【热门推荐】恶性组织细胞病介绍,恶性组织细胞病临床表现是什么

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据专家表示，恶性组织细胞病是一种恶性增生性疾病。多见于青壮年人，它有急慢之分。很多人对它的临床表现不清楚，那么到底恶性组织细胞病临床表现是什么呢?恶性组织细胞病临床表现是什么?恶性组织细胞病多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2...

据专家表示，恶性组织细胞病是一种恶性增生性疾病。多见于青壮年人，它有急慢之分。很多人对它的临床表现不清楚，那么到底恶性组织细胞病临床表现是什么呢?

恶性组织细胞病临床表现是什么?

恶性组织细胞病多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。

发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多，也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。

贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。晚期病例，面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或

探讨恶性组织细胞增生症的胸部X线表现

探讨恶性组织细胞增生症的胸部X线表现发表时间：2010-06-02T10:54:32.763Z 来源：《中外健康文摘》2010年第4期供稿作者：刘再国 [导读] 恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis,MH）在1939年首先由Scott和Robb-Smith报道刘再国（黑龙江省伊春市第三人民医院黑龙江伊春 153100）【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)04-0048-02 【摘要】目的探讨恶性组织细胞增生症（MH）的胸部x线表现。方法搜集并整理的17例经骨髓或淋巴结穿刺活检证实的MH患者的胸部X线平片资料。结果胸部x线表现为非间质性病变，渗出性病变，纵隔及淋巴结肿大，肺内肿块，胸腔积液。结论胸部x线表现没有特异性，但是正确认识它对MH的诊断是很有必要的。【关键词】恶性组织细胞增生症胸部 X线摄影【Abstract】 Objective of the patient’s condition and symptoms. Malignant histiocytosis Chest RadiographyTodiscuss thoracicX-ray manifestations of malignant histiocytosis. Materials and Methods Plain chest films of 17 patients with pathologically-proved malignant histiocytosis were collected. Radiographic signs were analyzed. Results Radiographic manifestations included interstitial abnormality, exudative shadow, mediastinal and hilar lymphadenopathy,pleural effusion and intra-pulmonary mass.Conclusion Malignant histiocytosis carries no specific radiographic features, evertheless, plain chest filnm is helpful for making a comprehensive understanding 恶性组织细胞增生症（malignant histiocytosis,MH）在1939年首先由Scott和Robb-Smith报道。此病是一种组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。具有全身性、进行性、侵袭性等特点。MH起病急骤，病势凶险，预后极差，患者最后可因全身多脏器衰竭，严重感染，内脏大出血等而死亡。关于MH的x线表现的文献报道并不多。笔者搜集整理并分析本院和其他医院经骨髓或淋巴结穿刺证实的17例MH 患者的胸部平片x线表现，借此来提高对该病x线表现的认识。 1 资料与方法本组17例，男12例，女5例，年龄4～69岁，平均年龄35岁。其中经骨髓穿刺确诊的15例，经淋巴结穿刺活检确诊的2例。所有患者均有不同程度的发热，以高热较多，且多为不规则热，其中体温最高者达40.9 ℃，体温最低者为37.2 ℃。肝脏肿大15例，脾脏肿大16例，表浅淋巴结肿大5例。咳嗽12例，胸痛8例。有的患者出现腹胀、腹痛、腹水、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻等症状。患者入院时血象：白细胞计数低于4.0×109/L者13例，4.0～10.0×109/L者3例，高于10.0×109/L者1例。血红蛋白低于100g/L者15例。血小板计数低于100×109/L者14例。骨髓象：骨髓穿刺涂片找到异常组织细胞（恶性组织细胞）15例，其中部分病例同时见到淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞和少数多核巨组织细胞。淋巴结穿刺：颈部淋巴结穿刺活检2例找到异常组织细胞。所有患者均摄胸部正侧位片。 2 结果 17例胸部正侧位片15例显示异常，其中7例显示一侧或两侧肺下野云絮状、点状、斑片状密度增高影，边缘较模糊，2例伴有胸腔积液，考虑炎症性改变；4例显示双侧肺中下野网状致密影，其间散在小点状、结节状阴影，考虑肺间质病变；3例显示双侧肺纹理增粗、增强、紊乱；仅1例显示双侧肺门影略大。 3 讨论 3.1 病因 MH病因至今不明，通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型，可能与EB 病毒感染有关[1]。亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤。 3.2 病理特点及X线表现恶性组织细胞广泛浸润是本病病理学的基本特点[1]，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。文献报道恶性组织细胞侵及肺部时，可表现为肺实质和（或）肺间质的浸润性改变[2]。胸片显示肺部云絮状、斑片状边缘模糊的密度增高影，病理上主要是由于肺泡腔内组织细胞浸润，引起肺泡炎；胸片显示肺部网状、结节状阴影，主要是组织细胞在肺泡间隔中明显增生浸润，造成肺泡间隔显著增宽，并伴有淋巴管的扩张；胸片表现球形阴影，是由于组织细胞瘤样增生所致；恶性组织细胞侵及胸膜时，便出现胸腔积液[3]。另外，淋巴结也是其主要侵犯的器官之一。全身各处淋巴结均可受累，但表浅淋巴结较少累及，最常累及的是深部淋巴结，如腹主动脉旁淋巴结、纵隔肺门淋巴结、肠系膜淋巴结等[4]。胸片可显示纵隔增宽和（或）肺门增大[5]。本组所选17例病例的胸部X线表现与文献报道基本一致。 3.3 X线检查在MH诊断中的意义综合文献资料，笔者认为：在MH诊断中，查找异常组织细胞是确诊的主要依据。胸部X线征象尽管没有特异性，但是紧密结合临床资料综合分析，对本病的诊断也是必要的；MH的临床表现典型时，如果X线检查发现上述征象，尤其是肺部X线征象，而临床又不能用一般感染性疾病来解释者，即使末梢血或者骨髓穿刺检查尚未找到恶性组织细胞，也应想到MH的可能[3]。冀景玲等[6]认为，疑为MH时，作肺部X线检查，对诊断有一定的参考价值。参考文献 [1]单渊东，张之南.恶性组织细胞病，见：陈敏章主编，中华内科学，北京人民卫生出版社，1999，1：2848. [2]孟繁禄，徐德永等.恶性组织细胞增生症的X线表现（附25例分析），中华放射学杂志，1994，28：627. [3]李邦国，杨志明等.恶性组织细胞增生症的胸部X线表现，临床放射学杂志，2004，23：581. [4]谈顺，吴文川等.恶性组织细胞增生症的临床病理特征.海南医学院学报，1999，5：95. [5]宋兆祺.恶性组织细胞增生症的X线表现（附22例尸检对照）。临床放射学杂志，1982，1：185. [6]冀景玲，李铁一等.成人恶性组织细胞病的肺部X线表现及其病理基础（附4例报告）.中华医学杂志，1982，62：407.

组织细胞增生症

组织细胞增生症X(血液系统）【概述】儿童时期组织细胞增生症（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类（表41-1），即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。表41-1 儿童时期组织细胞增生症分类分类ⅠⅡⅢ 细胞型郎格罕细胞单核-巨噬细胞单核-吞噬细胞系的恶性细胞细胞功能抗原表达具有抗原和吞噬细胞诊断特异性细胞镜下可见Birbeck颗粒，病灶部位细胞具有OKT6阳性的单核巨噬细胞特点组化染色非特异性脂酶阳性形态呈恶性组化染色非特异脂酶阳性病名LCH 家族性嗜血性网状细胞增生症恶性网状细胞病、急性单核细胞白血病一、郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。对本症的认识逐渐提高，以北京儿童医院为例，1956～1982年26年中，共收治172例，1982～1991年仅9年中，收治本症178例。本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状，一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展；勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展，病死率较高。由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为"恶性"等新的研究课题。本症的发病率尚无确切的统计，据估算发生在一岁内的约为1/10万；15岁以下的约为0.2/10万。此估算一般未包括单一病灶的骨嗜酸肉芽肿和韩雪柯氏综合征。【病因及发病机制】病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC，由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。

恶性组织细胞病的病理及临床表现

恶性组织细胞病（Malignant Histiocytosis）（恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。病理恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞，间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。临床表现恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2－3：1.本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多，也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。晚期病例，面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。此外，乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例，脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度，可有压痛，有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见，出现也较晚，以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。不典型病例（特殊类型恶组）可困身体某一组织或器官的病变特别突出，某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现，而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块；有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔；有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。

恶性组织细胞病的诊断标准

恶性组织细胞病的诊断标准 *导读：对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性；结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。…… 本病的临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨髓涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要，单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片异常组织细胞检出率不高，但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著，浅表淋巴结活检又较方便，但必要时仍须多部位病理检查，以免漏诊。应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过程，骨髓中所见的组织细胞多为正常形态，大小较为一致;在原发病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎及症疾等治愈后，组织细胞增生将会消退，且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高。噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞，但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是 CD30 + 的间变性大细胞淋巴瘤 (Ki-1 性的 T 细胞淋巴瘤 ) 与恶组在临床上、组织

病理上易发生混淆，此时免疫组化染色 CD68 + 、 CD30 - ，且无 T 细胞、 B 细胞表型，有助于确定异常细胞的组织细胞来源。 1 、血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度。半数以上白细胞4.0×109/L ，可低达1.0×109/L。少数患者早期白细胞可增多。疾病早期可有中至重度贫血，血小板减少。随着疾病的进展，多数有进行性全血细胞减少。仅少数患者(17.71%) 周围血片中可见少量异常组织细胞，因为组织细胞在造血组织中被网状纤维所固定，细胞间相互粘附，不易进入周围血液。 2 、骨髓检查多数增生活跃，增生低下病例多已达晚期。多数病例骨髓中能找到多少不一样的异常组织细胞。多数增生活跃，增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一，一般分为以下三型：①异形组织细胞：细胞体积较大，形态奇特;胞浆比一般原始细胞丰富，蓝色，可有伪足，并有空泡;核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，核仁隐显不一，有时较大。②多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外形不规则，通常含 3~6 个核，彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰。③吞噬性组织细胞：其形态与正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板，偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞在其他疾病也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。异常组织细胞酸性磷酸酶阳性，可被酒石酸所抑制。非特异性酶

恶性组织细胞病诊断依据

恶性组织细胞病诊断依据及与反应性组织细胞增多症的鉴别恶性组织细胞病的诊断应有以下依据：临床长期不规则发热，以高热为主，伴有进行性全身衰竭，肝脾和淋巴结进行性肿大，可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。进行性全血细胞减少，个别患者外周血中有异常组织细胞，或不典型的单核细胞。骨髓涂片发现多种形态的异常组织细胞。这是本病诊断的主要依据。异常的组织细胞有以下几种类型： (1) 恶性组织细胞：细胞体积较大、直径34~54μm，可呈圆形、椭圆形、不规则形或狭长而有伪足。胞浆比一般原始细胞丰富，呈蓝色或深蓝色，不含颗粒，较成熟者胞浆为浅蓝色，含有少数嗜天青颗粒，可伴有空泡；核呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形，可有分支或切迹，核边缘可呈裙边样，偶有双核；染色质致密呈网状；核仁1~3个不等，大而清晰；有丝分裂多见。 (2) 多核巨组织细胞：胞体大，直径约为50~90μm，外形不规则，胞浆蓝或灰蓝，无颗粒或含有少数细小颗粒；含有多个(2~10)或多叶核，核仁明显，核间有时可见细丝相连。(3) 吞噬组织细胞：形态与一般的组织细胞相似，体积大，外形不规期，单核或多核，椭圆形，偏位，染色质疏松；核仁隐约约可见；胞浆丰富，含有被吞噬的红细胞或其残余碎片、幼红细胞、血小板或中性粒细胞。除上述几种主要的细胞外，正常形态的组织细胞数量常常也增多；此外，还有一些单核样、淋巴样和浆细胞样组织细胞。骨髓或肝脾、淋巴结及其它受侵犯组织的病理切片中可见异常组织细胞浸润，这些细胞呈多样性、成灶性或片状，松散分布，组织结构可部分或全部破坏。临床表现与异常组织细胞的形态特点诊断时同样重要，两者都不能偏废。若临床典型，又有形态学支持就可确诊。如临床支持，形态学欠缺，应该做多部位骨髓穿刺，争取得到形态学的证实。形态学上恶性组织细胞及多核巨细胞为主要诊断依据。能排除反应性组织细胞增多症可诊断此病。

恶性组织细胞病检验

1.什么是恶性组织细胞病？主要特点是什么？恶性组织细胞病（malignant histocytosis，MH）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。主要特点是：肝、脾、淋巴结、骨髓等器官组织中出现广泛的恶性组织灶性增生，常伴有明显的血细胞被吞噬现象。 2.恶性组织细胞病（恶组）的诊断标准？ 1996年，Rappaport提出诊断标准。①无肿瘤形成，而有骨髓、淋巴结、肝、脾等全身造血组织的弥漫性，异常组织细胞增生；②成熟组织细胞不仅有成熟型，也有未成熟型和血细胞吞噬现象。 3.为什么说过去诊断的恶组病例不是真正意义上的恶组？近10年来随着免疫组化，细胞分子遗传学、分子生物学等现代科技研究的不断开拓，对恶组的诊断有了新的概念。过去诊断为恶组的病例大多数属于T淋巴细胞间变大细胞淋巴瘤，部分为噬组细胞综合征，而真正来源于单核吞噬细胞系统的恶组病例极罕见。 4.恶组作为第二肿瘤其发生原因是什么？恶组病因至今不明，通常认为是组织细胞淋巴瘤或急性单核细胞白血病的一种变异型。近年来报道恶组作为第二恶性肿瘤。常并发于恶性淋巴瘤。（B细胞型）T细胞和裸细胞性急性淋巴细胞白血病，急性粒单核细胞性白血病，Lennerts淋巴瘤。其原因与化疗和原发性肿瘤免疫抑制，导致染色体异常，克隆恶性突变有关。 5.恶组的血象特征？典型的恶组病例血象表现为全血细胞进行性下降分类中示中性粒细胞比例降低，偶见幼粒细胞、幼红细胞，少数病例在涂片尾部发现异常组织细胞。浓缩外周血的细胞层，涂片中恶组检出率可高达60%以上。中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色的阳性率和积分值明显减低，甚至完全阴性。 6.恶组的髓象特征？骨髓大多增生活跃，由于恶组细胞浸润常呈局灶性，不均一性，因此多部位穿刺可提高阳性率。主要特征是见到数量不等，形态异常的恶组细胞。 7.恶组细胞的形态学特征可为几型？恶组病理学及其形态学的共同特征为：多行性、异行性及吞噬性。按其形态为：①恶性组织细胞，特点：各细胞大小、外形、核形及成熟程度等常常很不一致，畸形明显。细胞畸形程度随着病情进展愈益明显。②多核巨组织细胞，特点：体积特别巨大③巨噬血细胞：特点：含有种类不同，多少不一的被吞噬的血细胞，包括红细胞碎片，有核红细胞和少量中性粒细胞④淋巴样组织细胞⑤单核样组织细胞。 8.细胞形态学诊断恶组的主要依据是什么？异常样组织细胞及多核巨组织细胞的发现是恶组诊断的重要依据？ 9.恶组的细胞化学染色怎样？恶组细胞过氧化物酶（POX）染色、苏丹黑、碱性磷酸酶（NAP）染色和β葡萄糖醛酸酯酶均为阳性反应。酸性磷酸酶（ALP）染色为中度或强阳性反应，可被酒石酸所抑制。过碘酸-席夫（PAS）染色可为阴性或阳性反应酸酸AS-D荼酚酯酶（NAS-DCE）染色为阳性。β-葡萄糖醛酸酯酶染色多为阳性反应。血清溶酯酶明显升高。免疫组织化学染色可见恶组细胞及入链染色均呈阳性反应。 10.恶组细胞的标志酶是什么？ -抗胰（摩）蛋白酶和血管紧张素转换酶为恶组细胞的标志酶。 11.为什么恶组患者血清铁蛋白升高？