普萘洛尔治疗婴幼-课件

3 普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的适应症
主要用于严重的大面积或头面部的病灶 因血管瘤导致视力障碍、影响进食、阻塞呼吸
道等
而非针对任何类型或部位的血管瘤
普萘洛尔的药理作用
普萘洛尔是非选择性β肾上腺素受体阻断药， 可阻断心脏β1和β2受体，具有拮抗交感神经兴 奋和儿茶酚胺作用，降低心脏的收缩力与收缩 速率，同时抑制血管平滑肌收缩，降低心肌耗 氧量，抑制肾素释放及降低心排血量，还有明 显的抗血小板聚集作用，这主要与药物的膜稳 定作用及抑制血小板膜Ca2+转运有关 。
动、 静脉瘘
动、 静脉畸形
复杂混合血管畸形
婴儿型血管瘤的病理过程
临床表现为 2个完全不同阶段，即增生期和消退期。 血管瘤增生期一般出现在个体出生后 6个月至 1年内， 临床上，最初观察仅 为小红色丘疹 ， 继而逐渐或迅 速增大( 速率不一) ， 在组 织学上，则通常表现为大 量内皮细胞分裂增生、肥大细胞浸润及基底膜层增厚 ， 一般无明显血管管腔。此后 ，进入消退期，临床表现 为血管瘤生长逐渐停止，瘤体开始变小， 表面颜色 由鲜红色变为暗红色，肿块表面皮肤皱缩 ，体积开始 变小。增生期 和消退期血 管瘤，均可有不同程度的 肥大细胞浸润，出现逐渐明显的纤维组织和脂肪组织 沉积， 最后局部皮肤皮下可残留不同程度 的纤维脂 肪组织。
l 9 8 2年 ， Mul l i k e n 根据血管内皮细胞 的生物学 、 病理组织学特点和临床表现方面的不 同特点， 将
传统意义上的血管瘤分为血管瘤和血管畸形两
大类，从此引起了对血管瘤的认识和治疗上的根本性 改变 ，目前这一分类标 准已逐渐被认同、接受。
国际脉管性疾病研究学会血管异常 疾病分类标准
2 普萘洛尔治疗血管瘤的提出
2008年，法国医生Léeauté -Labrèze在美国 《新英格兰医学杂志》上发表通讯研究论文， 报道了他们应用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的 重大发现。 Léeauté-Labrèze等医生第一例采用普萘洛尔治疗血管瘤，是因为患儿患有严
重的鼻腔毛细血管瘤导致阻塞性、肥厚性的心肌病，尽管用糖皮质激素治疗后，血管瘤变稳定，但阻塞性、 肥厚性的心肌病的发展，作者顺理成章地用到了心内科常用的降压药β-受体阻断剂普萘洛尔进行治疗。意外 之处是治疗过程中却发现血管瘤逐渐变小，在停用糖皮质激素后血管瘤仍继续好转，最后血管瘤几乎完全变 平。另一例为累及整个右上肢和右侧面部大部分的斑块样血管瘤患儿，患儿1月大小时使用糖皮质激素治疗 4周，血管瘤仍然长大，MRI显示眼球内、外、眶部受累，颈内血管瘤压迫致使气管、食管移位。超声检查 显示患儿心输出量增加，患儿9周大小时开始给予普萘洛尔和糖皮质激素治疗，7天之后由于血管瘤缩小患 儿能自主睁眼，并能观察到腮腺附近的血管肿块明显缩小。患儿4月大时停止糖皮质激素治疗，继续给予普 萘洛尔治疗，血管瘤皮肤颜色明显减退，9个月大小时停止普萘洛尔治疗，患儿睁眼满意，没有发现视觉障 碍。
作者发现这2例患儿后，在征得患儿父母书面 同意的前提下， 对另外9例颜面部严重或毁容 性毛细血管瘤患儿也使用普萘洛尔治疗 ，所
有患儿用药血管瘤颜色变浅，并伴有明显的瘤 体软化，随后血管瘤明显变小，最后几乎近于 扁平。且治疗过程中未见严重的不良反应 ， 仅个别出现血压偏低。
普萘洛尔对婴幼儿血管瘤治疗有效的发现带有 偶然性，也是基于巧合，但却在儿科、整形外 科、皮肤科、口腔科等医师中引起强大反响， 成为药物治疗血管瘤的新选择。一些较严重并 危及生命的婴幼儿血管瘤，应用普萘洛尔治疗 后，病情可迅速得到控制。
由于血管瘤发病率高， 可能造成个体生理 和 心理方面的多种危害， 其治疗方法也众多， 但均存在 一定不足或不良反应 ， 尤其是对部 位特殊、 类型特殊血管瘤的治疗处理， 一直 是临床和研究的热点 。
治疗上尚无针对性强的措施，以前常用的药物 主要有：糖皮质激素、干扰素α、环磷酰胺、 长春新碱等，上述药物均有不同程度的不良反 应，使其临床应用受到限制。
普萘洛尔的主要作用
用于治疗心律失常、心绞痛、 高血压。
4 普萘洛尔治疗血管瘤可能机制为：
⑴下调血管瘤增殖因子，如碱性成纤维细胞生 长因子 和血管内皮生长因子，促进血管瘤的 消退。
⑵加速毛细血管内皮细胞的凋亡，使血管瘤萎 缩。
⑶选择性抑制基质金属蛋白酶- 9及人脑微血 管内皮细胞表达，影响血管形成等。
mg/kg/dose，每8h给药一次，每次用药后1h监测生命体征和血 糖，如果2次用药后患儿没有出现并发症和低血糖症状，用药剂 量可加倍，改为0.33mg/kg/dose.经过再一次的2次用药后，普萘 洛尔剂量可再次翻倍，直到达到每天0.67 mg /k g/dose， 相当于 2 mg/kg/d ( 一般不超过此总量).用药持续至血管瘤增生期结束或 瘤体消退并不再生长,（此时可不再严密监测生命体征和血糖）， 然后逐渐减量 ,直至停药,减量时间应超过 2周 。
普萘洛尔治疗婴幼
精品jing
易水寒江雪敬奉
血管瘤是婴幼儿最常见的 良性肿瘤 之一， 新生儿的发病率约为1.1%2.6% 。约有2/3的血管瘤患者累及 头颈部。
1 血管瘤的分类
传统上一直将血管瘤分为毛细血管瘤 、 海绵状 血管 瘤、 蔓状血管瘤及混合性血管瘤， 但这种分类难以 反映血管瘤 的 生物 学 特 征 和 临 床 特 点。
5 普萘洛尔治疗血管瘤前的准备
使用普萘洛尔治疗前，必须进行详细的病史采 集及体格检查 ，在确保心、肺功能良好的前 提下方可选择普萘洛尔治疗血管瘤。
血管瘤用药前，应常规行血常规、肝功、肾功 血糖、心电图、超声心动图等检查。
6 普萘洛尔治疗血管瘤的使用剂量
对于大于3月住院治疗的婴儿：初始剂量 为 0 .1 7
血管肿瘤
血管畸形
婴幼儿血管瘤
低流速血管畸形源自文库
先天性血管瘤( 迅速消退型和非消退型)
毛细血管畸形( 葡萄酒斑等)
簇状血管瘤 ( 伴或不伴 KM 综合征)
静脉畸形
Kaposi 血管内皮瘤 ( 伴或不伴 KM 综合征) 淋巴管畸形
梭状细胞血管内皮瘤
高流速血管畸形
皮肤获得性脉管肿瘤
动脉畸形
其他罕见血管内皮瘤