肺泡蛋白沉积症 - 360文档中心

一例肺泡蛋白沉积症行支气管镜肺泡灌洗及无创机械通气治疗的护理

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１０８・
《津护理）０２年４月第２天２１Ｏ卷２期
３４自体血回输导管室备输血器，由于术中患者给予大量抗凝．药物，发生心包填塞，出血量较多而且快，往往来不及合血。以．所血液自体回输是救治有效的方法。血液自体回输面临血栓栓塞但的风险，以，用输血器进行血液过滤回输可最大限度地减少所使血栓栓塞的风险．此例患者使用输血器进行自体血急救回输．在成功地抢救了患者的同时也避免了栓塞并发症的发生。回输过程中．严格遵守无菌操作技术。３．５注意安全由于手术床窄，患者意识模糊恶心、吐、躁因呕烦不安等因素，要加强措施防护．防止患者跌床。者呕吐时将患者患头偏向一侧，时清除口腔呕吐物以防窒息。及
一
３６心理护理术前宣教告诉患者可能发生的并发症并鼓励患者．术中有不适及时诉说。在患者意识恢复后随时与之交流，除患消者恐惧心理并及时发现不良反应的主诉．予心理支持．而减给从轻患者的心理负担．极配合抢救。积参考文献［］ＢｒｇｉＺｐｏＦ，ｏｄｅｏＥｒｏｐｉａｏｓｏｕ— １ｅｔｌＥ，ｏｐＴｎｏＣ，ｔＺａｌｃｍｌｔｎｆｐｌａａｙｃｉ
肺泡蛋白沉积症（ｕｍｏａｙａｖｏａｒｔｉｏｉ，Ａ是ｌ床ｐｌｎｒｌｅｌｒｐｏｅｎｓｓＰＰ）临少见、因不详、量非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡和细原大支气管为特征的肺弥漫性疾病０。临床因为以进行性气促为特征。］典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，白色或咳黄色痰、力、乏消瘦。继发感染时，有发热、性痰。支气管肺泡灌脓洗是诊断与治疗的主要手段。全麻下全肺灌洗是目前最有效的治疗手段。通过全肺灌洗．除沉积在肺泡和细支气管的非可溶性清富磷脂蛋白物质，改善肺通气和换气功能。科于２１我００年７月收治ｌ例ＰＰ患者，支气管镜负压吸引行肺泡灌洗术，Ａ经术后进行无创机械通气，通过精心的治疗和护理，得了良好的效果，将取现

肺泡蛋白沉积症7例诊治分析

１）外（例患者伴有发热）几该，其余均在正常参考范围
内，外周血中未见异常细胞。血清乳酸脱氢酶（ＤＬＨ）增高６，平均２２７ＵＬ例８．Ｉ／，最高为３６０ｇＬ５．Ｉ／。血沉（Ｓ）均ＥＲ
５．％提高至治疗后的７．％；弥散功能亦有一定改善。６１３Ｏ所有经治疗的患者均定期随诊，最长者达５年。患者症状持续缓解，病情稳定，未再次接受灌洗治疗。
２例，残气量增高１例。
又称ＲｓｎＣｓｅｍｎＬｅｏｏｅ－ａｄ－ａ－ｉｗ综合征，是一种过典酸雪夫ｂ（ｅｉｉａｉＳｈＡ）染色阳性的富含磷脂的蛋白物质充ＰｒｄｃｃｃｉＰＳｏｄｆ填肺泡腔所致的肺部弥漫性疾病，至今病因未明。自１５９８
７治疗结果
所有灌洗患者经治疗后临床症状、氧合情况
体格检查：紫绀４例，杵状指１，１例例左肺部湿罗音。
３实验室检查血常规检查除１白细胞升高（３６× 例１．
及肺功能均有不同程度的改善。比较治疗前后血气检查，在吸室内空气条件下，动脉血氧分压和血氧饱和度分别从５．ｍＨ和８．％提高到９．ｍＨ２９ｍｇ４５０５ｍｇ和９．％，呼吸衰竭７Ｏ均得到纠正。肺功能复查发现，平均ＦＣ由灌洗前的Ｖ％
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浙江预防医学２０年第１卷第９￣０７９
ＺｅａｇＰｅｅ，Ｓｐｍｅ０７ｏ１，Ｎ．ｈｊｎｒＭｄｅｔｂｒ０，Ｖｌ９ｏ９ｉｙｅ２白沉积症７诊治分析例

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断及临床应用

ｏｅ — ｕｇｂｏｓｒｅｒｓｅｔｅｙａａｙｅ．ＲｅｕｔＳｍｍｅｒｒｄｓｙｐｎｌｎｉｐｙｗｅｅｒｔｐｃｖｌｏｉｎｌｚｄｓｌｓｙｔｙｏｉｓｍｍｅｒｒｕｄｓａｓｐｃｔｓａｄｔｇｏｎ — ｌｓｏａｉｅｎｙｉｃｎｏｉａｉｎｏａｉｅｅｅｆｕｄｉｒｙｆｍｓｄｓｒｕｅｎｔｏｌｎｓｒｄａｅｏｈｌｉｅ，ｏｍｉｇｂｔｒｙｏｓｌｔｐｃｔｓｗｒｏｎＸ— ａｌ，ｉｔｂｔｄｏｇ，ａｉｔｄｆｍｉｔｓｓｆｒｎｕｔｆｄｏｉｎｉｉｗｕｒａｏｄｅｌｓｇｓＯＴ，ａｉｔｎｒａｉｅｅｅｆｕｄａｌｗｓｃａｙｐｖｎ；ｉｔｂｔｇｇｏａｈｃｌ；ｒｕｄａ８ａｄｉｎ．ｎＣａｖｒｅｙｏａｏｌｔｓｗｒｎｓｆｌ：ｒｚａｉｇｄｓｒｕｉｅｇｐｉａｌｇｏｎ — ｓｆｂｍｉｏｏｏｉｎｒｙｎ
一
２１胸部ｘ线片表现．
两肺弥散且对称或基本对称分布
步提高ＰＰ的诊断水平以及对影像学检查在ＰＰ诊治中应ＡＡ
１资料与方法
的阴影，以中下肺显著。主要Ｘ线征象有：并 ①３例以弥散分布
用价值的正确认识。现报告如下。１１一般资料．搜集２００６年２月至今经我院诊治且临
ｃｎｃｌｐｔｏｇａａｄｉｇｇｍａｒｓｏ８ｃｓｓＡｈｈｗｒｒｅｙｂｎｈ－ｖｏａｌｖｇ（Ａ）ｒｌｉ，ａｌｉｌｎｉｔｉｆａｅＰｗｉｅｅｐｖｄｂｒｃｏａｅｌａｅＢＬｏｉａｈｏｃｍａｎｅａｌＰｃｏｏｌｒａ

肺泡蛋白沉积症合并重度低氧血症肺灌洗术的麻醉处理体会

身状况并提高心肺功能的储备。雾化吸入治疗可解除气道痉挛稀释粘稠的痰液，术前每天一次常规使用。因低氧血症的患者多有代偿性心动过速，故术前抗胆碱应选择长效、Ｍ对，受体作用弱的药物如东莨菪碱、乙奎醚等。此类患者的术戊前访视需特别重视，因为解除其术前的焦虑心理对其术后恢复也是一个重要环节。我们采取的方法是让患者增加对肺灌洗手术相关知识的了解，可以请做过此手术的患者现身说也
教，强患者手术成功的信心及安全感。增二、醉方法选择麻此类患者术前都有严重缺氧，ａ，ＰＯ
ｓｋｅｓＰＰ表现为肺泡内大量蛋白样物质沉积，ｉｎｓ，Ａ）ｃ以致通气
面积减少，通气血流比例失调，多伴有不同程度的缺氧。大容
性高，故诱导和术中维持应选择组胺释放作用较小的药物并
酌减麻醉药量，一般不用吸人麻醉，管插管力求一次成功。气需使用超过一般全麻需要的完善肌松，防术中呛咳导致双谨腔管移位。② 纤支镜定位是双腔支管导管定位的 “ 金标
麻醉方法
低下，能否在非体外循环下行全肺灌洗应根据吸氧前后的
１Ｏ例患者分成两组，Ａ组８例术前吸氧下（鼻导管４Ｌ／
ＰＯａ：变化综合判断。由于ＰＰ病人在清除了积聚于肺泡内Ａ的蛋白样物质后预期ＰＯａ能有显著提高，故适应症可酌情放
准 ” 同时采用 “ 封瓶 ” 试漏以检查两肺分隔是否完善，，水法确

肺泡蛋白沉积症的影像学特点分析

明显好转
３讨论
１．１一般资料
选取２０１６年３月２０１２年２月来我院住院
ＰＡＰ是一种罕见疾病．１９５８年病理学家Ｒｏｓｅｎ等首次报道并加以描述ｒ１］但是其病因和发病机制至今尚不清楚．原因可能与感染、免疫功能下降、肺组织对外界刺激发生异常反应及肺表面活性物质清除异物的能力降低其发病机制目前较为认可的有两种理论：一种是肺泡表面活化物质合成异
摘要：回顾性分析３２例住院的肺泡蛋白沉积症（ＰＡＰ）患者的胸部Ｘ线和ＣＴ表现。ＰＡＰ影像学表现多样化．无明显
特异性．主要包括蝶翼状、地图样改变、支气管充气征、铺路石样表现及肺间质纤维化样表现等。肺部影像表现能充分显示ＰＡＰ的典型Ｘ线、ＣＴ表现．结合临床表现综合分析做出正确判断．经纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术进
发病机制尚不明确。临床症状变异性大，通常是非特异性的．
多数表现为渐进性劳力性呼吸困难（８Ｏ％）和咳嗽（６０％）。从
影，病灶以中、下肺较密集，自肺门向两肺野放射状分布．与正常未受累肺组织分界清晰．呈“ 地图样改变 ” 。尤其在ＨＲＣＴ上显示最好．常规ＣＴ检查因部分容积效应而显示不清：５例因肺泡实变区可见 “ 支气管充气征 ” ：６例病变区周围小叶间隙及间隔增厚．肺间质纹理增粗，呈不均匀的” 铺路石样 ” 改

肺泡蛋白沉积症1例诊治体会及文献复习

ＰＡＰ患者多数血清乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）明显升高，ＬＤＨ血清水平与肺泡动脉血氧分压差［Ｐ（Ａ—ａ）Ｏ：］呈正相关，并在接受灌洗治疗后下降Ｊ。近来研究发现有５２．９％的ＰＡＰ患者的血清癌胚抗原（ＣＥＡ）升高，并与疾病的严重程度相关，灌洗治疗后的ＣＥＡ值均有下降，但ＬＤＨ及ＣＥＡ对ＰＡＰ的诊断缺乏特异性。据文献报道，绝大多数特发性ＰＡＰ患者ＢＡＬＦ及血液中含有增高的抗ＧＭ—ＣＳＦ自身抗体，抗ＧＭ—ＣＳＦ抗体检测对特发性ＰＡＰ诊断的敏感度和特异度分别可达到１００％和９８％＿３ｊ。近来研究发现大多数ＰＡＰ患者同时有血清和ＢＡＬＦ中肺泡表面活性蛋白Ａ（ｓＰ－Ａ）和肺泡表面活性蛋白Ｄ（ＳＰ．Ｄ）的异常升高，故临床上测定血清和ＢＡＬＦ及痰液中ｓＰ—Ａ和ｓＰ．Ｄ有助于诊断ＰＡＰｌｊＪ。ＰＡＰ患者支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样，ＰＡＳ染色阳性。ＰＡＰ的胸部影像学有其特征性改变，ｘ线表现为双肺弥漫性细小羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，并可见支气管充气征，这些病变以肺门区密度较高，外周密度较低，酷似心源性肺水肿。胸部ｃＴ或ＨＲＣＴ表现有：（１）肺部弥漫性斑片状实变影或磨玻璃样影内充满均质红染蛋白样渗出物，符合肺泡蛋白沉积症，过碘酸雪夫（ＰＡＳ）染色阳性（见图３）。确诊后即予以全肺灌洗治疗，在行左肺灌洗治疗后，因患者拒绝继续行全肺灌洗治疗而自动出院。
■●＿
患者女性，４２岁，因“咳嗽、咳痰２月，活动时气促１周 ” 入院。患者平素身体健康，无职业粉尘接触史，无吸烟史。起病前有受凉感冒史，主要表现为：咳嗽、咳少许白色粘液样痰，伴乏力、纳差、消瘦，起病后曾在当地医院予以抗感染（静滴头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星）治疗ｌ０天，咳嗽无减轻，且出现活动时气促，走平路５０米以内即感气促，无发热、盗汗及咯血，无鼻塞、流涕，无返酸、烧心感，无胸痛、心悸及水肿，无肌肉、关节疼痛，无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，病后体重下降约５ｋｇ。入院查体：体温３６．５￣Ｃ脉搏８７次／分呼吸１９次／分血压１２９／７４ｍｍＨｇ，全身浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，颈软，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音稍粗，深吸气末双下肺可闻及少许爆裂音，心脏及腹部未发现明显异常。入院后辅助检查：血常规：ｗＢＣ４．６２￥１０／Ｌ，Ｌ３２．４％，Ｎ５３．５％，ＨＧＢ１００ｇ／Ｌ，ＲＢＣ３．５４￥１０／Ｌ，ＰＬＴ１４０１０／Ｌ。动脉血气：ｐＨ７．５０７，ＰａＣＯ２２６．１ｍｍＨｇ，ＰａＯ２６０ｍｍＨｇ，ＨＣＯ３—２０．９ｍｍｏｌ／Ｌ。血清乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）、癌胚抗原（ＣＥＡ）正常；抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）、抗可溶性抗原抗体（ＥＮＡ多肽）均正常。免疫球蛋白、抗链球菌溶血素 “Ｏ”、风湿因子、ＨＩＶ抗体均阴性；ＥＢ病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒及弓形体抗体ＩｇＭ均阴性。痰中未找到抗酸杆菌及真菌。ＰＰＤ试验阴性。肺功能示肺通气功能、肺容量正常，肺弥散功能重度降低（一氧化碳弥散量为预测值３８％）。胸部ＣＴ示：双肺呈弥漫性磨玻璃样改变（见图１）。胸部高分辨率ＣＴ（ＨＲＣＴ）示：双肺弥漫性斑片状密度增高影，呈“地图样”改变，可见支气管充气征（见图２）。纤支镜示：支气管粘膜轻度充血水肿，肺泡灌洗液（ＢＡＬＦ）清亮。纤刷物及肺泡灌洗液未找到抗酸杆菌及真菌，肺泡灌洗液白细胞分类：单核一巨噬细胞５３％；淋巴细胞２％；嗜酸性粒细胞１％；中性粒细胞４４％。入院后考虑为特发性间质性肺炎，给予甲泼尼龙８０ｍｇ／日静滴一周，患者咳嗽、活动时气促稍减轻，但复查胸部ＨＲＣＴ示双肺病灶无吸收好转，动脉血气：ｐＨ７．４２３，ＰａＣＯ，３２．６ｍｍＨｇ，ＰａＯ２６４ｍｍＨｇ，ＨＣＯ３—２１．５ｍｍｏ￣Ｌ。为求明确诊断，遂在ｃＴ引导下行经皮肺穿刺活检，

肺泡蛋白沉积症1例报告并影像学诊断复习

中年男性患者，５４岁，因 “ 嗽、咳痰２年咳
余，发热伴呼吸困难月余，加重６ｄ” 入院。患者于两年前出现咳嗽、咳痰，为白色泡沫样痰，
季节变化时明显。无胸痛、咯血。曾多次外院
断发热
，体温最高达３，未予正规治疗。近９℃
６ｄ来上述症状明显加重，气促明显。曾在当地
镇医院诊断为 “ 性支气管炎肺部感染，肺气慢肿” ，并住院给予抗炎、解痉平喘及对症支持治疗。上述症状无明显缓解，现就诊于我院。急诊摄胸片以 “ 间质性肺炎 ” 收入呼吸内科。既
就诊抗炎治疗，症状缓解后未再重视。近一个
双中下肺野纹理增多、紊乱，伴毛玻璃样密度增高影，边缘模糊（１。ＣＴ示双肺呈弥漫性图）
病变，部分病灶呈毛玻璃样改变或地图样改变，
学表现，高诊断水平。方法对１提例患者的ｃｔ图像分析并复习相关ｃ诊断文献。结果胸部影像学表现ｔ呈多样化，可归纳为：图样表现、地碎石路样表现、实变样表现、肺水肿样表现及肺间质纤维化改变等。本肺例经支气管镜肺活检（ＢＢ确诊。结论肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉积症的特点，ＴＬ）应尽旱作ＴＬ确ＢＢ诊。【关键词１肺泡蛋白沉积症；体层摄影术；ｘ线计算机；断诊

肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究

肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究*导读：肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosispap）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊。

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosispap)是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊[1]，诊断主要依赖于病理学检查。

多层ct(msct)的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率ct(hrct)还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了ct在肺部疾病诊断中的应用价值。

本文收集经病理证实的6例pap，综合国内外有关文献，探讨pap的影像病理学联系及其多层ct表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。

1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例pap患者作为研究对象。

男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。

病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。

临床症状包括：气促(6例)、咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、痰中带血丝(1例)及发热(1例)。

体格检查： 2例无明显阳性体征;4例出现双下肺湿啰音;杵状指1例;紫绀1例。

1.2 影像学检查采用ge lightspeed qx/i多层ct扫描机，常规行胸部ct平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。

扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210ma，管电压120kv。

增强扫描所用对比剂为碘帕醇(300mgi/ml)，经高压注射器给药，剂量80ml，注射流率2.5ml/s，给药开始后32s进行增强扫描。

其中4例同时进行病变区hrct扫描，扫描参数：管电流250ma，管电压120kv，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。