肺部弥漫性病变(高效整理)

次级肺小叶：是肺结构和功能的最基本解剖单位，是被纤维结缔组织间隔包绕的最小肺单位，肺间质性疾病影像解读基于其受累类型。

大小约1-2CM，由5-15个肺腺泡组成。

由中央的小的终末细支气管通气，小叶中央动脉与之伴行，肺静脉与淋巴管位于外周的小叶间隔，仅见少数菲薄小叶间隔。

有两套淋巴系统，中央网沿气管血管束走行至小叶中央，位于小叶间隔和沿胸膜走行，外周网位于小叶间隔或沿脏层胸膜走行。

小叶中央区：是次级小叶的中心部分，病变常见部位，病变通过气道到达肺（如过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎、小叶中央型肺气肿）淋巴周围区：是次级小叶的外周部分，病变常见部位，病变位于小叶间隔的淋巴管（如结节病、癌性淋巴管炎、肺水肿）也发生于中央网。

肺部弥漫性病变（PDD）：指双肺多发病变，据不完全统计有200多种疾病能引起上述变化。

病理分型：间质性：肺泡炎和间质纤维化；实质性：肺泡充盈为主；肿瘤样：肿瘤或肉芽肿样增生；淋巴性：淋巴细胞增殖；肺囊性：肺结构破坏和气道扩。

腺泡性类型：指病变主要分布在腺泡，腺泡是肺结构的基本单位，系终未支气管所支配的实质部分，直径约6mm。

当被较空气致密的物质充盈时，主要特征为分叶状阴影，呈菊花或玫瑰花形小叶实变。

如不完全充盈，并弥漫性分布时，产生点彩状阴影，而病变易融合成大片状，提示腺泡类型。

为肉芽肿、肿瘤、血管炎及其周围炎、渗出、出血、水肿。

中上肺野-多见结核的增殖性病变、慢性炎症；弥散—细菌性真菌性肺炎、肺泡蛋白沉积症、支原体肺炎、肺出血、肺水肿、吸入性肺炎、粘液粘凋征。

间质性类型：４ｍｍ以下，弥散分布，指病变主要累及间质组织，其特点：a、粟粒状，见于急性或亚急性血行播散的后果：病变三均匀特点，形态、大小、密度，边界较清，无融合倾向，主要见于粟粒性肺结核。

b、结节状，A、血行播散的后果，如转移癌，结节均匀分布、生长快，并保持完有形态发展；B、物质经气道吸入肺泡后，立即浸入间质组织中产生结节样病灶，其特征分布不均匀、形态大小不一，多见于结节病、尘肺。

c、条索状、网结状、蜂窝状：间质组织中支持结构增厚、伴纤维性变或肉芽肿性变。

表现为上述阴影。

多见于肺间质纤维化、结节病、结缔组织疾病肺部改变、嗜酸性肉芽肿等。

混合型：腺泡型侵犯间质，可呈混合型。

如含铁血黄素沉着征、肺泡蛋白沉积征、肺泡癌、弥漫性脂肪性肺炎等。

影像分析（差异）：形态学类型（六种）灶外征象（背景、纤维化、胸水、心脏、淋巴结…）1、网线状阴影2、结节状阴影3、高密度片影4、低密度囊状影5、肉芽肿样影6、混合型阴影一、网线状影分型和鉴别：网线状影的构成小叶间隔增厚；小叶间隔增厚；小叶核心增厚；中轴支气管血管束增厚；胸膜下曲线；胸膜下间质增厚；细支气管粘液栓和管壁增厚；蜂窝。

网线状之亚型：大小网格影（周围间质）放射状线条（中轴间质）混合型网线（不同背景）（网结状影、铺路石影蜂窝状影）见于特发性间质性肺炎、胶原病肺浸润、癌性淋巴管炎、结节病、间质性肺水肿、慢性过敏性肺炎、组织细胞增生症X。

网线状影还可见于：RB-ILP，淋巴瘤，AIP，ARDS，BAC，CEP，DIP，药物毒性，WAL，PAP，PCP，PE 肺泡，石棉肺进展期，胶原血管病进展期，UIP进展期。

蜂窝：是第二种可识别的网状型改变，病理上是衬以由致密纤维组织构成的增厚的支气管上皮的小的囊腔。

出现数个连续层面，而间隔旁型肺气肿胸膜下囊肿仅单层出现，是寻常型间质性肺炎的典型特点。

小叶间隔增厚小叶间隔增厚小叶核心增厚中轴支气管血管束增厚胸膜下线胸膜下间质增厚细支气管栓和壁增厚蜂窝小叶间隔增厚：由液体，纤维组织，淀粉样物质沉积，细胞浸润造成的肺间质增厚导致小叶间隔增厚，表现为网状型高密度影。

平滑型支气管壁均匀增厚与相邻血管径线增大，间质边界更明显和与其重叠的细网。

间质增厚由水肿，机化物质或细胞浸润引起，小叶保留。

支气管血管束征：(支气管袖口症)指中轴支气管血管束周围间质增厚呈结节状或不规则形，多见于结节病和癌性淋巴管炎.（一）淋巴管癌病(LC)：定义：是肺或肺外肿瘤在肺播散，乳、胃、胰、前列腺癌或肺癌。

血性播散到肺小动脉，侵犯间质与淋巴，向肺门、周围、向纵隔、上腹与膈胸膜淋巴交通播散。

临床：呼吸困难、少部分干咳。

HRCT：间质光滑和结节样在中心支气管血管周、小叶中心、间隔、胸膜下。

分布单侧，部位不确定，肺容积正常。

其他征象：单侧胸腔积液，肺门纵隔淋巴结肿大。

鉴别诊断：PE没有外淋巴结节，肺泡水肿形成毛玻璃和实变。

结节病双侧上叶，小叶结构扭曲，外淋巴为主不伴胸腔积液。

硅沉着征小叶为主小叶中心及胸膜下小结节，伴多个肿块，结构扭曲无胸腔积液。

LIP小叶中心结节为主，边缘模糊，伴毛玻璃，偶见囊。

演变大量圆形转移。

肺动脉高压，死于3个月后。

细胞学活检。

间质受累、网结影、不对称、无纤维化改变网格影+ 结节+ GGO右侧肺小叶间隔光滑增厚支气管袖口症胸膜下间质（斜裂）增厚右肺门肿块，纵隔淋巴结肿大（二）间质性肺水肿（PE）：定义：指肺间质液体聚积，病情严重进入肺泡。

静水压增高导致肺水肿，常见原因心源性（见于心梗、二尖瓣病变，左室收缩和舒功能不良，左房流出损害），较少见毛细血管渗透压下降（肾病如急慢性肾功能衰竭、肝硬化、液体负荷过度），神经源性病变（头外伤、颅高压、非出血脑卒中），肺微血管损伤性肺水肿（高原性肺水肿，复性肺水肿，除肺水肿外，还见出血及细胞渗出，肺血分布正常、无袖口症、间隔线。

肺泡实变斑片状肺外分布）与肺静脉疾病（原发性肺静脉阻塞疾病、纤维化纵隔炎）临床：用力时干咳和呼吸困难。

HRCT：小叶间隔、间质，支气管血管周及胸膜下结缔组织平滑增厚，双侧弥漫性，肺门与重力相关区支气管血管周。

Kerley B线，肺容积正常。

其他特征：按重力分布的毛玻璃影，腺泡大小模糊结节，双侧胸腔积液，肺血管直径增宽和左心增大。

演变可消退，可肺泡期。

鉴别诊断：LC病变分布不均，网状影常见结节状，边缘清晰。

间质受累、光滑型间隔增厚、按重力分布的毛玻璃样高密度影、对称、无纤维化改变。

双侧小叶间隔增厚支气管血管间质增厚毛玻璃影（三）肺淀粉样变性病：定义：病因未明罕见，为一种糖蛋白组成的淀粉样物质沉着于机体组织或器官的病。

可发生于肺组织、气管或支气管，分3型：结节状肺实质型；气管支气管型；弥漫性肺泡间隔淀粉样变性。

临床：呼吸困难，干咳，肺动脉高压有咯血，有多发性骨髓瘤表现。

HRCT：平滑或结节状小叶间隔，小叶线状影，边缘清楚的微小结节，常为钙化。

背侧胸膜下，肺中部和基底部，肺容积正常，其他特点：毛玻璃影，实变和肿块，淋巴结肿大，胸腔积液。

演变更加弥漫，可蜂窝改变。

组织活检淀粉蛋白沉积确诊。

结节型中心和或周围间质增厚伴小结节，小叶结构保留。

可串珠样表为间质纤维化而增厚。

（一）早期石棉肺：定义：吸入石棉纤维造成的一种特殊的尘肺。

慢性进展性纤维化直至终末期囊性疾病。

临床：20-30年无症状，呼吸困难伴干咳，ESR增高。

HRCT：小叶间与小叶不规则网，胸膜下带或点状阴影伴网合结节，胸膜下线，肺实质带。

其他特点：毛玻璃影，胸膜斑，10%钙化，胸腔积液，圆形肺不（支气管血管结构进入-彗星尾征）。

演变早期不规则网状进展囊性蜂窝肺。

鉴别：UIP常见蜂窝，伴牵拉支气管扩；NSIP毛玻璃影和支气管扩；胶原血管病纤维化伴实变、毛玻璃影与胸腔积液。

组织活检和灌洗见石棉小体确诊特点:胸膜下弧形线条影，多见于肺结构基底部,间隔增厚明显，职业史。

牵拉性支扩小叶间质增厚胸膜下分布小叶间隔增厚胸膜增厚、钙化1、肺实质带：位于下肺部，肺条状影；肺实质的纤维灶。

2、乌鸦脚。

3、椎旁胸膜增厚、肺实质带。

不规则型小叶边界与支气管血管束周围不同程度的厚薄不均，间质架构扭曲。

伴支气管扩，同时血管支气管走形不规则，螺旋状开赛钻样改变。

（一）结节病，纤维化：定义：原因不明的多系统肉芽肿性病变，受累器官非干酪性上皮样肉芽肿为病理特征。

急性发病伴结节性红斑者有自发消退倾向，慢性发病者常导致进行性严重纤维化。

临床：劳力性呼吸困难与干咳，实验室检查Kveim试验阳性，ACE升高，血、尿钙值升高。

HRCT：肺实质分布不规则网状，肺门旁聚合影，阴影牵拉支扩。

双侧中心性分布，在上肺背侧。

肺容积减小，血管后移。

其他特征：结节位于胸膜下区并沿支气管血管周分布，纵隔淋巴结肿大并钙化，散发蜂窝。

鉴别诊断：HP胸膜下为主，斑片状，无外淋巴结节。

放射性肺损伤纤维化在照射一侧。

UIP肺周围基底部，达上肺，蜂窝常见。

演变可合并曲菌球。

网结影、间质受累、对称或不对称、有纤维化网线影+ 多发结节结节状增厚小叶间隔胸膜下间质结节影支气管袖口症扭曲的肺结构及叶间裂牵拉性支扩下肺蜂窝肺肺门旁聚合影肺纤维化征象，后部蜂窝肺，而特发间质纤维化肺的外围和肺底部网状、蜂窝状，向心性减轻. 是结节病。

20-25%结节病纤维化来源于肉芽肿的治疗，纤维化进一步呈网状、小叶间隔增厚，常导致支气管血管束聚集成纤维块，上叶显著。

上叶中心纤维化支持结节病。

.可合并曲菌球，先前存在cyst囊or cavity洞。

咳血，肺霉菌常见表现。

(二) 慢性过敏性肺炎（HP）：定义：是指一组由于反复吸入多种不同分子量的有机抗体与化学物质，并被致敏引起弥漫性肉芽肿性实质性肺部疾病。

“农夫肺”“爱鸟人肺”。

临床：咳嗽、呼吸困难。

HRCT：不规则小叶间与小叶结节，界面征，双侧周围胸膜下、斑片状。

肺容积减小。

其他特征：牵拉、细支气管扩，蜂窝，斑片毛玻璃与小叶中心细小结节，小叶及以上分布马赛克与气滞留。

鉴别诊断：如高密度在肺基底部：UIP蜂窝广泛，斑片状在基底部石棉肺毛玻璃少，胸膜下线，肺实质带与胸膜斑同时存在，限局性向蜂窝进展。

NSIP毛玻璃为主，限局性向蜂窝进展。

胶原血管病基底部纤维化为主。

如高密度在中上肺。

结节病外淋巴微小结节，肿大淋巴结位于气管旁，肺门和纵隔。

演变蜂窝广泛。

肺泡灌洗确诊。

放射状网条影、中轴间质受累、对称、有纤维化放射状线条影-中轴间质网状改变—小叶间质增厚牵拉性支扩小叶间隔不规则增厚结合长养鸟史，过敏性肺炎伴纤维化.（三）药物毒性：定义：甲氨碟呤可慢性间质性肺炎，也可肺水肿，甚至肺泡损伤，AIP 和ARDS。

临床：肺癌、乳腺癌、骨肉瘤、严重类风湿关节炎等治疗中，出现亚急性发热干咳与呼吸困难。

HRCT：不规则网状影(20%)，毛玻璃影（100%）双侧不确定斑片状，肺容积正常或略小。

其他特点：实变伴支气管气相，蜂窝（罕见）。

鉴别：UIP胸膜下蜂窝为主；胶原血管病基底部纤维化为主；石棉肺毛玻璃少，胸膜下线，肺实质带与胸膜斑同时存在。

演变停止治疗，实变与毛玻璃消退，否则蜂窝伴支扩。

肺泡灌注确诊。

化疗药物肺损害：IPF可有同种表现，患者最近化疗史，白血病肺浸润小叶间隔增厚明显。

蜂窝肺叶裂扭曲不规则小叶间隔增厚牵拉性支扩（四）早期硬皮病：定义一种胶原血管病，肺部弥漫性纤维渗出，伴早期网状，进展囊性。