《肺泡蛋白沉积症》

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鉴别诊断
3)肺泡性肺水肿，患者多有心、肾疾病．肺部 影像表现变化快．以双侧肺野内带的蝶翼状模 糊影为特征。而肺泡蛋白沉积症的肺部改变变 化慢，并为中央型、外围型交替出现的特征性 改变。临床表现及特征为诊断的重要依据。
4)小叶性肺炎，影像表现为沿支气管分布的斑 片状模糊影，与正常组织分界不清，临床上伴 有咳嗽、咳痰、发热症状。
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病理学表现
泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变．而 肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完 整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。
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在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁，
2部分X光片显示为多灶性的、不对称阴影 或广泛弥漫性实变影,不伴正常的空白带状影。 阴影范围从没有明确边界的磨玻璃样影到网状 或网结节状影，及含支气管气像的实变影 。
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61岁男性PAP患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。 胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影和网结节状影（注意肋膈角区病 变相对较轻）
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CT上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织，并与受累肺组织 分界清楚，因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分 开，同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散。
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鉴别诊断
1)弥漫型肺泡癌； 2)特发性肺间质纤维化； 3)肺泡性肺水肿； 4)小叶性肺炎； 5)结缔组织病； 6)肺出血
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概述
3 本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老 年患者，男性多于女性。分为原发型和继发型， 原发型无明确致病因子，继发型多见于以下3 种情况：
1)化学或矿物质粉尘吸入；2)肺部感染，可与 PAP合并存在；3)恶性肿瘤或免疫功能低下。
4 目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺 的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。
b 31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状指6个月。 胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。
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影像学表现
C分中央型和外围型；中 央型与外围型可交替出现，即中央型病变消退后外围 型病变随之出现，或反之交替出现为本病的特征．
2中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸 润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向 外围延伸分布，形成蝶翼状外观，为本病较典型表 现。。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧 外围，轮廓模糊。
抗炎治疗后可明显吸收．
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鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
乎完全消失。
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临床诊断
1 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或 经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳 出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有 15%阳性的脂质。
2 典型的影像学表现：X线：双侧对 称性的中央阴影 ；CT： “碎石路” 征。
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虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征 性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，肺 水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常 广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊 肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴 管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合 征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性肺炎和 肺静脉闭塞病。
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17岁男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。 胸片显示双侧致密的实变影。（肺尖和右肋膈角区病变相对较轻）
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36岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。 胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变较
轻。
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a 45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。 胸片显示不对称的网结节状影和多灶实变影。
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PAP的临床症状
临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困 难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后 进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏 力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少 数病例可无症状，仅X线有异常表现。
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影像学表现
X线表现
1典型的X线表现：双侧中央性和对称性的 肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。
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鉴别诊断
1)弥漫型肺泡癌，病程发展迅速．影像表现为 双肺弥漫性结节病灶．病变密度较高，边界清 楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺 尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增 大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与 PAP鉴别。
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鉴别诊断
2)特发性肺问质纤维化，临床及影像学表现与 PAP相似．其以小叶间质呈网格状增厚，围绕 含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正 常肺组织界限不清，在胸膜下区见与胸壁垂 直线状影或弓形线。
肺泡蛋白沉积症
普爱医院放射科 李侠
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肺泡蛋白沉积症（PAP）
概述
1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ；
2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名；
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35岁男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影和 间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不
受累
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50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小 叶间隔和实变。 b 治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几
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CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一 定的特征性；
对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
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50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对少
病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。