝

35.典型偏头痛与普通型偏头痛偏头痛先兆期使用麦角胺类偏头痛先兆常见视觉异常。

36.多发性肌炎

37.周期性麻痹

38.钠通道疾病见于高钾性周期麻痹避免劳累

39.脑疝病人禁做腰穿

40.使用丙球前需查IgA

41.重症肌无力患者激素冲击需注意低血钾（血压血糖感染等）

42.常见听神经损害的抗生素：链霉素

43.AIDP重要检查NVV 脑脊液蛋白细胞分离现象

44.糖尿病周围神经病理改变：

45.帕金森病病病理特点：

46.安坦治疗帕金森病的机制

47.意识清醒与上行网状结构系统相关

48.意识障碍分类特点机制如嗜睡的特点

49.脑桥出血针状瞳孔。

50.SAH 病因常见于动脉瘤，使用扩血管治疗预防脑血管痉挛

51.周围神经损害3－4天后出现电生理改变。

52.一侧横窦血栓，压一侧颈静脉CSF压力改变表现:

53.隐球菌脑膜炎特点

54.MS病理特点无轴索损害。治疗

55.出血坏死性脱髓鞘病见于急性播散性脑脊髓炎。

56.脑桥中央髓鞘溶解见于纠正电解质紊乱。

57.多系统萎缩

58.面神经炎治疗

59.皮肌炎

60.MELAS 皮质盲因为枕叶皮质受累。

61.婴儿痉挛症：快速点头状痉挛、双上肢外展、下肢和躯干屈曲

62.失神发作

63.额叶共济世调感觉性共济失调前庭性共济失调顶叶性共济失调小脑性共济失调

64.Glasgow昏迷评分

65.肌阵孪见于Lafora小体病

1.导致突触后膜破坏的药物是阿托品？

2。颅底X线基地线是mcgregouline 是硬腭后缘至枕骨最低点连线

3.病例头部外伤，2月后痴呆，轻偏瘫，慢性硬膜下血肿，慢性脑室内血肿？

4.肺癌伴近端无力，皮肤水纹样红色皮疹---

5.76岁老年男性，记忆力下降6年，1周内近记忆力下降明显，病理症阴性，那种痴呆？后面紧接着

是伴发癫痫，最后一题是问抗凝药物是否有效？

6.糖尿病周围神经病的病理损害

7.去脑强直or去皮质状态

8.上升型脊髓炎的临床

9.强直性肌营养不良，秃头，性功能障碍，家族史，肌张力障碍

1.格林巴利症多长时间达到高峰，该病的鉴别诊断

2.原发性和继发性三叉神经痛的鉴别

3.BELL症多见于什么

4.面瘫的定位

5.急性脊髓炎多见于哪个部位

6.各种步态常见于什么病

7.癫痫发作的分类

8.病毒性脑炎的诊治

9.WILSON病的金标准

10.帕金森的病理

11.蛛网膜下腔出血的并发症运动型失语的血管供应

入睡困难的时间

解析：

1 Brun综合征

第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四脑室的正

中孔和侧孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐以及意识障碍

，有时可因呼吸骤停而猝死。（见于脑囊虫病颅内压增高型）

2 臂丛神经损伤

组成“555”第5－8颈神经前支和第1胸神经前支5条神经根组成。分根、干、股、

束、支5部分。有腋、肌皮、桡、正中、尺5大分支。臂丛包括5 根3干,C5 —C6

神经根在前斜角肌外缘相和，组成上干；C7 组成中干；C8 —T1 形成下干。（位

于第1肋骨表面，每干长约1cm）。每干又分成前后两股, （位于锁骨表面，每股

长约1cm）；每股组成3 个束，束的长度约3cm,各束在相当于喙突水平分为神经支

，形成终末神经。臂丛神经全长约15 cm ,约150 000 根轴突。臂丛位于活动范围

较大的肩关节附近,邻近动脉,易造成臂丛神经损害。臂丛神经根的功能特点⑴C5神经根:其纤维数为8 738～33 027 根,主要组成腋神经，支配三角肌，

主管肩外展；主要组成肩胛上神经, 支配冈上、冈下肌，主管肩上举；独立组成

肩胛背神经，支配肩胛提肌。⑵C6神经根:神经纤维为14 227～39 036 根,主要组成肌皮神经,支配肱二头

肌，主管屈肘。单根C6 神经根损伤,临床除肱二头肌肌力减弱外,上肢活动无明显

影响。一旦C5、6同时离断或上干损伤,则腋神经与肌皮神经主要机能丧失,临床表

现为三角肌麻痹。肩不能外展;肱二头肌及肱桡肌麻痹时不能屈肘。⑶C7神经根:神经根数为18 095～40 576 根,主要组成桡神经,支配上肢伸肌

群，主管肘、腕、指的伸直。C7支配广泛无独特性。单纯C7 神经根断裂不出现上

肢功能障碍,因桡神经支配肌均可由其他神经根代偿。C5、6、7神经根同时断裂,

临床表现与C5、6联合损伤基本相似。因C7 可为C8 神经根所代偿。反之，当C7、

8 T1神经根联合损伤时，临床表现与C8 T1损伤基本相似。此时因C7 可为C6 神经

根所代偿。因此，在臂丛神经损伤病例重一旦出现C7麻痹症状，常提示4个神经根

以上同时损伤。尺侧腕屈肌支由C7 支配。⑷C8神经根:C8 神经根纤维数为14 636～41 246 根。主要组成正中神经，

支配掌长肌、拇长屈肌、指深屈肌等指屈肌群，主管手指屈曲；独立组成肩胛下

神经，支配肩胛下肌。C8 单独损伤,临床指深屈肌活动减弱,其他功能无明显影响

。当C5、6、7、8同时损伤,除上干损伤(肩不能上举与外展,肘不能屈曲) 外,出现

中干损伤表现,即腕下垂,伸拇伸指不能。⑸T1神经根:T1 神经根纤维数为12 102～35 600 根,主要组成尺神经,支配

手内在肌,骨间肌和蚓状肌，主管拇指对掌、对指，手指内收、外展，掌指关节屈

曲及指间关节伸直；独立组成臂及前臂内侧皮神经。单独T1 神经断裂,主要影响

手内在肌功能,但由于C8 神经根的代偿,临床功能障碍不明显。C8T1 联合损伤或

下干损伤时主要表现为手内部肌及屈指功能障碍。C7、8T1 三根联合损伤时,临床

表现与T1C8 二根联合损伤相似,因C7 损伤可被邻近C6 所代偿。前臂内侧皮神经

主要由T1 纤维组成,一旦其支配区感觉障碍(除切割伤外) ,首先应考虑在第一肋

骨处受压,这是诊断臂丛神经血管受压征的重要依据。

3髓外硬膜内肿瘤Subdural-outmedullary tumors主要症状是：

（一）起病缓慢，此类肿瘤生长缓慢，病程最长可达10年。根痛为早期较突

出的症状，颈段多见。多有定位价值。

（二）出现脊髓半切综合征，即病灶侧运动障碍，对侧感觉障碍。当髓外病

变压迫脊髓时，由于感觉或运动传导束的分层排列，因此症状的出现多自下而上

。

（三）后期出现横断症状，病变水平以下肢体痉挛性瘫痪，感觉障碍，植物

神经功能紊乱及营养障碍。由于肿瘤在蛛网膜下腔生长，椎管硬阻出现较早，脑

脊液蛋白含量增高较明显。

（四）本组主要为神经鞘瘤、脊膜瘤。以神经纤维瘤及脊膜瘤多见。神经纤

维瘤生长于脊神经根上，多见于后根，故神经根性痛常见。此类肿瘤有时沿椎间

孔往外生长而形成哑铃状肿瘤，X线上可见椎间孔扩大。

（五）MRI为本组疾病首选检查手段。

3髓外硬膜内肿瘤影像图

1．神经鞘瘤：T1相上为等、高信号影，边缘清晰；T2相上为高信号；脊髓受

压变扁、移位或成角。

2．脊膜瘤：T1相上为等信号，T2相上轻度高信号表现，增强后明显强化，与

椎管内表面广基相连，脊髓表现同神经鞘瘤。

（六）腰穿多提示奎肯试验阳性，脑脊液蛋白含量高。

治疗：手术全切除为根本治疗手段。

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A1%AC%E8%86%9C%E5%86%85%E8%82%BF%E7%98%A4#1962967 病变位于膜内还是膜外？是什么？

4 RamsayHunt综合症

带状疱疹病毒侵入面神经导致其运动和感觉神经受损，发生面瘫、耳痛、外

耳道疱疹三联症。是带状疱疹常见并发症。

5 Tolosa-Hunt综合征

【概述】痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具

有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者

。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年

Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，

症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵

窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又

报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。【病因】Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近

的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效

，支持本征的免疫学假说。Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：①窦内神

经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、、Ⅴ2。②颈内动脉周围的交感神经在第

Ⅲ对脑神经的内侧。③Ⅴ1在眶上裂上部，与第Ⅲ对脑神经相邻，Ⅴ2位于海绵窦

后下方，不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦。④两侧海绵窦由环窦相连，因而海

绵窦症状可扩展或两侧交替出现。

6 多发性神经炎多发性神经炎又称多发性周围神经炎，属中医痿证、痹证范畴。可由中毒、营养

代谢障碍、感染、过敏、变态反应等多种原因引起，损害多数周围神经末梢，从

而引起肢体远端对称性或非对称性的运动、植物神经功能障碍的疾病。

多发性神经炎起病可急可缓。通常始自下肢的肌力减退．并向躯干、上肢、颜

面发展。同时，常有四肢远端对称性麻木、自发性酸痛等感觉异常。多数患者在

起病3－15天内达最高峰，四肢呈现程度不等的弛缓性瘫痪和远端肌肉萎缩。严

重者可有声嘶、构音障碍、吞咽困难，甚至呼吸困难。起病后10－25天内病情稳

定，并开始恢复，患者常表现出运动、感觉及植物神经的功能障碍。四肢末梢发

凉、发红、发绀，少汗或多汗，皮肤变薄嫩或粗糙，指（趾）甲变厚变脆，失去

光泽，或有白色横痕；四肢远端对称性感觉减退或消失，或感觉过敏；四肢肌张

力下降，膝反射减弱或消失，肌肉萎缩。

8 Millard–Gubler氏综合征

概述又称桥脑基底外侧综合征，Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏

瘫综合征。病因病理病机最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中

动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展

神经核等引起。临床表现特征为病变侧外展神经麻痹、面神经麻痹，对侧肢体上运动神经元性瘫及中

枢性舌下神经麻痹。表现为复视，病变侧内斜视，眼外展障碍，内侧额纹消失，眼睑不有闭合，

鼻唇沟变浅，口角歪向外侧，对侧上、下肢瘫痪。

本综合征应避免与以下疾病混淆 1.Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧协同水平运

动障碍，则称为Foville氏综合征（也称桥脑中部基底综合征）。 2.Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫，多为桥脑下部

髓内或髓外肿瘤引起。

19.Wallenberg综合征

定义本综合征又称为延髓外侧综合征lateral medullary综合征，系Wallenberg

于1895年首先报导，系椎动脉阻塞，狭窄或小脑后下动脉阻塞引起的临床症状。编辑本段临床表现1、病侧Horner氏综合征，即眼睑下垂、眼裂缩小、眼球下陷、瞳孔缩小。2、软腭、咽肌及以声带麻痹。3、面部痛温觉减退，角膜反射消失，另外还表现共济失调等。编辑本段临床分型由于小脑后下动脉的解剖变异较多，如仅单一小脑后下动脉由基底动脉分

出；与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出；延髓背外侧部直接

由椎动脉供血；小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等，使临床

症状复杂化。本综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察，仅感觉障碍的

表现不同，就分为8型，其表现如下： 1.Ⅰ型交叉性感觉障碍，即典型表现。是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束

损害的表现。 2.Ⅱ型病灶对侧面部、半身痛温觉障碍。是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)

和脊髓丘脑束受损所致。 3.Ⅲ型双侧面及病灶对侧半身感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和

脊髓丘脑束受累的表现。 4.Ⅳ型病灶对侧半身(面部除外)感觉障碍。是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。

5.Ⅴ型仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经第1支、2支或第l、2支分布区感

觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束受累。 6.Ⅵ型双侧面部感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。

7.Ⅶ型仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。8.Ⅷ型双侧半身(不包括面部)感觉障碍。是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖

变异所致。此外，如双侧腭、咽、喉肌麻痹，伴面神经麻痹和(或)听力障碍，锥体束征阳性

等多种不典型表现。本综合征临床表现不典型者，大多是椎动脉阻塞而非小脑后

下动脉阻塞。本综合征一般可无小脑症候，但亦有少数患者可出现。如Masson等观察3例突发性

眩晕患者，其体征似急性迷路病变，但无眼球震颤，MRI显示小脑一侧梗死，血管

造影小脑后下动脉中段闭塞。

21.Weber综合征

一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征（Weber syndrome），损伤动眼神

经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，

损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫

同时存在的一种特殊症候群。中脑腹侧部综合征的病变位于大脑脚脚底，损害锥体束与动眼神经，因此发

生同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂，眼球外展位，眼球向上、内收及向下运动麻痹，

瞳孔散大，对光反射消失)和对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)

。这是中脑病变最常见的一种综合征，见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变，如

肿瘤、炎症及外伤等。此外，也可见于天幕上占位性病变所引起的天幕疝的早期

，特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝；另外一种原因是颅底动脉瘤，因为动眼

神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过，并与后交通动脉平行向前，因此在这

组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹；动脉瘤偶也可压迫大脑脚而产生

对侧偏瘫，而导致中脑腹侧部综合征。编辑本段病因

1.脑血管病所致Weber综合征；

2.中脑肿瘤；

3.小脑幕裂孔疝；编辑本段临床表现

主要表现为病灶侧眼睑下垂，瞳孔散大，眼球运动受限，复视，伴对侧肢体

运动障碍。①病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。

“鳄鱼泪”病由于发育不良或产伤所致，后天性为面神经瘫痪恢复时涎腺神经误入泪腺，导致分泌唾液时泪液同时分泌。③症状性流泪：倒睫刺激，慢性炎症，如结膜炎、角膜炎、睑缘炎等刺激，尤其是沙眼晚期，是引起老年人流泪的常见原因。另外，还可见于甲亢患者和帕金森氏病等患者。22“鳄鱼泪”病由于发育不良或产伤所致，后天性为面神经瘫痪恢复时涎腺神经误入泪腺，导致分泌唾液时泪液同时分泌。③症状性流泪：倒睫刺激，慢性炎症，如结膜炎、角膜炎、睑缘炎等刺激，尤其是沙眼晚期，是引起老年人流泪的常见原因。另外，还可见于甲亢患者和帕金森氏病等患者。

“鳄鱼泪”病由于发育不良或产伤所致，后天性为面神经瘫痪恢复时涎腺神经误入泪腺，导致分泌唾液时泪液同时分泌。③症状性流泪：倒睫刺激，慢性炎症，如结膜炎、角膜炎、睑缘炎等刺激，尤其是沙眼晚期，是引起老年人流泪的常见原因。另外，还可见于甲亢患者和帕金森氏病等患者24Lhermitte征典型的低头曲颈触电样征(Lhermitte’s征)：多发性硬化患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。头复位时，症状消失；屈颈动作愈迅速有力，触电感亦愈强烈，如屈颈动作缓慢，触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性表现之一。

26 传导性耳聋又称传音性聋。外界声波传入内耳的途径因耳部传音系统的病理因素而发生障碍。耳部传音

系统有外耳道、鼓膜、听骨、蜗窗等。因此无论何种原因引起上述部位的损害均可导致耳聋。如外耳道先天性闭锁、耵聍、异物、炎症及肿瘤等；鼓膜的疾病，如鼓膜破裂、穿孔；中耳的畸形、炎症、外伤及肿物等。但比较多见的是中耳炎及外耳道阻塞性病变，因此积极防治中耳炎对预防耳聋有重要意义。治疗主要针对病因，如外耳或中耳畸形可行成型术，中耳炎所引起的可行鼓室成型术等。

1、环境噪音对传导性聋患者的听力干扰轻微，这种患者在噪音较大的环境中接受语言的能力往往和正常者相仿。儿童保护耳朵知识学习

2、传导性聋的听力损失一般不超过60分贝，因大于60分贝的声音可经颅骨直接传入内耳。

3、音叉检查：林纳试验气导大于或等于骨导，韦伯试验偏向患侧耳，施瓦巴赫试验骨导延长。

4、电测听（听力图）：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在30～60dB之间，一般低频听力损失较重，存在气骨导间距。

5、声导抗检查：通过鼓室导抗图和声反射来判断。

韦伯试验（Weber test）亦称“骨导偏向试验”。一种主观测听法。临床上用以鉴别听觉障碍或耳聋性质。通过比较患者两侧的骨传导测定患耳听力损失的性质。检查时用C128赫兹和C1256赫兹的音叉，击响后，置于受检者前额中央或头顶中央的一点上，让受检者指出哪一耳听到的声音较响，若偏向受检者自我感觉听力较差的一侧，则表示该耳为传音性听觉障碍；反之，则表示对侧耳为感音性听觉障碍。若双耳听力正常或两耳听觉损失性质相同，程度相等，则无偏向。若为混合性听觉障碍，则应视骨导、气导损失程度和测试环境噪音大小而定。

6、言语测听法：言语测听法是测试受试者的言语听阈和言语分辨得分的一种方法。正常情况下言语判别得分可达90％～100％，传导性聋言语判别阈提高而言语判别得分不受影响，耳蜗病变所致感音神经性聋不仅言语判别阈提高，而且言语判别得分降低。听神经病变言语判别得分下降更明显。林尼（Rinne）试验：将振动的音叉柄置于患者耳后乳突部（骨导），患者不再能听到后，将音叉移至该侧耳前（气导），直至经由空气传导的音响也不能有听到为止。正常时气导能听到的时间比骨导听到的时间约长一倍。感受性耳聋，虽然总的时间缩短，气导长于骨导，Rinne试验阳性；传导性耳聋，则为Rinne试验阳性，骨导长于气导。

28真性球麻痹：下运动神经元性延髓麻痹，是延髓的疑核、舌下神经核或其下运动神经元神经损害所致。为舌咽神经完全麻痹，表现：同侧软腭下垂，发音时不能抬高，悬雍垂偏向健侧，患侧咽反射消失，咽侧壁“窗帘运动”（发“啊” 音软腭抬高时咽喉两侧软组织向中部运动）消失，声音嘶哑，带鼻音，声带固定位，处于外展和内收中间。

32路易体痴呆

DLB的典型病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表路易体痴呆现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与AD的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分DLB病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔，幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥，可能与自主神经功能紊乱有关。

DLB的治疗原则与其他痴呆相同，主要目的是提高认知功能，解除精神行为症状和改善社会生活能力。然而，DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出，往往成为治疗的主要关注点。

34颞叶沟回疝

脑外伤中脑疝是很常见，病情危重，脑疝死亡率极高，如何早期发现，早期诊断，早期治疗，怎样利用CT

精确诊断，为临床指明方向，挽救患者生命，摆在我们面前的是一副重担，任重道远，本次值班阅读一例同事检查完的CT病例，难得的一例病例，故有兴趣拿来探讨一下。先从解剖学入手：小脑幕前内侧缘游离呈“U”形,向前附着于后床突,与鞍背之间围成一孔,称幕切迹或Pacchion 小孔,通过中脑。小脑幕切迹的大小颇多变异,切迹的前后最大距离为44~75 mm,最宽横径为23~39 mm。小脑幕切迹与中脑之间的空隙称小脑幕间隙,间隙内有脑沟环绕,即前为脚间池,后为四叠池,两侧为环池,此处为脑脊液由幕下流向幕上必经之地。在正常情况下,颞叶的沟回位于脚间池上方,海马回和舌回位于环池上方,胼胝体压部和扣带回位于四叠池的上方。当幕上压力增高时,颞叶沟回被挤入脚间池内形成脑疝,也可使海马回后部、舌回前部、胼胝体压部和扣带回后部疝入环池和四叠体池内形成脑疝。从解剖位置看,因颞叶沟回在前, 故称为前疝,而海马回后部等在后,故称为后疝,二者共称为全疝,如两侧全疝都出现,则称为环疝。临床上将前疝称为颞叶沟回疝,后疝称为海马回疝,发生小脑幕切迹疝后,CT上随之表现一个或几个可能受压的脑池的缩小、变狭窄、消失及中脑变形、移位改变,而引起颅内压升高。

40静脉注射用丙种球蛋白的适应症和注意事项

适应症1、丙种球蛋白[2]血清所具有的各种抗体，因而有增强机体抵抗力以预防感染的作用。2、主要治疗先天性丙种球蛋白缺乏症和免疫缺陷病3、预防传染性肝炎，如甲型肝炎和乙型肝炎等。4、用于麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒感染和细菌感染的防治5、也可用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。6、与抗生素合并使用，可提高对某些严重细菌性和病毒性疾病感染的疗效。编辑本段禁忌症1、对免疫球蛋白过敏或有其他严重过敏史者。2、有IgA抗体的选择性IgA缺乏者。

3、发烧患者禁用或慎用。

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糖尿病周围神经病的主要病理特征为轴突变性和节段性脱髓鞘同时存在且伴有明显的髓鞘再生和无髓纤维增生。有关坐骨神经腓肠神经和迷走神经病变的空间分布特点研究显示轴突变性和脱髓鞘均呈逆向性变性改变(dyingback)即神经轴突远端变性较重近端相对较轻。多发性节段性髓鞘脱失可以是原发性也可以是继发性部分患者有肥大神经病的病理特点表现为施万细胞增生形成洋葱头样结构，可见胶原纤维增生伴胶原囊形成临床表现为痛性神经病患者的腓肠神经活检可见选择性细有髓纤维缺失，伴无髓纤维轴突发芽糖尿病周围神经病的尸检病理观察有时还可以发现后根节细胞和脊髓前角细胞脱失以及神经根和后索的神经轴突变性。

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帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为帕金森病了。该病主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。

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安坦也叫盐酸苯海索，属抗震颤麻痹药。主要药理作用是阻断中枢胆碱能受体，减弱黑质—纹状体通路中乙酰胆碱的作用和降低网状结构—丘脑及丘脑—皮质投射系统的兴奋性，发挥抗胆碱、抗震颤作用。

血管病变是糖尿病周围神经病的病理特征之一。神经外膜和内膜小血管内皮细胞肿胀管腔狭窄甚至闭塞，血管外膜明显增厚并伴单核细胞浸润。基底膜增厚是糖尿病周围神经病的另一病理特征。神经束膜、

施万细胞和血管内皮细胞处的基底膜均可有明显增厚，其中以神经束膜最为显著病程越长的远端对称性神经病，其基底膜增厚越明显，病程短的单神经病则增厚的程度较轻。52

黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了，可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足，嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等，均可能是致病的危险因素。原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹，在医学上称为"原发性震颤麻痹"，即帕金森病（又译为巴金森病）。

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线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lacticacidosis and strokelike episodes，MELAS)是一组以卒中为主要临床特征的线粒体病呈母性遗传，80%以上的患者20岁以前发病特征性的临床表现为反复发作的头痛和(或)呕吐皮质盲(偏盲)偏身感觉障碍头痛表现为偏头痛或偏侧颅面痛，反复性呕吐可伴或不伴偏头痛皮质盲是本综合征的一个非常重要的症状,30岁以下枕叶卒中的患者中，14%为MELAS。局限性癫痫有时是MELAS卒中发作的先兆，为本综合征的特征之一。其他伴随症状有身材矮小智能低下、肌力减退感音性耳聋和癫痫发作。癫痫

酶复合体Ⅰ缺乏是MELAS最常见(50%)的生化缺陷，此外还可有复合体Ⅲ和Ⅳ缺乏80%的MELAS在mtDNA3243位点上有移位突变有些患者在3271、3252、3260、3291位点上也发现了移位突变MELAS主要的脑病理改变为大脑和小脑皮质、齿状核呈海绵状变性，大脑皮质基底核丘脑、小脑和脑干多灶性坏死大脑皮质假分层状坏死作为缺氧性脑病的病理特征也可见于MELAS，此外脑弥漫性钙化也很常见。由于在脑血管平滑肌、内皮细胞以及神经元细胞内均可见大量异常线粒体集聚因此目前还不清楚卒中样发作是由脑血管病变还是神经元功能障碍所致肌肉活检可见RRF和强琥珀酸脱氢酶反应性血管(stronglySDH－reactivevessel，SSV)。脑CT表现为脑白质尤其是脑皮质下白质内多发性低密度灶基底核对称性或全脑弥漫性钙化。

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共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。

共济失调共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③前庭迷路性共济失调；④大脑型共济失调。而一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。神经系统的协调和平衡包括： 1.感觉性深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有：①周围神经或神经根病；②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。 2.前庭性前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；②椎-基底动脉狭窄或闭塞；③天幕下肿瘤。 3.小

脑性小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有：①遗传性；②原发性或转移性肿瘤；③血管性如梗死、出血；④炎症性如急性小脑炎、脓肿；⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；⑥脱髓鞘性；⑦发育不全或不良；⑧遗传性；⑨外伤；⑩钙化；⑾畸形。 4.额叶性病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有：①肿瘤；②炎症；③血管病。凡病人感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的病人，神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹，视觉障碍所致的运动障碍；并着重进行有关共济运动检查，可分为平衡性及非平衡性两类。

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肌阵挛发作

肌阵挛发作是儿童及青少年期较为常见的癫痫发作形式。这种发作常在清晨醒来后不久发作较多。发作时表现为身体某个部位突然，快速，有力地抽动，主要由于这些部位肌肉突然收缩所引起。依不同部位的抽动，病人可表现为突然点头，弯腰或后仰，也可表现整个身体突然后倾或倒向一侧，也有的并不倒地，仅表现为“激灵”一下。当发作摔倒时，两手不会去扶地，一般发作前没有先兆，有的因突然低头，以致前额或下颌部常常碰伤。如果四肢肌肉突然收缩，常表现为肢体突然抖动，手中的东西也会摔出。抽动前后意识不丧失，跌倒后能很快站起来。有时在一次肌阵挛发作后，数秒钟或数分钟后再有发作，连续数次。有的患者一天可发作多达几十次。肌阵挛发作常常合并其它类型的发作。应当指出很多正常人在夜晚入睡后也会出现肢体突然抖动一下，有的甚至因突然抖动而惊醒，这种情况显然不能误诊为癫痫发作，准确鉴别要请癫痫科医师。

特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧不肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部、某一肢体或个别肌群肉跳。单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。见于儿童及青少年期，常见于预后较好的特发性癫痫病人，如婴儿良性肌阵挛性癫痫；也见于罕见的遗传性神经变性病，如Lafora小体病、线粒体脑肌病如肌地挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维（MERRF）综合征，以及弥漫性脑损害导致预后较差的Lennox－Gastaut综合征。发作期典型EEG改变为多棘－慢波。