冠状动脉变异
力行心声丨冠状动脉起源异常，一文了解
力行心声丨冠状动脉起源异常，一文了解栏目简介本期导读冠状动脉解剖异常（Coronary artery anomalies，CAAs）是一类先天性疾病，其临床表现和病理生理机制多种多样。
这里的“异常”通常用于定义冠状动脉解剖的任何变异形式；在普通人群中大概只有不到1%的发现率。
广义的冠状动脉解剖异常包括冠状动脉起源和走行异常、冠状动脉内部结构解剖异常、冠状动脉终止异常，以及存在异常血管吻合。
大多数情况下CAAs不引起临床症状，极少数患者可出现心肌缺血，表现为心绞痛、心肌梗死、心律失常甚至猝死。
作为冠状动脉解剖异常的一组亚群，冠状动脉起源异常（Anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA）在成人患者中具有重要的临床意义。
来自美国的数据显示，AAOCA是运动员猝死的第二大死因，仅次于肥厚型心肌病。
有鉴于此，本文将着重对AAOCA这一大类冠状动脉起源异常的先天性疾病进行介绍，讨论其病理生理及潜在风险，帮助大家在临床工作中识别高危患者。
一. 冠状动脉的胚胎发育冠状动脉的发育是一个微妙、复杂、精细的过程，包括许多途径之间的多种相互作用，特别是在心包和心肌层面。
关于某些细胞成分的确切来源仍有争议。
尽管如此，对这一极其重要的发育过程的理解，对于确定冠状动脉异常发育的一些原因是有帮助的。
在胚胎发育中，围绕心腔的心外膜是由单层细胞组成，经过一系列复杂反应，心外膜细胞转化成间质细胞，间质细胞是构成冠状动脉血管的前体细胞。
在人类胚胎发育的第25天，在心外膜和心肌细胞间可观察到血管样结构，然而这些血管样结构是不连续的，其内没有血流。
随着胚胎发育，这些血管样结构逐渐融合并穿入主动脉，暴露于系统血压后从而产生血流，这些改变促使血管发育成熟（图1）。
在这一系列复杂过程中，发生任何的变异都可能造成冠状动脉的先天发育异常。
图1. 冠状动脉的胚胎发育过程。
二. 冠状动脉起源异常的分类首先，我们应该明确正常的冠状动脉解剖，P. Angelini团队提出了被广为认可的正常冠状动脉解剖特征，详见表1。
64MSCTA对冠状动脉变异的诊断及临床评价
【 摘 要 】 目的 评 价 ６ ４层 螺 旋 Ｃ 冠 状 动 脉血 管成 像 （ Ｔ Ａ） 冠 状 动 脉 变 异 的诊 断 价 值 及 临 床 评 价 。方 法 回 顾 Ｔ Ｃ Ｃ 对 性 分析 ３ ２ 例 临 床 疑 为 心 肌 缺 血 患 者 及 常规 体 查 者 冠 状 动 脉 Ｃ ５９ ＴＡ 影 像 检 查 结 果 并 对 发 现 的 变 异 冠 状 动 脉 进 行 分 类 。 结 果 ３ ２ ５９例 冠 状 动 脉 Ｃ Ａ 受 检 者 中 ， 检 出 冠状 动 脉 变 异 ４ Ｔ 共 ２例 （ ． ９ ，２ ３ ２ ） ＭＩ ＶＲ Ｃ Ｒ 重 建 图 像 均 明 确 １ １ ４／ ５９ ， Ｐ、 Ｔ、 Ｐ 显 示 其 开 口及 走 行 ； 中右 冠状 动脉 起 自主动 脉 左 冠 状 窦 者 ９例 ， 冠状 动脉 起 自主 动 脉 右 冠 状 窦 者 ２例 ， 回旋 支 异 位 其 左 左 开 口于 右 冠 窦 １例 ， 状 动 脉 高 位 开 口于 升 主 动 脉 壁 者 ６例 ． 行 左 主 干 ３例 （ 降 支 、 支 分 别 开 口于 左 冠 窦 ） 左 主 干 冠 并 前 旋 ，
ＷＡＮＧ ｎ Ｇａ ｇ，ＷＡ ＮＧ ａ Ｈ ｏ，ＬＬ Ｘｉ ｇ ｒ ， ｎ — ｕ，ＸＩ Ｚ ｏ ｇ ｈ ｎ Ｎ ｈ ｎ — ｏ ｇ
Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｆ Ｒａ ｏｏ ｐ ｒｍｅ ｔ ｄｉｌｇｙ．Ｔｈ ｒｔＨｏｐ ｔ ｌｏ ｎ ｈ ｕ Ｕｎ ｖ ｒｉｙ・Ｌａ ｚ ｏ ３ ０ ０，Ｐ． Ｃ ｉａ ｏ ｅＦｉｓ ｓ ｉａ ｆ Ｌａ ｚ ｏ ｉｅ ｓｔ ｎ ｈ ｕ７ ０ ０ Ｒ． ｈ ｎ
ｐ ｔｅ ｓ ｗｉｈ ｃ ｒ ｎａ ｙ ａ ｔ ｒ ｎｏ ａ ｉｓ Ｍ ｅｈｏ ｓ Ｔｈｅ ｖ ｌ ｅ ｏｆ６ 一 ｌｃ ｕｔ— ｅ ｅ ｔ ｏ ｓ ｉａ ａ ｉｎｔ ｔ ｏ ｏ ｒ ｒｅ ｙ ａ ｍ ｌｅ ． ｔ ｄ ａ ｕ ４ ｓｉｅ ｍ ｌｉｄ ｔ ｃ ｏｒｒ ｗ ｐ ｒ ｌＣＴ ａ ｏ ａｐ ｉ ｅ ｎｇｉｇｒ ｈｙ ｎ ｄ —
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的心脏异常，通常会导致冠状动脉供血不足，甚至发生严重的心脏事件。
双源CT诊断是目前诊断该异常的主要方法之一，它能够准确地显示冠状动脉的起源位置和走行路线，为临床治疗提供重要依据。
本文将重点介绍儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床表现、诊断方法和治疗方案。
一、临床表现儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床表现多样，常见的症状包括胸痛、疲乏、气促、心悸等。
胸痛是最常见的症状，通常在运动或剧烈活动后发作，严重时可伴有呼吸困难和晕厥。
部分患儿可能没有明显的症状，而是在体检或其他疾病就诊时被发现。
二、双源CT诊断原理双源CT是一种新型的影像学检查技术，它采用两个X射线管和两个探测器阵列进行成像，能够大大提高扫描速度和空间分辨率。
在诊断儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉时，双源CT能够提供高质量的三维影像，清晰地显示冠状动脉的起源和走行路线，为临床诊断和治疗提供准确的解剖学信息。
1. 术前准备在进行双源CT检查前，患儿需要进行相关的检查和评估，包括心电图、心脏超声检查等。
医务人员需要了解患儿的临床症状和病史，以便在检查中更加关注冠状动脉的异常情况。
2. 扫描技术双源CT检查需要患儿保持安静呼吸，通常采用螺旋扫描技术，通过螺旋扫描可以快速获取心脏的高质量图像。
在扫描过程中，需要对冠状动脉进行动态增强扫描，以获得清晰的血管影像。
3. 图像重建通过计算机对扫描获得的原始数据进行图像重建，得到冠状动脉的三维影像。
医学影像学专家需要对这些影像进行精细的分析，以确定冠状动脉的起源位置、走行路线及是否存在异常情况。
四、临床意义双源CT诊断对于儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉具有重要的临床意义。
它能够准确诊断冠状动脉的异常情况，帮助医生确定治疗方案。
它可以评估患儿心脏的解剖结构和功能状态，为手术治疗提供重要的参考信息。
它还可以对手术治疗的效果进行评估，指导术后的随访和管理。
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，通常会在儿童时期被
诊断出来。
这一病症的特点是左冠状动脉的起源位置异常，通常是起源于肺动脉而不是正
常的主动脉。
在目前的临床实践中，双源CT已经成为诊断儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的主要方法之一。
双源CT能够提供高分辨率的图像，帮助医生准确地诊断病情，并为接下来的治疗方案提供重要参考。
在进行双源CT检查之前，患儿需要服用口服对比剂以增强影像的清晰度，同时还需要注射静脉对比剂来突出血管的影像。
在检查过程中，患儿需要尽量保持安静，以确保影像
的清晰度和准确性。
通过双源CT，医生可以清晰地观察到左冠状动脉的异常起源位置，了解它与周围血管和组织的关系，评估其对心脏功能和血液供应的影响。
双源CT还可以帮助医生排除其他心脏病变，如冠状动脉异常起源于右肺动脉或主动脉异常起源于右心室等，并确定相关并发
症的存在与程度。
在完成双源CT检查后，医生会综合患儿的临床症状、检查结果和家族史等信息，制定个性化的治疗方案。
针对儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的治疗通常需要进行手术干预，以重新建立正常的血液供应和心脏功能。
手术方式包括左冠状动脉移位术、左冠状动脉移
植术等，手术的具体方案会根据患儿的年龄、病情严重程度、手术风险和家族史等因素而定。
在手术干预后，患儿需要密切观察和护理，定期复查心脏功能、血液供应和并发症的
情况。
患儿还需要长期的药物治疗和生活方式管理，以维持心脏健康和预防复发。
冠状动脉起源异常
冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。
本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。
【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。
冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。
起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。
左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。
左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。
左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。
【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。
左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。
（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。
（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。
⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。
（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。
右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。
（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。
冠状动脉畸形
冠状动脉造影表现
冠状动脉瘘因其瘘管粗细、瘘口大小、血管走行复杂多 变，开口于肺动脉者更为较少见，且一般开口隐蔽，尤 其是对于个别瘘口较小，受累冠状动脉不扩张的患者， 超声诊断有一定困难
冠状动脉造影常表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、 迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流 可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状 静脉。它能准确地显示冠状动脉窦瘘起始部位,形态及 血液分流的部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊 断，因此冠状动脉造影是诊断冠状动脉窦瘘的金指标。
冠状动脉畸形
定义及分类
定义：一种少见的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性
心血管畸形而独立存在，包括冠状动脉起源异常和冠状动脉瘘。
分类：冠脉肺动脉起源畸形、冠脉主动脉起源畸形、先天性左冠 脉主干闭锁、冠状动脉瘩、冠状动脉异常沟通、冠状动脉瘤和先 天性冠脉狭窄（2000年欧洲心胸外科协会和先天性心脏病外科 数据库委员会）
正常冠脉主支结构
开口正常主动脉根部是3个扩张的 冠状窦，左、右冠脉分别起自左、 右冠窦的窦管嵴下方
分为左右两个大支 右冠：红色 左冠：左主干（黄色）、前降支
（绿色）和回旋支（棕色）
超声心动图表现
胸骨旁长轴切面示左 冠状动脉
冠状动脉起源异常
冠状动脉异常肺动脉起源：是一种罕见先天畸形，发生率约为1/300000, 可能导致心肌缺血或梗死、二尖瓣关闭不全或慢性心力衰竭，如未处理， 在婴儿早期可能死亡。
数可起源于两支或三支动脉。
大多数流入右心系统：右心室>右心房>肺动脉>左心房>左心室。 可单独发生，也可合并其他血管畸形
冠状动脉瘘分型
根据血液动力学分为两大类： 动静脉瘘（与右心系统交通） 体循环内瘘（与左心系统交通）
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断儿童的冠状动脉异常起源于肺动脉的双源是一种罕见的冠状动脉发育异常，通常在出生后不久就可以被发现。
这种异常的发生率约为1-2%，是冠状动脉畸形中的一种。
冠状动脉是供应心脏自身营养和氧气的主要血管。
因此，冠状动脉异常起源于肺动脉的双源可能会导致心脏血液供应不足，出现胸痛、心绞痛、心肌梗死等心血管疾病。
目前，双源CT检查已成为诊断冠状动脉异常的金标准。
这种非创伤性检查方法可以提供三维图像，帮助医生诊断和治疗病情。
通常情况下，正常的左冠状动脉起源于主动脉窦，而这种异常的左冠状动脉起源于肺动脉。
这种异常可能会导致左冠状动脉的血流受阻，进而导致心肌缺血和心肌梗死。
因此，及早发现和治疗这种异常非常重要。
诊断这种异常需要依靠多种影像学检查，如超声心动图、心血管磁共振成像（MRI）和双源CT，以确认冠状动脉异常的起源和位置。
超声心动图可能会显示左冠状动脉起源于肺动脉，但鉴别度不高。
MRI可以提供详细的解剖信息和血流信息，但它通常比较昂贵。
双源CT检查是一种快速、非侵入性的检查方法，可以提供高分辨率和高对比度的三维图像，准确地显示冠状动脉的起源和位置。
对于儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者，治疗方案必须因人而异，并在许多方面进行综合考虑。
根据患者的病情和年龄，医生可能会选择药物治疗、手术治疗或介入性治疗。
药物治疗通常包括抗血小板药物或抗凝药物，以减少血栓形成和进一步损害心脏的风险。
然而，药物治疗可能并不是长期的解决方案。
手术治疗包括冠状动脉移植和冠状动脉重建。
这两种方法需要开胸手术，并具有一定的风险。
介入性治疗包括冠状动脉球囊成形术（PTCA）和支架植入术。
这些方法无需开胸手术，可以减轻手术的创伤和复苏时间，但关键在于患者是否适合进行这种介入性治疗。
此外，支架植入可能存在着支架失效和再狭窄的风险。
综上所述，儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断需要依靠多种影像学检查，以确定病情的严重程度和合适的治疗方案。
冠脉cta左回旋支lcx短小,考虑发育变异
【冠脉cta左回旋支lcx短小,考虑发育变异】一、前言在现代医学中，冠脉CTA（Computed Tomography Angiography，冠脉计算机断层扫描成像技术）已经成为一种非常重要的诊断方法，能够准确地显示患者心脏冠状动脉的情况。
而在这项检查中，有时候会发现一些特殊的情况，比如冠脉CTA左回旋支LCX短小的情况，而这种现象可能是由发育变异引起的。
二、概念解析冠脉CTA左回旋支LCX短小，意味着LCX的长度较短，通常情况下LCX应当是较长的一支冠状动脉，而当其长度较短时，可能会影响到心脏的供血情况。
而这种情况通常会被解释为发育变异，即个体在发育过程中出现了一些特殊的情况，导致了LCX短小的现象。
三、发育变异的原因1. 遗传因素：有些人在遗传层面上就存在一些特殊的情况，可能会表现为LCX短小的情况。
2. 胚胎发育过程中的影响：在胚胎发育过程中，一些不良的环境因素或异常情况可能会影响到LCX的正常发育，导致其长度较短。
四、冠脉CTA左回旋支LCX短小的影响1. 血液供应：LCX是冠状动脉系统中非常重要的一支，它的长度短小可能会影响到心脏的血液供应情况，进而对心脏功能产生影响。
2. 心脏健康：LCX短小可能会增加心脏疾病的风险，需要在平时加强相关的健康管理和预防措施。
五、如何应对冠脉CTA左回旋支LCX短小的情况虽然LCX短小可能会造成一定的影响，但并不是说一定会导致严重的问题，因此需要通过以下方式来应对：1. 定期体检：如果发现LCX短小的情况，需要定期进行心脏相关的检查，以及时发现潜在的问题并进行干预。
2. 健康生活方式：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、避免烟酒等不良习惯，对于减轻LCX短小可能带来的影响有一定作用。
六、个人观点与结论冠脉CTA左回旋支LCX短小，可能对心脏健康造成一定影响，但并不是绝对的问题，需要通过科学的方式进行应对。
对于这种现象，我们也应当关注相关的研究和进展，以期寻找更好的应对方式。
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(Circulation. 2003;108:186-190)
阜外心血管病医院29.7%。
讨论 (文献报道)
多中心报道1942例动脉调转手术 围绕两大动脉走行的单冠畸形死亡率明显增高
(OR 2.9, 95% CI 1.3 to 6.8) 壁内走行冠状动脉死亡率最高
讨论
冠状动脉走行异常
冠脉走行主动脉壁内 冠脉发自瓣环交界 其他走行异常
Cardiol Young 2005;15:82-4
Circ J 2004;68:1179-83.
讨论
其他细小冠状动脉 单独发自一个冠状窦 容易损伤 仔细探查
总结
冠脉变异外科处理方法
Trap door Pericardial hood Aortocoronary flap Spiral reconstruction Coronary reallocation in situ Free graft of left subclavian artery Aortocoronary punch and hood
讨论
冠脉移植是动脉调转手术成功的关键 冠脉变异影响手术疗效
术后早期死亡率较高 远期有冠脉梗阻可能
讨论 常见冠状动脉分布情况（200尸检）
Circulation.2002; 106:1980-4.
讨论 (文献报道)
壁内冠脉和单冠畸形术后死亡率高达50%
( Rev Esp Cardiol.2005;58:815-21)
体重：2.5-11公斤(5.60±1.98)
一般资料
心脏畸形
TGA合并VSD TGA不合并VSD Taussig-Bing畸形
17例 11例
9例
一般资料
术前治疗
左心室训练
1例
介入房间隔开窗
1例
冠状动脉解剖(Leiden分型 )
1AD;2R,Cx
9例
1R;2AD,Cx
冠脉吻合口出血
2例
体外循环下修补成功
损伤异常走行的右冠脉(IMA-CABG) 1例
术后死于严重感染
结果(术中事件)
术中死亡3例
冠状动脉受压
1例
恶性心律失常
1例
不能停体外循环机
1例
结果
早期死亡
平均年龄
0.25岁
平均体重
4.19公斤
冠状动脉畸形
右单冠畸形
A.trap-door technique
B. aortocoronary flap technique C. double-button technique
Ann Thorac Surg 2005;80:636–41
B A
C D
European Journal of Cardio-thoracic Surgery.2004; 25 : 246–9.
8例
1R,AD;2Cx
5例
2R,AD,Cx
3例
1AD,Cx;2R
4例
2R;2AD,Cx
3例
冠状动脉解剖(Leiden分型 )
其他5例
1R,AD,Cx
2例
1Cx;2R,AD
2例
主动脉二瓣化畸形，冠状动脉分别发自同一
窦内
1例
手术方法
充分游离心底部升主、肺动脉 在CPB下行心内畸形的矫治 带扣子样冠状动脉重新移植到新生主动
结论
冠状动脉变异影响手术疗效 单冠畸形和壁内走行冠脉死亡率最高 冠状动脉移植应强调个体性 仔细的探查及合理的处理是成功的关键
谢谢！
冠状动脉变异对大动脉调转 手术临床疗效的影响
阜外心血管病医院 小儿心脏中心
闫军 范祥明 刘迎龙 胡盛寿 沈向东 李守军
一般资料
时间：1997年至2006年5月 动脉调转手术 ：163例 冠状动脉变异(畸形) ：37例（22.7%）
一般资料
性别：
男
22例
女
15例
年龄：7天-3岁(0.60±0.63)
脉根部 两大动脉根部换位重新吻合
结果
例数 早期死亡 死亡率(%)
全组 163 32 19.6
冠脉正常 冠脉变异
126
37
21
11
16.7
29.7
Hale Waihona Puke (P<0.001)结果(术中事件)
冠脉受压梗阻
5例
二次缝合
3例(2)
冠状动脉旁路移植同种SV 1例(1)
悬吊主肺动脉侧壁
1例(1)
结果(术中事件)
右冠分支走行异常
冠脉壁内走行
其他少见畸形
1R;2AD,Cx
11例
5例 1例 1例 3例 1例
结果
主要并发症
严重感染 低心排 膈肌麻痹 心包积液 房室传导阻滞 气胸
11例 7例 3例 2例 2例 1例
结果
21例患者（21/26，80.8%）随访 时间3-48个月（平均15个月） 无远期死亡，心功能良好 心电图检查无心肌缺血表现 超声心动图无主动脉瓣和二尖瓣关闭不全
(OR 6.5, 95% CI 2.9 to 14.2) 冠脉变异的死亡率几乎是冠脉正常的两倍 近20年来单冠畸形和壁内走行冠脉死亡率居高不下
Circulation. 2002;106:2575-80.
讨论（手术方法）
单个冠状动脉畸形 左、右单冠
Circ J 2004;68:1179-83.