非典型川崎病的临床诊治分析

【摘要】目的探讨非典型川崎病的临床诊治措施。方法回顾分析40例患者的临床资料。结果本组42例患儿经治疗症状体征消失。结论非典型川崎病的诊断应根据其临床特点及实验室检查综合判断，及时确诊，早期诊治是患者康复的关键。

【关键词】非典型川崎病；临床特征；诊治

川崎病(kawasaki disease, KD) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是以急性发热出疹为主要表现的全身性自限性血管炎性疾病,全身各个脏器均可受累,以心脏及冠状动脉病变最为严重。近年来KD 发病率呈上升趋势，尤其是非典型KD 上升比例明显，由于病因未明,发病机制未完全清楚,诊断主要依靠病程中出现的一系列临床表现,对早期症状不典型者早期诊断十分困难。现回顾分析40例患者的临床资料，总结分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料本组42例，男30例，女12例。发病1～3 d入院10例，3～7 d入院25例，7～10 d入院7例；35例在急性期入院, 7例在亚急性期入院;发病年龄5个月~12岁；其中＜1岁5例，1~5岁25例，5~10岁12例。四季均有发病, 1～3月发病7例，4～6月发病20例，7～9月发病10例，10～12 月发病13例。

1.2 临床表现42例患儿均有发热表现，其中稽留热21例、弛张热14例、不规则热7例。热程＞5 d，持续6～10 d;37例出现皮肤损害，病程2～3 d出现,持续1～4 d，表现为斑丘疹19例、猩红热样皮疹10例、荨麻疹8例；30例出现口腔黏膜改变，多于病程3 d～1周出现，持续6～14 d。口腔咽部黏膜呈弥漫性充血10例，口唇潮红干燥19例、皲裂4例、杨梅舌3例；球结膜充血31例，无脓性分泌物，与病程2～4 d出现；肛周脱皮21例，多于病程5～7 d出现，持续5～12 d；手足皮肤硬性水肿12例，多于病程3~5 d出现，指(趾) 端脱皮31例，于病程8～10 d 出现；颈淋巴结肿大30例, 于病程3～4 d出现,持续3～7 d,单侧21例、双侧11例；出现心脏损伤12例，心悸10例，胸闷1例、心律不齐2例，早搏1例，与病程5 d后出现。

1.3 诊断标准典型KD病例应具备下列6项主要指标中至少5项：发热5 d 或5 d以上;双侧球结膜充血;口唇和口腔的改变包括口唇干红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血;四肢末端改变包括发病初期手足硬肿、掌跖红斑,恢复期指趾端出现膜状脱皮;多形性皮疹,以躯干部为主,但无水疱和结痂;颈淋巴结非化脓性肿大。

1.4 实验室检查42例中白细胞升高40例(11.0～28.7)×109/L；血红蛋白降低35例85～100 g/L；42例血小板升高(435～960)×109/L，有7例病初不高，但病程4周内均为进行性升高；血沉增快40例(30～120)mm/h；C反应蛋白升高41例38～112 g/L。

1.5 心脏彩超检查31例出现冠状动脉扩张(＜3岁冠状动脉内径＞3 mm，≥3岁其内径＞4 mm)，其中15例为双侧同时受累。病程1周内(起病第5天)检出

川崎病诊治专家共识

川崎病专题讨论会纪要《中华儿科朵忐》编辑委员会中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一? KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。一、KD诊断标准因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。 1?典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界：日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议：发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。

华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)

1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化

4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统

2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂

E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙

川崎病的诊疗疑难要点

川崎病的诊疗疑难要点导读 1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。究竟是什么病？临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。病例介绍一般情况：患儿，男，1岁。主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。

现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC： 18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、小便正常。既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。来源于手足口病流行区，当地有手足口病散发。无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。个人史、家族史无特殊。入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。全身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无分泌物。鼻腔通气畅，鼻翼无扇动。口唇干燥，无干裂、出血，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，无龋齿，咽部充血，无疱疹、溃疡，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗感，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形，心、肺、腹（-）。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，各关节无红肿。双侧布氏征、克氏征、巴彬斯基征阴性。辅助检查：院外血常规+CRP：详见病史部分。本院检查血常规+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；肠道病毒71型IgM抗体：弱阳性。尿常规：（-）；颌面部局部彩超：双侧腮腺大小、形态可，

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD

的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。一、KD诊断标准因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型 KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异：日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：

川崎病习题

川崎病练习题姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200× 109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、 COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb 105g/L， WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫

川崎病的治疗经验及进展1

尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴

国内外川崎病临床诊断研究进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.360docs.net/doc/cb17641224.html,/journal/acm https://https://www.360docs.net/doc/cb17641224.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。

川崎病病历

住院病历年龄：6 姓名：XXX 性别：男主诉：间断发热7天，皮疹5天现病史：患儿2018年12月12日无诱因出现发热，Tmax 38℃，每日热峰2-3次，伴咽痛，无咳嗽、流涕、鼻塞、头痛、头晕、腹痛、腹泻等，后出现口唇红肿、干裂，无口周苍白圈，服用退热药物后体温可降至正常。12月14日起前胸、后背、颈部出现红色斑丘疹，直径2-3mm，前胸、下肢出现多形性红斑，直径1-2cm，稍高于皮面，压之不退色，无破溃、流脓、出血等，疹间皮肤正常，局部稍有痒感。就诊于外院，查:血常规WBC 16.07×109/L, CRP 26.5mg/L↑，咽拭子链球菌抗原(-)。考虑细菌感染，予头孢克肟+西替利嗪治疗，患儿皮疹渐消退，体温恢复至正常。12月18日起患儿再次出现发热，Tmax 39.5℃，无咳痰、鼻塞、流涕，每日热峰3-4次，口服退热药体温不能降至正常，并逐渐出现双手潮红、硬肿，无脱皮。12月19日患儿出现双侧球结膜充血，无眼干、眼痛等不适，巩膜无黄染。12月20日就诊于首都儿研所，查:血常规: WBC 24.63×109/L↑,NEUT% 87.1％↑,HGB 141g/L,PLT 265×109/L，CRP 76mg/L↑。现为进一步诊治收入我科。患儿起病以来精神一般，食欲睡眠一般，大小便无明显异常，体重无明显变化。既往史：生后1月曾患肺炎。否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。预防接种按计划。系统回顾：呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、喘息、咯血、呼吸困难史。循环系统：否认心悸、气短、发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。血液系统：否认皮肤苍白、乏力、鼻衄、齿龈出血、骨痛史。内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛。肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。个人史：足月顺产，出生情况好，出生体重2750g，新生儿期无特殊。生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育同同龄儿。目前小学一年级，成绩中等。婚育史：未婚未育。家族史：父母体健，非近亲结婚，家中无亲属有类似疾病，否认家族性精神病、

川崎病的研究进展

Asian Case Reports in Emergency Medicine 亚洲急诊医学病例研究, 2014, 2, 17-21 Published Online November 2014 in Hans. https://www.360docs.net/doc/cb17641224.html,/journal/acrem https://www.360docs.net/doc/cb17641224.html,/10.12677/acrem.2014.24004 Research Progress of Kawasaki Disease Feng Su, Dongdong Kong, Haiyun Zhou, Yaqin Wang Xinjiang Deyuan Bioengineering Co., Ltd., Urumqi Email: sufeng0706@https://www.360docs.net/doc/cb17641224.html, Received: Sep. 9th, 2014; revised: Oct. 3rd, 2014; accepted: Oct. 15th, 2014 Copyright ? 2014 by authors and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). https://www.360docs.net/doc/cb17641224.html,/licenses/by/4.0/ Abstract Kawasaki disease is an acute febrile rash disease of systemin vasculitis and has become one cause of acquired pediatric heart disease in child. It will result in coronary artery damage and even lead to myocardial infarction and sudden death. IVIG is recognized as an effective drug treatment of Kawasaki disease. This review covers for mechanism and IVIG treatment of Kawasaki disease. Keywords Kawasaki Disease, Pathogenesis, IVIG 川崎病的研究进展苏峰，孔冬冬，周海云，王雅琴新疆德源生物工程有限公司，乌鲁木齐 Email: sufeng0706@https://www.360docs.net/doc/cb17641224.html, 收稿日期：2014年9月9日；修回日期：2014年10月3日；录用日期：2014年10月15日摘要川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹疾病，也是儿童后天性心脏病的诱因之一，严重者导致冠状动脉损伤，甚至引起心肌梗死及猝死。IVIG是公认的治疗川崎病的有效药物，本文就川崎

川崎病病历

川崎病病历患儿XX，3岁，男童，因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院。 1.患儿系学龄前期儿童； 2.急性起病，病程短； 3.主要表现：患儿于入院前9+天无明显诱因出现发热（39-40℃），呈稽留热或弛张热，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，在外口服药物抗生素治疗3天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，今故来我院门诊就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收入我科住院治疗；患儿病后精神差，饮食少，睡眠欠佳，大小便正常。 4.入院查体：T 40℃， P 140次/分，R 27次/分，W 14kg，发育正常，营养中等，意识清楚，精神差。全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，无皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点。右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛。头颅正常，五官端正，球结合膜略充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇皲裂，舌乳头突起，呈草莓状舌，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率140次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平坦，腹壁软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢肌张力正常，双手指、足趾硬性水肿、脱皮。神经系统检查无明显异常。

5.辅助检查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常；心电图：心律失常。初步诊断及依据：川崎病依据：患儿系学龄前期儿童，急性起病，病程短；因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院；查体：T40℃，全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛，双手指、足趾硬性水肿、脱皮；辅查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。故诊断。鉴别诊断及依据： 1.流行性感冒：系流感病毒、副流感病毒所致，有明显流行病史。全身症状重，如发热、头痛、咽痛、肌肉酸痛等，上呼吸道卡他症状可不明显； 2.急性传染病早期：上感常为各种传染病的前驱症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、猩红热、脊髓灰质炎等，应结合流行病史、临床表现及实验室资料等综合分析，并观察病情演变加以鉴别。 3.传染性单核细胞增多症：患儿发热，颈淋巴结肿大，且本病可见冠状动脉扩张，应注意本病可能。但本病无法解释患儿双手指、足趾和皮肤交界处膜状脱皮，末梢血象未见异常淋巴细胞，考虑本病可

临床医学诊断基础：川崎病诊断标准

诊断标准日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。辅助检查急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。鉴别诊断应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。

川崎病

川崎病【概述】皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki d iseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。【诊断】日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。【治疗措施】急性期治疗 1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。 2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。 3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。恢复期的治疗和随后治疗 1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。 2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

川崎病病历学习资料

川崎病病历

精品文档收集于网络，如有侵权请联系管理员删除住院病历姓名：XXX 性别：男年龄：6 主诉：间断发热7天，皮疹5天现病史：患儿2018年12月12日无诱因出现发热，Tmax 38℃，每日热峰2-3次，伴咽痛，无咳嗽、流涕、鼻塞、头痛、头晕、腹痛、腹泻等，后出现口唇红肿、干裂，无口周苍白圈，服用退热药物后体温可降至正常。12月14日起前胸、后背、颈部出现红色斑丘疹，直径2-3mm ，前胸、下肢出现多形性红斑，直径1-2cm ，稍高于皮面，压之不退色，无破溃、流脓、出血等，疹间皮肤正常，局部稍有痒感。就诊于外院，查:血常规WBC 16.07×109/L, CRP 26.5mg/L ↑，咽拭子链球菌抗原(-)。考虑细菌感染，予头孢克肟+西替利嗪治疗，患儿皮疹渐消退，体温恢复至正常。12月18日起患儿再次出现发热，Tmax 39.5℃，无咳痰、鼻塞、流涕，每日热峰3-4次，口服退热药体温不能降至正常，并逐渐出现双手潮红、硬肿，无脱皮。12月19日患儿出现双侧球结膜充血，无眼干、眼痛等不适，巩膜无黄染。12月20日就诊于首都儿研所，查:血常规: WBC 24.63×109/L ↑,NEUT% 87.1％↑,HGB 141g/L,PLT 265×109/L ，CRP 76mg/L ↑。现为进一步诊治收入我科。患儿起病以来精神一般，食欲睡眠一般，大小便无明显异常，体重无明显变化。既往史：生后1月曾患肺炎。否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。预防接种按计划。系统回顾：呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、喘息、咯血、呼吸困难史。循环系统：否认心悸、气短、发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。血液系统：否认皮肤苍白、乏力、鼻衄、齿龈出血、骨痛史。内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛。肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。个人史：足月顺产，出生情况好，出生体重2750g ，新生儿期无特殊。生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育同同龄儿。目前小学一年级，成绩中等。婚育史：未婚未育。

川崎病的治疗经验及进展

川崎病的治疗经验及进展北京大学第一医院闫辉首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。 KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β

川崎病诊疗指南

川崎病诊疗指南【概述】川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。病因及发病机理尚不明确。【诊断要点】发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。 2.多形性红斑。各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。 3.眼结合膜充血，非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。 4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。 5.颈部淋巴结肿大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。【治疗】 1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mg/kg，分3~4口服；热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日3~5mg/kg；疗程8~12周。如有冠脉异常，应持续服

用小剂量阿司匹林。 2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量2g/kg单次应用。IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15％~25％下降至2％~4％。一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。 3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。 4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mg/kg，分2~3次口服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。 5.并发有感染时给予抗感染治疗。【病情观察及随访要点】 1.本病需要长期随访； 2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案； 3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等； 4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。【预防】

川崎病诊治的新观念

川崎病诊治的新观念谢利剑黄敏上海市儿童医院　上海交通大学附属儿童医院(上海 200040) doi:10.3969j.issn.1000-3606.2015.07.018 川崎病(Kawasaki Disease, KD)是一种儿童急性全身性中、小血管炎，其主要累及冠状动脉。未经治疗的KD患者约25%发生冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL)[1]。在发达国家，KD导致的儿童心血管并发症的发生率已超过风湿性心脏病，成为儿童获得性心脏病的主要病因[2]。目前KD的具体病因仍不完全明确，一些新的问题在KD的临床诊治中也随之出现，包括KD休克综合征，心肌纤维化，心功能受损及KD合并CAL的介入治疗等。有鉴于此，本文重点阐述目前KD在临床诊治中的一些新观念。 1　KD休克综合征 KD导致患儿的血流动力学改变，从而引起休克非常罕见，但也偶有报道。Thabet等[3]报道1例5月龄患儿，临床表现为高热，静脉头孢呋辛使用2天后无缓解，出现烦躁及少尿症状，伴血压80/33 mmHg，心率180次/min，毛细血管充盈时间>5 s，血气分析提示代谢性酸中毒，外周血白细胞、血小板均正常，考虑休克入院，经扩容纠酸，多巴胺维持、同时头孢噻肟、万古霉素及奥他司韦抗感染。治疗1天后患儿出现全身皮疹、口唇发红、结膜充血、卡介苗接种处红肿渗出、但无浅表淋巴结肿大，同时外周血白细胞和C-反应蛋白明显增高，但超声心动图未见心脏异常；考虑不完全性KD，加用大剂量静脉用丙种球蛋白(IVIG 1 g·kg?1·d?1)，休克症状在1天内明显好转，所有临床表现5天后消失，但指端蜕皮开始出现，但外周血白细胞和C-反应蛋白依然增高。病程第16天超声心动图提示右侧巨大冠状动脉瘤(>8 mm)，再次加用IVIG和低分子肝素和激素，但C-反应蛋白无降低，遂加用英夫利昔治疗后C-反应蛋白恢复正常。本例不完全性KD的首发主要症状为低血压休克，在KD的诊治中较为罕见。同样，导致KD 患儿出现危重的表现的情况还有严重的情绪变化、继发的缺血性肠炎、心肌炎及心力衰竭、急性呼吸窘迫综合征和肾功能衰竭等[4-6]。川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome, KDSS)的观念由此产生，Kanegaye等[7]认为临床症状符合KD同时血压低于标准20%或出现低灌注临床症状即为KDSS。文献回顾发现KDSS以女性多见、血小板降低、高C-反应蛋白及低白蛋白血症为其特点；KDSS的患者往往出现IVIG耐受，往往需加用激素或其他免疫抑制剂，同时有较高的CAL发生率[3]。KDSS的临床表现与中毒性休克难以鉴别，故反复多次的超声心动图探查冠状动脉病变是鉴别诊断的关键。 2　KD与心肌纤维化既往对KD的心血管合并症主要集中于冠状动脉病变尤其是冠状动脉瘤的预防与治疗，较少涉及KD 合并心肌纤维化(MF)的领域。事实上，由于KD的病理学基础为小血管炎，约50%~70%的KD患者在急性期存在不同程度的心肌炎症[8]，小样本的心肌活检研究发现几乎所有KD患者急性期均存在心肌、心包或血管炎症[9]；远期随访罹患KD后11年的患儿，心肌活检提示纤维化病变[10]。对有KD病史的青春期儿童细胞外胶原合成标志物如胶原前体蛋白Ⅲ(propeptide of type Ⅲ procollagen, PⅢNP)检测发现，无论KD是否合并心血管病变，其血液PⅢNP 的浓度均高于无KD 病史组，且PⅢNP 的血浓度与心血管病变的程度呈正相关[11]。然而由于心肌活检在儿科临床中无法推广应用，而血液胶原合成标志物的检测受内分泌的影响，因此目前对KD合并MF的研究较少涉及。有鉴于此，一些新的超声评估技术如心脏背向散射积分，通过检测和分析组织的射频散射信号，能够准确、实时、定量地反映组织成分的变化[12]。相关研究表明，CIB与心肌胶原的聚集呈线性相关，在缺血性心脏病、心肌病及心力衰竭中与MF密切相关[12]。 3　KD与心功能不全 KD合并心血管病变造成心肌缺血是KD急性期心功能不全的主要原因，而远期随访发现，受损的 ·继续医学教育· 基金项目：上海市级医院适宜技术联合开发推广应用项目(No.SHDC12012238)；上海交通大学医工交叉基金资助项目(No.YG2013MS73)