运动神经元疾病的基因分析及诊断

一例运动神经元病护理疑难病例讨论

讨论目的 ?通过一例运动神经元病病例，了解运动神经元病的知识及相关护理要点。 ?提高护士的安全防范意识，保证护理安全及质量。

?患者XXX ?性别：男名族：汉 ?年龄：76 婚姻：已婚 ?诊断1.运动神经元病 ? 2.糖尿病 ? 3.肝脏肿瘤 ? 4.肾囊肿 ? 5.颈椎病 ?职业退休 ?入院时间：2015年1月18日入住我院神经内科，1月29日转入康复科治疗

?婚育史：适龄结婚，育有两女一子，爱人极其子体健。 ?心理社会评估：患者性格外向，能较好的应对压力，家庭经济条件较好，子女在次照顾，患者及家属对疾病有一定的了解，对于诊疗的依从性较好，信任医护人员，能积极配合治疗。

?病史：患者因“四肢进行性无力1+年”于2015年1月18日9：40入住我院神经内科，经我科医生会诊后以运动神经元院病转入我科继续治疗，入院时生命体征：T37.0，P76，R19，BP138/76mmHg，扶入病房，神志清楚，医生查体：病人神清配合，吐词清楚，双上肢近端肌力4+级，双上肢远端肌力2级，伴大小鱼际肌萎缩，键反射（++），右侧肢体肌张力高，双侧病理症（+）。 ?既往史：既往有糖尿病史，结核性胸膜炎、肾囊肿病史。现合并肝脏肿瘤。

辅助检查 ?糖化血红蛋白测定：糖化血红蛋白，6.6%；血细胞分析（三分类） +HS-CRP：中性粒细胞比率，82.6%，淋巴细胞比率，10.9%，平均血红蛋白浓度，314g/L，超敏C反应蛋白，15.23mg/L；尿沉渣+尿干化学：酮体，+-mmol/L，葡萄糖，3mmol/L；电解质3+电解质2+葡萄糖测定+肾功：葡萄糖，16.6mmol/L ?TCD提示脑动脉硬化、两侧椎动脉及基地动脉供血不足。 ?心电图提示窦性心律，怀疑左前分支传到阻滞，R波递增不良，T波地平，房性期前收缩。 ?胸片提示1.双肺纹理增多2.主动脉迂曲 ?泌尿彩超提示1.肝实质回声增粗、不均匀；肝内实质占位；肝囊肿； 2.胆囊结石； 3.右肾囊肿

干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展

干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展陈　博※(综述),王丹丹(审校) (协和干细胞基因工程有限公司,天津巿脐带血干细胞库,天津300384) 中图分类号:R338 文献标识码:A 文章编号:100622084(2010)0821147202 摘要:运动神经元病病因至今不明,目前尚无有效药物。成体干细胞因为具有自我复制和多项分化潜能等特点,其移植治疗运动神经元病也成为研究热点。成体干细胞包括脐血源性神经干细胞、自体神经干细胞、自体骨髓间充质干细胞、脐带间充质干细胞。各种细胞在取材、临床应用、治疗效果方面都有优缺点。国内外对运动神经元病的治疗研究较少,细胞的选择尚需探索。关键词:运动神经元病;骨髓间充质干细胞;脐带间充质干细胞 A Rev i ew on Research Progress of Appli ca ti on of Ste m Cells to Trea ti n g D isea ses i n M otor Neu2 ron D isea se　CHEN B o,WAN G D an2dan.(U nion S te m Cell&Gene Engineering L i m ited Co m pany, Tianjin Cord B lood B ank,Tianjin300384,China) Abstract:The cause ofMot orNeur on D isease(MND,mot or neur on disease)re mains unknown,and s o far,there are not effective drugs.Due t o its capability t o differentiate int o multi p le cell types as well as self2renew continuously,ste m cell,es pecially Somatic ste m cell′s researching on treat m ent of the MND with trans p lanting has als o become int o a hot s pot in medical arena.Somatic ste m cells include neural ste m cells,mesechy mal stem cell and human umbilical cord mesenchy mal ste m cells.Vari ous cells has its res pective advantage in s ource,clinical app licati on and treat m ent.There is less research on MND treat m ent,s o it′s i m portant t o choose the most suitable measure ments. Key words:Mot or neur on disease;Bone mesenchy mal ste m cell;Human umbilical cord mesen2 chy mal ste m cells 运动神经元病(mot or neur on disease,MND)是以选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,病因及发病机制复杂,目前尚无有效药物。临床表现分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。干细胞移植为神经系统疾病的治疗提供了一种新的手段。干细胞按其起源分为胚胎干细胞和成体干细胞。由于伦理性、取材困难及致瘤性等原因,胚胎干细胞的研究与使用受到了限制[1]。目前多数研究中的干细胞为神经干细胞(neural ste m cells,NSC)和间充质干细胞 (mesenchy mal ste m cells,MSCs),现就这两种干细胞在治疗MND的应用予以介绍。 1　脐血源性神经干细胞移植国内有研究报道,脐带血体外培养分化为神经干细胞,对33例因创伤性脊髓损伤和硬膜外血肿造成的急性压迫性损害患者进行神经干细胞移植,植术后7～10d,33例患者损伤的脊髓功能均有改善, 神经干细胞移植后2周至16个月随访资料显示,33 例患者的脊髓功能呈继续改善的趋势[2]。也有研究者将脐带血间充质干细胞进行分离、培养以及诱导其向NSC分化,并应用于MND患者的治疗。通过对 11例MND患者治疗前后场致离子显微镜检查评分及总T细胞进行流式细胞检测发现:脐带血间充质干细胞来源的神经干细胞移植治疗短期内通过一定的免疫调节作用,可以改善MND患者的临床症状和日常生活能力[3]。2　自体神经干细胞移植国外有研究者将鼠嗅鞘细胞和鼠间充质干细胞移植入肌萎缩侧索硬化动物模型,进行疗效比较。结果显示,两种细胞移植都具有良好的安全性,其中嗅鞘细胞组与对照组临床差异不明显,而MSCs组(雌性)比对照组存活时间明显延长[4]。多发性硬化症(multi p lescler osis,MS)是一种中枢神经系统多部位脱髓鞘改变的自身免疫性疾病,急性期免疫反应导致的轴突损伤以及慢性期的脱髓鞘导致患者的神经功能缺失。免疫调节治疗和免疫抑制治疗是目前治疗MS的主要方法,但仅对部分患者有效。因此,NSC移植有可能成为治疗MS的另一种方法。研究显示,将NSC或者少突胶质细胞前体细胞移植到MS模型大鼠脑内后,在脱髓鞘部位可见到髓鞘再生[5,6]。恰当的移植途径以及病变部位的免疫微环境,对髓鞘再生的抑制作用是NSC移植治疗MS的关键。 3　自体骨髓M SC s移植治疗M N D 骨髓间充质干细胞是一类存在于骨髓网状间质内的非造血干细胞,具有分化成各种间叶组织细胞的潜能,在一定条件下可自我复制并能分化成多种细胞,其中包括神经细胞和神经胶质细胞,同时骨髓干细胞还能分泌多种神经营养因子,对神经细胞的修复产生促进作用。神经干细胞在临床上较难获得且在伦理学上存在一定的问题,而骨髓基质干细胞可以作为同种同体来源细胞,较易获得且不存在伦理问题;作为移植供体细胞骨髓基质干细胞和神经干细胞同样具有以下特性:①可以在体外迅速扩增。 ②无或低免疫原性。③能够在宿主脑内长期存活并与宿主神经元整合形成突触联系。④可以稳定的分化并长期表达外生性基因,例如酪氨酸羟化酶。此外,骨髓基质干细胞对神经于细胞还有着明确的促存活和分化的能力[7]。骨髓基质干细胞较神经干细胞更具临床优势,有可能作为自体细胞应用于组织工程和作为良好的移植细胞应用于替代治疗[8]。在治疗MND的基础研究方面。主要使用人

运动神经元病护理常规及健康教育

运动神经元病护理常规及健康教育运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。【护理常规】 1.休息与运动注意休息，避免劳累和剧烈运动。 2.饮食护理保证充足的维生素和蛋白质摄入，宜清淡，避免油腻及刺激性食物，忌辛辣食物。 3.用药护理利鲁唑的不良反应为无力、嗜睡、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、厌食、口周感觉异常等密切观察患者用药的作用及不良反应。吸烟、高脂肪的饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。 4.心理护理保持心情愉快，给予心理护理，增强患者战胜疾病的信心。 5.病情观察密切观察患者生命体征、面色改变、吞咽困难、构音不清等，及时通知医师处理。观察有无呼吸肌无力的表现，警惕呼吸肌麻痹的发生，并做好急救的准备，保持呼吸道通畅。 6.基础护理定时翻身，保持床铺平整干燥，如已发生压疮应根据分期积极治疗，加强全身营养促进愈合;尿潴留者需留置导尿管，定时夹管，定时放尿，以训练膀胱功能，鼓励患者多饮水，预防膀胱结石;便失禁者，要保持会阴部及肛周清洁，便秘者遵医嘱给予相应处理;经常叩背，鼓励并帮助患者咳痰，保持呼吸道通畅，防止误吸，预防肺部感染，必要时给予人工呼吸或气管切开。

7.去除和避免诱发因素护理避免感染，增加机体抵抗力;减少与铝的接触，生活中避免使用铝制用品。【健康教育】 1.休息与运动运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能。 2.饮食指导饮食要有节，不能过饥或过饱，给予高蛋白质、易消化的食物及新鲜蔬菜水果，戒烟、酒。有吞咽困难者，给予鼻饲流食。 3.用药指导利鲁唑能透过血脑屏障，产生神经保护作用。利鲁唑12h空腹服用1次，饭前至少1h或饭后 2h服用。吸烟、高脂肪饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。 4.心理指导向患者及其家属介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。 5.康复指导在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练;早期运动瘫痪肢体，鼓励主动运动，瘫痪肢体置于功能位，避免肌肉萎缩、足下垂。注意保暖，但禁用热水袋取暖，以防烫伤。 6.复诊须知出院2周后门诊复诊。

运动神经元疾病的原因运动神经元疾病概述

运动神经元疾病的原因运动神经元疾病概述运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。下面是整理的运动神经元疾病的原因，欢迎阅读。 1、运动神经元病患者的病因，还有的人认为其与遗传因素相关，并且两者的关系是很密切的，具资料统计5-10的病例有家族遗传倾向，此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。 2、运动神经元病患者的病因，我们常见的还有一些外因，外界的一些环境因素，主要是金属元素的影响。有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。 3、运动神经元病患者的病因，首先此病与患者自身的免疫系统以及一些病毒的感染有关。专家称，有的学者认为是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病，也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓，可能引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。运动神经元疾病概述肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和

头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。疾病病因肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能： 1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质: 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。疾病诊断

运动神经元病吃什么药

运动神经元病吃什么药文章目录*一、运动神经元病吃什么药*二、运动神经元病的典籍偏方*三、运动神经元病的护理知识运动神经元病吃什么药1、维生素E和维生素B族口服。 2、辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。 3、针对肌肉痉挛可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。 4、可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。运动神经元病的典籍偏方飞步汤(《千家妙方》) 组成:龟板,熟地黄,知母,黄柏,陈皮,白芍,牛膝,狗骨,杜仲,续断,菟丝子,当归,茯苓,白术,炙甘草。功效:滋阴降火,强筋健骨,健脾益气。适应证:肝肾不足,阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。用法:每日剂,每日2次,水煎温服。运动神经元病的护理知识1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。 3、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”;少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。饮食: 治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补。例如:芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力。

运动神经元病临床诊断治疗指南

运动神经元病临床诊断治疗指南【概述】运动神经元病(motor netlron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。一、肌萎缩侧索硬化【临床表现】肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)可分为三型，即散发型(或称经典型)、家族型(5％～10％)和关岛型。散发型表现为中年或中年以后起病，40岁以下起病者亦不少见。国内报告最早发病为18岁。男性多于女性。起病隐袭，呈慢性进展病程，部分患者为亚急性病程，少数起病后呈急剧进展，可于病后半年左右死亡。早期出现肌肉无力、肌肉萎缩及肌纤颤。常自上肢远端手部肌肉开始，可自一侧手肌

开始，数月后可波及对侧；也可双侧手肌同时受累，随后波及前臂肌肉及上臂和肩胛部肌肉。部分患者可以三角肌或冈上、下肌无力开始，造成肩胛下垂，抬肩或臂上举无力。少数患者可以下肢起病，表现为下肢无力、沉重、走路无力，骨盆带肌肉受累后可有上台阶、楼梯、蹲下起立困难，下肢肌肉萎缩。随着病情的发展，肌无力和萎缩可延至颈部、躯干、面肌及延髓支配的肌肉，表现为抬头困难、转颈障碍，呼吸肌受累出现呼吸困难，延髓支配肌肉受累则有吞咽困难、咀嚼费力、舌肌萎缩、发音障碍等。延髓麻痹通常出现于疾病晚期，但也可于手肌萎缩不久后出现，少数情况下为首发症状。肌纤颤为常见的症状，可在多个肢体中发生。在舌体由于肌膜薄而可看到肌纤维颤动。本病很少有感觉障碍，客观感觉异常少见，有少数患者可有痛性痉挛。绝大多数患者无括约肌障碍。本病的生存期随临床类型而有不同，短者数月，长者可十余年，最长可至35年，平均生存3年左右。严重者多因延髓麻痹或呼吸麻痹而死亡。

运动神经元病

什么症状是运动神经元病的特点运动神经元病是一种比较严重的疾病，且危害性较大，相信很多人对于此病还不是很了解，这也是治疗运动神经元病时，患者需要了解的问题，方能更好的治疗。那么，运动神经元病的症状是什么?下面请专家为大家介绍一下什么症状是运动神经元病的特点。运动神经元病的症状有：运动神经元病它是选择侵犯脊髓前角细胞和脑神经细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病，该病多发于中老年，快慢不一，可分别为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。病变部位有上运动神经元与下运动神经元。运动神经元病症状表现： 1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。 2、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。 3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。专家指出：积极了解运动神经元病的症状表现哪些突出对及时发现病情有很大的帮助，另外专家还提醒大家，在发现病情后要尽快的进行运动神经元病的治疗，帮助患者及早的康复。在此专家向大家推荐神经细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，神经细胞渗透修复疗法不会发生免疫排斥，患者不用担心治愈后复发，神经细胞重生疗法治疗是最安全有效的治疗方法。细胞渗透修复疗法的治疗原则细胞渗透修复疗法的治疗原则是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，细胞渗透修复疗法在治疗运动神经元病疾病上已得到无数患者的认可，是治疗运动神经元病的最佳治疗方法。运动神经元病的康复训练方法有哪些运动神经元损伤的康复训练方法有哪些?运动神经元损伤是一种可怕的高发疾病，很多人都认为是一种难治之症。在这个高科技的21世纪新时代里，彻底治疗运动神经元损伤已经不再是一个难题。目前治疗运动神经元损伤效果最显著的方法就是细胞渗透修复疗法。专家说，在治疗过程中，也要结合运动神经元损伤的康复训练，这样对患者的康复更有帮助。运动神经元病的康复训练方法具体如下： 1、运动神经元病康复训练要掌握好运动节奏。运动神经元病患者的锻炼，在时间间隔上有一定要求。肌肉有了足够的休息时间，疲劳才能充分消除，消耗掉的营养物质也才能得到充分补偿，并通过超量补偿使肌肉逐渐肥大。反之，若锻炼过于频繁，肌肉得不到充分休息，肌力也就不能增强。因此，锻炼要讲究节奏，并非越多越好。 2、运动神经元病康复训练要有针对性地选择运动方式。锻炼的方法很多，但为了达到尽快增加肌肉的目的，须遵循一条共同的原则：锻炼时，在不增加运动次数和运动时间的前提下，逐渐增加运动量，使肌肉迅速感觉疲劳，达到锻炼肌肉的目的。每次锻炼以能连续做10下为准，如超过10下，就需增加器械的重量;或每次锻炼连续做二、三下，每下坚持6～10秒，超过者也需增加器械的重量。运动神经元病的康复训练，专家已经做出介绍，希望广大患者能够有所了解，积极的配合治疗，以达到最好的治疗效果。对此专家向患者介绍细胞渗透修复疗法,细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，采用骨髓造血神经细胞，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。所以细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是患者的首选疗法! 帮助运动神经元病患者早日康复的护理近年来，运动神经元病的发病率不断上升。专家提示：在治疗运动神经元病的同时，患者家属一定要做好运动神经元病的护理工作，科学的护理对运动神经元病可以起到辅助治疗的作用，因此，运动神经元病的护理是很重要的。那么，帮助运动神经元病患者早日康复的护理?接下来就请权威专家为大家具体介绍帮助运动神经元病患者早日康复的护理。运动神经元病的护理

运动神经元病的饮食治疗方法

运动神经元病的饮食治疗方法相信大家肯定都知道饮食对于我们人体的重要性吧，饮食不但能给我们的身体提供营养和能量而且还能起到预防疾病和治疗疾病的功效，所以我们在日常的生活中一定要非常注意自己的饮食才行，运动神经元病是对人体危害很大的一种疾病，不过我们有很多方法可以用来治疗运动神经元病，下文我们就介绍一下运动神经元病的饮食疗法。在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、

乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症预防常识：本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。在上面的文章里面我们介绍了饮食对于人体的重要性，我们建议大家在日常的生活中一定要注意自己的饮食，我们如果出现了疾病也可以采用饮食来起到一定的治疗效果，上文就为我们详细介绍了运动神经元病的饮食治疗方法。

运动神经元病的诊断与鉴别

运动神经元病的诊断与鉴别发表时间：2012-12-26T10:14:51.653Z 来源：《中外健康文摘》2012年第36期供稿作者：李秀华付艳涛李海英刘亚南 [导读] 目的讨论运动神经元病的诊断与鉴别。李秀华付艳涛李海英刘亚南（大庆市中医医院 163000）【中图分类号】R744.8【文献标识码】 A 【文章编号】1672-5085（2012）36-0160-02 【摘要】目的讨论运动神经元病的诊断与鉴别。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论根据中年以后隐匿起病，进行性加重，慢性进行性病程，表现上下运动神经元受累，远端肌无力、肌萎缩、肌束震颤，伴腱反射亢进(或减退)、病理征等，无感觉障碍，典型神经原性肌电图改变，一般诊断不难。【关键词】运动神经元病诊断鉴别 (一)概述运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和(或)下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 (二)流行病学该病呈全球分布，年发病率约成2／10万，人群患病率(4～6)／10万，90％以上为散发病例。成人MND通常在30～60岁起病，男性多见，男女比率为(1．4～2．5)：1。 (三)病因 1．遗传因素 5％～10％ALS患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，家族性成年型ALS属常染色体显性遗传，青年型则为常染色体显性或隐性遗传；目前已将FALS基因定位于21号染色体长臂(21q22.1～22.2)。但大多数MND是散发性的，未见与遗传有关。 2．中毒因素由于神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶解，被认为是诱发ALS的原因之一。植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素等可能与发病有关；神经营养因子减少也可能有致病作用。 3．免疫因素尽管从MND患者血清中曾检出多种抗体和免疫复合物，但尚无证据表明这些抗体和免疫复合物能选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫性疾病。 4．慢病毒感染由于MND和急性脊髓灰质炎(acute poliomyelitis)均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来出现MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎病毒或脊髓灰质炎样病毒的慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。 (四)病理可见大脑皮质运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核(舌下、迷走、面、副和三叉神经核多见，眼外肌运动核很少受累)及脊髓前角细胞变性、数目减少。颈髓前角细胞变性最显著，是最常并早期受累的部位。尚存的变性细胞深染固缩，胞浆内可见脂褐质沉积，并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经根轴突可发生变性和继发性脱髓鞘，可见轴突侧支芽生。皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫性变性，锥体束变性最早发生在脊髓下部，并逐渐向上发展。 (五)临床表现 1．肌萎缩性侧索硬化(ALS) 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为上、下运动神经元损害并存。①多在40岁以后发病，男性多于女性，首发症状常为手指运动不灵活和力弱，随之手部小肌肉如大、小鱼际肌和蚓状肌萎缩，渐向前臂、上臂、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动；颈膨大前角细胞严重受损时，上肢腱反射减低或消失，与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀样步态，肌张力增高，腱反射亢进和Babinski征等；少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；②延髓麻痹通常晚期出现；③可有主观感觉异常如麻木感、痛感等，无客观感觉异常；④病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3～5年。 2．进行性脊肌萎缩症(PSMA) 仅由脊髓前角细胞变性所致。①发病年龄稍早于ALS，多在30岁左右，男性多见；②隐匿起病，表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动神经元受损症状体征；首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉；也有从下肢萎缩开始者，但少见；远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累；③累及延髓出现延髓麻痹者存活时间短，常死于肺感染。 3．进行性延髓麻痹(PBP) 病变侵及脑桥和延髓运动神经核。①多中年以后起病，主要表现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩明显，伴肌束震颤，咽反射消失；皮质延髓束受损出现下颌反射亢进，后期伴有强哭强笑，呈真性与假性球麻痹并存表现； ②进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。 4．原发性侧索硬化(PLS) 极少见，选择性地损害锥体束。①中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉挛步态，进展缓慢，渐及双上肢，四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，下肢明显；无肌萎缩，感觉正常；②皮质延髓束变性可出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；③多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。 (六)检查 1．神经电生理肌电图呈典型神经原性改变，主动收缩时运动单位时限增加，有时可见束颤或纤颤电位，神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2．肌肉活检有助诊断，但无特异性，早期为神经原性肌萎缩，晚期在光镜下与肌原性萎缩不易鉴别。 3．其他生化检查、血清肌酸磷酸激酶(CK)活性、脑电图、CT、CSF检查多无异常，MRI显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。 (七)诊断根据中年以后隐匿起病，进行性加重，慢性进行性病程，表现上下运动神经元受累，远端肌无力、肌萎缩、肌束震颤，伴腱反射亢进(或减退)、病理征等，无感觉障碍，典型神经原性肌电图改变，一般诊断不难。

牟文松--运动神经元病的康复治疗

运动神经元病的康复治疗运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。MND病因尚不清楚，临床药物治疗效果不明显，同时进展较快；因此，早期介入康复治疗，改善患者生活质量就显得尤为重要。运动神经元病的临床特征为上下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响，每个人需要依据病情制定个体化的康复治疗方案。康复方案一、物理治疗和作业治疗： 1.功能锻炼的目的是维持功能的独立性和生活自理能力，维持肌肉的功能，而不是增强受疾病影响已减弱的肌肉力量。 2.患者每天要通过功能锻炼活动受疾病影响的每一个关节，防止关节僵硬，保持关节功能。推荐进行等长肌力训练，训练的运动量以不影响患者的日常生活能力为标准。医生要根据患者自身需要和能力制定个体化的计划，并规定合适的时间。

3.功能锻炼要适度，疲劳只会使患者更加衰弱，疾病进一步加速进展。如果发现现治疗方案使患者感到疲劳或者疼痛，应及时对康复方案进行调整。 4.主动运动——辅助性主动运动——被动运动疾病后期主要是提高生活自理能力，指导患者日常生活锻炼，及支具的使用。通过主动运动——辅助性主动运动——被动运动，保持患者生活能力，或者通过支具的使用，维持个人日常生活。二、构音障碍和吞咽障碍 1.大多数患者存在构音障碍，交流困难。主要是训练患者减慢讲话速度，仅说关键词，提高清晰度。通过讲话增加肌力训练，仍要注意训练强度，防止过度疲劳。 2.运动神经元病患者出现吞咽困难，饮水呛咳多见。应改变食物的形状和保持正确的进食的姿势，并适当进行吞咽训练，改善吞咽反射。三、呼吸衰竭多数运动神经元病患者，存在呼吸肌无力，容易发生肺炎。因此在于平素体位，注意痰液的引流，一旦发生肺炎，尽早治疗。四、情感康复

《运动神经元病》word版

较广为流传的所谓“下肢静脉栓塞”是一种谬误。栓塞指的是由血栓或异物等脱落游移阻塞于血流远侧某部所形成的循环障碍，此症在动脉系统中虽颇为常见，而在静脉系统中最典型者似只有肺动脉栓塞。既无下肢静脉栓塞，也就不存在下肢栓塞性静脉炎。由下肢静脉血栓形成所致静脉炎称为血栓性静脉炎，常见于下肢浅静脉，可由药物静脉注射，或由大、小隐静脉曲张的并发症或脉管炎的伴发病或自身免疫性疾病的一部分而存在着。浅静脉的血栓性静脉炎不易引起肺栓塞。而深部血栓性静脉炎则大多数继发深静脉血栓形成。此病易并发肺栓塞，且常与手术、妊娠、分娩、长期卧床及以往存在的下腔静脉阻塞有关，在我国某些地区则常与布加综合征有关。临床上常见者急性期为下肢深静脉血栓形成，亚急性与慢性期则成了下肢静脉血栓形成后综合征，后者在临床上也十分常见，而重点述于后。症状体征用药治疗饮食保健预防护理病理病因疾病诊断检查方法并发症症状体征 1.原发性髂-股静脉血栓形成血栓形成位于髂-股静脉，发病率比小腿肌肉丛静脉血栓形成低，左侧多见，为右侧的2～3倍。在一组1432例的统计中，左侧占69.3%，右侧占26.6%，双侧4.1%。髂-股静脉是整个下肢静脉血回流的主要通道，一旦发生血栓形成，迅速发病。本病的主要临床表现为：①患肢疼痛和压痛；血栓激发的炎症反应可致局部持续性疼痛；远侧静脉血液回流障碍则导致胀痛，站立时症状加重。在髂-股静脉行径上常可触及条索和压痛。②肿胀：由严重静脉回流障碍所致，故一般均颇严重。③患肢皮色发紫，严重者可致花斑状以至坏疽。④严重病例肢端动脉搏动明显减弱以致消失。⑤浅静脉曲张为代偿性，急性期多不明显。原发性髂-股静脉血栓形成的结局为：①纤溶和再通。②局限和机化。③血栓扩展：逆行扩展可累及整个下肢深静脉系统；顺行扩展可能侵犯下腔静脉，如血栓脱落，则可导致致命性肺栓塞。 2.继发性髂-股静脉血栓形成血栓起源于小腿肌肉静脉丛，顺行扩展时可累及整个髂-股静脉系统。此谓混合型，它是临床上最常见的类型。其特点是：

下运动神经元疾病表现

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢下运动神经元疾病表现导语：任何疾病都有它自己表现，治疗疾病前需要对它的表现进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，下运动神经元疾病是很多人不熟悉任何疾病都有它自己表现，治疗疾病前需要对它的表现进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，下运动神经元疾病是很多人不熟悉的，这样疾病很复杂，治疗的时候也是有多种方式，那下运动神经元疾病表现都有什么呢，这类疾病表现也是有很多方面的。下运动神经元疾病表现：起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。在对下运动神经元疾病表现认识后，治疗下运动神经元疾病的时候，患者要积极配合，而且这样疾病治疗后，患者也是要进行康复训练，预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

一例运动神经元病患者的护理.

一例运动神经元病患者的护理 moter neuron disease(MND 目的通过本次学习,使全科护士对运动神经元病的病因、发病机制及转归有所了解,并能更好的提出护理问题,制定出相关的护理措施。概念是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,临床上以上下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。与癌症,艾滋病齐名,只要患了此病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死,这种病人也叫“渐冻人”。什么原因引起MND 本病病因至今不明,虽然经过许多研究,提出过慢性病毒感染,免疫功能异常,遗传因素,重金属中毒,营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但是均未被证实。临床表现 1.肌萎缩侧索硬化:最常见,脊髓前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累,表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。 40岁左右起病; 男性>女性; 远端肌无力和肌萎缩;痉挛性截瘫;

延髓麻痹较晚出现; 病程持续进展,死于呼吸肌麻痹或/和肺感染; 生存期数月~10余年; 2.进行性脊肌萎缩:运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞 30岁左右发病,男性多见隐袭起病。首发症状为手小肌肉萎缩、无力。无感觉障碍,括约肌功能不受累。延髓麻痹。 3.进行性延髓麻痹:病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。中年后起病。构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力。舌肌萎缩、肌束震颤,咽反射消失。后期可以真性球麻痹与假性球麻痹并存。病情进展较快,1~3年死亡。 4.原发性侧索硬化:损害仅限于锥体束。极少见; 中年或更晚年起病; 首发症状为双下肢对称性强直无力,痉挛步态,进展缓慢。无肌萎缩,感觉正常。假性球麻痹。

陈易建--运动神经元病的诊断及鉴别诊断

诊断及鉴别诊断诊断标准 ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时，因ALS 为一类神经系统变性疾病，其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。目前，世界公认的ALS诊断标准是修订的El Escorial标准，该标准于1994年由世界神经病学联盟出于研究和临床试验目的而提出的，在认识到实验室检查的重要性之后，上述诊断标准于1998 年被修订，并提出了Airlie House诊断标准。2001年，中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。内容包括： 1、必须有下列神经症状和体征： (1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常); (2)上运动神经元病损的体征; (3)病情逐渐进展。 2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断： (1)确诊(definite)ALS：全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征; (2)拟诊(probable)ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征; (3)可能(possible)ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。在1994年的诊断标准中尚有可疑ALS(suspect ALS)。表现为广泛的下运动神经元损害，而没有上运动神经元受损的证据，即单纯下运动神经元受损。后来研究发现，这一部分病人真正转化为ALS的不到10%。于是，1998年修订的El Escorial标准去掉了该等级。在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较大，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。 3、下列支持ALS的诊断： (1)1 处或多处肌束震颤; (2)肌电图提示神经源性损害; (3)运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低;

樊东升教授谈运动神经元病(完结篇)——ALS的治疗

樊东升教授谈运动神经元病（完结篇）——ALS的治疗 1、治疗ALS目前是否有新的突破？在基础研究上还是有一些突破，我们不能小看基础研究，基础研究往往是我们临床研究的前奏。比如说早期使用呼吸机，这样一个很简单的建议，就是来源于基础研究。有时基础研究转化为临床研究也是很快的，比如EGF基因，通过动物模型发现以后，两年以后，就从临床验证，很快转入相应的临床治疗。还有胶质细胞的发现，对于新的药物的开发，对于疾病的认识都将有很大帮助。目前国际上有很多研究者正在进行ALS的基础研究，很多临床学家，比如哥伦比亚大学和哈佛大学的顶尖研究者也在做临床研究。个人认为，ALS的治疗前景没有那么悲观。ALS的研究越来越受到国际神经科学界的关注，是一个十分重要的研究热点，每年都有很多文章发表在顶尖的杂志上，相信肯定会有突破的希望。 2、如何看待干细胞移植在运动神经元病治疗的应用及前景？干细胞研究在国内来说，有一个很大的困惑，就是把一个未来的希望当作现实来处理。干细胞对于神经变性疾病肯定是很有希望的。干细胞替代对于局部环境的改变，比分子更有把握一些。干细胞研究是国际上最前沿的一个关注热点，并且神经变性病是特别好的靶向性疾病。但是现在有很多问题

还没有搞清楚，需要从基础研究到临床实践，逐渐解决。但是国内有一个不好的现象，并不是以科学探索的态度来做这件事，而是以赚取钱财的形式，收取病人的高额费用，来做一件完全没谱的事。我是非常反对这样做的。首先是有违医学伦理，甚至是起码的做人道德。病人生病已经是很痛苦的一件事情了，而且对于家庭来讲也面临很大的压力，很多病人经济条件有限，用于标准化治疗可能会有帮助，但是将钱投在一个没谱的治疗当中，说是在“谋财害命”一点也不为过。在许多问题没有解决之前，把治疗变成商业行为是极不可取的，更不要说科学态度了。一方面对这种现象要指出来，另一方面，干细胞治疗的研究一刻也不能放松，这是一个非常有希望的研究方向，但是不应跟现实混淆在一起。总之，干细胞移植现在还远不成熟。 3、在ALS的治疗上取得突破的关键是什么，哪一种方法和思路是最可能实现的?我觉得现阶段是“鸡尾酒”疗法。因为运动神经病的总体发病机制不清楚，有时候单用一个药，在某一环节上能够改善，在整体上可能却不能解决问题。虽然本病的确切病因还不清楚，但是我们知道有神经兴奋毒性的问题、应激损伤的问题等，在这种情况下，是否能够考虑多环节地，针对不同途径联合用药，或许会产生更好的效果。在神经保护方面，有一些研究显示联合用药比单一用药效果要好，当然还没有最后的突破性结果。但是这是一个思路，在

运动神经元病常见的护理措施

运动神经元病常见的护理措施运动神经元病发生的主要因素是因为桥延脑运动神经核、体束、脊髓前角发生慢性疾病。在对运动神经元病进行治疗时为了可以提高治疗的效果达到治疗的目的，还应该进行合理正规的护理。运动神经元病的护理一、精神调摄：运动神经元病的特点是病程长且病情容易复发，感冒或劳累后加重。所以运动神经元病患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心，积极配合医生治疗，定期复查，防患于未然。平日保持乐观的生活态度，思想静闲而少贪欲。运动神经元病的护理二、生活调理：生活有规律，要顺应自然界变化的规律，适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化，以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的加重，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。运动神经元病的护理三、饮食调理：运动神经元病患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体正气。运动神经元病的护理四、体育锻炼：运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对运动神经元病的康复也有帮助。鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展。经研究和调查发现，对于一些正在治疗或是治疗之后的运动神经元病患者严格的做到以上几种护理可以有效的延长运动神经元病患者的生命。希望介绍的护理方法对您有帮助。