章士正-- IgG4相关疾病一种新的综合征
igg4相关诊断标准
igg4相关诊断标准IgG4相关诊断标准。
IgG4相关疾病是一组以IgG4浆细胞浸润为特征的疾病，包括IgG4相关胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性脑膜炎、硬化性腹膜炎、硬化性气管炎、硬化性胸膜炎、硬化性甲状腺炎、硬化性肺炎、硬化性肝炎、硬化性肾炎、硬化性胃炎、硬化性输尿管炎、硬化性鼻炎、硬化性耳炎、硬化性乳腺炎、硬化性皮肤病等。
由于IgG4相关疾病临床表现多样，缺乏特异性，因此对其诊断标准的制定与完善具有重要的临床意义。
一、临床表现。
IgG4相关疾病的临床表现多样化，常见症状包括发热、乏力、体重减轻、黄疸、腹痛、胃肠道症状、呼吸道症状、肾脏病变等。
部分患者可出现肿块、结节、肿胀等局部症状。
需要注意的是，IgG4相关疾病的临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他疾病，因此对其诊断标准的制定至关重要。
二、影像学检查。
影像学检查在IgG4相关疾病的诊断中具有重要价值。
常见的影像学检查包括CT、MRI、超声等，可以帮助医生发现病变部位、病变范围、病变形态等信息。
特别是对于IgG4相关胰腺炎、硬化性胆管炎等疾病，影像学检查有助于明确诊断。
三、实验室检查。
血清学检查是IgG4相关疾病诊断的重要手段之一。
血清IgG4水平的升高是IgG4相关疾病的重要特征之一，因此血清IgG4水平的检测对于诊断IgG4相关疾病具有重要意义。
此外，血清学检查还可以检测其他免疫学指标，如免疫球蛋白、C反应蛋白等，有助于全面评估患者的免疫状态。
四、组织病理学检查。
组织病理学检查是IgG4相关疾病诊断的“金标准”。
病理组织学检查可以发现IgG4浆细胞浸润、纤维化、血管炎等特征性改变，对于明确诊断IgG4相关疾病具有重要意义。
需要注意的是，组织病理学检查需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查等综合分析，才能得出准确的诊断。
五、诊断标准的制定。
目前，国内外对于IgG4相关疾病的诊断标准尚不完善，存在一定的争议。
因此，有必要加强对IgG4相关疾病诊断标准的研究与制定。
IgG4相关自身免疫病
二：流行病学
• IgG4+相关硬化性疾病的具体发病机制尚未明确 • AIP在日本发病率约0．82／100 000人，发病年 龄绝大多数在45岁以上，男女比例将近3：l。 • 由于对此病认识较晚，无统一的诊断标准，缺少 大量病例的统计分析，尚无关于种族、地区发病 率差异的报道。 • 1.自身免疫病 • 2.过敏反应
三、lgG4的特点
• IgG4是IgG的一个亚类，健康人血清中IgG4仅占总IgG的3％ 一6％。 • IgG4的产生需要Th2的辅助，与lgE类似，因此诱导lgE产生 的过敏原也可诱导产生lgG4。 • 在体内lgG4非常活跃，处于动态的“Fab一臂交换”过程中， 这种半分子交换使之具有两个不同的抗原结合位点，常表现 为单价抗体，不易形成大的免疫复合物。此外IgG4与补体 C1q和FcT受体的亲和力较低。这些特点使IgG4被认为是一种 非致病性的抗体。 • 但目前发现有两类非过敏性疾病与IgG4密切相关。其一是天 疱疮，患者体内存在抗桥粒芯蛋白的IgG,，导致棘层松解， 大疱形成。其二是IgG4升高的多灶性纤维硬化性疾病。
五、实验室检查
• 1.多数患者出现高γ球蛋白血症，血清IgG、 IgG4升高，IgG4／IgG比值升高. • 2.部分患者可出现自身抗体，包括抗核抗 体、类风湿因子、抗平滑肌抗体和抗双链 DNA抗体阳性 • 3.一部分患者有炎性指标升高、低补体血 症。胰腺、胆管受累者可有淀粉酶、胆红 素、肝酶、胆酶升高。
八、诊断
• 1.多见于中老年男性 • 2.影像学显示.胰管弥漫性或节段性狭窄， 管壁不规则，胰腺弥漫或局灶性增大。腋 窝,纵膈腔,肠系膜、腹膜后淋巴结病变。 • 3.血清γ球蛋白、lgG或lgG4异常升高，或 自身抗体阳性。 • 4.组织学显示，受累器官有淋巴浆细胞浸润 和纤维化。 • 5.对激素治疗敏感
IgG4相关硬化性疾病
IgG4相关硬化性疾病全网发布：2012-02-20 23:15 发表者：胡晓舟(访问人次：786)IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related scterosing disease，IgG4-RSD)，又称IgG4相关自身免疫性疾病(IgG4-related autoimmune disease)或高IgG4疾病(hyper-IgG4disease)，是一种新近认识的与IgG4相关，累及多个器官或组织(胰腺、胆管、胆囊、唾液腺、腹膜后、肾、肺、胃、垂体、甲状腺和前列腺等)，慢性、进行性自身免疫性疾病。
该病临床谱广泛，包括Mikulicz's病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，病理上可引起伴闭塞性小静脉炎的组织纤维化。
由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关硬化性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。
【概述】1995年日本学者Yoshida报道了一种以血清IgG4水平升高和IgG4+淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病，首先提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AI P)概念。
2003年Kamisawa等证明IgG4+浆细胞的浸润不仅见于胰腺和胆管，也见于其它受累器官，认为AIP是一种系统性疾病，称之为IgG4相关硬化性疾病，或IgG4相关的自身免疫病，主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和K uttner's瘤)、腹膜后纤维化，伴淋巴结病，有些表现为炎性假瘤，病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变，伴闭塞性静脉炎。
2007年Bjornsso等建议使用IgG4相关性胆管炎(immunoglobulin G4associated cholangitis，IAC)这一名称。
近年来有很多学者倾向于将此类疾病称之为IgG4+的多器官淋巴增殖综合征(IgG4+-MOLPS)。
IgG4相关疾病的影像表现
IgG4相关疾病的影像表现本文原载于《中华放射学杂志》2014年第11期IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)作为一组新近认识并于2010年宣布的系统性炎症纤维化疾病，已引起国内外学者的广泛关注。
影像检查对于诊断IgG4一RD具有重要价值，放射科医师有必要熟悉和深入了解此类病变。
一IgG4-RD的定义IgG4-RD是IgG4阳性浆细胞浸润不同组织或器官，导致该组织或器官肿大的硬化性病变。
其特征为患者血清IgG4升高，激素治疗有良好疗效。
二对IgG4-RD的认识过程1995年Yoshida等首次提出了自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)的命名。
2003年Kamisawa等报道AIP与Riedel甲状腺炎、腮腺和泪腺Mikulicz病及颌下腺Ktittner瘤均由IgG4阳性的浆细胞浸润造成，由其导致不同器官的硬化性疾病。
2010年Takahashi等报道IgG4一RD为一新的综合征，并得到国际上的认可。
2011年10月，相关专家在美国波士顿召开了国际座谈会，确定此类疾病统一命名为IgG4一RD，各器官疾病的命名均以“IgG4相关”开头(表1)。
三IgG4一RD概况IgG4一RD是一类原因不明的慢性进行性自身免疫疾病。
患者血清IgG4升高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴组织纤维化而发生肿大或结节性(增生性)病变。
IgG4-RD可多器官同时或相继受累，也可只累及某一器官。
受累器官广泛，几乎可累及全身各个器官 IgG4一RD好发于老年人，尤以男性多见。
无特异性临床症状，根据发病部位不同表现为相应的症状。
单个或多个器官或组织呈弥漫性或局限性肿胀增大，形成类似肿瘤的肿块。
实验室检查：球蛋白增高，抗核抗体、类风湿因子等自身抗体阳性，血清IgG4>1．35 g／L。
组织学检查：病变部位大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化，其中有大量IgG4阳性的浆细胞。
“IgG4相关疾病”得到明确——它让一些“癌症病人”得到昭雪
“IgG4相关疾病”得到明确——它让一些“癌症病人”得到昭雪来源：高医临床与病理医学无止境，不时会有一些非常疑难的疾病展现在医生面前。
难到什么度？“无名氏”疾病！医生没有办法下诊断，“喊”不出其名字，是因为这个疾病还没有被命名。
“无名氏”疾病终于有名字2016年2月，医学界最重要的期刊《新英格兰医学杂志》发表了一篇题为“IgG4相关疾病”的文章，使一类非常疑难的“无名氏”疾病获得了统一的命名。
虽然“IgG4相关疾病”是21世纪才被认识的“新”疾病，但实际上它是在人类历史上长期存在且临床上并不罕见的一类疾病。
上个世纪末，人体免疫球蛋白IgG的各个亚型进入了研究者们的视线。
最早关注到IgG4的是消化科的专家们。
2000年左右，他们发现有一种自身免疫性胰腺炎与IgG的一个亚型IgG4密切相关。
这种胰腺炎表现为胰腺肿大，超声波和CT或MRI常常诊断为胰腺癌，但是病理活检却找不到癌细胞。
数年后，各个学科的医生们也陆续发现，各种组织和脏器的肿胀、炎症、纤维化等改变IgG4有关系。
由于损害的部位不同，临床表现差异很大，但有一个共同的特点，就是血液中的IgG4增高，病理检查会发现IgG4阳性的细胞增多。
近十年来，医生们在国际上的学术期刊上以不同的命名描述着这类疾病。
2010年开始，比较多的学者运用“IgG4相关疾病”一词。
直到今年2月，《新英格兰医学杂志》一锤定音，这类疾病有了统一名字。
“无名氏”疑难病从此变成了一个普通的风湿免疫科疾病。
貌似肿瘤，却非肿瘤“Ig G4相关疾病”最主要的特点就是“貌似肿瘤，却非肿瘤”。
它最常见的表现就是组织或脏器的肿胀，或形成局部肿块，可以发生在体内的任何部位。
不管是上百元的彩超检查，还是上千元的CT与核磁共振检查，常常误判其为肿瘤。
更要命的是，就连一次检查需花费近万元、被号称“判断肿瘤最权威”的PET-CT，也常常将IgG4相关疾病误判为恶性肿瘤。
可是，病理活检却否定肿瘤的诊断。
igg4相关疾病的诊断标准
igg4相关疾病的诊断标准
IgG4相关疾病（IgG4-related disease，简称IgG4-RD）是一种慢性炎症性疾病，其特征是以IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化为特点的多系统器官受累。
目前，IgG4相关疾病的诊断标准主要基于国际学术组织的共识，主要有以下几个方面的要点：组织学特征：组织活检是诊断IgG4相关疾病的主要方法。
诊断标准要求受影响的组织或器官中存在典型的炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞，并且IgG4阳性浆细胞的数量占总浆细胞的比例应达到一定的阈值。
血清学指标：IgG4相关疾病患者的血清中IgG4水平通常升高，但血清IgG4水平的升高并不能单独用于诊断，需结合组织学特征和临床表现进行综合判断。
多器官受累：IgG4相关疾病通常涉及多个器官或组织，如胰腺、胆道、肝脏、肾脏、甲状腺、眼眶、淋巴结等。
诊断时需考虑到多器官受累的情况。
归因其他疾病排除：在确诊IgG4相关疾病之前，需要排除其他引起相似表现的疾病，如自身免疫性胰腺炎、肿瘤、感染性疾病等。
需要指出的是，IgG4相关疾病的诊断标准目前仍然在不断发展和完善中，具体的诊断要求可能因不同的学术组织或专家团队
而有所差异。
因此，在临床实践中，确诊IgG4相关疾病的最佳方法是由经验丰富的医生根据患者的临床表现、组织学特征和其他相关检查结果进行综合评估和判断。
如有疑问或需要进一步了解，请咨询专业医生。
罕见病：IgG4 相关性疾的诊疗
糖皮质激素是诱导缓解的一线药物，通常推荐使用中等剂量[泼尼松 0.5～ 0.6mg/（kg·d）]，病 情严重者可适当加大糖皮质激素用量[泼尼松 0.8～1mg/ （kg·d）]。治疗 2～4 周病情控制后逐 渐减量，至小剂量长期维持（泼尼松≤ 10mg/d）。
该指标对疾病诊断的敏感性较高，但特异性低。此外，上述需要进行鉴别的疾病除血清中 IgG4 可 能升高外，受累器官病理中也可出现较多 IgG4 阳性的浆细胞浸润，临床需给予高度重视，需要结 合患者临床表现和病理学特征加以鉴别。
7 治疗
IgG4-RD 的治疗原则如下：有症状且病情活动的患者需要治疗；
无症状，但合并重要脏器受累，如胰腺、胆道、肾脏、主动脉、纵隔、中枢神经、腹膜后和肠系膜 等，且病情进展者也需治疗。
2011 年 IgG4-RD 临床综合诊断标准
①临床检查：1 个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成； ②血液学检查：血清 IgG4 升高（＞135mg/dl）； ③组织学检查：
a.大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化； b.组织中浸润的IgG4+浆细胞与IgG+浆细胞比值＞40％，且每高倍镜视野下 IgG4+浆细胞＞10 个。
2.影像学检查 主要表现为受累器官组织肿大或肿块影，如泪腺、颌下腺或腮腺肿大；胰胆管受累可 见胰腺弥漫性（腊肠样）或局灶性（胰头、胰体或胰尾）肿大，胆囊或胆总管壁增厚，胆管或胰管 狭窄或扩张；腹膜后受累可见腹膜后不规则的软组织影，边界清晰或模糊，可包绕腹主动脉、髂动 脉、下腔静脉、输尿管等，部分伴有主动脉瘤；肺部可表现为结节、肿块、磨玻璃影、肺间质改变、 支气管壁增厚或胸膜增厚等。此外，还可能出现肾脏、肾盂肿块，硬化性纵隔炎、硬脑膜增厚、脑 垂体肿大等。
IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展
IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展临床表现IgG4相关性疾病临床表现可存在单器官或多器官受累，临床异质性较强，泪腺、唾液腺、胆囊受累常见，实质性脏器受累表现为弥漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。
根据临床特点，划分为4种临床表型：1、以胆胰受累为主，多见于老年男性,患者血清IgG4水平以及IgE水平升高。
2、以腹膜后纤维化为主，可出现动脉炎、腹主动脉炎,多见于老年男性患者，血清IgG4水平正常或轻度升高，血沉和C反应蛋白等炎症指标升高。
3、头颈局限患者，女性患者更为多见并且相对年轻,存在过敏史，血清IgG4水平增高。
4、Mikulicz型，以泪腺、唾液腺受累为主要特征，可出现系统损害,患者多见于老年男性，血清IgG4水平明显增高，伴有血清IgE 水平升高。
根据临床和病理生理特点，分为增殖型和纤维化型。
IgG4-RD增殖型淋巴浆细胞浸润程度较高,纤维化型为受累脏器纤维化改变。
诊断标准根据IgG4-RD综合分类标准，IgG4-RD诊断标准包括：1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀；2.血液检查显示IgG4水平升高（≥135mg/dL）；病理组织学检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；gG4+/IgG+细胞>40%或>10个IgG4+浆细胞/HPF。
明确诊断：1+2+3；可能：1+3；疑似：1+2。
ACR/EULAR分类标准包含三步。
第一步为纳入标准，强调典型部位受累，包括11个可能脏器受累。
第二步为排除标准，鉴别诊断包括临床排除标准和血清学排除标准。
第三步为加权评分，CR/EULAR 分类标准诊断和鉴别诊断，适用于典型患者。
外周血γδT细胞可促进浆母细胞分化以及免疫球蛋白产生，外周血记忆性CD4+T细胞增高有助于预测患者复发。
IgG4相关疾病 一种新发现的“老疾病”
诊疗室一种新发现的“老疾病”○广西医科大学附属医院主任医师周一海I g G 4相关疾病IgG4相关疾病，一个大家不熟悉的疾病名称。
5年前，《新英格兰医学杂志》对此病进行了详细的论述，IgG4相关疾病才被医学界认识和获得命名。
事实上，这个病在人类长期存在且并不罕见。
这个疾病表现多样，多以不明原因的炎症或炎性肿块为特征，常常成为临床的疑难病例。
其酷似肿瘤的炎性肿块，不仅常迷惑临床医生，就连最先进的影像检查也常常误判其为癌症。
然而，它其实就是一个普通的风湿免疫科疾病。
这类疾病可见于各个年龄段的男女，以中老年男性多见，但大众对它知之甚少。
为此，笔者在此特地为大家详细谈谈该病。
★形形式式的“怪病”竟是免疫惹的祸个案一：2年前，89岁的王大爷无故发热，浑身酸疼，开始2周吃些感冒退热药能有几小时的退热止痛作用，但渐渐就失效了。
先后入住当地县、市级医院呼吸科和血液科2个多月，经多个学科会诊，找不到原因，病情得不到控制。
又入住感染科和肿瘤科折腾了1个多月，还是控制不住病情。
经过3个多月的折磨，人已危在旦夕，最终来到省人医风湿免疫科，按照“免疫性炎症”治疗，终于有效控制病情，康复出院。
3年过去了，92岁的王大爷仍身体硬朗，谈笑风生。
个案二：2010年4月，48岁的东莞市尹先生，因为发热和右上腹疼痛到当地医院求诊，检查后诊断为“右侧肾癌”，手术切除了右侧肾脏。
术后2个月，尹先生再次出现腹痛、黄疸，检查后发现胰腺有肿块，左肾也出现肿瘤样的团块，放射科医生认定是胰腺癌肾脏转移，可是活检后病理科医生找不到癌细胞。
那到底是不是癌症呢？该怎么治？在没有办法明确诊断的情况下，尹先生被转到中山大学附属第一医院风湿免疫科。
在接受了3个月的免疫治疗后，尹先生胰腺的肿块消失了，左侧肾脏的肿块也明显缩小，半年后完全恢复了正常。
2012年，尹先生的疾病被医学界命名为“IgG4相关疾病”。
无独有偶，37岁的李先生因为腰痛被送入医院，X 线平片、核素扫描、PET—CT 检查均一致诊断为骨肿瘤，可病理活检只见大量组织坏死，却没有发现癌细胞，后转风湿免疫科治疗好了。
IgG4相关病变_一种新的综合征_章士正
1995年Yoshida 等首次提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis ，AIP)的命名。
2003年Kamisawa 等提出了自身免疫性胰腺炎与Riedel 甲状腺炎、腮腺和泪腺Mikulicz 病及颌下腺Kuttner 病都是由IgG4阳性的浆细胞浸润造成的、在不同器官的硬化性疾病。
2010年Autoimmunity Reviews 杂志宣布IgG4相关病变（IgG4-Related Disease ，IgG4-RD ）为一新的综合征，得到国际上的认可，并于2011年在美国波士顿召开了专门讨论会，统一命名为（IgG4相关病变）。
IgG4-RD 是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病。
患者血清IgG4升高、受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。
IgG4-RD 可多种脏器同时或相继受累，也可只累及某一器官。
受累脏器非常广泛，几乎可累及全身各个脏器。
IgG4-RD 常见的表现有：胰腺（I 型自身免疫性胰腺炎），胆道（硬化性胆管炎、胆囊炎），血管（阻塞性静脉炎），肝脏（炎性假瘤），腹膜后（纤维化），腮腺和泪腺（Mikulicz 病），颌下腺（Kuttner 病），肾脏（肾小管间质性肾炎），肺（炎性假瘤和间质性肺炎），胃（溃疡），前列腺（炎），淋巴结（纵膈、腹腔等），乳腺（炎性假瘤）等。
临床表现：好发于老年人，尤以男性多见。
临床上常无特殊症状。
不同的部位可有相应的症状。
单个或多个器官或组织弥漫性或局限性肿胀增大，形成肿块类似肿瘤。
实验室检查：球蛋白增高，抗核抗体、类风湿因子等自身抗体阳性，血清IgG4升高>1350mg/L 病理检查：病变部位大量淋巴细胞和浆细胞浸润、伴纤维化，其中有大量的IgG4阳性的浆细胞,（高倍镜每视野>30/HPF ？）。
治疗：糖皮质激素治疗有显著疗效IgG4-RD 最早被我们认识的是"自身免疫性胰腺炎"。
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病例5000957 女 64岁 合并硬化性肠系膜炎
患者20天前无意中发现眼白发黄，伴夜间皮肤瘙 痒，尿色加深如浓茶样。
实验室检查
葡萄糖 ↑ 8.91
4.16-5.83mmol/L
糖类抗原CA-125 ↑ 71.63 <35.00U/ml
铁蛋白 ↑ 629.50 13.00-150.00μg/L
胆红素及肝酶升高 血清IgG4 ↑
2010年Autoimmunity Reviews杂志宣布IgG4相关疾 病（IgG4-Related Disease，IgG4-RD）为一新的综 合征，得到国际上的认可，并于2011年在美国波 士顿召开了专门讨论会，统一命名为（IgG4相关 疾病）。
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）
IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病。 患者血清IgG4升高、受累组织和器官由于大量淋巴细 胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发 生肿大或结节性/增生性病变。
五种组织学类型:
I. Multicentric Castleman disease-like II. Follicular hyperplasia III. Interfollicular expansion IV. Progressive transformation of germinal center-like V. Nodal inflammatory pseudotumor-like
I型自身免疫性胰腺炎（局限型） 合并胆系、肠系膜上腺炎、侵犯胆管和肠系膜上静脉
↓
↓
自身免疫性胰腺炎
（胰头部局限型、侵犯胆管和肠系膜上静脉）
IgG4 ↑ 13100mg/L
（肝穿刺）慢性肝炎，轻度活动（G2）， 轻度纤维化（S1）
激素治疗二周后明显好转
乳腺 前列腺
IgG4相关腹膜后纤维化
IgG4相关肠系膜炎 IgG4相关皮肤病 IgG4相关淋巴结病变 IgG4相关硬化性胆管炎 IgG4相关胆囊炎
IgG4相关肝病
IgG4相关肺病 IgG4相关胸膜炎 IgG4相关心包炎 IgG4相关肾病（IgG4相关肾小管 间质性肾炎，IgG4相关膜性肾小 球肾炎，IgG4相关肾盂炎） IgG4相关乳腺炎 IgG4相关前列腺炎
治疗： 糖皮质激素治疗有显著疗效
IgG4-RD最早被我们认识的是“自身免疫 性胰腺炎”。自身免疫性胰腺炎的临床症状 常较轻微。可为部位模糊的上腹部疼痛，波 动的梗阻性黄疸，体重减轻，脂肪泻，糖尿 病。糖尿病（一般为II型）在该病的发生率 为43-68%。上述症状经皮质醇治疗后可好 转。
不要将自身免疫性胰腺炎误诊为胰腺癌， 有报告3-9%的自身免疫性胰腺炎因误诊为 胰腺癌而手术。
腹痛4月，尿黄2周.外院检查发现胰腺增大 实验室检查
免疫球蛋白IgG ↑ 1980.0 (751.0-1560.0mg/dl) IgG4 ↑ 1380mg/dl
糖类抗原CA19-9 ↑ 132.50 (<37.00IU/ml) 铁蛋白 ↑ 768.60 (30.00-400.00μg/L) 肝酶升高 总胆红素[钒酸盐法] 39.2 ↑ (0.0-20.5μmol/L) 直接胆红素[钒酸盐法] 21.1 ↑ (0.0-6.8μmol/L) 间接胆红素18.10 ↑ (0.00-13.70μmol/L)
免疫性胰腺炎合并肾脏受累
病例2469852 男、 67岁
腹胀伴皮肤尿色发黄1月余 实验室检查 糖类抗原CA19-9 ↑ 53.85 (<37.00IU/ml) 癌胚抗原CEA ↑ 14.24 (0.00-5.00ng/ml) 葡萄糖 6.64-7.78 ↑ (4.16-5.83mmol/L) 总胆红素 156.7 ↑(0.0-20.5μmol/L) 免疫球蛋白IgA 605.0 ↑ (68.0-378.0mg/dl) 超敏C反应蛋白 28.8 ↑ (0.0-5.0mg/L)
影像学典型表现（弥漫型）
病例2408592 男、75岁
患者1月前无明显诱因下出现右上腹胀痛，持续性， 伴右腰背部不适，怀疑胰腺肿瘤入院。
实验室检查 糖类抗原CA19-9 ↑ 116.7 （<37.00IU/ml）， 铁蛋白：1904μg/L ↑（30.00-400.00μg/L） 肝酶均升高， 总胆红素47.7μmol/L ↑ 直接胆红素25.2μmol/L ↑ 间接胆红素22.50 ↑ 葡萄糖 8.60 ↑
表1：各器官IgG4相关病变的推荐命名
受损器官或组织 推荐命名
受损器官或组织 推荐命名
胰腺
眼睛 泪腺 眼眶软组织 眼外肌 眼眶
涎腺
硬脑膜 脑垂体 甲状腺 主动脉
动脉 纵膈
I型自身免疫性胰腺炎（IgG4相关 腹膜后 性胰腺炎）
IgG4相关眼病
肠系膜
IgG4相关泪腺炎
皮肤
IgG4相关眼眶炎性假瘤
淋巴结
雪山云海
IgG4相关疾病 一种新的综合征
浙江大学医学院附属邵逸夫医院 章士正 教授
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）
1995年Yoshida等首次提出自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis，AIP)的命名。
2003年Kamisawa等提出了自身免疫性胰腺炎与 Riedel甲状腺炎、腮腺和泪腺Mikulicz病及颌下腺 Kuttner病都是由IgG4阳性的浆细胞浸润造成的、 在不同器官的硬化性疾病。
特征性的影像学表现对诊断起到重要作用
自身免疫性胰腺炎的影像学表现
胰腺弥漫或节段性肿大。 胰管不规则狭窄，但其后方胰管扩张不明显。 胰腺病变区CT平扫呈低密度。MR T1WI呈低信 号、 T2WI呈轻度高信号。 CT和MRI增强病变区早期强化较弱，延迟期出 现不均匀雪花状强化。
胰腺周围出现包壳状低密度或称“晕征” （halo）此系胰周渗液、蜂窝织炎或者纤维化组 织(可见于2/3病例)。这是本病特征性的表现。 如果胰头受累，胰头内胆总管段可见狭窄。
3、血清IgG4：>1350mg/L 4、其它器官受累 5、胰腺组织学检查至少3条典型表现（1级），任意2条典型表现（2级） 6、激素治疗胰腺/胰腺外病变的影像学表现在2周内缓解或消退。
判断标准： 有1级影像学标准，加任意1条非影像学标准即可诊断1型AIP；若2
级影像学表现，则需要2条以上非影像学标准，或结合组织学/激素疗 效才可确诊（局限性病变须注意与胰腺癌鉴别）。
女、 64岁，合并合并硬化性肠系膜炎
女、 64岁，合并 肠系膜上动脉周围 纤维硬化团块形成
女、 64岁， 合并硬化性肠系膜炎
口服激素二周复查、胰腺明显好转
↓
↓
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男、43岁，合并溃疡性结肠炎
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淋巴结肿大
IgG4相关的淋巴结肿大表现为IgG4阳性的浆细 胞弥漫浸润淋巴结。淋巴结大小可不同，可达2cm， 淋巴结肿大对激素治疗有效。可表现为腹部（后 腹膜、胰腺周围、肠系膜）、纵隔、肺门、颈部 淋巴结肿大，其中胰腺周围、主动脉旁淋巴结肿 大最常见。
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）
临床表现： 好发于老年人，尤以男性多见。临床上常无特殊症状。不同的部 位可有相应的症状。单个或多个器官或组织弥漫性或局限性肿胀 增大，形成肿块类似肿瘤。
实验室检查： 球蛋白增高， 抗核抗体、类风湿因子等自身抗体阳性， 血清IgG4升高>1350mg/L
病理检查： 病变部位大量淋巴细胞和浆细胞浸润、伴纤维化， 其中有大量 的IgG4阳性的浆细胞, （高倍镜每视野>30/HPF？）。
免疫性胰腺炎合并胆管、胆囊受累
男、65岁，胆囊、胆管受累
男、65岁，胆囊、胆管受累
自身免疫性胰腺炎 2632432
穿刺组织，镜示纤维组织增生，多量淋巴 浆细胞浸润，数处可见导管样结构。IHC： IgG：+，IgG4：最多处95个/HP。
（胰腺穿刺）考虑为IgG4相关硬化性胰腺 炎
激素治疗后一月明显好转
男、67岁，合并 胆管、肾脏受累
男、 67岁，合并 胆管、肾脏受累
免疫性胰腺炎合并血管受累、后腹 膜纤维化、硬化性肠系膜炎
合并血管受累、后腹膜纤维化
病例3040503 女、56岁 自身免疫性胰腺炎
送检胰体尾+脾脏+肾上腺切除标本，胰腺6*3.2*3cm，脾脏 11.5*7.5*5cm，肾上腺3*2.3cm，胰尾部见一灰黄灰白质硬 区，3.8*2.7cm，镜示胰腺组织内见大量纤维组织增生，伴 多量慢性炎症细胞浸润，淋巴组织增生，血管增生，扩张 充血，部分胰腺组织萎缩，胰腺小叶间隔增宽，导管周围 慢性炎症细胞浸润，肾上腺及脾脏旁亦可见纤维组织增生。 局部见坏死伴中性粒细胞浸润。 IHC：IgG：73个（最多处）/HP，IgG4：52（最多处） /HP，Desmin：-，弹力纤维染色：+。 诊断：首先考虑IgG4相关硬化性胰腺炎
美国Mayo Clinic标准（HISORt标准）
H：组织学 I：影像学 S：血清学：IgG4>140mg/dl O：其他脏器受累：胆管、腮腺/泪腺、纵膈淋巴结、
腹膜后和肾 Rt：对激素治疗良好反应
诊断标准：
1、组织学发现符合自身免疫性胰腺炎， 2、CT特征性的表现并伴有IgG4的升高， 3、提示是自身免疫性胰腺炎的胰腺和胰腺外表现的患者对激素治疗有良
IgG4-RD可多种脏器同时或相继受累，也可只累及某 一器官。受累脏器非常广泛，几乎可累及全身各个脏 器。
IgG4-RD常见的表现有：胰腺（I型自身免疫性胰腺 炎），胆道（硬化性胆管炎、胆囊炎），血管（阻塞 性静脉炎），肝脏（炎性假瘤），腹膜后（纤维化）， 腮腺和泪腺（Mikulicz病），颌下腺（Kuttner病）， 肾脏（肾小管间质性肾炎），肺（炎性假瘤和间质性 肺炎），胃（溃疡），前列腺（炎），淋巴结（纵膈、 腹腔等），乳腺（炎性假瘤）等。