6儿贫血总论、营养性贫血

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三、治疗
（一）注意营养、防治感染 （二）特殊治疗 VitB12 营养缺乏者 100µ g ，im 2～3次/日×2～4周 吸收障碍者 1mg/月，im 长期肌注 神经系统症状 1mg/日 im ×2周 不宜加叶酸口服 （三 ）叶酸：5mg/次，3次/天×1 ～ 2月 （四）对症治疗 震颤用镇静剂，重症贫血输血
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二、病因发病机理
1． 先天储铁不足(早产、双胎） 2． 铁摄入量不足 3． 生长发育快 4． 铁的吸收障碍（慢性腹泻） 5 ．铁的丢失过多（感染、慢性失血）
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三 发病机理
铁↓+原卟啉→ 血红素↓+珠蛋白 ↓ 血红蛋白↓ 铁对各系统的影响及临床表现
经过三个阶段： ①铁减少期 (I D) ● 贮存铁减少， △铁蛋白<20ug/L ● ●血红蛋白生成末减少 ② 红细胞生成缺铁期 (I D E) ● 贮存铁消耗，红细胞生成铁减少， ●血红蛋白量正常
一、铁的代谢 （一）铁需要量(元素铁) 4月-3岁 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 各年龄小儿 <15mg/d 食物应补铁 6-16mg/kg/d
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去铁蛋白 食物中铁
铁蛋白
需铁、储铁组织
铁 红细胞破坏
原卟啉
参与
血红素 血红蛋白 珠蛋白
肌红蛋白、酶
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2.铁的代谢
食物中铁 + 1/3 转铁蛋白 红细胞破坏 血清铁(1/3转铁蛋白 ) 铁蛋白、含铁血黄素 血清铁＋未饱和铁结合力＝总铁结合力 （未饱和转铁蛋白(2/3） （血清铁/总铁结合力）×100% ＝转铁蛋白饱和度
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●红细胞游离原卟啉增高>50ug/dL
●铁蛋白<20ug/L
③ 缺铁性贫血期(I DA)
●临床表现：三大特点
起病慢,婴幼儿多
贫血轻～中度
肝脾轻度肿大
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各系统表现同前 细胞免疫功能低下 行为与智力异常
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三、实验室检查
（一）血象
1. 红细胞大小不等以小为主 , 低色素 , 中空 明显。 2. 平均红细胞容积（MCV） 平均红细胞血红蛋白量（MCH） 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC） 降低 3. 白细胞、血小板无异常 （二）骨髓象 骨髓增生活跃，以红系为主 24
药物影响(抗癫痫药等)
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三、发病机理
还原酶 1．叶酸→ 四氢叶酸→ DNA↓RNA↑ VitB12 ↓ 红细胞核发育落后 ↓ 巨幼红细胞
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四、临床表现
1．一般表现 头发细黄、皮肤苍黄、可有出血点， 腹泻、舌炎 2．肝脾轻度肿大 3．精神神经症状： 表情呆滞 运动、智力发育减退， 不规则性震颤 （头、舌、手等）
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六、预 防
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品
3. 早产儿、低体重儿2个月始给予
铁剂预防
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营养性巨幼红细胞性贫血
一、定义：
缺乏VitB12、叶酸使红细胞成熟障碍导 致的大细胞性贫血。
二病因：
1. 生长发育需要
2. 供给不足(动物性食物摄入↓)
3. 疾病(胃溃疡→内 因子↓)
1-2岁
4-6岁
10
8
0.36
0.45
0.56
0.48
>7岁
8
0.65
0.30
中性粒细胞与淋巴细胞的二次交叉
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（三）血小板数： 150×109/L～250×109/L （四）血红蛋白种类 胎儿期6个月 HbF(α2γ2） 90% HbA(α2β2） 5-10%
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出生后血红蛋白变化
出生时
HbA （α β ）
6个月
1 ～ 2岁
4.2
4.3
123
120
0.005
0.005
5
生理性贫血
● 2～3个月时（血容量不足，红细胞生 成素不足） ●红细胞数降至3.0×1012/L， ● 血红蛋白量降至100g/L左右， ● 6个月时常回复正常。
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（二）白细胞数和分类
WBC(×109/L) 出生 4-6天 15-20 15 N(%) 0.65 0.45 L(%) 0.30 0.48
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小 结
1.小儿造血和血液系统特点。红细胞和血 红蛋白、 白细胞计数及分类特点。正常 HB的构成，髓外造血及生理性贫血概念。 2．小儿缺铁性贫血的常见病因、临床分 期及诊断标准、治疗及预防方法。 3．营养性巨幼红细胞性贫血的诊断治疗。

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复习思考
1、 1岁小儿的血像特点 2、 骨髓外造血定义 3、 缺铁性贫血的铁代谢检查有何改变？
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三、血象、骨髓象改变
1．大细胞性贫血、MCV、MCH 大于正常值。 2．网织红细胞、血小板常减少 3．中性粒细胞核分叶过多 4．骨髓红系统增生活跃，有巨幼 样变
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二、诊断
1．发病年龄 多<2岁、喂养史， 贫血、神经精神症状 2．大细胞性贫血 3．骨髓有巨幼样红细胞 4．血清维生素B12<100ug/L,叶酸< 3ug/L 6．叶酸、维生素B12治疗有效
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骨髓外造血

特点
●肝脾淋巴结大 ●周围血有幼稚的红、粒细胞（中
、晚） ●见于贫血、溶血、出血、感染。

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二、小儿血象特点
（一）红细胞数和血红蛋白量、网织红细胞数
年 龄 出生时 2周 2-3个月 RBC(×1012/L) 5.0～7.0 4.2 3.9 Hb(g/L) 150～220 150 110 RL 0.04～0.06 0.05～0.015 0.015
2．小细胞低色素性贫血
3．铁代谢异常
4. 铁剂治疗有效
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五、治疗
原则: 1.去除病因 2.补充铁剂 （一）一般治疗 （二）病因治疗 富含铁饮食，去除病因 （三）铁剂治疗 口服铁剂： 硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁 以元素铁计算 4～6mg/kg/天 注射铁剂： 右旋糖酐铁 、葡萄糖氧化铁等
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2、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L ～90 ～60 ～30 <30
新生儿 ～120 ～90 ～60 <60
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二、贫血分类
（—）病因分类 1. 红细胞生成减少性贫血 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） 红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小细胞贫血） 12
三、贫血的临床表现
（一）一般表现 1. 皮肤粘膜、甲床苍白或苍黄
营养低下
体格发育迟缓
2. 造血器官反应
肝脾和淋巴结肿大
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（二）各系统表现
1. 循环、呼吸系统：心跳快、
呼吸促，重症心脏扩大、心衰
2. 消化系统：消化不良、纳差、 舌炎、舌乳头萎缩 3. 神经系统：精神差、头晕、 头痛、耳呜等
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贫血诊断步骤
2、注意事项
① 铁剂宜两餐间服用 ② 同服维生素C以利铁吸收
③ 铁剂用至血红蛋白达正常水平
后2个月左右停药
④ 定期测血清铁蛋白，以免铁过量
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3、疗效观察
① 有效者3～4天网织红细胞升高， 7～10天达高峰 ② 治疗2周后血红蛋白增加， 临床症状改善 ③ 3周无效则应考虑诊断错误或 其它影响疗效因素 （四）输血 重症贫血(Hb<60/L)
2 2
1岁
95%
2岁
95%
30%
HbA2 （α δ ）
2 2
<1%
70%
2-3%
<5%
2-3%
<2%
HbF（α γ ）
2 2
9
小儿贫血
1、 贫血定义 指末稍血中单位容积内的红细 胞数或血红蛋白量低于正常。 年龄 Hb g/L 新生儿： <145 1-4月： <90 4-6月 <100 △6月-6岁： <110 △6-14岁： <120

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●确定贫血 ●确定贫血病因（年龄、喂养、伴随症 状、起病缓急、家族史） ●查体（黄疸、出血点、肝脾淋巴结） ●实验室检查 血常规，网织球 铁代谢、HB理化常规、G-6PD。 骨髓检查

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营养性缺铁性贫血 nutritional Iron deficiency anemia
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（三）铁代谢检查
1．血清铁蛋白（SF）降低<12ug/L 反映体内贮铁情况。 2．红细胞游离原卟啉（FEP)增高 >500ug/dL 3. 血清铁（SI）↓<9.0umol/L 4. 总铁结合力(TIBC)↑>62.7umol/L 5. 转铁蛋白饱和度(TS)↓<15%
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四、诊 断
1．有缺铁的病因，临床表现
贫血总论与营养性贫血
广东省东莞市儿童医院
赖茂
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概述
一、 二、 三、 四、 小儿造血特点 生理性贫血 贫血分类 营养性缺铁性贫血
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小儿贫血总论
一、 小儿造血特点
(一) 胚胎期造血 1. 中胚叶造血期(3-15W) △ 2. 肝脾造血期(6W-6M) 3. 骨髓造血期(4M-终生) (二) 生后造血 1. 骨髓造血 2. 骨髓外造血