NCCN临床实践指南:多发性骨髓瘤(2016年第2版)-中文翻译版

NCCN止吐临床实践指南

NCCN止吐临床实践指南(2009 V.4.)解读 化疗是恶性肿瘤主要治疗方法之一,而恶心、呕吐又是最常见的化疗不良反应之一。急性剧烈的恶心、呕吐可能导 致患者脱水、电解质紊乱、营养不良,严重者可能因消化道粘膜损伤而出血、感染甚至死亡,从而使患者对化疗心 存恐惧,依从性明显降低,结果导致化疗药物减量或中止化疗,严重影响治疗效果。因此,尽可能预防和减轻化疗 诱发的恶心、呕吐,是保证化疗顺利进行的重要环节之一。 美国国家癌症综合网络(National Comprehansive Cancer Network,NCCN)是由美国21家综合性癌症中心组成的非营利性学术联盟,其制订的《NCCN肿瘤学临床实践指南》不仅是美国肿瘤领域临床决策的标准,目前也已成为全球各国肿瘤临床实践中应用最为广泛应用的指南。由于目前抗肿瘤药物日新月异,止吐药物和治疗方案也发展迅猛。因此,2009年NCCN已对止吐临床实践指南进行了第4次更新,本文就第4版指南进行详细解读,帮助国内肿瘤专科医师更全面、更透彻地了解当今防治肿瘤放、化疗引起的恶心、呕吐的新理念、新方法、新药物,进一步规范我国的止吐治疗。 1.化疗诱导的恶心、呕吐(Chemotherapy-induced nausea and vomiting,CINV) 1.1 CINV的分类 CINV按照发生的时间,可分为预期性、急性和迟发性三大类。 预期性(anticipatory)CINV指既往化疗中出现过难以控制的CINV的患者,在下一周期化疗开始前即发生恶心、呕吐,见于18%-57%有过化疗的患者,恶心比呕吐更常见。年轻患者更容易发生预期性CINV,其原因可能是他们比 老年患者既往接受的化疗更强烈,或呕吐控制不佳有关。此类CINV与疾病本身、化疗方案无关,精神心理因素是其 主要原因,与以往化疗CINV控制不良有关,一旦发生,现有止吐药物治疗基本无效,可采取镇静、行为调节、系统 脱敏等治疗手段。 急性(acute)CINV通常在使用化疗药物后24h内发生,5-6h达到高峰,可能持续18h以上,之后停止呕吐或转 为迟发性呕吐。此类CINV程度最为严重,与化疗药物导致的肠嗜铬细胞释放5-羟色胺(5-HT)有关。5-HT3受体拮 抗剂联合糖皮质激素是常用的治疗方案,急性症状若不能及时有效控制,则会增加迟发性(delayed)CINV的发生风险,并增加以后止吐治疗的难度。 迟发性(delayed)CINV一般发生于化疗后24-48h,有时可持续1周,有研究表明约40%-50%的化疗患者会出 现此类反应。多发生在使用顺铂、卡铂、环磷酰胺和/或阿霉素等药物化疗间期。此类反应发生晚、持续时间较长、 症状相对较轻,在临床上易被忽视,对患者的后续化疗、营养状况及生活质量影响较大。其发生机制不明,可能与P 物质介导、血脑屏障受损、胃肠动力减退及肾上腺激素分泌等因素有关。 1.2 CINV的发生机制 目前认为CINV主要通过以下途径引起:一是化疗药物刺激胃肠道,嗜铬细胞释放神经递质,神经递质与相应 受体结合,由迷走神经和交感神经传入呕吐中枢而导致呕吐;二是化疗药物及其代谢产物直接刺激化学感受器激发 区(CTZ),进而传递至呕吐中枢引发呕吐;三是感觉、精神因子直接刺激大脑皮质通路导致呕吐,此类多见于预期性CINV。

多发性骨髓瘤骨病诊治指南(最全版)

多发性骨髓瘤骨病诊治指南(最全版) 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是MM患者的特征性临床表现之一,约90%的患者在疾病的进程中出现MM骨病,包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但MM骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视,同时国内也缺乏MM骨病的诊治指南,导致MM 骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的MM骨病的诊断标准、治疗原则,提高我国MM骨病的诊治水平。 一、MM骨病概述 MM是骨病发生最高的疾病之一,其发生率可达70%~95%。其发病的主要机制是瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6等破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子(HGF)等成骨细胞抑制因子,引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑,导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。 MM骨病常导致患者骨疼痛和多种骨并发症,其中包括骨相关事件(skeletal related events, SRE)。SRE是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及SRE,不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量,而且还威胁患者的生存。MM 患者的主要临床特征为骨痛,1/2~2/3的MM患者因骨痛而就诊。二、MM骨病患者的临床表现

MM骨病患者的临床特征为骨痛,常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一,部位以腰骶部痛最为常见(70%)。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性;后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状,仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏,但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨髓瘤细胞骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起,形成肿块,引起骨骼变形。骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 三、MM骨病诊断 对诊断为活动性的MM患者,推荐选择以下检查以明确骨病的诊断:(一)影像学检查 MM骨病的影像学评价方法包括X线摄片、CT、放射性核素骨扫描(ECT)、核磁共振(MRI)、PET-CT骨扫描等,其中诊断评估骨病的常规标准检查是全身X线摄片。这些检查各有其优缺点: 1.X线摄片: 在普通X线检查中MM骨病既可表现为局部的溶骨改变,也可为广泛的骨质疏松。确切的诊断依据是多发性溶骨改变和(或)伴有骨折的严重骨质疏松。通过普通X线检查难以发现早期病变,约20%普通X线检查阴性的患者,通过其他检查可发现MM活动的证据。颅骨、肋骨和四肢长骨病变通常X线平片即可诊断。 2.CT扫描: 通过CT扫描不仅可发现早期骨质破坏,而且可发现病程中出现的溶骨病变。但CT扫描不能区分陈旧性骨质破坏病变部位是否存在着MM的活动。

最新多发性骨髓瘤诊治指南

多发性骨髓瘤诊治指 南2008

中国多发性骨髓瘤诊治指南 中国多发性骨髓瘤工作组 多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高,多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此,中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。 一、定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 二、临床表现 多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有: 1.骨骼症状:骨痛,局部肿块,病理性骨折,可合并截瘫。 2.免疫力下降:反复细菌性肺炎和/或尿路感染,败血症;病毒感染以带状疱疹多见。 3.贫血:正细胞正色素性贫血;少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 4.高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 6.高粘滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的M成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺现象。

7.其他:有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等;晚期患者还可有出血倾向。 表1 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 血钙水平增高校正血清钙高于正常上限值 0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL] 肾功能损害血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL] 贫血血红蛋白<100g/L或低于正常值 20g/L以上 骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性 骨折 其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、 反复细菌感染(≥2次/年) 三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断 (一)、诊断 1、诊断标准 主要标准: ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L, IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。 次要标准: ①骨髓检查:浆细胞10%~30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM:

最新【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)汇编

【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订) 作者:中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于:中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善,每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。 临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的 表现,即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease),详见诊断标准],以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2]对于临床疑似MM的患者,针对MM疾病要完成基本检查项目的检测,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南[3],诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2,表3。三、

分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据轻链类型分为κ型和λ型。 四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系[4]和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4,表5)。 鉴别诊断MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别:意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6],骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中,MGRS是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害,其血液学改变更接近MGUS,但出现肾功能损害,需要肾脏活检证明是M蛋白沉积等病变所致。MM的预后评估与危险分层MM在生物学及临床上都具有明显的 异质性,建议进行预后分层。MM的精准预后分层仍然在研究探索中[7,8]。 MM的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3个大类,单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中,年龄、体能状态和老年人身心健康评估(geriatric assessment,GA)评分可用于评估预后。肿瘤因素中, Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷与临床进程;R-ISS主

多发性骨髓瘤骨病诊疗指南

多发性骨髓瘤骨病诊治指南 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一,约90%的患者在疾病的进程中出现骨髓瘤骨病,包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但多发性骨髓瘤骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视,同时国内也缺乏多发性骨髓瘤骨病的诊治指南,导致多发性骨髓瘤骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的多发性骨髓瘤骨病的诊断标准、治疗原则,提高我国多发性骨髓瘤骨病的诊治水平。 一、多发性骨髓瘤骨病概述 多发性骨髓瘤是骨病发生最高的疾病之一,其发生率可达70~95%。其发病的主要机制是骨髓瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子( HGF)等成骨细胞抑制因子,引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑,导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。 多发性骨髓瘤骨病常导致骨疼痛和多种骨并发症,其中包括骨相关事件(skeletal related events, SREs)。骨相关事件是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及骨相关事件,不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量,而且还威胁患者的生存。多发性骨髓瘤骨髓的主要临床特征为骨痛,约一半到2/3 的多发性骨髓瘤患者因骨痛而就诊。 二、多发性骨髓瘤骨病临床表现 多发性骨髓瘤骨病的临床特征为骨痛,常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一,部位以腰骶部痛最为常见(70%)。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性;后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状,仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏,但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨髓瘤骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起,形成肿块,引起骨骼变形。骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 通信作者:马军,Email:mjun@https://www.360docs.net/doc/b316546065.html,;邱录贵,Email:drqiu99@https://www.360docs.net/doc/b316546065.html,

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点 随着新药的不断涌入,多发性骨髓瘤也迎来越来越多治疗方案,但目前多发性骨髓瘤仍不可治愈,多发性骨髓瘤的治疗仍面临诸多挑战。面对多种多样的治疗方案,少有治疗方案被直接比较,临床医生该如何选择呢? Network Meta-Analysis(NMA)可以通过直接和间接比较同时评估不同治疗方案的疗效,是一种非常有效的统计学方法。本文汇总了最新发表的四篇NMA,分析的结果可以帮助医生基于临床证据来选择最合适的治疗方案。 1不适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤 2019年5月发表《Haematologica》的一篇网状分析1,该研究检索1999年1月1日至2016年3月1日来自EMBASE、MEDLINE、MEDLINE-in-Process等数据库相关研究(图1)。结果参照HR风险比,HR <1代表更好的获益。

图1. 纳入分析的随机对照研究 图2. 不同方案较地塞米松单药PFS的对比

从无进展生存期(PFS)来看(图2),20个治疗方案均优于对照方案(单药地塞米松)。DVMP以及VMPT-VT为最好疗效的治疗方案,PFS风险率(HR)分别为0.19和0.22。目前临床常用的方案VRD、VMP、Rd方案相较于单药地塞米松方案HR值分别为0.31 、0.39 及0.44 。 2020年3月在《Leukemia & Lymphoma》发表一篇最新的NMA2,并涵盖了最新的达雷妥尤单抗关键研究——MAIA及ALCYONE研究数据。从MEDLINE、Embase、Cochrane协作数据库、血液肿瘤国际会议数据(ASH、ESMO、ASCO、IMW等)以及之前发表的指南与系统综述检索。最终分析纳入8项研究(ALCYONE、MAIA、VISTA、IFM01/01、IFM9906、MM03、FIRST、SWOG S0777)(图3)。 本研究以Rd研究作为参照;主要评价指标为:总生存期(OS)与PFS。结果参照HR风险比,HR <1代表更好的获益。

头颈部恶性肿瘤-nccn指南解读++

头颈部恶性肿瘤nccn指南解读 摘要:2010 版头颈部肿瘤 NCCN 指南较2009 版的内容有重大的更新,整合了已取得的重要临床数据,调整了部分治疗原则。主题词:头颈部肿瘤;临床指南;NCCN 中图分类号:R739.91 文献标识码:A 文章编号:1671-170X (2010 )07-0511-05 NCCN 肿瘤学临床实践指南是由代表美国癌症研究和治疗最高水平的肿瘤中心组成的学术联盟组织编写,它的宗旨是为医生和患者提供当前最佳的治疗建议,提高肿瘤治疗水平。 NCCN 指南制定专家组汇集多学科团队, 充分采用循证医学证据作为推荐标准;每条建议都拥有自己的共识分类,供医生使用时参考。头颈部肿瘤的种类及治疗手段复杂多样,需要各个领域的专家合作以获得最佳的治疗及随访,其指南在临床工作中尤为重要。本文对NCCN 鼻咽部:鼻咽癌中第6 版的T2a (肿瘤侵犯口咽和/ 或鼻腔,无咽旁间隙侵犯)归入第7 版的T1 ,而T2b (咽旁间隙侵犯)作为第7 版的T2(T2 不分a 、b)。而淋巴分期中的改变为:N1 增加了单侧和/或双侧咽后淋巴结转移,最大径不超过6cm 。口咽:T3 增加肿瘤浸润会厌舌面。T4a 增加了局部中度浸润的疾病:肿瘤侵犯喉,舌的外部肌肉,翼内肌,硬腭或下颌骨。T4b 增加了局部非常广泛浸润的疾病。下咽:T3 增加了肿瘤累及食管( 原为T4a) 。T4a 增加了局部中度浸润的疾病剔除食管累及。T4b 增加了局部非常广泛浸润的疾病。口咽、下咽淋巴结分期无变化。2010 版的头颈部

肿瘤临床实践指南进行解读。1 按AJCC 分期第7 版对TNM 分期进行了更新几乎所有头颈部肿瘤分期中进行了更新的内容为在T4a 、T4b 分期中分别增加了描述性的说明:1.3 喉部TNM 分期声门上:T4a 增加局部中度浸润的疾病。T4b 增加局部非常广泛浸润的疾病。声门型:T4a 增加局部中度浸润的疾病。T4b 增加局部非常广泛浸润的疾病,并且在T4a 的描述时说明肿瘤侵犯穿过甲状软骨的外皮质,而在第6 版中为肿瘤侵犯穿过甲状软骨。声门下:T4a 增加局部中度浸润的疾病。T4b 增加局部非常广泛浸润的疾病。T4a 为局部中度浸润的疾病;T4b 为局部非常广泛浸润的疾病,但侵犯的具体结构变化不大。 1.1 唇癌和口腔癌TNM 分期T4a 增加了局部中度浸润的疾病。(唇) 肿瘤侵犯骨皮质,下牙槽神经,口底或面部皮肤( 如颏或鼻) 。( 口腔) 肿瘤侵犯邻近结构[ 如穿透骨皮质(下颌骨或上颌窦)进入舌的深部(外部)肌肉(颏舌肌、舌骨舌肌、舌腭肌和茎突舌肌),上颌窦,面部皮肤] 。N 分期未见变化。 1.4 大唾液腺(腮腺、下颌下腺、舌下腺)TNM 分期T4a 增加中度浸润的疾病。T4b 增加非常广泛浸润的疾病。T4b 增加了局部非常广泛浸润的疾病。 1.2 咽部(包括舌底、软腭、悬雍垂)TNM 分期系统收稿日期:2010-07-05 肿瘤学杂志2010 年第16 卷第7 期1.5 鼻腔、鼻窦TNM 分期T4a 增加局部中度浸润的疾病。T4b 增加局部非

NCCN临床实践指南:急性髓系白血病(2015.V1)中文版

NCCN指南:急性髓系白血病(2015.V1) 【中文版】 医脉通2015-01-13 NCCN的AML专家组每年聚集一次更新急性髓系白血病(AML)成人患者的诊断和治疗建议。这些建议是基于对最近发表的导致治疗显著改善或出现可能有诊断价值的生物因子新信息的临床试验的综述。最近几年取得的最大进步是APL患者的治疗,它作为理解疾病生物学怎样诱导治疗的典范。 点击下载指南全文>> NCCN指南:急性髓系白血病(2015.V1) 【初始评估】 初始评估AML有两个目的。第一个目的是根据一些因素比如先前的毒性接触史,先天脊髓发育不良和核型或分子异常,描绘疾病过程,这可能提供影响患者对化疗法反应的诊断信息和复发风险。第二个目的集中于患者特异性因素,包括合并症的评估,这可能影响个体对化疗法耐受的能力。当决定治疗时,应考虑疾病特异性和个体患者因素。 病情检查 对于疑似急性白血病患者的评估和初始病情检查包括综合病史和物理检查。实验室评估包括血液化学和全血细胞计数(包括血小板和差别)。细胞遗传学骨髓分析(染色体组,使用或不用荧光原位杂交技术[FISH])对AML诊断的确立是必要的。一些分子标记(比如FLT3,NPM1, CEBPA, KIT)的评估对风险评估和预后很重要,还可能指导治疗决策。可以利用更多的综合专家组,一些机构可能建立了测序专家组,扩展已鉴定的标记范

围。近代研究已经报道了大量的AML患者分子异常对预后的影响。根据院内诊疗,在诊断或复发时需要大量的骨髓进行分子研究。请与当地的病理学家协商怎样使样品采集最优化。如果在患者的治疗中心,分子检测不可用,建议在外部参考实验室进行评估。 髓外表现,包括中枢神经系统(CNS)疾病,对AML患者来说不常见。对于表现出明显CNS标记或症状的患者,应当使用适当的成像技术,比如X光照射,CT,MRI检测颅内出血,柔脑膜疾病或脑和脊髓的大规模损伤。然而,如果症状持续,不包括出血和大量损伤,一旦凝血障碍停止,大量的血小板维持可用,患者应行腰椎穿刺(LP)进行诊断和可能的治疗决策。AML患者诊断期间进行LPs定期检查是不值得的。但是,对于患有高危CNS疾病的患者,比如单核细胞变异或白细胞计数增加(>40,000/mcL ),应当把诊断性的LP作为缓解状态文件的一部分。对于患有单一性髓外疾病(通常指髓外肉瘤,粒细胞肉瘤或绿色瘤)而没有明显骨髓疾病的患者,初始治疗应当以系统诱导化疗为基础。在紧急情况下,放射疗法和外科手术应当与系统化疗法相结合;但是,如果这些方法都需要,应最好延迟至细胞计数恢复以后,以避免额外毒性。 凝血障碍在很多白血病中是很常见的症状,使用临床实践标准来筛查凝血障碍,通过评估凝血酶原时间,部分激活凝血酶原时间和纤维蛋白原活性作为初始评估/病情诊断的一部分,这应该在任何侵袭性检查之前进行。是否进行心脏评估是由个体风险因素决定的,比如心脏疾病的病史或症状,是否使用过心脏毒性药物或进行过胸部辐射。所有新诊断的AML患者都应该进行人白细胞抗原(HLA)分型,这些患者应当考虑进行异体TCT。对于<60岁且无有利细胞遗传学风险的患者,建议对其家庭成员进行HLA分型,而组织分型应扩大至包括非亲缘供者。对于有任何非有利风险的患者,应当在患者接受诱导化疗法恢复时开始骨髓搜寻,而不是等到达到缓解之后再搜寻。很多机构常规使用HLA分型为显示出HLA特异性抗原同种异体免疫的患者筛选供者。对于未能对HLA匹配骨髓反应的患者,应使用皮质类固醇,静脉注射免疫球蛋白和/或利妥昔单抗来减少同种异体免疫。 诊断 最初,AML的分类系统是由FAB系统定义的,它依赖于细胞化学染色和形态学来区分AML和ALL,根据骨髓和单核细胞的变异程度对疾病进行分类。1999年,WHO发展

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版)

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版) 摘要 多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项,在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞免疫疗法,强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤[1,2],多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项,在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T 细胞(chimeric antigen receptor T cell,CAR-T)免疫疗法,强调自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。每2~3年1次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。 临床表现

MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即"CRAB"症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。 诊断标准、分型、分期 一、诊断所需的检测项目(表1[3]) 对于临床疑似MM的患者,应完成基本检查项目。在此基础上,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准 综合参考美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)及国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group,IMWG)的指南[4],诊断无症状(冒烟型)骨髓瘤和有症状(活动性)骨髓瘤的标准如下。 (一)无症状(冒烟型)骨髓瘤诊断标准(需满足第3条+第1条/第2条)

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》要点

《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)》要点 多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项,在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞(CART)免疫疗法,强调自体造血干细胞移植(ASCT)对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 临床表现 MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即“CRAB”症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renainsufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。 诊断标准、分型、分期 一、诊断所需的检测项目(表1) 二、诊断标准

综合参考美国国家综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南,诊断无症状(冒烟型)骨髓瘤和有症状(活动性)骨髓瘤的标准如下。 (一)无症状(冒烟型)骨髓瘤诊断标准(需满足第3条+第1条/第2条) 1.血清单克隆M蛋白≥30g/L,24h尿轻链≥0.5g 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%~59% 3.无相关器官及组织的损害(无SLiMCRAB等终末器官损害表现) (二)有症状(活动性)多发性骨髓瘤诊断标准(需满足第1条及第2条,加上第3条中任何1项) 1. 骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤 2. 血清和/或尿出现单克隆M蛋白 3. 骨髓瘤引起的相关表现

(1)靶器官损害表现(CRAB) ?[C]校正血清钙>2.75mmol/L ?[R]肾功能损害(肌酐清除率<40ml/min 或血清肌酐>177μmol/L) ?[A]贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L) ?[B]溶骨性破坏,通过影像学检查(X线片、CT或PETCT)显示1处或多处溶骨性病变 (2)无靶器官损害表现,但出现以下1 项或多项指标异常(SLiM) ?[S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60% ?[Li]受累/非受累血清游离轻链比≥100 ?[M]MRI检查出现>1处5mm以上局灶性骨质破坏 三、分型 依照M蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻

NCCN临床实践指南:非小细胞肺癌(2020.V6)

NCCN临床实践指南:非小细胞肺癌(2020.V6)要点 2019年12月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了非小细胞肺癌(NSCLC)指南2020年第2版,相对于2019版,新版指南系统性治疗方面又有哪些变化呢?让我们一探究竟。 1、靶向治疗 EGFR突变阳性患者的一线治疗(NSCLC-19) (2020.V2)

新增:厄洛替尼+雷莫芦单抗作为“其他推荐”治疗方案,属于2A类。厄洛替尼+贝伐珠单抗作为“特殊情况下有用”的治疗选择,属于2B类。 (2020.V1) 新增了一条关于系统性治疗的脚注说明:如果系统性治疗方案中包含免疫检查点抑制剂,则医生应注意此类药物的半衰期较长,并且当将检查点抑制剂与奥西替尼联合使用时应报告不良事件的数据。 奥西替尼治疗中进展的后续治疗(NSCLC-20) (2020.V1) 对于有症状的多发病灶,新增1条脚注说明:在进展时考虑进行活检以排除SCLC转化。 厄洛替尼、阿法替尼、吉非替尼或达克替尼治疗中进展的后续治疗(NSCLC-21)

(2020.V1) 对于有症状的多发病灶,脚注说明作了修改:对于进行性软脑膜病,考虑给予奥希替尼(无论T790M状态如何)或厄洛替尼脉冲式给药。在Bloom研究中,奥西替尼的使用剂量为160mg。 ROS1重排阳性患者的一线治疗和后续治疗(NSCLC-25) (2020.V1) 对于一线治疗后进展,新增1条脚注说明:应谨防一些亚群患者在停用TKI抑制剂后出现复燃现象。如果发生复燃,必须重新启用TKI抑制剂。

2、免疫治疗 PD-L1表达阳性(≥1%)且EGFR、ALK、ROS1、BRAF阴性或未知和无使用帕博利珠单抗或Atezolizumab禁忌证的患者的一线治疗和后续治疗(NSCLC-28,29) (2020.V2) 增加了以下治疗选择:(也适用于NSCL-29) ?卡铂+白蛋白紫杉醇+ Atezolizumab作为“其他推荐”治疗方案,属于2A类。

NCCN临床实践指南:止吐翻译

NCCN指南规定了不同的预防性止吐药 接受抗癌治疗的癌症患者的治疗方案不同 致吐潜力(即高,中,低,极小)。预防性 止吐药应在抗癌治疗前给药。该 预防性止吐治疗的建议包括药物 剂量。准则反映了积累的经验 5-HT3拮抗剂,证明了它们在一系列中的有效性 剂量。除非另有说明,否则NCCN中列出的止吐药的顺序 指南不反映偏好。 NCCN指南中的高度致吐静脉注射药物包括 卡铂(AUC≥4),卡莫司汀(> 250 mg / m2 ),顺铂(任何剂量), 环磷酰胺(> 1500 mg / m2 ),达卡巴嗪(任何剂量),多柔比星 (≥60mg / m2 ),表柔比星(> 90 mg / m2 ),异环磷酰胺(每剂量≥2g / m2),mechlorethamine(任何剂量),链脲佐菌素(任何剂量)或AC 任何剂量的组合方案(例如,多柔比星或表柔比星与 环磷酰胺)。大多数这些药物也被认为是高度的 多国支持治疗协会在美国的致吐性研究 癌症/欧洲肿瘤内科学会(MASCC / ESMO) 准则。 9,176 NCCN关于高,中,低和低的指南 最低致吐剂与MASCC / ESMO略有不同 基于专家组经验和专业知识的指导方针 members.177-180 NCCN专家组最近更改了致吐分类 卡铂。当以4或更高的AUC给药时,现在是卡铂 被认为是高度致吐的; AUC小于4的卡铂是 现在被认为是中度致吐。NCCN专家组修改了 卡铂的分类基于公布的数据表明 卡铂虽然比顺铂的致呕性低,但可能是顺铂 MEC分类中的致吐潜力的较高端。 181 就CR而言,若干试验和子集分析已显示出益处 在整个和延迟阶段,将NK1 RA添加到2-药物中 5-HT3拮抗剂和地塞米松治疗哮喘的方案 CINV与基于卡铂的方案相关。 140,181-183所有的 市售的NK1 RA具有FDA批准的适应症 MEC,但之前的NCCN指南支持增加一个 NK1 RA仅适用于接受MEC且具有额外CINV风险的选定患者 那些因素或那些曾经使用类固醇治疗失败的人

多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识

多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识 多发性骨髓瘤肾损伤专家共识 肾脏受累是多发性骨髓瘤(MM)的常见并发症,根据肾损伤定义的不同,MM患者初诊或在病程的不同时期,发生肾损伤的比例为20%-50%,其中约半数肾功能可完全逆转,而其余可能演化为不同程度的肾功能不全,约2%-12%MM患者需要肾脏替代治疗。 虽然目前国内外已有多个MM的诊疗指南,但国内尚缺乏规范的、系统的MM肾损伤的诊断与治疗方案。近日,多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识协作组结合国内临床实践,制定了多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识。具体内容如下: 一、疾病概述 MM肾损伤以管型肾病最常见。MM患者肾小球滤过的轻链超过近端小管最大重吸收能力,到达远端肾小管的轻链,在酸性小管液中与Tamm-Horsfall蛋白(THP)形成管型,阻塞远端小管,其成分还包括纤维蛋白原、白蛋白,围绕以炎性细胞及多核巨细胞;同时,轻链对近曲小管细胞有直接毒性,可致成人获得性范可尼综合征。高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、脱水、肾毒性药物、对比剂等可能诱发和加重MM 患者肾损伤。据文献报道,肾小球损害如单克隆免疫球蛋白沉积病和轻链型肾淀粉样变分别占MM肾脏病理类型的22%和21%,值得注意的是,肾活检显示少数患者肾损伤病因与MM无关。 二、主要临床表现 1.慢性肾脏病(CKD): 尿中长期排出轻链可致慢性肾小管功能损害,出现尿浓缩及酸化功能障碍,严重者可发生范可尼综合征,骨髓瘤管型所致慢性小管间质病变常导致不同程度的CKD。近半数MM患者就诊时已存在肾功能不全,贫血出现早,与肾功能受损程度不成比例,多无高血压,双肾体积一般无明显缩小。蛋白尿发生率60%-90%,较少伴血尿,部分患者尿常规蛋白阴性或少量,但24 h定量为中、大量尿蛋白(轻链蛋白)。肾病综合征不常见,如发生应注意排除肾淀粉样变或单克隆免疫球蛋白沉积病。 2.急性肾损伤(AKI): 可发生在肾功能正常或慢性肾衰竭基础上,管型肾病是最常见病因,常因脱水、感染、高尿酸血症、高钙血症、药物及对比剂等诱发,病死率高。其他AKI病因还包括肿瘤细胞浸润肾实质、急性肾小管坏死、急性小管间质性肾病等。 临床上如有下述表现应考虑MM肾损伤的可能:(1)年龄>40岁不明原因肾功能不全;(2)贫血和肾功能损害程度不成正比;(3)肾病综合征无血尿、高血压,早期伴贫血和肾衰竭;(4)早期肾功能不全伴高血钙;(5)ESR 明显增快,高球蛋白血症且易感染(如泌尿道、呼吸道等);(6)24 h尿蛋白(多)与尿常规蛋白(少或阴性)检测不一致。 三、MM肾损伤的诊断标准 IMWG和NCCN指南对MM肾功能损害的定义为:血肌酐>176.8 mmol/L(2 mg/dl),或内生肌酐清除率(Ccr)<40 ml/min。对肾功能平稳的慢性肾损伤MM患者,推荐基于肌酐检测并应用慢性肾脏病流行病学合

2020版中国多发性骨髓瘤诊治指南正式发布

2020版中国多发性骨髓瘤诊治指南正式发布 5月15日,2020版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》新闻发布会在线成功举行。黄晓军、刘开彦、路瑾、侯健、傅卫军、蔡真、邱录贵、傅琤琤、陈丽娟、李娟、王鲁群、陈文明、牛挺、孙春艳以及房佰俊等多位国内权威血液疾病治疗方向的专家教授参与了线上的发布会,针对新版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》的更新内容进行解答,并探讨了我国多发性骨髓瘤在临床表现、诊断、鉴别、分型、治疗、评估等方面的进展和突破。 多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是血液系统的第二大常见恶性肿瘤,约占血液系统恶性肿瘤的10%1。我国MM发病率呈逐年增高状态,且发病年龄呈年轻化趋势1,2。据最新数据统计,中国MM发病率为1.6/10万3,死亡人数为146554 。虽然目前我国MM诊治水平取得了长足进步,逐渐与国际水平接轨,但MM仍属于非根治性疾病,大部分患者最终都会复发,其治疗仍然面临很大挑战。值得欣喜的是,新药的不断涌现使得MM 疗效得到不断的提升,MM治疗已进入慢病管理时代。 《中国多发性骨髓瘤诊治指南》由中国医师协会血液科医师分会、中华医学会血液学分会、中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会共同制定,是国内MM诊治的权威指南,自2011年至今,已修订五次。2020年5月15日,《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(2020年修订,第六版)正式发布。

2020修订版指南是继2017版后时隔3年的重大更新,共由6部分组成,修订的核心内容主要有以下四点5: 其一,增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项 新诊断MM的治疗中,加入达雷妥尤单抗或可提高诱导治疗疗效,但目前中国尚未批准为初诊MM患者的一线治疗。 首次复发患者可耐受的情况下,可选用含蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂或达雷妥尤单抗进行3-4药联合化疗。如达雷妥尤单抗/伊沙佐米/地塞米松(DID)、达雷妥尤单抗/来那度胺/地塞米松(DRD)、达雷妥尤单抗/硼替佐米/地塞米松(DVD)。 需要注意的是,选择达雷妥尤单抗治疗时,用药前需要完成血型检测并于输血科进行备案,如患者需要输血,需要使用专用试剂配血。 其二,难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法

【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)

标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017 年修订) 作者:中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于:中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma ,MM) 是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善,每两年一次的中国MM 诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。 临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的 表现,即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease),详见诊断标准] ,以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2] 对于临床疑似MM 的患者,针对MM 疾病要完成基本检查项目的检测,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN) 及国际骨髓瘤工作组(IMWG) 的指南[3],诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2,表3。三、 分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG 型、IgA 型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一

步可根据轻链类型分为K型和入型。 四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS) 分期体系[4] 和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4,表5)。 鉴别诊断MM 需与可出现M 蛋白的下列疾病鉴别:意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS) 、华氏巨球蛋白血症(WM) 、冒烟型WM 及IgM 型MGUS、AL 型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS 综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6] ,骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中,MGRS 是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害,其血液学改变更接近MGUS ,但出现肾功能损害,需要肾脏活检证明是M 蛋白沉积等病变所致。MM 的预后评估与危险分层MM 在生物学及临床上都具有明显的异质性,建议进行预后分层。MM 的精准预后分层仍然在研究探索中[7,8] 。 MM 的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3 个大类,单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中,年龄、体能状态和老年人身心健康评估(geriatric assessmen,t GA) 评分可用于评估预后。肿瘤因素中,Durie-Salmon 分期主要反映肿瘤负荷与临床进程;R-ISS 主要用于预后判断(表5)。此外,Mayo 骨髓瘤分层及风险调整治疗(Mayo Stratification of Myeloma And Risk-adapted Therapy,mSMART) 分层系统也较为广泛使用,以此提出基于危险分层的治疗(表6)。

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2015年修订) 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年人,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善,因此每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。 一、临床表现 MM常见症状包括骨髓瘤相关器官功能损害的表现,即"CRAB"症状(血钙增高,肾功能损害,贫血,骨病,具体指标详见诊断标准),以及淀粉样变性等靶器官损害相关表现。 二、诊断标准、分型、分期 (一)检测项目(表1)

对于临床疑似MM的患者,针对MM疾病要完成必需项目的检测[1],有条件者可进行对诊 断病情及判断预后具有重要价值的项目检测。 (二)诊断标准 综合参考WHO、美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南,诊断有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)和无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)的标准见表2和表3。

(三)分型 依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每一种又可以根据轻链类型分为κ型和λ型。 (四)分期 按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系和国际分期体系(ISS)进行分期(表4,表5)

三、鉴别诊断 MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别:意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细

胞瘤(骨或骨外)、POMES综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、转移性癌的溶骨性病变、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)等。 四、MM的预后判断 MM在生物学及临床上都具有明显的异质性,这使得其疗效及预后方面差异极大。预后因素主要可以归为宿主因素和肿瘤特征两个大类,单一因素通常并不足以决定预后,需要多因素联合应用对患者进行分期和危险分层,尚有许多在探索中的其他预后因素。 MM预后分期各体系中,Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷;ISS主要用于判断预后;R-ISS是新修订的用于预后判断的分期系统,其中细胞遗传学以及乳酸脱氢酶是独立于ISS之外的预后因素,因此R-ISS具有更好的预后判断能力,对MM患者的预后区分更加清晰有效。此外,Mayo骨髓瘤分层及风险调适治疗(Mayo Stratification of Myeloma And Risk-adapted Therapy,mSMART)分层系统也较为广泛使用,它是Mayo诊所最初在2007年提出,以细胞遗传学检测为基础,希望有助于治疗方式的选择,目前已更新至2013版(表6)。2014年IMWG共识中联合应用ISS和荧光原位杂交(FISH)结果对患者进行危险分层(表7)

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