抗NMDA受体脑炎七例临床分析

作者：宋璐，刘爱华， SONG Lu， LIU Ai-hua

作者单位：首都医科大学宣武医院神经内科,北京,100053

刊名：

中华医学杂志

英文刊名：National Medical Journal of China

年，卷(期)：2013,93(31)

参考文献(10条)

1.Dalmau J;Tuzun E;Wu HY Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma[外文期刊] 2007(1)

2.许春伶;赵伟秦;李继梅抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例[期刊论文]-中华神经科杂志 2010(11)

3.Prüss H;Dalmau J;Arolt V Anti-NMDA-rezeptor-enzephalitis 2010

4.Irani SR;Bera K;Waters P N-methyl-D-aspartate antibody encephalitis:temporal progression of clinical and paraclinical observations in a predominantly non-paraneoplastic disorder of both sexes 2010

5.Barry H;Hardiman O;Healy DG Anti-NMDA receptor encephalitis:an important differential diagnosis in psychosis 2011

6.Luca N;Daengsuwan T;Dalmau J Anti-Nmethyl-D-aspartate receptor encephalitis:a newly recognized inflammatory brain disease in children 2011

7.Florance NR;Davis RL;Lam C Anti-N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR)encephalitis in children and adolescents 2009

8.Nunn K;Ouvrier R;Sprague T Idiopathic hypothalamic dysfunction:a paraneoplastic syndrome 1997

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10.Ishiura H;Matsuda S;Higashihara M Response of antiNMDA receptor encephalitis without tumor to immunotherapy including rituximab 2008

本文链接：https://www.360docs.net/doc/b41663336.html,/Periodical_zhyx201331020.aspx

自身免疫性脑炎诊断标准

一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准以下三个方面都符合时诊断成立 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。 2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。 ①发现新的中枢神经系统感染病灶 ②无法解释的癫痫 ③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3） ④脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。 3.合理排除其他疾病。二、自身免疫性边缘性脑炎确诊标准以下四项均符合可诊断如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测，树突，或onconeural蛋白检测。 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。 2.大脑双侧异常，MRI T2液体衰减反转恢复序列高度局限于内侧颞叶。脱氧葡萄糖(18F-FDG) PET可用于实现标准。过去5年的研究显示，18F-FDG-PET 成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。 3.至少满足一项： ①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3） ②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。 4.合理排除其他疾病三、自身抗体阴性但可能的自身免疫性脑炎的标准满足全部以下4个标准可诊断 1.急性病程（少于3个月），工作记忆缺失（长期或短期记忆丢失），意识状态改变，或精神症状 2.排除其他自身免疫性脑炎的典型症状（如，典型的边缘脑炎,Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎） 3.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体，至少符合以下两项标准： ①MRI异常，提示自身免疫性脑炎

抗NMDA受体脑炎精神行为症状研究进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(8), 1711-1716 Published Online August 2020 in Hans. https://www.360docs.net/doc/b41663336.html,/journal/acm https://https://www.360docs.net/doc/b41663336.html,/10.12677/acm.2020.108257 Research Progress on Mental Behavior Symptoms of Anti-NMDA Receptor Encephalitis Zhenyang Li1, Gaomao Wang2* 1Psychiatric Department, Third People Hospital of Changshou District, Chongqing 2Psychiatric Department, The Hospitals of the University Town Affiliated to Chongqing Medical University, Chongqing Received: Aug. 1st, 2020; accepted: Aug. 17th, 2020; published: Aug. 24th, 2020 Abstract Anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor encephalitis is a typical autoimmune encephalitis. Most of the mental behavioral symptoms are the first and main symptoms. Often the first diagno-sis is in the psychiatric department. It is easy to be misdiagnosed and mistreated. This article re-fers to relevant literature, summarizes the pathogenesis, clinical manifestations and treatment measures of anti-NMDA receptor encephalitis mental behavior symptoms, and aims to improve clinicians’ ability to recognize the disease. Keywords Anti-NMDA Receptor Encephalitis, Mental Behavioral Symptoms, Research Progress 抗NMDA受体脑炎精神行为症状研究进展李振阳1，王皋茂2* 1重庆市长寿区第三人民医院精神科，重庆 2重庆医科大学附属大学城医院精神科，重庆收稿日期：2020年8月1日；录用日期：2020年8月17日；发布日期：2020年8月24日 *通讯作者。

抗nmda受体脑炎该怎么治疗

抗nmda受体脑炎该怎么治疗脑部受了刺激之后，对自己身体的影响是很大的，不仅仅可以损伤到我们脑部的神经中枢，就连，我们身体的其他部位，消化系统、呼吸系统等各种器官，都会受到牵连。脑炎通常表现为，头疼、头晕。抗nmda受体脑炎是脑炎中的一种，抗nmda受体脑炎该怎么治疗呢？ (一)治疗 1.支持疗法：重症及昏迷患者，应加强护理，注意口腔卫生，保持呼吸道通畅，防治褥疮、肺炎及泌尿系感染，注意维持营养及水、电解质平衡。对营养状况不良者给予静脉营养剂或白蛋白。 2.抗病毒治疗：降低其死亡率和并发症发生率。阿昔洛韦(无环鸟苷)：是治疗单纯疱疹脑炎的首选药，10mg/kg,溶于100ml溶液内1-2h内静滴,每8h一次,10天为一疗程。对有免疫抑制的患者应连续用21天以防其复发。丙氧鸟苷：每5mg/kg，每12小时1次。需连用10—14

天，静脉滴注给药。刚昔洛韦：用量是每天5～10 mg/kg，疗程10～14天，静脉滴注。主要副作用是肾功能损害和骨髓抑制，停药后可恢复。 3.对症治疗：退热、降低颅内压、控制癫痫发作。氢化可的松100-500mg/d，静脉滴注、地塞米松10-20mg/d，静脉滴注、20%甘露醇静滴都可降低颅压及减轻脑水肿。 4.应用干扰素、转移因子及免疫球蛋白，以增强免疫力。其治疗疗效尚有待于进一步证实。 (二)预后死亡率仍为20%～28%。凡出现深昏迷、颅内高压严重、抗病毒治疗过晚者，往往预后较差。幸存者的半数留有不同程度的神经系统后遗症，如记忆力减退或失忆、语言障碍、精神异常、劳动力丧失，只有60%的残存者其生活质量能恢复到病前的水平. 以上就是抗nmda受体脑炎的治疗方法。脑炎具有反复发

自身免疫性脑炎

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎连云港市第一人民医院张广慧 1/ 40

脑脑炎的病因包括? 病毒感染炎? 自身免疫性疾病而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 自身免疫性脑炎? 自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE )：系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病，泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，并且其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。 3/ 40

流行病学? 近年来，神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得了令人鼓舞的进展，也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。 ? 英国（2010年）一项多中心前瞻性研究显示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%，其中最主要的是近年才被发现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( NMDAR)脑炎。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 流行病学? 美国加州一个脑炎研究的项目发现，抗NMDA受体脑炎病例占40% ，肠道病毒感染占38% ，单纯疱疹病毒性脑炎只占8.9%。 ? 北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达16.2%。 5/ 40

抗NMDA受体脑炎的临床研究

抗NMDA受体脑炎的临床研究发表时间：2016-02-24T15:07:32.427Z 来源：《解放军预防医学杂志》2015年第12期供稿作者：韩洁 [导读] 河北省邯郸市中心医院脑电图对诊断具有高度提示性；早发现、早诊断、早治疗可缩短病程，改善预后。（河北省邯郸市中心医院河北邯郸056001）【摘要】目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的发病率、病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后，以增加临床医生对该病的认识。方法对1例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料进行总结。结果患者有典型的临床表现，血及脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性，经免疫治疗后，预后良好。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病，漏诊、误诊率高，血清和（或）脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可诊断该病，脑电图对诊断具有高度提示性；早发现、早诊断、早治疗可缩短病程，改善预后。【关键词】免疫性脑炎；抗NMDA受体抗体；临床研究【中图分类号】R394【文献标识码】A 本文将遇治的1例儿童病例进行报告并文献回顾，以期提高对抗NMDA受体脑炎的认识。 1临床资料男，12岁，主因间断抽搐15小时于2015年10月24 日13时09分入院。患儿抽搐表现为睡眠中突然出现吞咽口水，眨眼，双眼上翻，口角抽动，双上肢外展，持续1分钟左右，无口吐泡沫和尿便失禁，持续约2分钟缓解，入院时已发作3次，不伴有发热、呕吐，发作缓解后精神尚可。入院时查体：生命体征平稳，神志清，精神稍差，略有烦躁。心肺腹正常。神经系统查体无阳性体征。患儿病前4周内无感染病史，第2胎，围产期正常，既往体健。平素学习成绩好。入院诊断：1.癫痫？2.病毒性脑炎？入院后给予止惊及对症处理。入院后查头颅MRI正常。MRA示左侧大脑前动脉近段管腔较对侧纤细，左侧胚胎型大脑后动脉；余血管未见明显狭窄性病变。化验血常规和血生化均正常。脑脊液常规、生化正常。10月26日视频脑电图（VEEG）：醒睡各期左侧半球弥漫性不规则δ波发放，清醒期著；监测到1次睡眠中左侧颞区起始的部分运动性发作。入院第1天，患儿无抽搐，精神可，偶有阵发性烦躁，伴面色潮红，持续时间短，缓解期患儿对答流利，回答正确。由于VEEG提示慢波为主，伴癫痫发作，根据烦躁等症状，诊断为“病毒性脑炎”，给予阿昔洛韦抗病毒治疗，患者症状无缓解。入院第2天，患儿烦躁较前稍频繁，易激惹，家长诉患儿既往性格平和温顺，近日性格较平时稍改变，缓解期患儿性格如平时。回答问题正确但稍迟缓，不爱言语。患儿夜间抽搐2次，表现为：睡眠中坐起，双眼无神，口唇咀嚼状，双手搓丸状，无肢体抖动及肌张力变化，持续约10余秒钟后可缓解。日间行视频脑电图检查，监测到抽搐1次，表现为睡眠期1次发作，表现为睡眠中睁眼，抬头→咂嘴伴缓慢眨眼，后躺下，伴口唇发绀，四肢抖动伴肌张力增高，持续55秒缓解。后又间断抽搐4次，表现形式同前。入院第3天，患儿精神欠佳，烦躁较前频繁，易激惹较前明显，出现不可控制行为，如要求自行拔除静脉留置针，双手不自主动作增多，不断摸索手边东西，如输液器等，患儿清醒期能回忆烦躁时动作，但是不可控制。家长诉患儿性格改变明显，主动言语明显减少，且时有问话不答或回答迟缓。今患儿抽搐3次，均表现为：意识丧失，口角抽动，口唇咀嚼状，四肢及张力增高，持续约1分钟可自行缓解。入院第4天，患儿精神差，频繁出现烦躁，烦躁时间较前增长，情绪激动，出现砸床、辱骂等明显行为异常，清醒期反应迟钝，不主动言语，且问话不答。北京协和医院血液及脑脊液示抗NMDA受体抗体强阳性。修正诊断为抗NMDA受体脑炎，查胸、腹、盆腔CT未发现占位性病变，予激素及人免疫球蛋白治疗，目前患儿逐渐恢复，半月后康复出院。3个月后随访患儿可正常上课，学习成绩良好，记忆力正常，无癫痫发作，未发现肿瘤。 2病例特点与分析 2.1病例特点（1）儿童，男性，急性起病，否认癫痫及癫痫家族史，有热性惊厥病史。（2）以癫痫为首发症状，逐渐出现精神行为异常，并逐渐加重，出现攻击行为，随后伴语言减少，反应迟钝。（3）主要阳性体征为癫痫发作，精神行为改变。（4）主要辅助检查发现血液及脑脊液示抗NMDA受体抗体强阳性。影像学未发现占位性病变。 2.2病例分析 2.2.1定位分析：患者出现左侧半球弥漫性慢波及左侧起始的部分运动性发作，提示脑损伤为局部受累。出现精神行为异常及攻击行为等明显的人格改变，提示额颞叶为主的大脑皮质病变。 2.2.2定性分析：患者男性，儿童，既往无特殊病史，根据临床表现、脑脊液抗NMDA受体抗体阳性考虑抗NMDA受体脑炎诊断明确。3文献复习目前，抗NBMDA受体脑炎在国内虽已有报道[1]，但仍然没有被充分认识。 3.1病因与发病机制抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病，主要与抗NMDA受体抗体相关。对一些抗NMDA抗体脑炎患者进行的脑组织免疫病理学研究未发现明显的神经元损伤，仅有少量炎性细胞浸润。抗NMDAR抗体脑炎可能有其特殊的作用机制。 3.2临床表现本例患者首先出现的是癫痫发作，随后精神症状逐渐加重，此时高度提示本病的可能性，需进一步检查确诊。部分患者首先出现精神症状，多首先就诊于精神科，其中有许多被误诊为精神分裂症或双向情感障碍，如随后出现癫痫发作，则可排除精神类疾病的诊断。 3.3诊断对于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准，临床出现不明原因的精神症状伴癫痫发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足，脑脊液（CSF）和（或）血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断。确定诊断是通过检测患者血清或CSF中的NMDA受体的抗体NR1亚基，其中CSF中NMDA受体的抗体阳性更有意义。头颅核磁（MRI）通常正常，或在大脑或小脑皮质或皮质下区域显示轻微短暂的FLAIR高信号，有时会出现皮质或脑膜增强，及少数患者在MRI可显示强烈而广泛的FLAIR异常。多数儿童患者中CSF细胞数正常。本例患者的首发症状为癫痫发作，随后出现精神行为异常，并逐渐加重，经过检测血清及CSF中的NMDA受体的抗体强阳性，头颅MRI正常，可能发病时间短，尚未引起脑组织损伤，需复查头颅MRI，并需长期随访。脑电图显示非特异性的慢波和混乱的电活动，有时可见脑电图的癫痫发作。癫痫比较常见于疾病的早期阶段，但在δ-θ范围内连续的节律性慢波常在精神症状阶段占主导地位的。本例患儿的脑电图提示左侧半球不规则慢波，并监测到1次部分运动性发作。脑电图的特点结合检验结果支持本病的诊断。本例患者首先检测出脑电图异常，提示脑电图监测的重要性，尤其是对于首先出现癫痫发作的患儿，高度提示本病的诊断，需进一步进行血清及CSF中抗NMDA受体的抗体检测。 3.4治疗一旦抗NMDA受体脑炎诊断明确，应立即给予治疗，主要是尽早切除肿瘤和免疫调节治疗。有研究提出切除肿瘤后，治疗的