复发性多软骨炎诊断和治疗现状
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呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎5例临床分析
２ 讨 论
复发性多软骨炎是耳 、鼻 、咽、喉、气管 、支气管 和各关 节软 骨组 织多 处受 累 、反 复 发作 的系 统性 炎 性 疾病 。 以呼 吸 系统 受 累为 首 发 表 现 的 ＲＰ不 多 ， 文献报道约为 １８％，但病程中最终呼吸道受累的可 高达 ５０％ 以上 Ｊ。诊 断 主要 依 赖 临 床 表 现 。最 常 见 的死 因是 呼吸 道受 累 、感 染 和心 血 管并早期诊断
复发 性 多软 骨炎 （Ｒｅｌａｐ ｓｉｎｇ Ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ） 是 一种 少见 的 自身 免疫 性 疾 病 ，其 特点 是 软 骨 组织 复发 性 、退 化 性 炎 症 ，表 现 为 全 身 多 处 软 骨 和 结 缔 组 织受 累 ，其 中 ５０％ ～８０％ 的 患 者可 以 累 及 气 道 ， 据 以往 文 献 报 道 ，累 及 气 道 者 往 往 提 示 其 预 后 不 佳 ［¨，而 以呼 吸 道 症 状 为 首 发 的 病 例 尤其 少 ，且 与 多种 呼 吸系统疾 病 症状 相 似 ，容 易 误诊 ，延 误 治 疗 。 本文 回顾性 分 析 本 院 １９９５～２００７年 收 治 的 以 呼吸 道症 状 为首 发 的 ＲＰ患 者 ５例 ，以 提 高对 该 病 的认
４２６
Ｚｈｅｉｉａｌｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｅｏ朗 ｍｅｒ，２０ｏ８，Ｖｌ０１．１３，Ｎｏ．６
吸道受 累患者 主要 累及 喉 、气 管 、支气 管软 骨 ，表 现 为声音 嘶 哑、刺激 性 咳嗽 、呼 吸 困难 和 吸气 性 喘 鸣 。 喉和气 管炎症早 期 可有 甲状 软骨 、环 状 软 骨 以及 气 管软骨压痛 ，急性起病且其他 临床表现不典型者仅 表 现为顽 固性 咳 嗽 ，活 动 后 呼 吸 困难 等 ，极 易 误 诊 为“支气 管炎 ”、“哮喘”等 ，需 要 及时 行 双肺 ＣＴ扫 描 等进一 步检查 。胸 部 ＣＴ对 于发 现 复发 性 多 软骨 炎 患者早 期 呼吸道 受 累时 的气 道狭 窄 、管 壁 增 厚具 有 重要的参考价值 ，其典型表现包括气管壁弥漫性或 局限性 水肿 、增 厚 、钙化 、纤 维 化 和软 骨 破 坏所 致 的 喉部 、气 管或支 气 管变 形 、狭 窄 。Ｂｅｈａｒ等 Ｌ４ Ｊ曾分 析 ｌ５例 复发 性 多软 骨 炎 患者 的胸 部 ＣＴ特 点 ，认 为 气 管壁增厚 多 呈 平 缓 性 ，后 壁 多 不 受 累 ，可 伴 有 软 骨 区的钙 化 ；而 呼 气 相 ＣＴ有 半 数 发 生 气 道 塌 陷 和 肺 叶气体 陷 闭。肺 功 能测 定 可 能会 有 所 帮 助 。作 为 一 种早 期 的筛 查方 法 ，支气 管 镜 可 以直 观 地 观察 气 管 、支气 管黏膜 炎症 ，软骨 环 和气 道 狭 窄情 况 ，也 可 以观察 到气道 内径 是 否受 呼 吸 时相 的 影 响 ，对 于 诊 断 ｆｕＰ有一 定 的意义 ｌ５ｊ，支气 管镜 还可 以用 于活 检 ， 有 助于 与某 些 累及 气 道 的疾 病 相 鉴 别 。在 支 气 管 镜 下表 现可 以根据 疾 病 的病 期 分为 三 种 表现 ：急 性 期 表 现为 黏膜 充 血 、水 肿 、肥 厚 ，软 骨 环 模 糊不 清 ， 隆突 和分 嵴增 宽 ，以声 门 、声 门下 、支气 管 明显 。随 着疾 病 反 复 发 作 ，气 管 黏 膜 下 基 底 膜 纵 行 纤 维 减 少 ，气 管 、支 气 管 软 骨 断 裂 ，除 黏 膜 改 变外 ，突 出 表 现 为软骨 塌 陷 ，尤 在 呼气 期 明显 ，表 现 为 气 道 动 态 萎 陷 ，管腔 狭窄 明 显 【６ｊ。本 病 实验 室 检查 尚无 特 异 性表 现 ，常有 贫 血 、血 沉增 快 、血 白细胞 增 高 、类 风 湿 因子 阳性 、ＡＮＡ 阳性 等 。ＲＰ典 型 病 理 表 现 显 示 为正 常软 骨 组 织 嗜 碱 性 细 胞 消 失 、软 骨 细 胞 固缩 、 软骨周 围多种炎 症细 胞 （嗜 中性粒 细 胞 、淋 巴细胞 、 浆细 胞 ）浸润 ，最 后 软骨 组 织被 肉芽组 织 替 代 、纤 维 化 【 ，但 病 理 活 检 不 是 必 需 的 。 诊 断 主 要 参 照 ＭｃＡｄａｍ等ｕｊ提 出的临 床诊 断标 准 。本 文 ５例 患 者 早期均 以咳嗽 、咳痰 、喘息 、呼 吸 困难 等 呼 吸系统 症 状就诊 ，并 反复发 作 ，缺 乏鼻 、耳 软 骨 破坏 等 症状 和 眼、关节等病变 ，均误诊为慢性阻塞性肺疾病和支 气管哮喘等疾病 ，但在治疗过程中逐 渐伴随出现耳
复发性多软骨炎是耳 、鼻 、咽、喉、气管 、支气管 和各关 节软 骨组 织多 处受 累 、反 复 发作 的系 统性 炎 性 疾病 。 以呼 吸 系统 受 累为 首 发 表 现 的 ＲＰ不 多 ， 文献报道约为 １８％，但病程中最终呼吸道受累的可 高达 ５０％ 以上 Ｊ。诊 断 主要 依 赖 临 床 表 现 。最 常 见 的死 因是 呼吸 道受 累 、感 染 和心 血 管并早期诊断
复发 性 多软 骨炎 （Ｒｅｌａｐ ｓｉｎｇ Ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ） 是 一种 少见 的 自身 免疫 性 疾 病 ，其 特点 是 软 骨 组织 复发 性 、退 化 性 炎 症 ，表 现 为 全 身 多 处 软 骨 和 结 缔 组 织受 累 ，其 中 ５０％ ～８０％ 的 患 者可 以 累 及 气 道 ， 据 以往 文 献 报 道 ，累 及 气 道 者 往 往 提 示 其 预 后 不 佳 ［¨，而 以呼 吸 道 症 状 为 首 发 的 病 例 尤其 少 ，且 与 多种 呼 吸系统疾 病 症状 相 似 ，容 易 误诊 ，延 误 治 疗 。 本文 回顾性 分 析 本 院 １９９５～２００７年 收 治 的 以 呼吸 道症 状 为首 发 的 ＲＰ患 者 ５例 ，以 提 高对 该 病 的认
４２６
Ｚｈｅｉｉａｌｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｅｏ朗 ｍｅｒ，２０ｏ８，Ｖｌ０１．１３，Ｎｏ．６
吸道受 累患者 主要 累及 喉 、气 管 、支气 管软 骨 ，表 现 为声音 嘶 哑、刺激 性 咳嗽 、呼 吸 困难 和 吸气 性 喘 鸣 。 喉和气 管炎症早 期 可有 甲状 软骨 、环 状 软 骨 以及 气 管软骨压痛 ，急性起病且其他 临床表现不典型者仅 表 现为顽 固性 咳 嗽 ，活 动 后 呼 吸 困难 等 ，极 易 误 诊 为“支气 管炎 ”、“哮喘”等 ，需 要 及时 行 双肺 ＣＴ扫 描 等进一 步检查 。胸 部 ＣＴ对 于发 现 复发 性 多 软骨 炎 患者早 期 呼吸道 受 累时 的气 道狭 窄 、管 壁 增 厚具 有 重要的参考价值 ，其典型表现包括气管壁弥漫性或 局限性 水肿 、增 厚 、钙化 、纤 维 化 和软 骨 破 坏所 致 的 喉部 、气 管或支 气 管变 形 、狭 窄 。Ｂｅｈａｒ等 Ｌ４ Ｊ曾分 析 ｌ５例 复发 性 多软 骨 炎 患者 的胸 部 ＣＴ特 点 ，认 为 气 管壁增厚 多 呈 平 缓 性 ，后 壁 多 不 受 累 ，可 伴 有 软 骨 区的钙 化 ；而 呼 气 相 ＣＴ有 半 数 发 生 气 道 塌 陷 和 肺 叶气体 陷 闭。肺 功 能测 定 可 能会 有 所 帮 助 。作 为 一 种早 期 的筛 查方 法 ，支气 管 镜 可 以直 观 地 观察 气 管 、支气 管黏膜 炎症 ，软骨 环 和气 道 狭 窄情 况 ，也 可 以观察 到气道 内径 是 否受 呼 吸 时相 的 影 响 ，对 于 诊 断 ｆｕＰ有一 定 的意义 ｌ５ｊ，支气 管镜 还可 以用 于活 检 ， 有 助于 与某 些 累及 气 道 的疾 病 相 鉴 别 。在 支 气 管 镜 下表 现可 以根据 疾 病 的病 期 分为 三 种 表现 ：急 性 期 表 现为 黏膜 充 血 、水 肿 、肥 厚 ，软 骨 环 模 糊不 清 ， 隆突 和分 嵴增 宽 ，以声 门 、声 门下 、支气 管 明显 。随 着疾 病 反 复 发 作 ，气 管 黏 膜 下 基 底 膜 纵 行 纤 维 减 少 ，气 管 、支 气 管 软 骨 断 裂 ，除 黏 膜 改 变外 ，突 出 表 现 为软骨 塌 陷 ，尤 在 呼气 期 明显 ，表 现 为 气 道 动 态 萎 陷 ，管腔 狭窄 明 显 【６ｊ。本 病 实验 室 检查 尚无 特 异 性表 现 ，常有 贫 血 、血 沉增 快 、血 白细胞 增 高 、类 风 湿 因子 阳性 、ＡＮＡ 阳性 等 。ＲＰ典 型 病 理 表 现 显 示 为正 常软 骨 组 织 嗜 碱 性 细 胞 消 失 、软 骨 细 胞 固缩 、 软骨周 围多种炎 症细 胞 （嗜 中性粒 细 胞 、淋 巴细胞 、 浆细 胞 ）浸润 ，最 后 软骨 组 织被 肉芽组 织 替 代 、纤 维 化 【 ，但 病 理 活 检 不 是 必 需 的 。 诊 断 主 要 参 照 ＭｃＡｄａｍ等ｕｊ提 出的临 床诊 断标 准 。本 文 ５例 患 者 早期均 以咳嗽 、咳痰 、喘息 、呼 吸 困难 等 呼 吸系统 症 状就诊 ，并 反复发 作 ，缺 乏鼻 、耳 软 骨 破坏 等 症状 和 眼、关节等病变 ，均误诊为慢性阻塞性肺疾病和支 气管哮喘等疾病 ，但在治疗过程中逐 渐伴随出现耳
复发性多软骨炎诊断及治疗现状
评估系统
医生通常会使用一系列评估工具来评估疾病的严重程度，包括AIMS示关节和骨的损伤情况，但通常不用于诊断复发性 多软骨炎。
CT和MRI
CT和MRI可以更清晰地显示软骨和其他软组织的损伤情况， 有助于诊断和评估病情。
病理学诊断
活检
对于难以诊断的病例，医生可能会建议进行活检，以获取软骨和其他组织的样本 进行病理检查。
THANKS
感谢观看
、平衡训练等，以促进康复。
05
研究进展与挑战
新型生物制剂研究
总结词
新型生物制剂已成为复发性多软骨炎治疗的 最新研究热点，通过调节免疫反应，减轻炎 症，改善病情。
详细描述
近年来，随着生物制剂的快速发展，越来越 多的研究集中于利用新型生物制剂治疗复发 性多软骨炎。这些生物制剂主要包括抗肿瘤 坏死因子抑制剂、抗白细胞介素-1和抗白细 胞介素-6等。这些药物能够特异性地抑制炎 症反应，降低免疫反应，从而减轻复发性多 软骨炎的症状和改善患者的病情。
监测生命体征
监测患者的生命体征，包 括体温、心率、呼吸、血 压等，以发现任何异常情 况。
记录症状变化
患者需要密切关注自身症 状的变化，如疼痛、肿胀 、活动受限等，并及时记 录。
预防措施与生活指导
避免诱发因素
患者需要注意避免诱发疾病复发 的因素，如感染、劳累、精神压
力等。
健康生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式，包 括规律作息、合理饮食、适当锻炼 等。
发病机制
01
02
03
自身免疫反应
复发性多软骨炎患者的免 疫系统错误地将自身软骨 组织识别为外来抗原，从 而产生自身免疫反应。
炎症反应
炎症反应在复发性多软骨 炎的发病中扮演重要角色 ，炎症因子刺激软骨组织 引起疼痛和肿胀。
医生通常会使用一系列评估工具来评估疾病的严重程度，包括AIMS示关节和骨的损伤情况，但通常不用于诊断复发性 多软骨炎。
CT和MRI
CT和MRI可以更清晰地显示软骨和其他软组织的损伤情况， 有助于诊断和评估病情。
病理学诊断
活检
对于难以诊断的病例，医生可能会建议进行活检，以获取软骨和其他组织的样本 进行病理检查。
THANKS
感谢观看
、平衡训练等，以促进康复。
05
研究进展与挑战
新型生物制剂研究
总结词
新型生物制剂已成为复发性多软骨炎治疗的 最新研究热点，通过调节免疫反应，减轻炎 症，改善病情。
详细描述
近年来，随着生物制剂的快速发展，越来越 多的研究集中于利用新型生物制剂治疗复发 性多软骨炎。这些生物制剂主要包括抗肿瘤 坏死因子抑制剂、抗白细胞介素-1和抗白细 胞介素-6等。这些药物能够特异性地抑制炎 症反应，降低免疫反应，从而减轻复发性多 软骨炎的症状和改善患者的病情。
监测生命体征
监测患者的生命体征，包 括体温、心率、呼吸、血 压等，以发现任何异常情 况。
记录症状变化
患者需要密切关注自身症 状的变化，如疼痛、肿胀 、活动受限等，并及时记 录。
预防措施与生活指导
避免诱发因素
患者需要注意避免诱发疾病复发 的因素，如感染、劳累、精神压
力等。
健康生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式，包 括规律作息、合理饮食、适当锻炼 等。
发病机制
01
02
03
自身免疫反应
复发性多软骨炎患者的免 疫系统错误地将自身软骨 组织识别为外来抗原，从 而产生自身免疫反应。
炎症反应
炎症反应在复发性多软骨 炎的发病中扮演重要角色 ，炎症因子刺激软骨组织 引起疼痛和肿胀。
复发性多软骨炎诊断及治疗现状
04
疾病管理
定期随访
患者应定期进行随访，以便医生 密切监测病情变化。
随访频率应根据患者的具体情况 和病情严重程度来定，一般建议 至少每3-6个月进行一次随访。
在随访过程中，医生应评估患者 的关节、呼吸、心血管等系统功 能，及时发现并处理可能出现的
问题。
预防感染
复发性多软骨炎患者由于免疫 系统功能异常，容易感染细菌 和病毒等病原体。
积极配合治疗
患者应积极配合医生的治疗建议，按时服药，定期随访， 以便及时调整治疗方案和保持病情稳定。
保持乐观心态
患者应保持乐观心态，适当进行体育锻炼，避免疲劳和感 染等不良因素刺激，以促进康复和保持良好的生活质量。
THANKS
感谢观看
内分泌系统表现
RP可影响内分泌系统，导致甲 状腺炎、胰腺炎等内分泌疾病
。
02
诊断方法
病史采集
01
询问患者症状出现的时间、频率 和持续时间，以及是否有家族病 史。
02
了解患者的职业、生活习惯、居 住环境等，以寻找可能的诱发因 素。
体格检查
检查患者的皮肤、关节、呼吸系统、 心血管系统等，以寻找病变的迹象。
Hale Waihona Puke 患者应保持良好的个人卫生习 惯，避免接触感染源，注意口 腔和呼吸道卫生。
一旦出现感染症状，患者应及 时就医，接受医生的诊断和治 疗。
功能锻炼
适当的运动可以改善患者的关节 功能，增强肌肉力量和耐力。
推荐进行有氧运动，如散步、游 泳、瑜伽等，以增强心肺功能。
对于受累关节，患者可进行轻度 的伸展和按摩运动，以减轻疼痛
分类
RP可分为原发性和继发性两类，其中 原发性RP较为常见，而继发性RP与系 统性红斑狼疮、类风湿关节炎等其他 自身免疫性疾病相关。
复发性多软骨炎24例临床分析
受损 ５例 ， 内耳 受损 ３例 。鼻部表现 ： 鞍鼻 ８例 ， 中 ７例存 其
文献 ［ ］ ２ 报道 ： 本病好发年龄 ４ ～ ０岁 ， ０６ 无性别差异 。与
在喉狭窄 ： 鼻软骨炎 １ 例 。喉部表现 ： ０ 累及喉 、 气管及支气管
１ ； １例 初次就诊 于喉科的有 ９例 ， 分别 表现为声 嘶和呼吸 困 难 ， ２例就诊于呼吸科 ， 另 主诉 为胸闷 ； 其中 ６例因喉狭窄致 呼吸 困难 ， 要行气管切 开术 ， 需 长期 植入 Ｔ管 。眼部表现 ：Ｏ １ 例 累及 眼部 ， 中巩膜 炎 ７例 ， 其 结膜炎 ６例 ， 角膜 炎 １ ， 例 视 神经炎 １ ， 例 葡萄膜炎 ３例。１ ２例合并存 在关 节炎 ， 受累关节 以手指关节 ， ， 腕 肘和膝为主 ， 例骶髂关节受累 ； 为非侵蚀 １ 多 性关节炎 ， ２例存在侵蚀性骨破坏 ， 与合并类 风湿关节炎 及脊 柱关节炎有关。神经 系统 ： 围性 面瘫 １ 周 例。泌尿 系统 ： 镜下 血尿 ２例。心血管 系统 ： 合并升主动脉扩张 ２例。皮肤损害 ：
岁。 中＜ ０ 其 ４ 岁者 ９ ，０６ 岁者 １ 例 ，６ 岁者 ３ 。 出 例 ４—０ ２ ＞０ 例 从
现症状 到确诊时间为 ３个月至 ｌ ， ４年 平均 ３１ 。 ．年
１ 临床表现 ： 般表现 ：４ ． ２ 一 ２ 例患者 中， 发热 ４ ， 例 其中 １ 例
为治疗后 并发肺部感 染 ， 另外 ３例 针对原 发病治疗后 ， 体温 降至正常。耳部表 现 ： １ ， 中双侧Байду номын сангаас廓交替红肿疼 １ 共 ６例 其 Ｏ 例， 单侧耳廓受累 ６例 ； 听力下 降 １ ， 中感音性耳聋 ８ 伴 ３例 其
中国药物与临床 ２ １ 年 １ 月第 １ 卷第 １ 期 Ｃ ｉ ｓ Ｒ ｍ ｄ ｓ ｌ ｉ … ｏｅ ｂｒ ０ １ ０ １， ． ０１ １ １ １ ｈ ｅｅ ｅ ｅ ｉ ＆Ｃｉ ｃ Ｎ ｖｍ ｅ １， １ １ １ ｎ ｅ ｎｓ ２ Ｖ ． ｌ
文献 ［ ］ ２ 报道 ： 本病好发年龄 ４ ～ ０岁 ， ０６ 无性别差异 。与
在喉狭窄 ： 鼻软骨炎 １ 例 。喉部表现 ： ０ 累及喉 、 气管及支气管
１ ； １例 初次就诊 于喉科的有 ９例 ， 分别 表现为声 嘶和呼吸 困 难 ， ２例就诊于呼吸科 ， 另 主诉 为胸闷 ； 其中 ６例因喉狭窄致 呼吸 困难 ， 要行气管切 开术 ， 需 长期 植入 Ｔ管 。眼部表现 ：Ｏ １ 例 累及 眼部 ， 中巩膜 炎 ７例 ， 其 结膜炎 ６例 ， 角膜 炎 １ ， 例 视 神经炎 １ ， 例 葡萄膜炎 ３例。１ ２例合并存 在关 节炎 ， 受累关节 以手指关节 ， ， 腕 肘和膝为主 ， 例骶髂关节受累 ； 为非侵蚀 １ 多 性关节炎 ， ２例存在侵蚀性骨破坏 ， 与合并类 风湿关节炎 及脊 柱关节炎有关。神经 系统 ： 围性 面瘫 １ 周 例。泌尿 系统 ： 镜下 血尿 ２例。心血管 系统 ： 合并升主动脉扩张 ２例。皮肤损害 ：
岁。 中＜ ０ 其 ４ 岁者 ９ ，０６ 岁者 １ 例 ，６ 岁者 ３ 。 出 例 ４—０ ２ ＞０ 例 从
现症状 到确诊时间为 ３个月至 ｌ ， ４年 平均 ３１ 。 ．年
１ 临床表现 ： 般表现 ：４ ． ２ 一 ２ 例患者 中， 发热 ４ ， 例 其中 １ 例
为治疗后 并发肺部感 染 ， 另外 ３例 针对原 发病治疗后 ， 体温 降至正常。耳部表 现 ： １ ， 中双侧Байду номын сангаас廓交替红肿疼 １ 共 ６例 其 Ｏ 例， 单侧耳廓受累 ６例 ； 听力下 降 １ ， 中感音性耳聋 ８ 伴 ３例 其
中国药物与临床 ２ １ 年 １ 月第 １ 卷第 １ 期 Ｃ ｉ ｓ Ｒ ｍ ｄ ｓ ｌ ｉ … ｏｅ ｂｒ ０ １ ０ １， ． ０１ １ １ １ ｈ ｅｅ ｅ ｅ ｉ ＆Ｃｉ ｃ Ｎ ｖｍ ｅ １， １ １ １ ｎ ｅ ｎｓ ２ Ｖ ． ｌ
(仅供参考)复发性多软骨炎临床病例分析
病例2既往史
患者30年前因左膝关节肿痛，10余年前开始间断出现
双腕、双手掌指关节、近端指间关节及远端指间关节
肿痛，1年来未再出现关节肿痛。诊断高血压病10年，
发现血糖升高半年。
病例2诊疗经过
患者于2015年5月17日以“复发性多软骨炎”收入 本科。给予氨基苯砜（DDS）50~200mg/d治疗，激 素仍难以减量，于2016年1月开始联合生物制剂益 赛普50mg/w治疗。
钾 2.63 mmol/L, C反应蛋白 55.7 mg/L, 肺炎支原体抗体 1：80阳性 血沉、降钙素原、BNP及结核菌素抗体未见异常。 葡聚糖（G试验）：485.2pg/ml(2月11日）、
CT扫描是安全、快捷、准确的首选的检查。典型的表现可见到支持性 软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
治疗
1.病情较轻的患者 可选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
2.中重度的患者 可选糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.其他治疗 手术、金属支架
病例1
患者女 35岁，因“反复咳嗽发热10余天、外耳肿痛4天”于2015年3月16日入院。 患者于7月前受凉后出现发热，开始体温37.5℃左右，后逐渐升高，最高体温40℃
多次就诊佳，停药复发，多因 发热或进食海鲜诱发。
诊疗经过
患者因巩膜炎在本省多家医院就诊，后就诊于同仁医 院，CRP43mg/l，耳鼻喉检查示听力下降，前庭功能减 退。CT发现双肺间质性改变。
眼科医生高度怀疑全身病变，介绍给风湿病科。喉CT 示气管软骨密度不均，气管壁增厚，前庭功能受损， 结合巩膜炎表现，考虑“复发性多软骨炎”确诊后予 泼尼松龙及环磷酰胺冲击，好转出院，强的松8片、 来氟米特30mg QD口服，未再发作。停用激素半月后 出现低热，全身关节肌肉酸痛，双踝关节肿胀，遂入 我院。
复发性多软骨炎5例诊治体会
复 发性 多软 骨炎 ５例诊 治 体 会
姜 林娣 （ 旦大学 附属 申山医院风湿 科 海 复 上 ２０３ ） ００２
Ｄｉ ｇ ｏｓｓ ａ ｅ ｔ ｅ ｆＲｅ ａ ｓｎｇ ＰＯ ｙ ｈ０ ａ ｎ ｉ ｎｄ Ｔｒ ａ ｍ ｎｔｏ ｌ ｐ ｉ ｌ ｃ ｎｄｒｔｓ：Ｅｘ ｒ ｅ ｅｏ ｊｉ ｐｅ ｉｎｃ ｆ５ Ｃａｓｓ ｅ ＪａｇＬ ｎ ｉ（ ｐｒｍｅｔ ｆ ｅｍａｏｏ ｙ Ｚ ｏ ｇｈｎＨｏｐｔｌ ｕ ａ ｉｅｓ ｙ Ｓ ａ ｇ ａ ２０３ ） ｉｎ ｉｄ Ｄｅａｔ ｎ ｕ ｔｌｇ ， ｈｎ ｓａ ｓｉ ，Ｆ ｄｎＵｎｖｒｉ ， ｈｎ ｈ ｉ ００２ ｏ Ｒｈ ａ ｔ
复 发 性 多 软 骨 炎 是 一 种 少 见 的风 湿 病 ， 主要 累 及 耳 、 、 鼻
加 用骁息 １０ ｇ ｄ治疗 ． ５ｒ ／ ａ 症状重复缓解。３ 个月后激素在减 量 过程 中． 病叉一次发作且病情加重 ． 疾 出现双眼结 膜炎 ． 眩 晕、 呕吐 ． 耳呜 、 听力丧 失 ． 双耳耳 廓红 、 、 肿 变形 ， 鼻粱塌 陷。 于是强的松再 次加 至 ５ ｍｇ ｄ 同时合 用氨 苯砜 ５ｍｇ ｄ 硫 ０ ／． ０ ／、 唑嘌 呤 １０ ／ ， 情 控 制 。 目前 治 疗 １年 余 ． 的松 ０ ｍｇ ｄ 病 强 ４ ｍｇ ｄ 氪 苯砜 ５ｍｇ ｄ 耳鸣 、 ５ ／． ０ ／， 眩晕减轻 ， 病情不再进 展 ． 但 听力未能恢复 。例 ５ 双侧耳廓交替红 、 、 ． 肿 痛发作 且经常 咳 嗽、 咳痰 。气 管支 气 管薄层 Ｃ 扫描 及三 维重 建 显示无 破 Ｔ
疡． 一直接眼科疾 病局部处理 ． 至 ３年 后出现多部位 损伤 直 才考虑到本病 。又 如例 １持续 咳嗽 ． 以为上 呼吸道感染 ． ． 误
给予抗 感染 治疗 ． 一旦病人 内耳 、 气道 累及 ， 这才 明确诊断 。 其余 ３例宿人均有 此经历 。此外 ， 由于复发性 多软骨 炎缺 乏
复发性多软骨炎(多发性软骨病,复发性多发软骨炎)
复发性多软骨炎（多发性软骨病，复发性多发软骨炎）
复发性多软骨炎（Rheumatoid Arthritis）是一种常见的慢性自身免疫性疾病，
主要侵犯滑膜和软骨。
它通常以手、腕、膝关节的对称性关节炎为特征，但也可影响其他关节，如踝、肩、肘和髋关节。
本文将探讨复发性多软骨炎的病因、症状、诊断和治疗。
病因
复发性多软骨炎的病因尚不清楚，但在其发病过程中，免疫系统起着至关重要
的作用。
免疫系统误认自身的滑膜组织和软骨组织为外来物质进行攻击，导致关节炎的发生。
遗传因素、环境因素以及生活方式等都可能对复发性多软骨炎的发病有影响。
症状
复发性多软骨炎的症状多样化，包括但不限于关节疼痛、肿胀、僵硬、运动障
碍等。
早期的症状常常被忽视，但随着病情的进展，患者的关节功能会逐渐受到限制，甚至丧失劳动能力。
诊断
复发性多软骨炎的诊断主要依靠临床表现、体格检查和影像学检查。
医生会根
据患者的症状、体征以及实验室检查结果来做出诊断。
常用的诊断方法包括血常规、血沉、类风湿因子等检测。
治疗
针对复发性多软骨炎的治疗主要是缓解症状、控制炎症以及保护关节功能。
常
用的治疗方法包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫调节剂、物理疗法等。
对于部分患者来说，手术治疗也是一种有效的选择，如关节置换手术等。
结语
复发性多软骨炎是一种慢性疾病，给患者的生活带来了很大的困扰。
及早发现
并进行有效的治疗对于提高生活质量具有重要意义。
希望本文能够帮助读者更深入了解复发性多软骨炎的相关知识，并能够更好地预防和治疗这一疾病。
复发性多软骨炎临床分析
复发性多软骨炎临床分析1. 引言1.1 研究背景及意义复发性多软骨炎是一种罕见的、累及全身多个软骨的炎症性疾病。
该疾病最早由Jaksch在1906年报道，临床表现为反复发作的软骨炎症，可导致软骨破坏、畸形和功能障碍。
由于复发性多软骨炎的发病率低，临床表现多样，容易被忽视或误诊。
因此，加强对复发性多软骨炎的研究，提高临床诊断和治疗水平，具有重要的现实意义。
1.2 复发性多软骨炎的定义和分类复发性多软骨炎是一种原因不明的、以反复发作的软骨炎症为特征的疾病。
根据病变范围和受累组织，可分为以下几种类型：1.单纯性复发性多软骨炎：病变仅限于软骨组织，如外耳、鼻、关节等。
2.复杂性复发性多软骨炎：病变累及多个部位，包括软骨、肌肉、皮肤、眼等。
3.系统性复发性多软骨炎：病变广泛累及全身多个器官和系统。
以上分类有助于临床医生对疾病严重程度和预后的判断，从而为患者制定合理的治疗方案。
2 病因及发病机制2.1 病因复发性多软骨炎（RP）是一种罕见的、慢性的、进行性的自身免疫性疾病，主要侵犯多器官的弹性软骨和其他类型的软骨。
关于其病因，目前尚不完全明了，但研究表明以下因素可能与该病的发生相关：•遗传因素：家族性RP病例的报道提示遗传因素在发病中可能起一定作用。
•免疫异常：患者体内存在自身免疫反应异常，针对软骨细胞表面的特定抗原产生自身抗体，导致软骨损伤。
•环境因素：某些病毒感染、药物和环境因素可能与RP的发病有关。
2.2 发病机制复发性多软骨炎的发病机制复杂，涉及多种细胞和分子的相互作用：•免疫介导的损伤：自身免疫反应介导的细胞毒性T细胞和B细胞激活，导致软骨细胞损伤。
•炎症反应：炎症细胞的浸润和炎症介质的释放，如肿瘤坏死因子α（TNF-α）和白介素（ILs），进一步破坏软骨组织。
•软骨代谢失衡：疾病过程中，软骨细胞合成的胶原蛋白和蛋白多糖减少，降解增多，导致软骨结构破坏。
•血管炎：部分患者出现血管炎表现，可能与疾病的活动性和严重性有关。
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药物治疗： 轻度患者 非甾体抗炎药：阿司匹林、美洛昔康 氨苯砜：抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨 退化性变。 用法用量：平均剂量为75mg/d，剂量范围25～200mg/d，开始从小剂 量试用，逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，疗程6个月。
治疗
中重度的患者
糖皮质激素：可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用 于病情较重者，开始剂量为0.5-1mg/kg· d，分次或晨起一次口服。 对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激 素的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后， 可逐渐减量，以最小维持剂量维持1-2 年或更长时间。
凡有下列情况之一者应疑有本病：
①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形； ②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形； ③反复发作性巩膜炎； ④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有 局限性管壁塌陷。 再结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原
Ⅱ型抗体存在，将有助于诊断。
治疗
一般治疗
急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起 会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当 用镇静剂，以保持充足的睡眠。
免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。 环孢素A
治疗
手术治疗 呼吸困难时宜行：气管切开术、气管支气管外固定术、气管及心肺移植。 机械通气治疗：持续气道内正压通气（CPAP）可以防止软化的气道塌陷，减轻 气体陷闭。 金属支架：对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下 置入金属支架 镍钛记忆合金支架：镍钛记忆合金丝编织而成的网状支架，此材料具有强度 高、耐腐蚀、组织相容性好、无毒性等特点，且有形状记忆效应，能在010℃时变软，可被任意塑形，在30-35 ℃时复形。在局麻下，用纤维支气管 镜就可将支架植入到狭窄的气管支气管内。
预后
患者5年病死率接近>1/3 ，通常死于喉 和气管软骨支持结构塌陷或心血管病变(大 动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血 管炎。为降低病死率，改善预后，应早期 诊断和及时治疗。
Thank you ！
临床表现
10、肾脏受累 肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作 可导致严重肾炎和肾功能不全， 肾动脉受累可发生高血压。 11、其他： 贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发 热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。
实验室检查
1、实验室检查无特异性表现 血常规及血沉：轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增 速。 尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。 血清学：ANA、RF、RPR、狼疮细胞 阳性，抗软骨细胞抗体阳性及抗II 型胶原。 2、X-ray 胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普 遍性狭窄 。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐 狭窄，但没有侵蚀性破坏 。
诊断
1975年McAdam关于RP的诊断标准。符合下述6条中的3条
或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP，如果临床上的诊
断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。 (1)双耳复发性多软骨炎。
(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。
(3)鼻软骨炎。 (4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。
4、眼炎性病变 主要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可 为对称性，最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体 炎、巩膜炎和色素膜炎。
临床表现
5、关节病变 典型的表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎，可累及周围 或中轴的大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺 软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。 RP病人也可伴有破坏性关节病变疾 病，如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合 征、强直性脊柱炎等。 6、喉、气管及支气管树软骨病变
慢性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支气管炎
早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症 后期：软骨环破坏 塌陷 气道的弹性狭窄
晚期：纤维化和疤痕收缩 固定性狭窄
临床表现
7、心血管病变 主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏 瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。 8、皮肤 皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、 网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。 9、神经系统 少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如 头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生 多发性单神经炎。
流行病学
本病好发于白种人，但世界各地均有本病的 报告，发病率约为 3.5/100 万人。本病可发生于 各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均 可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。
病因
病因至今不明Βιβλιοθήκη 中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能是关 键，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多 年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的 疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
概述
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病， 具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨 和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和 心血管系统等。 据统计，截止到2001年，国外报道600多例，截止到 2003年，国内240例。发病年龄为5-84岁，诊断时的平均 年龄为44～5l岁。RP发病男女大致相等，比例约为l：l一 1：1．3。本病的病因及发病机制尚不明确，但越来越多 的证据表明本病有自身免疫的机制参与 。
临床表现
1、耳廓软骨炎
耳廓软骨炎是最常见的临床表现，以外耳轮突发的疼痛、 肿胀、发红发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。反 复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色 素沉着称为菜花耳。
临床表现
2、听觉及(或)前庭功能受累
病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞，侵犯中耳和内耳及血管， 表现为听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。 3、鼻软骨炎 表现为疼痛和红肿。软骨局限性塌陷鞍鼻畸形。
复发性多软骨炎
(Relapsing polychondritis，RP)
广东省潮州市中心医院 林锐波
概述
最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨 病的名称来描述，以后曾被称为弥漫性软骨膜炎 、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨 溶解和软骨发育障碍等。 1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”， 该名称逐渐被广泛接受。
实验室检查
3、CT 可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁 的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察 气道的塌陷程度，高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的 三维重建可提示更多的信息。
4、纤维支气管镜 纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜增 厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。 5、肺功能 由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。
发病机制
目前普遍认为是由于自身免疫反应异常引起的疾病。 推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异 常并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构 破坏，从而导致本病的发生。机体产生了主要针对Ⅱ型胶 原的自身免疫反应，造成软骨破坏,此外软骨糖蛋白、弹 性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。 软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜、睫状体、气 管、视神经内皮细胞、主动脉血管中层、结缔组织、心脏 瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等。
(5)喉和(或)气管软骨炎。
(6)耳蜗和(或)前庭受损。 如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎，尤须除外 感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真 菌或其他细菌感染
诊断
Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准， 只要有下述中的1条即可诊断： ①满足3条McAdam征或更多者； ②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检； ③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有 效。
治疗
中重度的患者
糖皮质激素：可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用 于病情较重者，开始剂量为0.5-1mg/kg· d，分次或晨起一次口服。 对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激 素的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后， 可逐渐减量，以最小维持剂量维持1-2 年或更长时间。
凡有下列情况之一者应疑有本病：
①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形； ②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形； ③反复发作性巩膜炎； ④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有 局限性管壁塌陷。 再结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原
Ⅱ型抗体存在，将有助于诊断。
治疗
一般治疗
急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起 会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当 用镇静剂，以保持充足的睡眠。
免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。 环孢素A
治疗
手术治疗 呼吸困难时宜行：气管切开术、气管支气管外固定术、气管及心肺移植。 机械通气治疗：持续气道内正压通气（CPAP）可以防止软化的气道塌陷，减轻 气体陷闭。 金属支架：对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下 置入金属支架 镍钛记忆合金支架：镍钛记忆合金丝编织而成的网状支架，此材料具有强度 高、耐腐蚀、组织相容性好、无毒性等特点，且有形状记忆效应，能在010℃时变软，可被任意塑形，在30-35 ℃时复形。在局麻下，用纤维支气管 镜就可将支架植入到狭窄的气管支气管内。
预后
患者5年病死率接近>1/3 ，通常死于喉 和气管软骨支持结构塌陷或心血管病变(大 动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血 管炎。为降低病死率，改善预后，应早期 诊断和及时治疗。
Thank you ！
临床表现
10、肾脏受累 肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作 可导致严重肾炎和肾功能不全， 肾动脉受累可发生高血压。 11、其他： 贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发 热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。
实验室检查
1、实验室检查无特异性表现 血常规及血沉：轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增 速。 尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。 血清学：ANA、RF、RPR、狼疮细胞 阳性，抗软骨细胞抗体阳性及抗II 型胶原。 2、X-ray 胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普 遍性狭窄 。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐 狭窄，但没有侵蚀性破坏 。
诊断
1975年McAdam关于RP的诊断标准。符合下述6条中的3条
或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP，如果临床上的诊
断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。 (1)双耳复发性多软骨炎。
(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。
(3)鼻软骨炎。 (4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。
4、眼炎性病变 主要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可 为对称性，最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体 炎、巩膜炎和色素膜炎。
临床表现
5、关节病变 典型的表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎，可累及周围 或中轴的大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺 软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。 RP病人也可伴有破坏性关节病变疾 病，如成人银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合 征、强直性脊柱炎等。 6、喉、气管及支气管树软骨病变
慢性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支气管炎
早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症 后期：软骨环破坏 塌陷 气道的弹性狭窄
晚期：纤维化和疤痕收缩 固定性狭窄
临床表现
7、心血管病变 主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏 瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。 8、皮肤 皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、 网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。 9、神经系统 少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如 头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生 多发性单神经炎。
流行病学
本病好发于白种人，但世界各地均有本病的 报告，发病率约为 3.5/100 万人。本病可发生于 各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均 可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。
病因
病因至今不明Βιβλιοθήκη 中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能是关 键，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多 年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的 疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
概述
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病， 具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨 和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和 心血管系统等。 据统计，截止到2001年，国外报道600多例，截止到 2003年，国内240例。发病年龄为5-84岁，诊断时的平均 年龄为44～5l岁。RP发病男女大致相等，比例约为l：l一 1：1．3。本病的病因及发病机制尚不明确，但越来越多 的证据表明本病有自身免疫的机制参与 。
临床表现
1、耳廓软骨炎
耳廓软骨炎是最常见的临床表现，以外耳轮突发的疼痛、 肿胀、发红发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。反 复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色 素沉着称为菜花耳。
临床表现
2、听觉及(或)前庭功能受累
病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞，侵犯中耳和内耳及血管， 表现为听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。 3、鼻软骨炎 表现为疼痛和红肿。软骨局限性塌陷鞍鼻畸形。
复发性多软骨炎
(Relapsing polychondritis，RP)
广东省潮州市中心医院 林锐波
概述
最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨 病的名称来描述，以后曾被称为弥漫性软骨膜炎 、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨 溶解和软骨发育障碍等。 1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”， 该名称逐渐被广泛接受。
实验室检查
3、CT 可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁 的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察 气道的塌陷程度，高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的 三维重建可提示更多的信息。
4、纤维支气管镜 纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜增 厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。 5、肺功能 由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。
发病机制
目前普遍认为是由于自身免疫反应异常引起的疾病。 推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异 常并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构 破坏，从而导致本病的发生。机体产生了主要针对Ⅱ型胶 原的自身免疫反应，造成软骨破坏,此外软骨糖蛋白、弹 性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。 软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜、睫状体、气 管、视神经内皮细胞、主动脉血管中层、结缔组织、心脏 瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等。
(5)喉和(或)气管软骨炎。
(6)耳蜗和(或)前庭受损。 如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎，尤须除外 感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真 菌或其他细菌感染
诊断
Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准， 只要有下述中的1条即可诊断： ①满足3条McAdam征或更多者； ②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检； ③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有 效。