眶部丛状神经纤维瘤的MRI表现
神经纤维瘤
神经纤维瘤病简介 神经纤维瘤(NF)是一常见遗传性疾病，其发生率为每3 000个新生儿中发生1例，是常染色体显性遗传病。分为两型：Von Recklinghausen病，或称NF1型，最为常见。NF1 基因定位于17q11．2，其全长约350kb，包含60个外显子，可以转录形成11～13kb的mRNA，编码2818个氨基酸的蛋白，称之为神经纤维蛋白。NF1基因的肿瘤抑制功能被认为主要足依赖它的下调原癌基冈Ras而实现的。NF1基因表达的丢失导致神绛纤维素RasGAP功能的丧失，最终导致Ras活性的增加，细胞增生以及肿瘤的形成。NF2型，较少见，约在55 000例新生儿中发生1例。NF2基因定位于22号染色体长臂1区二带(22q12)，含17个外显了，转录产物为4．5kb mRNA，编码一个含595个氨基酸的蛋白质，命名Sehwannomin或Merlin。NF2的临床表现有两种：Wishart型，早期发病(<20岁)，症状重且伴脊柱内肿瘤；Gardner犁，晚期发病(>20岁)，症状较轻且局限于颅内。两种类型神经纤维瘤全球大约有1 500万例患者。由于不同突变的表达，它可发生在多种组织和器官，患者一般寿命缩短10～15岁，平均寿命61．6岁。其皮肤病变特征为色素斑和多发性神经纤维瘤,可伴智力发育障碍,神经系统病变和神经纤维瘤的肉瘤改变。在儿童期，有关此病的死亡多由于颅内肿瘤，其次为恶性周围神经鞘瘤、胚胎型肿瘤或丛状神经纤维瘤扩展至重 要结构；而在成人，死亡多由于恶性周围神经鞘瘤或软组织肉瘤、胃肠道出血、继发于神 经纤维瘤血管病的颅内出血等。 NF1和NF2是位于不同染色体的不同的基因突变所致，其临床表现差别很大，但是NFl 和NF2之间诊断仍可能发生混淆，所以需要予以明确： 1.NFl患者可患有认知障碍(智力发育迟钝、学习障碍)，有显著数量的Lisch结节，而NF2 患者没有; 2.NF2患者神经鞘瘤很少发生悲变形成神经纤维肉瘤； 3.NF2没有明显数量的牛奶咖啡斑，但可能比正常人数目多； 4.脊根部的哑铃型肿瘤最容易引起诊断上的混乱，此类肿瘤在NF2为神经鞘瘤，在NFl为 神经纤维瘤。 神经纤维瘤的基因检测的方法 在产前或者孕前，通过用NGS测序方法对NF1和NF2两个基因进行测序，可以发现有 基因缺陷的患儿或有父母，及早的做出相应的治疗，减少疾病带来的痛苦。 什么人需要做神经纤维瘤的基因检测 1)怀孕12-20周的孕妇：可以评估胎儿的患病风险，实现优生 2)新生儿：及时了解新生儿的患病情况 3)待生育的夫妇：可以获得夫妻的致病基因的携带情况 专家建议那些具有典型的临床症状的疑似患者，或者家族中有相关病史的高危人群，以及 处于遗传病高发地区的人群，在咨询医生的意见后进行单基因病的筛查。
1型神经纤维瘤病相关肿瘤诊疗进展(综述)应用
1型神经纤维瘤病是相对常见的遗传性疾病，患者易发生良、恶性肿瘤。近期Lancet Neurology杂志发表综述，回顾了1型神经纤维瘤病相关肿瘤的临床表现、诊断以及多学科的治疗策略。 1型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）是相对较为常见的遗传病；不分性别或种族，则全球的发病率为1/2500~1/3000。NF1型患者易发生中枢和周围神经系统的良、恶性肿瘤、以及其它部位的恶性病变。与NF1相关的肿瘤常见的包括：视觉通路的神经胶质瘤、胶质母细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、乳腺癌、白血病、嗜铬细胞瘤、十二指肠类癌瘤和横纹肌肉瘤（表）。 表1. NF1儿童和成人患者不同肿瘤的终生风险 1882年Frederich von Recklinghausen首次描述了NF 1，1987年NIH发表了正式的诊断标准（表2）。本篇综述将回顾NF1良、恶性肿瘤的特征，着重于肿瘤的诊断策略、监测和治疗。此外，本文还根据临床前药物研发的结果，强调了未来治疗的方向，评价了NF1相关恶性疾病基因工程小鼠模型的研究，最后探讨了NF1患者的临床试验。 表2. NIH NF1的诊断标准
一、遗传学和遗传检测 NF1为常染色体显性遗传病，由NF1 肿瘤抑制基因的生殖系突变所致。NF1基因位于第17染色体长臂17q11.2，编码分子量为220 kDa的胞浆蛋白——神经纤维素蛋白（neurofibromin），该蛋白的部分作用为负向调控Ras原癌基因，而Ras是调控细胞生长的重要信号分子。基因突变的患者，体内每个细胞都含有一个突变无功能的NF1拷贝和一个功能正常的NF1拷贝。 尽管此病的许多临床特征从患者出生后就很明显，但形成肿瘤却需要某些细胞获得性NF1变异，完全丧失基因功能。 约有50%的NF1患者并无家族史，，此病为自发性基因突变。随着基因检测技术的发展，基因型-表现型的关系已经大量被研究。譬如，NF1基因微缺失的患者表现型更为严重，易在早年就出现神经纤维瘤、平均IQ较低、面部特征异常、发生恶性周围神经鞘瘤的风险增加。目前，NF1的诊断多采用临床标准，NF1基因检测只用于临床表现罕见或做生育决策之时。 二、非恶性的临床特征 1. 色素异常 NF1的早期临床表现为咖啡牛奶斑，常在出生后2年内出现（图1）。多于5个皮肤咖啡牛奶斑（直径青春期前>0.5 cm或青春期后>1.5 cm），是NF1的诊断标准之一。这些皮损非恶性，日晒后变深，随着年龄的增长而变浅。对影响生活治疗的咖啡牛奶斑，可采用皮肤遮盖疗法。 腋窝和腹股沟雀斑是NF1另一个常见的临床特征，常在咖啡牛奶斑出现后，患者5~8岁时被发现；这些色素的异常是儿童患者次要的诊断性特征，也可见于皮褶处（如颈部和女性的双乳下方）。 Lisch结节是虹膜良性的黑色素细胞错构瘤，常于儿童5~10岁时被发现，几乎所有的NF1成人患者均有Lisch结节。裂隙灯最适宜于检查这些色素性皮损，Lisch结节并不损害视力或导致医疗问题。
神经纤维瘤病的MRI表现
神经纤维瘤病的MRI表现 *导读：神经纤维瘤病是一种源于多系统神经嵴损害的常染色体显性遗传病，是神经皮肤综合征的一种，临床上少见。…… (1)NF21型的MRI表现在NF中胶质瘤好发于视束，其次是脑干、下丘脑、脊髓。 ①视神经胶质瘤：累及一侧视神经或双侧视神经和视交叉，表现为T1W I低信号， T2W I高信号，Gd2DTPA增强部分强化。 ②其他脑实质胶质瘤：表现为T1W I低， T2W I高信号，不同于周围水肿的轻度不均匀高信号，有占位效应。 ③T1W I基底节区高信号病变：常常累及苍白球、双侧内囊等对称部位，占位效应不明显、有水肿或Gd2DTPA增强表现。有人认为此系该区域具有异常雪旺氏细胞和/或黑色素沉积，发生神经嵴衍生物异常移动引起。 ④T2W I高信号的白质病变：表现为T2W I白质内高信号病灶，无占位效应，神经功能尚可，多见于小脑脚，脑干。在T1W I上表现为等信号，一般较难发现，但在注射Gd2DTPA后强化不明显，与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应，T1W I 上为低信号。 ⑤脊髓表现：髓内小错构瘤、星形细胞瘤，表现为髓内的异常信号占位影，局部脊髓增粗，病变呈T1W I低信号、T2W I高信号影，边界清晰或不清晰，增强扫描时可无明显强化，有轻度
条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔，表现为圆形或类圆形异常信号占位，T1W I为等或低信号，T2W I为等信号，增强扫描呈明显均匀强化，脊髓可受压，可沿一侧椎间孔向椎管外生长，导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。 (2)NF22型的MRI表现： ①双侧听神经瘤：大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。在T1W I为低、等信号，T2W I为不均匀高信号，增强时不均匀强化。本组2例NF22型病例均属于该亚型。 ②其他颅神经瘤：表现为受累神经呈结节样或梭形增粗，信号基本同听神经瘤，增强后明显强化。 ③多发脑膜瘤：可发生于颅内任何位置，常与硬脑膜呈宽基底相连。也可发生于脑室内。其信号特点与脑膜瘤一样， T1W I、T2W I上均为等信号，增强时明显均匀强化。 ④椎管内病变：包括髓内室管膜瘤、多发脊膜瘤和多发神经根膨胀性雪旺氏细胞瘤。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀，骨表面可出现凹凸不平，椎间孔扩大，椎体后缘弧形凹陷以及椎弓根间距增宽。本组两例NF22型神经纤维瘤病均表现为两侧听神经瘤。
乳腺丛状神经纤维瘤1例临床分析
乳腺丛状神经纤维瘤1例临床分析【关键词】乳腺肿瘤丛状神经纤维瘤 1 病例介绍 患者女性，11岁，入院前2+年偶然发现右乳一“食指尖”大小包块，局部无红肿及触压痛，未行诊治。近年来发现包块逐渐增大，伴触、压痛来我院就诊。专科检查：双乳不对称，皮肤无红肿及凹陷，乳头无溢液、皮屑。右乳内上象限见一4.5cm×3.0cm×3.0cm包块，包块处明显色素沉着，包块形态不规则，边界清，活动度可，质中，轻微触压痛，皮温不高，与胸壁及表面皮肤无粘连及浸润。左乳未明显发育，未扪及异常。彩超示：右乳导管扩张。为明确诊断行右乳腺腺叶切除术并作病理检查，术后痊愈出院。 病理检查眼观：条索状肿块，长8cm，最大直径1.0cm，呈“蠕虫”样变形扭曲，大部分界清。切面灰白伴灰黄色，有光泽，部分呈明显胶冻状。镜检：增粗扭曲的神经束大小和形状不一，呈丛状或多结节状形态埋于神经纤维瘤性组织背景中，形成大小不一的丛状结构（图1）。丛状结构旁见乳腺腺体（图2）。瘤细胞呈梭形，疏松排列，核杆状或尖细，呈波浪状扭曲，染色质淡染，胞质淡伊红色，细胞分界不清。胶原纤维增生，并可见到粘液样基质，间质中见多量肥大细胞，部分区域间质显著粘液样变。部分丛状结构内见神经轴索。未见核分裂象。免疫表型：S-100蛋白阳性，NSE阳性定位于有轴索的丛状结构内，EMA散在阳性。病理诊断：<右乳>丛状神经纤维瘤。
图1 增粗扭曲的神经束大小和形状不一，呈丛状或多结节状形态埋于神经纤维瘤性组织背景中，形成大小不一的丛状结构。HE×100（略） 图2 丛状结构旁见乳腺腺体。HE×100（略） 2 讨论 WHO（2003年版）中神经纤维瘤病1型(NF1)的6条诊断标准中，其中一条为出现1个丛状神经纤维瘤，加上其他5条中的任何一条就可诊断NF1［1］。因此，本病例诊断丛状神经纤维瘤确立，本病大多数出现在儿童期，一般在1～2岁发病，12岁前发病,少数发病年龄可较大。病程长短不一，以皮下结节为主要症状，可伴疼痛。肿瘤侵犯中、大神经时,可使之变形、扭曲和纽结，并伴有神经或支持组织增生，肿瘤似蠕虫袋状(bang of worms)［2］,严重者病变部位异常粗大，形成神经瘤性橡皮病［3］。本病镜检有以下特点：⑴增粗扭曲的神经束大小和形状不一，呈丛状或多结节状形态埋于神经纤维瘤性组织背景中，形成大小不一的丛状结构，此为最典型特征；⑵PNF由外周神经的所有成分共同增生和混合组成的：其中包括轴索、神经鞘细胞、纤维母细胞和（存在于丛状型中的）神经束衣细胞。神经鞘细胞常为其主要的细胞成分。大部分细胞都有一明显长形的、波浪状、或蛇形的、两端变尖的核。瘤细胞与S-100蛋白呈阳性免疫反应。肿瘤中有EMA阳性的神经束衣细胞，在通常的神经纤维瘤中则没有［4］； ⑶间质的粘液变性可颇为显著。鉴别诊断：注意与具有丛状结构和富于粘液的肿瘤鉴别。⑴丛状神经鞘瘤：组织形态同一般神经鞘瘤，丛
丛状神经纤维瘤的诊断及手术治疗
丛状神经纤维瘤的诊断及手术治疗 发表时间：2010-08-23T15:19:49.170Z 来源：《中国医药卫生》杂志2009年第3期供稿作者：王旭华李国锦闫振华赫立波[导读] 头皮丛状神经纤维瘤是一种良性病变，手术全切除率大，治疗效果良好，复发率低。 王旭华李国锦闫振华赫立波 温县第二人民医院(河南温县454850 ) 【摘要】目的探讨头皮丛状神经纤维瘤的诊断与治疗。方法分析2004年6月至2008年5月手术治疗的5例头皮丛状神经纤维瘤的临床和病理资料。结果多发于青年人，以进行性增大的头皮肿物伴疼痛和或脱屑为临床表现。局部超声均呈不均质低回声或等回声，有包膜。病理可见组织内有条索状肿物，有包膜，切面呈灰白色、质韧，边界清结论头皮丛状神经纤维瘤是一种良性病变，手术全切除率大，治疗效果良好，复发率低。 【关键词】头皮丛状神经纤维瘤诊断治疗 ［中图分类号］R739.4 ［文献标识码］A ［文章编号］1810－5734(2009)03-0067-02 丛状神经纤维瘤系周围神经肿瘤，实为错构瘤，是一种良性病变。主要发生于青年人，临床上非常少见，国内外报道甚少。我科从2004年6月至2008年5月共收治头皮丛状神经纤维瘤5例，现对此病的诊断和治疗加以探讨，介绍如下： 1 资料与方法 1．1 一般资料：本组5例中，男4例，年龄16—25岁，平均19.2岁，女1例，年龄17岁。肿瘤位于颈枕顶区3例，顶部2例。病程：5个月—2年不等。 1.2 临床表现：主要表现为头皮肿物，并进行性增大。伴疼痛4例，脱屑3例。肿块所在部位头皮增厚，臃肿、下垂起皱褶，皮肤有散在色素沉着，2例头皮上有簇状排列米粒样丘疹。肿物不规则，界限不清，局部可扪及条索状或念珠状结节，硬、压痛。挤压肿物不缩小，听诊无血管杂音。 1.3 辅助检查：局部超声显示丛状神经纤维瘤内部回声均呈不均质的低回声或等回声，有包膜，伴出血时局部呈无回声。 1.4 治疗： 5例病人均接受手术治疗。4例采用发际内“∩”型切口，切开头皮全层，从上至下，深层先从骨膜外游离，见病变处帽状腱膜肥厚，肿物呈肉质性，灰白色、软，局部发硬，位于皮下与骨膜之间，深层游离后浅层再从皮下游离皮瓣，将病变帽状腱膜及肿物完整切除。另一例肿物以颈枕部为主，采用颈枕后横梭形切口，将皱褶、臃肿下垂的头皮作部分梭形切除。由于瘤体内有丰富血管窦，出血较多，为减少出血，深处将部分深筋膜、骨膜以及帽状腱膜连同瘤组织全部切除。彻底止血，头皮下放置一根多个侧孔硅胶管从切口外另戳孔穿出引流，全层缝合切口，无菌敷料覆盖，加压包扎。 1.5 病理诊断：肿块内为实性灰白色或灰红色组织，组织内有条索状肿块，部分呈蚓状增粗，有包膜，切面呈灰白色、质韧，边界清。部分肿物有融合。 2 结果 本组5例，病灶全部切除，皮瓣无一例出现坏死。随访半年—3年，无1例复发，原有头皮色素沉着明显减轻，未再疼痛及脱屑。 3 讨论 丛状神经纤维瘤占周围神经肿瘤中极少数，临床上十分少见。多见于青年人，男性多于女性，常发生于上肢、面部，也有偶发于会阴等其它部位。实为错构瘤，是一种良性病变。生长缓慢，以神经轴索为主，肿瘤内有许多扭曲、增生、变性或萎缩的神经轴组成。肿瘤呈弥漫性肿胀，界限不清，质地柔软，往往引起皮肤及皮下组织增生，极度肥厚，并松弛下垂，起皱褶，不可压缩，瘤体内可扪及念珠状或丛状条索状结节。局部皮肤色素沉着，粗糙，并可有簇状米粒样丘疹，又被称为神经瘤性橡皮病。一般单发，多发者可有家族史。 丛状神经纤维瘤超声检查局部均呈不均质低回声或等回声，有包膜，伴出血时局部呈无回声。 丛状神经纤维瘤文献上报导有恶性化的可能，治疗上应采用手术切除。由于肿瘤会造成周边组织连带的变形，切除肿瘤时会连带局部皮肤或肌肉软组织切除造成相应缺损，另外由于瘤体内有丰富的血管窦，手术时因血窦开放 ［１］ ，出血不易控制，出血较多。所以手术前要有思想准备，若肿瘤面积较大，术前应常规备血，术中颅骨创面出血可用骨蜡止血，软组织出血可用明胶海绵填塞压迫止血或缝扎止血，同时为减少出血，切除肿瘤时可从瘤体组织切入 ［１］ ，必要时连同骨膜、帽状腱膜、深筋膜甚至部分肌肉一并切除。 为了减轻手术时疼痛以及安全起见，手术宜在全麻下进行。因头皮区别于四肢，不需顾及功能障碍，故肿瘤全切除率大，但若切除肿瘤时剥离头皮过薄，有皮肤坏死的可能，另外，切除头皮过多时常须植皮。 参考文献 ［１］罗其中，神经纤维瘤，见：王忠诚主编，王忠诚神经外科学，湖北科学技术出版社2005，883
复发性眼眶巨大丛状神经纤维瘤1例
复发性眼眶巨大丛状神经纤维瘤1例 发表时间：2010-08-09T12:23:17.013Z 来源：《中外健康文摘》10年第21期供稿作者：李莉（保定市第三医院眼科河北保定 071000）[导读] 患者，男，55岁，因左眼眶内肿物进行性增大15年加重1年于2008年10月9日入院。 复发性眼眶巨大丛状神经纤维瘤1例 李莉（保定市第三医院眼科河北保定 071000） 【中图分类号】R739.7 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)10-0053-01 1 临床资料 患者，男，55岁，因左眼眶内肿物进行性增大15年加重1年于2008年10月9日入院。患者诉自幼左眼眶外上方即可触及肿物，未予处理，15年前因肿物较大，突出眼眶，于当地医院行左眼 “眶内肿瘤摘除术”，术后又发现左眼眶内有肿物生长，生长缓慢，未用药物治疗。2003年于当地医院再次行眼眶手术（具体术式不详），切除部分肿物，术后再次发现肿物继续生长，近1年来眶内肿物增长速度较快，出现眼睑闭合不全。眼部检查：视力：右 0.5，左眼前手动。测眼压：右17mmHg左16mmHg。眼球突出度15mm>101mm<>35mm，左眼球向前下 方突出，上下转动受限。眶内颞上方可触及类圆形肿物，表面光滑，质韧，不能推动，无明显压痛，与周围组织无粘连。左眼睑闭合不全，结膜充血（++），角膜中央区及下半部白斑形成，上面散在毛细血管翳，前房清晰，虹膜纹理清晰，瞳孔约3mm，对光反应尚可，晶体透明。左眼底可见部分视盘及血管，余窥不清。初步诊断：左眼眶内肿瘤。入院后行眼眶CT检查，示：左眼眶内多发结节占位伴左侧视神经、外、上直肌增厚，左眼眶内外侧壁骨质破坏。考虑患者肿物多次复发，且视力极低，患者又强烈要求，故于全麻下行左眼眶内容摘除术。术中可见肿瘤约 11cm×8cm×6cm大小，呈结节状不规则球形，部分瘤体侵及上颌窦。切除肿瘤，并清扫残留。术后常规换药，全身给予抗生素治疗，病理诊断：丛状神经纤维瘤。术后随访7个月无复发。 2 讨论 神经纤维瘤（neurofibroma）是周围神经的一种良性肿瘤，根据症状体征和病理组织学改变眼眶神经纤维瘤可分为三种类型：局限、弥漫和丛状三型。眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病（NF-I）的眼部表现。美国国家卫生协会(N IH)于1988年提出的统一的神经纤维瘤病（NF-I）的诊断标准[1]，包括以下两项或两项以上即可诊断NF-I (1)牛奶咖啡色斑6个或6个以上，其最大直径，青春期前为5mm以上，在青春期后必须达到I5mm以上。( 2) 2个或2个以上的任何类型的神经纤维瘤，或1个或1个以上的丛状神经纤维瘤。( 3)腋窝或腹股沟雀斑。( 4)视神经胶质瘤。(5)2个或2个以上的虹膜黑色素错构瘤( lisch结节)。(6)有特征性骨损害，如蝶骨发育不良，长骨皮质变薄或假性关节炎。 (7)一级亲属(父母、子女和兄弟姐妹)患NF- I。该例病人眼睑有少许色斑，呈点片状，直径较小，均＜15mm，周身皮下亦无肿瘤，其余症状体征也不符合神经纤维瘤病的诊断标准，属于单发的。单发的丛状神经纤维瘤在临床上较为少见，治疗也是个很棘手的问题，该病对放射照射和药物反应均不敏感，病变弥散浸润，缺乏明显边界，且侵犯范围广泛，手术难以完全切除，术后往往继续生长，所以治疗只能是反复的部分切除。[2]该患者十五年间已做过2次手术，术后瘤体均有复发且肿瘤巨大，侵犯范围广泛，视力也几近丢失，同时影响了外表的美观，故在征求患者同意的前提下行左眼眶内容摘除术。半年后预行眼眶重建手术。参考文献 [1] NIH consensus development conference Neurofibrom atosis conference statement A rch Neu rol 1988; 45 575-578. [2]宋国祥，主编.眼眶病学[M].北京：人民卫生出版社，1999，214-220, 456-560.
治疗神经纤维瘤的几种方案
治疗神经纤维瘤的几种方案？ 疾病的入侵使患者家庭家徒四壁，对于治疗神经纤维瘤有什么样的治疗方法，才能让患者少花医药费呢？下面就让我们的专家来给大家介绍一下治疗神经纤维瘤的几种治疗方案。让患者选择合适的治疗方法。 一、手术治疗：手术只适应早期、没有转移的病人，虽然能把肿瘤一下摘除，比一般的化疗、放疗、生物治疗、体内伽玛、直线加速器、海扶超声刀等效果明显，但是，危害也很大。 ①是只能摘除肉眼看见的瘤体，细少的、看不见的肿瘤细胞是无法摘除的，由于手术导致肿瘤细胞的脱落和分裂，所以，复发率、转移率非常高，复发后长得比原来更大更快 ②是风险很大，有很多肿瘤病就没有在手术台上起来过，也有些手术没几天就不行了; ③费用高，对病人身体损伤大，肿瘤病人本身免疫力就很低，手术后元气大伤，会导致免疫力更低，手术特别不适合年老体弱、肿瘤位置不好、晚期等病人。 二、放疗：1、放疗后一般反应：食欲不振、疲乏无力、头痛头晕、免疫功能低下等。 2、放疗后消化道反应：恶心、呕吐、消化不良、胃脘不适、腹胀、腹泻等。 3、血象后反应：周围血中白细胞数降低。血小板减少等骨髓抑制现象。 4、局部后反应：由于身体各组织部位对放射线的耐受性不同，且放射线的类型、剂量、照射面积也不同，所以各组织部位的表现也不一致。 三、化疗：化疗是一种好坏不分的治疗，杀敌一千，自伤八百，副作用特别大，有很多晚期的癌症病人，如果采取保守的治疗，病人的生命时间还会延长一些，且没有那么前苦，晚期癌症的病人本来体质虚弱，免疫力低下，加上化疗的毒副作用，形成恶性循环，使病情雪上加霜，加速了病情的恶变和死亡。 “传统治疗神经瘤的方法除了手术之外，不外乎加放化疗。尽管现在神经瘤治疗的技术在不断改善、提高，也不断地引进新技术，但是手术、放化疗对中晚期神经瘤的疗效还是很不乐观，避免不了癌细胞的转移和复发，严重降低患者的免疫力，形成恶性循环，而且使患者病情雪上加霜，加速了病情的恶变和死亡。对于治疗神经纤维瘤可以使用中药治疗。 四、对于治疗神经纤维瘤可以使用中药治疗，效果不错 治疗神经纤维瘤根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗，并且根据患者病情的变化，适时调整治疗组方，此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环，因此在治疗神
神经纤维瘤病
疾病名：神经纤维瘤病 英文名：neurofibromatosis 缩写：NF 别名：elehantiasis neuromatosa；molcuseum fibrousm；Recklinghausen病；Von Recklin ghausen病；Von Recklinghausen Disease；多发性神经纤维瘤；冯?雷克林豪森病；雷克林霍曾病；雷克林霍曾氏病；纤维化软疣；橡皮病样神经瘤；neuroinomatosis；Recklinghausen's disease；von Recklighausen 病；von Recklinghausen病；von Recklinghausen综合征；雷克林霍曾氏病纤维化软疣 ICD号：Q85.0 分类：皮肤科 概述：神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。1882年Von Recklinghausen首先报道，故又称Von Recklinghausen 病。瘤体多由皮肤神经长出，亦可发生于深部神经、脑神经或内脏神经。多见于皮肤组织，亦可发生在胸、腹腔内。一般在儿时发病，无性别差异，青春期或妊娠期可加速发展，有恶变可能。临床以单发或多发的、无痛性皮下肿物为特征，可伴有智力障碍、癫痫、骨折等系统受侵表现。选择性手术切除是主要的治疗方法。表浅的神经纤维瘤，一般不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，有恶变成神经纤维肉瘤的可能。 本病似属中医的“气瘤”范畴。如《医宗金鉴?外科心法》记载：“软而不坚，皮色正常，随喜怒消长，无寒无热者名气瘤”。又如《外科正宗》记载：“肺主气，劳伤元气，腠理不密，外寒博而为肿口气瘤”。约50%病例代表新的基因突变，分为；皮肤损伤和内脏损伤。本病临床上可分为以下数型：经典型神经纤维瘤；中枢或听神经瘤病；(混合型)；(变