先天性纵隔气管支气管囊肿51例外科治疗
ass oci ated w ith ai rflo w li m i tation i n patients w it h s arcoi dosis Chest,
2006,130:1851-1856.
[4] Cha m bellan A,Turb ie P,Nunes H,et al Endo l um i na l stenosis of
proxi m al bronch i in sarco i dos i s b ron choscopy,f unction,and evol u ti on
C hest,2005,127:472-481.
[5] 解好群,朱运奎,李晓云.纤维支气管镜对肺结节病的诊断价
值.中国内镜杂志,2005,11(7):695-699.[6] J udson M A,Baugh m an RP,Tho mp s on B W,et a.l Tw o year prognosis
of sarcoi dosis:the ACCESS experi en ce.sarcoi dosis Vasc D i ff use Lung D is,2003,20:204-211.
[7] B aughm an R P.Pu l m onary s acrodos i s.C li n Ch est M ed,2004,25
(3):521.
[收稿日期:2009-03-14]
先天性纵隔气管支气管囊肿51例外科治疗
张毅 魏翔 潘铁成
摘要 目的 了解纵隔气管支气管囊肿的临床病理特征,提高诊断、鉴别诊断及治疗水平。方法 分析51例外科治疗的先天性纵隔气管支气管囊肿患者的相关临床资料。结果 51例中41例术前有临床症状,10例为体检发现;43例术前诊断为神经源性肿瘤、胸腺瘤、肺癌和纵隔肿瘤,8例术前影像学诊断支气管囊肿;术后恢复均顺利,45例术后症状消失,5例术后胸痛及咳嗽,1例术后3年复发,再次手术切除治愈。余随访至今无复发。结论 手术完整切除可明确诊断,解除症状,防止并发症和改善预后,是首选治疗手段。
关键词 先天性;纵隔;气管支气管囊肿
Su rgical treat m ent of51cases w ith congen italm ed i asti nal tracheobronchogen ic cyst Z H AN G Y i,WEI X iang,PAN T ie cheng D e p ar t m ent of Cardio t horacic Surg ery,T ongjiH osp it al,H uazhong Universit y of Science and T echno logy,W uhan 430030,Chi na
Abstract Objective To explore cli n i cal and pat hological characteri sti cs ofm ed iasti nal tracheobronchogen ic cyst,and to i m prove t h e l evel of d i agnos i s and treat m en t.M ethods The cli n ical dat a w ere anal yzed of51cases of congen italm ed iasti nal tracheobroncho gen i c cyst via s u rgi caloperati ve res ect ed.Res u lts In51cases,41cases s u ffered various sy m pto m s preoperati vely,10cases d i agnosed i n cidentl y tracheob ronchogen ic cyst du ri ng X p l ai n screen i ng and m ed i cal exa m i nati on.43patien t s w ere d iagnosed p reoperati vel y as neu ro gen i c t um or,t hymoma,l ung cancer and m ed i asti nal tu m or.8patients w ere d i agnosed correctl y.Postoperative all pati en t s recei ved a un i n cidence course.The sy m pto m s d isappeared i n45cases and t he s y m p t o m s of5cases re m ai n ed postoperativel y.1pati en t recu rred3years l ater,wh ow as healed by m ean s of reoperati ng.The re m ai nder of t he patients d i d not rec u r un til no w.Concl usion Surg i cal t herapy is the m os t opti m al alternati ve f or congen i tal trach eobronchogen ic cyst ofm ed i asti nu m.Ith el ps t o m ake d i agnos i s,t o relieve t he sy m pto m s and to gu ard agai n st t he co m pli cati on s and i m p rove the prognosis of the patients.
K ey w ords congen ita;l m ed i as ti num;tracheob ron c h ogenic cyst
先天性纵隔气管支气管囊肿是一种较少见的疾病。1980年1月~2008年10月,我院收治51例先天性纵隔气管支气管囊肿患者,均经病理证实,现就其诊治体会分析如下。
临床资料
一、本组51例,男性28例,女性23例,男女比例为1 22 !1。年龄4/12月~71岁,平均29 4岁。41例术前有临床症状,发病7天至17年,平均1 4年。出现咳嗽、咳痰症状者32例(62 7%),发热5例(9 8%),呼吸困难者2例(3 9%),咯血5例(9 8%),胸痛28例(54 9%),咽喉疼痛1例(1 9%),吞咽困难2例(3 9%),紫绀1例(1 9%),晕厥1例(1 9%),心包积气1例(1 9%),颈肩部不适2例
作者单位:430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院心
胸外科
通讯作者:潘铁成,E m ai:l tcpan1953@yahoo.co m.c n (3 9%),无症状者10例(19 6%)。影像学检查:51例胸部X线片显示纵隔相应部位均匀、致密和边缘光滑的圆形或类圆形阴影,2例可见液平,气管支气管断层显示9例气管支气管有受压现象,纤维支气管镜可见5例气管支气管有外压狭窄。胸部透视见肿块搏动强烈1例,食管吞钡显示6例压迫食管。胸部CT显示囊肿为类圆形或椭圆形,与纵隔分界较清,囊壁较薄,合并感染、恶变则较厚。囊肿内容物多为黏液,均匀一致,CT值12~28 5H u,1例有钙化;囊肿直径2 5~47 cm,数目1~3个。
部位及诊断:右侧32例,左侧17例,位于上纵隔11例,前纵隔7例,中纵隔26例,后纵隔7例。气管旁型11例,隆突下型2例,肺门型18例,食管旁型5例,其他8例。囊肿感染伴胸腔积液1例,与气管支气管相通2例;术前拟诊8例(通过B超、胸部CT和M R I提示),其余诊断为神经源性肿瘤、胸腺瘤、肺癌和纵隔肿瘤等。
二、手术方法
877
临床肺科杂志 2009年7月 第14卷第7期
47例采用单侧后外侧切口,4例正中锯开胸骨;50例行开放手术,1例经胸腔镜切除。将囊肿与肺组织、纵隔分离、完整切除50例,其中41例有蒂与气管、支气管相连,切除囊肿同时将蒂一并切除。手术中因囊肿巨大而先行囊肿切开,吸出囊内容物,然后再将囊壁切除6例,1例囊肿与上腔静脉黏连紧密,圆形(直径0 5c m )切除上腔静脉壁后使用5/0Surg i pro 聚丙烯缝线直接修补,1例有3个囊肿位于食管肌层内,分别为4 0cm ?5 0c m 、3 0c m ?4 0c m 、2 0c m ?2 0c m,切开肌层切除囊肿后,修补食管肌层。1例囊肿与气管膜部相通,通道内径为0 2c m,切除囊肿和部分支气管黏膜后,对气管缺损处用纵隔胸膜及肺组织进行修补。1例囊壁与左主支气在膜部距隆突3cm 处相通,通道内径为0 1c m,切除囊肿后对膜部进行缝合修补,术后未发现有管腔狭窄及疤痕形成。1例因囊肿巨大与血管关系密切而行部分切除,3年后复发再次手术切除。1例与左肺关系密切而患者家属拒绝切肺行囊肿切开烧灼,将边缘与肺组织缝合敞开。1例囊肿基底部右主支气管无软骨环,囊肿切除后塌陷而行主支气管袖式切除。1例浸润生长入肺而行右下肺切除。
术后随访19年~3月,4例失访。无复发病例,1例恶性变者术后外院给予化疗后存活至今。
三、病理
不合并感染时囊壁肉眼观呈灰白色,内外壁均较光滑,壁厚0 1c m ~0 2c m 。1例合并黏液腺瘤。镜下51例囊肿表面均被覆假复层柱状上皮,内含平滑肌组织和黏液腺、弹力纤维,其间充满结缔组织。42例发现囊壁内含有软骨片断。5例合并感染者细菌培养生长毛霉菌2例,肺炎双球菌2例,链球菌1例。33例为透明无色黏液,6例为巧克力样粘稠黏液,3例白色黏液或浆液,4例黄色清亮黏液,5例黄色浑浊液体;囊肿单房者47例,多房者4例。
1例病理报告支气管囊肿伴鳞状上皮化生,部分上皮重度不典型增生,可见恶变细胞(高分化鳞癌);1例为单个囊肿,病理报告为后纵隔神经鞘瘤囊性变合并支气管囊肿。
讨 论
一、气管支气管囊肿(tracheob ronchogen i c cyst)为先天性疾病,约占纵隔肿瘤发生率的5%~10%;而纵隔气管支气管囊肿约占气管支气管囊肿的7%,是胚胎时期支气管胚芽发育异常移位于纵隔异常部位演变而成。病理上其壁结构与支气管壁结构相同,内膜为支气管黏膜上皮,囊内为黏液或明胶样液体。囊内通常为单房,其中可有隔膜,纵隔气管支气管极少与气管或支气管相通,故囊内罕见空气或液气平,而肺支气管源性囊肿常与支气管相通。囊肿可发生于纵隔的任何部位,但好发于气管、主支气管和肺门大气管的邻近,偶可见自纵隔突入叶间裂内。90%位于中上纵隔,最常见于中上纵隔气管分叉或支气管附近,与气管膜部紧密粘连,或与主支气管有纤维韧带连接,因此透视下可见肿块影随吞咽及呼吸而活动。少数病例囊肿发生于远离支气管位置,为异位气管支气管囊肿[1]。纵隔气管支气管囊肿虽为良性病变且大部分无症状,但可引起并发症甚至威胁生命,文献报道感染是最常见
并发症,与本组相符。
二、诊断
大部分病人发病在青中年,临床症状与囊肿大小和器官受压程度有关,可无任何症状[2]。但病灶较大可出现喘鸣、呼吸困难、上腔静脉综合征、吞咽困难、声嘶、等局部受压症状,也可出现发热、发绀、咳痰、咯血等。当囊肿发生感染破入气道时可出现咳嗽、发热,有时咳出囊肿内容物。诊断主要依靠影像学检查,如:胸部X 线片、CT 及M R I 。确定囊肿性质需术后病理结果。
X 线片常呈圆形或类圆形,边缘清晰光整,如临床症状缺少或轻微时,当首先考虑支气管囊肿,如合并感染时边缘可模糊。部分较大的纵隔型支气管囊肿对其邻近血管、食管、气管、支气管有推压征象时也应考虑前肠囊肿类病变。当囊肿较小,未突出纵隔缘时难以发现。
CT 表现:#多呈圆形或类圆形,边缘光滑、锐利,壁薄,内缘光整,一般无钙化。囊肿壁一侧常紧贴在气管或支气管壁生长,两者交界面囊肿边缘呈平直或扁平状,称为相互挤压征[3](图1)。?囊肿密度均匀,CT 值0~100HU 不等。由于囊肿内容物成分不同CT 值可有较大差异,典型者CT 值为-20~20HU,多为浆液性囊肿;而黏液性囊肿蛋白质含量高或合并感染,CT 值则增高至30~40HU 或更高;若合并囊内出血CT 值可达70~80HU;极少数囊肿内容物含钙或含有草酸钙结晶,其CT 值可很高,甚至可达100HU 以上。%增强扫描,囊壁及内含液不强化。&气管旁型,位于气管右侧者,其内侧缘紧贴气管右壁并略呈扁平状,气管无受压移位表现。位于气管左侧与主动脉之间者,由于主动脉弓位置很固定并有强劲搏动,可见囊肿压迫气管下段并使其向右移位。M R I 能直观显示囊肿形态及内部细微结构,表现为边缘锐利的长T 1长T 2液体信号。
图1 纵隔先天性气管支气管囊肿相互挤压征示意图(白箭头)
B 超检查能明确肿块是否为囊性或实性;支气管镜检查、支气管造影、主动脉造影、食管钡剂造影及囊肿穿刺有利于鉴别诊断。
囊肿内一般含水样至粘稠浆液之密度不等乳白色或透明内含物,部分囊肿合并慢性感染、脓性分泌物及出血,病理切片可见囊壁均被覆纤毛柱状上皮,内含软骨、平滑肌和腺体[4]。
878临床肺科杂志 2009年7月 第14卷第7期
M a ier将纵隔气管支气管囊肿分为五型:#气管旁型;?隆突下型;%肺门型;&食管旁型;?其他部位型。本组中气管旁型21 6%(11/51),隆突下型3 9%(2/51),肺门型35 3%(18/51),食管旁型9 8%(5/51),其他型15 9%(8/ 51)。
本组1例合并癌变非常罕见,其原因可能与长期慢性炎症刺激有关。并发恶性变可出现相应压迫或呼吸道症状,但早期诊断较为困难,多由术后病理证实。若CT检查发现肿块密度不均匀、囊内壁不规则、凹凸不平或肿块已有外侵,则提示癌变可能,支气管镜检查和穿刺活检有助明确诊断。另1例合并神经鞘瘤囊性变也非常罕见。
三、治疗
纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难,无症状者随时间推移可出现严重症状,有症状时手术较困难,并发症也较多,在儿童因气管支气管树相对柔软易受压狭窄,通常占据正常组织发育所需空间,故对可疑病例一旦发现均应行手术完整切除。约44%术中可出现并发症,如损伤大血管、食管、气管支气管及胸导管等,且大多为术前有症状者。不完全切除可致复发及严重并发症。有文献报道对无症状且无法手术成人病例可行保守治疗如穿刺等措施[5]。
外科切除方法包括开胸、胸腔镜及纵隔镜,目前首选胸腔镜切除[6,7],术前症状严重程度,术中损伤,与重要脏器粘连等是行胸腔镜切除的不利因素。开胸手术时前、中纵隔囊肿选用前外侧切口,位于后纵隔者可采用后外侧切口。
与胸腔镜手术比较,纵隔镜支气管囊肿切除术更具微创优势。不需双腔管气管插管和单肺通气,手术创伤更小,术后恢复更佳,治疗费用低。但纵隔镜支气管囊肿切除难度较高,适应证窄,仅能探查处理气管旁小囊肿,对直径大、粘连重及反复感染的囊肿,难以完整切除,且手术危险性大。因此应在熟练掌握纵隔镜手术的基础上,对于直径<5c m,与周围组织无明显粘连的气管支气管囊肿试行经纵隔镜切除[8]。
术中应小心将囊肿剥离,尽量完整切除囊壁[9],切除不全可发生食管、支气管、胸膜、皮肤瘘及复发[10]。如因广泛粘连不能完整切除者,可对残留囊壁进行电灼防止复发。有蒂与纵隔组织相连时要紧靠纵隔组织将其切断。囊肿较大时为避免损伤邻近组织,可先将囊肿切开,吸出内容物后再将囊壁切除,应小心内容物污染胸腔,切除囊壁时要注意与气管、支气管及食管间关系,与上述结构紧密粘连时,要仔细剥离,必要时可切除相应结构,并作必要修补。对囊腔破溃形成脓胸者要先行闭式引流,待病情稳定后再行囊肿切除及胸膜剥脱术,对胸壁形成窦道者要并行清创术。对于囊壁厚或不光滑、不规则者,或侵及周围组织器官者,应警惕囊肿癌变或并发癌肿可能,疑似者可在术中行快速冰冻病理检查或连同受侵肺叶一并切除,并清除区域淋巴结。
纵隔气管支气管囊肿预后均较理想,如切除完整极少复发。术后多数患者临床症状消失,合并感染者根据病原菌对症应用抗生素治疗。
四、鉴别诊断
纵隔气管支气管囊肿主要与下列疾病鉴别:#淋巴管囊肿:多发生于前纵隔,囊壁薄,可伴有分隔,内部张力较低,易变形;?神经源性囊肿:为罕见病,由胚胎早期内胚层与脊索不完全分离造成。多发生于后纵隔,与消化道相通,内有气体影,可并周围椎体发育畸形;%心包囊肿:心包囊肿是一种先天性心包发育异常,与心包腔不相通,一般无症状,多位于右心膈角,也可位于左心膈角,边缘清楚[11];&食管囊肿:小儿多见,是与食管壁相连的囊肿,囊肿与食管之间不相通,多位于后纵隔脊柱旁沟内,随吞咽上下移动,可突向食管或压迫食管向健侧及前方移位;?纵隔肿大淋巴结:隆突下肿大的淋巴结有时形态类似囊肿,但其CT值较典型囊肿高,增强后有轻度强化,隆突下淋巴结增大偶可伴斑片状钙化;(纵隔肿瘤中心囊变坏死;)胸导管囊肿。
五、易误漏诊原因与预防
原因包括:#发病率较低,对其认识不足,警惕性不高,加上症状不典型这一重要因素,容易漏诊;?影像学检查缺乏特征性表现,孤立依赖影像学资料而忽略临床资料和进一步检查;%与其他纵隔肿瘤位置、发病年龄、影像学征象及临床特征难以区别,故常误作其他肿瘤。预防措施主要在于积累临床知识,提高对本病认识,结合运用多种检查方法,对资料进行综合分析。
参考文献
[1] 毛建林,毛卫华,鲍灵发.异位支气管囊肿4例临床分析.肿瘤
学杂志,2003,9(5):310.
[2] T akeda S,M i yos h iS,M i na m iM,et a.l C li n i cal spectrum ofm ed i asti
nal cysts.Chest,2003,124(1):125-132.
[3] W.Richard W ebb.M ed i asti num:l ymph nod e abnor m alities and
m asses.In:Funda m en t als of Body CT.Th i rd ed iti on.Ed ited by W.
R ichardW ebb,W illi a m E.B ran t,N ancy M.M ajor.2007S i ngapore:
E l sev i er Pte Ltd.
[4] 叶兆祥,肖建宇,陶鑫,等.成人支气管囊肿的CT诊断.中国肿
瘤临床,2004,31(12):687-689.
[5] K ra m er M R,Sh itrit D,G rubstei n A.E ndobronch i al asp i rati on of
bronchogen ic cyst:a first report of long t er m f ollo w up.Eu r J Card i o
t horac Su rg,2005,27(1):151.
[6] J i m nezM erch n R,Congregado Loscertales M,Gall ardo Valera G,
et a.l Res ecti on of8m ediasti nal bronchogen i c cysts by vi deo ass i sted
t horacos copy.A rch Broncon eu m o,l2008,44(4):220-223.
[7] Yos h idaM,Kondo K,Toba H,et a.l Tw o cas es of bron chogen i c cyst
w it h severe adhesi on to t h e trach ea.J M ed Invest,2007,54(1 2):
187-190.
[8] 王俊,赵辉,刘军,等.纵隔镜支气管囊肿摘除1例.中华胸心血
管外科杂志,2002,18(3):192.
[9] Tohru M a w atar,i Tos h iro Itoh,Yosh i kazu H ach iro,et a.l Large B ron
ch ialC yst Causi ng Co m press i on of t h e LeftAtri um.Ann Thorac C ar
d i ovas c Su rg,2003,9(4):261-263.
[10]H asega w a T,M uraya ma F,Endo S,et a.l Recu rrent bron chogen i c
cyst15years after i nco mp lete excisi on.In t eract Card i ovasc Th orac
Surg,2003,2(4):685-687.
[11]龙德云,张联合,陈和平,等.胸部支气管囊肿的CT诊断.实用
放射学杂志,2006,22(4):414-416.
[收稿日期:2008-12-01]
879
临床肺科杂志 2009年7月 第14卷第7期
先天性气管食管瘘个案分析
先天性气管食管瘘个案分析 发表时间：2018-11-20T12:07:28.013Z 来源：《医师在线》2018年第16期作者：李媛媛 [导读] 且临床表现无特异性，导致患儿无法得到及时治疗[3]。本文现对1例先天性气管食管瘘患儿的诊断情况予以如下报道。（青海省海东市循化县人民医院；青海海东811100） 【关键词】气管食管瘘；气管镜；胸部CT [ 中图分类号 ]R2 [ 文献标号 ]A [ 文章编号 ]2095-7165（2018）16-0276-01 气管食管瘘主要分为两类，即先天性气管食管瘘、获得性气管食管瘘[1]。对于获得性气管食管瘘而言，因为气管中导管摩擦与压迫，导致气管壁出现坏死现象，并向后穿透气管壁，在食管前壁与气管后壁之间形成异常通道[2]；对于先天性气管食管瘘而言，主要就是一种先天发育畸形，多见于早产儿，且多伴有食道闭锁情况，诊断难度低，但单纯先天性气管食管瘘十分少见，且临床表现无特异性，导致患儿无法得到及时治疗[3]。本文现对1例先天性气管食管瘘患儿的诊断情况予以如下报道。 1、一般资料 患儿，男，6岁，因咳嗽4天入院。患儿入院前4天出现咳嗽，主要就是饮水后呛咳明显，入院后诊断为社区获得性肺炎。既往病史，患儿多次因肺炎住院，均好转出院。体格检查显示：体温36.8℃，精神不佳，神志清楚，双肺闻及痰鸣音。血常规检查显示：白细胞23.41×109/L，C反应蛋白1.29mg/L。血气分析显示：二氧化碳分压40.15mmHg，氧分压45.95mmHg。门诊胸片检查显示：肺炎，入院后予以祛痰、抗感染、雾化吸入等对症治疗，依然伴有呛咳现象。胸部CT检查显示：（1）气管食管瘘“H”；（2）吸入性肺炎；（3）右肺上叶前段支气管开口窄。气管镜检查显示：（1）支气管内膜炎症；（2）右上叶前段气管食管瘘。明确诊断为先天性气管食管瘘。 2、讨论 先天性气管食管瘘是一种比较严重的先天发育畸形症状，多见于早产儿，是因胚胎发育中，气管与食管均由肠演变而引起的[4]。二者共为一管，于胚胎第5～6周时，由前肠侧壁向内褶入，产生气管食管隔，致使气管与食管分离，气道与食道分离；背侧管发育为食管，腹侧管发育为呼吸系统。如果气管食管隔发育不良，就会导致气管食管无法彻底分隔，或者分隔上任意一点未接合，从而形成气管食管瘘。气管食管瘘的病因分为先天性与后天性两种。针对先天性病因引起的病变而言，通常伴有其他先天性畸形，比如肺发育不全、泌尿生殖系统发育不全、心血管发育不全等，且少数患儿伴有家族史。针对后天性病因引起的病变而言，通常见于晚期食管癌、胸外伤、食管异物、器械损伤等[5]。 在气管食管瘘与食管闭锁中，单纯气管食管瘘的占有比率约为6%，有关学者将其定义为“H”型，但有关研究显示，瘘管经常由食管前壁发出，倾斜于头侧，与气管相连，所以，与“N”型十分相似。对于瘘管而言，可位于环状软骨至气管隆突之间的任何位置，一般多见于气管上部，属于一肌性管道。经临床研究发现，瘘管均是在呼吸、吞咽时开放，因为气管中气体经由瘘管进入食管，因此，食管内容物也会经由瘘管进入气管。气管食管瘘的临床症状表现与瘘径大小息息相关，瘘径大者，症状表现较早；瘘径小者，症状轻微，甚至直到晚期才会予以表现。气管食管瘘患儿的临床表现主要为饮水或者进食时呛咳，甚至窒息，有时可伴有发热、胸骨后疼痛等症状，对于无明显病因而反复出现吸入性肺炎的情况来说，经常因为置入胃管而出现误诊、漏诊情况，导致治疗延误。本病例有饮水后呛咳病史及反复肺炎病史，但多次肺炎未发现气管食管瘘，所以，建议此类患儿可做气管镜检查确诊。 在临床中，以病因治疗为主，病因为结核者，予以抗结核治疗；病因为食管外伤者，予以早期禁食，进行抗感染治疗，并给予鼻饲饮食或者补液。瘘径较小者，可于食管镜内予以三氯醋酸腐蚀边缘，支气管镜内烧灼；瘘径较大者，可及时进行手术治疗。在早期手术治疗中，应根据患儿实际情况进行瘘管修补，切除或是重建食管，并进行短期胃造瘘术，从而促进鼻饲饮食，有效控制吸入性肺炎。除此之外，对于气管食管瘘患儿来说，不仅要加强诊断与治疗，还要注重护理工作的展开，以此取得良好的临床效果，改善患儿预后。护理措施主要包括以下内容：（1）氧疗。患儿入院后，可予以无创辅助通气治疗，保持高流量吸氧状态，并对患儿呼吸、心率、血氧饱和度等指标进行密切监测。同时，严密观察患儿血气指标变化，一旦出现呼吸衰竭等症状，马上实施气管插管，利用呼吸机进行辅助呼吸。（2）病情观察。对患儿生命体征变化、血气指标变化进行密切监测，并观察患儿口唇皮肤颜色、双肺呼吸音、胸口起伏等情况。同时，对患儿胃肠减压内引流物性质、是否伴有胃出血等情况进行严密观察，并检测痰液性质、胃内容吸出情况。此外，对患儿出入量情况予以监测，并观察是否存在因为禁食全肠外营养、胃肠减压等引起的酸碱失衡、水电解质紊乱现象。（3）纤维支气管镜护理。叮嘱患儿禁食禁饮6～8h，并严格遵医嘱应用镇静药物。取患儿平卧位，在肩部垫软枕，从而缓解颈肩部肌肉紧张度，保持头部后仰并摆正。在操作中，密切观察患儿生命体征变化，及时了解患儿是否出现出血、心率失常等症状，时刻告知医生患儿血压、心率、血氧饱和度等指标水平，积极配合医生操作，同时做好抢救工作，确保患儿生命安全。（4）营养支持。对于气管食管瘘患儿来说，经常伴有呕吐、腹胀、返流等症状，应予以禁食，并持续胃肠减压，排出肛管气体，为了确保机体能量充足，应给予肠外营养支持。同时，对患儿血糖、血清白蛋白、电解质等指标进行定时检测，及时了解患儿病情变化，从而给予恰当处理。 综上所述，对于先天性气管食管瘘病症而言，一定要尽早诊断，确定病情，从而予以及时治疗与护理，取得良好的临床效果，进一步改善患儿预后。 参考文献 [1] 王俊,蔡威.先天性食管闭锁:热点解析[J].临床小儿外科杂志,2018,17(03):161-165. [2] 林杨,潘家华,陈名武,等.先天性食道闭锁合并气管食管瘘1例[J].临床肺科杂志,2016,21(08):1549-1550. [3] 鲍燕敏,李晶,赵海霞,等.胃管内灌注美兰支气管镜观察法对儿童先天性气管食管瘘诊断价值分析[J].中国实用儿科杂志,2017,32(03):209-214. [4] 李云荣,潘征夏.小儿先天性H型气管食管瘘的诊断与治疗[J].临床小儿外科杂志,2016,15(06):583-586. [5] 吴学东.先天性食管闭锁并气管食管瘘的诊断与治疗现状[J].世界华人消化杂志,2016,24(34):4537-4541.
支气管囊肿的X线诊断附100例分析
支气管囊肿的X线诊断（附100例分析） （作者：__________ 单位： __________ 邮编：____________ ） 肺部囊肿是肺或支气管先天性畸形发育而形成。由于胚胎发生部位及其囊壁结构的不同。可有支气管囊肿与肺囊肿的分别。囊壁由支气管组织构成的是支气管囊肿，由肺汇上皮组织构成的是肺囊肿。肺部囊肿内腔有液体充盈者为液囊肿，部分液体与空气时为液气囊肿，仅有空气时为气囊肿。典型的肺部囊肿根据X线表现诊断不难，不典型的x 线表现时诊断常发生困难。我院2007年至2009年底，肺切除手术共1378例，其中结核病936例，肺癌441例，肺支气管病变701例。在701例肺支气管病变中支扩534例，囊肿105例，可见肺部囊肿为数不少。现将有完整资料经外科手术切除，并病理证实的肺部囊肿100例分析其X线表现。 1 临床资料 1.1 一般资料男性66例，女性34例。男：女为1. 9: 1。年龄 最小6岁，最大72岁。分类：㈠病理类型分类：支气管囊 肿87例，液囊34例，气囊22例：液气囊31例。肺囊肿13 例,
液囊4例，气囊7例，液气囊2例。㈢部分分类：右侧68例，左侧32例。㈢形态分类：液囊38例，单发34例。气囊29例：单发22 例，多发7例。液气囊33例，单发26例，多发7例。 1.2 症状出现症状者绝大多数是气囊肿病例，发热61例，咳嗽黄痰52例，咯血317例。 1.3X 表现支气管囊肿大多数发生在近肺门部，肺囊肿大多数发生在肺周围部，其分布如下： 肺部囊肿的部分 2 讨论 先天性支气管囊肿与呼吸系统的发育障碍有关，是呼吸系统在胚胎时期发育异常所致，是一种先天性疾病。因发育阶段不同，病变可发生在不同部位。本病根据病变部位分为纵隔型、肺内型及异位型。 2.1 胚胎发生学 胚胎第六周时，两侧肺芽开始分叶，右侧三叶、左侧二叶，形成肺的始基支气管在肺叶内再分支形成支气管树，其末端膨大则形成肺泡。若在发育过程中受到各种因素使发育障碍，致使某一部分与其它 部分脱落、隔离，不与支气管系统连接，便形成一囊肿。也有认为支气管起初为一实心的索状组织，以后中空成为管状，如肺芽发育障碍，不能将支气管转化成中空的管状结构，其远端腔内分泌液不能排出，积聚成为囊肿，如未成管部分的远端已经分支就形成多发生囊肿，如未分支则形成孤立性囊肿。 2.2X 线v表现
(整理)肺大疱与肺囊肿的区别
1、肺囊肿通常是先天性的，而肺大疱通常见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者。 2、末梢肺组织过度膨胀,肺泡间隔断裂,肺泡相互融合形成气肿腔,如气肿腔直径超过2厘米,破坏了肺间隔,形成了干肺大疱,内可见残留血管和肺泡间隔,肺气囊和肺大疱均属于空腔性病变,是肺内腔隙的病理性扩大,肺大疱由于末梢过度膨胀而破坏了肺间隔,使肺泡相互融合巨大囊腔. 3、囊状支气管扩张与多发肺囊肿大小不等，多为单发，也可多发，罕见双侧发病，既可位于肺内（肺内型，也被称为先天性肺囊肿），也可位于纵隔（纵隔型），以肺内者稍多见（占50%～70%），左肺多见，个别病例可异位在胸腔外，曾报告1例位于膈肌内。可能与其他畸形（如支气管闭锁）并存。广泛多发的蜂窝状肺囊肿，被称为先天性囊性支气管扩张。大小不一，直径多在2～10cm，支气管组成的囊壁厚薄不等，其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织，内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮，如有过感染，上皮可化生为扁平上皮，且可见肉芽组织。因囊肿无呼吸通气，故无碳末沉着，此为先天性囊肿的特征。囊内壁可光滑或有网状小梁，含粘液，囊肿的大小取决于囊内容的多少。如囊肿与支气管不通，称为闭合囊肿或液性囊肿；如囊肿与支气管交通，则会引起囊肿感染，而通道状态也决定了囊肿的状态，如通道较小，囊内容物部分经支气管排出，气体进入囊腔，呈现气液平，形成厚壁的含气囊肿，囊内容物可为脓性或血性；如通道较大，内容物排净，囊肿完全充气，形成气性囊肿。如通道呈活瓣状，可能形成张力性囊肿。纵隔内的囊肿常见有一蒂样条索与气管、支气管相连。 右肺上叶支气管囊肿CT 先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现： 1.单个液气囊肿：最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。 2.单个气囊肿：胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。 3.多个气囊肿：临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大疱有时可自行缩小或消失。 4.多发性液、气囊肿：胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。 4、肺气囊形成：由于支气管周围脓肿，而使终未细支气管和肺泡发生坏死，空气进入肺间质内，加上小支气管内的炎性渗出物，引起活瓣性阻塞，形成肺气囊。肺气囊是本病特征性表现之一，多在发病后1天～2天出现，表现为大小不等的类圆形薄壁空腔，其大小、数目、位置可随时间不同而表现不同，变化快。其内多无气液平面，但也可有少量液体，提示有继发感染。肺大泡大多随炎症吸收而消失，少数可在肺炎吸收后数月消失。
[肺囊肿怎么治疗]肺囊肿是怎么形成的
[肺囊肿怎么治疗]肺囊肿是怎么形成的 肺囊肿是怎么形成的胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含粘液的囊肿。 由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿可以是单发或多发，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在支以后，则形成多发肺囊肿，如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为囊肺。 发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿。最常见位于气管分叉或主支管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘道。 发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。 先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，内层由状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织; 外层为结缔组织，有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺、软骨
等组织。部分肺囊肿找不到粘液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊为先天性支气管肺囊肿。 由于肺囊肿没有吸功能，囊壁组织内无炭末色素沉着，易与天囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后，皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。 支管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、骨、平滑肌、纤维组织和粘液腺组成。个别支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃粘膜，偶上述四种上皮同在一个囊肿内的。囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固血块。 若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进人囊内，可成为含囊肿或液气囊肿。若通道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气肿。如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。 相关阅读： 支气管炎的临床表现 1.急性支气管炎 急性支气管炎发病初期常常表现为上呼吸道感染症状，患者通常有鼻塞、流清涕、咽痛和声音嘶哑等临床表现。而全身症状较为轻微，但可出现低热、畏寒、周身乏力，自觉咽喉部发痒，
肺囊肿是什么病严重吗
肺囊肿是什么病严重吗 肺囊肿也是比较常见的肺囊肿，多为先天性原因造成的，指的是在胚胎发育当中出现一些障碍造成囊肿的出现，一般可以分为肺实质囊肿和支气管源性囊肿，青少年是发病的高发群体，出现这种囊肿应该及时复查，比较严重的对于患者的危害是比较大的。应该及时进行治疗。 ★肺囊肿是什么病严重吗 1.单个液、气囊肿最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。 2.单个气囊肿胸片上示病侧肺部含气囊肿，巨大的气囊肿可占据一侧胸腔，压迫肺，气管，纵隔，心脏，需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往
仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。 3.多个气囊肿临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大疱有时可自行缩小或消失。 4.多发性液、气囊肿胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。 一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现
肺气囊
什么叫肺气囊？肺气囊和肺囊肿及肺大泡怎样鉴别？ 什么叫肺气囊？肺气囊和肺囊肿及肺大泡怎样鉴别？ 末梢肺组织过度非膨胀,肺泡间隔断裂,肺泡相互融合形成气肿腔,如气肿腔直径超过2厘米,破坏了肺间隔,形成了干肥 大泡,内可见残留血管和肺泡间隔,肺气囊和肺打泡均属于空腔性病变,是肺内腔隙的病理性扩大,肺大泡由于末梢过度膨胀而破坏了肺间隔至肺间隔,使肺泡相互融合巨大囊腔. 囊状支气管扩张与多发肺囊肿大小不等，多为单发，也可多发，罕见双侧发病，既可位于肺内（肺内型，也被称为先天性肺囊肿），也可位于纵隔（纵隔型），以肺内者稍多见（占50%～70%），左肺多见，个别病例可异位在胸腔外，曾报告1例位于膈肌内。可能与其他畸形（如支气管闭锁）并存。广泛多发的蜂窝状肺囊肿，被称为先天性囊性支气管扩张。 大小不一，直径多在2～10cm，支气管组成的囊壁厚薄不等，其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织，内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮，如有过感染，上皮
可化生为扁平上皮，且可见肉芽组织。因囊肿无呼吸通气，故无碳末沉着，此为先天性囊肿的特征。 囊内壁可光滑或有网状小梁，含粘液，囊肿的大小取决于囊内容的多少。如囊肿与支气管不通，称为闭合囊肿或液性囊肿；如囊肿与支气管交通，则会引起囊肿感染，而通道状态也决定了囊肿的状态，如通道较小，囊内容物部分经支气管排出，气体进入囊腔，呈现气液平，形成厚壁的含气囊肿，囊内容物可为脓性或血性；如通道较大，内容物排净，囊肿完全充气，形成气性囊肿。如通道呈活瓣状，可能形成张力性囊肿。纵隔内的囊肿常见有一蒂样条索与气管、支气管相连。 右肺上叶支气管囊肿CT 先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现： 1.单个液气囊肿：最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄，邻近肺组织无炎性浸润病变，纤维性变不多，需与肺脓肿，肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚，周围炎症表现明显，肺结核空洞则有较长病史，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、
先天性肺囊性疾病的影像学诊断(综述)
3继续医学教育第6卷第期 CME CLI NICAL PRACTI CE/CME 临床实践 先天性肺囊性疾病的影像学诊断（综述） 国婉华 （天津市儿童医院放射科300071） G UO Wan -hu a 【摘要】先天性肺囊性疾病包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。其发生机制、病理改变及影像学改变各有不同。本文结合其组织胚胎学及病理学改变主要介绍以上4种疾病的影像学表现及鉴别诊断。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞，肺泡不发育引起的肺间质大量增生；影像学上根据其病理大体类型分成大囊型、小囊型和实性型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常肺芽形成的，分为纵膈型、肺内型和异位型；肺内型多表现为圆形或类圆形单发的气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发囊肿。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭，肺泡腔扩张；以按大叶分布的肺气肿病变及病变内纤细、拉长且稀疏分布的肺血管为特征性表现。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通，供血来自体循环，病变肺无正常功能，分为叶内型和叶外型；其中伴或不伴有囊性病灶的下叶后基底段圆形或椭圆形致密影为常见影像学表现。 【关键词】肺；先天性囊性腺瘤样畸形；支气管源性肺囊肿；先天性大叶性肺气肿；肺隔离症；影像学 【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1004-6763（2012）04-0037-06 DO I ：10.3969/J.ISSN.1004-6763.2012.04.013 先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺发育异常。以往此类疾病临床表现相似，易混淆，且病理分类和命名比较混乱。曾统称为先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性疾病，包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症这四种疾病。这些先天性疾病是在肺不同的发育阶段形成的畸形。本文主要从肺胚胎发育及病理改变所致的影像学表现及其鉴别诊断对此类疾病 作一综述。 1先天性囊性腺瘤样畸形（co ng enita l cys tic ade no matoid malformation ，CCAM ） 于胚胎第4周时，喉气管憩室的末端膨大形成两个肺芽，即主支气管和肺的原基。支气管肺胚胎发育大体可分为胚芽期、假腺样期、管状期和终末肺泡期，胚芽期发育 作者简介：国婉华（1963-），女，从事儿科影像学诊断28年余，天津市儿童医院放射科学术带头人。 7 24-
食管气管瘘的治疗
食管气管瘘的治疗 于永魁1李印3 食管气管瘘是由于先天性或者后天性原因，如外伤、食管癌等引起的气管食管相通的一种疾病，大多数表现为进食后呛咳、呕吐，长期反复下呼吸道感染甚至发生呼吸窘迫综合症，偶见咯血。食管－气管瘘发病率很低，主要发生于食管癌中晚期或手术后，约占48%-80%[1]，外伤性食管－气管瘘的发病率则更低，国内仅见少数报道[2][3]。 气管食管瘘常常带来严重的、难以治愈的肺部并发症如吸入性肺炎等，严重者使患者不能经口进食，严重降低了患者的生活质量。由于气管膜部是弹性纤维，一旦破坏难以愈合，这也是食管气管瘘发生之后难以治疗的原因之一。因此如何治疗食管气管瘘提高患者的生活质量，称为临床一大难题。 国内外报道的食管气管瘘的治疗方法有很多种。 一.支架植入。随着介入技术的发展，对于小的、早期的食管气管瘘，食管带膜支架植入术食管带膜支架可以通过物理方法遮盖瘘口，同时解除合并的食管狭窄，恢复进食，可防止食物及分泌物通过瘘口污染呼吸道，控制吸入性肺炎的发生[4]，同时还有应用人工合成的丙烯酸酯胶促进瘘口愈合能够在提高患者生活质量的同时到达治愈目的[5][6]。覆膜金属网支架置入术主要对慢性食管气管瘘的患者[7]。还有放置气管支架。该方法创伤小，患者容易耐受，操作方便，但放置时患者会面临出血、疼痛、放置失败的情况，放置后会有异物感，粘膜溃疡破裂出血，难治性反流，支架滑脱[1]或者是支架不合适，使得食管被长期压迫可能引起缺血坏死，使得瘘口情况加重。 二.外科手术修补瘘口。直接对瘘口进行外科修补。对于高位气管食管瘘，可采用胸锁乳突肌前缘斜切口。食管侧的缺损呈长条状裂隙应先修补；而气管瘘口从窥镜下看瘘口很小，但分开后常见缺口很大[8]。Marcello Migliore等通过颈部小切口在瘘口处将食管气管分离开，然后对两个瘘口进行分别双层缝合（double-layer suture technique），再用胸锁乳突肌肌瓣放置于瘘口处对修复进行进一步加固。患者术后恢复较好[9]。dennis等则取用前臂桡侧的带血管的腱膜修补瘘口，把桡动脉和颈动脉端端吻合，伴随静脉和颈内或颈外静脉端端吻合，术后随访患者出现声门下狭窄，遂留置一T型管防止其继续狭窄，2月后去除，
肺空腔性病变
肺空腔性病变：空腔是肺内生理腔隙的病理性扩大，如肺大泡、肺囊肿及肺气囊等都属于空腔。肺大泡：因有炎性病变，小支气管粘膜有水肿，造成管腔部分阻塞，产生活门作用，空气能进入肺泡而不易排出，因之肺泡内压力增高。在正常情况下，肺泡间有侧支呼吸，虽有支气管部分阻塞，肺泡内压力不致过高。但在炎症状态下，肺组织也有损坏，肺泡间的侧支呼吸消失，肺泡间隔逐渐因泡内压力增加而破裂，乃形成巨大的含气囊腔。绝大多数的肺大泡手术均可在电视胸腔镜（VATS）下完成，2/3的患者术后症状明显改善。———发病机制：一般继发于小支气管的炎性病变，如肺炎、肺结核或肺气肿，也有病因不清的特发性肺大泡。 ———病理生理：小支气管发生炎性病变后出现水肿、狭窄，管腔部分阻塞，由此产生活瓣作用，使空气能进入肺泡而不易排出，致肺泡腔内压力升高；同时炎症使肺组织损坏，肺泡壁及间隔逐渐因泡内压力升高而破裂，肺泡互相融合形成大的含气囊腔。显微镜下可见泡壁为肺泡扁平上皮细胞，有时可仅有纤维膜或纤维结缔组织存在。 *、肺大泡有单发也有多发：继发于肺炎或肺结核者常为单发；继发于肺气肿者常为多发，且大泡常与呈气肿样改变的肺组织界限不清。合并明显肺大泡的肺气肿也称大泡型肺气肿。 ———临床分类：根据大泡周围的肺实质内有无阻塞性肺病的表现，可将肺大泡分为以下三类： I型：大泡伴正常的肺实质：特点是大泡位于肺实质内，有明确的空腔和边界。常位于肺尖。大泡较大时，会压迫周围肺组织，但因肺实质正常，病人相对无症状，肺功能仍可接近正常。巨大肺大泡可充填一侧胸腔。 II型：大泡伴周围肺实质的广泛气肿：为广泛肺气肿基础上的局部加重，大泡常为多发、双侧、有植入肺内宽的基底，各大泡的大小和累及范围常不同，症状不仅与大泡大小有关，而且与其周围肺气肿的严重程度有关。 Ⅲ型：毁损肺：为弥漫性大泡性气肿，使该区域完全失去肺实质，多局限于肺段或肺叶，也可累及全肺。 ———临床表现：肺大泡病人的症状与大泡数目、大小以及是否伴有基础的肺部疾病密切相关。较小的、数目少的单纯肺大泡可无任何症状，有时只是在胸片或CT检查时偶然被发现。体积大或多发性肺大泡可有胸闷、气短等症状。尤其是体积超过一侧胸腔容积1/2的巨型肺大泡，或合并有慢性阻塞性肺病的病人常会有明显胸闷、气短等症状。大泡内感染可出现肺部感染症状。少数肺大泡病人有咯血和胸痛等症状。 ———并发症：临床表现主要为其并发症。肺大泡破裂致自发性气胸或血气胸。 1、自发性气胸：是肺大泡病人最常出现的并发症。常因剧烈咳嗽、屏气或运动，使肺内压力骤然升高，导致肺大泡破裂，肺内气体进入胸膜腔而产生。表现为：突发胸痛、喘憋、咳嗽及呼吸困难，大多数原发性自发性气胸经手术证实是肺大泡或胸膜下小泡破裂所致。 2、自发性血气胸：少数肺大泡病人可出现突发的自发性血气胸，一般缘于气胸发生时胸膜腔粘连带撕裂，其中的小血管断裂所致。病人除了气胸症状外，还可有头晕、心悸、面色苍白等失血症状。胸片检查可见胸膜腔内液气平。部分病人表现为进行性血胸，病情凶险，需紧急处理。 3、继发感染：肺大泡继发感染时大泡腔被炎性物质填充，可使空腔消失，或形成液气平。病人出现咳嗽、咳痰、寒战和高热，原有的喘憋症状加重。临床上需要与肺脓肿或空洞性肺结核相鉴别。 ———影像学检查： 1、X线表现：为肺野内大小不等、数目不一的薄壁空腔，腔内肺纹理稀少或仅有条索状阴影。最大吸气时拍摄X线可明确肺大泡的数量、位置及真实大小。大泡周围可有受压致密的肺组织阴影，有时（如合并感染）泡腔内可见液平。 2、CT表现：能清晰的显示大泡的大小、数量及范围，观察X线难以显示的大泡，明确大泡与肺实质的分界以及是否伴有其它肺部疾患，并有助于鉴别气胸和肺大泡。 ———鉴别诊断： 1、体积大且靠近胸壁的肺大泡需要与气胸进行鉴别：胸片检查均可见局部肺野透亮度增高，但气胸病人胸片见局部完全无肺纹理，且肺组织向肺门方向压缩，弧度与肺大泡相反。另外，气胸常为突发起病，病情变化快，而肺大泡病情发展较慢。胸部CT是有效的鉴别诊断方法。巨大肺大泡与气胸鉴别困难时，作胸穿应慎重，以免刺破大泡，造成医源性气胸，甚至成为张力性气胸。 2、肺小泡：肺泡破裂后空气进入脏层胸膜下间隙，形成的肺小泡，也称为胸膜下肺大泡，其为位于脏胸膜与肺实质之间的肺泡外气腔，并非严格意义上的肺大泡。其大体特征为：其大小在粟粒状到3-100px，外壁由脏层胸膜组成，通常多发，基底部肺组织基本正常。多位于上肺尖，也可沿下肺背段的上缘或任何肺叶的边缘分布。因为脏胸膜的随意伸展性较差，此型肺大泡不能膨胀的很大，且很易发展成自发性气胸。 3、肺囊肿 4、实质内肺大泡：指肺实质内形成的异常增大的超过25px直径的气腔，可继发于肺气肿。胸片上不一定有弧形线与周围肺组织清楚分界。最常见于上肺野，肺大泡的气腔由脏胸膜、结缔组织及横行的细小血管所组成的薄膜包盖。肺大泡的壁是由结构破坏的肺组织所形成。
先天性肺囊肿-资料珍贵(PPT珍藏版)
L/O/G/O 禅医新生儿科先天性肺囊肿 曾婷住院医师
目录 1.定义 2.病理 3.危害 4.临床表 现5.检查 6. 诊断7. 鉴别诊 8. 治疗 断
1.定义 囊肿：就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。 先天性肺囊肿：胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。指支气管或毛细支气管与肺芽（支气管树和肺泡）分离形成盲囊，分泌的黏液积聚成囊肿，前者称支气管源性，后者称肺泡源性，亦可两者合并称混合型。囊肿与空气是否相通：黏液囊肿和气囊肿。 小儿较常见的肺部先天畸形。
2.病理 囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体呈多态。 若囊肿与支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进入囊内，可成为液气囊肿。若通 道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充 盈，称为气肿。 如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织， 引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。
3.危害 1.肺囊肿无气体交换功能,巨大囊 肿可压迫肺组织,造成肺部气体交 换障碍,严重者甚至可造成肺动脉 压力增高,加重心脏负担。 2.长期反复感染易导致周围组 织粘连（胸膜粘连）,影响肺功 能,增加手术难度,影响术后恢复。 3.肺囊肿囊壁破坏可引起出血、 穿孔，造成血胸、气胸。 4.有文献报道肺囊肿有恶变 可能。 一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊和气管移位时，就可出现症状。
4.临床表现 小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查时才被发现。 症状可分为两大类：一类为囊肿产生的压迫症状，如压迫肺、支气管、食管，可出现喘鸣、咳嗽、吞咽困难；另一类为感染症状，包括咳嗽、咳痰、发热甚至咯血。 婴幼儿期儿童期成年期
食管气管瘘
第三节食管-气管瘘 食管和气道之间的瘘管可为先天性或后天性，并可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是食道癌，某些病例可在放疗后发生，发生率可达5.3％左右。一旦出现这种并发症，预后极差，大多数病例在几周或几月内即死亡。后天性气管-食管瘘也可由气管导管气囊压迫气管、外科手术创伤、钝性损伤和异物引起。可依靠CT检查发现，纤维支气管镜和吞钡检查可明确诊断。 【病因】 1. 先天性食管-气管瘘：食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。 2. 后天性食管-气管瘘： 【临床表现】 临床表现主要取决于病变的解剖特点和严重程度。大多数表现
为进食后呛咳、呕吐，长期反复下呼吸道感染并发吸入性肺炎和呼吸窘迫综合征，偶见咯血。 【实验室检查】 如感染者白细胞增高。 【其他辅助检查】 1. 胸部X线片仅见吸入性肺炎的X线征象，表现为沿支气管分布的小片状炎症影，以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影 2. 支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡)可以帮助明确瘘管部位和形态。 3. 内镜检查，包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。 【诊断】 除根据临床表现以外，确诊依靠X线检查和/或内镜检查。 【治疗方法】先天性食管气管瘘可以通过外科手术修补治疗。癌性并发的食管气管瘘可以用医用蛋白胶封堵，放置食管覆膜支架，放置气管国产Sigma分叉被膜支架等方式治疗。 【治疗原理】食管气管瘘会给患者带来极大的痛苦，影响生存质量，治疗的根本目的是封堵漏口。 医用生物蛋白胶的作用机制[1]是当凝血酶与生物蛋白胶主体(纤维蛋白原及XⅢ因子)接触后,纤维蛋白原被凝血酶水解形成纤维蛋白单体,疏松的单体进一步聚合成网状结构。纤维蛋白单体在被激活的
肺囊肿
一、疾病概述：肺囊肿(pulmonaryc cyst)是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄,与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。 二、病因病理：胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初
期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含粘液的囊肿。 由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿可以是单发或多发，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在支以后，则形成多发肺囊肿，如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为囊肺。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿。最常见位于气管分叉或主支管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘道。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿， 多数位于肺组织内，称为肺囊肿。 先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，内层由状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织；外层为结缔组织，有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺、软骨等组织。部分肺囊肿找不到粘液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊为先天性支气管肺囊肿。由于肺囊肿没有吸功能，囊壁组织内无炭末色素沉着，易与天囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后，皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。支管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、骨、平滑肌、纤维组织和粘液腺组成。个别支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃粘膜，偶上述四种上皮同在一个囊肿内的。 囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固血块。若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进人囊内，可成为含囊肿或液气囊肿。若通道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气肿。如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。 三、临床表现：根据肺囊肿的大小、数目、对毗邻器官的响程度，有无破裂感染等并发症的存在，而有不同的表现。较小无感染的肺囊肿，常常没有症状，多在X线检查时偶然发现。较大的肺囊肿可以压迫周围组织，引起胸痛、咳嗽、呼吸困难。查体局部呼吸音减低，偶尔可以听到哮鸣音以及湿哕音。肺囊肿继发感染，则有高、咳嗽、咳脓痰，甚至咯血等类似于肺脓肿的症状，咳痰与体位有关，多囊肺时常合并感染，痰量较多，查体患侧可听到湿哕音，叩诊呈音。巨大肺囊肿以及张力性肺囊肿可占据部分胸腔，甚至整侧胸腔，患者有呼吸困难，甚至发绀。如果肺囊肿破裂，可形成气以及张力性气胸，甚至脓气胸。气管囊肿一般没有症状，常在健康体时发现，大的支气管囊肿可以压迫支气管，引起气短、喘鸣、哮鸣音等，甚至发绀。 四、化验检查：X线： 1）X线胸片： （1）单发或多发，前者好发于肺下叶，后者可见于肺的一叶、一侧或双侧肺野。 （2）含液囊肿表现为圆形或椭圆形水样密度的阴影，边缘光滑锐利。 （3）若囊肿和支气管相通形成含气囊肿或液气囊肿。 （4）通常囊壁薄而均匀，有气液平面，囊肿周围肺组织清晰。感染后囊壁可增厚或发生囊壁纤维化。 （5）有的可发生张力性囊肿，形成膈疝。 2)支气管造影：有助于观察肺囊肿的部位和支气管发育情况。对比剂一般不进入囊肿内。 CT：
先天性多发性肺囊肿的CT诊断与鉴别诊断①
龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/a117005603.html, 先天性多发性肺囊肿的CT诊断与鉴别诊断① 作者：范胜坤 来源：《中外医疗》2011年第01期 【摘要】目的了解先天性多发性肺囊肿在CT表现上的特征。方法 100例经病理证实的 多发性肺囊肿。男64例,女36例,年龄4～60岁,平均年龄32岁。行CT平扫、增强及高分辨扫描,造影剂总量80mL。结果左肺58例,右肺30例,双肺12例。形态均为多发环形透光区,均可 见含气的、含液的及含气液的囊肿。结论多发性肺囊肿的CT表现有其特征性,应作为常规检查。 【关键词】先天性多发性肺囊肿螺旋CT 诊断 【中图分类号】 R445 【文献标识码】 A 【文章编号】 1674-0742(2011)01(a)-0010-02 Much more congenital swollen CT diagnosis of the hair lung bag with discriminate Diagnosis 【Abstract】Objective Understanding is much congenital the hair lung bag is swollen at the CT performance up of characteristic. Materials and Methods 20 through the surgical the pathology confirmation of much the hair lung bag be swollen.Male's 64, female 36 age 4 －s be 60 years old, average the age be 32 years old.CT in the line is even to sweep, strengthen and Gao distinguish to scan, build shadow total amount 80mL.results left lung is 58, the right lung be 30,and the double lung be 12.The appearance all is a hair wreath form much deeply light area,all it is thus clear that contain spirit of, contain a liquid of and contain spirit liquid of the bag be swollen.Conclusion Much the swollen CT performance of the hair lung bag include it the characteristic, should be a normal regulations check. 【Key words】Much more;congenital;hair lung bag swollen spiral CT;diagnosis 先天性多发性肺囊肿是发生在胸部的一种少见的先天发育畸形。笔者回顾性分析了100例经病理证实的的先天性多发性肺囊肿CT表现,旨在加深对本病的认识,以期在今后的工作中提 高对本病的诊断准确率。 1 临床资料
小儿先天性肺囊肿
【疾病名】小儿先天性肺囊肿 【英文名】pediatric congenital pulmonary cyst 【别名】小儿肺囊肿；儿童先天性肺囊肿 【ICD号】Q33.0 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 2.发病机制研究进展 小儿先天性肺囊肿是胚胎发育过程中的一种畸形发育，从病理上分为支气管源性、肺泡源性及混合性三种。以囊肿内壁被覆假复层纤毛柱状上皮(少数被覆鳞状上皮)，或以囊肿内壁被覆单层扁平上皮为主要特征，外层为结缔组织，可有弹力纤维，平滑肌纤维，粘液腺、软骨等。据文献报道，支气管源性肺囊肿最常见，占68.8%。小儿先天性肺囊肿有无症状，主要取决于囊肿大小，位置以及有无合并感染、气胸等。 【诊断研究进展】 1.辅助诊断检查进展 (1)实验室检查进展： (2)特殊检查进展：小儿先天性肺囊肿的术前诊断主要依靠影像学检查，包括胸部X线片、CT、MRI等。单一肺囊肿X线可见肺野有一线条轮廓细而清晰的园形透亮缘；多发性肺囊肿X线可见轮廓清析的蜂窝状纹理的网；囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞；若囊内为液体充填，形似肿瘤；若合并感染，可有浸润现象。国外文献报道，先天性肺囊肿胸片诊断率为20%～77%，定位准确率60%～65%，漏诊为0%～20%。胸部CT、MRI可提高准确率。 2.临床诊断进展 【治疗与预防方法研究的进展】 1.手术治疗 小儿先天性肺囊肿一旦确诊且无手术禁忌症，均应行手术治疗。手术时机应视病情轻重及是否继发感染情况而定。若合并感染者，术前应抗炎及对症支持治疗，待体温及白细胞正常后方可手术；有心肺功能障碍者，术前应积极纠正，待心肺功能恢复后再进行手术。若出现气胸、血胸及呼吸道压迫症状时，若无绝对禁忌症，应急诊手术治疗。本组病例中，肺叶切除30例，占88.2%，囊肿切除2例，左全肺切除2例，各占5.9%。
气管食管瘘
气管食管瘘
气道和食管之间的瘘管可为先天性或后天性，并可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘。虽然先天性异常通常在新生儿即可发现，但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史，常咳出食物颗粒，偶尔合并支气管扩张。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是食道癌，某些病例可在放疗后发生。一旦出现这种并发症，预后极差，大多数病例在几周或几月内即死亡。后天性气管-食管瘘也可由气管导管气囊压迫气管、外科手术创伤、钝性损伤和异物引起。 目录 1气管-食管瘘-病因 2气管-食管瘘-病理分型
3气管-食管瘘-临床表现 3.1 羊水 3.2 体重 3.3 畸形 3.4 呼吸 3.5 脱水 4气管-食管瘘-诊断说明 5气管-食管瘘-治疗说明 6气管-食管瘘-疗效及预后 1气管-食管瘘-病因 本畸形的病因不详。遗传、环境等因素与之有关。但至今尚无动物模型供研究，文献中已有多次家庭病例报告。北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一
年多分别患I和Ⅲ型食管闭锁的。本疾病的双胎率较平常流产儿中2.5%为高。北京儿童医院曾统计169例中6例（3.5%）为双胎之一。 2气管-食管瘘-病理分型 1944年美国Ladd曾分为5型。1976年德国Kluth 又归纳成5型、54亚型。 I型：占2.5%～9.3%。食管上下段均为盲端。 Ⅱ型：占0.8%～1.5%。上段食管有瘘管与气管相通，下段为盲端。 Ⅲ型：最常见，占79.3%～90.9%。上段食管为盲端，下段食管有瘘管与气管相通。 1955年Roberts又据两端距离大或小于2cm分为Ⅲa或Ⅲb型。 Ⅳ型：食管上下段均为盲端，各自有瘘管与气管