IgG4
IgG4检测的临床应用专家共识解读PPT课件
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
igg4二硫键
igg4二硫键
IgG4具有16个二硫键，其中12个位于其重链间，另4个连接重链与轻链。
二硫键在IgG分子中有多种功能：连接重链、轻链及重链间的二硫键可以维持IgG的构型；二硫键的数目和位置可以影响IgG的稳定性、活性和亲和力。
二硫键是一种共价键，由两个半胱氨酸残基中的硫原子形成。
在蛋白质分子中，二硫键是比较稳定的共价键，起着稳定肽链空间结构的作用。
二硫键数目越多，蛋白质分子对抗外界因素影响的稳定性就愈大。
二硫键在蛋白质高级结构的生物活性方面具有重要作用，同时与蛋白质的复性也有关联。
例如，在某些变性条件下，二硫键断裂后可以使蛋白质高级结构发生变化，失去生物活性。
如果用透析法将大量还原剂和变性剂除去，在微量还原剂存在下，二硫键可以在原来的位置重新形成，伸展开的多肽肽链会自发折叠成天然构象，生物活性得到恢复。
此外，二硫键在一些特殊类型的免疫球蛋白中也有重要作用。
例如，IgG抗体的二硫键个数取决于抗体的亚型。
目
前已知的IgG抗体亚型有四种：IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。
不同亚型的IgG抗体在其Fc区域中具有不同的二硫键个数。
IgG1和IgG3亚型的抗体具有4个二硫键，其中有2个二硫键连接重链之间，另外2个二硫键连接重链与轻链。
这些二硫键对于维持IgG抗体的稳定性具有重要作用。
以上内容仅供参考，建议查阅生物化学相关书籍获取更全面和准确的信息。
igg4抗体基因序列
igg4抗体基因序列引言：igg4抗体是一种重要的免疫球蛋白，其基因序列对于研究免疫系统以及相关疾病具有重要意义。
本文将对igg4抗体基因序列进行详细介绍，包括其结构、功能以及与疾病的关联等方面。
一、igg4抗体基因序列的结构igg4抗体基因序列由多个基因片段组成，包括重链基因和轻链基因。
重链基因由V（可变）区、D（多样性）区、J（连接）区和C（常数）区组成，而轻链基因则由V区、J区和C区组成。
重链基因的V区是igg4抗体的可变区域，存在多个亚型，其序列变异导致igg4抗体的多样性。
D区是一段多样性较高的片段，通过基因重组和重排，可进一步增加igg4抗体的多样性。
J区是连接V 区和C区的片段，其序列相对保守。
C区是igg4抗体的常数区域，决定了igg4抗体的功能和亚型。
轻链基因的结构与重链基因类似，但没有D区。
igg4抗体的轻链基因存在两种亚型，分别是kappa（κ）链和lambda（λ）链。
轻链基因的V区和J区的序列变异决定了igg4抗体的特异性。
二、igg4抗体的功能igg4抗体是一种免疫球蛋白G（IgG）的亚型，具有多种重要功能。
首先，igg4抗体能够与抗原结合，参与免疫应答。
当机体受到外界侵袭时，igg4抗体能够识别并结合抗原，从而激活免疫系统，引发炎症反应。
igg4抗体还具有调节免疫反应的功能。
igg4抗体能够与其他免疫球蛋白相互作用，通过调节其结构和功能，从而调节免疫反应的强度和方向。
这一功能在免疫系统平衡和自身免疫疾病的发生中起到重要作用。
三、igg4抗体与疾病的关联igg4抗体在多种疾病的发生和发展中起到重要作用。
一方面，igg4抗体参与了许多自身免疫疾病的发生，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
在这些疾病中，igg4抗体的异常表达和功能失调导致免疫系统对自身组织的攻击。
另一方面，igg4抗体还与过敏反应和某些感染有关。
过敏反应是机体对某些外界抗原过度敏感，igg4抗体的异常表达和功能失调可能参与了过敏反应的发生。
igg4相关性疾病精品医学课件
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
03
免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
IgG4市场调研报告
IgG4市场调研报告【项目简介】IgG4（免疫球蛋白G4）是IgG亚类中的一种，是由免疫系统产生的抗体，参与免疫反应以保护身体抵御外来病原体。
IgG4相对稀少，占总IgG的3-6%。
虽然通常情况下它表现为无害的抗体，但在某些病理条件下，IgG4与众多疾病相关联。
【临床意义】IgG4的临床作用和意义：IgG4相关疾病：这是一类病因尚不明确的疾病，主要特点为局部组织的大量IgG4阳性浆细胞浸润以及纤维化、肿胀、肿瘤样变等。
受损器官包括胰腺、肝脏、肺、唾液腺、眼、肾和淋巴节点等。
高IgG4水平可作为疾病诊断的指标之一，但需与其他临床表现和检查结果结合判断。
过敏反应：IgG4在体内可以与特异性抗原结合，阻止这些抗原诱发过敏反应。
因此，高IgG4水平可能表明机体对应的过敏原有较强的耐受力。
在免疫治疗中，例如特异性免疫疗法（SIT），通过对患者接受递增剂量的过敏原，逐渐提高IgG4水平，从而降低过敏反应。
自身免疫性疾病：某些研究表明IgG4可能与一些自身免疫性疾病有关，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
鉴定患者血清中IgG4水平可能有助于诊断并监测这些疾病的病程。
某些感染性疾病：尽管IgG4在感染性疾病中的作用尚不完全确定，但在一些寄生虫感染、恙虫病等中观察到了较高的IgG4水平，这可能有助于该类疾病的诊断和评估。
【应用科室】风湿免疫科，内科，老年病科，肿瘤科，等【性能参数】1、样本类型/样本量：全血、血清、血浆/10ul2、线性范围：（0.1，4.0）g/L3、参考值：≤2.01g/L【适用机型】【物价情况】项目名称收费区间免疫散射比浊单独收费的省市情况明确其他方法学的收费有哪些哪个方法学收费最高免疫球蛋白亚类定量测定单扩法：10-11；酶免法：53-130；电泳法：36-78；免疫法：47-120；其他（综合，散射比浊加收50）：110-200江苏省150；江苏-南京150；江苏-连云港150；江苏-无锡150；江苏-徐州150；江苏-苏州150；江苏-淮安150；山东省150；山东-济南150；山东-淄博150；山东-烟台150；山东-聊城150；山东-潍坊150；上海160；河南200单扩法：10-11；酶免法：53-130；电泳法：36-78；免疫法：47-120；其他（综合，散射比浊加收50）：110-200散射比浊法：河南200收费情况免疫和散射比浊法在一些地方具备一定优势。
IgG4的临床意义
IgG4的临床意义IgG4升高见于:自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、自身免疫性胰腺炎(AIP),慢性细菌性感染如肺结核、慢性支气管炎,免疫增殖疾病如多发性骨髓瘤,以及其她IgG4相关疾病等。
IgG4降低见于:大量蛋白流失如肾病综合症,淋巴网状系统肿瘤如淋巴肉瘤、霍奇金病,以及免疫缺陷疾病如免疫蛋白重链缺失等。
IgG4相关疾病谱包括:IgG4相关涎腺炎(米库利兹病Mikulicz disease,MD)、自身免疫性胰腺炎、炎性假瘤、腹膜后纤维化、自身免疫性肝炎、硬化性胆管炎等。
化验检查除血清IgG明显升高外,还可以出现高免疫球蛋白血症、蛋白尿、ANA阳性、RF阳性,需要同其她风湿病相鉴别。
治疗上大部分患者对糖皮质激素有效,就是该病的基础用药,症状缓解后可加用免疫抑制剂来减少激素用量或维持缓解,具体方案应结合患者临床表现实现个体化治疗。
IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)就是近年来新发现的一组疾病,2010年统一命名为IgG4-RD,其临床特点表现为血清IgG4水平升高;影像学上一个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、肿块、壁增厚;受累组织中淋巴细胞与IgG4+浆细胞浸润、伴随纤维化硬化改变。
自身免疫性胰腺炎(AIP)就是一种全球性疾病,其特征性表现包括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性肿瘤),血IgG4水平升高,组织淋巴—浆细胞浸润与激素治疗有效。
但AIP的病变并不仅局限于胰腺,超过45%的患者有胰腺外表现,其中最常见的就是胆道病变,可见肝内与肝外胆道狭窄,并引起梗阻性黄疸,活检可见胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润,于就是将这种胆管病变命名为AIP相关性硬化性胆管炎或IgG4相关性胆管炎(IAC )。
IAC的生化与胆道造影表现与原发性硬化性胆管炎(PSC)相似,常累及肝外胆管。
血IgG4水平升高、胆管与肝组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润就是其特征性表现,激素治疗对IAC 有效。
IgG-4
MD与SS比较
• (1)中老年，男性、女性均可发病，而ss则较多见于女性； • (2)患者有显著的泪腺、唾液腺肿胀增大，但口干症、眼干症及关节痛症状
相对较轻； • (3)更多的患者合并自身免疫性胰腺炎(AIP)、过敏性鼻炎等自身免疫性疾病； • (4)RF、ANA、抗SS-A/RO、抗SS-B/La抗体发生率较低； • (5)血清IgG4水平显著升高，组织中有大量IgG4+细胞浸润；总IgG、IgG 1、
临床表现
• 中老年易患 • 较隐匿 • 临床谱广泛，包括多种疾病 • 症状因受累器官不同而异，伴器官肿大 • 多系统均能受累：胆道系统、眼周组织、肾脏、肺、淋巴结、
脑膜、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤 等 • 泪腺、唾液腺、胰腺最常见 • 多个器官受累常常不是同时出现
IgG4-related disease spectrum
• Riedel甲状腺炎又称慢性( 侵袭性) 纤维性甲状腺炎,是一种以甲状腺 纤维硬化为主要特征的罕见疾病，激素治疗效果明显
• CT平扫主要表现为甲状腺肿大并伴单侧或双侧等、略高密度结节灶; CT增强示结节强化程度均明显弱于周围正常甲状腺组织，与周围组 织分界不清。
IgG4-related thyroiditis (Riedel thyroiditis) in a 45-year-old woman
IgG2、 IgE均较ss显著增高，而lgG3、lgA、lgM则显著降低； • (6)组织具有典型纤维化和硬化； • (7)对糖皮质激素治疗反应敏感。
Küttner tumor
• 单或双侧的颌下腺慢性硬化性涎腺炎 • 通常纤维化较Mikulicz 病更明显，但影像表现相似
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IgG4相关性疾病-精品医学课件
组织中形成席纹状纤维化；或组织中形成淋巴细胞性血管炎 ；或组织中形成自身抗体。
IgG4相关性疾病与其他疾病的鉴别
01
与干燥综合征的鉴别
干燥综合征患者常出现口干、口腔溃 疡和腮腺肿大等症状，而IgG4相关性 疾病则较少出现这些症状。
02
与多发性硬化症的鉴 别
多发性硬化症患者常出现视神经炎、 脊髓炎和脑干炎等症状，而IgG4相关 性疾病则较少出现这些症状。
保持健康的饮食、适当的运动、充足的睡眠和避免吸烟等，有助 于预防IgG4相关性疾病的发生。
避免诱发因素
避免暴露于有害环境和化学物质，以及积极控制慢性疾病和感染 等，可以降低患病风险。
IgG4相关性疾病的控制策略
01
02
03
早发现早治疗
免疫调节
长期管理
通过早期发现和及时治疗，控制 疾病的进展和恶化。
皮肤表现
患者可能出现荨麻疹、血管神经性水肿等皮肤 过敏反应，以及皮肤局部溃疡和瘢痕形成等炎 症反应。
关节和肌肉表现
患者可能出现关节疼痛、肿胀、晨僵和关节功 能障碍，肌肉方面则可能出现肌肉疼痛、无力 甚至肌肉萎缩等症状。
IgG4相关性疾病的诊断标准
满足2个主要标准
血清中IgG4浓度升高；以及组织中大量浆细胞和淋巴细胞浸 润。
IgG4相关性疾病的免疫治疗
生物制剂
生物制剂可有效阻断IgG4的生成和功能 ，从而降低疾病的活动性和严重程度。
VS
细胞因子
细胞因子作为一种免疫治疗手段，可调节 机体免疫反应，减轻IgG4相关性疾病的 症状。
IgG4相关性疾病的手术治疗
手术指征
当IgG4相关性疾病累及重要脏器并导致功能障碍时，手术指征明确，需及时采取手术治疗。
igg四种亚型的区别
igg四种亚型的区别
IGG是人体免疫系统中的一种免疫球蛋白，分为四种亚型：IGG1、IGG2、IGG3和IGG4。
这四种亚型在结构、功能和表
达方式上有一些差异，下面是它们之间的主要区别：
1. 结构差异：IGG1、IGG2、IGG3和IGG4在氨基酸序列上有
一定的差异，导致它们的结构略有不同。
IGG1和IGG3有更
长的重链和重链糖基化，而IGG4则具有较短的重链。
2. 功能差异：IGG1是最重要的抗体亚型，具有广泛的免疫调
节功能，可以激活补体系统、介导细胞毒性和抗体依赖性细胞介导的细胞毒性。
IGG3也具有类似的功能，但抗体活性会更强。
IGG2和IGG4的功能主要是通过抗体依赖性细胞介导的
细胞毒性来表达。
3. 免疫应答：IGG1和IGG3是典型的免疫应答亚型，主要在
初次感染后产生，其产生主要受到细胞介导的免疫应答的调节。
IGG2和IGG4则是辅助免疫应答亚型，在体内主要通过抗原
再激活和免疫记忆来产生。
4. 发炎反应：IGG1、IGG2和IGG3在发炎反应中起到重要的
作用，包括激活补体、吞噬细胞作用和中和致病微生物。
IGG4则被认为是一种非发炎性抗体，其主要功能是通过阻断
其他亚型的功能来抑制过度炎症反应。
IgG4相关性疾病诊疗规范2023解读
日本制订2020年更新版IgG4-RD综合 诊断标准
2019年ACR和EULAR联合制订的IgG4RD国际分类标准
03、病情评估
三、病情评估
诊断IgG4-RD后应对患者的病情进行全面评估，包括：临床、实验室检查、影像学检查等诸方面，以反 映受累器官情况、疾病活动程度及是否需要紧急治疗等，建议参考国际上公布的IgG4-RD治疗反应指数 பைடு நூலகம்IgG4-RDRI）。
04、治疗方案和原则
四、治疗方案和原则
IgG4-RD的治疗目标是控制病灶炎症，恢复器官功能，并维持疾病缓解。早期治疗可防止炎性和纤维化 导致不可逆的脏器损伤。
治疗原则如下： ➢ 有症状、病情活动进展患者均需治疗； ➢ 无症状性内脏器官受累者，如胰腺、胆道、肾脏、肺部、腹膜后纤维化、主动脉炎等，如评估病情 处于发展阶段，亦需要及时治疗，阻止器官损伤，改善患者预后。
IgG4-RD可累及全身多个器 官和组织，其起病症状和临 床表现亦多样。最常见的受 累组织/器官为淋巴结、颌下 腺、泪腺和胰腺，其他包括 肺、胆管、鼻窦、腮腺、腹 膜后组织、大动脉、肾脏、 皮肤、甲状腺、垂体、硬脑 膜/硬脊膜、心包和纵隔等。 大多数患者同时或先后出现 多个器官病变，仅少数患者 为单一器官受累。
治疗方案和原则
03
生物制剂
利妥昔单抗是抗CD20的单克隆抗体，主要用于清除B细胞。目 前多推荐利妥昔单抗作为常规治疗效果不佳、复发或激素不耐 受等患者的二线治疗药物。根据国外治疗经验，推荐利妥昔单 抗的使用方法包括静脉注射375 mg/m2，每周一次，×4周，或 每次1000 mg×2次，隔2周1次。 其他生物制剂，如抗CD19单克隆抗体、B细胞活化因子抑制剂、 细胞毒性T淋巴细胞相关蛋白4（CTLA-4）拮抗剂、布鲁顿酪 氨酸激酶（BTK）抑制剂及拮抗滤泡辅助性T细胞的药物等， 有望用于治疗IgG4-RD，但其疗效尚需临床研究进一步证实。
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［ Ｋｅ ｙ ｗｏ ｒ ｄ ｓ ］ Ｉ ｇ Ｇ ４ 一 ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ；ｃ ｕ ｔ ａ ｎ ｅ ｏ ｕ ｓ ｉ ｎ ｖ ｏ ｌ ｖ ｅ ｍｅ ｎ ｔ
【 Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ５ ， ４ ４ （ １ １ ） ： ７ ０ ５ － ７ ０ ８ 】
Ｉ ｇ Ｇ ４相 关 性 疾病 （ Ｉ ｇ Ｇ ４ 一 ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｉ ｇ Ｇ ４ 一
Ｒ Ｄ ）是 ２ ０ １ １ 年国际上统一命名 的一组系统性炎症纤 维 化 的 自身免 疫性 疾 病 ［ １ ］ ， 以血 Ｉ ｇ Ｇ ４水 平 升 高 、 组 织 器 官 肿胀 纤维 化及 Ｉ ｇ Ｇ ４ 阳性 浆 细 胞 浸 润 为 特 点 。 Ｉ ｇ Ｇ ４ 一 Ｒ Ｄ可累及全身各个器 官 ， 胰腺 、 泪腺和唾液腺 受 累 最 常见 ， 偶 以皮肤 损 害 为首 发 症 状 ． 即Ｉ ｇ Ｇ ４相 关
ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ｗａ ｓ ｍｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ａ ｎ ４ ０ ％， ｔ ｈ ｅ ｎ ｕ ｍｂ ｅ ｒ ｏ ｆ Ｉ ｇ Ｇ ４ ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ／ ＨＰ Ｆ ｗａ ｓ ｏ ｖ ｅ ｒ １ ０ ． Ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ Ｉ ｇ Ｇ ４－ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｓ ｋ ｉ ｎ
（ 复旦 大学 附属华 山医院皮肤科 ，上海 ２ ０ ０ ０ ４ ０ ）
【 摘 要】 报告 Ｉ ｇ Ｇ ４相关性皮肤病 （ Ｉ ｇ Ｇ ４ 一 Ｒ Ｓ Ｄ） １ 例。 患者男 ， ２ ５岁。 躯 干、 面颈部瘙痒性 红色 至褐色丘疹 、 斑块及结节 ６年 。 皮 损组织病 理示真皮 内胶原纤维增生 ，细血管周 围小 团块状 或结节状淋 巴细胞 、浆细胞浸润 。免 疫组化示浆细胞表 达 Ｃ Ｄ ３ ８ 、
（ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，Ｈｕ ａ ｓ ｈ ａ ｎ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ，Ｆ ｕ ｄ ａ ｎ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ，Ｓ ｈ ａ ｎ ｇ ｈ ａ ｉ ２ ０ ０ ０ ４ ０ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ Ｉ ｇ Ｇ ４ 一 ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｓ ｋ ｉ ｎ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｉ ｓ ｒ ｅ ｐ ｏ ｓ ｅ ｄ ． Ａ ２ ５ － ｙ ｅ ａ ｒ — ｏ ｌ ｄ ｍ ａ ｎ ｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎ ｔ ｅ ｄ ｗ ｉ ｔ ｈ ｐ ｒ ｕ ｒ ｉ ｔ ｉ ｃ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｓ ， ３ ． ２ 【 文献标识码］ Ａ 【 文章编 号］ １ ０ ０ ０ — ４ ９ ６ ３ （ ２ ０ １ ５ ） １ １ － ０ ７ ０ ５ — ０ ４
Ｉ ｇ Ｇ４ － ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｓ ｋ ｉ ｎ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ
Ｌ Ｉ Ｎ Ｊ ｉ ｎ — ｒ ａ ｎ ，Ｃ ＨＥ Ｎ Ｌ ｉ ａ ｎ － ｊ ｕ ｎ ，Ｚ ＨＡ Ｎ Ｇ Ｑ ｉ ａ ｏ — ａ ｎ ，Ｘ Ｕ Ｊ ｉ ｎ — ｈ ｕ ａ
Ｃ Ｄ １ ３ ８ 、 Ｃ Ｄ１ ９ 、 Ｋ 一 轻链 、 一 轻链 、 Ｉ ｇ Ｇ、 Ｉ ｇ Ｇ ４均 阳性 ， Ｉ ｇ Ｇ ４ ￣ ／ Ｉ ｇ Ｇ ￣ 细胞 比值＞ ４ ０ ％， 每高倍视野下 Ｉ ｇ Ｇ ４ ＋ ￣细胞＞ １ ０个 。 该文对 Ｉ ｇ Ｇ ４ 一 Ｒ Ｓ Ｄ的诊断 、 鉴别诊断和治疗进行讨论 。 ［ 关键词】 Ｉ ｇ Ｇ ４相关性疾病 ；皮肤损害
ｉ ｆ ｂ ｅ ｒ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ， ｐ ｅ ｒ ｉ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｎ ｏ ｄ ｕ ｌ ａ ｒ ｏ ｒ ｍａ ｓ ｓ ｉ ｖ ｅ ｉ ｎ ｉ ｆ ｌ ｔ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｃ ｙ ｔ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ ｃ ｙ ｔ ｅ ｓ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｄ ｅ ｒ ｍｉ ｓ ． Ｉ ｍｍｕ ｎ ｏ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ －
ｃ ｈ ｅ ｍｉ ｓ ｔ ｒ ｙ ｒ ｅ ｖ ｅ ａ ｌ ｅ ｄ ｔ ｈ ａ ｔ ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ ｃ ｅ Ｈｓ ｗｅ ｒ ｅ ｐ ｏｓ ｉ ｔ ｉ ｖ ｅ ｆ ｏｒ ＣＤ３８， ＣＤ １ ３ ８ ， ＣＤ １ ９， Ｋ ， ，Ｉ ｇ Ｇ ａ ｎ ｄ Ｉ ｇ Ｇ４， ｔ ｈｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｏ ｆ Ｉ ｇ Ｇ４￣ ／ Ｉ ｇ Ｇ
临床皮肤科杂志 ２ ０ １ ５ 年４ ４卷第 １ １ 期 Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｒ ｎ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｎ ｏ ｖ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ １ ． ４ ４ ， Ｎ ｏ ． １ １
７ ０ ５
Ｉ ｇ Ｇ４相 关 性 皮肤 病
林 尽 染 ， 陈连 军 ， 张乔 安 ，徐 金 华
ｐ ａ ｐ ｕ ｌ ｅ ｓ ，ｐ ｌ ａ ｑ ｕ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｎ ｏ ｄ ｕ ｌ ｅ ｓ ｏ ｎ ｔ ｈ ｅ ｆ ａ ｃ ｅ ，ｎ ｅ ｃ ｋ ａ ｎ ｄ ｔ ｒ ｕ ｎ ｋ ｆ ｏ ｒ ６ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ ． Ｈｉ ｓ ｔ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｄ ｉ ｃ ａ ｔ ｅ ｄ ｔ ｈ ａ ｔ ｃ ｏ ｌ ｌ ａ ｇ ｅ ｎ