梅尼埃病

梅尼埃氏病不仅造成听力损害而呈现出耳聋、耳鸣或耳闷的耳蜗症状，也能够伴随前庭功能的紊乱表现出眩晕，然而，无论是耳蜗还是前庭系统的异常，都与内耳液体的循环障碍形成的内淋巴积水有着密不可分的关联。因此，对于该病的听觉异常的认识，更需要理解内耳液体聚集形成的病理生理学特征。正如我们知道的那样，内耳液包括内外淋巴液，分别循环在内外淋巴间隙内，其成分也各有不同。流体动力学上，不仅内外淋巴液各自沿着自己固有的产生与排泄途径进行循环，维持着膜迷路内外的压力平衡，这种平衡确保了膜迷路的前庭膜和基底膜与毛细胞的相对位臵，这就是听觉毛细胞的功能基础。此外，内外淋巴液的成分隔离性对于维持听觉毛细胞去极化的内环境更是不可或缺，否则，很容易造成毛细胞的中毒而出现听觉功能的损害。显而易见，正常听觉细胞的功能不仅依赖于内外淋巴液的流体动力学的稳定性，而且，还与内外淋巴液的成分隔离性有着密切的关系。

研究证实，前庭迷路部分的内淋巴液主要由暗细胞分泌，而耳蜗则由血管纹产生，同时，这两个部位的内淋巴液保持着纵向流动，也就是说这两个部位产生的淋巴液分别汇集到内淋巴管以至到内淋巴囊，不仅耳蜗的内淋巴液不能够流进前庭，同样，前庭的淋巴液也不能够进入耳蜗。这就是声音引起的耳蜗淋巴波动不会产生前庭刺激的解剖学基础。外淋巴液存在于骨与膜迷路之间，即外淋巴间隙内，而内淋巴液则在膜迷路内流动。在耳蜗内，鼓阶和前庭阶属于外淋巴间隙，充满着外淋巴液；蜗管则被内淋巴液充盈，它们之间借助于两个膜性结构彼此隔离，即前庭膜将蜗管与前庭阶隔开，而基底膜将蜗管与鼓阶相隔，这就使得内外淋巴液之间存在着结构屏障，保持了各自成分的独立性。

内外淋巴液的主要组分

从上述图表中，我们可以看出内外淋巴液的主要组成部分存在着明显的差异，其中外淋巴液的成分雷同于细胞外液，即高钠低钾；内淋巴液与细胞内液相同，即高钾低钠。这种成分的差异是由于前庭膜和基底膜的存在而加以确保的，当这些膜性结构遭到破坏时，内外淋巴液混合而导致听觉细胞的内环境破坏，进而造成毛细胞的中毒而出现听觉损害。但是，值得注意的是第三淋巴液的存在，即Corti 淋巴液。这种淋巴液存在于柯替氏器内外柱细胞形成的隧道内，后者也被称为Corti隧道。椐称这种淋巴液是鼓阶的外淋巴液通过基底膜渗透产生的，其成分与外淋巴液相同，这是确保听觉毛细胞去极化所需要的高钠环境的基础。实际上，毛细胞并不是真正沐浴在高钾的细胞内液环境里面，因为细胞的去极化需要的是钠离子的存在。

毛细胞与基底膜的结构图

自顶而底，基底膜宽度的变化

自顶而底，基底膜宽度的变化

自顶而底，基底膜宽度的变化

自顶而底，基底膜宽度的变化

听觉毛细胞的神经分布

从耳蜗的结构上看，自蜗顶到蜗底，骨螺旋板逐渐变窄，而基底膜则相反，越接近耳蜗的底周却越宽。这种结构特点为听觉机制的共振部位学说提供了组织学依据，即低频声引起蜗顶较宽基底膜的震动，从而使得该部位的听觉毛细胞产生剪刀式运动而去极化；相反，高频声引起耳蜗底周的基底膜震动，相应部位的毛细胞兴奋。

基底膜的共振频率分布特征

从Beckey行波学说来讲，声波进入内耳后引起基底膜的震动波峰，然后，沿着基底膜逐渐朝向耳蜗的顶部泛化扩展，低频声引起的共振峰在耳蜗的顶周，而高频声的共振波在耳蜗底部。因此，耳蜗的顶部主要感受低音的刺激，而底周主要感受高频声音。

正常的耳蜗

正常的耳蜗

梅尼埃氏病的主要病理特征是蜗管内的内淋巴液增多，使得前庭膜朝向前庭阶膨隆，而基底膜则朝向鼓阶移位，这些都是内淋巴液形成的机械压力造成的结构变化，也是该病听力减退的主要因素。由于耳蜗顶周较底周的基底膜纤维长，抗压的张力就相应较小，很容易随着内淋巴压力的增高而朝向鼓阶下移，这就必然连同附着其上的听觉毛细胞与盖膜分离，失去随淋巴液波动产生剪刀运动。因此，内淋巴积水的初期，主要是造成耳蜗顶周较长纤维的基底膜部分移位，临床上表现为低频性听觉损害。但是，随着内淋巴压力的逐渐增高，耳蜗的基底膜移位也会逐渐向耳蜗底周的高频区扩展，形成的听力损害会向高频区域发展。

内淋巴积水造成前庭膜朝向前庭阶膨隆

内淋巴积水造成前庭膜朝向前庭阶膨隆

耳蜗积水

耳蜗积水

梅尼埃氏病的早期低频性听力损失

随着内淋巴液对蜗管周围结构的压迫增大，最容易造成破裂的部位是前庭膜。膜迷路的任何部分都有可能发生破裂与扭曲，惟有半规管的非壶腹部很少见。即

使在亚显微水平上可以观察到轻微的电解质的慢漏现象, 都会形成内淋巴大量的钾离子进入外淋巴以及Corti淋巴液，造成听觉毛细胞的中毒。至此，听觉的功能减退已经不仅仅是内淋巴液的机械性压迫，而是内外淋巴液的隔离屏障被破坏而干扰了听觉毛细胞的代谢环境。因此，这个阶段的听觉损害却是毛细胞的真正损害。相形之下，前者仅是由于内淋巴液的机械压迫，而毛细胞本身并没有功能问题，因此，仅仅可以见到耳蜗电图中总和电位振幅的升高，而后者则是毛细胞本身不能够将声音产生的液体流动转化成为电信号，可以表现在动作电位的改变。由此可见，梅尼埃氏病的听觉损害主要是两个方面的问题，即内淋巴液压增高造成的结构变化和内淋巴液压增高导致的内外淋巴液之间屏障的破坏，换句话说，前者是物理性的，而后者则属于化学性的。但是，在两次破裂之间肯定有着膜性结构的愈合。因此，反复的眩晕发作和波动性听力下降可能就是这种破裂 - 愈合周期的临床体现。膜迷路发生较大面积的破裂可能造成不能愈合的持久性瘘管,使迷路的病变部位不可能发生进一步的扩张和破裂. 据观察, 进行性的内淋巴积水的膜性扩张与扭曲可以阻碍内淋巴液的纵向流动,这种阻塞可以发生在集合小管、球囊管、椭圆囊管或内淋巴管的窦部。在这种情况下，内淋巴系统的一部分形成瘘管，而另一部分发生反复的扩张和破裂。甚至可以观察到蜗管瘘管与球囊壁萎陷的同时存在。另一方面，椭圆囊和半规管壶腹的破裂经常出现愈合的征象。在梅尼埃病的发作期，经常能够看到蜗管、球囊和椭圆囊的瘘道形成，这就解释了多数梅尼埃病患者的前庭症状可以自然缓解的现象。

多数梅尼埃病的Corti器或前庭感受器内没有明显的毛细胞群的丧失，甚至不存在严重的感觉功能障碍。目前，我们还不知道该病的功能改变是不是由于内耳微细体液生化环境的变化造成，还是由感觉认知机制的改变所致，还是生物电位的变化引发，抑或这些因素的综合作用的结果，但是，可以肯定的是这些临床特征不能仅靠简单的感觉或神经单元的功能缺陷加以完美的解释。在梅尼埃病的发展阶段，感觉器官存在着持续性的形态学变化。Corti氏器的改变包括毛细胞的丧失、支持细胞的萎缩、盖膜的变形与萎缩和前庭膜陷入Corti氏器。大约10% 梅尼埃病耳有耳蜗神经原的丧失，少数耳蜗顶周毛细胞消失。被钾污染的外淋巴液通过蜗孔到达顶周鼓阶时，可能改变这个区域的外周神经纤维的电解质环境，遂造成细胞的萎缩。在人类内淋巴积水的耳蜗标本中，另一个常见的组织学发现是前庭膜通过蜗孔疝入顶周的鼓阶，人们推测这种状态造成小管的阻塞，从而改变了顶周神经纤维和Corti氏器的组织液环境。因此，该病反复的发作则完全可能造成毛细胞甚至耳蜗神经原的损害，遗留永久性的听觉损害。