恶性淋巴瘤课件ppt课件

• 血清碱性磷酸酶升高或血钙增加，提示累及骨髓 • 乳酸脱氢酶升高提示预后不良
• 非霍奇金淋巴瘤 • 血液和骨髓：肿瘤细胞侵犯骨髓和外周血，称NHL白血病
病因和发病机制
• 遗传 HD与遗传的关系较NHL更为密切,在同父/同母 的兄弟姐妹中，如有人患HD,则其他同胞患本病 的机会至少为无同样家族史的5～9倍。
病理与分类
• 淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征: ①正常滤泡结构被大量异常淋巴 细胞或组织细胞所破坏; ②被膜周围组织同样有上述大量细 胞浸润; ③被膜及被膜下窦被破坏
NHL的国际工23作..滤 滤分泡泡类性性(国小小际裂裂专细与家胞大组型细,胞19混82合) 型
• 中度恶性 4.滤泡性大细胞型
5.弥漫性小裂细胞型
6.弥漫性大小细胞混合型
7.弥漫型大细胞型
• 高度恶性 8.免疫母细胞型
曲折核）
9. 淋巴母细胞型（曲折核与非
Burkitt淋巴瘤)
10.小无裂细胞型(Burkitt或非
• 皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma）
国际分类未列入的淋巴瘤类型
• 外套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma） • 周围性T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell…） • 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 • 血管中心性淋巴瘤 • 小肠T细胞性淋巴瘤 • 间变性大细胞型淋巴瘤 • 成人T细胞白血病/淋巴瘤
首见症状: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大
腋下
(60%-80%),左多于右. 其次,
淋巴结肿大.
压迫症状:疼痛、纵隔压迫 咳嗽、胸闷、
气急、上腔静脉压迫症等
全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等
浸润症状:肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏
非霍杰金淋巴瘤
• 局部表现 • 淋巴结肿大：特点 • 咽淋巴环 • 纵隔 • 肝与脾 • 肺及其它胸部器官：肺、胸膜、心脏、 胸壁 • 消化道：食管、胃、小肠、大肠 • 骨骼系统 • 皮肤 • 神经系统 • 泌尿生殖系统 • 其它：骨髓、甲状腺、乳腺、胸腺、肾上腺
何杰金氏病
表 何杰金氏病组织学分型(1965年Rye会议)
临床特点
里-斯细胞
病理组织学特点
1.淋巴细胞 极少见,淋巴和组 结节性浸润,主要为中小
淋巴 诊断时病变常局限
为主型 预后好
织细胞性变异型 细胞
2.结节硬化 明显可见,呈腔隙 交织的胶原纤维索,将浸
润细 年轻发病,诊断时多
型
型Biblioteka Baidu
分割成明显结节
胞 I/II期,预后较好
10.6 5.5
28.5 26-49.7
病因和发病机制
• 不清楚
• 病毒学说
Epstein-Barr, EB 1976年从Burkitt淋巴瘤分离出。
EB
B淋巴细胞
Burkitt淋巴瘤。
逆转录病毒HTLV I/II 70年代后期美国和日本学者发 现逆转录病毒与淋巴瘤有关。
病因和发病机制
• 免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴 瘤的易感性 免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂） 干燥综合征 系统性红斑狼疮等
淋巴瘤的病因、症状及体征
概念
• 淋巴瘤 ( lymphoma ): 是一种起源于淋巴结或其它 淋巴组织的恶性肿瘤，可分为何杰金氏病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma， NHL）两大类。
–发病率:我国 • A.男1.39/10万, 女0.84/10万
NHL工作分类方案（成都，1985）
低度恶性 度恶性
中 高度恶性
1.小淋巴细胞性 2.淋巴浆细胞性 3.滤泡型裂细胞性 5.滤泡型裂-无裂细胞性
滤泡型无裂细胞性
4.弥漫型裂细胞性 6.弥漫型裂-无裂细胞性
7. 8.弥漫型无裂细胞性
9.Burkitt淋巴瘤
10.原免疫细胞性
临床表现
• 霍奇金病
青年
B.城市高于农村, 上海 4.52/10万 欧美 男16.6/10万,女11.2/10万 • 死亡率:1.5/10万，A.占所有恶性肿瘤死亡数的第 11-13位. B.男第9位,女第11位 • 好发年龄: 20-40岁(50%), 3m-82y
HD / NHL构成比
• 我国HD(8%-11% )/NHL (89%-91%)
3.混合细胞 大量存在,较为典 纤维化伴局限坏死,浸润
细胞 有播散倾向,预后差
非何杰金淋巴瘤
• 1966年Rappaport将NHL分为结节型(或滤泡型)和弥漫型 两大类. 我国,弥漫型95%, 结节型5%.
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• NHL常用的分类方法(见下表)
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• 低度恶性 1.小淋巴细胞型
胃肠道 骨髓（1/3～2/3） 中枢神经系统: 10% , 脑膜\脊髓 骨(溶骨性): 胸腰椎最多,次股骨、肋骨、骨盆、颅骨 肾脏 33.5% 皮肤: 肿块\皮下结节\溃疡
肺门\纵隔
辅助检查
• 霍奇金病 • 血液 • 骨髓：多为非特异性；里-斯细胞
因ML侵犯骨髓的局灶性，重复或多部位检查能提高 阳性率。活检优于骨穿。骨髓侵犯与否直接关系到ML 的临床分期，故骨髓检查属必做的分期检查。 • 其它：血清乳酸脱氢酶、血沉等
•其 它 髓
毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、
外浆细胞瘤、不能分类及其它
国际分类未列入的淋巴瘤类型
• 边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma） B细胞来源，属惰性淋巴瘤范畴 黏膜相关淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALT lymphoma）
非霍杰金淋巴瘤
• 全身表现 • 全身症状：发热、盗汗、体重下降 • 皮肤病变 • 神经系统 • 贫血 • 合并白血病：低分化NHL易合并白血病，
大多为急淋 • 血液异常 • 免疫反应
非霍杰金淋巴瘤
• 可见于各年龄组，男>女 • 发展迅速,易于播散；节外倾向 • 首见表现: 颈和锁骨上淋巴结肿大(无痛性) • 咽淋巴环(10%-15%): 咽困难、鼻塞等 • 全身表现 • 节外器官受累
• 国外 HD 25%-40%/NHL 60%-75%
HD
NHL
HD
NHL
类型 西方(%)
我国淋巴瘤所发占生比率例与日本\西我方国的(比%)较 日本(%)
何杰金氏病 7.6
在淋巴瘤总数中 45
滤泡性淋巴瘤 8.3-12.8
40-45
T细胞淋巴瘤 29.5-38.5
7-21
在NHL中
首发在结外淋巴瘤