贫血诊断与鉴别诊断

后 天 获 得 性
1.RBC 被血清抗体 破坏 2.机械性损害 3.脾亢 4.红细胞膜病 5.体外因素
正色素正细胞性
PNH 感染、药物、烧伤等
按病因及发病机制分类
1.红细胞生成减少性贫血
造血干细胞增生和分化异常 ；骨髓被异常组织浸润；细胞合成 障碍。
2.红细胞破坏过多性贫血
红细胞内在缺陷；红细胞外因素
4. 按造血的增生状况分类-1
• 按造血的增生状况，可分成增生性贫血和 不增生性贫血。一个简单的过筛试验是外 周血的网织红细胞计数（RET）。
4. 按造血的增生状况分类-2
• 网织红细胞是从幼稚红细胞向成熟红细胞发育过 程中的过渡细胞，这类细胞在外周血中的数量反 映了骨髓造血的情况。
网织红细胞: 未完全成熟的 红细胞。胞质 内有蓝色颗粒 和细网状结构
小细胞性贫血
<80
<32
• 按形态形分类
按贫血程度分类
轻：<90g/L 中:60g/L~90g/L
重:30g/L~60g/L
极重: <30g/L
按病因及发病机制分类
1.红细胞生成减少贫血
造血干细胞增生和分化异常 ；骨髓被异常组织浸润；细胞合成障 碍。
2.红细胞破坏过多性贫血
红细胞内在缺陷；红细胞外因素
5.外周血涂片红细胞形态的观察-1
• 外周血涂片红细胞形态的观察。除了对红 细胞进行定量性检测外，认真观察外周血 中红细胞的形态，对鉴别贫血的类型有着 重要意义。正常红细胞大小不等，直径为 6～9μ m，体积相差并不悬殊（RDW<15%）。
2.红细胞破坏过多性贫血
红细胞内在缺陷 • １红细胞膜的缺陷 • ２红细胞酶的缺陷 • ３珠蛋白肽连链量改变及分子结构变异
2.红细胞破坏过多性贫血
红细胞外因素 • １红细胞被血清中抗体或补体所影响． • ２机械性损伤 • ３化学物理及生物因素 • ４脾脏内阻留
3.失血性贫血
• 急性失血性贫血 • 慢性失血性贫血
3.失血性贫血 上述两种分类法各有优缺点。 • 形态分类法对贫血的诊断能提供一些线索； • 病因和发病机制分类法对贫血的发病机制有所说明。
1.红细胞生成减少性贫血
（一）造血干祖细胞异常所致贫血 • １再生障碍性贫血 • ２纯红细胞再生障碍性贫血 • ３先天性红细胞生成异常性贫血 • ４造血系统恶性克隆性疾病
三、临床表现
• • • • • • • • 病理生理学基础是血液携氧能力下降。 贫血的临床表现取决于： ⑴年龄 ⑵贫血的程度 ⑶贫血的速度 ⑷机体对缺氧的代偿能力和适应能力 ⑸患者的体力活动程度 ⑹有无心脑血管的基础疾病
三、临床表现
1.症状 • 头痛、头晕、失眠、记忆力下降、心悸、气短、 呼吸困难、困乏、无力、易疲劳、食欲不振、 恶心、腹胀、多尿、月经紊乱 等等
五、治疗原则－病因治疗
• • • • 治疗原发病，迅速纠正出血原因； 药物性贫血应立即停药并避免之。 消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则 贫血的病因决定了贫血的治疗效果。
五、治疗原则－药物治疗
• (1)补充造血原料
如：铁剂、叶酸、维生素B12等。
• (2)刺激红细胞生成的药物
EPO、雄性激素。
EPO－－起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、 成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤 引起的贫血也有一定疗效。
1. 判断有无贫血和贫血的程度-2
• 诊断贫血时，一定要排除自身的生理性变化。 年龄、性别、妊娠、精神因素、生活的地理位 置都会影响Hb和红细胞的数量。 • 例如 • 新生儿的红细胞和Hb较高，两周后恢复正常； • 女性由于月经和内分泌影响，RBC和Hb都比男性 偏低； • 妊娠中后期，由于血容量增加，RBC和Hb相对减 低； • 激动、恐惧、寒冷会使RBC和Hb一时性增高； • 长期生活在高原地区的人，RBC和Hb偏高。 • 此外血容量的变化（如脱水和水肿）也会影响 RBC、Hb和Hct的检测结果。
1.缺铁性贫血 2.铁利用障碍贫血 3..地中海贫血 4.镰型红细胞贫血 5.异常血红蛋白病
形态分类 1. 正 色 素 正 细胞性 2. 正 色 素 正 细胞性 3. 正 色 素 大 细胞性 低色素小细 胞性
造 血 不 良
血 红 蛋 白 减 少
1.血红蛋白合成障碍 2.珠蛋白合成障碍
低色素小细 胞性
2. 形态学分类
• 从形态学分类上对贫血的类型做出诊断， 可以通过四个参数进行分析： • 红细胞平均容积（MCV）、 • 红细胞平均Hb含量（MCH）、 • 红细胞平均Hb浓度（MCHC） • 红细胞容积分布宽度（Red Cells Volume Distribution，RDW）
贫血的形态学分类及常见疾病
Hale Waihona Puke 正常血清铁、TIBC 网织红细胞计数 结合珠蛋白 Coomb’s TEST
正常
Hb电泳
有核红细胞 球形细胞 Coomb’s Test 渗透脆性增高 外周血片RBC形态 碎片 DIC过筛试验 镰状细胞 Hb电泳
Hb电泳 骨髓
五、治疗原则
• • • • • 1.病因治疗 2.药物治疗 3.输血 4.脾切除 5.异基因造血干细胞移植
三、临床表现
2.体征 • 皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白、溶贫时皮肤 粘膜黄染、指甲扁平或反甲、心率快、脉压差 大、心脏扩大、心脏杂音、舌质改变。
三、临床表现
3.症状的影响因素 • （1）一般Hb小于80—90g/L时才出现症状。 • （2）急性失血20%时 --- 直立性低血压 急性失血50%以上时--- 休克。 • （3）慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40g/L 时也能生活自理。
四、诊断
第二步：体征 • 有无出血倾向 • 有无皮肤黄染 • 肝、脾、淋巴结有无肿大 • 肛门和妇科检查不可忽视
四、诊断
第三步：实验室检查 • 骨髓涂片、骨髓活检、铁染色； • 血清铁、总铁结合力； • 血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度； • 肝肾功能、尿粪常规； • 免疫学检查； • 影像、内镜； • Coomb`s试验、 Ham`s试验；
成年女性
Hb<110g/L， RBC<4.0×1012／L， HCT<0.37
二、分类－按形态学分类
类别 MCV(fl) 大细胞性贫血 >100
MCHC(%) 32~35
常见疾病 巨幼红细胞性贫 血
正细胞性贫血 80~100
32~35
再障、溶贫、急 性失血、骨髓病 性
IDA、铁粒幼、 海洋性贫血、血 红蛋白病
昆
山
市
第
一
人
民
医
院
贫血诊断与鉴别诊断
沈文香
一、概述
• 1、定义：外周血中单位容积内血红蛋白浓度 （Hb）, 红细胞计数（RBC）和（或）血细胞 比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正 常标准。贫血仅仅是一种症状。
平原地区： 成年男性 Hb<120g/L， RBC<4.5×1012／L， HCT<0.42 血红蛋白浓度降低最为重要
3.红细胞直方图分析-3
• 此外红细胞直方图还可以帮助临床医生估 计治疗效果。例如： • 缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血，在治疗 前红细胞中可能存在小红细胞与正红细胞 和大红细胞与正红细胞两个群体，因此在 直方图上可能有两个峰。随着治疗，红细 胞形态逐渐趋于一致，直方图逐渐变成一 个峰。直方图截距的出现和增高，可能提 示有极小红细胞、红细胞碎片、巨血小板 以及血小板聚集块的出现。在这种情况下， 进行外周血片的人工显微镜检查是必要的 和必须进行的。
病因学分类 先 天 性 缺 陷 1.红细胞形态异常 2.异常 Hb 症 3.RBC 酶缺乏
主要临床类型 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 同珠蛋白合成障碍 蚕豆病 自身免疫性溶贫 输血反应性溶贫 新生儿溶贫 微血管性溶贫
形态分类 正色素正细胞性 低色素小细胞性 正色素大细胞性
红 细 胞 过 度 破 坏
三、临床表现
临床症状和体征表现： • ⒈一般表现 • ⒉心血管系统表现 • ⒊中枢神经系统表现 • ⒋消化系统表现 • ⒌泌尿生殖系统表现 • ⒍其他
四、诊断
• 第一步：询问病史 • 第二步：全面体格检查
• 第三步：实验室检查
• 第四步：分析
四、诊断
第一步：询问病史 --是诊断的重要基础 • 1.理化接触史 • 2.慢性疾病史（感染、肾功能不全） • 3.出血史 • 4.饮食史 • 5.营养史 • 6.家族遗传史 • 7.尿色（茶色、洗肉水样）
• 可以通过检查Hb、RBC和Hct三个参数得出 结论。其中以Hb检查最为关键，成年男性 两次检查Hb<120g/L，成年女性两次检查 Hb<110g/L就可以诊断（居住在高原地区 者除外）。 • 一般来讲，贫血时Hb和RBC数减低是一致 的。每减少10g/LHb与减少0.33×10^12/L RBC数相当。但是，缺铁性贫血时Hb减低 的程度明显于RBC数；而巨幼细胞性贫血 时RBC数减低的程度明显于Hb。
• (3)免疫抑制剂
肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA
• (4)雄激素 • (5)造血生长
五、治疗原则－输血
• 输血
五、治疗原则－脾切除
• 脾切除：自免溶贫、脾亢等； • 胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。
五、治疗原则－移植
• 异基因造血干细胞移植
贫血鉴别诊断
1. 判断有无贫血和贫血的程度-1
1.红细胞生成减少性贫血
（二）造血调节异常所致贫血 • １骨髓基质细胞受损所致贫血 • ２淋巴细胞功能亢进所致贫血 • ３造血调节因子水平异常所致贫血 • ４造血细胞刁亡亢进所致贫血
1.红细胞生成减少性贫血
（三）造血原料不足或利用障碍所致贫血 • １叶酸或维生素Ｂ１２缺乏或利用障碍所致 贫血 • ２缺铁和铁利用障碍所致贫血