(完整版)软骨肉瘤
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干细胞处。
软骨肉瘤在世界范围内比较罕见，占所有骨肿瘤的1-2%。
尽管软骨肉瘤是一种少见的疾病，但它对患者的生命和健康造成了重大威胁。
软骨肉瘤的治疗和预后取决于病变的深度和分级。
软骨肉瘤通常被分为三个分级：低级、中级和高级。
这些分级是根据肿瘤细胞的形态学特征、增殖指标和组织形态学特征确定的。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗方案和预后具有重要的指导意义。
低级软骨肉瘤是最少见的类型，通常表现出相对较慢的生长和较低的转移倾向。
低级软骨肉瘤的细胞呈现出典型的软骨细胞形态，有时还可以看到软骨间隙和胶原纤维。
治疗低级软骨肉瘤通常包括手术切除、放疗和化疗。
除了分级外，软骨肉瘤的治疗还需要考虑患者的年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等因素。
早期发现和诊断软骨肉瘤是非常重要的，因为早期治疗可以提高患者的生存率和生活质量。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗和预后有重要的指导意义。
通过准确的分级和个性化的治疗方案，可以有效控制软骨肉瘤的发展，并提高患者的生存率和生活质量。
希望未来能够通过科学研究和技术创新，为软骨肉瘤患者提供更有效的治疗和康复方案。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在骨骼中的软骨组织上，主要位于肢体的长骨和肌腱附着处。
软骨肉瘤的发生机制仍不十分清楚，但有研究表明遗传因素、环境因素和放射线暴露都可能与其发病有关。
对软骨肉瘤进行分级有助于医生了解患者的病情严重程度，从而选择合适的治疗方案。
根据细胞学特征、组织学类型和病变范围，软骨肉瘤一般被分为不同的等级。
下面我们将介绍软骨肉瘤的分级及其临床意义：一、低级软骨肉瘤（Grade I）低级软骨肉瘤通常表现为缓慢生长的肿块，细胞学上呈现出较为规则的形态，边界清晰。
组织学上以软骨组织为主，排列有序，间质较丰富，分化程度较高。
这种类型的软骨肉瘤虽然是恶性肿瘤，但通常生长缓慢，不会快速扩散转移，预后相对较好。
软骨肉瘤ppt课件
Myeloid
骨巨细胞瘤（Giant cell tumor of bone）
Other
Notochord
脊索瘤(Chordoma)
.
2
SITE OF LONG BONE INVOLVEMENT
(most primary bone tumors have favored sites within long bones; this may provide a clue to
metastatic tumors myeloma leukemic involvement chondrosarcoma osteosarcoma (Paget's associated) MFH chordoma
.5
.6
.7
.8
The aggressiveness of chondrosarcomas can be predicted by their histologic grade. Grading system is based on three parameters: cellularity, degree of nuclear atypia and mitotic activity.
Metaphyseal intramedullary lesions: Osteosarcoma is usually centered in the metaphysis. Chondrosarcoma and fibrosarcoma ofቤተ መጻሕፍቲ ባይዱen present as metaphyseal lesions. Osteoblastoma, enchondroma, fibrous dysplasia, simple bone cyst, and aneurysmal bone cyst are commonin this location.
软骨肉瘤诊断难点和分级标准
软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。
软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。
在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。
我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。
良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。
组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。
良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。
与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。
相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。
因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；2、在休息状态下疼痛；3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；5、骨端受累；6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；7、有骨膜反应或软组织肿块时。
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干骺端或中央部位。
软骨肉瘤是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，常常对患者的生活造成严重的影响。
根据肿瘤的病理类型、病情严重程度等因素，软骨肉瘤可以分为不同的分级，以便医生对肿瘤的治疗和预后进行评估。
软骨肉瘤的分级主要是根据肿瘤的组织学类型、组织学分级、肿瘤的大小、浸润范围等因素进行评估。
根据目前国际上广泛采用的系统，软骨肉瘤可以分为I级、II级和III级。
I级软骨肉瘤是指低度侵袭性的软骨肉瘤，通常生长缓慢，很少发生远处转移。
组织学上呈现出较为成熟的软骨细胞，肿瘤细胞间有较多软骨基质。
这类软骨肉瘤通常对手术治疗反应良好，预后较为良好。
在临床实践中，根据软骨肉瘤的分级，医生可以制定更为精准的治疗方案，提高治疗效果和预后质量。
在软骨肉瘤治疗过程中，早期发现、早期诊断和早期治疗尤为关键，尽早干预更有助于患者的康复和生存质量。
软骨肉瘤的分级是非常重要的，它可以帮助医生更准确地评估患者的病情和预后，决定最合适的治疗方法。
随着医学技术的不断发展和进步，相信对软骨肉瘤的诊断和治疗将有更好的突破和进展，为患者带来更好的康复和生活质量。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨和骨盆等部位。
根据国际上的研究成果，软骨肉瘤可以分为不同的分级，主要根据肿瘤的组织学类型、分化程度以及侵袭性等因素来确定。
软骨肉瘤的分级有助于医生判断病情的严重程度，制定相应的治疗方案和预后评估。
常见的软骨肉瘤分级系统包括Enneking系统和WHO系统。
Enneking系统是最早且应用广泛的软骨肉瘤分级系统之一。
该系统将软骨肉瘤分为三个类别：分级Ⅰ，分级Ⅱ，分级Ⅲ。
分级Ⅰ：软骨肉瘤处于低度侵袭性程度，肿瘤边缘清晰，并且组织学上呈现高度分化的表现。
这类软骨肉瘤相对较小，生长缓慢，对周围组织的破坏性较小，预后相对较好。
软骨肉肿瘤分级标准
软骨肉肿瘤分级标准软骨肉肿瘤（Chondrosarcoma）是一种罕见但具有一定恶性潜力的肿瘤，主要影响骨骼系统中的软骨组织。
为了确定肿瘤的严重程度和预后，医学界制定了软骨肉肿瘤的分级标准。
这些标准包括肿瘤的组织特征、分化程度和亚型等因素，从而帮助医生进行治疗方案选择和疾病预后评估。
软骨肉瘤的分级标准常根据肿瘤细胞的核染色质形态来进行分级。
一般情况下，软骨肉肿瘤分为三个级别：Grade I、Grade II和Grade III。
Grade I是最低级别，也是最好的预后。
在这一级别中，肿瘤细胞的核染色质呈现正常形态，胞质也较多。
这种分级下的软骨肉肿瘤生长缓慢，患者拥有较高的生存几率。
Grade II是中等级别，肿瘤细胞的核染色质形态和胞质较Grade I级别更为异质化，且边缘不太规则。
这类肿瘤生长相对较快，恶性程度也有所增加。
患者的预后相对于Grade I级别的软骨肉瘤要差一些。
Grade III是最高级别，也是最恶性的等级。
在这一级别中，肿瘤细胞核染色质明显异常，胞质较少。
这类软骨肉肿瘤的生长迅速，病情较为严重，患者的生存率明显降低。
此外，软骨肉肿瘤还可以根据亚型进行进一步的细分。
常见的亚型有致密、结节性、浆液性和混合性等。
这些亚型在分级标准中是重要的参考因素之一，因为它们与肿瘤的生长方式、侵袭性和疾病预后密切相关。
软骨肉肿瘤的分级标准对于实施最佳的治疗方案和预测患者的预后具有重要意义。
根据肿瘤的等级和亚型，医生可以选择手术切除、放疗、化疗等治疗方法，以期达到最佳的治疗效果。
同时，这些标准也使医生能够更准确地预测患者的预后，通过合理规划随访和治疗计划，提高患者的生存率和生活质量。
总之，软骨肉肿瘤的分级标准是医学界根据肿瘤生物学特征所制定的一套评估和分类系统。
通过对肿瘤细胞的核染色质形态、分化程度和亚型等因素的评估，医生可以更好地了解肿瘤的恶性程度，并制定最合适的治疗方案和随访计划，从而提高患者的治疗效果和生存质量。
软骨肉瘤PPT课件
在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，
由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，
有时可侵及关节；起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少
见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多；
骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域（髂骨，坐骨
或耻骨）；肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂
2.镜下所见
（1）Ⅰ级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好， 极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点： ①较大的核；②核大小不同，一般为圆形；③常见双核细 胞，从未见到有丝分裂相（细胞以直接分裂方式增殖）； ④细胞较软骨瘤多。
（2）Ⅱ级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式，约占60%。 软骨组织显示出明显的异型性，细胞核大，特征性的染色 过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍 于正常核和/或外形怪异。
1
中心性软骨肉瘤
临床表现
中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生 骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉 瘤之后。好发于男性，男女之比为1.5～2∶1。好发于 30～70岁之间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春 期前罕见。
有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、 肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的 其它骨、桡骨、尺骨、足和手（软骨瘤常见于手，少见于 躯干骨）。
分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而Ⅲ级中心性软骨肉 瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。
7
皮质骨可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。 有时由于肿瘤膨胀缓慢，皮质骨发生增生，可显得增厚。 这种增厚的皮质骨表现相当典型，表明其已被肿瘤所浸润。
中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张，如骨干的 髓腔。在几乎一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵犯整个 长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显 示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘 可能不够，于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发，为 避免发生，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在 髓腔内的范围。
软骨肉瘤的临床治疗(附13例报告)
软骨肉瘤的临床治疗（附13例报告）发表时间：2010-05-18T17:35:44.030Z 来源：《中外健康文摘》2010年第1期供稿作者：补加林[导读] 软骨肉瘤起源软骨细胞的恶性肿瘤，在恶性骨肿瘤中排列第四位，以其肿瘤细胞生成软骨而不生成骨组织为特征补加林（四川省绵阳市肿瘤医院外科四川绵阳 621000）【中图分类号】R738.3 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2010)01-0104-02 【摘要】本文主要探讨了软骨肉瘤的临床治疗方法。
【关键词】软骨肉瘤针吸活检手术技巧新辅助治疗软骨肉瘤起源软骨细胞的恶性肿瘤，在恶性骨肿瘤中排列第四位，以其肿瘤细胞生成软骨而不生成骨组织为特征，分为原发软骨肉瘤和继发软骨肉瘤；按部位分中央型、周围型、骨膜型；根据肿瘤细胞分化程度分低、中、高度恶性软骨肉瘤。
该类疾病以术前诊断不确定、症状不典型给手术治疗带来一定的困难，本院就2004年—2009年收治13例恶性软骨肉瘤的治疗报告如下。
1 临床资料本组病例男9例，女4例，年龄最小24岁，最大67岁，平均年龄49.5岁。
发生在股骨干近端4例，骨盆3例，胸肋结合部3例，肩胛骨3例。
有症状的7例，主要是间断性疼痛和肿块，特别是软骨破坏严重伴有软组织侵犯或压迫神经，但是中央型，骨膜旁肿块较小不易扪及。
手术前常规X线摄片，CT扫描，MRI和ECT成像；活塞式穿刺钩针行肿瘤穿刺做病检，可获得第一手资料，为手术方式的选择提供有力的依据。
2 方法软骨肉瘤以手术切除为主要治疗手段：（1）界线扩大切除：如，肩胛骨部分切除或全肩胛骨、骨盆软骨肉瘤界线切除和挖出术，胸壁肿瘤切除造成胸壁缺损，可用补片，自体腓骨，肋骨植骨修复。
（2）瘤体段切除：对干骨肿瘤段切除采用异体骨植骨重建。
（3）根治性截肢和关节解离术：对肢体有明显软组织侵犯应采用根治性治疗，对干骨小病灶采取肿瘤挖出方法，骨水泥充填治疗。
（4）全身化疗：术前、术后正规化疗。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
继发型软骨肉瘤多发生于不规则骨，分化程度 一般较高；
恶变的征象：原瘤体突然增大，瘤体内软骨基 质钙化区可被周围生长活跃的肿瘤性软骨细胞破 坏，从而缩小或消失，钙化少且分散、模糊；但 肿瘤常有完整的纤维包膜
鉴别诊断
脊索瘤 鼻咽癌骨质破坏
影像学表现
溶骨性、膨胀性骨质破坏，破坏区边缘不清；极少硬化边缘 常常伴有大小不等的软组织肿块，在破坏区和肿块内可见各种形态的钙化 最基本的影像特点：肿瘤软骨基质钙化，环状钙化具有定性诊断价值
MR显示软组织蔓延的范围远较X线敏感；软骨 肉瘤所含水分丰富，故在T2WI为高信号，与内 生软骨瘤相似，故无特征性；钙化为低信号
早期软骨肉瘤常局限于骨内，以后经哈佛管向皮质有些生长缓慢，较为良性，有 些高度恶性发现时已伴有转移 大多数是无痛、低度恶性的肿瘤；有局部复发 的倾向而转移的少见，或在晚期方发生转移 由于肿瘤发生的部位靠近躯干、腹部或骨盆， 反复的复发难免对内脏器官造成损害
T1WI表现为分叶状低到中等信号强度；通过常规MR不可能区分软骨肉瘤 的组织学分型或分级
软骨肉瘤的X线诊断，很重要的依据是肿瘤基质 的钙化；当肿瘤处于早期阶段，软骨基质尚未钙 化，而仅表现局部溶骨性骨质破坏时，无论病理、 临床或放射学做出诊断均困难
低度恶性：囊样、膨胀性改变，边界较清，部 分病变有假包膜，肿瘤内钙化明显，多无骨膜反 应
病
史
M，47岁 视物双影2年余 无特殊
软骨肉瘤
一种起源于软骨组织的恶性肿瘤，其特点是由肿瘤细胞形成软骨性基质； 发病年龄国内以21-30岁最多；国外30-60岁为多 国外资料认为软骨肉瘤好发于扁骨；国内统计则以股骨多见
肿瘤一般较大，呈不规则圆形或哑铃形，边缘不清，常呈分叶状；瘤体内 可见粘液样变或囊性变；亦可有出血或坏死表现为暗红色；肿瘤内常见钙 化
可发生于髓腔、骨膜；另有少数发生于软组织
肿瘤细胞产生恶性软骨组织；恶性程度取决于组织学上的多种因素，包括 结构上的特点（细胞数目和基质的表现），细胞学上的变化（细胞的大小、 形态、细胞核的情况）等
低度恶性：细胞密度低，基质丰富，异型化有限，有丝分裂少，很少畸形 细胞
高度恶性：细胞增多，中度到显著的多形性、双核、畸形以及高度活动的 有丝分裂
小结
谢 谢！
脊索瘤为一起源于脊索发育性残留的恶性骨肿瘤；此 肿瘤几乎仅发生于中轴骨的中线；三个常见的发病部位 为骶尾区、蝶枕区与C2脊椎
X线表现为高度破坏性病变伴不规则的扇贝样边缘； 有时伴有基质内的钙化，64%可见骨硬化，常伴相关软 组织肿块
MR的表现为T1WI呈低或中等信号强度，T2WI 呈高信号，但不具有特征性