2013临床助理医师考试专业综合之血液系统讲义(9)
2019年临床助理医师《血液系统》考试大纲
（４）治疗
（六）出血性疾病概述
（）发病机制分类
（）实验室检查
（３）诊断
（４）治疗原则
（七）过敏性紫癜
（）常见病因
（）临床表现
（）实验室检查
（）诊断与鉴别诊断
（）治疗
（八）特发性血小板减少性紫癜
（）临床表现
（）实验室检查
（）诊断与鉴别诊断
（）治疗
（九）输血
.合理输血
（）输注血液成分的优点
（）常用血液成分的特性
年临床助理医师《血液系统》考试大纲
年临床助理医师《血液系统》考试大纲已经顺利公布，请广大临床助理医师考生参考：
系统、疾病
主要内容
要点
（一）贫血概述
（）概念
（）分类
（）临床表现
（）诊断
（）治疗原则
（二）缺铁性贫血
（）铁代谢
（）病因和发病机制
（）临床表现
（）实验室检查
（）诊断与鉴别诊断
（）治疗
（三）再生障碍性贫血
（）合理输血原则
（）输血适应证
（）血液保护
.安全输血
（）输血基本程序
（）输血不良反应
（）病因和发病机制
（）临床表现
（）实验室检查
（）诊断与鉴别诊断
（）治疗原则
（四）白血病
概述
.急性白血病
（）分型和分型
（）临床表现
（）实验室检查
（）诊断与鉴别诊断
（）治疗原则
.慢性粒细ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白血病
（）临床表现和分期
（）实验室检查
（）诊断与鉴别诊断
（）治疗原则
（五）白细胞减少和粒细胞缺乏症
（１）病因
（２）临床表现
临床检验技师临床血液学检验讲义复习精讲.doc
复习精讲复习精讲造血检验第一章绪论第二章造血与血细胞分化发育第三章骨髓细胞学检查的临床意义第四章血细胞化学染色的临床应用第五章血细胞超微结构检查的临床应用第六章血细胞染色体检查的临床应用红细胞疾病与检验第七章贫血及其细胞学检验白细胞疾病与检验第八章白血病概述第九章急性淋巴细胞白血病及其实验诊断第十章急性髓细胞白血病第十一章慢性白血病第十二章特殊类型白血病第十三章骨髓增生异常综合征及其实验诊断第十四章恶性淋巴瘤及其实验诊断第十五章浆细胞病及其实验诊断第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断第十七章恶性组织细胞病及其实验诊断第十八章其他白细胞疾病及其实验诊断血栓与止血检验第十九章出血与血栓的基础理论第二十章血栓与止血检查的基本方法第二十一章常见出血性疾病的实验诊断第二十二章血栓性疾病及其实验诊断第二十三章抗栓与溶栓治疗的实验室监测造血检验一、造血与血细胞分化发育二、骨髓细胞学检查的临床意义三、血细胞化学染色一、造血与血细胞分化发育造血器官生成各种血细胞的过程称为造血。
1.胚胎期造血中胚叶（卵黄囊、血岛）肝脏骨髓2.出生后造血骨髓（全能、脂肪化规律）淋巴器官髓外造血（肝、脾、淋巴结）5.血细胞发育成熟过程中的形态演变规律二、骨髓细胞学检查的临床意义1.骨髄检查的主要临床应用诊断、协助诊断、提高某些疾病的诊断率2.检查的适应证与禁忌证（凝血因子缺陷）3.骨髓标本的采集髂骨后上棘为首选的穿刺部位4.骨髓取材满意的指标痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有细胞；杆核/分叶大于血片5.骨髓涂片检查低倍镜：判断骨髓增生程度（五级）油镜：200～500个细胞6.骨髓象的分析与报告诊断意见：肯定；支持；排除；可疑；描述7.正常血细胞形态学（Wright染色）（1）红细胞系统形态特点（2）粒细胞系统形态粒细胞系统形态特点：（3）单核细胞系统形态特点（4）淋巴细胞系统形态特点（5）浆细胞系统形态特点（6）巨核细胞系统形态特点三、血细胞化学染色1.过氧化酶染色（peroxidase，POX）2.过碘酸-雪夫反应（periodicacid-Schiffreaction，PAS）3.碱性磷酸酶染色（neutrophilicalkalinephosphatase，NAP）4.氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（naphtholAS-Dchloroacetateesterase，NAS-DCE）5.α-醋酸萘酚酯酶染色（α-naphtholacetateesterase，α-NAE）6.碱性α-丁酸萘酚酯酶染色（α-naphtholbutyrateesterase，α-NBE）7.酸性磷酸酶染色（acidphosphatase，ACP）8.铁染色（ferricstain）酯酶的分类三种常用细胞化学染色在鉴别急性白血病类型中的应用常用细胞化学染色的部分临床意义红细胞疾病与检验一、贫血的实验诊断步骤二、缺铁性贫血三、巨幼细胞贫血四、造血功能障碍性贫血五、溶血性贫血一、贫血的实验诊断步骤1.确定有无贫血根据RBC、Hb和Hct确定。
2013年执业医师复习总结血液系统(大苗)
血液系统贫血1. 概念：Hb减少→男人＜120（开120车）;女人＜110（女人逛街、11路）;怀孕＜100（肚子里多一个）; 小孩＜100（考试的满分）2分度→轻度≥90（人分3、6、9等→“9633”）中度60-90; 重度30-60;极重度＜303.病因:1)红细胞合成减少：再障2)分化合成障碍：巨幼贫（VB12、叶酸缺乏）、缺铁贫（血红蛋白合成障碍）、海洋贫（珠蛋白合成障碍）3)破坏过多：溶血性贫血、海洋贫（两种原因）按细胞形态分→“大（大细胞性）的幼（巨幼贫）儿，坐小的（小细胞低色素）喜洋洋（海洋贫）地铁（缺铁贫），摔了一下，正（正细胞性）在（再障）急性（急性失血）流血”MCV：80、100刚正（正细胞）好（＜80--小细胞、＞100--大细胞）;MCHC：小于32低色素（其他都一样）缺铁性贫血1.铁代谢→二价铁吸收利用、三价铁运输（三价铁+VC=二价）; 转运：转铁蛋白;吸收最主要部位：十二指肠和空场上段; 贮存：以铁蛋白和含铁血黄素的形式2.病因：最常见→慢性失血（月经过多、反复鼻出血、消化道出血）;3.临表：最特异→异食癖、匙状甲（反甲）4.检查→⑴血象：小细胞低色素、中央淡染区扩大→就是该病; ⑵确诊、最可靠→骨髓象：骨髓铁下降、骨髓小粒染铁消失;⑶血清铁、总铁结合力（铁从北京运到上海）：血清铁↓（8吨变6吨）转铁蛋白饱和度↓总铁结合力↑（剩余装载能力多）; ⑷最敏感→血清铁蛋白和含铁血黄素↓⑸;卟啉→只要出现，就选该病！5.治疗：补铁→补“二价铁”;最早上升：网织红细胞（5-10天上升）; 血红蛋白正常后、继续维持治疗3-6月再障1.病因：造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;2.引起再障最常见药物：氯霉素、保泰松3.临表：只要出现“全血细胞减少+贫血”就是该病;碱性磷酸酶（NAP）↑.无巨核细胞、无肝脾肿大三系减少→RBC＜3，WBC＜4，Plt＜100 ;“一高、二无、三少”→再障4.鉴别：(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”5.治疗：急性再障→骨髓移植;慢性再障→雄激素溶血性贫血1.“黄疸+贫血→溶血性贫血”2.病因→红细胞内→红细胞膜：遗传性*增多症; b红细胞酶；蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）c红细胞血红蛋白：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;“摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传*增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）”; 红细胞外3.临表：急性溶血：输血中突然出现：血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血)4.本质：红细胞寿命缩短5.检查：(糖水试验、ham试验)→PNH; 抗人球蛋白（Coombs）试验阳性→容贫; 红细胞渗透脆性试验→遗传性球型红细胞增多症; 高铁血红蛋白还原试验→蚕豆病6.治疗：首选：糖皮质激素;无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症→切脾没商量！首选）阵发性睡眠型血红蛋白尿PNH（毛镰蛋白异常）1.“黄疸+贫血”.青少年,有家族性,2.检查：喝点糖水尿个尿打个哈欠就睡觉白血病急性白血病1.分类：急淋ALL(来自于淋巴细胞);急非淋ANLL→主要粒细胞（又叫急性髓细胞）M123:都是ANLLANLL分型：你不要一（M1）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型），三（M3）年了，早该有（早幼粒）了，四（M4）年前把礼单（急粒-单核）也收了，我（M5）担（单核细胞）心六（M6）月的红（红白血病）花，; 能否盼来七（M7）月最（巨核细胞）后的希望2.临表：贫血（RBC↓）、出血（PLT↓）、感染（WBC↓、异常WBC ↑）、高热（继发感染）3.并发症：M3最常并发DIC;M4、5容易发生器官组织侵润（牙龈、皮肤）→典型：胸骨下端压痛4.中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋5.“三系减少+肝脾肿大=急淋”6.检查：骨髓象：奥氏（Auer）小体阳性→急粒“奥利奥”;（血象→没准、不用看）;化学染色：POX阳性→急粒,M3（3个字母）;非特异性酯酶染色阳性→M5急单（单身酶女）、被氟化钠抑制糖原染色阳性→急淋（淋雨就染色）7.治疗→化疗→急非淋→DA/HA;;其中M3：全反式维甲酸; 急淋→VP; 中枢系统白血病→鞘内注射甲氨蝶呤“急淋是VP,急粒带哈达（H/D），M3维甲酸，中枢注甲胺”慢性粒细胞白血病“曼丽在费城被枪（羟基酶）杀、屁股大（巨屁→巨脾）”1.分期：慢性期：原始细胞＜10%; 加速期：10-20%;急变期：＞20%2.检查：血象：嗜酸性、嗜碱性粒细胞↑白细胞淤滞症;骨髓象：NAP碱性磷酸酶↓（AA升高）费城（PH）染色体阳性：bvr/bai融合基因、编码蛋白是P2103.诊断：巨脾;外周血细胞增多; 碱性磷酸酶↓;融合基因、PH染色体4.治疗：首选化疗药物：羟基脲;根治最有效：骨髓移植骨髓增生异常综合征（MDS）1.题眼：“病态造血”2.分型：“大S带环（有S 就是环形铁粒幼）、带的棒状T（只要有棒状小体→就带T）环”3.临表：三系减少+病态造血;4.治疗：最好：骨髓移植（没有选化疗）;化疗药物：阿糖胞苷淋巴瘤1.题眼“无痛性颈部淋巴结”2.分类→霍奇金淋巴瘤HL：RS细胞（出现R-S就是HL）;临表：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（题干有就选HL）;周期型发热→Pel-Ebstein发热（也可诊断）; 非~~~~NHL3.分期：“病灶1个是1期、同侧2个是2期、2侧加脾是3期、肺肝骨髓是4期、临床表现是B租（病例题基本都是B租、都有症状）”4.确诊：穿刺活检5.治疗：“阿布维德（ABVD）喜欢摸（MO）霍奇金妹妹的屁股（PP）”;“不是非得摸、只是看屁(P)股翘（CHO）”;化疗方案→HL：首选ABVD、没有选MOPP; NHL：CHOP出血性疾病(APTT延长+PT正常=血友病/缺乏8.9.11因子); APTT 与PT都延常见于(慢性肝病.DIC.维生素K缺乏)血管壁功能异常→过敏性紫癜;血小板异常→特发性血小板减少性紫癜;凝血因子（8）缺乏→血友病检查：1)APTT（30-45）→血友病：延长;监测肝素的指标; 2) PT（11-13）国际标准化比值（INR）0.8-1.2;延长见于：2、5、7、10因子缺乏;血友病：正常;3)3P实验、D二聚体实验→延长见于：纤溶异常（DIC）;过敏性紫癜（血管壁异常）1.临表分型→单纯型：最常见;好发于“双下肢和臀部”的对称性紫癜; 腹型（henoch）：紫癜+消化道症状;关节型（schonlein）：紫癜+关节症状;肾型：紫癜+泌尿系统症状2.实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性;3.治疗：首选糖皮质激素特发性血小板减少性紫癜（ITP）1.题眼“一短（Plt寿命短）一多（骨髓巨核细胞增多.成熟障碍）”2.分型：急性好发于儿童、慢性好发于青年女性:3.本质：自身免疫性疾病:4.临表：出血5.实验室检查：血象：Plt＜100、寿命缩短、其他细胞正常;骨髓象：巨核细胞增多、功能障碍特异性抗体：PAIg、PAC36.诊断：Plt减少、脾不大、巨核细胞增多并功能障碍;7.治疗→首选：激素;无效：脾切除弥漫性血管内凝血（DIC）1.病因：最常见：细菌感染;2.早期高凝、晚期低凝3.诊断标准：“两低（纤维蛋白原、Plt）二高（D、FDP）+3P”4.实验室检查：3P实验+、D-二聚体实验↑、FDP↑＞20; Plt↓、纤维蛋白原＜1.5g5.治疗：早期：用肝素（高凝）;晚期：补充凝血因子、抗纤溶药物（低凝）输血合理输血（输成分血）1.安全：最容易携带血液病毒的制品：WBC; 最安全：RBC制品2.保存：保存损害：最主要物质：钾;丢失物质：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子输血成分特性1.RBC→悬浮红细胞：适应症→血容量正常、慢性贫血、需要输血的患者;老人、小孩、妊娠期急性失血;“量正慢贫老小孩、妊娠急失用悬红”;用量：1个单位（200ml）可提高血红蛋白5g洗涤红细胞：特点：不会发生过敏反应（在悬红基础上洗涤2、3次，把坏东西都洗掉了）适应症→原来发生过过敏反应的患者（过敏体质）; 肝肾功能障碍、免疫性疾病的.高钾2.Plt（出血输）：浓缩Plt→适应症：Plt减少性疾病3.新鲜冰冻血浆FFP：即可以扩容也可以补充稳定的凝血因子4.去除WBC的血液成分：适应症→反复输血的病人（因为WBC易感染）;器官移植的病人;反复移植非易感5.辐照血液：用于预防“移植物抗宿主病”（比如近亲间输血）;灭活淋巴细胞6.白蛋白：适应于：低蛋白血症;最安全、无传播病毒的危险;扩容低白无病毒.7.输血特点：800-1500扩容,先晶后胶、＞1500红细胞、＞2000全血血液保护;不该输的绝对不输、减少失血、自身输血（既避免并发症、又病毒）安全输血1.输血最常见并发症：发热（原因：致热源）2.过敏→出现荨麻疹（面部潮红、皮肤瘙痒）就是过敏;原因：是对“血浆成分”过敏！（不是细胞、细胞是携带病毒）3.溶血→最严重;出现“血红蛋白尿（酱油色、尿色加深）”;最容易损伤的：肾脏（一定要保护肾脏）4.细菌感染：导致细菌反应最常见的血液制品→Plt;最容易携带病毒的→WBC;最安全的→白蛋白5.迟发型不良反应6.大量输血导致循环超负荷→心衰。
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执业助理医师考试笔记汇总血液系统笔记复习总结新编贫血概述：一、分类：1.根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫。
正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性。
小细胞低色素性贫血：2.根据贫血的病因和发病机制分类：红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。
红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。
失血性贫血一、临床表现：1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。
2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。
3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。
4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。
5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。
6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。
缺铁性贫血一、铁的代谢：1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。
2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。
3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，经过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天。
5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。
二、病因：铁摄入不足慢性失血三、临床表现：1.贫血表现2.组织缺铁表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难。
3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。
四、实验室检查：1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多。
2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多。
铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少。
3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。
血清铁蛋白降低FEP增高五、诊断：六、治疗：1.病因治疗：2.补充铁剂：网织红于7天左右达高峰血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常。
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药。
巨幼细胞贫血：一、临床表现：1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。
2013年临床助理医师考试大纲-血液系统
（1）临床表现
（2）实验室检查
（3）诊断与鉴别诊断
（4）治疗
（八）过敏性紫癜
（1）常见病因
（2）临床表现
（3）实验室检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
（九）输血
1.合理输血
（1）输注血液成分的优点
（2）常用血液成分的特性
（3）合理输血
（4）输血适应证
（5）血液保护
2013年临床助理医师考试大纲-血液系统部分内容为下，其中“红色”部分为2013年临床助理医师考试大纲变化内容，“黑色”部分为不变内容。
系统
疾病
疾病的各个方面
六、血液系统
（一）贫血概述
（1）概念
（2）分类
（3）临床表现
（4）诊断
（5）治疗原则
（二）缺铁性贫血
（1）铁代谢
（2）病因和发病机制
（3）临床表现
2.安全输血
（1）输血基本程序
（2）输血不良反应
（4）实验室检查
（5）诊断与鉴别诊断
（6）治疗Leabharlann （三）再生障碍性贫血（1）病因和发病机制
（2）临床表现
（3）实验室检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗原则
（五）白细胞减少和粒细胞缺乏症
（１）病因
（２）临床表现
（３）诊断
（４）治疗
（六）出血性疾病概述
（1）发病机制分类
（2）实验室检查
（３）诊断
（４）治疗原则
13年执业医师必考知识点(血液系统)
血液系统(20分 04月 09日第 33讲:第 1节:贫血这里再说一下。
缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白,确诊用骨髓铁染色。
六、治疗1. 补铁治疗就用二价铁,就是什么什么亚铁。
2. 口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多,是在开始治疗后 5~10天。
2周后血红蛋白浓度上升,一般 2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续 3~6个月。
再生障碍性贫血(3血红蛋白的异常:海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常血红旦白尿:酱油或者浓茶色的尿;2. 红细胞外异常引起的溶血性贫血二、临床表现1. 腰背四肢酸痛 +血红蛋白尿 +黄疸 =急性溶血性贫血2. 慢性溶血性贫血:有贫血、黄疸、肝脾大三个特征三、溶血的实验室检查1. 游离胆红素升高,血清结合珠蛋白降低。
2. 红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质3. 抗人球蛋白试验阳性(Coombs 试验看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血4. 抗人球蛋白试验阴性,血中发现大量球形红细胞,那就是遗传性球形细胞增多症5. 高铁血红蛋白还原试验阳性:就是葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病6. 蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham 试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是:阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH四、治疗1. 药物治疗:首选糖皮质激素 ,主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA2. 脾切除:(1 遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好,最有价值,它不用激素;治疗首先手术;他首选实验室用红细胞的脆性试验;注意:1. 原位溶血:无效的红细胞生成。
骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血;2. 血红蛋白电泳异常 -----溶贫的珠蛋白异常,就是海洋性贫血;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH二、临床表现由于白血病的三系血细胞减少 ,所以有三大临床表现:感染-白细胞(外周的病态的白细胞虽高,但是功能异常,但是正常的白细胞少了 ,贫血-细细胞少,出血-血小板少。
1. 贫血首发表现,进行性加重2. 发热感染引起的出血这里要记住:急性早幼粒细胞白血病 (M3 最易引发 DIC , 也可以说 DIC 是M3最常见的并发症 (死亡原因。
【VIP专享】2013年执业医师复习总结血液系统(大苗)
血液系统贫血1. 概念：Hb减少→男人＜120（开120车）;女人＜110（女人逛街、11路）;怀孕＜100（肚子里多一个）; 小孩＜100（考试的满分）2分度→轻度≥90（人分3、6、9等→“9633”）中度60-90; 重度30-60;极重度＜303.病因:1)红细胞合成减少：再障2)分化合成障碍：巨幼贫（VB12、叶酸缺乏）、缺铁贫（血红蛋白合成障碍）、海洋贫（珠蛋白合成障碍）3)破坏过多：溶血性贫血、海洋贫（两种原因）按细胞形态分→“大（大细胞性）的幼（巨幼贫）儿，坐小的（小细胞低色素）喜洋洋（海洋贫）地铁（缺铁贫），摔了一下，正（正细胞性）在（再障）急性（急性失血）流血” MCV：80、100刚正（正细胞）好（＜80--小细胞、＞100--大细胞）;MCHC：小于32低色素（其他都一样）缺铁性贫血1.铁代谢→二价铁吸收利用、三价铁运输（三价铁+VC=二价）; 转运：转铁蛋白;吸收最主要部位：十二指肠和空场上段; 贮存：以铁蛋白和含铁血黄素的形式2.病因：最常见→慢性失血（月经过多、反复鼻出血、消化道出血）;3.临表：最特异→异食癖、匙状甲（反甲）4.检查→⑴血象：小细胞低色素、中央淡染区扩大→就是该病; ⑵确诊、最可靠→骨髓象：骨髓铁下降、骨髓小粒染铁消失;⑶血清铁、总铁结合力（铁从北京运到上海）：血清铁↓（8吨变6吨）转铁蛋白饱和度↓总铁结合力↑（剩余装载能力多）; ⑷最敏感→血清铁蛋白和含铁血黄素↓⑸;卟啉→只要出现，就选该病！5.治疗：补铁→补“二价铁”;最早上升：网织红细胞（5-10天上升）; 血红蛋白正常后、继续维持治疗3-6月再障1.病因：造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;2.引起再障最常见药物：氯霉素、保泰松3.临表：只要出现“全血细胞减少+贫血”就是该病;碱性磷酸酶（NAP）↑.无巨核细胞、无肝脾肿大三系减少→RBC＜3，WBC＜4，Plt＜100 ;“一高、二无、三少”→再障4.鉴别：(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”5.治疗：急性再障→骨髓移植;慢性再障→雄激素溶血性贫血1.“黄疸+贫血→溶血性贫血”2.病因→红细胞内→红细胞膜：遗传性*增多症; b红细胞酶；蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G6PD）c红细胞血红蛋白：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;“摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传*增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）”; 红细胞外3.临表：急性溶血：输血中突然出现：血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血) 4.本质：红细胞寿命缩短5.检查：(糖水试验、ham试验)→PNH;抗人球蛋白（Coombs）试验阳性→容贫; 红细胞渗透脆性试验→遗传性球型红细胞增多症; 高铁血红蛋白还原试验→蚕豆病6.治疗：首选：糖皮质激素;无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症→切脾没商量！首选）阵发性睡眠型血红蛋白尿PNH（毛镰蛋白异常）1.“黄疸+贫血”.青少年,有家族性,2.检查：喝点糖水尿个尿打个哈欠就睡觉白血病急性白血病1.分类：急淋ALL(来自于淋巴细胞);急非淋ANLL→主要粒细胞（又叫急性髓细胞）M123:都是ANLLANLL分型：你不要一（M1）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型），三（M3）年了，早该有（早幼粒）了，四（M4）年前把礼单（急粒-单核）也收了，我（M5）担（单核细胞）心六（M6）月的红（红白血病）花，; 能否盼来七（M7）月最（巨核细胞）后的希望2.临表：贫血（RBC↓）、出血（PLT↓）、感染（WBC↓、异常WBC↑）、高热（继发感染）3.并发症：M3最常并发DIC;M4、5容易发生器官组织侵润（牙龈、皮肤）→典型：胸骨下端压痛4.中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋5.“三系减少+肝脾肿大=急淋”6.检查：骨髓象：奥氏（Auer）小体阳性→急粒“奥利奥”;（血象→没准、不用看）;化学染色：POX阳性→急粒,M3（3个字母）;非特异性酯酶染色阳性→M5急单（单身酶女）、被氟化钠抑制糖原染色阳性→急淋（淋雨就染色）7.治疗→化疗→急非淋→DA/HA;;其中M3：全反式维甲酸; 急淋→VP;中枢系统白血病→鞘内注射甲氨蝶呤“急淋是VP,急粒带哈达（H/D），M3维甲酸，中枢注甲胺”慢性粒细胞白血病“曼丽在费城被枪（羟基酶）杀、屁股大（巨屁→巨脾）”1.分期：慢性期：原始细胞＜10%; 加速期：10-20%;急变期：＞20%2.检查：血象：嗜酸性、嗜碱性粒细胞↑白细胞淤滞症;骨髓象：NAP碱性磷酸酶↓（AA升高）费城（PH）染色体阳性：bvr/bai融合基因、编码蛋白是P2103.诊断：巨脾;外周血细胞增多; 碱性磷酸酶↓;融合基因、PH染色体4.治疗：首选化疗药物：羟基脲;根治最有效：骨髓移植骨髓增生异常综合征（MDS）1.题眼：“病态造血”2.分型：“大S带环（有S 就是环形铁粒幼）、带的棒状T（只要有棒状小体→就带T）环”3.临表：三系减少+病态造血;4.治疗：最好：骨髓移植（没有选化疗）;化疗药物：阿糖胞苷淋巴瘤1.题眼“无痛性颈部淋巴结”2.分类→霍奇金淋巴瘤HL：RS细胞（出现R-S就是HL）;临表：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（题干有就选HL）;周期型发热→Pel-Ebstein发热（也可诊断）; 非~~~~NHL3.分期：“病灶1个是1期、同侧2个是2期、2侧加脾是3期、肺肝骨髓是4期、临床表现是B租（病例题基本都是B租、都有症状）”4.确诊：穿刺活检5.治疗：“阿布维德（ABVD）喜欢摸（MO）霍奇金妹妹的屁股（PP）”;“不是非得摸、只是看屁(P)股翘（CHO）”;化疗方案→HL：首选ABVD、没有选MOPP; NHL：CHOP 出血性疾病(APTT延长+PT正常=血友病/缺乏8.9.11因子); APTT 与PT都延常见于(慢性肝病.DIC.维生素K缺乏)血管壁功能异常→过敏性紫癜;血小板异常→特发性血小板减少性紫癜;凝血因子（8）缺乏→血友病检查：1)APTT（30-45）→血友病：延长;监测肝素的指标; 2) PT（11-13）国际标准化比值（INR）0.8-1.2;延长见于：2、5、7、10因子缺乏;血友病：正常;3)3P实验、D二聚体实验→延长见于：纤溶异常（DIC）;过敏性紫癜（血管壁异常）1.临表分型→单纯型：最常见;好发于“双下肢和臀部”的对称性紫癜; 腹型（henoch）：紫癜+消化道症状;关节型（schonlein）：紫癜+关节症状;肾型：紫癜+泌尿系统症状2.实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性;3.治疗：首选糖皮质激素特发性血小板减少性紫癜（ITP）1.题眼“一短（Plt寿命短）一多（骨髓巨核细胞增多.成熟障碍）”2.分型：急性好发于儿童、慢性好发于青年女性:3.本质：自身免疫性疾病:4.临表：出血5.实验室检查：血象：Plt＜100、寿命缩短、其他细胞正常;骨髓象：巨核细胞增多、功能障碍特异性抗体：PAIg、PAC36.诊断：Plt减少、脾不大、巨核细胞增多并功能障碍;7.治疗→首选：激素;无效：脾切除弥漫性血管内凝血（DIC）1.病因：最常见：细菌感染;2.早期高凝、晚期低凝3.诊断标准：“两低（纤维蛋白原、Plt）二高（D、FDP）+3P”4.实验室检查：3P实验+、D-二聚体实验↑、FDP↑＞20; Plt↓、纤维蛋白原＜1.5g5.治疗：早期：用肝素（高凝）;晚期：补充凝血因子、抗纤溶药物（低凝）输血合理输血（输成分血）1.安全：最容易携带血液病毒的制品：WBC; 最安全：RBC制品2.保存：保存损害：最主要物质：钾;丢失物质：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子输血成分特性1.RBC→悬浮红细胞：适应症→血容量正常、慢性贫血、需要输血的患者;老人、小孩、妊娠期急性失血;“量正慢贫老小孩、妊娠急失用悬红”;用量：1个单位（200ml）可提高血红蛋白5g洗涤红细胞：特点：不会发生过敏反应（在悬红基础上洗涤2、3次，把坏东西都洗掉了）适应症→原来发生过过敏反应的患者（过敏体质）; 肝肾功能障碍、免疫性疾病的.高钾2.Plt（出血输）：浓缩Plt→适应症：Plt减少性疾病3.新鲜冰冻血浆FFP：即可以扩容也可以补充稳定的凝血因子4.去除WBC的血液成分：适应症→反复输血的病人（因为WBC易感染）;器官移植的病人;反复移植非易感5.辐照血液：用于预防“移植物抗宿主病”（比如近亲间输血）;灭活淋巴细胞6.白蛋白：适应于：低蛋白血症;最安全、无传播病毒的危险;扩容低白无病毒.7.输血特点：800-1500扩容,先晶后胶、＞1500红细胞、＞2000全血血液保护;不该输的绝对不输、减少失血、自身输血（既避免并发症、又病毒）安全输血1.输血最常见并发症：发热（原因：致热源）2.过敏→出现荨麻疹（面部潮红、皮肤瘙痒）就是过敏;原因：是对“血浆成分”过敏！（不是细胞、细胞是携带病毒）3.溶血→最严重;出现“血红蛋白尿（酱油色、尿色加深）”;最容易损伤的：肾脏（一定要保护肾脏）4.细菌感染：导致细菌反应最常见的血液制品→Plt;最容易携带病毒的→WBC;最安全的→白蛋白5.迟发型不良反应6.大量输血导致循环超负荷→心衰。
临床助理医师试题及答案解析 血液系统+循环系统
第十四章血液系统1．诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于：A. 140g/LB. 130g/LC．120g/L D．llOg/LE．60g/L（答案：D。
解析：血红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于llOg/L，其血细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血）2．血红素合成障碍所致的贫血是：A. 缺铁性贫血 B．再生障碍性贫血C．海洋性贫血 D．巨幼细胞贫血E．慢性病性贫血（答案：A。
解析：造血干细胞——再障，DNA合成障碍——巨幼细胞贫血，珠蛋白合成缺陷——地中海贫血，原因不明——慢性病性贫血）3．哪种贫血是由于红细胞破坏过多引起的：A. ITPB. 缺铁性贫血C．PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)D．炎症性贫血E．遗传性球形红细胞增多症（答案：E。
解析：ITP属于失血性贫血，缺铁性贫血属于造血原料不足或利用障碍引起的贫血，PNH属于造血细胞凋亡亢进引起的贫血，再障属于造血干细胞异常所致贫血）4．属于红细胞破坏过多的贫血是下列哪种疾病：A．巨幼细胞性贫血B. 骨髓病性贫血C．炎症性贫血D．珠蛋白生成障碍性贫血E．慢性病性贫血（答案：D。
解析：红细胞破坏过多性贫血又称溶血性贫血。
珠蛋白生成障碍性贫血，如海洋性贫血或β海洋性贫血，是血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血，属于红细胞破坏过多性贫血。
其余均不是红细胞破坏过多性贫血，而是属于生成减少引起的贫血）5．下列属于正常细胞性贫血的是哪种疾病：A．急性失血性贫血 B. 骨髓增生异常综合征C．缺铁性贫血 D．慢性失血性贫血E．巨幼细胞性贫血（答案：A。
）6．不属于小细胞性贫血的是下列哪一项：A．缺铁性贫血 B. 海洋性贫血C．慢性感染性贫血 D．铁粒幼细胞性贫血E．再生障碍性贫血（答案：E。
）7．在骨髓涂片细胞学检查的内容中，错误的是下列哪一项：A．分数不同系列和不同发育阶段细胞B. 分数200个或500个有核细胞C．计数粒红比例D．退化或破碎细胞在分数时应计人E．巨核细胞单独计数（答案：D。
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第一节概述
一、安全输血面临的挑战
安全输血是医疗救治系统的一个基本组成部分，能够最大限度减少受伤害患者的死亡和残疾。
然而，安全输血目前仍面临着许多全球性挑战：①许多国家，特别是发展中国家，普遍缺少血液，许多患者和孕产妇由于无法及时接受安全输血而死亡;②缺少自愿无偿献血者，许多发展中国家还没有完全实行无偿献血制度，仍然依赖家庭成员献血、互助献血和有偿献血;③由于检验人员短缺和缺少培训，检测试剂质量欠缺，血液检测技术不完善等原因，仍有许多国家没有开展血液检测或者检测结果不可靠，不安全输血导致感染的情况仍相当严重;
④在可采用更为安全、简单且廉价的其他治疗措施就能取得同样疗效时，仍然给予输血，使患者暴露于感染或因血型不相容而产生的严重输血不良反应的不必要风险，在发展中国家，不必要输血所占的比例高达50%。
二、全球血液安全战略
1.国家血液安全计划及其使命：WHO督促各成员国建立并实施国家血液安全计划，该计划的使命是：①保证安全血液和血液制品的供应;②使需要输血的所有患者都能获得所需要的血液和血液制品;③血液和血液制品的安全与合理使用。
2.血液安全战略：为了支持上述使命的实现，WHO向各国卫生当局推荐血液安全一体化战略措施。
(1)输血服务机构：建立国家协调、组织良好的输血服务机构，为具有输血需求的所有患者及时提供所需的血液和血液制品。
(2)低危献血者：建立稳定的定期自愿无偿献血者队伍，严格按照献血者健康要求进行征询和体检，仅从输血传播感染风险低的自愿无偿献血者采集血液。
(3)血液检测：对所有血液进行输血传播感染、血型和血液兼容性检测。
(4)血液制备：制备血液成分，以充分利用血液，满足患者的特殊输血需求。
(5)合理用血：临床合理使用血液，只要可能，就应使用血液代用品，以最大限度减少不必要的输血。
(6)安全输血：实施血液兼容性检测、输血前受血者身份床边核对、对输血不良反应及时监控，以提高输血安全性。
(7)质量管理体系：安全输血过程包括献血者招募、血液采集、制备和检测、血液供应、输血适应证及血液成分的选择、输血前血液兼容性检测、血液发放、输注及输血不良反应的监控等诸多环节，在安全输血的完整链条中的任何一个环节存在质量问题，都将影响到血液安全，因此必须建立覆盖整个安全输血过程(从献血者招募到受血者追踪)的全面质量管理体系，才能保证输血安全。
第二节合理输血
输血是通过血液输注达到治疗目的的一种治疗方法。
根据血液来源不同，输血可分为同种异体输血和自体输血两种类型，目前主要以同种异体输血为主。
根据输注血液内容的不同，又分为全血输注和成分输血。
一、输注血液成分的优点
成分输血就是根据病情需要，有选择地提取血液中的某种成分输给病人。
成分输血有以下优点：
1.综合利用，节约血液资源可将一袋全血分别制成浓缩红细胞和血浆，分别输给只需要输注红细胞或只需要输注血浆的病人。
2.制剂容量小，浓度和纯度高，治疗效果好。
3.便于保存，使用方便不同的血液成分可以有不同的保存方式，如血小板在特制的塑料血袋中，22±2℃振荡条件下可保存5天，新鲜冷冻血浆在-20℃条件下可保存1年等。
4.减少输血传播疾病的发生病毒在血液的各种成分中是不均匀分布的，白细胞传播病毒的危险性最大，血浆次之，红细胞和血小板相对较安全。
5.减少输血不良反应使用成分输血，就可避免不需要的成分所引起的反应，减少了输血反应的发生。
二、血细胞抗原和交叉配血反应
1.血细胞抗原：红细胞表面的抗原称为血型，最重要的是ABO血型系统和Rh血型系统。
ABO血型系统
血型红细胞上的抗原(正定型)血清中的抗体(反定型)
A型A抗B
B型B抗A
AB型A和B无
O型无抗A和抗B
Rh血型系统：绝大多数人是Rh阳性。
2.交叉配血试验
配血红细胞血清结果
主侧供血者受血者无凝集
次侧受血者供血者无凝集 1 2 3 4 下页。