先天性心脏病知识总结

先天性心脏病知识总结

一、房间隔缺损（Atrial Septal Defect）

(一)发病率：占先心病的10-20%，女男比约为2-3：1。

(二)胚胎学和发病机制：

1.原发孔ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。

2.继发孔ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。

3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。

婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。

根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损

（三）继发孔ASD

1.病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：

（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

（2）下腔型或称低位缺损：远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。

（3）上腔型或称高位缺损：又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。

（4）混合型或称兼有上述两种以上的缺损：临床上较少见。

合并情况：患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。

2.病理生理：正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。如Qp/Qs超过4：1，会出现发绀。

由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。

随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5 wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5 wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。

当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。

3.临床表现

（1）症状

房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期（小于2岁时，因为①左右室心肌厚度相似②肺阻力较高，致使分流量小）并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。

主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。

婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度紫绀。出生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失，是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。

小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。

（2）体征

体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。

听诊：①肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂。收缩期杂音通常出现较迟，多在3～4岁始能听到。杂音的响度多为Ⅱ～Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起。肺动脉第二音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。②部分缺损较大的病例，在心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生。③胸骨左缘第4、5肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成。④当肺动脉高压形成后，肺动脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第二音亢进更明显，而分裂变窄或消失。

晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。

（3）X线

放射线征象主要表现为：①心脏扩大，右房和右室大最明显；②肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；③主动脉弓缩小。一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。

（4）ECG

典型ASD：①P波增高，电轴右偏，常在+60～+180度之间。②大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。③额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位，环体主体部位于X轴的下方。

（5）心导管检查

一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出1.9容积％。

正常人有卵圆孔未闭者一般占20％～25％。在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别。心导管插进左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉1.9容积％时，才能肯定ASD诊断。

房间隔缺损患者；多采用大隐静脉插管法。与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易插进肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等(但平均压略低于肺动脉)。

4.自然病史

如不手术，平均寿命36岁。直径大于8mm，自发性闭合可能性很低。如果小于4mm，4岁以前常能自愈，4岁以后自愈可能性非常小。单纯性ASD不会并发亚细。

5.治疗：

（1）介入治疗：

适应症：

禁忌症：

（2）手术治疗：

适应症：1岁以内自行闭合机会仍在50%以左右，除极个别病例外，一般不主张手术治疗。1岁以上者自然闭合机会很小，多数认为明确诊断后，即应手术治疗。理想手术年岭为3-5岁的学龄儿童。成人病例，明确存在左向右分流，Qp/Qs大于1.5者，原则上均可手术治疗，且术后可阻止病情发展，改善生活质量。

禁忌症：唯一禁忌症就是不可逆性肺高压，且比VSD和PDA肺高压者更严格。心导管检查结果示Qp/Qs小于1.2，肺总阻力在8-12 Wood/m2者列入禁忌范围；肺总阻力中度增高，血管扩张药反应良好，如Qp/Qs在1.3-1.5间，经治疗或许有手术机会。

部分轻型病例，无症状，活动不受限，ECG和X片正常，左向右分流量在30%以下者，可定期随访观察，不必急于手术。

（四）原发孔房间隔缺损

位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，新月状。又称为部分性或不完全性房室间隔缺损（或房室通道缺损）。常有二尖瓣前瓣裂缺，有或无二尖瓣关闭不全。

（五）无顶冠状窦

管样结构的冠状窦与左房间存在直接交通称为冠状窦型ASD，尽管房间隔上没有真正意义上的开口，但在心房水平存在左向右分流，常并发左上腔静脉回流入冠状窦、左上腔静脉或直接入左心房。

（六）弯刀综合征

指右肺的所有或部分肺静脉异位连接到下腔静脉，因胸片显示异位连接的肺静脉外表像土尔其弯刀而得名。并发畸形包括右位心、右肺和右肺动脉发育不良、起源于腹主动脉的异位体动脉穿越横膈至右肺，70%病人合并心内缺损，ASD最常见。

“成人型”：轻微的劳力性呼吸困难和反复的呼吸道感染。

“婴儿型”：生后数朋生长迟缓、发绀、呼吸窘迫、充血性心力衰竭，常有肺高压，心电图示右室肥厚。

手术治疗须个体化。

室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）

VSD是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形，约占先心病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。

【病因学】

胚胎第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。

按缺损部位，一般分四种类型。

①室上嵴上缺损：缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损，由于右冠瓣缺乏足够的支持，舒张期时该瓣可向缺损处脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。

②室上嵴下缺损：高位膜部室间隔缺损，又称膜周部缺损，最常见。如缺损较大，可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。

③隔瓣后缺损：又称房室管型缺损，为低位膜部缺损，其特点是缺损面积一般较大，其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环，房室传导束即沿缺损左右、后、下缘通过，修补手术时应防止误诊。极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧（解剖学上，三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低），形成左心室与右心房之间相沟通。

④肌部间隔缺损：缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处，常多发。较少见。

心室间隔缺损口径的大小，可从数毫米至数厘米不等，缺损的边缘组织可为纤维性、肌性或兼而有之。肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变，心室收缩期时口径相应变小。

朱晓东《心脏外科基础图解》实用分型

漏斗部：I 型：干下型：缺损上缘无肌组织，紧邻肺动脉瓣环

II型：嵴内型：缺损四周全为肌组织，在漏斗部与三尖瓣环之间有肌肉相隔膜部：I型：嵴下型：缺损累及膜部和一部分室上嵴，位于圆锥头肌之前

II型：单独膜部：仅限于膜部室间隔的小缺损，四周为纤维组织

III型：隔瓣下型：缺损累及膜部和一部分窦部，位于圆锥乳头肌之后

肌部：包括窦部和小梁部：缺损的四周均为肌组织

【病理改变】

心室间隔缺损的病理生理影响，主要是由于左右心室相沟通，引起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化。分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差，而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。

在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩力明显高于右心室，二者约呈四与一之比。室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流。婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多。由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育。心室水平的左向右分流，使左、右心室负荷均增加。起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显（肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变）。继之，肺小动脉发生痉挛、收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加，肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转，呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善。虽然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变，向管壁中层肌肉肥厚、内膜增厚、管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展，使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压。随着上述病理生理演变，左向右分流量由逐步减少发展成双向分流，以至最终形成右向左的反（逆）向分流，后者使体循环动脉血氧含量降低，出现口唇及指、趾端紫绀，体力活动时尤甚，即所谓艾森曼格（Eisenmenger）综合征。此时，左心室负荷减轻，而右心室负荷进一步加重。上述病理生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异。大口径缺损可能在2～3岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至10岁左右，而小口径缺损上述发展较慢，可能在成年后方出现，偶见安然度过终生者。

据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实。室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。

缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。

当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。

体检时，缺损口径较大者，一般发育较差，较瘦小。晚期病例，可见唇、指紫绀，严重时可有杵状指（趾），以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。

心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间（依缺损所处位置的高低而异）可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音减轻以至消失，而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者，除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽，并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。

心电图检查：视室间隔缺损口径的大小和病期的早晚而异。小口径的缺损心电图可正常。较大的缺损，初期阶段示左心室高血压、左心室肥大；随着肺血管阻力增加和肺动脉压力升高，逐步出现左、右心室合并肥大；最终主要是右心室肥大，并可出现不全性束支传导阻滞和心肌劳损等表现。

超声心动图检查：可发现室间隔缺损处回声中断和心室、心房和肺动脉主干扩大情况。高位较大缺损合并主动脉瓣关闭不全者，可见舒张期瓣膜脱垂情况。彩色多普勒检查可见经缺损处血液分流情况和并发主动脉瓣脱垂者舒张期血液倒流情况。超声检查尚有助于发现临床漏诊的并发畸形，如左心室流出道狭窄、动力导管未闭等。近年来，二维心动超声和彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心导管检查和心血管造影。

胸部X线检查：小口径缺损、左向右分流量较少者，常无明显的心、肺和大血管影像改变，或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗。口径较大的缺损，当肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，则示左心室和右心室扩大，如左心室特别扩大，提示可能为巨大高位缺损合并主动脉瓣关闭不全；肺动脉段膨隆，肺门和肺内血管影增粗，主动脉影相对较小。

晚期病例，肺血管阻力明显增高、肺动脉高压严重者，心影反见变小，主要示右心室增大，或合并右心房扩大，突出的表现是肺动脉段明显膨大，肺门血管影亦扩大，而肺野血管影接近正常或反较细小。

右心导管检查：测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流；分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流；严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔（特别是连续测定肺动脉和右心室）压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况；一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，＜40%者为轻度，40～70%者为中度，＞70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以＜1.3为低分流量，1.3～2.0为中分流量，＞2.0为高分流量。

心血管造影：逆行性插管至主动脉根部，加压注入造影剂，可判断是否伴有主动脉瓣脱垂（关闭不全）；导管插入左心室作造影，可判明室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。

诊断室间隔缺损，一般依据病史、心脏杂音、心电图、胸心X线摄片、超声心动图和彩色多普勒显像，即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。

除了解诊室间隔缺损本身之外，同等重要的是了解是否有并发畸形，特别有无主动脉瓣脱垂、左心室流出道狭窄和动脉导管未闭等，以免因漏诊造成不良后果。

室间隔缺损外科治疗有一期手术与二期手术之分，前者即迳行缺损修补术，后者为先行肺动脉环束术，以后择期行缺损修补术。

肺动脉环束术。方法为以宽3～4mm的Teflon带条，环绕肺总动脉中段1周，收紧带条并将其两端相互缝连，其松紧度以环束远段肺动脉压力低于体动脉压力的50%为度，借以增加右室压力，减少经室间隔缺损的左向右分流量，作为过渡性手术，以避免婴儿期大口径缺损直视修补手术的高死亡率。待1～2年后，再择机施行缺损修补术。

此法是基于临床观察到单纯性室间隔缺损合并中度肺动脉口狭窄的病人，其病情较稳定，且一般不产生明显的肺动脉继发性病变这一客观事实，由Müller等于1963年所创用，

并一度得到推广。近年来，该手术已罕用，理由主要是肺动脉环束术本身的死亡率亦较高（16%左右）加上日后施行缺损修补术的死亡率（10%左右），数字就更高；环束术的松紧尺度难以掌握，术中术后发生过松过紧的因素较多，有因过松而需行第二次环束术者，过紧则促使经缺损反向分流及右心衰竭；第二期手术时，除修补室间隔缺损外，尚需拆除肺动脉上的束带，操作十分困难，易损及肺动脉壁，或因肺动脉已呈器质性狭窄，需行管腔扩大手术，甚至有术后因肺动脉狭窄而需再次手术者。近年来由于婴幼儿心内直视手术的发展，一期手术的死亡率反较二期手术的总死亡率低，总的效果也较好，因此晚近多主张一期修补术。肺动脉环束术仅限用于极少数有特殊情况的病婴，如多发性筛孔型缺损、伴有主动脉缩窄导致严重心衰者，以及伴有其他复杂性心内畸形，婴儿期难以满意纠治者等。

室间隔缺损修补术：原则上，室间隔缺损确诊之后，除有禁忌证（见下述）之外，应择期手术，缝合或修补缺损，以避免发生细菌性心内膜炎、影响发育和正常生活、甚至丧失手术时机。

小口径缺损有自行闭合可能，婴幼儿期暂缓手术；中、小口径缺损病理生理影响不著，以在学龄前手术为宜；大口径缺损，心肺功能受损较重，特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者，如延以时日，自然死亡率较高，且因其肺血管继发性病变发展早而快，常失去手术机会，或手术过晚致使手术死亡率太高，以及手术后康复较差等，因此主张在2岁内手术。高位缺损伴有主动脉瓣脱垂者，为防止瓣叶因长期脱垂发生结构松弛、瓣缘延长等继发性改变，和主动脉瓣关闭不全进一步加重，宜及早手术。并存房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形者可同期手术纠治。合并主动脉缩窄者，可先行解除缩窄手术，然后视血流动力学情况，再择期修补室间隔缺损。合并左室流出道狭窄，特别是狭窄段位于缺损远侧者，必须同期纠正治，否则会因缺损修补后，减压“活门”不复存在，使左室压力剧增，导致左心衰竭危及生命。

手术禁忌证：出现下列情况者，说明病期过晚，已失去缺损修补手术时机，如勉强为之侥幸度过手术关，亦无临床效果，而且有手术加速其恶化致死之虞。①静止和轻度活动后出现紫绀，或已有杵状指（趾）。②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失，代之以因肺动脉高压产生的P2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。③动脉血氧饱和度明显降低（＜90%）；或静止时为正常临界水平，稍加活动即明显下降。④超声多普勒检查，示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流。⑤右心导管检查，示右心室压力与左心室持平或反而高出；肺总阻力＞10Wood单位（800dyn、s、cm-5）；肺循环与体循环血流量比值＜1.2；或肺循环阻力/体循环阻力比值＞0.75。

手术步骤与技术：气管内插管全身麻醉下，经锁骨下静脉穿刺插入中心静脉测压管，经桡动脉穿刺插入动脉测压管。前胸正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在右心室表面触摸找出收缩期喷射性震颤最显著外，作为拟定心脏切口及寻找缺损部位的参考。绕置上、下腔静脉套带。注射肝素后，自右心房（耳）插入上、下腔引血管，自升主动脉高位插入动脉给血管，并与人工心肺机系统连接。心肺转流（体外循环）开始后，经血流降温并保持全身温度在25～30℃在婴儿也可采用深低温。于插管近端阻断主动脉，并自其根部插针（管）加压注入心脏停搏液，同时以4℃复方林格氏液灌入心包腔，心脏（主要是心室）周围置放多个小冰袋，待心脏停搏后，勒紧上下腔套带、阻断其回心血流。切开心脏进行室间隔修补。在心内操作即将结束前开始经血流复位。心脏切口缝闭过程中排尽右侧心腔内空气，自主动脉根部插针排尽左侧心腔及主动脉内气体。开放主动脉阻断钳，恢复冠脉循环后，心脏可能自行复跳，否则待室颤活跃后给予电击去颤，待心脏跳动有力，心电图情况良时，逐渐减少体外循环血流量，直至停止心肺转流。一般在开放升主动脉阻断钳、恢复冠脉循环后，至少再维持高流量心肺转流15分钟，以期心脏代谢及舒缩功能得到最大限度的恢复。

左心减压管的应用：为防止心肺转流期间及心脏复苏初期左心室膨胀受损，常需经房间沟处左心房插入一减压管，并通过二尖瓣进入左室，使之腔内血随时经插管引入体外循环系统，在心脏复苏情况良好和体外循环行循环系统，在心脏复苏情况良好和体外循环行将停止之前将其钳闭。这特别适用于心脏扩大较著、术前心功能较差、需行主动脉瓣脱垂成形术者，以及并发某种程度的肺动脉口狭窄、肺内侧支循环较多者；一般为单纯性小口径室间隔缺损手术时可免用。

心脏切口：一般而论，不论何种类型的室间隔缺损，均可通过右心室切口完成缺损修补术。为尽可能减少切口对右室功能的影响，切口宜做在右心室流出道前壁，依照该处附近冠状血管的分布情况，分别采用纵切口、横切口或斜切口，在能满足心内操作的情况下，尽量做短切口，如需延长，尽可能延向肺动脉瓣环下方，而少涉及右心室体部。

为避免右室切口可能使其功能受损，按照缺损类型（解剖部位）的不同，可分别采用相应的其他切口。右心房切口，适用于膜部和膜周部缺损，经牵开三尖瓣隔瓣，显露缺损进行修补，对三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，有时需切开隔瓣叶基部，以资更好地显露。肺动脉根部切口，适用于肺动脉干及瓣环均较扩大时，牵开肺动脉瓣，作肺动脉瓣下缺损修补。主动脉基部切口，适用于需兼作主动脉瓣脱垂成形术或主动脉窦瘤修补等病例，可通过主动脉瓣孔行缺损修补。左心室切口，仅适用于近心尖部多发性肌部缺损，由于左室腔压力大，

易发生术后切口处出血，应慎用。除以上以缺损的病理解剖部位为选择心脏切口的依据之外，外科医师的经验与习惯亦是决定的因素之一。

寻觅缺损的方法：根据手术前检查分型，结合术中扪知右心室表现震颤最明显处，切开心腔后不难发现缺损所在处。对口径小、表面被腱索或膜状组织覆盖的缺损，可请麻醉师张肺，有血涌出处即缺损所在。对经上述方法仍未能确定缺损所在处时，可经左心室插管加压注入美蓝稀释液以显示。

缺损修补技术：依缺损大小和类型，分别采用不同的修补技术。直径小于1cm的缺损，多可作直接缝合，如边缘为纤维组织，可直接作间断缝合，必要时外加褥式垫片缝合；肌性边缘的小型缺损，以用褥式垫片缝合为宜，以防因缝线割裂肌肉影响手术效果。直径＞1cm 的缺损，以用相应大小的涤纶或聚四氟乙烯织片缝补为宜，以免因直接缝合张力太大而撕脱。高位缺损修补时应防止误伤其上方的主动脉瓣。

三尖瓣隔瓣后的大口径膜部缺损，其右缘为隔瓣瓣环，传导束即沿此而下，因此缝线宜置于隔瓣的基部。缺损的后下角边缘组织为肌性，宜用褥式垫片缝法，并离开缺损边缘不少于5mm。缝浅深度应仅及肌性间隔的近右室部分，以防损伤传导束，邻近隔瓣的1针，应同时穿过瓣叶基部边缘，以防作结后此处有漏隙；其余部分可与补片作连续缝合，必要时间作褥式垫片加强。

高位缺损并发主动脉瓣脱垂、有明显主动脉瓣关闭不全者，宜经升主动脉低位切口，将脱垂而变长的瓣缘多余部分摺叠后，以褥式垫片缝合将其与附近的主动脉壁缝固，线结打在主动脉壁外，以求脱垂的瓣缘与邻近瓣缘等长，闭合时不留缝隙。极个别脱垂的瓣叶已呈严重继发性退行性变，不能满意修复时，需行瓣膜替换术。如不能经主动脉切口通过瓣孔满意地缝补室间隔缺损，则应另作右室切口完成之。

合并动脉导管未闭者，在体外循环插管等准备工作就绪后，可经扩大导管附近的心包切口，游离导管后，加以结扎或加垫结扎，如操作过程中因按压肺动脉导致循环不隐，可在体外循环条件下，从速完成。另一种方法是在体外循环下，切开肺总动脉，在头低位和低流量灌注下，从腔内缝闭或缝补导管开口处。然后按常规完成室间隔缺损修补。

手术后处理：除按一般体外循环心内直视手术后处理外，对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。

手术效果：取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内，预后亦好，多可恢复如常人；术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。

近年来由于经验的积累和技术的提高，Ⅲ°房室传导阻滞的发生率已降至2%以下。缺损处残余分流比一般人想象的要高，有报道高达14%～25%者，如残余分流量较小，血流动力学影响不大，可临床随访观察，但在接受牙科和外科手术之前，宜使用强效抗生素，以防发生细菌性心内膜炎；分流量较大者，应择期再次手术。

哪些情况不能进行手术治疗

手术禁忌证：出现下列情况者，说明病期过晚，已失去缺损修补手术时机，如勉强为之侥幸度过手术关，亦无临床效果，而且有手术加速其恶化致死之虞。①静止和轻度活动后出现紫绀，或已有杵状指（趾）。②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失，代之以因肺动脉高压产生的P2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。③动脉血氧饱和度明显降低（＜90%）；或静止时为正常临界水平，稍加活动即明显下降。④超声多普勒检查，示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左（逆向）分流。⑤右心导管检查，示右心室压力与左心室持平或反而高出；肺总阻力＞10Wood单位（800dyn、s、cm-5）；肺循环与体循环血流量比值＜1.2；或肺循环阻力/体循环阻力比值＞0.75。

心室间隔缺损手术效果如何

手术效果：取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内，预后亦好，多可恢复如常人；术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。

近年来由于经验的积累和技术的提高，Ⅲ°房室传导阻滞的发生率已降至2%以下。缺损处残余分流比一般人想象的要高，有报道高达14%～25%者，如残余分流量较小，血流动力学影响不大，可临床随访观察，但在接受牙科和外科手术之前，宜使用强效抗生素，以防发生细菌性心内膜炎；分流量较大者，应择期再次手术。

动脉导管未闭（PDA）

Krichenko分型

A型：漏斗状，最窄处位于肺动脉端，发生率64.5%。

B型：PDA较短，最窄处位于主动脉端，17.7%。

C型：管状，无狭窄，7.5%。

D型：多处狭窄，3.7%。

E型：形状怪异，有伸长的漏斗状结构，最窄处远离气管前缘，6.3%。

张世泽等分型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型和哑铃型，其中管形最常见。李国业等分型：漏斗型、管型、窗型、不规则型和不定型

张庆桥、蒋世良分型：漏斗型、窗型、管型、串珠型、指型、不规则型