我的血液系统ppt课件
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五、造血干细胞移植：HSCT
15
第二章 贫血(anemia)概述
一、定义 机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供
养的一种病理状态。 凡单位体积血液中的血红蛋白水平、 红细胞计数 及红细胞比容低于可比人群
正常值的下限即可认为有贫血存在。
血液与造血系统疾病
xx室
16
标准： 成年男性Hb<120g/L，Hct < O.42，
五、免疫学、细胞遗传学及分子生物学检查等。
血液与造血系统疾病
xx室
13
第四节 血液病的防治
一、去除诱因 二、一般治疗 饮食、营养、心理 三、保持正常血液成分及其功能：
1、补充造血原料， 2、刺激骨髓造血， 3、造血生长因子， 4、切脾， 5、成分输血及抗感染药物
血液与造血系统疾病
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14
四、去除异常的血液成分和抑制异常功能 化疗、 放疗、 诱导分化、 治疗性血液成分单采、 免疫抑制剂、 抗凝、单克隆抗体等
6、脾大 异常细胞的浸润及恶性增生；骨髓化生； 脾功能亢进；类脂质贮存病等。
7、淋巴结肿大 应检查其数量、大小、硬度、表 面温度以及与邻近组织的关系。
8、皮肤表现 如瘙痒、发绀、角化过度等。
血液与造血系统疾病
xx室
10
第三节 血液病的实验室检查
一、一般血液检查：
RBC、Hb、Hct、RDW、MCV、MCH、 MCHC、PLT、PDW、MPV、WBC、DC、 Ret etc。 二、骨髓检查：
1、涂片检查 增生度、粒/红比值、原始细胞数 量、血细胞化学染色
2、骨髓组织检查 骨髓活检 3、骨髓细胞电镜检查 骨髓细胞超微结构观察
血液与造血系统疾病
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11
血常规
12
三、血液生化检查
1、有关RBC的生化检查如铁动力学、叶酸、维 生素B12测定等。
2、有关WBC 3、有关PLT 4、其他 四、组织病理学检查
血液与造血系统疾病
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第一章 总论
血液学的主要研究对象是血液和造血组织， 包括它们的生理、病理、临床等各方面。
2
第一节：血液系统结构与功能
一、造血组织与造血功能 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、
胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造 血组织。 1、骨髓：为人体的主要造血器官。 2、淋巴器官：胸腺、脾、淋巴结。 3、胚胎与胎儿造血组织。
RBC < 4.5x1012；
成年女性Hb<110g/L，Hct < O.37， RBC < 4.0x1012；
孕妇 Hb<100g/L，Hct < O.30。
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二、病因和发病机制：
1、红细胞生成不足或减少 2、红细胞破坏过多 溶血性贫血 3、失血 三、分类
1、细胞计量学分类：大细胞性、正常细胞性、单纯 小细胞性、小细胞低色素性贫血
表现为： 小细胞低色素性贫血。
26
铁代谢： 1、来源和吸收 正常情况下，铁的消耗和补充处于动态平衡，主
要来源于饮食。主要在十二指肠和空肠上段吸收，铁 吸收途径有二：通过血红素铁和Fe2+吸收途径。
维生素Ｃ（将Ｆｅ３＋还原为Ｆｅ２＋）、动物性 蛋白、人乳促进吸收，鞣酸和多酚则抑制铁吸收。
血液与造血系统疾病
7、脾切除
血液与造血系统疾病
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第三章 缺铁性贫血 IDA
一、概述 铁是合成血红蛋白必需的元素。 当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减
少引起的贫血即缺铁性贫血 （ iron deficiency anemia， IDA）
血液与造血系统疾病
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特点 骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色
铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血 清转铁蛋白饱和度亦均降低。
3、造血微环境：
是造血诱导微环境（HIM）的简称。
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第二节 血液病的常见症状和体征
一、定义 原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病
二、血液病的特点
1、症状和体征常无特异性 2、继发性血液学异常多见，如感染、肝肾等疾
病都可出现相关的症状。
3、实验室检查对血液病的确诊很重要（骨穿）
2、病因和发病机制分类：生成减少、破坏增加、失 血
血液与造血系统疾病
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四、贫血的程度分度： 轻度 Hb>90g/L， 中度 Hb 60g/L~90g/L， 重度 Hb 30g/L~60g/L，
极重度 Hb<30g/L
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五、临床表现：
1、皮肤黏膜及其附属器 细、指甲脆薄。
血液与造血系统疾病
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七、治疗： 1、病因治疗，是关键所在。 2、支持治疗，慢性贫血HB低于60g/L是输血指征 3、补充造血所需的元素或因子
23
4、造血生长因子或造血刺激药物，如红细胞生 成素Epo、雄激素等。
5、免疫抑制剂(环磷酰胺：CTX等等)
6、异基因造血干细胞移植，来源于人类白细胞 抗原相合供者的外周血或骨髓。
黏膜苍白、毛发枯
2、呼吸及循环系统 心率、呼吸加快，心脏杂 音出现等。
3、神经肌肉系统 头痛、头晕、肌肉无力、感 觉异常等。
血液与造血系统疾病
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20
4、消化系统 恶心、腹胀、舌炎等。 5、泌尿生殖系统 多尿、低比重尿、月经
紊乱等。 6、其他 有时伴低热等。
21
六、诊断： 1、病史 2、体格检查 3、实验室检查 血常规和骨髓检查
血液与造血系统疾病
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6
7
三、常见症状与体征 1、贫血 最常见的症状，共同的病理基础即血液携
氧能力降低。
2、出血倾向 多为周身性，出血程度和引起出血的创 伤极其不成比例。
血液与造血系统疾病
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8
3、发热 多属感染性，由于白细胞数量与质量 异常易合并感染。
4、黄疸 主要是溶血性黄疸。
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5、骨痛 尤其是小儿，胸骨压痛是白血病的典型 症状。
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3
二、血细胞生成及发育
经历了细胞增殖、分化、成熟和释放 1、造血干细胞HSC：不断自我更新与多向分化
增殖。 造血细胞等级结构模式如下：
多能造血干细胞→定向多能造血干细胞→ 祖细胞 →成熟非增殖血细胞
血液与造血系统疾病
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4
2、细胞因子：
造血调节因子是一组调控细胞生物活性的 蛋白，统称为细胞因子（CK）。可分为3类： 集落刺激因子CSF，白细胞介素Ils，造血负调 控因子。
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2、转运 运铁蛋白是血浆中铁的运载工具。其能 够结合铁的数量称为总铁结合力TIBC
3、分布和储存 铁分布于机体各种组织。百度文库中血红蛋白铁
占65%，肌红蛋白铁占6 %，储存铁占 25%，其余的存在于各种含铁酶中。
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第二章 贫血(anemia)概述
一、定义 机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供
养的一种病理状态。 凡单位体积血液中的血红蛋白水平、 红细胞计数 及红细胞比容低于可比人群
正常值的下限即可认为有贫血存在。
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标准： 成年男性Hb<120g/L，Hct < O.42，
五、免疫学、细胞遗传学及分子生物学检查等。
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第四节 血液病的防治
一、去除诱因 二、一般治疗 饮食、营养、心理 三、保持正常血液成分及其功能：
1、补充造血原料， 2、刺激骨髓造血， 3、造血生长因子， 4、切脾， 5、成分输血及抗感染药物
血液与造血系统疾病
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四、去除异常的血液成分和抑制异常功能 化疗、 放疗、 诱导分化、 治疗性血液成分单采、 免疫抑制剂、 抗凝、单克隆抗体等
6、脾大 异常细胞的浸润及恶性增生；骨髓化生； 脾功能亢进；类脂质贮存病等。
7、淋巴结肿大 应检查其数量、大小、硬度、表 面温度以及与邻近组织的关系。
8、皮肤表现 如瘙痒、发绀、角化过度等。
血液与造血系统疾病
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第三节 血液病的实验室检查
一、一般血液检查：
RBC、Hb、Hct、RDW、MCV、MCH、 MCHC、PLT、PDW、MPV、WBC、DC、 Ret etc。 二、骨髓检查：
1、涂片检查 增生度、粒/红比值、原始细胞数 量、血细胞化学染色
2、骨髓组织检查 骨髓活检 3、骨髓细胞电镜检查 骨髓细胞超微结构观察
血液与造血系统疾病
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血常规
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三、血液生化检查
1、有关RBC的生化检查如铁动力学、叶酸、维 生素B12测定等。
2、有关WBC 3、有关PLT 4、其他 四、组织病理学检查
血液与造血系统疾病
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第一章 总论
血液学的主要研究对象是血液和造血组织， 包括它们的生理、病理、临床等各方面。
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第一节：血液系统结构与功能
一、造血组织与造血功能 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、
胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造 血组织。 1、骨髓：为人体的主要造血器官。 2、淋巴器官：胸腺、脾、淋巴结。 3、胚胎与胎儿造血组织。
RBC < 4.5x1012；
成年女性Hb<110g/L，Hct < O.37， RBC < 4.0x1012；
孕妇 Hb<100g/L，Hct < O.30。
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二、病因和发病机制：
1、红细胞生成不足或减少 2、红细胞破坏过多 溶血性贫血 3、失血 三、分类
1、细胞计量学分类：大细胞性、正常细胞性、单纯 小细胞性、小细胞低色素性贫血
表现为： 小细胞低色素性贫血。
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铁代谢： 1、来源和吸收 正常情况下，铁的消耗和补充处于动态平衡，主
要来源于饮食。主要在十二指肠和空肠上段吸收，铁 吸收途径有二：通过血红素铁和Fe2+吸收途径。
维生素Ｃ（将Ｆｅ３＋还原为Ｆｅ２＋）、动物性 蛋白、人乳促进吸收，鞣酸和多酚则抑制铁吸收。
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7、脾切除
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第三章 缺铁性贫血 IDA
一、概述 铁是合成血红蛋白必需的元素。 当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减
少引起的贫血即缺铁性贫血 （ iron deficiency anemia， IDA）
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特点 骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色
铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血 清转铁蛋白饱和度亦均降低。
3、造血微环境：
是造血诱导微环境（HIM）的简称。
血液与造血系统疾病
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第二节 血液病的常见症状和体征
一、定义 原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病
二、血液病的特点
1、症状和体征常无特异性 2、继发性血液学异常多见，如感染、肝肾等疾
病都可出现相关的症状。
3、实验室检查对血液病的确诊很重要（骨穿）
2、病因和发病机制分类：生成减少、破坏增加、失 血
血液与造血系统疾病
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四、贫血的程度分度： 轻度 Hb>90g/L， 中度 Hb 60g/L~90g/L， 重度 Hb 30g/L~60g/L，
极重度 Hb<30g/L
血液与造血系统疾病
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五、临床表现：
1、皮肤黏膜及其附属器 细、指甲脆薄。
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七、治疗： 1、病因治疗，是关键所在。 2、支持治疗，慢性贫血HB低于60g/L是输血指征 3、补充造血所需的元素或因子
23
4、造血生长因子或造血刺激药物，如红细胞生 成素Epo、雄激素等。
5、免疫抑制剂(环磷酰胺：CTX等等)
6、异基因造血干细胞移植，来源于人类白细胞 抗原相合供者的外周血或骨髓。
黏膜苍白、毛发枯
2、呼吸及循环系统 心率、呼吸加快，心脏杂 音出现等。
3、神经肌肉系统 头痛、头晕、肌肉无力、感 觉异常等。
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4、消化系统 恶心、腹胀、舌炎等。 5、泌尿生殖系统 多尿、低比重尿、月经
紊乱等。 6、其他 有时伴低热等。
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六、诊断： 1、病史 2、体格检查 3、实验室检查 血常规和骨髓检查
血液与造血系统疾病
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三、常见症状与体征 1、贫血 最常见的症状，共同的病理基础即血液携
氧能力降低。
2、出血倾向 多为周身性，出血程度和引起出血的创 伤极其不成比例。
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3、发热 多属感染性，由于白细胞数量与质量 异常易合并感染。
4、黄疸 主要是溶血性黄疸。
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5、骨痛 尤其是小儿，胸骨压痛是白血病的典型 症状。
血液与造血系统疾病
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二、血细胞生成及发育
经历了细胞增殖、分化、成熟和释放 1、造血干细胞HSC：不断自我更新与多向分化
增殖。 造血细胞等级结构模式如下：
多能造血干细胞→定向多能造血干细胞→ 祖细胞 →成熟非增殖血细胞
血液与造血系统疾病
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2、细胞因子：
造血调节因子是一组调控细胞生物活性的 蛋白，统称为细胞因子（CK）。可分为3类： 集落刺激因子CSF，白细胞介素Ils，造血负调 控因子。
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2、转运 运铁蛋白是血浆中铁的运载工具。其能 够结合铁的数量称为总铁结合力TIBC
3、分布和储存 铁分布于机体各种组织。百度文库中血红蛋白铁
占65%，肌红蛋白铁占6 %，储存铁占 25%，其余的存在于各种含铁酶中。