神经病学 总论

神经病学总论◆症状分类!1.缺失（破坏）症状（Destruction ）!2.释放症状（Release ）!3.刺激症状（Irritation)!

4.休克症状(Shock)!◆

?大脑分叶：Frontal lobe ，Temporal lobe ，Parietal lobe ，Occipital lobe !●☆☆?十?二对脑神经cranial nerves 的英?文名!I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial, VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal !

●12对脑神经连接脑的部位（?用于理解损伤的定位）!I-端脑，II-间脑，III 、IV-中脑，V-脑桥，VI 、VII 、VIII 桥延沟，IX 、X 、XI 、XII-延髓!●☆☆除?支配?面下部肌的?面神经核（即?面神经核下半）和?舌下神经核只接受单侧（对侧）?皮质核束?支配外，其他脑神经运动核均接受双侧?皮质核束的纤维!●?黄斑回避!视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中?心注视区功能保留的现象。该现象?见于视放射中后部或视觉?皮质区的损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，?黄斑回避。!●

控制眼球运动的颅神经!III-oculomotor nerve ，IV-trochlear nerve ，VI-abducent nerve !●☆☆动眼神经?支配的肌?肉，动眼神经?麻痹oculomotor nerve palsy 的临床表现和常?见病因!肌?肉：上睑提肌levator palpebrae superioris muscle ，上直肌superior rectus ，内直肌medial rectus ，下斜肌inferior oblique ，下直肌inferior rectus ，瞳孔括约肌sphincter pupillae !

临床表现：上睑下垂ptosis ，眼球向外下斜视outward & downward deviation of eyeball ，不能向上、向下、向内转动，瞳孔散?大mydriasis （dilation of pupil ），光反射和调节反射消失loss of light re?ex and accommodation re?ex ，复视diplopia 。!

病因：颅内动脉瘤intracranial aneurysm ，结核性脑膜炎tuberculous meningitis ，颅底肿瘤basicranial tumor !

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眼球运动障碍（眼肌?麻痹ophthalmoplegia ）!●☆☆?一个半综合征one and a half syndrome （脑桥?麻痹性外斜视）!（脑?血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起）?一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢（外展旁核）和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，出现同侧凝视?麻痹（?一个），对侧核间性眼肌?麻痹（半个）。表现为患侧眼球?水平注视时即不能内收?又不能外展；对侧眼球?水平注视时不能内收，可以外展，但有?水平眼震。双眼会聚功能正常。!

Unilateral lesion in tegmentum pontis, such as infarction, tumor, infection or trauma, results in lesion in the abducens nucleus on one side, with interruption of the ipsilateral medial longitudinal fasciculus after it has crossed the midline from its site of origin in the contralateral oculomotorius nucleus, leading to a conjugate horizontal gaze palsy in one direction (one) and an internuclear ophthalmoplegia in the other (half). The most common manifestation is limitation of horizontal eye movement to adduction of the contralateral eye with no horizontal movement of the ipsilateral eye. Nystagmus is also present when the eye on the opposite side of the lesion is abducted. Convergence is classically spared as Cranial Nerve III (oculomotor nerve) and its nucleus is spared bilaterally.!●

三叉神经的功能，损伤后的表现!分类

损害部位表现周围性眼肌?麻痹动眼神经?麻痹

（注：三条神经都受损?见于海绵窦?血栓，眶上裂综合征）

上睑下垂，眼球外下斜视，不能上、下、内转动，瞳孔散?大，复视滑?车神经?麻痹不能向外下转动，复视展神经?麻痹眼球内斜视，外展不能，复视

核性眼肌?麻痹脑干分离性眼肌?麻痹，常累及双侧。常伴脑干邻近结构的损害，如?面瘫。核间性眼肌?麻痹前核间性眼肌?麻痹脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束下?行纤维双眼注视病变对侧时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震后核间性眼肌?麻痹脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下?行纤维双眼注视病变同侧时，患侧眼球不能外展。?一个半综合征?一侧脑桥被盖部患侧眼球?水平注视时不能内收、外展，对侧眼球?水平注视时不能内收，可以外展，但伴眼震。核上性眼肌?麻痹侧向凝视?麻痹?皮质侧视中枢（额中回后部）双眼向病灶侧共同偏视脑桥侧视中枢双眼向病灶侧对侧共同偏视垂直凝视?麻痹上丘上半管向上，下半管向下

双眼向下或向上偏视

神经病学总论功能：?一般躯体感觉神经司?面部、?口腔及头顶部的感觉；?一般运动神经纤维?支配咀嚼、张?口运动。!损伤：①周围性损害表现为三叉神经痛（刺激性症状），分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张?口时下颌向患侧偏斜（破坏性症状）。②脊束核损害表现为同侧?面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛温觉缺失，触觉存在），核的上部损害时痛温觉障碍在?口鼻周围，下部损害时在?面部周边。③运动核损害表现为同侧咀嚼肌?无?力或瘫痪，

可伴萎缩，张?口时下颌向患侧偏斜。!●☆☆中枢性?面瘫central facial nerve palsy 和周围性?面瘫peripheral F. N. P .的区别以及原因!●

亨特综合征hunt’s syndrome !膝状神经节损害（如带状疱疹病毒感染），表现为周围性?面神经?麻痹，同时有?耳后部剧烈疼痛，?鼓膜和外?耳道疱疹，可伴?舌前2/3味觉障碍和泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征。

病变Lesions 常?见疾病临床表现Clinical manifestation

中枢性?面神经?麻痹 central facial nerve palsy 上运动神经元受损，

病变在?一侧中央前回下部或?皮质脑干束（?皮质核束） i m p a i r m e n t o n u n i l a t e r a l corticonuclear tract or lower part of precentral gyrus 脑?血管病表现为病灶对侧下部?面肌瘫痪（鼻唇沟变浅，?口?角低垂并向病灶侧偏斜，流涎，不能?鼓腮、露齿），上部?面肌不受累（额纹存在）。 Paralysis of lower part of the face on the opposite side of the lesion: the nasolabial fold is smoothed out,,the corner of the mouth droops, dribbling., difficulty pouching cheek, difficulty showing teeth.周围性?面神经?麻痹 Peripheral facial nerve palsy 下运动神经元受损，病变在?面神经核或核以下周围神经。 facial nerve impairment or lesion in the nucleus of facial nerve 脑干肿瘤及?血管病，膝状神经节带状疱疹病毒感染等表现为同侧上、下部?面肌瘫痪：额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变?大，眼睑闭合?无?力，鼻唇沟变

浅，?口?角低垂，流涎，不能?鼓腮、露齿。

?面神经管内段损伤同时损伤了?面神经在管内的分?支，除表情肌瘫痪，还有泌泪障碍（岩?大N ），听觉过敏（镫?骨肌N ），泌涎障碍、患侧?舌前2/3味觉丧失（?鼓索）。?面神经管外段损伤主要表现为患侧表情肌瘫痪。 Paralysis of both upper and lower part of the face on the same side of the lesion: the smoothing of the

furrows on the forehead, difficulty closing one eye, the

corner of the mouth droops, the nasolabial fold is

smoothed out, etc.

神经病学总论!

◆中枢性和周围性?舌下神经?麻痹区别以及原因!●☆☆真性球?麻痹bulbar palsy 和假性球?麻痹pseudobulbar palsy 的鉴别!鉴别要点：真性球?麻痹下颌反射、咽反射消失，?无强哭强笑，常有?舌肌萎缩，双侧锥体束征（-），假性反之。!●假性球?麻痹名解（略）!●

☆☆霍纳综合征Horner’s Syndrome （颈交感神经?麻痹综合征）!

由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏interruption of the sympathetic nerves ，引起瞳孔缩?小miosis (constriction of pupil)、眼球内陷enophthalmos (the impression that the eye is sunk in)、上睑下垂ptosis (dropping of the eyelid)和眼裂变?小，患侧?面部?无汗anhidrosis (decreased sweating of the face on the same side)的综合征。!●上运动神经元瘫痪（核上瘫）和下运动神经元瘫痪（核下瘫）的鉴别!●

交叉瘫crossed hemiplegia !

?一侧脑神经?麻痹，对侧肢体瘫痪。?见于脑干损害。!

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去?大脑?皮质状态decorticate state !?大脑?皮质??广泛损害导致?皮质功能丧失，?而?皮质下结构的功能仍然存在。患者表现为双??目凝视或?无??目的活动，?无任何?自发语?言，呼之不应，貌似清醒，实?无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱的。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有?无意识哭叫或?自发性强笑。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。?大?小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的?身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及?手指屈曲，双下肢伸直，?足趾屈。!

◆

植物状态vegetative state !患者表现对?自?身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有?自发性或反射性睁眼，偶可病变常?见疾病临床表现

中枢性?舌下神经?麻痹参考?面瘫脑?血管病伸?舌偏向健侧，?无?舌肌萎缩及肌束颤动周围性?舌下神经?麻痹肌萎缩侧索硬化，延髓空洞症伸?舌偏向患侧，伴?舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动病变Lesions 常?见疾病临床表现Clinical manifestation 真性球?麻痹bulbar palsy 下运动神经元性的延髓?麻痹，是?一侧或双侧疑核（发出CNIX 、X 、XI ）、?舌下神经核或其下运动神经纤维损害所致。 Lesion in the motor nuclei or the fibers of glossopharyngeal, vagus, accessory and hypoglossal nerves 格林巴利综合征，Wallenberg 综合征等同侧软腭下垂weakness of the soft palate 损害 声嘶hoarse voice ，饮?水呛咳choking on liquids ，吞咽困难dysphagia ，构?音困难dysarthria 患侧咽反射消失loss of pharyngeal reflex ，?舌肌萎缩atrophic tongue ，可有其他（如肢体）下运动神经元损伤的表现假性球?麻痹pseudobulb ar palsy 上运动神经元性病损使延髓运动性颅神经核失去了上运动神经元的?支配发?生的中枢性瘫痪，是双侧?皮质脑干束corticonuclear tract 损害，?而不是延髓本?身的病变。Stroke ，PD ，trauma 三个困难：吞咽困难（如果?食物进?入咽腔则仍能顺利完成吞咽），构?音障碍，声嘶 病理性脑干反射：下颌反射j a w j e r k reflex 、掌颏反射palmomental reflex 等 情感障碍Labile affect ：常有强哭强笑pathologic emotionality 咽反射存在，?无?舌肌萎缩，可有其他（如

肢体）上运动神经元损伤的表现。

Upper motor neuron paralysis Lower motor neuron paralysis 瘫痪分布??广泛，整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）局限，肌群为主肌张?力Muscle tone ↑（折?刀样），痉挛性瘫痪spastic paralysis ↓，驰缓性瘫痪flaccid paralysis 腱反射tendon reflex ↑↓or 消失浅反射superficial r.消失消失病理反射+-肌萎缩amyotrophy ?无或轻度失?用性萎缩明显，早期出现肌束颤动fasciculations ?无有肌电图EMG 神经传导正常，?无失神经电位神经传导异常，有失神经电位

发现视觉追踪，可有?自发的?无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，?大?小便失禁。存在觉醒-睡眠周期，但紊乱。持续性植物状态persistent vegetative state是指颅脑外伤后植物状态持续12个?月以上，?非外伤性病因导致的植物状态持续3个?月以上。!

◆脑死亡指全脑（?大脑、?小脑、脑干）功能的不可逆性丧失。必备三个条件：深昏迷，脑干反射全部消失，

?无?自主呼吸。!

◆运动性失语motor aphasia=表达性失语expressive aphasia=Broca’s aphasia!

优势侧半球额下回后部的运动性语?言中枢（Broca zone）病变引起，患者能够理解他?人语?言，能够发?音，但?言语产?生困难，或不能?言语，或?用词错误，或不能说出连贯的句?子?而呈电报式语?言。患者能够理解书?面?文字，但不能读出或读错。!

A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere. It is characterized by the loss of the ability to produce language (spoken or written). Clinically the patients exhibit common problem of agrammatism. For them, speech is dif?cult to initiate, non-?uent, labored, halting, and telegraphic. Language is reduced to disjointed words and sentence construction is poor. Writing is dif?cult as well.!

●感觉性失语（听感受性失语，Wernicke失语）!

优势侧半球颞上回后部的感觉性语?言中枢（Wernicke zone）病变引起，患者听?力正常，但不能理解他?人和?自?己的?言语，?自?己的?言语尽管流利，但?用词错误或零乱，缺乏逻辑，让?人难以理解。!

●命名性失语anomic aphasia（健忘性失语amnestic aphasia）!

颞中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名的能?力，对于?一个物品，只能说出它的?用途，不能说出它的名称。若告诉他名称，能复述，但?片刻?又忘记。!

●不?自主运动involuntary movement!

不受主观意志?支配的、?无??目的的异常运动。主要?见于锥体外系病变。痉挛发作seizure，震颤tremor，舞蹈样运动choreic movement，?手?足徐动症athetosis，扭转痉挛torsion spasm，偏?身投掷运动hemiballismus，抽动症tics!

●共济失调的定义和分类!

指运动时动作笨拙?而不协调。正常的随意运动是在?大脑?皮层、基底节、前庭系统、深感觉及?小脑的共同参与下完成的。共济失调分为①?小脑性；②感觉性；③前庭性；④额叶性。!

●共济失调的体检项??目!

指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭??目难?立征（Romberg sign），卧-起试验!

●?角膜反射：三叉神经眼?支传?入，中枢在脑桥，?面神经传出。!

◆有关腱反射!

反射本?身的增加和消失并不能确定神经疾病，因此必须双侧对?比，上下对照。正常?人群中极少数?人可有反射亢进。实际上，只有在伴随以下临床症状中的?一个时，反射增强和消失才有意义：①反射消失伴有其他的下运动神经元损害的表现，如?无?力、萎缩、束颤。②反射增?高伴有其他的上运动神经元损害的表现，如瘫痪、痉挛、Babinski征阳性。③反射的幅度是不对称的，这就提?示：要么反射低的?一侧是下运动神经元损害，要么反射?高的?一侧是上运动神经元损害。④与稍?高脊髓?水平的反射相?比反射异常增?高，这就更加提?示在反射减退的脊髓?水平和反射增?高的脊髓?水平之间有损害。!

●☆☆腱反射?支配神经的节段!

1.肱?二头肌腱反射biceps r.：颈5~6，肌?皮神经!

2.肱三头肌腱反射triceps r.：颈6~7，桡神经!

3.桡?骨膜反射radioperiosteal r.：颈5~8，桡神经!

4.膝反射patellar r.：腰2~4，股神经!

5.踝反射ankle jerk re?ex：骶1~2，胫神经!

●锥体束征阳性!

上运动神经元受损时出现的原始反射（病理反射）：Babinski，Oppenheim，Gorden（捏腓肠肌），Chaddock，Gonda（紧压?足外侧两趾向下，数秒后突然放松），Hoffmann（弹压中指），Schaffer（捏压跟腱）!

●☆☆病理征的名称!

巴宾斯基征Babinski sign, 夏道克征Chaddock sign, 欧本海姆征Oppenheim sign, ?高登征Gordon sign, 契夫征Sh?effer sign, 普瑟征Pussep sign, ?弓达征Gonda sign!

●脑膜刺激征有哪些!

软脑膜和蛛??网膜的炎症，或蛛??网膜下腔出?血，使脊神经根受到刺激，导致其?支配的肌?肉反射性痉挛：①颈强直neck rigidity，②克尼格征Kernig sign，③布鲁斯基津征Brudzinski sign!

◆?自主神经功能损害的表现!

?血管舒缩功能障碍（?皮肤潮红），汗腺活动功能障碍（少汗、多汗），?心动过速，?高?血压，低?血压，括约!

肌功能障碍!

◆腰穿lumbar puncture的适应证indications!

1.中枢神经系统炎性病变，e.g脑膜炎、脑炎!

2.临床怀疑蛛??网膜下腔出?血，?而头颅CT尚不能证实或不能与脑膜炎等疾病鉴别!

3.脑膜癌瘤病的诊断!

4.中枢神经系统?血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断!

5.脊髓病变和多发性神经根病变的诊断的鉴别诊断!

6.脊髓造影和鞘内药物注射治疗!

7.怀疑颅内压异常!

●☆☆腰穿禁忌症contraindications of lumbar puncture!

1.颅内压升?高明显伴有明显的视神经?水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者idiopathic increased intracranial pressure!

2.穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态skin infection at

puncture site or sepsis!

3.?血液系统疾病有出?血倾向者、使?用肝素等药物导致出?血倾向者，以及?血?小板＜50,000/mm3（50×109/L）者

bleeding diathesis!

4.开放性颅脑损伤等open craniocerebral injury!

●☆☆腰穿的并发症!

1.腰椎穿刺后头痛post-dural-puncture headache (PDPH)：最常?见!

2.出?血：?大多是损伤蛛??网膜或硬膜的静脉，出?血量通常较少。!

3.感染!

4.脑疝cerebral herniation：最危险!

●☆☆颅压：!

侧卧位正常压?力?一般为80~180mmH2O（?小?儿50~100），＞200 mmH2O提?示颅内压增?高，＜70 mmH2O提?示颅内压降低。