进行性非流利性失语症伴运动神经元病误诊为脑梗死1例

死 治疗 ，治疗后 肢 体 无 力 有 所 好 转 ，但 言 语 不 清 缓 解 不 明显 。本 次人 院前 ３月 患者 感觉 右 下肢 麻 木 、 冰 凉及 疼 痛 ，阵发 性 右 下 肢 抽 动 ；记 忆 力 下 降 且 近 记忆 受 损 明 显 。 当地 医 院 再 次 复 查 头 颅 ＭＲＩ检 查 ，提示 双侧丘 脑 病变 ，考 虑多 发性 腔梗 ，再 次按 脑 血 管病 治 疗 。治 疗 后 患 者 咳 呛 、记 忆 下 降 有 所 好 转 ，但语 言 障碍 改 善不 明显 。病 后 患者 仍 能坚 持工 作 ，但感 睡眠较 前 差 ，担 心 说 错 话 不 愿 主动 与 人 交 往 ；病 后情 绪较 差 ，无 明显行 为异 常 。否认 高 血压 、 糖 尿病 、高血 脂 等 慢 性 疾 病 。无 吸 烟 、饮 酒 史 。 父 亲 有 帕金森 氏病病 史 。 １．２ 体 格 检查
入 院后查 血 、尿 、大 便 常 规 ，肝 、肾功 能 、血 脂 、 血糖 、心 肌 酶 全 套 、传 染 病 三项 、肿 瘤标 志 物 、甲状
贵州医科大学 ２０１８届硕士研究生 ～ 通信作 者 Ｅ—ｍａｉｌ：ｌｉｕｆａｎｇ＿ｃ＠１２６．ｃｏｉｎ 网络 出 版 时 间 ：２０１８—０３—２Ｏ 网 络 出版 地 址 ：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／５２．１１６４．Ｒ．２０１８０３２０．１７２１．０１９．ｈｔｍｌ
贺 瑜 ，吴运 江 ，刘 芳。一 ，杨雪 霞。
（１．贵州医科 大学 神经病学教研室 ，贵州 贵阳 ５５０００４；２，清镇市第一 人民医 院，贵州 贵 阳 ５５１４００；３．贵州 医科 大学附 院 神经 内科 贵 州 贵 阳 ５５０００４）
［关 键词 ］额颞叶变性；进行性非流利型失语 ；运动神经元病；ＴＡＮＫ结合激酶 １；脑梗死 ［中 图分 类 号 ］Ｒ７４２ ［文献标 识 码 ］Ｂ ［文 章 编号 ］１０００—２７０７（２０ｌ８）０３＿０３７０．０３
１ Ｉ临床 资 料
１．１ 发病 情 况 患者 ，女 ，５１岁 ，大 专文 化 ，小学 语 文 教 师 。 因
右下 肢 无 力 、言 语 不 清 ５月 ，饮 水 呛 咳 ３月 于 ２０１７年 ６月 入 院 ；患 者 于 入 院前 ５月 开 始 出现 右 下肢 无力 并伴 左 上 肢 无 力 ，行 走 向右 倾 斜 ，左 上肢 上 抬 费力 ，因突 发 右下 肢 无 力 致 多 次 跌 倒 ；自觉 反 应迟 钝 ，言语 不 清 ，言语 表 达 欠 流利 ，构音 障碍 、找 词 困难 ，偶 有 表 达错 误 ，上 课 时 出现语 法 及 发 音错 误 ，需 要 学生 纠正 。曾在 当地 三 甲医 院就 诊 ，行 头 颅 ＭＲＩ与 ＤＷＩ检 查 ，提 示 左 侧 丘 脑 弥 散 受 限 ，右 侧丘 脑 弥散 轻 度 受 限 ，诊 断 ：“脑 梗 死 ”，并 按 脑 梗
３７０
ｆＪ ｊ＿』Ｊ能 技机 、 Ｊ 个＝
』史淋 Ｌ４圳胞 ，ｌｌ ，￣ｔｌｔ分析
Ｊ‘ ４ Ｕ ＪＩＪ】１１ Ｊ ０，１ ｉ／ ｊ ｆ Ｊ Ｊｌ Ｍ 、 ｊ’Ｉ 议ｆｌ Ｊ１ｌ Ｊ Ｉ Ｊ Ｊｌｉｉ 常
ｆ．’ ｌ 义ｆ＿Ｊ１ｌｊ：｝ｌｊ！【Ｊｌ‘凌 ，｝一／ ｆⅥｌｊ：｛ ｉｉ ｆ Ｉ ，』 ５』Ｕ Ｊ （ ｛冬ｆ
１）： Ｊ 、１ｌ｛、ｌｊ Ｉ）、、ｌ、Ｊ ｒ Ｉ ＭＲＩ埘 愉 Ｊ 术
查 体 ：血压 １２６／７５ ｍｍＨｇ，心肺 腹 查体 无特 殊 。 神 经 专科 查 体 ：神 志清 楚 ，言语 含 混 、语 速 慢 ，表 达 费力 ，轻度找词困难 ，有时发音 、命 名错误 ，高级认 知 功 能正 常 ；伸 舌 居 中 ，舌 肌细 微震 颤 ，双侧 咽 反射 迟 钝 ，颅 神 经检 查 阴性 ；右 下 肢 大 腿 可诱 发 轻 微 肌 束 震 颤 ，右手 大 、小 鱼 际肌 疑 似 萎缩 ；右 下 肢 肌 力 ４ 级 ，双 上 肢 、左 下 肢 肌 力 ５级 ；双 上 肢腱 发 射 活跃 ， 双 下肢 腱 反射 亢 进 ，右 下 肢 可 引 出踝 阵挛 ；肢 体 痛 觉 、触 觉 、关 节 位 置 觉 正 常 ，右 上 肢 Ｒｏｓｓｏｌｉｍｏ征 （＋），右 侧 Ｈｏｆｆｍａｎｎ征 （＋），左 下 肢 Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 （＋）；脑膜 刺 激征 阴性 。 １．３ 辅 助 检查
第 ４３卷 第 ３期 ２０１８年 ３月
贵 州 医 科 大 学 学 报
ＪｏＵＲＮＡＬ ｏＦ ＧＵＩＺＨｏＵ Ｍ ＥＤＩＣＡＬ ＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ
Ｖ ｏ１．４３ Ｎ Ｏ．３ ２０１８．３
· 病例 报道 ·
进 行 性 非 流 利 性 失 语 症 伴 运 动 神 经 元 病 误 诊 为 脑 梗 死 １例
ＤＯＩ：１０．１９３６７／ｊ．ｃｎｋｉ．１０００—２７０７．２０１８．０３．０２６
额颞 叶变 性 （ｆｒｏｎｔｏｔｅｍｐｏｒａｌ ｌｏｂａｒ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ， ＦＴＬＤ）是一 类 以选 择性 的额 叶和 （或 ）颞 叶 进 行性 萎缩 为病 理特 征 ，以语 言 损 害 、进 行 性 精 神 行 为异 常 、执行 功能 障碍 为 特 征 的 痴 呆 症 候 群 ¨ ；运 动 神 经元 病 （ｍｏｔｏｒ ｎｅｕｒｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ，ＭＮＤ）是 一组 病 因未 明 的选择 性侵 犯 脊髓 前 角细胞 、脑 干后 组 运动 神经 元 、皮 质锥 体 细 胞 及 锥 体 束 的慢 性 进 行 性 变 性 疾 病 。 由于额颞 叶变性 病 的基 因 、病 理 类 型 的异 质性 ，故容易与其他疾病重叠造成误诊 。现报告 １ 例额 颞 叶变 性 病— —进 行 性 非 流利 性 失 语 症 伴 神 经运 动元 病误 诊 为 脑 梗 死 病 例 ，探 讨 其 误 诊 原 因 ， 报 告 如下 。