橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断 ppt课件
多系统萎缩ppt课件
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特点为： （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； （2）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后 出现，由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变 为MSA。 （3）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病 变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除 复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床 表现滞后于病理损害有关。
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病因和发病机制 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感 染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细 胞胞质内包涵体（五）其他外伤、晋升创 伤等。 病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑 桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下 脚，特别是橄榄隆起变窄细。
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临床表现
临床表现： 临床上，本病于中年或老年前期起病（23～63岁），平 均发病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1：1。隐袭起病， 缓慢进展。 散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，在 此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并 明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。 1、小脑性共济失调 是本病最突出的症状，占73％，表 现为进行性的小脑共济失调，多早期出现。首先表现于 双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不 稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、 断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。
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与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征：血压在直立后7分钟内突然 下降，大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性 低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主 要分为：特发性（合并有自主神经系统症状）；继发 性（继发各种神经系统疾病）；以及体位调节障碍 （血管抑制性晕厥），一般不合并膀胱和直肠功能障 碍。 帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。 另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底 节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。
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新型药物的研究与开发
新型药物的研究方向
针对脑萎缩的发病机制，研究开发新型药物，以改善脑萎缩患者 的症状和生活质量。
新型药物的研发进展
近年来，随着生物技术的不断发展，已有多个新型药物进入临床试 验阶段，部分药物已取得较好的疗效。
新型药物的挑战
新型药物的研发周期长、成本高，且存在一定的安全风险和副作用 ，需要加强监管和评估。
神经元是大脑中的重要组成部 分，负责传递和处理信息。在 脑萎缩过程中，神经元会受到 损伤和死亡。
神经元是大脑中的重要组成部 分，负责传递和处理信息。在 脑萎缩过程中，神经元会受到 损伤和死亡。
神经元是大脑中的重要组成部 分，负责传递和处理信息。在 脑萎缩过程中，神经元会受到 损伤和死亡。
脑萎缩与神经退行性疾病
细胞自噬是指细胞内物 质的自我消化和清除过 程。在脑萎缩过程中， 细胞自噬会清除受损的 细胞器和代谢废物，但 同时也会清除健康的细 胞器和代谢物质，导致 脑细胞的死亡和脑组织 的萎缩。
神经元死亡与凋亡
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神经元是大脑中的重要组成部 分，负责传递和处理信息。在 脑萎缩过程中，神经元会受到 损伤和死亡。
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目
CONTENCT
录
• 脑萎缩概述 • 脑萎缩的病理生理学 • 脑萎缩的治疗方法 • 脑萎缩的预防与护理 • 脑萎缩的研究进展
01
脑萎缩概述
定义与分类
定义
脑萎缩是指由于各种原因导致的脑组织体积缩小，细胞数量减少 ，脑室扩大的一种影像学表现。
分类
根据萎缩部位和程度的不同，脑萎缩可分为弥漫性脑萎缩、局限 性脑萎缩和混合性脑萎缩。
心理支持与干预
建立良好的沟通渠道
橄榄体脑桥小脑萎缩(橄榄：脑桥：小脑萎缩)
橄榄体脑桥小脑萎缩（橄榄：脑桥：小脑萎缩）橄榄体、脑桥和小脑在大脑中扮演着重要的角色，它们之间的联系紧密而复杂，而一些疾病可能会导致这些结构发生问题，从而引发橄榄体脑桥小脑萎缩。
本文将探讨橄榄体、脑桥和小脑的功能及其相互关系，以及橄榄体脑桥小脑萎缩的病因、症状、诊断和治疗。
橄榄体、脑桥和小脑的功能及相互关系橄榄体橄榄体是位于脑干的结构，承担着调节运动、平衡和身体姿势的重要功能。
它与小脑、脑干和大脑皮层之间有着密切的连接，是信息传递和调节运动的关键结构之一。
脑桥脑桥是连接脑干和大脑的重要区域，其功能包括调节呼吸、眼球运动和面部感觉。
脑桥也参与了运动协调和平衡控制，与橄榄体和小脑之间有着密切的协作关系。
小脑小脑是大脑的一部分，主要负责运动协调、姿势控制和平衡功能。
它接收来自橄榄体和脑桥的输入，通过神经回路调节肌肉活动，保持身体运动的平稳和准确。
小脑也在学习运动技能和自主性动作中扮演着重要角色。
橄榄体脑桥小脑萎缩的病因橄榄体脑桥小脑萎缩是一种罕见但严重的疾病，其病因复杂多样。
遗传因素、神经变性、缺血性损伤、感染等都可能导致这一病变发生。
具体的病因尚不完全清楚，但大多数情况下，患者出现橄榄体脑桥小脑萎缩与基因突变或异常有关。
橄榄体脑桥小脑萎缩的症状橄榄体脑桥小脑萎缩会导致一系列症状，包括但不限于：•运动障碍：包括肌肉僵硬、动作不协调、震颤等。
•平衡障碍：患者可能出现步态不稳、站立困难、倒地或行走困难等症状。
•语言障碍：部分患者可能出现发音困难、语言不清晰等问题。
•认知障碍：病情严重时可能影响认知功能，如记忆力减退、注意力不集中等。
橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断和治疗橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断通常需要结合临床症状、神经影像学检查和遗传学检测。
磁共振成像（MRI）可以显示脑部结构的萎缩情况，而基因检测则有助于确认患者是否存在相关基因异常。
目前，橄榄体脑桥小脑萎缩的治疗仍然是一个挑战，因为目前尚无有效的特异性治疗方法。
脑萎诊断与治疗PPT
患者心理状态：患者 心理状态良好，预后 较好
家庭支持：家庭支持 良好，预后较好
临床症状评估：观察患者的认知功能、行为能力、语言能力等 影像学检查：通过CT、MRI等检查了解脑萎缩的程度和范围 神经心理学评估：通过神经心理学测试了解患者的认知功能、行为能力等 生活质量评估：通过问卷调查等方式了解患者的生活质量和满意度
保持积极心态：鼓 励患者保持乐观， 积极面对疾病
心理支持：给予患 者心理支持，帮助 其缓解焦虑、抑郁 等情绪
社交活动：鼓励患 者参加社交活动， 增强自信心和社交 能力
家庭支持：鼓励家 庭成员给予患者关 爱和支持，共同面 对疾病挑战
营养均衡：保证蛋白质、脂肪、碳水化合物等营养素的合理摄入 饮食清淡：避免辛辣、油腻、刺激性食物，减少对脑部的刺激 水分补充：保证充足的水分摄入，有助于维持脑部正常功能 饮食规律：定时定量，避免暴饮暴食，保持良好的饮食习惯
情绪障碍：抑郁、焦 虑等
睡眠障碍：失眠、多 梦等
自主神经功能障碍： 血压波动、心律失常 等
健康饮食：保持均衡饮食， 避免高脂肪、高糖、高盐食 物
定期体检：定期进行身体检 查，及时发现并治疗并发症
适量运动：适当进行运动， 增强体质，提高免疫力
保持良好的生活习惯：保持 良好的作息习惯，避免熬夜、
过度劳累等不良生活习惯
早期诊断和治疗：及时发现病 情，尽早进行治疗
药物治疗：使用抗炎、抗病毒、 抗肿瘤等药物进行治疗
康复训练：进行语言、认知、 运动等方面的康复训练
心理支持：给予患者心理支持 和安慰，减轻心理压力
汇报人：
定期进行康复训练，如辅导，帮助患者调整心态，增强信心 关注患者的社交活动，鼓励他们参与社交活动，增强社交能力
橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄桥脑小脑萎缩基本概述OPCA分为遗传型(Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性)与非遗传型(DejrineThomas型)两类。
近年虽有学者主张遗传者不应纳入多系统萎缩的范畸，但多数文献仍将遗传型归纳入多系统萎缩。
遗传型归纳入多系统萎缩。
OPCA病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。
小脑以蒲金野细胞丧失最为明显，颗粒层变薄。
小脑中脚和齿状核变性。
脊髓中的后索，橄榄脊髓束，皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失。
还可累及基底节和大脑皮质。
因而临床上表现出多系统多样化的症状和体状。
有人认为一般不出现锥体束征，但本组40%(13/32)的病人出现了橄榄桥脑小脑萎缩锥体束征。
本组有8例行CT检查未发现异常，但头颅MRI见小脑桥脑萎缩，所以MRI检查是有价值的辅助诊断方法。
临床上遇见下列情况即可考虑为OPCA。
①中壮年男性；②不明原因逐渐出现小脑性共济失调；③伴随下述中的一种或一种以上症状体征：植物神经症状；锥体外系征；锥体束征；脑干征；④头颅CT或MRI见或未见(患病早期)小脑桥脑萎缩；⑤排除了其它中枢神经系统疾病。
治疗方面，目前尚缺乏有效治疗。
可以使用促进乙酰胆碱合成或增强其作用的药物，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱、哈伯因等，疗效不肯定。
由于本类疾病部分属遗传性疾病，阻止患者及杂合子生育，杜绝患儿出生更显重要。
临床表现橄榄桥脑小脑萎缩小脑征32例均有运动性共济失调，其中22例首发症状为走路不稳，19例半年至两年后出现蹒跚步态。
4例以言语不清，头晕起病，继之行走不稳。
临床体检均为Romberg′s征睁闭眼站立不稳，指鼻试验、快复轮替动作、跟膝胫试验笨拙、不准；反击征阳性。
植物神经症状有尿频、夜尿增多、排尿不尽感者20例，占62.5%(20/32)。
其中12例有阳萎。
4例伴有体位性低血压，其立卧位收缩压差>4kPa，舒张压差>2.67kPa。
锥体外系征16例表现肌张力增高，占50%(16/32)，其中齿轮样肌张力增高9例。
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断
腔 隙性 脑 梗 死 干在 T
号
。 ，
，
萎缩 的小 脑 及 脑
上 均未见 异常信
2 HR 表现
根 据 本 组 所见 及
OP C A
此 为首 发症状 并进行 性 加重 者
，
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及T
。
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文献 报道 3
、
4
，
具有 以下 MR I
，
均应首选 做 MR 检查
，
这 对 OP C A 的
。
特点 ： ( 1 ) 脑 干形 态 变 细 桥 脑 前 后 径 变 小 更 为 明显
．
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经 系 统 变 性 萎 缩性 疾 病
分 为遗
呈 枯树枝 状 ； ( 3 ) 脑 池 及脑 室
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198 6
3 6 ：5 5
传性和 散发性两 种
。
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，
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，
脑 干 萎 缩 明显 者 常有 四 脑 室 扩
大 ； ( 4 ) 其他 表 现 ： 大脑皮质 ( 额 叶及 颞 叶) 萎 缩 4 例 其萎缩程 度 比小脑 半球轻微 3 例 伴有 多 发性
， ，
锥体 外系 锥 体 束 脑 干 及 植 物 神 经 功 能 障碍 等症状 另外 本组 有 4 例 出 现智 力低 下 经 追 问病 史 系变性累及 大脑 皮层 而 非老 年性萎缩 文献
OPCA教学查房ppt课件
定位诊断（四）：小脑半球病变
• 小脑半球——同侧肢体共济失调：肌张力减低
小脑半球前部——上肢 小脑半球后部——下肢 上肢重于下肢； 远端重于近端 精细动作重于粗大动作
意向性震颤 向病侧注视时眼震 向病变侧倾倒 指鼻、跟膝胫试验不准 轮替运动差
多见于小脑占位和血管病
定位诊断（五）：
小脑蚓部和半球病变的鉴别要点 小脑蚓部病变 小脑半球病变
• 共济失调 表现在躯干 坐、立、行走不稳 表现在肢体 意向性震颤 上肢重 上肢明显 无 向病灶侧注视时 有粗大眼震 向病灶侧倾倒
• 眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭 小脑系统损害
• 书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍
——大写症
• 肌张力降低：张力性神经支配改变
定位诊断（三）：小脑蚓部病变
• 小脑蚓部——躯干共济失调：站立、行走不稳 步基宽、 蚓前部——头、颈 小脑语言 蚓后部——躯干、下肢 向前后倾倒
髓母细胞瘤最常见
小脑的解剖生理（三）：内部结构
• 内部结构（Internal Ar
（外—内）
分子层：星状细胞、篮状细胞 蒲肯野细胞层：Purkinje Cell 颗粒层：颗粒细胞 齿状核← 新小脑 栓状核← 旧小脑 球状核← 旧小脑 顶 核← 古小脑
•
白 质
（外—内）
小脑的解剖生理（四）：纤维联系 3个连接臂从上往下依次是： • 小脑上脚（结合臂）——中脑——传出纤维 （小脑红核束） 少量传入纤维（脊髓小脑前束 ） • 小脑中脚（桥 臂）——桥脑——传入纤维 （桥脑小脑束） • 小脑下脚（绳状体）——延髓——传入纤维 （脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束）
既往高血压病40年，脑梗塞、脑出血病史，家族 中无同类疾病。
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断简介橄榄桥脑小脑萎缩是一种罕见的脑部疾病，主要影响小脑和橄榄桥脑两部分。
该疾病会导致肌肉协调和运动控制能力下降，严重时甚至可能导致生命危险。
本文将探讨橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现以及MR诊断。
临床表现橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现多种多样，常见的症状包括：•运动协调障碍•语言问题•呕吐•失眠•情绪不稳定•肌肉僵硬和张力增高•眼球震颤或不自主运动这些症状可能会随着病情进展而加重。
有些症状可能会在疾病早期就出现，而有些症状则可能需要一段时间才会出现。
由于橄榄桥脑小脑萎缩的症状较多，因此有些患者可能会被误诊为其他疾病，如帕金森病、多发性硬化症等。
MR诊断目前，MR（磁共振）成像被认为是橄榄桥脑小脑萎缩的主要诊断工具。
MR成像可以显示出小脑和脑干的轮廓，同时还可以帮助医生确定患者是否存在其他病变。
在进行MR诊断时，医生通常会采用T1加权影像、T2加权影像、FLAIR影像等多种成像模式。
T1加权影像通常用于确定脑组织的基础形态。
T2加权影像可以显示出液体和脑组织的对比度，从而揭示出异物或病变的位置。
FLAIR影像则可以提供更好的脑脊液对比度，从而更好地区别出病变。
根据MRI的三轴成像、对比强化及DWI、DTI技术应用，能够对小脑、橄榄体、脑干等部位的病变作出明确的诊断、病变范围明确，辅助住院患者制定合理诊疗方案。
结论橄榄桥脑小脑萎缩是一种罕见的脑部疾病，具有多种症状和临床表现。
如果患者出现相关症状，应及时向医生寻求帮助并进行相应的检查和诊断。
MRI诊断是目前诊断该病最为可靠的方法之一，医生可以根据MRI成像确定病变部位和病变程度，从而制定合理的治疗方案，帮助患者减轻症状和风险。
总之，对于患者及其家属而言，提高对橄榄桥脑小脑萎缩的认识和了解、及时寻求专业的医生帮助是至关重要的。