神经系统疾病的常见症状和体症

第一章绪论（Introduction）

神经系统疾病症状可分为四类：

1．缺损症状：为神经系统病变引起正常功能缺损，例如，主侧半球脑梗死导致失语、对侧偏瘫和偏身感觉障碍；面神经炎引起同侧面肌瘫痪等。

2．刺激症状：是神经结构受病变刺激产生过度兴奋表现，例如，大脑皮质运动区占位性病变导致对侧肢体局灶性运动发作；腰椎间盘突出引起坐骨神经痛；以及病因未明的特发性三叉神经痛等。

3．释放症状：是中枢神经系统受损对低级中枢控制功能减弱，使低级中枢功能表现出来，例如，脊髓损伤出现双下肢锥体束征，表现肌张力提高、腱反射亢进和Babinski征等；

4．休克症状：是中枢神经系统急性严重的局部病变导致与之功能相关的远隔部位神经功能抑制，例如，大量脑出血急性期的脑休克，偏瘫肢体呈现肌张力减低、腱反射消失和Babinski 征阴性；急性脊髓横贯性损伤的脊髓休克，受损平面以下出现弛缓性瘫痪，休克期过后才逐渐出现释放症状，转为痉挛性瘫痪、肌张力提高、腱反射亢进和Babinski征等

第二章神经系统疾病的常见症状

（Symptomatology of the Neurological Diseases）

第一节意识障碍

意识（consciousness）在医学中指大脑的觉醒程度,是中枢神经系统对内外环境刺激做出应答反应的能力,或机体对自身及周围环境的感知和理解能力. 意识内容包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等，是人类的高级神经活动，可通过由于语言、躯体运动和行为等表达出来。

【意识障碍及解剖学基层】

意识障碍(disorder of consciousness)包括意识水平（觉醒或清醒）受损，如昏迷和急性意识模糊状态；以及意识水平正常而意识内容（认知功能）改变，如痴呆和遗忘等。但通常指意识水平下降，是本节讨论的内容。

意识的维持是通过脑桥中部以上的脑干上行性网状激活系统（ascending reticular activating system）及其投射至双侧丘脑的纤维，以及双侧大脑半球的正常功能实现的。丘脑非特异性核团将冲动弥散地投射至整个大脑皮质，使之不断地维持清醒状态。累及网状激活系统或双侧大脑半球的病变均可导致昏迷。

【临床分类】

意识水平异常以觉醒障碍为特点，可为上行性网状激活系统或双侧大脑半球急性病变所致。

1．根据意识障碍程度，临床上表现嗜睡、昏睡和昏迷。

（1）嗜睡是意识障碍早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，常见于颅内压增高的病人。

（2）昏睡处于较深睡眠，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，模糊地作答，旋即熟睡。

（3）昏迷是意识水平严重下降，是一种睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒。患者的起病状态、症状体征可能提示昏迷的病因，例如，突然起病的昏迷常提示为血管源性，特别是脑干卒中或蛛网膜下腔出血；数分钟至数小时内，由半球体征如偏瘫、偏身感觉障碍或失语

等迅速进展至昏迷是颅内出血的特征；较缓慢（数日至1周或更长）出现的昏迷可见于肿瘤、脓肿、脑炎或慢性硬膜下血肿等；先有意识模糊状态或激越性谵妄、无局灶性体征的昏迷可能由于代谢紊乱或中毒所致。临床可分为浅、中、深昏迷。

表2-1意识障碍的分级及鉴别要点

分级对疼痛反应唤醒反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡（somnolence）（+，明显）（+，呼唤）+ + + 稳定

昏睡(stupor) （+，迟钝）（+，大声呼唤）+ + + 稳定

昏迷(coma)

浅昏迷+ —可有+ + 无变化中昏迷重刺激可有—很少—迟钝轻度变化深昏迷—————显著变化此外，不严重的意识下降可导致急性意识模糊状态或谵妄。

急性意识模糊状态（acute confusion state）：表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向力障碍、注意力不集中，错觉可为突出表现，幻觉少见。以激惹为主或与困倦交替，可伴心动过速、高血压、多汗、苍白、或潮红等自主神经改变，以及震颤、扑翼样震颤或肌阵挛等运动异常，鉴于癔病发作等。

谵妄状态（delirium state）：较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不能与外界正常接触，常有丰富的错觉、幻觉，形象生动逼真的错觉可引起恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或药物中毒，慢性谵妄状态见于慢性酒精中毒。

2．特殊类型的意识障碍包括去皮质综合征和无动性缄默症，也称为醒状昏迷(coma vigil).

1）去皮质综合征(decorticate syndrome)：患者无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无意识反应，无自发言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征。因脑干上行网状激活系统未受损，故保持睡眠-觉醒周期，可无意识地咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、脑血管疾病及外伤等导致的大脑皮质广泛损害。

2）无动性缄默症(akinetic mutism)：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能动，出现不典型去脑强直姿势，肌肉松弛，无锥体束征，无目的睁眼或眼球运动，觉醒-睡醒周期保留或呈过度睡眠，伴自主神经功能紊乱，如体温高、心律或呼吸节律不规则、多汗、尿便储留或失禁等。为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。

【鉴别诊断】

临床上昏迷须注意与闭锁综合征(locked-in syndrome)鉴别。后者由于双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。脑电图正常。多见于脑血管病引起脑桥基底部病变。当检查疑诊昏迷患者时，可让患者“睁开你的眼睛”、“向上看”、“向下看”和“看你的鼻尖”等，可做出鉴别。

【脑死亡】

确定脑死亡(brain death)的现行标准（医学、生物医学及行为研究伦理问题研究主席委员会，1981）是：所有的脑功能不可逆终止是诊断脑死亡的必备条件。

1）无反应：患者必须对感觉输入无反应，包括疼痛和语言；2）脑干反射缺失：瞳孔光反射、角膜反射及咽反射消失，用头眼试验和眼前庭手法不能诱发眼球活动；3）呼吸反应缺失：将患者Pco2升至60mmHg,同时通过气管内插管给予100%氧气（窒息试验）仍无通气功能。

第二节失语症、失用症和失认证

一、失语症

失语症(aphasia)是脑损害导致的语言交流功能障碍，包括各种语言符号（口语、文字、手语等）表达或理解能力受损或丧失。患者意识清楚、无精神障碍及严重认知障碍，无视觉、听觉缺损和口、咽喉、舌等发音器官肌肉瘫痪及共济失调，却听不懂别人和自己讲的话，也不能表达，不理解或写不出病前会读、会写的字句等。

【临床分类】

语言表达或理解障碍传统上根据语言损害的临床特点和病变部位进行分类。

1．外侧裂周围是失语征病灶都在外侧裂周围区，共同特点是均有复述障碍。包括：1）Broca失语；2）Wernicke失语；3）传导性失语。

2．经皮质性失语(transcortical aphasia )病灶位于分水岭区，又称分水岭区失语综合征，共同特点是复述相对保留。包括：1）经皮质运动性失语；2）经皮质感觉性失语；3）经皮质混合性失语。

3．完全性失语(global aphasia)

4．命名性失语(anomic aphasia)

5．皮质下失语综合征(subcorical aphasia syndrome)：包括1）丘脑性失语2）底节性失语。

【临床常见失语症特点】

＃语言交流的基本形式是口语理解及表达（听、说），文字理解及表达（读、写），口语表达包括复述和命名。脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写等六种基本障碍。

1．Broca失语口语表达障碍最突出，呈非流利型口语。表现语量少（每分钟讲话字数少于50个），讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，因语量少仅限于实质词且缺乏语法结构而呈电报式语言，口语理解相对好，对语法词和秩序词句子理解困难，如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差异；复述、命名、阅读和书写均不同程度受损。病变位于优势半球Broca区（额下回后部），以及相应皮质下及脑室周围白质。

2.Wernicke失语口语理解严重障碍最突出，呈流利型口语。表现患者对别人和自己讲的话均不理解或仅理解个别词或短语；表现语量多、讲话不费力、发音清晰、语调正常和有适当的语法结构，患者滔滔不绝地说，但有较多的错语（多为语义错语，如将“帽子”说成“袜子”）或不易理解的新语且缺乏实质词而表现空话连篇，难以理解，答非所问；同时可有与理解障碍大体一致的复述和听写障碍，以及不同程度的命名、阅读障碍。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。

3. 传导性失语突出特点是复述不成比例受损，表现口语清晰，能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子，听理解正常，但却不能复述自发讲话时轻易说出的词或句，或以错语复述（多为语音错语，如将“铅笔”说成“先北”）；自发谈话常因找词困难有较多的语音错语出现犹豫、中断，命名和朗读中出现明显的语音错语，半不同程度的书写障碍。病变位于优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。

4.经皮质性失语因病变位于优势半球不同部位，临床可分为经皮质运动性失语（TCMA）、经皮质感觉性失语（TCSA）、经皮质混合性失语（MTA）。共同特点是复述较其他语言功能不成比例地好。1）TCMA：表现非流利型口语，语言启动及扩展障碍，理解相对好；病变位于Broca区前上部；2）TCSA：为流利型，有错语及模仿型言语，理解严重障碍，病变位于颞、顶分水岭区；3）MTA：为非流利型，可有模仿型言语，理解严重障碍，病变为分水领区大病灶。

5 .命名性失语以命名不能为突出特点。口语表达表现找词困难，缺乏实质词，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和空话比较多。言语理解及复述正常或近于正常是与Wernicke失语的不同点。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。

6.完全性失语又称为混合性失语。特点是所有语言功能均障碍，口语表达障碍可表现哑和刻

板性语言（只能发出无意义的吗、吧、哒等声音），预后差。患者可逐渐学会结合语境，并通过非口语方式（如表情、手势、姿势、语调变化等）进行交流。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。

【鉴别诊断】

临床上失语症须注意与构音障碍区别，二者有本质的不同。构音障碍（dysarthria）是纯口语(speech)语音障碍，患者具有语言交流必备的语言形成及接受能力，听理解、阅读和书写正常，只是由于发音全器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，使言语形成障碍，表现发音困难，语音不清、音调及语速异常等。见于上、下运动神经元病变所致的球麻痹，小脑病变、Parkinson病以及肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等。

表2－2临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变部位

类型临床特点伴随症状病变部位（优势半球）

Broca失语典型非流利型口语，言语缺乏，轻偏瘫Broca区（额下回后部）损害语法缺失，电报样语言

Wernike失语流利型口语，口语理解严重障视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变碍，语法完好，有新语、错语

和词语堆砌

传导性失语复述不能，理解和表达完好缘上回皮质或深部白质内弓

状纤维束受损

经皮质性失语复述不成比例的保存TCMA-Broca区前上部

TCSA-颞顶叶分水领区

MTA－分水岭区大病灶

完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫、偏身大脑半球大范围病变

感觉障碍

命名性失语命名不能颞中回后部或颞枕交界区病变

二、失用症

失用症(apraxia)是脑部疾病患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识和认知障碍，当企图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意动作，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体完成本已形成的习惯动作，如不能完成伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作，但病人在不经意情况下却能自发地做这些动作。

完成任一复杂的随意运动，不仅需要上、下运动神经元与小脑系统及锥体外系的整合，还需要有高级神经活动如运动意念（观念）参与，是联络区皮质的功能。一般认为，左侧缘上回是运用功能皮质代表区，发出纤维至同侧中央前回，再经胼胝体到达右侧中央前回。因此，左顶叶缘上回病变产生双侧失用症，从左侧缘上回至同侧中央回间病变引起右侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质受损时引起左侧肢体失用。

【临床类型及表现】

1。观念运动性失用症(ideomotor apraxia) 是最常见的失用症。患者可以自动、反射地完成动作，知道并可说出如何做，但不能按指令完成复杂的随意或模仿动作如伸舌、刷牙等，却可以在进食时无意地自动伸舌舔摄唇边的米粒，日常生活多不受语言影响。病变多位于左侧缘上回，运动区及运动前区病变也可引起，可能是动作观念形成区（缘上回）与执行动作的运动中枢间纤维通路中断所致。

2。观念性失用症(ideational apraxia) 失去执行复杂精巧动作的观念，只能做系列动作中单一或分解动作，不能把各分解动作按次序以及有机地失用症组合成一套完整动作，将动作前后程序弄

错，如把应最后做的动作首先执行。模仿动作一般无障碍，可与其它失用症并存。多为左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病变。多为脑部弥漫性病变如中断、动脉硬化性脑病、帕金森综合征，也见于神经官能症。

3。结构性失用症(constructional apraxia) 是主要涉及空间关系的结构性运用障碍，如排列、建筑和绘画。患者认识各构成部分，理解相互位置关系，但构成完整体的空间分析和综合能力障碍，也可能与视觉性失认有关。多为非优势半球枕叶与角回间联系纤维中断所致。

4。肢体运动性失用症(melokinetic apraxia) 仅限于上肢远端，失去执行精巧、熟练动作能力，患者执行口令、模仿及自发动作均受影响，如不能书写、扣衣、擦然火柴等精细动作。为双侧或对侧运动区（4区及6区）及其纤维或胼胝体前部病变所致。

5。面－口失用症(facial-oral apraxia) 不能按指令或模仿完成面部动作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭火柴等，不经意时自发完成，但运用实物的功能较好。病变局限于左运动皮质面部区，可伴言语失用或Broca失语。

6。穿衣失用症(dressing apraxia) 不能正确地穿脱衣裤，多由于右顶叶病变，与视觉空间定向障碍有关，可合并结构性失用、偏侧忽视或失语等。

三、失认证

失认证(agnosia)是脑损害患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其它感觉识别。例如，患者看到手表不知为何物，但触摸表的外形或听表走动的声音立刻就辨认是手表。

【临床类型及表现】

1。视觉失认患者无视觉障碍，看到原来熟悉的物品却不能正确识别、描述和命名，包括物品、颜色和面孔失认以及纯失读等。病变位于枕叶、纹状体周围和角回。

2。听觉失认患者听力正常，却不能辨别原来熟悉的声音。病变位于双侧听觉联络皮质（如精神聋）、双侧颞上回中部皮质。

3。触觉失认患者触觉、本体觉和温度觉均正常，却不能通过手触摸识别原来熟悉的物体。

4。体象障碍患者视觉、痛温觉和本体觉完好，却不能感知躯体各部位的存在、空间位置及各组成部分间的关系，表现自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等。多见于非优势（右侧）半球顶叶病变。

5。Gerstmann综合征表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。见于优势半球顶叶角回病变。

第三节智能障碍和遗忘综合征

一、智能障碍

智能障碍(intelligence disorders)是一组临床综合征，为记忆、认知（概括、计算、判断等）、语言、视空间功能、和人格等至少3项受损，可由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病等引起。

主要症状包括：1）记忆障碍，先为近记忆损害，再发生远记忆减退；2）思维及判断力障碍；3）性格改变；4）情感障碍。

智能障碍可分为两类：1）先天性智能障碍：如精神发育迟滞；2）获得性智能障碍：如急性脑外伤、代谢障碍、中毒疾病可引起暂时性智能障碍，痴呆是最常见的获得性进行性认知功能障碍。

二、遗忘综合征

遗忘综合征(amnestic syndrome)亦即记忆障碍，可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可以是一种孤立的异常。本节讨论后一情况，可见于急性和慢性病变。

1。急性遗忘综合征临床可伴发于急性意识模糊状态，也见于：

1）头部外伤：导致意识丧失的头部外伤必定伴发遗忘综合征，可表现为顺行性遗忘，不能形成新的记忆；也可出现逆行性遗忘，表现外伤前不同时期的记忆障碍。

2）脑缺氧或缺血：心脏骤停或CO中毒等所致，多见于昏迷至少12小时的病人。A.心脏骤停后遗忘症：可为神经功能症碍的唯一表现，或与分水岭综合征并存，如双上肢轻瘫、皮质盲等；数日内常可恢复，可遗留功能缺损；B.CO中毒后遗忘症：常伴皮肤粘膜樱桃红、COHb水平增高和情感障碍。

3）双侧大脑后动脉闭塞：可产生短暂或持续近记忆受损，常伴单侧或双侧偏盲，有时伴视觉失认、失读，中脑上部功能异常体症（光反射受损）。

4）短暂性全面遗忘症：是急性记忆丧失后综合征，见于大脑后循环缺血事件。患者表现易激惹和困惑，反复询问自己身在何处和经历的事情。约10％的病人复发。

5）酒精性一过性记忆丧失：短期内摄入大量乙醇所致。呈自限性，无需治疗。

6）Wernicke脑病：由硫胺缺乏所致，通常表现意识模糊而非孤立遗忘症，可伴共济失调和眼肌麻痹。

7）分裂性（精神性）遗忘症：患者有精神病史或精神病其他症状，表现不成比例地外伤性或应激性记忆丧失，甚至记不住自己的名字，这在器质性遗忘症极罕见。

2。慢性遗忘综合征临床常伴发于痴呆，也见于：

1）酒精性Korsakoff遗忘综合征：发生于慢性酒精中毒及其他营养不良状态。约3/4的病例出现遗忘综合征（近记忆严重障碍），常伴多发性神经病、眼震或步态失调等，虚构症和定向障碍。

2）脑炎后遗忘症：急性病毒性脑炎，尤其单纯疱疹病毒引起者可遗留永久性遗忘症，不能形成新的记忆是突出特点。可出现虚构症，以及边缘系统疾病的其他症状，如温顺、淡漠、情绪和感情无变化、不适当的诙谐、饮食过多、阳痿、重复刻板动作和行动缺乏目的性等，还可出现复杂部分性发作，伴或不伴继发全面性发作。

3）脑肿瘤：是遗忘综合征的罕见病因，见于第三脑室肿瘤或从外侧压迫第三脑室底或壁的肿瘤。与Korsakoff综合征表现颇为相似。深部中线肿瘤患者可见明显昏睡、头痛内分泌紊乱、视野缺损或视乳头水肿等，CT或MRI检查可确诊。

4)副肿瘤性边缘叶脑炎：症状常早于潜在的癌症，表现近记忆严重障碍，可有虚构、幻觉，早期常见焦虑或抑郁，可有复杂部分性或全面性癫间发作。CSF单个核细胞增多，蛋白轻度增高。EEG 可见弥漫性慢活动或双颞部慢波和棘波。MRI可发现颞叶内侧异常信号。约60％的病人血清或CSF 出现抗神经元抗体，如抗－Hu抗体（小细胞肺癌）、抗－Ta抗体（睾丸癌）。

第四节视觉障碍

视觉和眼球运动系统的传导径路通过大部分脑干和大脑半球，病变定位可提示可能的病因，包括眼肌、脑神经、脑部视觉通路或眼球运动通路疾病。症状常累及视觉和或眼球运动。

视觉感受器至枕叶视中枢传导路径中任何一处损害均可引起视觉障碍，包括视力障碍和视野缺损。

【视觉传导径路】

视网膜圆柱和圆锥细胞（I）――视网膜双极细胞（II）――视网膜神经节细胞（III）――视神经－－视交叉（鼻侧视网膜神经纤维交叉）――视束――外侧膝状体（IV）――视辐射（内囊后肢后部）――枕叶纹状区（距状裂两侧的楔回和舌回）。

【血液供应】

视觉系统的血液供应来源于眼动脉、大脑中动脉和大脑后动脉，这些血管任一支供血区的缺血或梗死均可导致视野缺损。

1。视网膜由发自颈内动脉的眼动脉分支视网膜中央动脉供血，由于视网膜中央动脉接着又分为视网膜上、下动脉两支，故视网膜血管性疾病倾向于导致垂直性（即上部和下部）视野缺损。

2。视神经主要接受眼动脉及其分支的供血。

3。视放射由大脑中动脉分支供血，大脑中动脉分布区供血或梗死可导致对侧偏盲。

4。视皮质主要由大脑后动脉供血，一侧大脑后动脉闭塞可导致对侧偏盲；黄斑区由大脑中动脉和后动脉双重供血，其中一支动脉缺血中央（黄斑）部视力可保存。由于双侧大脑后动脉均起自基底动脉，因此基底尖闭塞可引起双侧枕叶梗死和完全性皮质盲，尽管某些病例黄斑区视力可保存。

【视力障碍】

1。单眼视力障碍

1）突发性短暂性单眼盲：也称为一过性黒朦（amaurosis fugax）,视力下降或丧失发生在数秒钟，高峰期持续1－5分钟，经10－20分钟消退。见于两种可逆性综合征：A眼动脉或视网膜中央动脉闭塞：可导致视视经或视网膜缺血；B颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆：前者可伴脑卒中高度风险。

2）进行性视力障碍：数小时或数日达到高峰，均为不可逆性综合征。A.球后视神经炎、视乳头炎、视神经脊髓炎：亚急性单侧视力丧失，可部分缓解，90％伴眼球触痛或疼痛；B.特发性缺血性视神经病、巨细胞性（颞）动脉炎：突发视力丧失，很少可逆。C.视神经压迫性病变：现有视野缺损，逐渐出现视力障碍和失明；D.Forster-Kennedy 综合征：额叶底部肿瘤引起同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿，可伴同侧嗅觉丧失。

＃双侧和无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征；视乳头炎是单侧伴头痛，是视神经炎体征，多见于多发性硬化。

2。双眼视力障碍

1）一过性视力障碍：常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作。双侧视中枢病变导致视力障碍又称皮质盲（cortical bindness）,不伴瞳孔扩大，光放射保存。

2）进行性视力障碍：见于：A原发性视神经萎缩；B慢性视乳头水肿：因颅内压增高致视网膜中央静脉和淋巴回流受阻，可继发神经萎缩；C中毒或营养缺乏性视神经病：如异烟肼、酒精、甲醇和重金属中毒，VB12缺乏等。

表2—3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿

症状和体征原发性视神经萎缩视乳头水肿

视力早期即迅速减退早期正常，晚期减退

视野可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大

眼底单侧且伴疼痛双侧和无痛性

视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板

视乳头隆起＜2个屈光度＞2个屈光度

视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧，静脉瘀血，多为双侧，可见点片

出血少见状出血

病变球后视神经炎、多发性硬化、脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压

视神经受压增高

【视野缺损】

视野缺损(visual field defecs)是指视神经病变引起单眼全盲，视交叉及其后视径路病变导致偏盲(hemianopia)或象限盲等。

1。双颞侧偏盲视交叉中部病变(如垂体瘤、颅咽管瘤)使来自双侧鼻侧视网膜纤维受损。

2。对侧同向性偏盲是视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变导致病变对侧视野同向性偏盲。视中枢病变中心视野常保留，视力可大致正常称为黄斑回避（macular sparing）,可能由于黄斑

区纤维投射致双侧枕叶视皮质。

3。对侧同向性上象限盲为（颞叶后部病变）使视辐射下部受损；对侧同向性下象限盲为（顶叶）使视辐射上部受损。

第五节眼球活动障碍

眼球运动神经包括：动眼神经（III）支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌；滑车神经(IV)支配上斜肌；外展神经（VI）支配外直肌。III、IV、VI协同支配（眼外肌）眼球运动，也发出副交感纤维分布于（眼内肌）瞳孔括约肌调节瞳孔缩小和睫状肌使晶体变厚，对形成清晰的视觉有作用。

【眼肌麻痹】

眼肌麻痹（ophthalmoplegia）使眼运动神经和眼球协同运动中枢或及其纤维损害所致，重症肌无力、眼肌型肌营养不良也可引起（在此不讨论）。临床可分为以下四型：

1。周围性眼肌麻痹（peripheral ophthalmoplegia）是眼运动神经损害所致，常见于脑动脉瘤和颅底蛛网膜炎，动脉瘤扩张可伴严重疼痛；糖尿病可发生孤立的动眼、滑车或外展神经麻痹，以动眼神经麻痹多见，且常为不完全性，是动眼神经中央部梗死而周围缩瞳纤维未受累（瞳孔回避）。

1）动眼神经麻痹（palsy of oculomotor nerve）：眼外肌麻痹表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、向下及向内运动受限，出现复视；眼内肌麻痹如瞳孔散大、光放射及调节放射消失。

＃动眼神经麻痹导致睑下垂为完全性，眼睑失交感神经支配引起睑下垂（如Horner综合征）仅为部分性。单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹，如动眼神经或上分支病变，Horner征常伴瞳孔缩小，用力睁眼可暂时克服。双侧睑下垂提示动眼神经核受累、重症肌无力或眼肌型肌营养不良。

复视（diplopia）是由于眼肌麻痹所致。眼球活动由附着于每一眼球的6条肌肉活动完成，使眼球向这6个主要凝视位置的任意方向运动。在静止状态下这6条肌肉互相拮抗作用使眼球处于正中位，向前直视。当某一眼肌麻痹时，眼球不能向麻痹肌作用方向运动，且因不能拮抗其他眼外肌作用而使眼球向对侧偏斜。当眼肌麻痹使患侧眼轴偏斜时，目的物影像落在两眼视网膜的不同区域，产生双重影像或复视的错觉，健眼黄斑区影像清晰为真像，病眼黄斑区以视网膜的外视野不清晰影像为假像。复视总是出现在麻痹肌作用方向上。轻微眼肌麻痹可仅有复视而眼球运动受限和斜视不明显，此时需做复视检查，根据真像与假像的位置关系判定麻痹的眼肌。

2)滑车神经麻痹（palsy of trochlear nerve）：表现外下方向运动受限，有复视。多合并动眼神经麻痹，单独滑车神经麻痹少见。

3）外展神经麻痹(palsy of abducens nerve)：眼球不能向外转动，呈内斜视，有复视。

2。核性眼肌麻痹(nuclear ophthalmoplegia)：眼运动神经核病变常累及邻近结构，如外展神经核损害常累及面神经；动眼神经亚核多而分散，病变早期仅累及部分核团使部分眼肌受累或眼外肌与缩瞳肌损害分离，也可累及双侧。常见于脑干血管病、炎症和肿瘤病变。

3。核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia) 是眼球协调运动中枢桥脑旁正中网状结构(PPRF)与其联系纤维内侧纵束（MLF）病变所致。MLF连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，是眼球水平同向运动。病变引起眼球协调运动障碍，年轻人或双侧病变常为多发性硬化，年老患者或单侧病变多为腔隙性梗死，罕见病因为脑干脑炎、脑干肿瘤、延髓空洞症和Wernicke脑病等。重症肌无力（MG）所致的眼球运动障碍可颇似MLF病变，孤立的核间性眼肌麻痹需排除MG的可能。

1）前核间性眼肌麻痹：水平注视时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展（伴眼震），但双眼会聚正常。为MLF上行纤维受损。

2）后核间性眼肌麻痹：水平注视时病侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。为MLF下行纤维受损。

3）一个半综合征(one and a half syndrome)：桥脑尾端被盖部病变侵犯PPRF，引起向病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收），若同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展（伴眼震）。

4。中枢（核上）性眼肌麻痹为皮质侧视中枢（额中回后部8区）病变引起向病灶对侧（偏瘫侧）凝视麻痹（gaze palsy）,表现向病灶侧共同偏视，常见于脑出血、大面积脑梗死；刺激性病灶使两眼向病灶对侧凝视。

＃临床须注意，向病灶侧凝视优势（背离轻瘫偏侧）提示半球病变，背离病灶侧凝视（看向轻瘫偏侧）提示脑干病变。

帕里诺综合征（Parinaud syndrome）：双眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害所致，如松果体瘤。上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方（动眼危象），见于脑炎后帕金森综合征、服用酚噻嗪等。

【瞳孔调节障碍】

瞳孔由动眼神经副交感纤维（支配瞳孔括约肌）与来自颈上交感神经纤维（支配瞳孔扩大肌）共同调节。普通光线下正常瞳孔直径为3－4cm.

1。光放射（light reflex）传导径路为视网膜（I）――视神经――视交叉――视束――中脑顶盖前区――Edinger-Westphal核（II）――动眼神经――睫状神经节（III）――瞳孔括约肌。

瞳孔光放射是光线刺激引起瞳孔缩小。光放射任何一处损害均可导致光放射减弱或消失，外侧膝状体、视辐射和视中枢损害部影响光放射。临床常见的异常瞳孔包括：1）丘脑性瞳孔：瞳孔轻度缩小，对光放射存在，见于丘脑占位性病变早期，由于影响下行交感通路所致；2）散大的固定瞳孔：直径＞7mm的固定瞳孔（无光反射）通常由动眼神经自中脑至眼眶径路任何一处受压所致，最常见的原因是幕上占位性病变导致颞叶钩回疝，也见于抗胆碱能或拟交感药物中毒。3)中等大固定瞳孔：瞳孔固定约5mm,是中脑水平病变所致；4）针尖样瞳孔：昏迷样患者针样（1－1.5mm）瞳孔、光放射消失，常见于脑桥出血，也见于鸦片类药物过量、有机磷中毒和神经梅毒等；5）不对称瞳孔：一侧光放射速度慢于或小于对侧，常提示累及中脑或动眼神经病变；20％的人群双侧瞳孔相差1mm或更小，但光放射对称，是正常现象。

2。调节反射注视近物时双眼球会聚及瞳孔缩小反应反射径路尚不明确。缩瞳与会聚不一定同时受损，会聚不能见于帕金森病及中脑病变，缩瞳反应丧失见于白喉（睫状神经损伤）或中脑炎症。

3。霍纳征(Horner sign) 典型表现患侧瞳孔缩小（一般约2mm,瞳孔散大肌麻痹）、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球轻度内陷（眼眶肌麻），可伴患侧面部无汗。此征见于三级交感神经受损：I 级为丘脑和脑干网状结构损害，如Wallenberg综合征；II 级为C8、T1脊髓侧角损害，如脊髓空洞症；III 级为颈上交感神经节损害，如颈内动脉旁综合征。

4。阿罗瞳孔（Aargyll Roberson pupil）表现光反射消失，调节反射存在。为顶盖前驱病变使光反射径路受损，经典病因为神经梅毒如脊髓痨，目前，Edinger-Westphal 核区其他病变如多发性硬化更常见。

5。艾迪瞳孔（Adie pupil）又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现和缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失(下肢明显)。若伴节段性无汗和直立性低血压等，称为艾迪综合征(Adie syndrome).

6。瞳孔散大：单有瞳孔散大而无眼外肌麻痹，可见于钩回疝早期，由于动眼神经麻痹最先损伤位于该神经表面的副交感纤维。瞳孔散大伴失明见于视神经损害。

【眼球震颤】

眼球震颤（nystagmus）是眼球节律性摆动。包括两类：1）急动性眼震（jerk nystagmus）：慢相后出现反方向快相运动，快相是眼震的方向，向快相凝视时眼震幅度增大；2）钟摆样眼震（pendular

nystagmus）：以相同速度向两个方向摆动，常见于婴儿期。

眼震是视动性反应和前庭冷热水试验反射性眼球运动反应的正常成分，也见于随意凝视总结时。可为周围前庭器官、中枢前庭通路或小脑疾病体征，或由抗癫间药或镇静药所致。应描述出现眼震时凝视位置、方向和幅度、诱发因素如头位、伴随症状如眩晕等。

临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征是：

1。凝视诱发性眼震（gaze-evoked nystagmus）：向单一方向凝视诱发眼震是早期或残留眼肌麻痹的常见体征；多方向凝视诱发眼震常为抗癫间药或镇静药副作用，以及小脑或中枢性前庭功能障碍所致。

2。前庭性眼震（vestibular nystagmus）：向快相方向凝视幅度增大。周围性前庭性眼震为单向性、水平性或水平与旋转性，伴严重眩晕；中枢性前庭性眼震可为双侧性，纯水平性、垂直或旋转性，眩晕很轻。位置性眼震是由改变头位引起，可为周围性或中枢性前庭病变所致。周围性病变可伴听力丧失或耳鸣，中枢性病变可伴锥体束征或脑神经异常，可资鉴别。

第六节面肌瘫痪

【解剖学基础】

1。运动在脑桥尾端背盖部腹外侧面的面神经核发出纤维，先向后近中线绕过外展神经核（内膝），再向前下行，在脑桥下桥下缘邻近听神经处穿出脑桥，穿过蛛网膜下腔，在听神经上方进入内耳孔，再经面神经管下行，在膝状神经节处转弯，最后出茎乳孔，支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌，以及耳部肌、枕肌、颈阔肌和镫骨机等。支配面上部各肌（额肌、皱眉肌和眼轮匝肌）的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌（颊肌、口轮匝肌）额神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。

2。感觉味觉纤维起自面神经管内膝状神经元，周围支与面神经运动纤维伴行，在面神经管内下部与之分离，形成鼓索神经，后加入舌神经，支配舌前2/3的味觉；中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起终止于孤束核，从孤束核发出纤维至丘脑，最后终止于中央后回下部。

面神经还有从脑桥上涎核发出的副交感纤维，经中间纤维、舌神经，至颌下神经节，节后纤维支配舌下腺和颌下腺的分泌，泪腺分泌纤维经岩浅大神经走行。

鼓索与面神经分离前的面神经病变伴舌前2/3味觉丧失和唾液分泌障碍；发出镫骨肌支以上的面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍和听觉过敏。

【分型及临床表现】

1。周围性面瘫通常表现同侧表情肌（包括额肌）瘫痪。面神经受累水平不同出现不同的伴发症状，如膝状神经节病变出现Hunt 综合征，表现周围性面瘫，伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液和泪液分泌障碍，以及患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹等。

表2－4 面神经各段损害的症状

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt征

膝状神经节＋＋+ + ＋

镫骨肌支以上＋＋＋＋

鼓索支以上＋＋＋

茎乳孔以下＋

周围性面瘫常见于特发性面神经炎，也见于听神经瘤、颅底神经炎症、中耳炎、乳突炎、岩

骨骨折和腮腺炎等。双侧周围性面瘫见于Guillain-Barre综合征、颅底广泛粘连、多数脑神经炎等。

核性周围性面瘫由于面神经与外展神经核紧邻，常伴外展神经麻痹，并可累及皮质脊髓束出

现交叉瘫，见于脑干腔隙性梗死、延髓空洞症等。

2。中枢性面瘫表现病灶对侧眼裂以下的面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫（皮质延髓束）和偏瘫(皮质脊髓束受损)，见于脑血管病、肿瘤等。

第七节听觉障碍和眩晕

听觉障碍和眩晕是听神经（蜗神经和前庭神经）或其传导径路病变所致，因二者感受器相邻、传入神经相伴、蜗神经和前庭神经进入脑干后彼此分开等特点，这两种症状可同时（内耳病变）或单独（脑干病变）出现。

一、听觉障碍

听觉障碍表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏。

【解剖学基础】

耳蜗神经传导径路：听螺旋器（Corti器）――内耳螺旋神经节双极细胞（I）――耳蜗神经（与前庭神经一起）――内听道――内耳孔（如颅）――脑桥尾端进入脑桥――耳蜗神经核的腹侧、背侧（II）――斜方体（交叉）――外侧丘系（对侧与同侧）――》

/――>顶盖脊髓束――>颈胸髓前角细胞――>颈肌；

/――>顶盖延髓束――>眼球运动神经核――>眼肌；

/――>四叠体下丘（听反射中枢）（交叉）――>内侧膝状体（III）――>内囊后肢――>听反射――>听觉中枢――>颞上回、颞横回后部。

蜗神经终止于脑桥蜗神经核，发出外侧丘系在脑桥同侧与对侧上行，故蜗神经病变可致该侧听觉障碍，但一侧蜗神经核病变不出现明显听觉障碍，颞叶听联合区刺激病变可产生幻。

【临床表现】

1。耳聋（deanfness）是听觉障碍最常见症状，依据病变部分分为传音性、感音性及混合性耳聋。功能性耳聋检查无听力丧生或检查结果与主诉耳聋程度不符，见于癔病。

1）传音（传导）性耳聋：见于外耳和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、中耳炎或骨膜穿孔。

2）感音（神经）性耳聋：可分为：A.耳蜗性聋：内耳病变所致，如Meniere病、迷路炎和中毒等；B.神经性聋：听神经病变所致，如听神经瘤、颅底蛛网膜炎等；C.中枢性聋：蜗神经核和核上听觉通路病变所致，如脑干血管病、肿瘤、炎症、多发性硬化，常为双侧。耳蜗性聋与神经性聋可通过重振试验（复聪现象）区别，声音强度增高时，前者患耳听力提高近于正常（为阳性），后者无反应。

3）混合性耳聋：传导性与神经性耳聋并存，见于老年性耳聋、慢性化脓性中耳炎。

2。耳鸣（tinnitus）无外界声音刺激时患者却听到持续性声响，是听感受器和传导径路病理性刺激所致。高音调耳鸣指示感受器病变，低音调耳鸣提示传导径路病变。耳鸣患者多合并听力减退。

3。听觉过敏（hyperacusis）指听觉的病理性增强，听到的声音较实际强，常见于面神经麻痹引起镫骨肌瘫痪，微弱的声波使鼓膜振动增强，导致内淋巴强烈震荡所致。

二、眩晕

眩晕（vertigo）是对自身平衡觉和空间位象的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降和倾斜等。临床常需要与头晕(dizziness)鉴别，头晕仅表现头重脚轻、站立或行走不稳，无自身或外界物体运动或旋转感。

空间位象觉的维持需要视觉识别周围物体的方位及与自身的关系，深感觉感知自身的姿势、位置、运动范围和幅度，前庭器官能感受身体及头部空间移动时产生的冲动，可以辨别运动方向及所处的位置，并经相关皮质及皮质下结构整合，不断调整偏差，维持躯体的稳定。

【解剖学基础】

前庭神经传导径路：三个半规管壶腹嵴、椭圆囊和球囊－>内耳前庭神经双极细胞（I）－>

前庭神经（和蜗神经在一起）－>内听道－>内耳孔（入颅）－>脑桥尾端进入脑桥－>前庭神经核的上核、内侧核、外侧核、下核（II）－>各核发出纤维至小脑（绒球及小节）、上部颈髓前角细胞，参与内侧纵束（与III、IV、VI脑神经核联系），反射性调节眼球位置及颈肌活动等。

【临床分类及表现】

临床上根据病变部位及眩晕性质不同可分为：

1。系统性眩晕是前庭系统病变引起。是眩晕的主要病因，可伴眼球震颤、平衡及听力障碍等。根据病变部位又分为：

1）周围性（真性）眩晕：是前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段病变引起。

表现：A.眩晕：突发剧烈旋转性或上下左右摇晃感，持续时间短，与头位或体位变换有关；

B.眼震：与眩晕程度一致，幅度小，水平性或水平加旋转，绝无垂直性，快相向健侧或慢相向病灶侧；

C.平衡障碍：站不稳或左右摇摆；

D.自主神经症状：剧烈呕吐、出汗及面色苍白等；

E.常伴耳鸣、听力减退或耳聋等。

2）中枢性（假性）眩晕：是前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致。

表现：A.眩晕：程度较轻，旋转性或向一侧运动感，持续时间长（数周至数年），与改变头部或体位无关；B.眼震：与眩晕程度不一致，粗大，持续；眼震快相也向健侧（小脑例外）或方向不一致；C.平衡障碍：站立不稳或向一侧运动感；D.自主神经症状：不明显；E.耳鸣和听力障碍无或不显著。眩晕可以是颞叶癫间的先兆。

表2－5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别

临床特征周围性眩晕中枢性眩晕

眩晕的特点突发，持续时间短(数十分、持续时间长(数周、数月至数年),

数小时、数天) 较周围性眩晕轻发作与体位的关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健侧眼震粗大和持续

注视时眼震加重

平衡障碍站立不稳，左右摇摆站立不稳，向一侧倾斜

自主神经症状伴恶心、呕吐、出汗等不明显

耳鸣和听力下降有无

脑损害表现无可有，如头痛、颅内压增高、脑神

经损害、瘫痪和癫间发作等病变前庭器官病变，如内耳眩晕症前庭核及中枢联络径路病变，如

（Meniere）、迷路炎、中耳炎椎－基底动脉供血不足、小脑、

和前庭神经元炎等脑干及第四脑室肿瘤，听神经

瘤，颅内压高症和癫间等位置性眩晕即可为中枢性，亦可为周围性眩晕，表现当头处于某一位置时出现，可伴眼震、恶心和呕吐等。

2。非系统性眩晕是前庭系统以外的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血或血液病、心功能不全、中毒、感染及神经功能失调等。特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感和眼震，通常不伴恶心、呕吐。

屈光不正、眼肌麻痹引起的眩晕无旋转感和听力障碍，可有假性眼震，表现眼球水平来回摆动、节律不整、持续时间长，遮盖病眼可使眩晕消失。深感觉障碍所致者是姿势感觉性眩晕，由于姿势不稳引起，无眼震，但Romberg征阳性。

第八节延髓麻痹

延髓也称为球麻痹，是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合症。可由于舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓损害所致。

【解剖学基础】

1。舌咽神经传导径路及功能：

1）感觉：起自岩上神经节和岩下神经节/――>中枢支――>延髓孤束核

/――>周围支分布于――>

/―A――>舌后1/3味觉；

/－B――>咽部、软腭、舌后1/3、扁桃体、双侧腭弓、耳咽管和鼓室，司粘膜感觉；

/－C――>窦神经――>分布于颈动脉窦和颈动脉球，参与呼吸、血压和脉搏的调节反射。

2)运动：起自疑核――>分布于茎突咽肌――>提高咽穹隆。

3）副交感：起自下涎核――>鼓室神经、岩浅小神经，终止于耳神经节——>支配腮腺。

2。迷走神经传导径路及功能：

1）感觉：A.体觉纤维：起自颈静脉神经节――>周围支分布于外耳道和耳廓凹面部分皮肤――>中枢支――>三叉神经脊束核；B.内脏感觉纤维：起自结状神经节――>周围支分布于胸腹腔脏器――>中枢支――>延髓孤束核。C.运动：1）起自疑核――>分布于软腭、咽及喉部肌；2）起自迷走神经背核――>分布于胸腹腔脏器，支配副交感功能。

【分类及临床表现】

延髓麻痹表现声音嘶哑、饮水反呛、吞咽困难和构音障碍等一组症状。

1。真性球麻痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤等。为延髓运动神经核如疑核、舌下神经核，舌咽、迷走和舌下神经等下运动神经元损害所致。常见的急性病因如椎基底动脉疾病、Guillain_Barre综合症、多发性硬化和肉毒中毒等，慢性病因包括进行性延髓麻痹、延髓空洞症和颅底肿瘤等。

2。假性球麻痹(peseudobular palsy) 咽部感觉及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤，常有下颌反射（＋），掌颌反射亢进和强哭、强笑等；为双侧大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束损害所致。常见的病因是脑血管疾病，以及炎症、脱髓鞘病和变性病等。

3。肌源性球麻痹因延髓神经支配的肌肉病变所致。为双侧性，无感觉障碍。常见于重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎等。

表2－6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点

鉴别点真性球麻痹假性球麻痹

神经元损下运动神经元上运动神经元

病变部位疑核、舌下神经核及IX、X、XII 双侧皮质或皮质延髓束

脑神经，多为一侧性损害

病史多为首次发病2次或多次脑卒中

强笑强哭（－）（＋）

舌肌纤颤及萎缩（＋）（－），舌肌挛缩不能快速

从一侧伸到另侧咽、吮吸、掌颌反射（－）（＋）

下颌反射无变化亢进

四肢锥体束征多无多有

排尿障碍无多有

脑电图无异常可有弥漫性异常

第九节晕厥及癫间发作

晕厥和癫间发作是临床常见的发作性症状，均可导致短暂的可逆性意识丧失。获得全面的病史，如前驱症状。发作时状态。发作后意识模糊期等对这类疾病诊断非常重要。

一、晕厥

晕厥（ssyncope）是大脑半球或脑干血液供应减少，导致发作性短暂意识丧失伴姿势性张力丧失综合症。可因血管迷走反射、直立性低血压、心输出量减少引起全脑低灌注，或由于椎基底动脉缺血引起脑干选择性低灌注所致。

意识丧失时前出现头重脚轻的前驱症状，提示脑灌注不足引起晕厥，通常由血管迷走反射、直立性低血压或心功能不全所致；卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射和直立性低血压等，可能由于心功能不全或为癫间发作；运动诱发晕厥提示为心源性。

【分类】

临床上根据病因及发病机制不同可分为四类：

1、反射性晕厥因血压调节、心率反射弧功能障碍及自主神经功能不全导致血压急骤下降、心输出量突然减少所致。包括血管迷走性晕厥（单纯性晕厥）、直立性低血压性晕厥、特发性直立性低血压晕厥（Shy -Drager syndrom）、颈动脉窦性晕厥、排尿性晕厥、吞咽性晕厥、咳嗽性晕厥、舌咽神经痛性晕厥等。

血管迷走性晕厥最常见，可发生于所有的年龄，年轻体弱的女性多见。情感刺激、疼痛、恐惧、见血、疲劳、失血和医疗器械检查等可为诱因，通常发生于长时间站立时，发生在水平位（如静脉切开术或放置宫内避孕器）极为罕见。系迷走神经张力增加使动脉血压降低，心率减慢，引起中枢神经系统低灌注所致。

2、心源性晕厥发生迅速，无任何预感，与直立体位无关，运动诱发晕厥提示心脏性原因，患各种心脏病是独有的特点。1）心律失常：如心动过缓、心动过速或心Q-Tc interval、Q-T间期延长综合症等；2）急性心腔排出受阻：如心瓣膜病、冠心病和心肌梗死、先天性心脏病如Fallot 四联症、原发性心肌病、左房粘液瘤及巨大血栓形成、心包填塞等；3）肺血流受阻：如原发性肺动脉高压症、肺动脉栓赛等。

3、脑源性晕厥严重脑血管闭塞疾病、主动脉弓综合症、高血压病、基底动脉型偏头痛，以及脑干病变如肿瘤、炎症和延髓血管运动中枢病变等所致。

4、其他晕厥如哭泣性晕厥（情感反应）、过度换气综合症、低血糖性晕厥和严重贫血性晕厥等。

中枢性疾病或前庭神经、小脑及本体感觉传导路病变可引起平衡障碍，通常表现眩晕或共济失调两种临床症状。

【临床特点】

晕厥发作起病突然，持续时间短。典型可分为三期：

1、发作前期晕厥前驱症状通常持续10秒至1分钟，表现倦怠、头晕目眩、恶心、苍白、出汗、流涎、视物模糊、恍惚和心动过速等。有预感时立即躺下可减少损伤。

2、发作期患者感觉眼前发黑，意识丧失而跌倒，伴面色苍白、大汗、血压下降、脉缓细弱和瞳孔散大，心动过速变为心动过缓，可发生尿失禁。偶见强直或角弓反张，强直－阵挛样发作，可误诊为癫间。数秒至数十秒恢复，神经系统检查无阳性体征。

3、恢复期患者平卧后意识迅速（数秒至数分钟）恢复，可遗留紧张、头晕、头痛、恶心、苍白、出汗、无力和便意感等。休息数分或数十分钟缓解，不留任何后遗症，偶有极短暂的（<30秒）发作后模糊状态伴定向力障碍和易激惹。

二、癫间发作

癫间发作（seizure）是脑神经元过度异常同步放电导致短暂的神经功能异常。临床形式多样，

可表现发作性意识障碍，以及运动、感觉、行为及自主神经功能异常发作等。

引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或弥漫性病变，以及目前不明原因的病变均可导致间性发作。

由于大多数癫间发作发生在医院外，医生通常必须回顾性地确立诊断。最能提示间性发作的两个病史特点是：1）与局灶性起始间性发作有关的先兆；2）全面性强直－阵挛发作后意识模糊状态。

【癫间发作与晕厥的鉴别】

癫间发作与晕厥的病因、病理生理和治疗均不相同，二者的鉴别非常重要。

1、发作前驱症状或初始症状突然发生意识丧失不伴前驱症状高度提示癫间发作，局部感觉或运动症状（如一只手不自主抽动、偏侧面部感觉异常和强迫转头等）提示源于对侧顶额叶皮质的癫间发作；恐惧感、嗅幻觉或味幻觉，以及内脏感觉或似曾相识感提示颞叶癫间发作。头重脚轻、视力模糊和虚弱提示弥漫性中枢神经系统功能障碍，常与血管迷走性晕厥、心律失常和直立性低血压等引起脑血流量减少有关。

2、发作时跌倒晕厥多发生在站立时，伴姿势性张力丧失而跌倒。癫间发作除全面性强直－阵挛发作或失张力发作，其他发作可不跌倒，复杂部分性发作可伴自动症，失神发作意识障碍极短暂。

3、发作后状态表现意识模糊、失定向或易激惹等。意识模糊期较短，仅持续数分钟。这些表现给目击者可留下明显印象，但患者不能回忆。

4、癫间发作脑电图可有特征性改变。

＃晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心，建议避免诱发因素。癫间发作治疗的重点是控制发作，并非刻意追求达到抗癫间药特定的血药浓度。长时间癫间发作（>30分钟）可引起不可逆性脑损伤，必须当作内科急症处理。

表2－7 癫间发作与晕厥的鉴别要点

临床特征癫间发作晕厥

先兆症状无或短（数秒）可较长（数十秒）

发作与体位关系无关通常发生在站立时

发作时间白天或夜间，睡眠时较多白天较多

发作时皮肤颜色青紫或正常苍白

肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见

发作后意识模糊常见，高度提示癫间发作无或少见

神经系统定位体征可有无

心血管异常无常见

发作期间脑电图异常常有罕见

第十节躯体感觉障碍

感觉（sence）是各种形式的刺激作用于感受器在人脑中的反映。可分为两类：

1、一般感觉包括：1）浅感觉：为皮肤、粘膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；2）深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉；3）皮质感觉（复合感觉）：包括定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉等。

2、特殊感觉如视觉、听觉、嗅觉和味觉等。

＃感觉症状通常先于感觉体征出现，但有感觉症状而缺乏体征的病人并不全提示为心因性疾

病。感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平，时间进程可以提示病因。

【解剖学基础】

1、躯体痛温觉、触觉传导径路皮肤、粘膜痛温触觉感受器――>脊神经――>脊神经节

(I)――>沿后根进入脊髓上升2～3个节段――>后角细胞（II）――>白质前联合交叉至对侧――>痛温觉纤维组成脊髓丘脑侧束，触觉纤维组成脊髓丘脑前束――>丘脑腹后外侧核（III）――>丘脑皮质束――>内囊后肢后1/3――>大脑皮质中央后回上2/3区及顶叶。

2、头面部痛温觉、触觉传导径路皮肤粘膜痛、温和触觉周围感受器（三叉神经眼支、上颌支、下颌支）――>三叉神经半月神经节（I）——>三叉神经脊束――>三叉神经脊束核（痛温觉纤维终止至此）和感觉主核（触觉纤维）（II）――>交叉到对侧成三叉丘系上行――>经脑干――>丘脑腹后内侧核（III）――>丘脑皮质束――>内囊后肢――>大脑皮质中央后回下1/3区。

3、分离性感觉障碍的解剖学基础深浅感觉传导路均由3个向心的感觉神经元相连而成，后根神经节为I级神经元，II级神经元纤维均交叉，丘脑外侧核为III级神经元。痛温觉II级神经元为脊髓后角细胞，换神经元后交叉至对侧；深感觉、精细触觉纤维进入脊髓后先在同侧脊髓后索上行至延髓薄束核、楔束核，换神经元后交叉至对侧。深浅感觉传导路不同是分离性感觉障碍（痛、温觉受损而触觉保留）的解剖学基础。

4、脊髓内感觉传导束排列顺序后索内侧为薄束，是来自躯体下部（腰骶）纤维，外侧为楔束，是来自躯体上部（颈胸）纤维。脊髓丘脑束与之相反，外侧传导来自下部脊髓节段感觉，内侧传导来自上部脊髓节段感觉，对髓内与髓外病变有定位意义。

5、感觉的节段性支配皮节是一个脊髓后根（脊髓节段）支配的皮肤区域。有31个皮节，与神经根节段数相同。胸部皮节的节段性最明显，体表标志如乳头水平为T4,剑突水平为T6，肋缘水平为T8，平脐为T10，腹股沟为T12和L1。每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配，因此，脊髓损伤的上界应比感觉障碍平面高1个节段。

6、神经根纤维在形成神经丛时经重新组合分配，分别进入不同的周围神经，即组成一条周围神经的纤维来自不同的神经根，因此，周围神经的体表分布完全不同于神经根的节段性感觉分布。显然，一条周围神经损害引起的感觉障碍与脊髓神经根损害引起的完全不同。

7、三叉神经周围性及核性支配周围性支配指眼支、上颌支和下颌支；核性支配由于接受痛温觉纤维的脊束核接受传入纤维的部位不同，口周纤维止于核上部，耳周纤维止于核下部，脊束核部分损害可产生面部葱皮样分离性感觉障碍。

【感觉障碍分类】

根据病变性质，感觉障碍可分为两类：

1、刺激性症状感觉径路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。

1）感觉过敏（Hypersthesia）：指轻微刺激引起强烈感觉，如较强的疼痛感。

2）感觉倒错（dysesthesia）：指非疼痛性刺激引起疼痛。

3）感觉过度（hyperpathia）：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛（潜伏期），达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失（后作用）；见于丘脑和周围神经损害。

4）感觉异常（paresthesia）：在无外界刺激情况下出现异常自发性感觉，如烧灼感、麻木感、肿胀感、沉重感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感和冷热感等，也具有定位价值。

5）疼痛：依病变部位及疼痛特点分为：A局部性疼痛（local pain）：如神经炎所致的局部神经痛；B.放射性疼痛（radiating pain）：如神经干、神经根及中枢神经系统刺激性病变时，疼痛由局部扩展到受累感觉神经支配区，如肿瘤或椎间盘突出压迫脊神经根，脊髓空洞症引起痛性麻木等；C.扩散性疼痛（spreading pain）：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支，如手指远端挫伤可扩散至整个上肢疼痛；D.牵涉性疼痛（referred pain）：由于内脏与皮肤传入纤维都汇聚到脊髓后角神经元，内脏病变疼痛可扩散到相应体表节段，如心绞痛引起左侧胸及上肢内侧痛，胆囊病变引

起右肩痛。

2、抑制性症状感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失。

1）完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均缺失。

2）分离性感觉障碍：同一部位痛温觉缺失，触觉(及深感觉)保存。

【分型及临床特点】

感觉障碍临床表现多样，可因病因部位各异。

1、末梢型肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布，伴相应区运动及自主神经功能障碍，如多发性神经病。

2、周围神经型可表现某一周围神经支配区感觉障碍，如尺神经损伤累及前臂尺侧及4、5指；如一肢体多数周围神经各种感觉障碍，为神经干或神经丛损伤；如三叉神经第三（下颌）支受损，下颌（下颌角除外）、舌前2/

3、口腔底、下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等皮肤粘膜感觉障碍，伴咀嚼肌瘫痪，张口下颌偏向患侧（运动支与下颌支伴行）。

3、节段型1）后根型：单侧节段性完全性感觉障碍，如髓外肿瘤压迫脊神经根，可伴后根放射疼痛（根性痛）；2)后角型：单侧节段性分离性感觉障碍，见于一侧后角病变如脊髓空洞症；3）前联合型：双侧对称性节段性感觉障碍，见于脊髓中央部病变如髓内肿瘤早期、脊髓空洞症等。

4、传导束型1）脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome）：病变平面以下对侧痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失，如髓外肿瘤早期、脊髓外伤；2）脊髓横贯性损害：病变平面以下完全性传导束性感觉障碍，如急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。

5、交叉型同侧面部、对侧躯体痛温觉减退或缺失，如延髓背外侧（Wallenberg）综合症，病变累及三叉神经脊束、脊束核及交叉的脊髓丘脑侧束。

6、偏身型对侧偏身（包括面部）感觉减退或缺失，见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变，一侧脑桥或中脑病变可出现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫；丘脑病变深感觉障碍较重，远端较重，常伴自发性疼痛和感觉过度，止痛药无效，抗癫间药可缓解；内囊受损可引起三偏。

7、单支型对侧上肢或下肢感觉缺失，可伴复合感觉障碍，为大脑皮质感觉区病变。皮质感觉区刺激性病灶可引起对侧局灶性感觉性癫间发作。

第十一节瘫痪

瘫痪（paralysis）是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致。

【解剖学基础】

运动传导径路上运动神经元（I）起自中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体（Betz）细胞―>轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束（锥体束）下行―>内囊膝部及后肢的前2/3 /――>皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核（II）/――>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体（在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧）――>陆续终止于脊髓前角细胞（II）――>支配效应器运动。

由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥体束支配，锥体束损害导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫（眼裂以下）和舌瘫。眼肌，面上部肌肉（额肌、眼轮匝肌、皱眉肌），咀嚼肌，咽喉声带肌，颈肌和躯干肌等接受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪。

【痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪】

1、痉挛性瘫痪（spastic paralysis）又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。痉挛性瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名。是由于上运动神经元(upper motor neuron),即中央前回运动区大锥体

（Betz）细胞及下行锥体束（皮质脊髓束、皮质延髓束）病变所致。

上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪（单瘫，monoplegia）、一侧肢体瘫痪（偏瘫，hemiplegia）,双侧病变可引起双下肢瘫痪（截瘫，paraplegia）或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常，无神经电位。

急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎，由于锥体束突然中断出现脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。持续数日或数周后牵张反射恢复，转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高，表现起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀现象(clasp-knife phenomenon)。

2、弛缓性瘫痪(flaccid paralysis) 又称为下运动神经元瘫、周围性瘫痪。是由于下运动神经元（lower motor neuron）,即脊髓前角细胞或脑干神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。它是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各冲动的最后共同通路，经前根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。

下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失（下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断），肌萎缩早期（约数周）出现（前角细胞的肌营养作用障碍），可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。

下运动神经元病变多由一个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致，常仅侵犯某一肌群，引起部分肌肉瘫痪和单肢瘫；多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guilain-Barr 综合征。

表2－8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别

临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪

瘫痪分布范围较广，偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫多局限（肌群为主），或为四肢瘫

(如Guaillain-Barre) 肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪

反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射（＋）（—）

肌萎缩无，可见轻度废用性萎缩显著，早期出现

肌束震颤无可有

皮肤营养障碍多数无常有

肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减低，有失神经电位肌肉活检正常，后期呈废用性萎缩失神经性改变

＃必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平，才能确定肌无力的病因。肌无力分布对神经根病、神经丛病及周围神经病，以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益。

【上、下运动神经元瘫痪的定位诊断】

1、上运动神经元病变临床表现

1）皮质（corex）运动区：局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫间。

2）皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形成的反射冠，愈接近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫；愈深部的纤维愈集中、可导致对侧不均等性偏瘫。

3）内囊（internal capsule）：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，

内囊膝部及后肢2/3受累引起对侧均等性瘫痪（中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫），后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。

4）脑干（brain stem）：一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪（crossed paralysis）综合症，即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。例如：1）Weber综合征（大脑脚底综合征）：损害部位在大脑脚底（中脑），出现病灶侧动眼神经周围性瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体中枢性瘫；2）Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合征）：为脑桥基底部外侧病损，出现病灶侧外展神经麻痹、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、肢体中枢性瘫痪；3）Foville综合征（脑桥基底内侧综合征）：为脑桥基底部内侧病损，常见于基底动脉旁正中支闭塞，出现病灶侧外展神经麻痹、双眼向病灶侧凝视麻痹，对侧舌下神经、肢体中枢性瘫痪；4）Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫（伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩），对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。

5)脊髓（spinal cord）：1）半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显；2）横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。

2、下运动神经元病变临床体征

1）前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8~T1病变可见手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤（fasciculation）或肉眼不能分辩而仅肌电图上可见的肌纤维颤动（fibrillation）,常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。

2)前根：呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。

3）神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上从损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角区、手及前臂桡侧感觉障碍。

4）周围神经：瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套－袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。

此外，判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限，如帕金森病及其他疾病引起的肌肉强直或运动弛缓，因肢体疼痛不敢活动等。

第十二节肌萎缩

肌萎缩(muscular atrophy)是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致，是诊断这类疾病的重要体征。

【分类及临床特征】

1、神经源性肌萎缩是下运动神经元病变所致。

1）脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：A.肢体远端节段性分布肌萎缩，对称或不对称，伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍，延髓运动核病变则可引起延髓麻痹、舌肌萎缩与束颤；B.肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位；肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和腰骶髓外伤等。

2）神经根、神经丛、神经干及周围神经病变：肌萎缩常伴支配区腱反射消失、感觉障碍，肌电图和神经传导速度有相应改变。常见于Guillain-Barre综合征、遗传性多发性神经病、周围神经肿瘤及外伤等。

2、肌源性肌萎缩是肌肉病变所致。肌萎缩不按神经分布，多为近端型（骨盆带、肩胛带）对称性肌萎缩，少数为远端型；伴肌无力，无感觉障碍和肌束震颤。血清酶如肌酸磷酸激酶（CK）等不同程度增高。肌电图呈肌源性损害。肌活检可见病肌的肌纤维肿胀破坏，横纹消失，空泡形成，核聚集中央，间质结缔组织增生；肌炎纤维坏死、变性，细胞核变大，炎症细胞浸润等。常见于进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、肌炎等。

此外，脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现废用性肌萎缩；肌肉血管病变（炎症、血栓或栓赛、损伤等）可导致缺血性肌萎缩。

第十三节步态异常

步态异常（gait disorder）可因运动或感觉异常引起，其特点与病变部位有关。可见于许多神经系统疾病，对某些特定疾病具有提示意义。步态异常临床分型应结合病因。

【分类及临床体征】

1、皮质脊髓束病变可导致：

1）痉挛性偏瘫步态：为单侧病变。病侧上肢通常为屈曲、内收姿势，腰部向健侧倾斜，下肢伸直、外旋，向外前摆动（代偿髋、膝屈肌及踝背屈肌无力导致的拖脚），行走时呈划圈样步态；轻症病人只表现下肢拖曳步态。见于脑卒中后遗症等。

2）痉挛性截瘫步态：双侧严重痉挛性肌张力增高，病人双下肢强直内收，伴代偿性躯干运动，行走费力，呈剪刀样步态。常见于脑瘫患儿、脊髓外伤等。

2、失用步态：双侧额叶病变所致，常见于脑积水或进行性痴呆。病人无肢体无力或共济失调，但不能自行站立或正常行走，表现步态不稳、不确定和小步伐，脚好像粘到地上，伴明显迟疑（冻结）现象和倾倒。

3、小步态(marchea petit pas)：见于额叶（皮质或白质）病变。表现小步、拖曳，起步或转弯缓慢，步态不稳。易误诊为帕金森病步态，但小步态为基底宽，上肢有摆动动作，伴认知障碍、额叶释放症状、假球性麻痹、锥体束征和括约肌功能障碍等，可资鉴别。但需注意额颞痴呆患者也可合并帕金森病。

4、锥体外系病变可导致：

1）慌张步态：见于晚期帕金森病。行走时躯干弯曲向前，髋、膝和踝部弯曲，起步慢，止步难和转身困难，小步态擦地而行，呈前冲状，易跌倒；上肢协同摆动消失。

2）肌张力障碍的特征是肢体或躯体姿势异常，可影响运动或导致扭曲、奇异步态。

5、小脑性共济失调步态

1）小脑蚓部病变导致躯干性共济失调，步态不规则、笨拙、不稳定和宽基底，转弯困难，不能走直线。见于小脑中线肿瘤和脊髓小脑性共济失调。

2）小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃运动（舞蹈样动作），左右摇晃，向病侧倾斜，视觉可部分纠正；常伴肢体辨距不良。见于小脑病变和多发性硬化。

6、醉酒步态见于酒精或巴比妥类中断。步态蹒跚、摇晃和前后倾斜，似域失去平衡而跌倒，不能通过视觉纠正。与小脑共济失调步态区别是，醉酒者可在窄基底面上行走短距离并保持平衡，而小脑性共济失调始终为阔基底步态。

7、感觉性共济失调步态见于Friedreich共济失调、脊髓亚急性联合变性、多发性硬化、脊髓痨和感觉神经病等。患者闭眼站立不能，摇晃易跌倒，睁眼时视觉可部分代偿（Romberg征）；行走时下肢动作沉重，高抬足，重落地，夜间走路或闭眼时加重。