周围神经系统疾病
合集下载
周围神经病ppt课件
19 19
220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
220
21
22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
外周神经系统的疾病发生机理
外周神经系统的疾病发生机理外周神经系统是人体中负责传递信息和控制身体肌肉的神经系统。
其主要由神经末梢、神经纤维、脊髓神经根和周围神经组成。
外周神经系统中的疾病，通常表现为运动或感觉方面的异常，例如肌肉无力、抽搐、疼痛或麻木。
这些异常常常由多种因素引起，包括遗传、环境因素和自身免疫反应等。
本文将对几种外周神经系统疾病的发生机理进行探讨，并讨论其治疗方法。
一、多发性神经病（MS）多发性神经病（MS）是一种自身免疫疾病，其主要特征为攻击外周神经系统中的髓鞘，导致神经冲动传递受到损害。
目前认为，MS可能是由多种因素引起的，包括遗传、环境和免疫系统等。
家族史和女性性别是患上MS的风险因素，而维生素D缺乏和吸烟等环境因素则被认为可以加重患者的病情。
MS的治疗目标是降低患者的症状，并尽可能减少发病的风险。
推荐的治疗包括抗炎药物、免疫抑制剂和激素替代疗法等。
然而，这些治疗方法的效果并不是每个患者都一样。
因此，定期进行随访和治疗方案调整是MS治疗的重要环节。
二、周围神经病（PN）周围神经病（PN）是外周神经系统中的神经损伤，通常由各种因素引起，包括毒素、感染、肿瘤和药物等。
PN的表现形式多种多样，包括肌肉无力、疼痛、麻木和感觉异常等。
PN的治疗首先应该针对其具体病因进行治疗。
例如，治疗由糖尿病引起的PN，需要控制患者的血糖水平，防止神经损伤的进一步发展。
另外，针对PN的症状进行治疗也是非常重要的。
例如，对于PN引起的疼痛，可以使用止痛药物、抗抑郁药物和局部应用药物等方法进行治疗。
三、帕金森综合征（PD）帕金森综合征（PD）是一种神经系统疾病，常导致外周神经系统中的运动异常。
PD通常由某些脑细胞的损伤导致，这些脑细胞含有一种神经递质-多巴胺。
多巴胺是一种调节我们的运动的物质。
缺乏多巴胺会导致肌肉僵硬、震颤和动作迟缓等症状。
PD的治疗主要侧重于缓解患者的症状。
目前可用的治疗手段包括多巴胺类药物、中枢神经系统兴奋剂和抗抑郁药物。
周围神经病概述
3
目录
• • • • • • • •
周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗
4
周围神经的解剖与生理
• 周围神经系统： – 包括位于脊髓软脊膜以及脑干(嗅神经和视神经除外)之 外的所有神经结构
31
感觉性或运动性神经病
• 感觉神经元病
– 主要累及神经节细胞而不是周围神经，近端和远端感觉 均受累，包括头皮、胸部、腹部、臀部和肢体的远端 – 常伴有感觉性共济失调、运动笨拙，但无肢体乏力
• 运动神经元病
– 主要累及脊髓前角细胞，导致局部肌肉无力、肌束颤动、 肌肉萎缩
32
单神经病和多发（数）性单神经病
35
神经传导速度和肌电图检查
• 神经传导速度和肌电图检查有助于：
– 判断是否有周围神经损害及损害的范围。 – 判断周围神经损害电生理类型：髓鞘或轴索。但不能 确定病因。 – 预后及疗效的判断
28
LSS
华山医院神经科
大、小神经的正常功能及受损后体征和常见的检查方法
功能 感觉 正常功能 痛温觉 症状／体征 痛温觉缺失 检或刺激诱发的 皮肤活检测定表皮内神经 疼痛 纤维密度 自 主 功 出汗 能 肠道 膀胱和性功能 血压的调节 大纤维 感觉 本体感觉 触觉和压觉 出汗减少 便秘，胃肠功能紊乱 尿失禁、阳痿等 血压异常 触觉消失 体位性血压和脉搏测定 振动觉定量感觉测定 定量出汗轴索反射测定， 心率变异性测定。
18
目录
• • • • • • • •
周围神经病的概念 周围神经的解剖和生理 周围神经病的发病机制 周围神经病的临床表现 周围神经病的临床类型 周围神经病的辅助检查 周围神经病的诊断思路 周围神经病的治疗
周围神经疾病【113页】
• 肌电图（EMG）：主要用于诊断和鉴 别诊断神经源性损害和肌源性损害
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经病医学课件
04
周围神经病的预防与康复
预防措施
健康生活方式
倡导健康的生活方式，包括均 衡饮食、适度运动和充足休息 ，以降低患周围神经病的风险
。
避免暴露于有害物质
减少或避免接触可能导致周围 神经病的化学物质、重金属和 有机溶剂，如铅、汞、有机磷 农药等。
控制慢性疾病
对于患有糖尿病、肾病等慢性 疾病的患者，应积极控制病情 ，以预防周围神经病变的发生 和发展。
通过测量神经冲动的传导速度，评估周围神经的传导功能。可用于诊断
周围神经病变的部位和程度。
03
ห้องสมุดไป่ตู้
体感诱发电位（SSEP）检查
通过刺激周围神经，记录体感诱发电位，评估周围神经的传导功能和脊
髓后索的完整性。
影像学检查
X线检查
可观察骨骼和关节的病变，排除骨折、脱位等压迫性周围神经病的 原因。
计算机断层扫描（CT）
全身性疾病。
脑脊液检查
分析脑脊液中的蛋白质、细胞等成 分，有助于诊断炎症性、感染性、 肿瘤性等周围神经病的病因。
神经活检
通过取得病变神经组织进行病理学 检查，能明确周围神经病的病理类 型和病因，对诊断和指导治疗有重 要意义。
03
周围神经病的治疗方法
药物治疗
镇痛药物
对于疼痛明显的患者，可以使用 镇痛药物如非甾体抗炎药、阿片 类镇痛药等，缓解疼痛症状，提
脱髓鞘性神经病：主要影响神经的髓鞘 ，导致神经传导速度减慢。
分类
轴索性神经病：主要影响神经的轴索， 导致神经传导障碍。
流行病学和病因学
流行病学 发病率：周围神经病的发病率较高，常见于中老年人。
影响因素：年龄、遗传、环境因素（如毒物、营养缺乏）等。
周围神经病的概念与防治
肌无力危象
最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实
维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复
治疗
治疗
7.危象的处理
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
胆碱能危象
应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法
脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）
呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。
01
主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
辅助检查
电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
辅助检查
AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌
2、药物治疗
免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调
节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非
特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活
性等。
01
甲强龙500mg qd，连用5日 地塞米松10mg /d,连用7-10日 有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯
最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实
维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复
治疗
治疗
7.危象的处理
出现肌束震颤&毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 &瞳孔缩小
胆碱能危象
应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法
脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球 麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神 经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）
呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。
01
主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走 感、烧灼感。 客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或 膝肘以下痛觉减退。
辅助检查
电生理检查 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断
辅助检查
AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌
2、药物治疗
免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为
4g/kg.d 连用5日，三周后可重复应
用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用
机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴
细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调
节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非
特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活
性等。
01
甲强龙500mg qd，连用5日 地塞米松10mg /d,连用7-10日 有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯
周围神经病
护理措施
• 2．遵医嘱用药：指导病人遵医嘱正确服用止 痛药，并告知药物可能出现的不良反应。如卡 马西平开始为0.1g，3次⁄天以后每天增加0.1g， 直到疼痛消失（最大剂量为1.0g⁄d），然后再 逐渐减量，最小有效维持剂量常为0.6～0.8g⁄d 但可导致头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良 等，多可消失；出现皮疹、共济失调、再生障 碍性贫血、肝功能损害、心绞痛、昏迷、精神 症状时应立即停药；卡马西平孕妇忌服。告知 病人不要随意更换药物或自行停药。
三叉神经痛－ 三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • • • • • 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方， 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
三叉神经痛－ 三叉神经痛－治疗
• • • • • • • 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 大剂量维生素 哌咪清： 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
护理诊断
• 1．身体意像紊乱 与面神经麻痹所致口 角歪斜等有关 • 2．疼痛：下颌角或乳突部疼痛 与面 神经病变有关
护理措施
• （一）生活护理 • 避免诱发因素：指导急性期注意休息，防风、 避免诱发因素 防寒，预防诱发；外出时可戴口罩，系围巾， 或使用其他改善自身形象的恰当修饰； • 保持口腔的清洁和角膜的保护 保持口腔的清洁和角膜的保护进食清淡饮食， 避免粗糙、干硬、辛辣食物，有味觉障碍的病 人应注意食物的冷热度，以防烫伤口腔黏膜； 指导病人饭后及时漱口，清除口腔患侧滞留食 物，保持口腔清洁，预防口腔感染；眼睑不能 闭合或闭合不全者予以眼罩、眼镜遮挡及点眼 药等保护，防止角膜炎症、溃疡。
周围神经病治疗方法
周围神经病治疗方法周围神经病是一种神经系统疾病，通常会影响周围神经、神经根和神经节。
常见的症状包括手臂或腿部的麻木、刺痛、肌肉无力和运动障碍等。
治疗周围神经病的方法取决于病因和严重程度等因素。
以下是一些常见的治疗方法：1.药物治疗：药物治疗是治疗周围神经病最常见的方式之一。
包括使用抗炎药、镇痛药和肌肉松弛剂等药物。
此外，对于一些自身免疫性神经疾病，极端衰弱综合症等疾病也有特定的靶向药物进行治疗。
2.物理治疗：物理治疗可以改善神经病病人的运动和肌肉控制能力。
这种方法包括按摩、牵引和温热疗法等。
运动疗法是非常重要的，因为它可以促进肌肉血液循环和增强身体力量，从而提高运动能力。
3.手术治疗：手术治疗可以被视为最后的手段，它通常只适用于病情严重的情况。
通过手术修复神经，修复关节或者切除破坏神经的细胞。
4.改变生活方式：定期锻炼身体，戒烟，以及饮食均衡等生活方式的改变对于治疗周围神经病非常重要。
适当的锻炼可以增强神经控制力和肌肉力量，减轻神经病的症状。
在治疗周围神经病时，同时也要注意它的预防。
接下来，提供一些简单的方法可以帮助预防周围神经病：1.避免重复运动：长时间的单调运动可导致神经的磨损和损伤。
因此，为避免周围神经病的发生，必须避免定期做重复动作。
2.减轻负担：对于经常搬运重物或在工作中需要经常站立或者坐着的人，需要定期休息放松肌肉。
3.远离毒品和酒精：无论是酒精还是毒品，都会对神经细胞产生毒性影响，带来神经病的风险。
4.保持良好卫生：感染极容易扩散并造成神经病的症状，因此保持良好卫生，洗手应非常重视。
5.定期体检：对于高危人群，定期进行神经系统检查是非常必要的，以便及时发现问题并采取治疗措施。
总的来说，预防和治疗周围神经病需要采取多种综合措施。
在预防神经病的同时，遵循正确的治疗方案非常关键，而预防措施则有助于减轻神经病病人的苦痛。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
·
19
临床表现
• 任何年龄均可发病，男多于女
• 急性起病
• 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛
• 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧
• 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失
• 镫骨肌以上：加上听觉过敏
• 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、 外耳道疱疹－Hunt综合征
·
20
·
21
·
22
预后
不完全性面瘫1~2个月可望痊愈 1周内味觉恢复提示预后良好 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血
压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差
·
24
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即
可诊断。
• 鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
• 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的 发病似有地区和季节流行趋势，
·
30
GBS－病因及发病机制
●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病
·
25
治疗
• 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
• 皮质类固醇激素（7-10天）
• 维生素B族
• 阿昔洛韦（Hunt综合征）
• 理疗
• 康复
• 手术（面神经减压）
·
26
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
·
27
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
·
17
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
(Bell’s palsy)
·
18
病因及病理
• 尚未完全阐明.茎乳孔内面神经非特异 性炎症。
• 可有一些激发因素。
• 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组
织水肿压迫面神经面神经水肿和
脱髓鞘，严重者有轴突变性
AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-
Barre syndrome, GBS)，是以周围
神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围
淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病
理特点的自身免疫病。
·
29
GBS－流行病学
• GBS的年发病率为0.6~1.9/10万
• 男性略高于女性
• 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青 壮年多见
• 中老年人多发(40岁后起病)，女略多于男 • 疼痛限于三叉神经分布区内 • 以第二、三支最多见，多为单侧 • 间歇期完全正常 • 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 • 轻触诱发：扳击点 • 严重者出现痛性抽搐 • 病程可呈周期性 • 神经系统检查无阳性体征
·
14
·
15
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
❖节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
·
8
Pathological Processes
• Wallerian degeneration • Axonal degeneration • Neuronal degeneration • Segmental demyelination
·
9
周围神经疾病－概述
❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。
❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等
❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等
❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等
❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症
❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性
❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
·
6
周围神经疾病－概述
症状学
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛
❖运动障碍 ： ❖刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛
❖破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、
❖ 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压
❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营
养障碍可出现褥疮、溃疡
·
10
周围神经疾病－概述
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
·
1
周围神经疾病
❖概述 ❖三叉神经痛 ❖特发性面神经炎 ❖格林－巴利综合征
·
2
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
·
11
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
·
12
三叉神经痛－病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
·
13
三叉神经痛－临床表现
• 继发性三叉神经痛（疼痛持久，三叉神经 麻痹）
• 牙痛 • 舌咽神经痛（咽部及外耳道） • 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 • 鼻窦炎 • 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 • 颞颌关节病
·
16
三叉神经痛－治疗
• 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 • 加巴喷丁 • 巴氯芬、阿米替林 • 大剂量维生素B12 • 封闭疗法（神经阻滞）：无水酒精、甘油 • 经皮半月神经节射频电凝疗法 • 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
发病机制
❖病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
·
7
周围神经疾病－概述
病理特点
❖华勒变性：轴突断裂后，远端轴突髓鞘变性，并向近端发展 ❖轴突变性：中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍，远端轴
突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展
❖神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）
流行病学
病因和发病机理
临床表现
辅助检查诊断及鉴别诊断
治疗
预后
·
28
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经
病
(acute
inflammatory
demyelinating polyneuropathies,
索及绝缘作用
·
3
12
周围神经疾病－概述
1
嗅
2
视
3
动眼
4
滑车
对 脑
5
三叉
神
6
外展
经
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下 ·
不属周围神经系统 中脑
桥脑
延髓
4
周围神经疾病－概述
脊髓自上而下分出31对脊神经：
颈段
8对
胸段 12对
腰段
5对
骶段 5对
尾神经 1对
·
5
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病