卵巢类癌伴Cushing综合征1例
库欣综合征是怎么引起的？
库欣综合征是怎么引起的？库欣综合征是由什么原因引起的?(一)发病原因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类。
皮质醇症按其病因和垂体，肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：㈠医源性皮质醇症长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见，这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原，但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意，长期使用ACTH 也可出现皮质醇症。
㈡垂体性双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起，其原因：①垂体肿瘤，多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多，一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致，临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右，这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
㈢垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)，甲状腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征，这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症，病灶分泌ACTH类物质是自主的，口服大剂量氟美松无抑制作用，病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。
㈣肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌，肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩，此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制，皮质醇的分泌量不会改变，肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17酮类固醇常有显著增高。
库欣综合征【49页】
鉴别诊断
l 单纯性肥胖
Ø 血皮质醇节律正常 Ø 皮质醇、尿17-OHCS可被
小剂量地塞米松抑制
假性库欣综合征
酗酒兼有肝损害者
血尿皮质醇升高，不被 地塞米松抑制
戒酒后一周，血尿皮质 醇恢复正常
cortisol
- CRH -
ACTH
病因和发病机制
库欣综合征病因不同，发病机制不同。分两大类：
1．依赖ACTH的库欣综合征 ①库欣病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体
0:00口服地塞米松1mg,8:00测血皮质醇,服药后血皮质醇大 于50nmol/L提示该病。
② 小剂量地塞米松抑制试验(0.5mg q6h2d)
✓ 尿17-OHCS下降不超过50%
✓ 游离游离皮质醇不低于55nmol/24hr ① 大剂量地塞米松抑制试验（2mg, q6h 2d）
地塞米松抑制试验目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制， 正常人应用超生理剂量糖皮质激素即可抑制
库欣综合征病因分类
库欣病 80%
内
ACTH依赖性库欣综
源
合征
异位ACTH分泌综合征 20%
性
库
肾上腺皮质腺瘤 40-50%
欣
综
肾上腺皮质癌 40-50%
合 征
非ACTH依赖性库欣
不依赖ACTH的双侧肾上腺小增生
综合征
假性Cushing综合征
不依赖ACTH的双侧肾上腺
大结节性增生 20%
外源性Cushing综合征 最常见!!!
谢谢
THE END
Pituitary tumour 垂体腺瘤
下丘脑—垂体—肾上腺轴（HPA轴） （hypothalamic-pituitary-adrenal）
Cushing库欣综合征
正常人和库欣患者的血F昼夜节律
正常人
10075Leabharlann 5025 2400
0
0800
-25
-50
-75
1600
库欣病患者
40
35
30
25
20
2400
15
0800
1600
实验室及其他检查
24小时尿游离皮质醇 ：
用，出现 血糖升高，常表现为糖耐量异常，甚至类固醇性 糖尿病。 四、电解质紊乱：
大量皮质醇有潴钠、排钾、排钙 出现 水肿 低血钾 骨质疏松 五、高血压：为常见表现。
临床表现
六、对感染抵抗力弱： 感染包括真菌、细菌、病毒等。 抵抗力原因：单核cell、巨噬cell，中性粒细胞吞 噬杀菌力；炎症细胞移行力；抗体形成
肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征
F
ACTH
临床表现
主要临床表现为：满月面、多血质，向心性肥 胖，紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松等。
本病多见于女性，男女之比为1：2 ～3
临床表现
一、脂代谢障碍：表现为面部和躯干脂肪堆积。
向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面 部和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。
化疗若不能根治，可加用肾上腺皮质激素合成阻 滞药。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等
常用护理诊断、措施及依据
1、身体意像紊乱 与Cushing综合征引身体外形改变 有关
2 、体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关 (1)休息 (2)饮食护理 (3)应用利尿剂的护理 (4)病情监测
常用护理诊断、措施及依据
国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》解读——药物篇
·4483··指南解读·【编者按】 库欣病的临床症状复杂多样，其诊断和治疗极具挑战性，需要准确诊断、选择恰当的治疗方案和长期管理以优化患者结局。
国际垂体协会于2020年10月召开了库欣病的临床共识研讨会，并于2021年12月在柳叶刀子刊Lancet Diabetes Endocrinology 上发表了2021年版《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》，该共识是以2008年和2015年国际内分泌协会发布的库欣综合征临床指南为基础，更新了临床实践证据和建议，包括库欣病的诊断和鉴别诊断、并发症的管理、药物治疗等。
本刊特邀请四川大学华西医院内分泌代谢科谭惠文等学者基于该共识并结合国内临床实践，对库欣病的诊断和药物使用进行详细阐述，使广大全科及专科医生对库欣病的诊疗更加规范化。
国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》解读——药物篇唐宇1，谭惠文1，2*，李建薇1，2，余叶蓉1，2【摘要】 库欣病是内源性库欣综合征最常见的病因，是垂体促肾上腺皮质激素腺瘤导致高皮质醇血症的临床综合征。
由于高皮质醇血症的持续存在，库欣病患者可以出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、代谢障碍等临床表现。
对于库欣病，准确地诊断、恰当地治疗以及后续随访都极为重要。
国际垂体协会根据新近研究证据，于2021年12月发布了《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》，对于库欣病的筛查和诊断流程、术后监测、药物和放射治疗、并发症管理均有更新。
本文重点对该共识中库欣病药物治疗部分进行解读，希望促进全科及专科医生对库欣病的规范化诊治。
【关键词】 库欣综合征；库欣病；诊疗指南； 药物疗法管理；垂体协会【中图分类号】 R 586.2 【文献标识码】 A DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0469唐宇，谭惠文，李建薇，等. 国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》解读——药物篇［J］. 中国全科医学，2022，25（36）：4483-4490. ［］TANG Y，TAN H W，LI J W，et al. Interpretation of Consensus on Diagnosis and Management of Cushing 's Disease ：a Guideline Update from the pituitary society——medical therapies［J］. Chinese General Practice，2022，25（36）：4483-4490.Interpretation of Consensus on Diagnosis and Management of Cushing 's Disease ：a Guideline Update from the Pituitary Society ——Medical Therapies TANG Yu 1，TAN Huiwen 1，2*，LI Jianwei 1，2，YU Yerong 1，21.Department of Endocrinology and Metabolism ，West China Hospital ，Sichuan University ，Chengdu 610041，China2.Medical Center of Pituitary Adenomas and Related Diseases ，West China Hospital ，Sichuan University ，Chengdu 610041，China*Corresponding author ：TAN Huiwen ，Associate chief physician ；E-mail ：【Abstract 】 Cushing 's disease，the most common cause of endogenous Cushing 's syndrome，is hypercortisolemiacaused by adrenocorticotropic hormone-secreting pituitary adenoma. Patients may present clinical symptoms such as moon face，buffalo back，central obesity and metabolic disorders due to the persistence of hypercortisolemia. Accurate diagnosis，appropriate treatment and follow-up of Cushing 's disease are vitally important. Based on recent evidence，the Pituitary Society published the Consensus on Diagnosis and Management of Cushing 's Disease ：a Guideline Update in December 2021，with updates in screening and diagnosis procedures，postoperative monitoring，medical therapies and radiotherapy，and complication management. This article interprets the medical therapies recommended in the consensus，which will be helpful for general practitioners and specialists to standardize the diagnosis and treatment of Cushing 's disease.【Key words 】 Cushing syndrome；Cushing disease；Diagnostic and treatment guideline；Pituitary adenoma；Medication therapy management基金项目：四川大学华西医院学科卓越发展1·3·5工程临床研究孵化项目（2020HXFH034）；四川省卫生健康委员会项目（20PJ046）1. 610041四川省成都市，四川大学华西医院内分泌代谢科2. 610041四川省成都市，四川大学华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心*本文数字出版日期：2022-08-18扫描二维码查看原文·4484·E-mail:******************.cn临床实践指南）提到，如有证据倾向于明显的周期性高皮质醇血症，推荐选用阻断替代方案。
库欣综合征
✓ 垂体大腺瘤，需作开颅手术，尽可能切除肿瘤， 术后辅以放疗。
✓ 影响神经递质的药物，作辅助治疗，如溴隐亭。
➢ 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 双侧肾上腺显影增大：垂体Cushing病 异位ACTH综合征
病因诊断和鉴别诊断 ❖ Cushing病
➢ 临床表现：典型Cushing综合征的表现 ➢ ACTH ➢ 血尿皮质醇水平中等程度增高 ➢ 大剂量地塞米松抑制试验能被抑制 ➢ 影像学检查： 双侧肾上腺增大
垂体部位腺瘤
❖ 造血系统及血液改变
-- 红细胞计数及血红蛋白量升高； -- 多血质外貌； -- 白细胞总数及中性粒细胞增加； -- 淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸性粒
细胞再分布，其绝对值和相对值均减少。
病理生理和临床表现
❖ 性功能障碍
女性病人
--多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、 痤疮；
--明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、 阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；
▪ 肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜 铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他肿瘤；
▪ 临床又分为缓慢发展型和迅速进展型。
各种类型的病因、病理及临床特点
❖ 肾上腺皮质腺瘤
• 约占15-20%； • 多见于成年男性； • 起病缓慢、病情中等，多毛及雄激素增多者
较少见。
❖ 肾上腺皮质癌
• 占5%以下； • 病情重，进展快； • 常伴低血钾及女性患者男性化； • 可有腹痛、背痛，及肿瘤相应体征。
病因诊断和鉴别诊断
❖ 临床表现
库欣综合征怎样治疗？
库欣综合征怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍库欣综合征的治疗方法，治疗库欣综合征常用的西医疗法和中医疗法。
库欣综合征应该吃什么药。
*库欣综合征怎么治疗？*一、西医*1、手术疗法1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。
但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。
如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。
如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。
由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。
手术创伤小，不影响垂体功能，而且属病因治疗，故效果好。
此法已被广泛采用。
如微腺瘤切除不彻底，则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的，术后可能会复发。
2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。
如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。
如不能明确定位，则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。
肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单，但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。
由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态，故术前、术后均应补充皮质激素。
术后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促进萎缩的皮质功能恢复。
术后激素的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。
3.双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例。
其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。
②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，如有残留肾上腺增生复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。
左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。
残留过多，则复发率高。
残留过少或残留肾上腺组织血供损伤，则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。
故术中应注意勿损伤其血供。
由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘，故残留的组织应是边缘的一小片组织。
cushing综合征名词解释医学_解释说明
cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。
它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。
1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。
首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。
接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。
此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。
然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。
最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。
1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。
通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。
此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。
2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。
它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。
该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。
2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。
原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。
次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。
库欣综合征
库欣综合征文章目录*一、库欣综合征的概述*二、库欣综合征的典型症状*三、库欣综合征的病因病机*四、库欣综合征的检查诊断鉴别方法*五、库欣综合征的并发症*六、库欣综合征的防治方案库欣综合征的概述1、定义库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hypercortisolism),过去曾译为柯兴综合征。
是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库欣综合征。
高发年龄在20～40岁,男女发病率之比约为1:3。
按其病因可分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖型和非依赖型两种。
主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
此外,长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库欣综合征。
2、别称皮质醇增多症、柯兴综合征3、发病部位下丘脑-垂体病变4、传染性无传染性5、高发人群所有人群6、科室内分泌科库欣综合征的典型症状1、库欣综合征的典型症状典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。
此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
2、库欣综合征的分类无分类。
库欣综合征的病因病机1、垂体分泌ACTH过多垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,产生相应的临床症状,是库欣综合征最常见的原因,约占60%～70%,又称为库欣病。
2、原发性肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。
肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。
由于肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
3、垂体外肿瘤分泌过多ACTH部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似ACTH活性的物质,进而引起本病。