硬皮病肾危象PPT课件
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全身性硬皮病讲课PPT课件
全身性硬皮病的预后与转归
预后因素分析
疾病严重程度：全身性硬皮病的预后与疾病严重程度密切相关，病情越重，预后越差。
病程长短：病程较长的患者，由于器官损伤较重，预后相对较差。
年龄：儿童和老年患者预后相对较差，儿童患者由于身体发育尚未成熟，老年患者器官功 能衰退，恢复能力较差。
并发症：全身性硬皮病常伴随其他并发症，如心血管疾病、肺部感染等，这些并发症会影 响患者的预后。
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全身性硬皮病讲 课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人员
全身性硬皮病的 临床表现
全身性硬皮病的 概述
全身性硬皮病的 诊断与鉴别诊断
全身性硬皮病的 病理生理
全身性硬皮病的 治疗与护理
单击汇报人员：XX医院-XX
全身性硬皮病的概述
定义和分类
定义：全身性硬皮病是一种 慢性自身免疫性疾病，以皮 肤变硬和内脏器官受累为主 要表现。
药物治疗
药物治疗是全身性硬皮病治疗的重要手段之一，可以缓解症状、控制病情进展。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，需根据患者的具体情况制定 治疗方案。
药物治疗过程中需注意药物的副作用，定期进行药物浓度监测和评估治疗效果，及时调整 治疗方案。
药物治疗需在医生的指导下进行，患者需按时服药，不可自行停药或更改剂量。
分类：全身性硬皮病可分为 弥漫性硬皮病、局限性硬皮 病和重叠综合征三种类型。
病因和发病机制
病因：全身性硬皮病的 病因尚未完全明确，可 能与遗传、环境因素、 免疫系统异常等有关。
发病机制：全身性硬皮 病的发病机制也尚未完 全阐明，目前认为可能 是由于自身免疫系统异 常攻击皮肤组织，导致 皮肤逐渐变硬、变厚和 萎缩。
硬皮病肾危象
征稳定。
04
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
早期诊断和治疗
硬皮病肾危象的早期诊断 和治疗对于改善患者预后 至关重要。
个体化治疗方案
根据患者的具体病情和身 体状况，制定个体化的治 疗方案。
综合治疗
采取药物治疗、非药物治 疗等多种手段综合治疗， 以提高治疗效果。
药物治疗方案
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂 如环磷酰胺、霉酚酸酯等，抑 制免疫反应，减轻肾脏损害。
影响因素
影响SRC预后的因素包括年龄、性别、病程、病情严重程度、合并症和治疗方案等。年 轻女性患者预后相对较好，而老年男性患者预后较差。此外，合并心肺受累、严重高血 压和早期出现肾功能不全的患者预后也较差。积极有效的治疗可改善SRC患者的预后和
生活质量。
03
实验室检查与评估
常规实验室检查项目Fra bibliotek0102
03
04
尿常规
检查尿液中的蛋白质、红细胞 、白细胞等指标，以评估肾脏
功能。
血常规
检查血液中的红细胞、白细胞 、血小板等指标，以了解患者
的全身状况。
肝功能检查
包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶 等指标，以评估肝脏功能。
血脂检查
包括胆固醇、甘油三酯等指标 ，以了解患者的脂质代谢情况
。
特异性检查方法
硬皮病相关抗体检测
电解质检查
如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等， 用于辅助诊断硬皮病。
包括血钾、血钠等指标，以了解患者 的电解质平衡情况。
肾功能检查
包括血肌酐、尿素氮等指标，以评估 肾脏功能损害程度。
结果解读与评估意义
尿常规异常
如蛋白尿、血尿等，提示肾脏受 损。
04
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
早期诊断和治疗
硬皮病肾危象的早期诊断 和治疗对于改善患者预后 至关重要。
个体化治疗方案
根据患者的具体病情和身 体状况，制定个体化的治 疗方案。
综合治疗
采取药物治疗、非药物治 疗等多种手段综合治疗， 以提高治疗效果。
药物治疗方案
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂 如环磷酰胺、霉酚酸酯等，抑 制免疫反应，减轻肾脏损害。
影响因素
影响SRC预后的因素包括年龄、性别、病程、病情严重程度、合并症和治疗方案等。年 轻女性患者预后相对较好，而老年男性患者预后较差。此外，合并心肺受累、严重高血 压和早期出现肾功能不全的患者预后也较差。积极有效的治疗可改善SRC患者的预后和
生活质量。
03
实验室检查与评估
常规实验室检查项目Fra bibliotek0102
03
04
尿常规
检查尿液中的蛋白质、红细胞 、白细胞等指标，以评估肾脏
功能。
血常规
检查血液中的红细胞、白细胞 、血小板等指标，以了解患者
的全身状况。
肝功能检查
包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶 等指标，以评估肝脏功能。
血脂检查
包括胆固醇、甘油三酯等指标 ，以了解患者的脂质代谢情况
。
特异性检查方法
硬皮病相关抗体检测
电解质检查
如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等， 用于辅助诊断硬皮病。
包括血钾、血钠等指标，以了解患者 的电解质平衡情况。
肾功能检查
包括血肌酐、尿素氮等指标，以评估 肾脏功能损害程度。
结果解读与评估意义
尿常规异常
如蛋白尿、血尿等，提示肾脏受 损。
硬皮病肾危象
主要表现为急性肾 功能衰竭、高血压、
2 水肿等症状。
3
发病机制尚不明确，
可能与免疫异常、
血管炎、肾小球损
伤等因素有关。
硬皮病肾危象的发病机制
01
免疫系统异常：硬皮病患者体内存在异常的免疫反应，导致肾脏损伤
02
血管损伤：硬皮病患者血管壁增厚，导致肾脏血流减少，影响肾脏功能
03
肾小球损伤：硬皮病患者肾小球出现炎症和纤维化，影响肾脏滤过功能
硬皮病肾危象
演讲人
目录
01 硬 皮 病 肾 危 象 概 述 02 硬 皮 病 肾 危 象 的 诊 断 与 治 疗 03 硬 皮 病 肾 危 象 的 研 究 进 展
硬皮病肾危象概 述
硬皮病肾危象的定义
硬皮病肾危象是一 种罕见的、严重的
系统性硬化症并发 1
症。
治疗方法主要包括 4
支持治疗、免疫抑 制剂、血液透析等。
02
预防：避免接触有害物质，保持良好的生
活习惯，定期体检
03
治疗：早期发现，及时治疗，避免病情恶
04
预后：预后与病情严重程度、治疗效果等因
化
素有关，需要密切关注病情变化
硬皮病肾危象的 研究进展
硬皮病肾危象的研究现状
硬皮病肾危象的发病机制尚不明确，需要进一步研究。
目前治疗硬皮病肾危象的主要方法是免疫抑制剂和抗 纤维化药物，但疗效有限。
近年来，干细胞治疗和基因治疗等新兴疗法在硬皮病 肾危象的研究中取得了一定进展，但仍处于实验阶段。
硬皮病肾危象的预后较差，需要加强早期诊断和治疗， 以改善患者的预后。
硬皮病肾危象的研究热点
发病机制：研究硬 皮病肾危象的发病 机制，包括免疫学、 遗传学、环境因素 等。
硬皮病课件PPT
抗内皮细胞抗体（AECA）
▪ SSc中AECA阳性者有雷诺现象、肢端溃 疡、末梢血管弯曲、 毛细血管扩张、肺动 脉高压的高发倾向
▪ AECA与外周血管病变有关，可反映内皮 细胞的损伤情况。
▪ 研究表明AECA阳性的SSc患者继发干燥 综合征的可能性增大。
其他自身抗体
▪ PM-Scl抗体：阳性率为3%，SSc患者PMScl抗体阳性者多伴发肌炎和肾受累
▪ 结肠病变可以出现广口憩室，以横结肠、降结肠 交界处最多见。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便 秘和腹泻交替。
心血管系统
▪ 心功能不全者见于10％患者，表现为呼吸困难、 心悸、胸闷、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、 心前区痛等。严重者可发生心原性猝死。
▪ 心包积液见于10％～15％患者，很少有大量心包 积液者。
硬皮病
概述
▪ 病因不明 ▪ 免疫异常；某些化学物质、药物；代谢异常；
环境因素等
▪ 是自身免疫性疾病 ▪ 以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维
化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病。
▪ 患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改 变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。
硬皮病的分类
根据临床表现分类
▪ 心律失常见于15％患者，出现右束支传导阻滞， 左束支传导阻滞、结性心律、多源性室性早搏、 心房纤颤等。
呼吸系统
▪ 68％的SSc有肺部病变，有活动后气短、干咳、 胸痛、呼吸困难等。在肺功能中以弥散性肺功能 异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片 中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最 常见。
关节病变
▪ 关节疼痛 60％～80％ 关节周围的肌健、 筋膜、皮肤的纤维化改变所致。纤维化严 重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完 全伸直。在病程中发展成关节改变的约占 46%，表现为轻微的活动受限、关节强直以 致挛缩畸形。
硬皮病肾危象诊治
硬皮病肾危象诊治系统性硬化症的病理特征为弥漫性纤维化(不受控制的胶原沉积)，以及中小血管广泛硬化(增厚变窄)。
少数患者会发生硬皮病肾危象，这是SSc最严重的肾脏表现。
在弥漫性皮肤SSc患者中的发生率高达5%-20%，而仅1%-2%的局限性皮肤SSc患者会出现SRC。
SRC有多个危险因素：弥漫性皮肤受累：皮肤快速增厚是早期SRC的独立预测因素若有可触及的肌腱摩擦感，SRC的风险升高1倍以上糖皮质激素：此前6个月中使用中至大剂量糖皮质激素(≥15mg/d的泼尼松或其他等效剂量药物)使SRC风险大幅度增加(OR 4.37，95%CI 2.03-9.43)使用较大剂量的糖皮质激素可能导致水盐潴留、出现或加重高血压，以及在一部分这类患者中触发SRC。
糖皮质激素还可能刺激肾脏内皮素受体表达增加。
血清自身抗体：抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体与SRC风险增加相关环孢素：引起肾血管收缩的环孢素有可能在SSc患者中加速肾病进展。
其他危险因素：大关节挛缩、新发贫血、新发心脏事件(如心力衰竭或心包积液临床表现SRC是SSc的一种较早期并发症，几乎都发生在起病后的前5年内。
首次出现SSc的非雷诺临床表现后，发生SRC的中位时间为7.5个月。
SRC的特征如下：①高血压：突然发生中至重度高血压，有时伴恶性高血压表现，如高血压视网膜病变(出血和渗出)和高血压脑病。
约10%的患者发生SRC时不存在高血压。
但部分此类患者的血压高于基线。
恶性高血压的其他临床表现可能包括心力衰竭、心包积液、头痛和癫痫发作。
②AKI。
③尿沉渣检查正常。
肾小球肾炎不是SRC的特征，因此镜下血尿或细胞管型不常见。
大量蛋白尿也不是SRC的典型表现。
④可能出现提示血栓性微血管病的实验室异常，如血小板减少、贫血、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白低以及外周血涂片上发现裂体细胞病理学改变肾脏的主要组织病理学改变位于小弓状动脉、小叶间动脉和肾小球。
其特征性表现为导致血管腔狭窄堵塞的内膜增殖和增厚，伴向心性“洋葱皮”样肥大。
硬皮病 课件PPT
骁悉、硫唑嘌呤、环孢A等也用于皮 肤病变，但研究试验不多，无RCT 证据
73
硬皮病相关雷诺现象和指端溃 疡
心痛定类钙离子拮抗剂可作为SScRP的一线治疗
静脉依前列醇及同类药物可用于严 重的SSc-RP治疗
波生坦对活动性指端溃疡无效，但 可预防新溃疡的形成
74
75
肺动脉高压的治疗
Rodnan皮肤总积分 （Rodnan total skin score）
改良的Rodnan皮肤总积分采用一个通过 触诊对身体17个部位的定量分级系统（ 0, 正常; 1, 轻度; 2, 中度; 3, 严重)
是临床研究的半定量的方法，同样也是对 同一病人观察有无临床进展的方法
研究发现患者预后与基线的皮肤评分相关； 皮肤评分改变与内脏并发症和预后相关
VEDOSS
EUSTAR正在开展极早期诊断系统 性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试 验
雷诺现象、手指肿胀、特异性自身 抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细 血管显微镜检查典型表现作为 VEDOSS将要验证的条目
或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或 “蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致
64
目前诊断标准缺点
设立这个标准的目的是分类，而不 是诊断的目的
此标准没有将近30年的科学发展如 抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等 包括在内
一些被专家确诊的系统性硬化患者 按此标准来诊断则不符合
65
典型肾危象为突然出现高血压和急进 性肾损害，主要与高水平的肾素有关。 在罕见情况下，恶性高血压可以是系 统性硬化的最初表现
典型的病变是肾脏主要累及小叶间动 脉和弓动脉的血管改变，表现为血管 内膜和中膜的增生，内弹力板分裂成 多层，呈“葱皮”样改变，纤维素性 坏死、血栓形成、管腔变窄
73
硬皮病相关雷诺现象和指端溃 疡
心痛定类钙离子拮抗剂可作为SScRP的一线治疗
静脉依前列醇及同类药物可用于严 重的SSc-RP治疗
波生坦对活动性指端溃疡无效，但 可预防新溃疡的形成
74
75
肺动脉高压的治疗
Rodnan皮肤总积分 （Rodnan total skin score）
改良的Rodnan皮肤总积分采用一个通过 触诊对身体17个部位的定量分级系统（ 0, 正常; 1, 轻度; 2, 中度; 3, 严重)
是临床研究的半定量的方法，同样也是对 同一病人观察有无临床进展的方法
研究发现患者预后与基线的皮肤评分相关； 皮肤评分改变与内脏并发症和预后相关
VEDOSS
EUSTAR正在开展极早期诊断系统 性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试 验
雷诺现象、手指肿胀、特异性自身 抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细 血管显微镜检查典型表现作为 VEDOSS将要验证的条目
或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或 “蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致
64
目前诊断标准缺点
设立这个标准的目的是分类，而不 是诊断的目的
此标准没有将近30年的科学发展如 抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等 包括在内
一些被专家确诊的系统性硬化患者 按此标准来诊断则不符合
65
典型肾危象为突然出现高血压和急进 性肾损害，主要与高水平的肾素有关。 在罕见情况下，恶性高血压可以是系 统性硬化的最初表现
典型的病变是肾脏主要累及小叶间动 脉和弓动脉的血管改变，表现为血管 内膜和中膜的增生，内弹力板分裂成 多层，呈“葱皮”样改变，纤维素性 坏死、血栓形成、管腔变窄
硬皮病疑难病例分享ppt课件
入院后相关检查
肾功Scr 245—368 umol/L 白细胞 11.24—12.83 109/L 白蛋白 39.27 —32.9 g/L 血红蛋白88—89 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg， SO293.3% 胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭 不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
病因尚不清楚
硬皮病的分类
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
局灶性硬皮病（ localized Scleroderma ） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
病
因
感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常
雷诺现象（Raynaud
主要诊疗过程
监测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴，控制感染 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地 尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏， 强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
病情介绍4
既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石 行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
入院诊断
胃角腺癌
肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴 结转移。左侧第八后肋骨转移？
肾功能不全 系统性硬化症 双肺间质性肺炎 高血压病3级
消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难
(医学课件)硬皮病PPT幻灯片
8
系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其典型的皮肤病变经过三个时期：
• 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
12
水 肿 期
硬 化 期
萎
缩
22实验室检查约50血沉增快血清免疫球蛋白增高约30类风湿因子阳性约90ana阳性但一般无sle特异性的抗dsdna和sm抗体4070患者血清aca阳性常提示患者不易发生肾脏及肺部损害但易出现皮肤钙质沉着及雷诺现象约30的患者抗scl70抗体阳性
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化 或硬化为特征的一组疾病。
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
• （一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma） • （二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma） 2
病因
• 本病原因不明有下列发病学说： • （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，
系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其典型的皮肤病变经过三个时期：
• 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
12
水 肿 期
硬 化 期
萎
缩
22实验室检查约50血沉增快血清免疫球蛋白增高约30类风湿因子阳性约90ana阳性但一般无sle特异性的抗dsdna和sm抗体4070患者血清aca阳性常提示患者不易发生肾脏及肺部损害但易出现皮肤钙质沉着及雷诺现象约30的患者抗scl70抗体阳性
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化 或硬化为特征的一组疾病。
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
• （一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma） • （二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma） 2
病因
• 本病原因不明有下列发病学说： • （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，
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组织学特征
• 有研究发现，肾活检病理改变出现动脉内膜粘液样增厚和小动脉纤维素样 坏死者预后差。
• 肾小管间质改变主要由血管病变引起，表现为少量淋巴细胞浸润和肾小管 萎缩、间质纤维化（图五、六）。
组织学特征
• 免疫荧光主要为IgM及补体成分（包括C3、C4、C1q）的非特异 性沉积（图七）。电镜检查无电子致密物沉积。
仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析 • 联合应用CCB、ARB
前列腺素
存在争议，其益处： • 降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 • 减少雷诺现象的发作和严重程度 • 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
• 糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 • 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化
• 本病的严重程度和发展差异较大： ➢ 部分患者有弥漫性皮肤增厚，病变发展迅速且伴有多种内脏器官受累，
称为弥漫性硬皮病。 ➢ 另一部分患者皮肤病变呈局限性，通常只限于手指和面部，称为局限
性硬皮病。 • 本病常与其他自身免疫性疾病重叠存在 • 发病年龄以20-60岁多见，女性：男性发病率为4:1，儿童相对少见。
吞咽困难和吞咽痛。 • 肺：主要表现为间质纤维化，与肺动脉血管病变常同时存在，30-40%患
者有肺动脉高压。 • 心脏：心脏增大，心衰，心律失常，肺心病。 • 肾脏：大多较轻，仅有少量蛋白尿、轻中度高血压及慢性肾功能不全。
少数病例可发生硬皮病肾危象，即急进性极度高血压伴急性肾衰竭 • 其他：可合并干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
硬皮病肾危象(SRC)
• 系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括：硬皮病肾危象，慢性肾疾 病பைடு நூலகம்炎症性肾损害。
• SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc， 往往在起病后4年内发生，是弥漫型SSc的重要死亡原因。
• 发病率各家报道不一： ➢ SRC在日本人发生率 <5%，在高加索人发生率20% ➢ Traub等报道824例硬皮病患者中肾危象发生率8.3%； ➢ 国内少见：赖松青等报道了105例硬皮病，25例（24%）有肾损害，
MHA[=microangiopathic hemolytic anemia]微血管病性溶血性贫血 TTP[=thrombotic thrombocytopenic purpura]血栓性血小板减少性紫癜
酶的活性，二者可导致肾血管损伤 • 有报道表明大剂量激素（强的松>30mg/d）可诱发正常血压
的SRC和其他血管阻塞性并发症
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg
抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林
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硬皮病肾危象
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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系统性硬化症（SSC）
• 系统性硬化症或称硬皮病是一种病因不明，以局限性或弥漫性皮肤增 厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病。除皮肤受累外，也可影响心、 肺、胃肠道和肾脏等器官。
组织学特征
• 典型硬皮病肾危象病变以肾动脉病变最为显著，主要累及小叶间动脉、弓 形动脉，表现为纤维素样坏死、血管内膜粘液样变和纤维粘液样增生（图 一）、肾小球毛细血管袢内血栓形成（图二）。
组织学特征
• 病程迁延者，血管内膜增厚、分层（图三），并可出现葱皮样改变，血管 外膜及周围间质均有纤维化，最终导致肾小球硬化、废弃（图四）。
治疗
• 首选ACEI • 血液透析或腹膜透析 • 血浆置换（针对MHA或TTP） • 前列腺素 • 钙通道阻滞剂或血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
• 尽早用药、持续用药 • 在引入ACEI和透析前，SRC多在1年内死亡，死亡率为100%。 • ACEI奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 • ACEI能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压 • 肌酐<3mg/dl，提早应用ACEI，可避免透析 • 肌酐>3mg/dl，是否应用ACEI有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，
临床表现
• 恶性高血压 • 急性肾功能衰竭 • 高肾素血症 • 微血管病性溶血性贫血、血小板减少
实验室检查
• 重度贫血和血小板减少 • 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞 • 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP • 血肌酐、尿素氮升高 • 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物 • 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33% • ANA阳性率90%以上，斑点型和核仁型。 • 20-40%血抗Scl-70抗体阳性，约30%类风湿因子阳性
SSC诊断标准
美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准： • 主要条件
肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增 厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和 腹部）。 • 次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端 ②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失 ③两侧肺基底纤维化 • 具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断SSC。但对于 早期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访 十分重要。
其中3例肾危象；刘冬研报道了11例硬皮病合并肾损伤，6例肾危象， 肾活检提示典型硬皮病血管病变，2例同时有抗髓过氧化酶中性粒 细胞胞浆抗体阳性，肾活检为III型新月体肾炎。
SRC的高危因素
• 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 • 贫血和/或血小板减少 • 血压升高 • 心包积液 • 充血性心衰 • 应用大剂量激素 • 抗RNA聚合酶抗体阳性
临床表现
• 最多见初期表现是雷诺现象及肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。 70%病例首发症状为雷诺现象。
• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，如肢端、面部肿胀、面具脸等， 然后向躯于蔓延。
• 多关节痛和肌痛常为早期症状，也可出现明显关节炎和侵蚀性关节病。 • 消化道：仅次于皮肤受累和雷诺现象，其中食管受累最为常见，表现为