原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识

第十四章原发性醛固酮增多症

第十四章原发性醛固酮增多症 概述 原发性醛固酮增多症（primary aldoste-ronism）是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。该疾病是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多醛固酮，导致钠水潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素的活性受抑制，典型临床表现为顽固性高血压、低血钾为主要特征的综合症。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症以及其他原因等。 流行病学 原醛是临床常见的继发性高血压的主要病因之一。早于20世纪40年代人们已经证明肾上腺有一种具有潴钠作用的物质，1953年分离出醛固酮，1955年合成了这一激素。同年，Conn对一位34岁女性高血压、低血钾患者。否定了“失钾性肾炎”的诊断，而提出是有肾上腺皮质腺瘤分泌醛固酮增多所致，并得到了手术证实。Conn首先发现并报道这一种内分泌高血压类型，并命名为原发性醛固酮增多症，故又称Conn综合症。Conn早年曾推测约20%高血压由原发性醛固酮增多症所致，但以后在美国其发病率占同期高血压患者的0.05%~2%，上海瑞金医院于1957~1989年共收治原醛症314例，占同期住院患者的2%。但随着肾上腺生理、生化及高精检出技术的进步，精确的实验室检查和先进的影像学诊断以及人们对该病认识的提高，使肾上腺疾病的诊断与治疗，更加容易和有效，偶发瘤患者检出率明显提高，肾上腺疾病所致的继发性高血压患病率有上升趋势，有外国学者已经提出，原醛已经成为继发性高血压中除肾脏病以外最常见的原因，其发生率可达15%~20%。按此比例推算在中国有高血压患者近1.3亿，其中应该约有1%的原醛患者，则应有130万，这部分患者大部分是可以治愈的高血压，因此早期诊断，早期治疗极其重要。该症发病年龄高峰为30~50岁，女性较男性多见。 病因及病理 根据病因病理变化和生化特征，原醛可分为以下5型： 1、肾上腺醛固酮腺瘤（aldosterone-producing adenoma，APA）发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是原醛的主要病因，临床最多见的类型，占65%~80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧，双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。肿瘤多为圆形或卵圆形，与周围组织有明显的边界，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2~3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的杂合细胞。杂合细胞表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不同，患者血浆醛固酮水平浓度与血浆ACTH 的昼夜节律呈平行关系，而对血浆肾素变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床表现较其他类型典型。 2、特发性醛固酮增多症（idiopathic hyper-aldosteronism，IHA），即特发性肾上腺皮质增生，发病率占成人原醛症的10~30%，占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加的趋势。

原发性醛固酮增多症的诊断思路详解

原发性醛固酮增多症的诊断思路 患者中年男性，既往有“糖尿病”和“高血压病”病史，在常规健康评估期间发现，尽管已使用赖诺普利（40mg/d）和维拉帕米（180mg/d）治疗，但患者血压仍高达183/116mmHg。患者既往曾使用过氢氯噻嗪治疗，大约1月前因低钾血症停用，此外，也曾使用阿替洛尔治疗，2个月前停用。 作为继发性高血压实验室检查的一部分，给予患者血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性检查（表1）。 表1 患者最初的实验室检查结果

你如何解释这些检查结果？ A 确诊为原发性醛固酮增多症。 B 提示为原发性醛固酮增多症，但仍需进一步影像学检查来确诊。 C 提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。 D 这个结果不可靠，ARR应在停用赖诺普利1月后再测量。 答案是C，提示为原发性醛固酮增多症，但确诊需要进行醛固酮抑制试验。 原发性醛固酮增多症的实验室检查特点 原发性醛固酮增多症是以醛固酮过度分泌为特征，所有高血压患者中5%–13%可能为原发性醛固酮增多症。 当前推荐的筛查试验是测量血浆醛固酮浓度（PAC）和血浆肾素活性（PRA），计算醛固酮–肾素比值（ARR或PAC/PRA比值）。尽管尚无异常PAC/PRA比值的确切阈值，目前最常采用患者PAC＞15ng/dl 时，PAC/PRA比值＞30来筛查原发性醛固酮增多症。 这些阈值是基于1993年一项回顾性研究，该研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛查肾上腺腺瘤的敏感性为90%，特异性为91%。然而，由于PAC和ARR受多种因素的影响，包括药物、性别、月经周期、体位、时辰、饮食和是否有肾脏疾病等，因此，美国内分泌协会

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症临床路径 （2010年版） 一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。 1.临床表现：中重度高血压(Ⅱ-Ⅲ级,血压>160/100mmH g），出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。 2.辅助检查 （1）血钾：一般在2–3mmol/L，常呈持续性，但约有

半数的患者血钾在正常范围。 （2）尿钾：尿钾排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上。 （3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于1周的情况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位2h 后再取血。血浆醛固酮（卧位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。 （4）血醛固酮/肾素比值（ARR）：血浆醛固酮(ng/dl)/肾素活性(ng/ml/h)比值<25，原发性醛固酮增多症可能性小；25–50可疑；>50可能性大。目前认为,ARR测定只是一种筛查试验，低ARR（＜25）排除原发性醛固酮增多症比较可靠，对于ARR增高（>25）的患者来说，特异性差，需要进一步进行证实试验。 （5）证实试验：原发性醛固酮增多症证实试验的基本原理是在肾素-血管紧张素系统被充分抑制的前提下,除原发性醛固酮增多症仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病

原发性醛固酮增多症诊断流程

原发性醛固酮增多症诊断流程 （STEP1-5） STEP1 明确疑诊人群： 1.二级以上高血压患者（≥160/100）； 2.使用三种及以上降压药物（均为最大治疗量，且包括一种利尿剂），血压不能达标者 （>140/90mmHg）； 3.高血压发现年龄<20岁； 4.高血压合并低血钾； 5.高血压合并利尿剂诱发低血钾的患者； 6.高血压伴有偶然发现的肾上腺包块者； 7.合并早发高血压或早发脑血管意外家族史者（<40岁）； 8.所有原醛的一级亲属； 9.任何疑诊为继发性高血压者； STEP2 明确筛查前注意事项 1.停用或选择降压药物 1-1下列药物必须停药4周以上： a. 安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶; b. 排钾利尿剂 c. 甘草制剂（甘草片、甘草合剂、甘草糖、嚼用烟草） 1-2 下列药物最好停药2周以上： a. β受体阻滞剂、中枢性α受体阻滞剂(如可乐定、甲基多巴)、非甾体类抗炎药； b. ACEI、ARB、肾素拮抗剂、二氢吡啶类CCB。

1-3 对血压明显升高患者（≥160/100mmHg），优先选用如下药物控制血压： a.首选哌唑嗪，从0.5-1mg 2-3次/日，根据疗效逐渐加量； b.维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪等可选用（但因维拉帕米心脏传导系统的副作用，及肼本哒 嗪我院无储备，故不主选用） c.可选静脉用药硝酸甘油、硝普钠、乌拉地尔等，但应注意目前无临床证据说明其对RAAS 有无影响。 2.补钾： 尽量纠正低钾血症至正常水平，血钾难以补充至正常水平时，解读结果时需注意低钾对 RAAS 3.饮食： 自由饮食，避免限制钠盐摄入。 STEP3 初筛指标- 醛固酮肾素比值（ARR） 方法： 清晨起床后至少2小时，期间可进食、静坐、站立或散步，然后坐位休息5-15分钟，取血。

原发性醛固酮增多症的护理

原发性醛固酮增多症的护理 一：定义 原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。 二：病因： 1、肾上腺醛固酮腺瘤 2、特发性醛固酮增多症 3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 4、原发性肾上腺皮质增生 5、醛固酮生成腺癌 三：临床表现 1、高血压：患者都有高血压，且出现较早，舒张压升高较明显。BP:170/100mmHg 左右，早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制，第二期：高血压、轻度低钾，第三期：高血压、严重低钾、肌麻痹。 2、低血钾：80%～90%患者有自发性低血钾，部分患者血钾正常，但很少>4.0mmol/L。 3、神经肌肉功能障碍： 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻，肌无力常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难，低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常： 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 四：辅助检查 1、一般检查： （1）低血钾：大多数患者血钾低于正常，多在2～3mmol/L （2）高血钠：轻度增高 （3）碱血症：细胞内pH下降，细胞外pH升高 （4）尿钾高：在低钾情况下每天尿钾排泄量仍>25mmol （5）尿比重及尿渗透压降低：肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml 2、特殊检查： （1）血浆醛固酮（PAC） （2）肾素活性（PRA）测定及卧 （3）卧立位试验 （4）尿醛固酮水平测定 （5）生理盐水滴注试验

醛固酮增多症

醛固酮增多症

醛固酮增多症 醛固酮(aldosterone)是肾上腺皮质球状带分泌的最重要的盐皮激素，在维持机体钠平衡中起着十分重要的作用。醛固酮分泌过多导致钠潴留和钾丢失，称为醛固酮增多症(hyperaldosteronism，aldosteronism)，分为原发性和继发性两类。若因肾上腺以外的原因使有效血容量降低，肾血流量减少等引起肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能亢进者，则称为继发性醛固酮增多症(简称继醛)；而由于肾上腺皮质腺瘤或增生，分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，体液容量扩增导致血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统者，称为原发性醛固酮症增多症(简称原醛)。本章主要讨论原发性醛固酮增多症。1955年，ConnJW报道了第一例由肾上腺腺瘤所引起的原发性醛固酮增多症，故本症又称为Conn综合征。本病的发病率在未经选择的高血压患者中＜1％。多见于成人，腺瘤者女性较男性多见，特发性等其他病因者男性多于女性。各种年龄儿童也可发生原醛，并可出现生长迟缓，病因为腺瘤者其年龄通常低于特发性者。 【病因】 多种原因可致原发性醛固酮增多症，其临床类型与相对发病率见下表。 1．分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤 (aldosterone-producingadenoma，APA)又称Conn综合征，最多见，约占原醛症的60％～90％。多为单侧腺瘤，左侧较右侧多见；大多数为单个，直径多在2cm以下，包膜完整，切面呈金黄色，在光镜下可见四种细胞：小和大的具有球状带和束状带细胞特征的杂交细胞以及其他的如同束、球状带的细胞，在电镜下，瘤细胞具有如同球状带细胞特征的线粒体管状嵴，若经螺内酯治疗后可发现螺内酯小体，常同时伴球状带增生或伴结节性增生。仅1％左右为双侧或一侧有2个以上腺瘤。70％的腺瘤见于女性，腺瘤形成的原因至今不明。 2．特发性原醛症(IHA)本型的肾上腺球状带通常为弥漫性或局灶性增生，超微结构基本正常，若伴有结节则多为微小结节，直径不一，可大致2cm，典型的细胞呈现来自束状带的透明样细胞。免疫组化研究表明：这些细胞均显示对细胞

原发性醛固酮增多症诊断

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢原发性醛固酮增多症诊断 导语：原发性醛固酮增多症(简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性 原发性醛固酮增多症(简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制而造成的。目前这种疾病的病因尚不明确，但即使是这样，我们还是有办法可以诊断出来知否是该疾病。具体的诊断条件如下文所示。 确诊条件如能证实患者具备下述三个条件，则原醛症可以确诊。 (1)低血钾及不适当的尿钾排泄增多：实验室检查，大多数患者血钾在2～3mmol/L，或略低于 3.5mmol/L，但病程短且病情较轻者，血钾可在正常范围内。如将血钾筛选标准定在低于4.0mmol/L，则可使诊断敏感性增至100%，而特异性下降至64%;血钠多处于正常范围或略高于正常;血氯化物正常或偏低。血钙、磷多正常，有手足搐搦症者游离Ca2常偏低，但总钙正常;血镁常轻度下降。 (2)醛固酮分泌增高及不受抑制：由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度的影响，因此单独测定基础醛固酮水平对原醛的诊断价值有限，需采用抑制试验，以证实醛固酮分泌增多且不受抑制，则具有较大诊断价值。 (3)血浆肾素活性降低及不受兴奋：血、尿醛固酮水平增加和肾素活性的降低是原醛症的特征性改变。但肾素活性易受多种因素影响，立位、血容量降低及低钠等均能刺激其增高，因此单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度(ng/dl)与血浆肾素活性[ng/(ml·h)]的比值(A/PRA)的单次测定结果正常，仍不足排除原醛症，需动态观察血浆肾素活性变化， 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

《中国高血压基层管理指南》解读

A、血压高值：收缩压130~139mmHg和/或舒张压85~89mmHg B、高血压家族史：一、二、三级亲属 C、长期膳食高盐 D、长期过量饮酒：白酒≥100ml（2两）/天 E、年龄≥55岁 2、下列哪项不是高血压的易患人群（） A、年龄35岁 B、年龄55岁 C、长期高盐膳食 D、体质指数（BMI）25kg/m2 E、父母均患有高血压 3、女性，26岁。偶测血压发现异常就医，既往有关节“红肿痛”病史。测双上肢血压，左侧50/20mmHg，右侧160/100mmHg。该患者血压异常，考虑可能的病因是（） A、慢性肾脏疾病 B、嗜铬细胞瘤 C、原发性醛固酮增多症 D、皮质醇增多症 E、大动脉疾病 4、下列关于常见继发性高血压及临床特点的说法不正确的是（） A、慢性肾脏病：肾脏疾病史，反复眼睑或双下肢水肿，血尿（洗肉水样）、蛋白尿（尿呈泡沫状） B、睡眠呼吸暂停低通气综合征：超重/肥胖，夜间睡眠时打鼾并出现呼吸暂停，日间嗜睡、疲乏 C、原发性醛固酮增多症：肢体肌无力或麻痹，呈持续性发作；继发性低血钾 D、嗜铬细胞瘤：阵发性高血压，发作时伴头痛、心悸、皮肤苍白及多汗 E、皮质醇增多症：向心性肥胖、满月脸、多血质、皮肤紫纹、毛发增多；血糖增高 5、下列关于血压测量的注意事项说法不正确的是（） A、袖带大小：气囊至少覆盖60%上臂周径 B、气囊位置：中部置于肱动脉搏动明显处 C、袖带捆绑松紧适宜 D、柯式音第一音为收缩压读数；柯式音消失为舒张压读数；脉压大柯式音不消失变音为舒张压读数；取偶数为读数 E、间隔1分钟重复测量，两次结果读数相差5mmHg，应再次测量

A、基本目标为血压达标 B、主要目标为预防脑卒中 C、一般患者：<140/90mmHg D、老年（≥65岁）患者：<150/90mmHg，能耐受至<140/80mmHg E、糖尿病或慢性肾脏病患者：再适当降低 2、女性，65岁。既往患有高血压、糖尿病。不嗜烟酒，间断服用降压药物。查体：血压180/100mmHg，超力型体型，心率64次/分，双下肢无水肿，足背动脉可触及。该患者高血压的诊断是（） A、高血压1级低危层 B、高血压1级中危层 C、高血压2级中危层 D、高血压2级高危层 E、高血压3级高危层 3、男性，70岁。吸烟50来年，20-30支/天。家中自测血压160-170/80-90mmHg，心电图示：左心室肥厚。该患者高血压的诊断是（） A、高血压1级低危层 B、高血压1级中危层 C、高血压2级中危层 D、高血压2级高危层 E、高血压3级高危层 4、下列关于高血压评估的实验室检查及异常标准说法不正确的是（） A、空腹血糖≥7.2mmol/L B、空腹血脂：TC≥5.7mmol/L、LDL-C≥3.3mmol/L；HDL-C<1.0mmol/L；TG≥1.7mmol/L C、血肌酐：男≥115μmol/L（1.3mg/dl）；女≥107μmol/L（1.2mg/dl） D、尿蛋白≥300mg/24h E、尿蛋白≥300mg/24h 5、下列与高血压的发病有关的因素说法不正确的是（） A、体质指数（BMI）：每增加3kg/m2 ，4年内发生高血压的风险男性增加50%，女性增加57% B、腰围男性≥80cm或女性≥85cm，发生高血压的风险是腰围正常者的4倍以上 C、城市脑力劳动者、精神紧张度高的职业者；过度的工作压力、生活压力；病态心理（抑郁/焦虑症）、A型性格（敌意、好胜和妒忌心理及时间紧迫感的性格）2 D、1支普通烟→收缩压升高10-30 mmHg；降压治疗效果不明显1 E、以上说法均正确

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 100037 北京解放军304医院咸力明佟万仁 人民军医2003年第46卷第4期(总第521期) 原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。 1 流行病学 原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。 2 病因及病理 2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％

-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为血小板。 2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％ -20％，在儿童原醛症中最常见。其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。2.3 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 约占原醛症的1％。Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧增生，但生化特征与APA更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。 2.4 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA) 又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(DSH)，自1966年Sutherland报告以来，国内也有个例和家系报道。GRA发病年龄轻，有明显的家族发病倾向，为常染色体显性遗传性疾病。本病特点是，外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌，而小剂量地塞米松可

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症（外科）【概述】 原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的高血压病例的1～2％，是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。醛固酮分泌增多有原发和继发之分。原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致，而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。 【诊断】 根据临床表现，血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。 虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起，但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断，以利手术。

引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小，B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像，还可通过静脉导管采血测定醛固酮，以明确定位。但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。 【治疗措施】 原醛症适合手术治疗。因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致，切除肿瘤可望完全康复。如由双侧肾上腺增生引起，则需作肾上腺次全切除（一侧全切除，一侧大部分切除）。也可先切除一侧肾上腺，如术后仍不恢复，再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者，预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗，可试用氟美松等药物。 关于手术应注意以下几点：①切口的选择。如腺瘤定位明确，可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断，因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查（图1）。当然也可经背部切口探查。②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高（2∶1），故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反。③低血钾易诱发心跳骤停，故术前应予纠正。可口服安替舒通200～400mg/d至少2周以上，并口服补钾，达到控制高血压和低血钾后再行手术。④双侧肾上腺皮质增生症作肾

原发性醛固酮增多症临床路径

原发性醛固酮增多症临床路径 （2016年版） 一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程 （一）适用对象： 第一诊断肾上腺肿物（ICD-10,E27.8）、低钾血症（E87.601）和高血压(E10和E15.9)，为明确病因和决定治疗方案。 （二）诊断依据： 根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 中华内分泌代谢杂志, 2016），《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 筛查对象： （1）持续性BP＞160/100mmHg、难治性高血压（联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，BP＞140/90mmHg 或联合使用4种及以上降压药物，BP＜140/90mmHg）； （2）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症； （3）高血压合并肾上腺意外瘤； （4）早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管

意外家族史的高血压患者； （5）原醛症患者中存在高血压的一级亲属； （6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。 注意事项： 1、筛查前准备 （1）尽量将血钾纠正至正常范围； （2）维持正常钠盐摄入； （3）停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿剂、排钾利尿剂，ACEI、ARB、ＣＣＢ及甘草提炼物； （三）选择治疗方案的依据： 根据（原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识. 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 中华内分泌代谢杂志, 2016），《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） 1.明确病因； 2.治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗，而特醛症及糖皮质激素可抑制性原醛症首选药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶。术

原发性醛固酮增多症诊断需知

原发性醛固酮增多症诊断需知 原发性醛固酮增多症（原醛症）是内分泌高血压中最常见的病因，约占高血压人群的 10%。 原醛是一种体内醛固酮（一种调节血压、血容量和血钠钾离子的重要激素）自主过量分泌引起的病症。原醛定性诊断一旦明确，医生要做的事情就是找到这分泌增多的醛固酮来自哪里，也就是定位诊断。定位诊断的结果很大程度上决定了治疗方案是以手术为优选还是药物为优选，因此也是重要的诊断环节。 人体内的醛固酮主要由肾上腺皮质球状带分泌。但是，人体有左右两个肾上腺。因此，到底是两个肾上腺都在拼命分泌醛固酮还是只有一侧处于「失控」状态就是定位诊断要弄明白的。 多年来，定位诊断最普遍的检查是肾上腺影像学检查——CT 或者核磁共振。但是越来越多的研究发现仅根据肾上腺影像学结果进行定位诊断存在以下问题： 01、去过犯罪现场的不一定都是罪犯！ 影像学只能看到肾上腺外形是否有异常，但是不能区分其分泌激素是否有异常。而肾上腺无功能性的占位是十分常见的（尸检中发生率近 10%），因此仅仅根据影像学，可能会误判。这时候盲目去手术切除影像学上占位病变可能正巧抓到的真的是「元凶」，但也可能「滥杀无辜」，手术后病情无改善。 02、你说可惜不可惜？

常常影像学提示为双侧肾上腺形态改变时，医生很容易由此做出「终身服药治疗」的决策。但是，这时候存在两种情况，一种的确是双侧病变，那终身服药（目前主要是醛固酮受体拮抗剂螺内酯）的确是最佳选择；另一种可能则是事实上只有一侧肾上腺在「干坏事」，因而，明明可以通过一个微创的腹腔镜手术治愈的患者却闷头吃一辈子药物，你说可惜不可惜？单侧病变患者如果终身服药，而错失了手术彻底治愈的机会存在两方面的「不合适」：一方面是可能会出现药物相关的副作用；另一个更重要的方面是其房颤和脑梗等心脑血管疾病的风险要高于接受手术的患者。 03、可能会扫描漏了！ CT 等影像学检查尽管越来越先进，但是因为是断层扫描，而原醛的病灶常体积不大，因此 CT 或者核磁共振检查往往不能发现微小腺瘤而漏诊。 因此，国内外指南均推荐所有确诊为原醛症患者接受肾上腺静脉采血（AVS）以明确有无优势分泌从而指导治疗方案的正确选择。AVS 是区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法，其敏感性和特异性均可达到 90% 以上, 是国际公认的原醛症分型和定位诊断的「金标准」。 简而言之，AVS 是将一个导管经右侧股静脉分别插入到位于中腹部左右两侧肾上腺静脉，分别吸取一些局部的静脉血出来检测醛固酮和皮质醇激素，然后通过计算对比，进而分析两侧分泌的醛固酮是否相当，还是一侧分泌明显增多。

2019高血压美国临床指南要点

最新资料推荐 2019 高血压美国临床指南要点 高血血压疗高高血1. 血压的定义压应被分类高血压。血压的测量诊室血压的义类为: 血压正量的准确测量正常、血压量压升高、1 期或2 期高血压，用以预防和治2. 诊推荐用。 3.隐为了高血压量血压的关诊室外血压荐进行诊室隐匿性高血压的诊断和关键步骤清压测量以及室外血压测血压和白大和管理，推清单详见原及自我监测测量以确认大衣高血压推荐合适的原文的下表高血压的诊方法来准确表）诊断，并可确测量和记可用于调整记录血压。 整降压药的（测的使对于未经治疗、SBP 超过130mm Hg 但低于160mm H，g 或者DBP 超过80mmHg但低于100mm Hg 的成人，在下高血压诊断前通过日间ABPM动（态血压监测）或HBPM（家庭自测血压）来筛查是否存在白大衣高血压，是合理的。 针对有白大衣高血压的成人，定期通过ABPM 或HBPM 进行监测，以检测是否转为持续性高血压，是合理的。 对于正在治疗的高血压患者，诊室血压读数未达标，HBPM读数提示存在明显的白大衣效应，使用ABPM 可有助于确认。 诊室血压测量中，未经治疗的SBP 始终在120-129mm Hg，或者DBP 始终在75-79mm Hg 的成人，使用HBPM 或ABPM 来筛查隐匿性高血压是合理的。 对于使用多种药物治疗高血压的患者，诊室血压超过目标值10mmH g 以内，通过HBPM(或ABPM)来筛查是否存在白大衣效应，可能是合理的。 1 / 8

正在接受高血压治疗的患者，诊室血压读数达标，如果患者存在靶器官损害或者整体CVD 风险增加，使用HBPM 来筛查是否存在隐匿性未 治愈高血压，可能是合理的。 正在血压的。 高血1. 继当患难治再具如果诊至合理在接受高血压的可能，血压的原 因继发性高血患者存在原治性高血压具体列出，果持续性高至治疗此类理的。 血压治疗的在强化降因血压原文中表1 压，推荐进感兴趣的高血压 患者类继发性高的患者，HB降压药物治3 中所列的进行继发性的伙伴请 看者的某种继高血压有经BPM读数疗之前，使的临床表现高血压的筛原 文) 发性高血压验的医生处升高，提示使用ABPM现和体格检筛查。 ( 表压筛查结果处，以进行示存在隐匿M 进行确诊检查发现，或13 内 容较果为阳性，行确诊和治匿性未治愈诊可能是合或者患者存较多，这里 将该患者治疗，可能愈高合理存在里不者转能是2. 原发性醛固酮增多症 当对成人患者筛查原发性醛固酮增多症时，推荐使用血浆醛固酮与肾素活 性比值。 对于原发性醛固酮增多症筛查阳性的高血压成人患者，推荐转诊至高血压专科或内分泌专科以进一步评估和治疗。 3.肾动脉狭窄对于动脉粥样硬化性肾动脉狭窄患者，推荐使用药物治疗。 对于药物治疗失败的肾动脉狭窄患者，以及非动脉粥样硬化性疾病的患者（包括纤维肌性发育不良），考虑进行血运重建（经皮肾动脉

原发性醛固酮增多症的诊断

原发性醛固酮增多症的诊断 原发性醛固酮增多症( pr i ma ry aldosteron is m, PA, )是一种继发性高血压, 在高血压人群中的患病率为0 5% ~ 2 0%。但是, 随着筛选方法的进步,原醛已成为继发性高血压中最常见的疾病。该病发病年龄高峰为30 ~50岁,国外报道最小年龄3岁。目前认为原醛的病因有多种类型: ( 1)肾上腺皮质腺瘤,腺瘤自主分泌醛固酮是原醛的主要原因。( 2)肾上腺皮质球状带增生, 又称特发性醛固酮增多症, 是原醛另一主要原因。( 3)糖皮质类固醇可依赖性醛固酮增多症, 或ACTH 依赖性醛固酮增多症,属常染色体显性遗传。( 4)肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌。( 5)醛固酮分泌腺瘤。( 6)原发性肾上腺增生症。( 7)对肾上腺素有反应的醛固酮分泌腺瘤, 又称为血管紧张素 反应性腺瘤。( 8)家族性醛固酮增多症。 1 诊断依据 根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。 1.临床表现：中重度高血压(Ⅱ-Ⅲ级,血压>160/100mmHg），

出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。 2.辅助检查 （1）血钾：一般在2–3mmol/L，常呈持续性，但约有半数的患者血钾在正常范围。 （2）尿钾：尿钾排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上。 （3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于1周的情况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位2h 后再取血。血浆醛固酮（卧位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。 2 四步诊断法 ⑴筛查诊断传统观点认为，只有在高血压患者出现自发性低血钾时才考虑原醛症，但是低血钾仅仅是原醛症晚期的临床表现如果以其作为原醛症筛查的必要条件将会使大部分的患者漏诊，因而对原醛症的筛查范围应扩大到整个高血压人群。近年来国外多采用ALD/PRA（ARR）来筛查原醛症，原因有以下几点：①ARR反应了不依赖肾素水平的醛固酮变化，而不依赖肾素的醛固酮水平的增高是原醛症的特征；②低血钾可以抑制原醛症患者尤其是IHA患者的醛固酮水平，仅以高醛固酮血症作为原醛症的诊断标准有一定的局

原发性醛固酮增多症诊疗指南

原发性醛固酮增多症诊疗指南 原发性醛固酮增多症(原醛症)是由于肾上腺皮质醛固酮不适当的分泌增多所致。其特征有醛固酮分泌过多。血浆肾素活性受抑制，高血压，低血钾及其表现。其病因包括：①醛固酮瘤：最为常见，约占原发性醛固酮增多症的60％左右。 ②肾上腺皮质增生：也称特发性醛固酮增多症，大约占39％。 ③地塞米松可抑制性醛固酮增多症：其特点为醛固酮生成对ACTH很敏感。④醛固酮癌：很罕见，除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素，雄性激素等。⑤异位分泌醛固酮的肿瘤：少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。 【诊断】 一、临床表现 (一)高血压：存在轻至中度高血压，对药物治疗效果不佳，恶性高血压罕见。 (二)低血钾：软弱，夜尿多。严重时产生硷中毒，伴有Trousseau征及Chvostek征阳性。烦渴，多尿，尿比重下降，感觉异常。

二、辅助检查 (一)尿钾及血钾测定：本病表现为肾性低血钾，如果有低血钾，24小时尿钾多于25mmol，提示盐皮质激素过多。 (二)醛固酮测定：本病醛固酮分泌增多具有自主性，在摄入高钠饮食或采用氟氢皮质素使血容量扩张后分泌也不受抑制。 (三)肾素活性及血管紧张素Ⅱ测定：肾素活性及血管紧张素Ⅱ在本病时均减低。 (四)安体舒通试验：一般服药一周以后血钾上升，血钠下降，症状改善，约半数病人血压有下降趋势，继续服药2－3周多数病人血压可以下降，血钾基本恢复正常，碱中毒纠正。 (五)速尿加立位肾素活性激发试验：本病病人于激发试验后肾素活性仍很低，而其它原因引起的高血压肾素活性显著升高。 (六)地塞米松抑制试验：对于糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症，使用地塞米松治疗后血压下降，低血钾改善，血

原发性醛固酮增多症：筛查和诊断

原发性醛固酮增多症：筛查和诊断 原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的原因。影响着约10%的普通高血压人群和20%的耐药性高血压人群。PA的及时诊断不仅可以预防和纠正相关并发症的治疗，也可预防与醛固酮增多症相关的非上皮影响。有证据表明，与原发性高血压患者相比，PA患者心脑血管事件和代谢并发症的发生率增加。此外，PA患者卒中、心肌梗死、心律失常、心力衰竭和2型糖尿病的风险也相应增加。高危人群的筛查 首先，筛查人群包括高血压2级（160-179/100–109 mmHg）和3级（＞180/110 mmHg）的患者和/或应用3种常规降压药（包括利尿剂）仍高血压的患者。高血压和自发性或利尿剂引起的低钾血症患者建议筛查PA。另外，还包括伴有肾上腺意外瘤的高血压患者、伴有早发高血压或脑卒中家族史（＜40岁）的患者和所有PA患者一级亲属中表现高血压的人群（表1）。 表1 原发性醛固酮增多症高危人群 筛查试验

原发性醛固酮增多症的诊断和鉴别主要依靠实验室检查。内分泌协会推荐醛固酮/肾素比（ARR）为检测PA的最可靠的试验。其他还包括醛固酮和PRA的测定、血浆肾素浓度测定和钠负荷试验。为增加ARR准确度，取样条件十分重要：血标本应在早晨收集、患者起床至少2h且患者已经端坐5-15min；理想状况下测试前患者不应限制饮食盐的摄入。此外，一些抗压药物（β受体阻滞剂、ACEI、血管紧张素II受体拮抗剂、MR拮抗剂和利尿剂）、高龄、肾脏损害也可影响ARR值。 原发性醛固酮增多症的诊断 原发性醛固酮增多症的确诊流程图 总结 对伴有2型糖尿病的高血压患者和睡眠呼吸暂停的患者应仔细筛查。ARR为首选筛查试验，后续的确诊试验同样必不可少，因为ARR受到影响的因素较多。如果确诊试验呈阳性，应进一步确定PA亚型，因为不同亚型治疗方法不同。

原发性醛固酮增多症诊断流程

原发性醛固酮增多症诊断流程

原发性醛固酮增多症诊断流程 （STEP1-5） STEP1 明确疑诊人群： 1.二级以上高血压患者（≥160/100）； 2.使用三种及以上降压药物（均为最大治疗量，且包括一种利尿剂），血压不能达标者 （>140/90mmHg）； 3.高血压发现年龄<20岁； 4.高血压合并低血钾； 5.高血压合并利尿剂诱发低血钾的患者； 6.高血压伴有偶然发现的肾上腺包块者； 7.合并早发高血压或早发脑血管意外家族史者（<40岁）； 8.所有原醛的一级亲属； 9.任何疑诊为继发性高血压者； STEP2 明确筛查前注意事项 1.停用或选择降压药物 1-1 下列药物必须停药4周以上： a. 安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶; b. 排钾利尿剂 c. 甘草制剂（甘草片、甘草合剂、甘草糖、嚼用烟草） 1-2 下列药物最好停药2周以上： a. β受体阻滞剂、中枢性α受体阻滞剂(如可乐定、甲基多巴)、非甾体类抗炎药； b. ACEI、ARB、肾素拮抗剂、二氢吡啶类CCB。 注意：对于血压明显升高（≥160/100mmHg）的患者，使用对RAAS影响小的药物（见1-3项）降压效果欠佳时，1-2项中的降压药物可酌情选用，但需了解其对结果的影响（见附表1） 1-3 对血压明显升高患者（≥160/100mmHg），优先选用如下药物控制血压： a.首选哌唑嗪，从0.5-1mg 2-3次/日，根据疗效逐渐加量； b.维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪等可选用（但因维拉帕米心脏传导系统的副作用，及肼本哒嗪 我院无储备，故不主张选用） c.可选静脉用药硝酸甘油、硝普钠、乌拉地尔等，但应注意目前无临床证据说明其对RAAS 有无影响。 2.补钾：

原发性醛固酮增多症的治疗方法有哪些

https://www.360docs.net/doc/101374731.html,/ 1 原发性醛固酮增多症的治疗方法有哪些 钙离于是多种调节因宏刺激醛固酮产生的最后共同通道，所以钙离子阻滞药常可使一部分原醛症的醒固困生成减少，血钾和血压恢复正常。可以与保钾利尿药合用。 一、手术治疗 为保证手术顺利进行，必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常。对血压特别高、高钠低钾严重者，宜用低盐饮食，适当补充氯化钾4～6g/d ，分次口服，或用螺内酯40～60mg/次(微粒型)3～4次/d ，用螺内酯时不必补钾。在上述治疗期间，应监测血钾，尤其对病程长伴肾功能减退者，以免发生高血钾。术前不宜用利血平类使体内儿茶酚胺耗损的药物，以免在手术时血压突然下降。 单独切除APA ，不必补充肾上腺皮质激素，如在手术时探查两侧肾上腺，可能引起暂时性肾上腺皮质功能不足，而且有时需作两侧肾上腺切除，对这类患者还是以补充肾上腺皮质激素为妥。可于手术前夕，每侧臀部肌注醋酸可的松50mg(共100mg)，切除腺瘤手术当天静脉滴入氢化可的松100mg ，如切除两侧肾上腺，静滴氢化可的松200～300mg 。术后第1天静滴氢化可的松100mg ，第2～4天改为口服可的松25mg ，4次/d ，以后每3天递减25mg ，到11天以后服用可的松12.5mg ，2次/d ，数天后可停服。 二、药物治疗 凡确诊IHA 、GRA 、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的APA 患者均可用药物治疗。IHA 的治疗可选用以下药物： 1、醛固酮拮抗药：螺内酯是原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时，螺内酯作用特别明显，但醛固酮的合成不受影响，用药期间，醛固酮的含量不变。 2、钙通道阻滞药：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。硝苯地平(硝苯吡啶)20mg ，3次/d ，服药4周后血中醛固酮水平降低，血压及血钾恢复正常。有面红、头痛、嗜睡、踝部水肿、心悸等反应。与螺内酯联合应用可使血钾过度升高，故合用时需慎重。 3、血管紧张素转换酶抑制剂：可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎重。 原文链接：https://www.360docs.net/doc/101374731.html,/86yfxggtzdz/2014/0807/189082.html

周期性瘫痪诊疗指南

周期性瘫痪诊疗指南 【概述】 周期性瘫痪是以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组 疾病，持续数小时至数周，发作间期正常。部分患者有家族遗传史。发作时大都伴血清钾含量改变，按照血清钾浓度的不同分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。国内以低血钾型最为常见。 一、低血钾型周期性瘫痪 【临床表现】 (一)临床表现 本病为常染色体显性遗传性疾病，我国以散发性多见。多在青少年期发病，男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑、月经前期、酗酒等。一般多在饱餐后睡眠中发病，肌无力常自下肢开始，后延及上肢，双侧对称，以近端为重。神志清楚，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响，但严重病例也可累及呼吸肌甚至死亡。膀胱、直肠括约肌功能正常。部分病例发作时心率缓慢，室性早搏，血压上升。发作自症状开始后1～2小时达最严重程度，一般持续6～24小时，有时长达1周以上。发作前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。肌无力恢复时往往瘫痪最早的肌肉先恢复。发作间期正常。发作频率不等，一般数周或数月

1次。个别病例每天均有发作，也有数年1次，甚至终生仅发作1次。少数患者在患病多年后，发生主要影响肢带肌群的缓慢进行性肌病。部分患者在剧烈运动后休息时或饱餐后出现肢体发重、小腿胀感，肌肉出现痉挛样感觉时，若能立即做缓慢而连续轻微的热身运动，可以避免或减轻一次发作，这种现象称为“动作消退”(working—off)现象。 甲亢性周期性瘫痪属低血钾型，日本人和中国人群中多见，男性居多。本病的发作与甲亢的程度无关。其临床表现和单纯低血钾型者类同，但心律失常者略多，其发作频率较高，每次持续时间较短。常在数小时至1天之内。甲亢控制后发作次数减少。 (二)实验室检查 1．血清钾测定发作期血清钾常低于3．5mmol／L，最低可达1～2mmol／L。 2．心电图检查可呈典型的低钾性改变，U波出现，P—R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等。 3．肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少，完全瘫痪时运动单位电位消失，用电方波直接刺激肌纤维或刺激支配某病肌的周围神经，均不能引起受累肌肉的反应。静息膜电位低于正常。 4．诱发试验口服葡萄糖2g／kg体重，同时给予普通胰岛素10～20U皮下注射，2～3小时内可诱发瘫痪发作；如此诱