自身免疫性肝病的诊治详解演示文稿
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自身免疫性肝炎指南解读ppt课件
查体肝大、脾大、腹水、下肢水肿， 有的甚至以呕血、黑便为首发症状
可合并其他自身免疫性疾病：甲状腺 炎、类风湿性关节炎、狼疮、银屑病等
4
实验室检查
血清生化学： 1.AST和ALT升高 2.ALP和GGT正常或轻微增高
5
实验室检查
免疫学 1.血清免疫球蛋白：IgG升高、γ球蛋白升高。IgG
反应肝内炎症活动程度
2.自身抗体 1型：抗核抗体、平滑肌抗体，抗肝可溶性抗原
抗体（具有高度诊断特异性） 2型：抗肝肾微粒体抗体-1型、抗肝细胞溶质抗
原-1型
6
肝组织学检查
特征性表现：界面性肝炎、淋巴浆细胞 浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细 胞穿入现象、小叶中央坏死。
汇管区有密集的淋巴、浆细胞浸润，并侵入肝实质
，形成界面炎
合评分系统
10
治疗
目标：生化缓解、肝组织学缓解，防止疾病进 展
治疗指征： 1.中重度自免肝、急性表现、活动性肝硬化 2.肝组织学：中重度界面性肝炎和轻度年轻患
者；轻度年龄大于65岁者暂缓 3.对无疾病活动自免肝、非活动性肝硬化，密
切随访（3-6月）
11
治疗
1.选择泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗方案 ：泼尼松30-40mg/d，逐渐减量， 57.5mg/
诊断标准
描述性诊断标准：肝组织学、血清生化 、免疫球蛋白、血清抗体、排除病毒性 、酒精、药物中毒性等
简化诊断标准：自身抗体、IgG、组织 学、排除病毒性
综合诊断积分
9
建议
1.原因不明的肝功能异常考虑自免肝 2.肝病相关自身抗体，分型 3.常规检测IgG和γ球蛋白 4.肝组织学检查 5.自身免疫性疾病 6.综合诊断 7.简化积分用于临床诊断，对不典型病例用综
可合并其他自身免疫性疾病：甲状腺 炎、类风湿性关节炎、狼疮、银屑病等
4
实验室检查
血清生化学： 1.AST和ALT升高 2.ALP和GGT正常或轻微增高
5
实验室检查
免疫学 1.血清免疫球蛋白：IgG升高、γ球蛋白升高。IgG
反应肝内炎症活动程度
2.自身抗体 1型：抗核抗体、平滑肌抗体，抗肝可溶性抗原
抗体（具有高度诊断特异性） 2型：抗肝肾微粒体抗体-1型、抗肝细胞溶质抗
原-1型
6
肝组织学检查
特征性表现：界面性肝炎、淋巴浆细胞 浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细 胞穿入现象、小叶中央坏死。
汇管区有密集的淋巴、浆细胞浸润，并侵入肝实质
，形成界面炎
合评分系统
10
治疗
目标：生化缓解、肝组织学缓解，防止疾病进 展
治疗指征： 1.中重度自免肝、急性表现、活动性肝硬化 2.肝组织学：中重度界面性肝炎和轻度年轻患
者；轻度年龄大于65岁者暂缓 3.对无疾病活动自免肝、非活动性肝硬化，密
切随访（3-6月）
11
治疗
1.选择泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗方案 ：泼尼松30-40mg/d，逐渐减量， 57.5mg/
诊断标准
描述性诊断标准：肝组织学、血清生化 、免疫球蛋白、血清抗体、排除病毒性 、酒精、药物中毒性等
简化诊断标准：自身抗体、IgG、组织 学、排除病毒性
综合诊断积分
9
建议
1.原因不明的肝功能异常考虑自免肝 2.肝病相关自身抗体，分型 3.常规检测IgG和γ球蛋白 4.肝组织学检查 5.自身免疫性疾病 6.综合诊断 7.简化积分用于临床诊断，对不典型病例用综
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（1B）。
3. AIH与其他自身免疫性肝病如PBC、PSC等并存，称重叠
3
实验室检查
推荐意见： 4. 拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或-球蛋白水平， 血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值
（1B）。
5. 应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以 明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、 淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞
自身免疫性肝炎 （AIH） 诊断和治疗共识解读
吴
东 台 市 人 民 消 化
钢
医 院 内 科
自身免疫性肝炎（AIH）
血清 ALT/AST水平升高 自身抗体(ANA, SMA, SLA, LKM1)阳性
血清IgG水平升高
典型的肝组织学改变 (界面性肝炎） 对免疫抑制治疗应答
慢性
急性
轻微
重症
2
9
治疗目标
推荐意见： 8. 治疗目标是获得生化缓解（血清转氨酶、IgG和/或γ-
球蛋白水平均恢复正常）和肝组织学缓解，防止疾病进
展（1B）。
10
治疗指征
推荐意见： 9. 中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH患者均建议行免疫 抑制治疗（1A）。 10. 以肝组织学为依据，存在中、重度界面性肝炎的患者应行免疫抑制治 疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界 面性肝炎的老年（>65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗（1B）。 11. 对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化可暂不考虑行 免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随访1次）（2C）。
血清生化检查
血清免疫球蛋白
血清抗体
病毒标志物
自身免疫性肝炎PPT演示课件
血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，Coombs
试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增 多。
胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡 炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。
肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。
内分泌失调：类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性
水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月 经不调。
性别和年龄
多见于女性，男女之比为1:4~6。此病多见于青少年， 大约50%的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发 病于绝经期妇女。
2019/9/6
11
临床表现（二）
主要症状和体征
患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、 食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时 可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不 调或闭经者比较常见。
LKM、SLP/LP等自身抗体。 病毒性肝炎的标记物均为阴性。
2019/9/6
16
诊断要点（二）
肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇 管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥 样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无 胆管损伤。
排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆 汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏 的损害、肝豆状核变性(Wilson病)、酒精性肝病、 其他自身免疫性疾病等。
AIH患者伴有风湿病者并不少见，如SS、SLE、RA等。
2019/9/部6 分病人可有溃疡性结肠炎。
13
临床表现（四）
实验室检查
肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高， 血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶往往升高。γ-球 蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。
免疫血清学检查：AIH患者的血清中可以测出 多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现， 也是诊断的主要依据。
自身免疫性肝病 ppt课件
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者 LKM 3 抗体，其靶抗原是肝细胞细胞 内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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19
抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
ppt课件
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自身免疫性肝病-PPT
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
自身免疫性肝炎指南解读课件
皮肤、眼睛、关节等器 官受累
03
肝功能异常，如转氨酶 升高、胆红素升高等
04
自身抗体阳性，如抗核 抗体、抗平滑肌抗体等
诊断方法
01
血液检查：检测肝功能、免疫指标等
02
影像学检查：如B超、CT等，观察肝脏形态和病变情况
03
肝穿刺活检：获取肝组织样本，进行病理学检查
04
免疫学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等
04
治疗方案：药物治疗、 生活方式调整等
05
预后：病情好转、复 发、恶化等
06
预防措施：避免感染、 保持良好生活习惯等
治疗方案选择
01
药物治疗：使用抗 炎药物、免疫抑制 剂等药物进行治疗
02
免疫治疗：使用免 疫调节剂、生物制 剂等药物进行治疗
03
手术治疗：对于病 情严重、药物治疗 无效的患者，可以
指南意义
指导临床实践：为 医生提供诊断、治 疗和预防的依据
促进学术交流：为 学术研究和交流提 供基础和依据
提高医疗质量：规 范医疗行为，减少 医疗差错
保障患者权益：提 高患者对疾病的认 识和自我管理能力
典型病例
01
患者基本信息：年龄、 性别、职业等
02
病史：发病时间、症 状、治疗过程等
03
诊断：自身免疫性肝 炎的诊断依据
发病机制
自身免疫反应： 自身免疫系统攻
击肝脏细胞，导 1
致肝脏炎症
免疫系统异常： 4
免疫系统功能异 常，导致自身免 疫性肝炎的发病
遗传因素：某些 基因突变可能导
2 致自身免疫性肝
炎的发病
3 环境因素：感染、
药物、化学物质 等可能诱发自身 免疫性肝炎
03
肝功能异常，如转氨酶 升高、胆红素升高等
04
自身抗体阳性，如抗核 抗体、抗平滑肌抗体等
诊断方法
01
血液检查：检测肝功能、免疫指标等
02
影像学检查：如B超、CT等，观察肝脏形态和病变情况
03
肝穿刺活检：获取肝组织样本，进行病理学检查
04
免疫学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等
04
治疗方案：药物治疗、 生活方式调整等
05
预后：病情好转、复 发、恶化等
06
预防措施：避免感染、 保持良好生活习惯等
治疗方案选择
01
药物治疗：使用抗 炎药物、免疫抑制 剂等药物进行治疗
02
免疫治疗：使用免 疫调节剂、生物制 剂等药物进行治疗
03
手术治疗：对于病 情严重、药物治疗 无效的患者，可以
指南意义
指导临床实践：为 医生提供诊断、治 疗和预防的依据
促进学术交流：为 学术研究和交流提 供基础和依据
提高医疗质量：规 范医疗行为，减少 医疗差错
保障患者权益：提 高患者对疾病的认 识和自我管理能力
典型病例
01
患者基本信息：年龄、 性别、职业等
02
病史：发病时间、症 状、治疗过程等
03
诊断：自身免疫性肝 炎的诊断依据
发病机制
自身免疫反应： 自身免疫系统攻
击肝脏细胞，导 1
致肝脏炎症
免疫系统异常： 4
免疫系统功能异 常，导致自身免 疫性肝炎的发病
遗传因素：某些 基因突变可能导
2 致自身免疫性肝
炎的发病
3 环境因素：感染、
药物、化学物质 等可能诱发自身 免疫性肝炎
自身免疫性肝病诊断与治疗PPT
解决临床实践中的挑战和 问题，提高治疗效果和患 者生活质量
基因检测技术的应用：通过基因检测技术，可以更准确地诊断自身免疫性 肝病
免疫疗法的发展：免疫疗法在自身免疫性肝病的治疗中取得了显著的进展
干细胞治疗的研究：干细胞治疗在自身免疫性肝病的治疗中具有广阔的前 景
药物研发的进展：新型药物的研发为自身免疫性肝病的治疗提供了更多的 选择
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动、 睡眠等
药物治疗：使用免疫抑制剂、 抗炎药物等
心理支持：提供心理辅导， 帮助患者缓解压力和焦虑
定期复查：定期进行肝功能、 血常规等检查，监测病情变
化
定期体检：定期进行肝功能、乙肝两对半、丙肝抗体等检查 健康饮食：避免高脂肪、高糖、高盐饮食，多吃蔬菜水果 适量运动：保持适当的运动量，增强体质 戒烟限酒：戒烟，限制饮酒，避免酒精对肝脏的损害 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 遵医嘱用药：按照医生的建议，按时服药，避免擅自停药或更改剂量
病因包括遗传因 素、环境因素、 感染因素等
发病机制涉及免 疫系统对肝脏的 异常反应，如抗 体、细胞因子等
自身免疫性肝病 可导致肝脏炎症、 纤维化、硬化等 病变
临床表现：黄疸、 肝功能异常、肝 脾肿大等
诊断标准：血清 学检查、肝活检、 影像学检查等
治疗方法：免疫 抑制剂、激素、 生物制剂等
预后：早期诊断 和治疗可改善预 后，晚期预后较 差
血清学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等 肝功能检查：检测肝酶、胆红素等指标，了解肝脏功能状况 影像学检查：如B超、CT等，了解肝脏形态和病变情况 肝活检：通过肝组织病理学检查，明确诊断和病情严重程度
超声检查：观察肝脏形态、大小、回声等 CT检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构 MRI检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构，以及血管情况 核素扫描：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的代谢情况 肝穿刺活检：获取肝脏组织样本，进行病理学检查
自身免疫性肝病的诊断PPT
自身抗体是自身免疫性肝病（AiLD） 的关键诊断指标，有助于疾病的分型 和鉴别诊断。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
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AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
优选自身免疫性肝炎诊治Ppt
2022/1/3
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第二十二页，共43页。
提示原发性胆汁性肝硬化抗体
➢ 抗线粒体抗体2型抗体（AMA-M2） ➢ 抗重组M2融合蛋白抗体（3E/BPO)
➢ 核点型靶抗原蛋白（SP100）（抗核点抗体 ） 在AMA阳性PBC患者中，阳性率约20%； 在AMA阴性PBC患者中，阳性率约60%。
➢ 核点型早幼粒细胞白血病蛋白（PML）（抗核点抗体 ）
核板 核膜
核孔复合物组成
核孔复合物
（由80～100种不同的蛋白质组成）
2022/1/3
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第二十一页，共43页。
抗核抗体
• 抗核抗体：是指能与细胞核成分或细胞核成 分相同的物质发生反应的抗体。
• 细胞核内含有DNA、RNA、碱性组蛋白、非 组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等复杂的化学物 质。
• 细胞核内复杂的抗原成分决定抗核抗体的多 样性，构成抗核抗体谱。
• 已知不能耐受泼尼松或硫唑嘌呤治疗的患者。
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第三十五页，共43页。
2010年AASLD推荐的成人AIH 免疫抑制剂单一治疗策略
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第三十六页，共43页。
2010年AASLD推荐的成人AIH
免疫抑制剂单一治疗策略
➢ 成人AIH泼尼松/等剂量泼尼松龙单一治疗： • 第1周泼尼松60mg／d； • 第2周40mg／d； • 第3周30mg／d； • 第4周30mg／d • 第5周及以后20mg／d 维持治疗
治疗 Treatment
2022/1/3
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第三十一页，共43页。
2010美国肝脏病研究协会（AASLD） 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2022/1/3 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases.
自身免疫性肝炎的诊断和治疗指南解读详解
轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化，并 且10％死于肝衰竭。
该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％），特别是在 8w内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。
第三页，共二十一页。
诊断标准
组织学的典型表现为界板性肝炎和门静脉区的 浆细胞浸润。
组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉区 的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。
持续每日1次强的松或隔日1次合并 或不合并使用硫唑嘌呤
在治疗中过程中肝 功能正常1－2年
在整个的间隔期间 无反复
肝组织学检查无炎 症
第二十一页，共二十一页。
评分系统的价值在于对变异或不典型的 AIH评估。
儿童的诊断标准与成人不同
第九页，共二十一页。
表1 Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis
诊断标准
确诊
拟诊
无遗传性肝脏疾病
无活动性病毒感染 无毒物或酒精性损害
正常 α1 抗胰蛋白酶表型 正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平
对于大多数儿童患者确诊后即开始治疗。（II）
第十八页，共二十一页。
治疗方法
第一周 第二周 第三周 第四周 维持到结束点
强的松 （mg/l） 60 40 30 30 20
联合用药
强的松 硫唑嘌呤
(mg/d) (mg/d)
30
50
20
50
15
50
15
50
10
50
第十九页，共二十一页。
选择激素治疗的理由：白细胞减少，甲基 转移酶缺乏，怀孕，肿瘤，短程（≤6mo）
ANA,SMA,或anti-LKM1>1:80(成人)>1:20儿童， ANA,SMA,或anti-LKM1>1:40成人或其他
该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％），特别是在 8w内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。
第三页，共二十一页。
诊断标准
组织学的典型表现为界板性肝炎和门静脉区的 浆细胞浸润。
组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉区 的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。
持续每日1次强的松或隔日1次合并 或不合并使用硫唑嘌呤
在治疗中过程中肝 功能正常1－2年
在整个的间隔期间 无反复
肝组织学检查无炎 症
第二十一页，共二十一页。
评分系统的价值在于对变异或不典型的 AIH评估。
儿童的诊断标准与成人不同
第九页，共二十一页。
表1 Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis
诊断标准
确诊
拟诊
无遗传性肝脏疾病
无活动性病毒感染 无毒物或酒精性损害
正常 α1 抗胰蛋白酶表型 正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平
对于大多数儿童患者确诊后即开始治疗。（II）
第十八页，共二十一页。
治疗方法
第一周 第二周 第三周 第四周 维持到结束点
强的松 （mg/l） 60 40 30 30 20
联合用药
强的松 硫唑嘌呤
(mg/d) (mg/d)
30
50
20
50
15
50
15
50
10
50
第十九页，共二十一页。
选择激素治疗的理由：白细胞减少，甲基 转移酶缺乏，怀孕，肿瘤，短程（≤6mo）
ANA,SMA,或anti-LKM1>1:80(成人)>1:20儿童， ANA,SMA,或anti-LKM1>1:40成人或其他
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症状： – 发病隐袭，较慢 – 女性多见 – 一般肝炎症状：乏力、纳差、厌油、右上腹 不适、瘙痒、发热、体重减轻等 – 特殊症状：关节痛－免疫科；皮疹－皮科 – 无症状：健康查体发现肝功能异常
自身免疫性肝炎(二)
自身抗体： – I型：ANA和SMA阳性 – II型：LKM1阳性 – III型：SLA阳性 – IV型：SMA阳性
3. 50％患者治疗停止6个月内复发,其中3个月复 发者达74％，1年内复发率高 达87％。复发者 采用硫唑嘌呤维持，加低剂量激素调节至能控 制临床症状并达到肝生化检查正常。
4.激素与环孢菌素
原发性胆汁性肝硬化
(Primary Biliary Cirrhosis )
症状： 多发于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状， 占PBC患者症状的77％。部分患者常因瘙痒就 诊皮科或神经科，不要误诊。常伴有其它自身 免疫病，如：SS、关节病变等。其余同AIH
PBC(六)
氨甲喋呤：小剂量冲击疗法(15mg/w)对肝硬 化前期PBC病例有效，可诱导早期病例临床缓 解，疗效有待进一步观察
二、熊去氧胆酸(UDCA): 是一个较有希望的PBC治疗药物。对早期PBC 病人有效，可延缓病情进展，改善肝功能，但 不能治愈PBC。最新研究认为其作用机制是增 加胆管上皮的胆汁转运蛋白，降低胆红素。
自身免疫性肝炎(三)
病理： – 汇管区和小叶间隔周围肝细胞碎片样坏死伴 炎症细胞浸润 – 肝小叶炎症 – 界板破坏 – 可出现纤维化和再生结节 – 胆管损伤不如肝细胞损伤 – 少有铜沉积
自身免疫性肝炎(四)
治疗： 糖皮质激素是主要治疗药物，但不能阻止病变
向肝硬化发展。 血浆过滤法：清除免疫球蛋白 肝移植
PBC(二)
自身抗体： AMA：90％PBC有不同程度阳性，滴度高低 与疾病活动性及病程或严重度无关。M2（丙 酮酸脱氢酶E2成分复合物）成分为PBC特异 抗体。其它疾病引起的AMA升高不是M2成分。
PBC(三)
病理： 非化脓破坏性肝内小胆管炎，病变以汇管区为 主。人为分为4期：胆管周围细胞浸润→胆管 增生→纤维化→肝硬化。有铜沉积于汇管区。 病理意义在于判断患者病程进展情况，选择适 当治疗药物及评价疗效。
自身免疫性肝病的诊治详解演 示文稿
（优选）自身免疫性肝病的诊 治
三种肝病的共性
发病与免疫有关，伴有胆汁淤积 临床具有自身免疫病的一些表现 有自身抗体的异常 有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高 诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理 治疗多采用激素和免疫抑制剂 预后多不乐观
自身免疫性肝炎(一)
PBC(四)
治疗：治疗原则图解
免疫性胆管损伤坏死
可逆转
↓
免疫抑制剂治疗
胆管增生
↓
可部分逆转 慢性胆汁淤积 降胆酸和抗纤维化治疗
↓
肝纤维化/肝硬化
↓
不可逆转
肝衰竭
肝移植和治疗并发症
PBC(五)
治疗药物： 一、免疫抑制剂： 强的松龙 环孢菌素：美国Mayo一年双盲对照实验发现
89％患者瘙痒和黄疸减轻，肝功好转，AMA 滴度下降，两年后肝病理组织学病变进展显著 少于对照组 硫唑嘌呤：至今的实验未发现它可显著缓解症 状、改善肝功及阻止肝损害进展
PSC(三)
治疗： 一、药物治疗： 除UDCA外，针对PBC的治疗药物对PSC均无 肯定疗效，特别是糖皮质激素疗效不好。 UDCA仅对早期不合并UC的PSC患者有一定 疗效，可使汇管区炎细胞浸润减少，胆红素淤 积减轻。
Байду номын сангаас
症状： 基本同AIH。特殊之处有：青壮年男性多见， 常因胆道感染出现发热，合并溃疡性结肠炎者 较多。
自身抗体： 多为阴性或低度阳性。英国最近报道：ANNA 在PSC阳性率为70％～80％，与AIH及PBC比 较，特异性达97％。
PSC(二)
病理： 肝活检病理较难与PBC鉴别，均为汇管区胆管 炎症伴门脉周围炎，晚期可形成肝硬化。但由 于本病病理基础为胆管的纤维性变导致管壁增 厚、管腔狭窄，多累及整个胆道系统，故胆道 造影在诊断中有重要意义(肝内外胆管节段性 或均一狭窄，出现“枯树枝”或“串珠”样改 变)。
PBC(七)
三、腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸： 增加谷胱甘肽合成，维持肝细胞膜完整，改善 胆汁排泄。对胆汁淤积伴肝细胞损伤者疗效显 著。还有一定的抗纤维化作用。
四、抗纤维化药物： 秋水仙素有一定疗效。与UDCA合用对早期 PBC有益。
原发性硬化性胆管炎
(Primary Sclerotic Cholangitis )
自身免疫性肝炎(五)
激素治疗方法： 1.单用激素：强的松龙30～40mg/d维持到转氨
酶水平正常或接近正常，开始减量至5～ 10mg/d 2.激素与硫唑嘌呤合用：可一起用或先用强的松， 再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为75～ 150mg/d，待控制疾病活动后先减激素，硫唑 嘌呤可原量维持。
自身免疫性肝炎(六)
自身免疫性肝炎(二)
自身抗体： – I型：ANA和SMA阳性 – II型：LKM1阳性 – III型：SLA阳性 – IV型：SMA阳性
3. 50％患者治疗停止6个月内复发,其中3个月复 发者达74％，1年内复发率高 达87％。复发者 采用硫唑嘌呤维持，加低剂量激素调节至能控 制临床症状并达到肝生化检查正常。
4.激素与环孢菌素
原发性胆汁性肝硬化
(Primary Biliary Cirrhosis )
症状： 多发于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状， 占PBC患者症状的77％。部分患者常因瘙痒就 诊皮科或神经科，不要误诊。常伴有其它自身 免疫病，如：SS、关节病变等。其余同AIH
PBC(六)
氨甲喋呤：小剂量冲击疗法(15mg/w)对肝硬 化前期PBC病例有效，可诱导早期病例临床缓 解，疗效有待进一步观察
二、熊去氧胆酸(UDCA): 是一个较有希望的PBC治疗药物。对早期PBC 病人有效，可延缓病情进展，改善肝功能，但 不能治愈PBC。最新研究认为其作用机制是增 加胆管上皮的胆汁转运蛋白，降低胆红素。
自身免疫性肝炎(三)
病理： – 汇管区和小叶间隔周围肝细胞碎片样坏死伴 炎症细胞浸润 – 肝小叶炎症 – 界板破坏 – 可出现纤维化和再生结节 – 胆管损伤不如肝细胞损伤 – 少有铜沉积
自身免疫性肝炎(四)
治疗： 糖皮质激素是主要治疗药物，但不能阻止病变
向肝硬化发展。 血浆过滤法：清除免疫球蛋白 肝移植
PBC(二)
自身抗体： AMA：90％PBC有不同程度阳性，滴度高低 与疾病活动性及病程或严重度无关。M2（丙 酮酸脱氢酶E2成分复合物）成分为PBC特异 抗体。其它疾病引起的AMA升高不是M2成分。
PBC(三)
病理： 非化脓破坏性肝内小胆管炎，病变以汇管区为 主。人为分为4期：胆管周围细胞浸润→胆管 增生→纤维化→肝硬化。有铜沉积于汇管区。 病理意义在于判断患者病程进展情况，选择适 当治疗药物及评价疗效。
自身免疫性肝病的诊治详解演 示文稿
（优选）自身免疫性肝病的诊 治
三种肝病的共性
发病与免疫有关，伴有胆汁淤积 临床具有自身免疫病的一些表现 有自身抗体的异常 有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高 诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理 治疗多采用激素和免疫抑制剂 预后多不乐观
自身免疫性肝炎(一)
PBC(四)
治疗：治疗原则图解
免疫性胆管损伤坏死
可逆转
↓
免疫抑制剂治疗
胆管增生
↓
可部分逆转 慢性胆汁淤积 降胆酸和抗纤维化治疗
↓
肝纤维化/肝硬化
↓
不可逆转
肝衰竭
肝移植和治疗并发症
PBC(五)
治疗药物： 一、免疫抑制剂： 强的松龙 环孢菌素：美国Mayo一年双盲对照实验发现
89％患者瘙痒和黄疸减轻，肝功好转，AMA 滴度下降，两年后肝病理组织学病变进展显著 少于对照组 硫唑嘌呤：至今的实验未发现它可显著缓解症 状、改善肝功及阻止肝损害进展
PSC(三)
治疗： 一、药物治疗： 除UDCA外，针对PBC的治疗药物对PSC均无 肯定疗效，特别是糖皮质激素疗效不好。 UDCA仅对早期不合并UC的PSC患者有一定 疗效，可使汇管区炎细胞浸润减少，胆红素淤 积减轻。
Байду номын сангаас
症状： 基本同AIH。特殊之处有：青壮年男性多见， 常因胆道感染出现发热，合并溃疡性结肠炎者 较多。
自身抗体： 多为阴性或低度阳性。英国最近报道：ANNA 在PSC阳性率为70％～80％，与AIH及PBC比 较，特异性达97％。
PSC(二)
病理： 肝活检病理较难与PBC鉴别，均为汇管区胆管 炎症伴门脉周围炎，晚期可形成肝硬化。但由 于本病病理基础为胆管的纤维性变导致管壁增 厚、管腔狭窄，多累及整个胆道系统，故胆道 造影在诊断中有重要意义(肝内外胆管节段性 或均一狭窄，出现“枯树枝”或“串珠”样改 变)。
PBC(七)
三、腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸： 增加谷胱甘肽合成，维持肝细胞膜完整，改善 胆汁排泄。对胆汁淤积伴肝细胞损伤者疗效显 著。还有一定的抗纤维化作用。
四、抗纤维化药物： 秋水仙素有一定疗效。与UDCA合用对早期 PBC有益。
原发性硬化性胆管炎
(Primary Sclerotic Cholangitis )
自身免疫性肝炎(五)
激素治疗方法： 1.单用激素：强的松龙30～40mg/d维持到转氨
酶水平正常或接近正常，开始减量至5～ 10mg/d 2.激素与硫唑嘌呤合用：可一起用或先用强的松， 再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为75～ 150mg/d，待控制疾病活动后先减激素，硫唑 嘌呤可原量维持。
自身免疫性肝炎(六)