【培训课件-;临床血液学】_其他白细胞检验(3) - 3
合集下载
白细胞检查ppt演示课件
一般把体积在35-90fl为淋巴细胞，90-160fl为单核细胞、嗜酸性粒细胞、 嗜碱性粒细胞，160fl以上为嗜粒细胞。 目前医院所做的血常规检验以三分类与五分类为主，这对于白细胞分类 来说的，三分类的仪器可将白细胞大体的分为大细胞(中性粒细胞)、中 间细胞(其它白细胞)、小细胞(淋巴细胞)三类。五分类的仪器可将白细 胞分为中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细 胞五类，而在一些医院还在使用手工分类的方法。
方法学评价（了解）
10
显微镜计数法
血液分析仪计数法
优点：设备简单、费用低廉，不需昂贵 仪器，适合于基层医疗单位和分散就诊 的患者 缺点：费时、重复性和准确性较差。准 确性取决于操作者的技术水平，影响因 素较多（如微量吸管、血细胞计数板、 细胞分布情况及诸多人为因素等）。
优点：操作简便、效率高，重复性好， 由于电脑计数，速度快，计数精确性高。 是目前临床上常规采用的筛检方法，适 合于大批量标本集中检测，国内已普及 到县（区）以上医疗单位。
二、白细胞分类计数
12
————白细胞分类计数（differential leukocyte count，DLC）是在显 微镜下观察染色后的血涂片上白细胞的形态，并进行分类计数，求得各种白 细胞的比值（百分率）和绝对值。 由于不同类型的白细胞具有不同的生理功能，不同因素可导致不同类型的白 细胞发生变化。因此，直接了解白细胞形态或分类的变化，较了解白细胞总 数更能反映机体的生理或病理状态。 方法：1.显微镜法 2.血液分析仪
显微镜法
13
原理：将血液制成血涂片，经Wright（瑞氏）染色后，在油镜下，根据白细 胞形态特点逐个分类计数（一般计数100～200个白细胞），并观察其形态 的变化，然后求得各种白细胞的比值（百分率）。
方法学评价（了解）
10
显微镜计数法
血液分析仪计数法
优点：设备简单、费用低廉，不需昂贵 仪器，适合于基层医疗单位和分散就诊 的患者 缺点：费时、重复性和准确性较差。准 确性取决于操作者的技术水平，影响因 素较多（如微量吸管、血细胞计数板、 细胞分布情况及诸多人为因素等）。
优点：操作简便、效率高，重复性好， 由于电脑计数，速度快，计数精确性高。 是目前临床上常规采用的筛检方法，适 合于大批量标本集中检测，国内已普及 到县（区）以上医疗单位。
二、白细胞分类计数
12
————白细胞分类计数（differential leukocyte count，DLC）是在显 微镜下观察染色后的血涂片上白细胞的形态，并进行分类计数，求得各种白 细胞的比值（百分率）和绝对值。 由于不同类型的白细胞具有不同的生理功能，不同因素可导致不同类型的白 细胞发生变化。因此，直接了解白细胞形态或分类的变化，较了解白细胞总 数更能反映机体的生理或病理状态。 方法：1.显微镜法 2.血液分析仪
显微镜法
13
原理：将血液制成血涂片，经Wright（瑞氏）染色后，在油镜下，根据白细 胞形态特点逐个分类计数（一般计数100～200个白细胞），并观察其形态 的变化，然后求得各种白细胞的比值（百分率）。
血细胞检验—白细胞检验(临床检验课件)
严重外伤、手术创伤、大面积烧伤、冻伤以及血 管栓塞(如心肌梗死、肺梗死)所致局部缺血性坏死等 使组织严重损伤者，在12～36h内常见白细胞增高， 以中性分叶核粒细胞增多为主。有无术后感染，与 心绞痛鉴别。
D、急性溶血：缺氧及分解产物刺激
E、急性失血：
消化道大量出血、内脏破裂如脾破裂或输卵管妊 娠破裂等，白细胞总数常在1～2h内迅速增高，可 达(10 ～ 20)X109／L，
3．淋巴细胞(lymphocyte，L)
(1)淋巴细胞增多(lymphocytosis)： 指外周血淋巴细胞绝对值增高 成人：大于 4.0×109／L； 儿童：4岁以上大于7.2×109／L、
4岁以下大于9.0×109／L。
(1)淋巴细胞增多：
(2)淋巴细胞减少(1ymphopenia)：
指外周血淋巴细胞绝对值减低(成人< 1.0×109／L)。
增高程度与病原体种类、感染部位和程度以及机体的 反应性等有关
B、类白血病反应：指机体在有明确病因的刺激下，出
现白细胞数中度增高(<50Xl09／L)，多以成熟中性粒细胞 增多为主，原始、早幼粒细胞增多少见(<10％)，常伴较明 显的中性粒细胞中毒性改变，其他细胞均无明显变化。
C. 广泛组织损伤或坏死：
核右移(shih to the right)：
中性粒细胞核分叶5叶以上者超过3％则称为核右 移，常伴有白细胞总数减低。
2)病理性增多：外周血白细胞>10X109／L
① 反应性增多，可见于： A、 急性感染或炎症：为引起白细胞总数和中性粒
细胞增多最常见的原因。 球菌、杆菌、真菌、放线菌、病毒、 立克次体、螺旋体、寄生虫等。
稀释
固有误差还应包括计数室和吸管的使用次数，即计
D、急性溶血：缺氧及分解产物刺激
E、急性失血：
消化道大量出血、内脏破裂如脾破裂或输卵管妊 娠破裂等，白细胞总数常在1～2h内迅速增高，可 达(10 ～ 20)X109／L，
3．淋巴细胞(lymphocyte，L)
(1)淋巴细胞增多(lymphocytosis)： 指外周血淋巴细胞绝对值增高 成人：大于 4.0×109／L； 儿童：4岁以上大于7.2×109／L、
4岁以下大于9.0×109／L。
(1)淋巴细胞增多：
(2)淋巴细胞减少(1ymphopenia)：
指外周血淋巴细胞绝对值减低(成人< 1.0×109／L)。
增高程度与病原体种类、感染部位和程度以及机体的 反应性等有关
B、类白血病反应：指机体在有明确病因的刺激下，出
现白细胞数中度增高(<50Xl09／L)，多以成熟中性粒细胞 增多为主，原始、早幼粒细胞增多少见(<10％)，常伴较明 显的中性粒细胞中毒性改变，其他细胞均无明显变化。
C. 广泛组织损伤或坏死：
核右移(shih to the right)：
中性粒细胞核分叶5叶以上者超过3％则称为核右 移，常伴有白细胞总数减低。
2)病理性增多：外周血白细胞>10X109／L
① 反应性增多，可见于： A、 急性感染或炎症：为引起白细胞总数和中性粒
细胞增多最常见的原因。 球菌、杆菌、真菌、放线菌、病毒、 立克次体、螺旋体、寄生虫等。
稀释
固有误差还应包括计数室和吸管的使用次数，即计
白细胞ppt课件
（ white blood cell examination )
精品ppt
2
白细胞
中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、 嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单 核细胞。
精品ppt
3
一、白细胞计数
参考值：
成人
(4 ~ 10) ×109/L
新生儿
(15 ~ 20) ×109/L
6个月~2岁 (11 ~ 12) ×109/L
病理性增多：感染性疾病：主要为病毒感染
淋巴细胞性恶性疾病：急、慢淋
急性传染病的恢复期
移植排斥反应
自身免疫性疾病
减低： 接触放射线，应用肾上腺皮质激素， 先天性或获得性免疫缺乏性疾病。
5.单核细胞
功能： ① 诱导免疫反应； ② 吞和杀死某些病源体； ③ 吞噬细胞和清除损伤组织及死亡细胞； ④ 抗肿瘤活性； ⑤ 对白细胞生成的调节。
③ 棒状小体：有棒状小体即可拟诊为急性 白血病，也可做为鉴别急性白血病类型 。急粒、急单有、急淋无。
精品ppt
22
(2) 异型淋巴细胞
在外周血中有时可见的一种形态变 异的不典型淋巴细胞。
常见于传单、病毒性肝炎、流行性 出血热等。过敏性疾病也可出现。
精品ppt
23
分为三型： Ⅰ型：泡沫型：常见 Ⅱ型：不规则型 Ⅲ型：幼稚型
产生机制： ①生成增多；②释放加速；③从边缘
池至循环池移动；④粒细胞释放入组织减 少；⑤共同作用。
精品ppt
7
分裂池
原早 粒幼
粒
中 幼 粒
骨髓
成熟池
晚杆 幼状 粒核
储存池
杆分 状叶 核核
血液
功能池
循环池 边缘池
机制
原因
正常
精品ppt
2
白细胞
中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、 嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单 核细胞。
精品ppt
3
一、白细胞计数
参考值：
成人
(4 ~ 10) ×109/L
新生儿
(15 ~ 20) ×109/L
6个月~2岁 (11 ~ 12) ×109/L
病理性增多：感染性疾病：主要为病毒感染
淋巴细胞性恶性疾病：急、慢淋
急性传染病的恢复期
移植排斥反应
自身免疫性疾病
减低： 接触放射线，应用肾上腺皮质激素， 先天性或获得性免疫缺乏性疾病。
5.单核细胞
功能： ① 诱导免疫反应； ② 吞和杀死某些病源体； ③ 吞噬细胞和清除损伤组织及死亡细胞； ④ 抗肿瘤活性； ⑤ 对白细胞生成的调节。
③ 棒状小体：有棒状小体即可拟诊为急性 白血病，也可做为鉴别急性白血病类型 。急粒、急单有、急淋无。
精品ppt
22
(2) 异型淋巴细胞
在外周血中有时可见的一种形态变 异的不典型淋巴细胞。
常见于传单、病毒性肝炎、流行性 出血热等。过敏性疾病也可出现。
精品ppt
23
分为三型： Ⅰ型：泡沫型：常见 Ⅱ型：不规则型 Ⅲ型：幼稚型
产生机制： ①生成增多；②释放加速；③从边缘
池至循环池移动；④粒细胞释放入组织减 少；⑤共同作用。
精品ppt
7
分裂池
原早 粒幼
粒
中 幼 粒
骨髓
成熟池
晚杆 幼状 粒核
储存池
杆分 状叶 核核
血液
功能池
循环池 边缘池
机制
原因
正常
白细胞疾病及其检验—其他白细胞疾病检验(血液学检验课件)
五、诊断 1.脾肿大； 2.外周血细胞减少：RBC、WBC或PLT中的一种或多种同时减 少； 3.骨髓造血细胞增生。增生活跃或明显活跃，部分病例伴轻 度成熟障碍； 4.脾切除后血象可恢复； 5.脾滞留血细胞增加。
第五节 类脂质沉积病与检验
一、概述 类脂质沉积病是一类类脂质代谢异常的遗传性疾病。多
二、戈谢病 （三）实验室检查 1.血象 多有血细胞减少，三系均可降低，偶见戈谢细胞 2.骨髓象 增生及细胞分类多正常，见到特征性的戈谢细胞。 3.细胞化学染色 PAS、ACP、SBB阳性、POX、NAP阴性。 4.其他检查 血清β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低；X线检查有 广泛性骨质疏松；淋巴结、脾、肝穿刺活检或印片可检出戈 谢细胞。
三、尼曼-匹克病 （三）诊断
临床上有肝脾肿大伴贫血，骨髓、肝、脾和淋巴结穿刺 有成堆的泡沫细胞可诊断。检测神经鞘磷脂酶活性对诊断有 决定性意义。
与戈谢病鉴别：主要通过临床表现、细胞形态及酶活性 进行鉴别。
三、分型
四、诊断 有发热、咽峡炎、淋巴结肿大等3种症状，血液中淋巴
细胞增多，异型淋巴细胞＞10％，嗜异性凝集试验阳性或抗 EBV抗体阳性，排除由其它病毒、细菌、原虫或药物等引起 的传染性单核细胞增多综合征可诊断为传单核。
第四节 脾功能亢进与检验
一、概述 脾功能亢进简称脾亢，指由各种不同疾病引起的脾脏肿
二、戈谢病 （四）诊断
临床凡有贫血伴有肝脾肿大，骨髓涂片或肝、脾、淋巴 结活检或印片中检出较多的戈谢细胞即可诊断。戈谢细胞很 少或不能确诊时，测定白细胞或成纤维细胞中β-葡萄糖苷 脂酶活性为最可靠依据。血清ACP升高亦有协助诊断价值。
三、尼曼-匹克病 （一）概述 1.遗传特点 常染色体隐性遗传。 2.病因及发病机制 亦称神经鞘磷脂病，神经鞘磷脂酶缺乏， 导致鞘磷脂和胆固醇大量沉积在单核-巨噬细胞或其他组织 细胞内。 3.临床特点 多婴儿期发病，偶见成人，我国少见。肝、脾 肿大，眼底黄斑区可见樱桃红斑、骨髓涂片见泡沫样细胞。
血液一般检验03白细胞部分上ppt演示课件
24
25
（1）白细胞或中性粒细胞生理性变化：白 细胞或中性粒细胞生理性增多一般为暂时性 的，去除影响因素后则可恢复正常。
白细胞数量的生理性波动很大，白细胞 计数结果在30%以内波动多无意义，只有通 过定时和连续观察才有诊断价值。中性粒细 胞生理性变化的意义见表2-46。
26
27
（2）中性粒细胞病理性增多：中性粒细胞病 理性增多的原因很多，大致上可归纳为两大类：反 应性增多和异常增生性增多。
另外，某些药物也可引起中性粒细胞增多，如 乙酰胆碱、类固醇、洋地黄、肾上腺素、组胺、肝 素、氯化钾、锂、铅等。
28
1）反应性增多：是机体对各种病理因 素刺激产生应激反应，动员骨髓贮存池的粒 细胞释放及（或）边缘池的粒细胞进入循环 池所致。白细胞（中性粒细胞）反应性增多 的原因见表2-47。
29
30
急性感染是中性粒细胞增多最常见的原因，其增 多的程度与病原体的种类、感染的部位、感染的范围 和严重程度以及机体的反应性有关（表2-48）。
31
某些严重急性感染者可出现 类白血病反应，需要与白血病相鉴 别（表2-49）。类白血病反应是机 体对某些刺激因素所产生的类似白 血病表现的血象反应。当刺激因素 去除后，类白血病反应也逐渐消失 。
41
42
（2）嗜碱性粒细胞减少：由于嗜碱性粒 细胞数量很少，其减少多无临床意义，可见于 过敏性休克、促肾上腺皮质激素或糖皮质激素 应用过量以及应激反应等。
43
3．淋巴细胞 （1）淋巴细胞增多：是指外周血液淋巴 细胞绝对值增多。淋巴细胞数量受某些生理因 素的影响，如午后和晚上比早晨高；出生1周后 婴儿淋巴细胞可达50%以上，可持续至6～7岁 ，后逐渐降至成人水平（图2-22）。淋巴细胞 病理性增多的原因和意义见表2-53。
25
（1）白细胞或中性粒细胞生理性变化：白 细胞或中性粒细胞生理性增多一般为暂时性 的，去除影响因素后则可恢复正常。
白细胞数量的生理性波动很大，白细胞 计数结果在30%以内波动多无意义，只有通 过定时和连续观察才有诊断价值。中性粒细 胞生理性变化的意义见表2-46。
26
27
（2）中性粒细胞病理性增多：中性粒细胞病 理性增多的原因很多，大致上可归纳为两大类：反 应性增多和异常增生性增多。
另外，某些药物也可引起中性粒细胞增多，如 乙酰胆碱、类固醇、洋地黄、肾上腺素、组胺、肝 素、氯化钾、锂、铅等。
28
1）反应性增多：是机体对各种病理因 素刺激产生应激反应，动员骨髓贮存池的粒 细胞释放及（或）边缘池的粒细胞进入循环 池所致。白细胞（中性粒细胞）反应性增多 的原因见表2-47。
29
30
急性感染是中性粒细胞增多最常见的原因，其增 多的程度与病原体的种类、感染的部位、感染的范围 和严重程度以及机体的反应性有关（表2-48）。
31
某些严重急性感染者可出现 类白血病反应，需要与白血病相鉴 别（表2-49）。类白血病反应是机 体对某些刺激因素所产生的类似白 血病表现的血象反应。当刺激因素 去除后，类白血病反应也逐渐消失 。
41
42
（2）嗜碱性粒细胞减少：由于嗜碱性粒 细胞数量很少，其减少多无临床意义，可见于 过敏性休克、促肾上腺皮质激素或糖皮质激素 应用过量以及应激反应等。
43
3．淋巴细胞 （1）淋巴细胞增多：是指外周血液淋巴 细胞绝对值增多。淋巴细胞数量受某些生理因 素的影响，如午后和晚上比早晨高；出生1周后 婴儿淋巴细胞可达50%以上，可持续至6～7岁 ，后逐渐降至成人水平（图2-22）。淋巴细胞 病理性增多的原因和意义见表2-53。
《白细胞检验》课件
《白细胞检验》PPT课件
# 白细胞检验 ## 概述 - 白细胞的定义和功能 - 为什么需要白细胞检验
白细胞的定义和功能
白细胞是血液中的一类细胞，是机体免疫系统的重要组成部分。它们起着保护机体免受外来病原体侵害的作用， 并参与炎症和免疫反应的调节。
为什么需要白细胞检验
白细胞检验可以提供有关机体免疫状态和炎症反应的重要信息。它可以帮助医生诊断疾病、评估治疗效果，并 监测特定治疗的安全性和有效性。
常见的白细胞检验
## 血常规检查 - 总白细胞计数 - 分类计数 ## 骨髓检查 ## 免疫组化检查
白细胞异常的原因及诊断
- 感染和炎症 - 白血病和淋巴瘤 - 验是诊断疾病和监测疾病治疗效果的重要手段 - 通过白细胞检验可以得到重要的诊断信息，提高疾病治疗和管理的准确性
# 白细胞检验 ## 概述 - 白细胞的定义和功能 - 为什么需要白细胞检验
白细胞的定义和功能
白细胞是血液中的一类细胞，是机体免疫系统的重要组成部分。它们起着保护机体免受外来病原体侵害的作用， 并参与炎症和免疫反应的调节。
为什么需要白细胞检验
白细胞检验可以提供有关机体免疫状态和炎症反应的重要信息。它可以帮助医生诊断疾病、评估治疗效果，并 监测特定治疗的安全性和有效性。
常见的白细胞检验
## 血常规检查 - 总白细胞计数 - 分类计数 ## 骨髓检查 ## 免疫组化检查
白细胞异常的原因及诊断
- 感染和炎症 - 白血病和淋巴瘤 - 验是诊断疾病和监测疾病治疗效果的重要手段 - 通过白细胞检验可以得到重要的诊断信息，提高疾病治疗和管理的准确性
白细胞检测版PPT课件
核右移：周围血中中性分叶核 出现5叶或更多叶，超过3%。
见于：巨幼贫，应用抗代谢药 物与DNA合成障碍或造血功能 减退所致。
（二）嗜酸性粒细胞 参考值:0.5-5%
1、嗜酸粒增多
（1）变态反应：哮喘、药物过 敏、寻麻疹、血管神经性水肿
（2）寄生虫病：血吸虫、钩虫 病、蛔虫病等
（3）皮肤病：湿疹、剥脱性皮 炎、银屑病
1)急性感染 2)广泛组织损伤坏死 3)急性溶血 4)急性失血 5)急性中毒 6)恶性肿瘤 7）其他
1、急性感染：最常见。细菌 （金葡、链球菌）、真菌、病 毒（流行性出血热、乙脑、狂 犬病）、立克氏体（斑疹伤 寒）、螺旋体（钩体）、寄生 虫等
2）广泛组织损伤或坏死：严重 外伤、手术创伤、大面积烧 伤、冻伤、血管栓塞(心梗、 肺梗等)组织严重损伤者，在 12-36小时内见WBC↑，以分 叶核为主
二、白细胞检测 (一)白细胞计数及分类
• 嗜酸性粒细胞 • 中性粒细胞 • 嗜碱性粒细胞 • 单核细胞 • 淋巴细胞
[目的与要求] 1、掌握白细胞计数及其分类的参
考值和增减的临床意义 2、掌握中性粒细胞的核象变化
参考值：
成人 （ 4-10）×109/L 新生儿 （15-20）×109/L 6月-2岁（11-12）×109/L
SUCCESS
THANK YOU
2020/9/28
3、中性粒细胞核象变化：
正常：3叶居多，杆状 （0.01-0.05），杆状/分叶 ≈1：13。
（1）核左移：周围血中出现不 分叶核粒细胞(杆、晚幼、中幼、 早幼等)超过5%时。
见于：感染、急性失血、急性溶 血、急性中毒等，也可见于白 血病和类白
药物、食物、SLE、类风关 （2）血液病：慢粒、嗜碱粒细
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
其他白细胞性疾病中的应用 （三）
广州医科大学第二临床学院学习
课时安排：（六个学时）
• 淋巴瘤 （两个学时） • 浆细胞性疾病（一学时）
讲授：多发性骨髓瘤，余自学 • 骨髓增殖性肿瘤（一学时）
讲授：原发性血小板增多症、骨纤 • 其他白细胞疾病（两学时）
讲授：白细胞减少症、类白血病反应、噬 血细胞综合症 、传单等
• 1. 分子生物学检查符合HLH • （例如存在PRF,UNC13D,STX11基因或SAP
基因突变）。
【诊断】
• 2. 符合以下8条标准中的5条： • （1）发热超过一周，最高体温38.5度 • （2）脾大 • （3）两系或三系血细胞减少 • （4）甘油三酯增高（大于3.0mmol/L)和
（或）纤维蛋白原降低（低于1.5g/L). • （5）血清铁蛋白增高（大于500ug/L)
小板、NAP）
4.骨髓象 5.ph1染色体 6.病理检查 7.治疗反应
四、传染性单核细胞增多症
(infectious mononucleosis,IM) P276
[概述] 是由EB病毒所引起的一种急 性或亚急性淋巴细胞良性增生
的传染病，又称 腺性热。好
发于青少年，男：女为3：2， 南方多发。
临床表现：多样化
类白血病的特点：
①血象类似白血病表现， 白细胞数显著增多，或有一定 数量的原始和幼稚细胞出现。 ②有明显诱因③在原发疾病好 转或解除后，类白反应也迅速 自然恢复④本病预后良好。
按周围血白细胞的多少 可分为：白细胞增多性和白细 胞不增多性。
按病情缓急分为急性和慢性。
按细胞类型可分为： 1.中性粒细胞型
血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。 • 3. 生化检查 甘油三酯增高，纤维蛋白原
降低，血清铁蛋白增 NK细胞活性下降或缺乏。
【诊断】
• 临床上有急性发病，高热，肝脾肿大，进 行性血细胞减少者可考虑。
• 国际组织细胞学会2004诊断标准：符合以 下两条中的任何一条即可诊断HLH。
第十节 其他白细胞疾病
包括:
• 1. 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 • 2. 噬血细胞综合症 • 3. 类白血病反应 • 4. 传染性单核细胞增多症 • 5. 脾功能亢进 (自学) • 6. 类脂质沉积病 (自学)
一.中性粒细胞减少症和粒 细胞缺乏症 （P272)
白细胞减少症：白细胞总数低
于 4.0×109/L （儿童≧10岁低于4.5×109/L 儿童﹤10岁低于5.0×109/L ） 粒细胞减少症：中性粒细胞低
【诊断】
• 2. 符合以下8条标准中的5条： • （6）血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）
增高（大于2400U/L)。 • （7）NK细胞活性下降或缺乏。 • （8）骨髓、脾、脑脊液或淋巴结中发现噬
血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。
三、类白血病反应
(Leukemoid reaction) P275 [概述] 是指机体受某些疾病或外 界因素激发后，造血组织出现 的一种异常反应，其血象类似 白血病但非白血病，故称类白 血病反应。
60%-97%，伴异型淋巴细胞增 多。于发病第4-5天开始出现 ，第7-10天高峰，可持续数周 至数月，红细胞、血红蛋白、
• 原发性：家族性HLH,X连锁淋巴增殖性疾病。 • 继发性：多种因素 • 病毒相关，其他病源导致的感染，伴自身
免疫病的巨噬细胞活化综合征。
• 以继发于EB病毒感染和NHL多见。 既往“恶组”，多为伴HLH的间变大细胞淋巴
瘤。
[检验]
• 1. 血象 两系或三系减少 • 2. 骨髓 骨髓、脾脏、CSF或淋巴结可见噬
主要症状为不规则发热、乏力 及伴头痛，剧烈咽痛及咳嗽。
主要体征为淋巴结肿大、脾肿 大和皮疹。
临床类型：
咽炎型、发热型、淋巴结肿大 型、肺炎型、肝炎型、胃肠型 、皮疹型、脑炎型 、心脏型 、生殖腺型、伤寒型、疟疾型 及腮腺型。
[检验] 1.血象 白细胞增高，早期中性分叶核
增多，以后淋巴细胞增多，占
粒细胞缺乏症的临床表现：
起病急、乏力、高热、溃疡 ，易脓毒血症和败血症。
[检验]
1.血象 粒细胞严重缺乏，甚至为0， 非造血细胞比例增高，红细 胞和血小板正常。
2.骨髓象 粒细胞明显减低或缺乏成 熟阶段的粒细胞，非造血 细胞相对增多，红系和巨 核系大致制正常。
其他检验：
• 1.储备池检验：灭活毒素，激素 • 2.边缘池检验：ADR • 3.破坏过多的检验：溶菌酶浓度及指数 • 4.抗体检测 • 5.CFU-GM培养及集落刺激活性测定（CSA）
于2.0×109/L （儿童10-14岁低于1.8×109/L
儿童﹤10岁低于1.5×109/L ） 粒细胞缺乏症：中性粒细胞低
于 0.5×109/L
粒细胞缺乏的病因及发病
机理： （1）粒细胞的增殖和成熟障
碍（化学、放射、感染） （2）粒细胞的破坏和消耗过
多（抗感染、免疫破坏） （3）分布异常（转移/假性） （4）释放障碍（惰性—LLS）
多超过50 ×109/L，但一般 在120 ×109/L以下。可分多种 细胞类型，有中毒颗粒，红细
胞、血红蛋白和血小板无明显
异常。
2.骨髓象 3.细胞化学染色和其他检验 ：
NAP、病理检查、ph1染 色体、等。
类白血病反应与慢粒的鉴别
要点：
1.诱因 2.临床表现 3.血象特点（数目、分类、形 态、嗜酸碱细胞、红细胞、血
最常见，多见于各种感染 、晚期肿瘤、农药中毒、大面 积烧伤，以化脓性细菌感染最 为常见，尤其多见于儿童。
2.淋巴细胞型 常见于某些病毒感染，如传单
、百日咳，粟粒性肺结核等。
3.单核细胞型 见于亚急性心内膜炎、斑疹伤
寒、 细菌性痢疾等。
4.嗜酸粒细胞型 见于寄生虫、哮喘、HD、过敏 性疾病等。
[检验] 1.血象
6.DF 32P标记中性粒细胞动力学
二、噬血细胞综合症 (hemophagocytic
syndrome,HPS) (P280)
[概述] 又称噬血细胞性淋巴组织细 胞增多症（HLH)。
• 是由不同原因导致的以过度炎症反应为特 征的一组疾病。
• 常有临床表现：发热、肝脾大、进行性血 细胞减少。
• 分原发性和继发性。
广州医科大学第二临床学院学习
课时安排：（六个学时）
• 淋巴瘤 （两个学时） • 浆细胞性疾病（一学时）
讲授：多发性骨髓瘤，余自学 • 骨髓增殖性肿瘤（一学时）
讲授：原发性血小板增多症、骨纤 • 其他白细胞疾病（两学时）
讲授：白细胞减少症、类白血病反应、噬 血细胞综合症 、传单等
• 1. 分子生物学检查符合HLH • （例如存在PRF,UNC13D,STX11基因或SAP
基因突变）。
【诊断】
• 2. 符合以下8条标准中的5条： • （1）发热超过一周，最高体温38.5度 • （2）脾大 • （3）两系或三系血细胞减少 • （4）甘油三酯增高（大于3.0mmol/L)和
（或）纤维蛋白原降低（低于1.5g/L). • （5）血清铁蛋白增高（大于500ug/L)
小板、NAP）
4.骨髓象 5.ph1染色体 6.病理检查 7.治疗反应
四、传染性单核细胞增多症
(infectious mononucleosis,IM) P276
[概述] 是由EB病毒所引起的一种急 性或亚急性淋巴细胞良性增生
的传染病，又称 腺性热。好
发于青少年，男：女为3：2， 南方多发。
临床表现：多样化
类白血病的特点：
①血象类似白血病表现， 白细胞数显著增多，或有一定 数量的原始和幼稚细胞出现。 ②有明显诱因③在原发疾病好 转或解除后，类白反应也迅速 自然恢复④本病预后良好。
按周围血白细胞的多少 可分为：白细胞增多性和白细 胞不增多性。
按病情缓急分为急性和慢性。
按细胞类型可分为： 1.中性粒细胞型
血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。 • 3. 生化检查 甘油三酯增高，纤维蛋白原
降低，血清铁蛋白增 NK细胞活性下降或缺乏。
【诊断】
• 临床上有急性发病，高热，肝脾肿大，进 行性血细胞减少者可考虑。
• 国际组织细胞学会2004诊断标准：符合以 下两条中的任何一条即可诊断HLH。
第十节 其他白细胞疾病
包括:
• 1. 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 • 2. 噬血细胞综合症 • 3. 类白血病反应 • 4. 传染性单核细胞增多症 • 5. 脾功能亢进 (自学) • 6. 类脂质沉积病 (自学)
一.中性粒细胞减少症和粒 细胞缺乏症 （P272)
白细胞减少症：白细胞总数低
于 4.0×109/L （儿童≧10岁低于4.5×109/L 儿童﹤10岁低于5.0×109/L ） 粒细胞减少症：中性粒细胞低
【诊断】
• 2. 符合以下8条标准中的5条： • （6）血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）
增高（大于2400U/L)。 • （7）NK细胞活性下降或缺乏。 • （8）骨髓、脾、脑脊液或淋巴结中发现噬
血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。
三、类白血病反应
(Leukemoid reaction) P275 [概述] 是指机体受某些疾病或外 界因素激发后，造血组织出现 的一种异常反应，其血象类似 白血病但非白血病，故称类白 血病反应。
60%-97%，伴异型淋巴细胞增 多。于发病第4-5天开始出现 ，第7-10天高峰，可持续数周 至数月，红细胞、血红蛋白、
• 原发性：家族性HLH,X连锁淋巴增殖性疾病。 • 继发性：多种因素 • 病毒相关，其他病源导致的感染，伴自身
免疫病的巨噬细胞活化综合征。
• 以继发于EB病毒感染和NHL多见。 既往“恶组”，多为伴HLH的间变大细胞淋巴
瘤。
[检验]
• 1. 血象 两系或三系减少 • 2. 骨髓 骨髓、脾脏、CSF或淋巴结可见噬
主要症状为不规则发热、乏力 及伴头痛，剧烈咽痛及咳嗽。
主要体征为淋巴结肿大、脾肿 大和皮疹。
临床类型：
咽炎型、发热型、淋巴结肿大 型、肺炎型、肝炎型、胃肠型 、皮疹型、脑炎型 、心脏型 、生殖腺型、伤寒型、疟疾型 及腮腺型。
[检验] 1.血象 白细胞增高，早期中性分叶核
增多，以后淋巴细胞增多，占
粒细胞缺乏症的临床表现：
起病急、乏力、高热、溃疡 ，易脓毒血症和败血症。
[检验]
1.血象 粒细胞严重缺乏，甚至为0， 非造血细胞比例增高，红细 胞和血小板正常。
2.骨髓象 粒细胞明显减低或缺乏成 熟阶段的粒细胞，非造血 细胞相对增多，红系和巨 核系大致制正常。
其他检验：
• 1.储备池检验：灭活毒素，激素 • 2.边缘池检验：ADR • 3.破坏过多的检验：溶菌酶浓度及指数 • 4.抗体检测 • 5.CFU-GM培养及集落刺激活性测定（CSA）
于2.0×109/L （儿童10-14岁低于1.8×109/L
儿童﹤10岁低于1.5×109/L ） 粒细胞缺乏症：中性粒细胞低
于 0.5×109/L
粒细胞缺乏的病因及发病
机理： （1）粒细胞的增殖和成熟障
碍（化学、放射、感染） （2）粒细胞的破坏和消耗过
多（抗感染、免疫破坏） （3）分布异常（转移/假性） （4）释放障碍（惰性—LLS）
多超过50 ×109/L，但一般 在120 ×109/L以下。可分多种 细胞类型，有中毒颗粒，红细
胞、血红蛋白和血小板无明显
异常。
2.骨髓象 3.细胞化学染色和其他检验 ：
NAP、病理检查、ph1染 色体、等。
类白血病反应与慢粒的鉴别
要点：
1.诱因 2.临床表现 3.血象特点（数目、分类、形 态、嗜酸碱细胞、红细胞、血
最常见，多见于各种感染 、晚期肿瘤、农药中毒、大面 积烧伤，以化脓性细菌感染最 为常见，尤其多见于儿童。
2.淋巴细胞型 常见于某些病毒感染，如传单
、百日咳，粟粒性肺结核等。
3.单核细胞型 见于亚急性心内膜炎、斑疹伤
寒、 细菌性痢疾等。
4.嗜酸粒细胞型 见于寄生虫、哮喘、HD、过敏 性疾病等。
[检验] 1.血象
6.DF 32P标记中性粒细胞动力学
二、噬血细胞综合症 (hemophagocytic
syndrome,HPS) (P280)
[概述] 又称噬血细胞性淋巴组织细 胞增多症（HLH)。
• 是由不同原因导致的以过度炎症反应为特 征的一组疾病。
• 常有临床表现：发热、肝脾大、进行性血 细胞减少。
• 分原发性和继发性。