自身抗体PPT课件
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血清免疫学自身抗体检查结果解析PPT课件
IgA
参考值：成人0.7～3.9克/升。IgA在局部免疫中起重要作 增高：见于IgA型多发性骨髓病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肝硬化、
用。主要由肠系淋巴组织中的浆细胞产生。不能通过胎盘， 湿疹、血小板减少等疾病。
小儿只能从母乳中得到。
降低：反复呼吸道感染、见于重链病、轻链病、吸收不良综合征、某些免疫缺陷
特异糖蛋白，是抗体发挥溶菌作用的必要补充条件。包括C1～C9共9种成分(C3最多),
• 作用：补体具有溶解靶细胞、促进吞噬、参与炎症反应等功能，同时补体还在免疫调节、清除免疫复合物、稳定机体内
环境、参与变态反应及自身免疫性疾病起关键性作用。
补体名称
特点
参考值
临床意义
总补体溶血活性 （CH50）
检测以红细胞50%溶血 为判定终点，测知总补 体溶血活性。
IgE。
作用及意义：测定人体血清免疫球蛋白的含量，是了解机体免疫功能的重要方
法，对自身免疫性疾病的诊断有一定的价值，特别是对浆细胞恶变、体液免疫 缺陷的诊断是很重要的指标。 此外，对观察疾病的疗效也有一定价值。 但血清免疫球蛋白的变化范围较大，又很少有特异性，因此，在诊断及分析其意 义时必须密切结合临床疾。
免疫学检查分析
2019-03-30
临床常用免 疫学检测
01
血清免疫球蛋白（Ig）检测
02
血清补体检测
03
细胞免疫检测
04
肝炎病毒标志物检测
05
感染免疫学指标检测
06
自身免疫抗体检测
一、血清免疫球蛋白检测
• 定义：Ig（免疫球蛋白）指具有抗体活性和（或）抗体样结构的球蛋白。 • 分类：应用免疫电泳与超速离心分析可将Ig分5类： IgG、IgA、IgM、 IgD、
风湿病自身抗体检测的临床意义 ppt课件
注：P-周边型，D-弥漫型，S-斑点型，N-核仁型，C-着丝点型
可出现ANA的感染、药物
• 疟疾 • 血吸虫 • 结核 • 麻风 • 沙门氏菌 • 克雷伯菌 • EB病毒 • HIV
• 肯定的药物
–肼苯哒嗪 –普鲁卡因酰胺 –异烟肼
• 可能的药物(近80种）
–米诺环素 –SASP
• 可出现ANA的肝病
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ENA多肽谱的检测
• 抗ENA抗体的定义：是针对细胞内多种可 提取性核抗原的自身抗体总称。此组抗
体不含组蛋白，可以溶于盐水而被提取 。 • 抗U1RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、
抗SSB抗体、抗JO-1抗体、抗SCL-70抗体、 抗核糖体P蛋白抗体
抗SM抗体
• 在SLE中阳性率为30%。虽然敏感性较低， 但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中， 92.2%为SLE。因此，抗Sm抗体为SLE的标 记抗体。
– 1型糖尿病 – Grave病 – Hashimoto甲状腺炎
– 黑色素瘤
– 实体瘤（卵巢瘤、乳腺癌、 肺癌、肾癌）
– 淋巴瘤
抗ds-DNA抗体的临床意义
• 定义：针对细胞核内脱氧核糖核酸的自身抗体 • 在SLE中的阳性率为40％～90％，活动期为80
％～90％，非活动期为30％以下，故该抗体可作为 狼疮活动性指标之一，用来监测SLE病情变化和观 察药物疗效。 • 对诊断SLE有高度特异性（特异度达90％） • 而非SLE患者和正常人多为阴性，少数结缔组织病 如SS、MCTD和药物性狼疮可为阳性，但阳性率 <10%,抗体效价较低，且多为与SLE合并的重叠综 合症
抗SSA抗体
• 抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征， 阳性率高达60％～75％。
医学课件自身免疫病及其自身抗体的检测
表3.系统性红斑狼疮的自身抗体
_____________________________________________________________________
抗体反响性
阳性率(%)
抗原性质
_____________________________________________________________________
核糖体型 主要见于SLE. 5) 着丝点型 主要见于硬皮病及CREST综合征.
3.ID或CIE 主要用于检测抗ENA抗体.所用抗原:兔胸腺;小
牛胸腺;人脾;猪脾;组织培养细 胞等提取物.
4.同位素(Farr氏法)检测
主要用于检测抗dsDNA抗体. 5.ELISA:可用于抗dsDNA;抗ssDNA;抗组蛋白抗体;
变性IgG,RANA
干躁综合征(SS)
SSA,SSB,唾液腺管
系统性红斑狼疮(SLE)
胞核成分
(DNA,DNP,RNP,SM)
酸性糖蛋白，是SLE的标记抗体。
抗Sm抗体是
胞浆成分(线粒体,微粒体)
RBC,血小板
混合结缔组织病(MCTD)
细胞核(RNP)
抗n RNP抗体
__________________________________________________
• 可存在于多种AID 中.SLE;MCTD;SS;RA;PSS;DM/PM;药物性 狼疮等疾病.缺乏特异性.
• 检测方法:ELISA;血凝等.
4.抗组蛋白抗体
• 主要的组蛋白有H1;H2A;H2B;H3和H4. • 主要见于药物性狼疮,阳性率95%以上.也
可见于SLE(70%),幼年类风湿性关节炎(30%) 等. • 检测方法:ELISA;IF;血凝法等.
自身免疫性肝病相关自身抗体谱PPT
自身免疫性肝病相关自身抗体谱
Actin
Tropomyosin
自身免疫性肝病相关自身抗体谱
Vimentin
自身免疫性肝病相关自身抗体谱
Vinculin
自身免疫性肝病相关自身抗体谱
抗肝/肾微粒体抗体（抗LKM1抗体）
自身免疫性肝病相关自身抗体谱
抗肝/肾微粒体抗体（抗LKM1抗体）
靶抗原：细胞色素P450IID6，为50KD蛋白 主要为IgG1 型抗体
病原体感染和化学物质等
通过分子模拟机制 ，使机体免疫耐受瓦解 产生针对正常肝脏细胞蛋白成分ห้องสมุดไป่ตู้自身抗体
遗传因素作用明显
同卵双生PBC共发率为60％（第二位）
Minocycline-Induced Autoimmune Hepatitis with Subsequent Cirrhosis.J Pediatr Gastroenterol Nutr，2006. Primary biliary cirrhosis in monozygotic and dizygotic twins: genetics, epigenetics, and environment. Gastroenterology, 2004.
自身免疫性肝病相关自身抗体谱
AIH的自身抗体谱
抗核抗体（ANA）抗组蛋白抗体 抗DNA抗体 抗平滑肌抗体（SMA） 抗肝-肾微粒体抗体（抗LKM1） 抗 去唾液酸受体抗体（抗ASGPR） 抗可溶性肝抗原抗体（抗SLA） 抗 肝细胞质抗原I型（抗LC1） 抗肝 膜抗原抗体（抗LMA抗体） 抗肝 特异性蛋白抗体（抗LSP抗体） 抗 胆管、胆小管抗体 抗胃壁细胞抗体（PCA） 抗线粒体抗体（AMA）： 抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA） 抗板层素抗体（A/C）
自身抗体的检测及其临床意义PPT课件
抗RNP抗体 高滴度是混合性结缔组织病(MCTD,夏普综 合征)的特异性标志（阳性率为95-100%）， 抗体滴度与疾病活动性相关；低滴度可见 于SLE（15-40%，常伴Sm抗体阳性）。 抗Sm抗体 SLE的标志性抗体（5-30%），与dsDNA 一起是SLE的诊断指标，与疾病活动性无 关，一般伴有U1-RNP抗体阳性。 抗核小体抗体 SLE标志性抗体（85%），可用于SLE的 早期诊断，与狼疮肾炎相关
免疫印迹技术（IBT）
免疫印迹技术属于膜载体酶免疫技术，其
固相载体为吸附有抗原的硝酸纤维膜。
基本原理是将从小牛或兔胸腔提取的抗原,
经SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳,按分子量大小分 离成区带,经参照对应分子量标准物质确定每 一抗原区带的分子量。然后将各抗原区带转 印至硝酸纤维膜上制成抗原吸附载体膜。
将待测血清加在已切成细条的硝酸纤维膜上, 待测血清中存在的抗体分别与硝酸纤维膜上 的相应抗原区带结合,当再加入酶标记抗人 IgG抗体后形成抗原-抗体-酶标记抗体复合物, 再加入酶的底物,出现显色反应。凡有抗体与 膜上抗原结合的位置,均会因酶促反应而显色。
抗PCNA 是增殖性细胞核抗原，是SLE的标志性抗体 （2-10%），与SLE弥散性肾小球肾炎相关， 对激素治疗敏感。 抗组蛋白抗体 多种结缔组织病中均可出现，在药物诱导 的SLE中较常见（阳性率为95%）不具有疾 病特异性。仅有此抗体阳性，而不伴有其 他ANA，则强烈支持DIL的诊断。与SLE活 动性及狼疮肾病相关。
自身免疫性疾病患者大多数体内均可查出 较高滴度的自身抗体，因此自身抗体的检 测可帮助临床诊断，评价疗效，估计预后。 自身免疫性疾病以血清中出现大量自身抗 体为特征，其中与某种疾病密切相关的自 身抗体称为该疾病的标志抗体，标志抗体 的检出有助于临床医生确诊疾病，具有重 要的价值。通过大量的研究及临床资料统 计，目前比较公认的部分标志抗体：
自身抗体谱临床解读ppt课件
抗DNA抗体 抗核糖体P抗体 抗组蛋白抗体 抗ENA抗体
抗Sm抗体 抗U1RNP抗体 抗Ro/抗SSA抗体 抗La/抗SSB抗体 肌炎特异性抗体（MSA）
抗合成酶抗体 抗SRP抗体 抗Mi2抗体 与系统性硬化相关的抗体 抗拓扑异构酶1抗体 抗着丝点抗体（动粒） 抗核仁抗原的抗体
自身抗体谱临床解读
0
概述
自身抗体：指针对自身细胞内、细胞表面和细胞 外抗原的免疫球蛋白，见于多种风湿性疾病，尤 其在弥漫性结缔组织病中更为常见，对临床风湿 病诊断意义重大。
目前用于临床的常见自身抗体有抗核抗体谱、抗 中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子、 抗线粒体抗体等。
1
抗核抗体谱
是系统性红斑狼疮（SLE）的标准筛选试验。 我们实验室采用欧蒙荧光检测系统，将1:100作为血
清起始稀释度，所以如果是低滴度的1:100阳性，只 能视为一个临界可疑值，临床意义不大。 ANA作为自身免疫性结缔组织病的筛选试验必须强调 高滴度。
6
ANA的意义
ANA（＋）结果的出现率取决于以下因素：
多数实验室采用以下方法进行测定： 放射免疫分析法（RIA，Farr分析法）：定量 酶联免疫吸附法（ELISA）：定量 间接免疫荧光法（ IIF，短膜虫法）：半定量
抗体水平与疾病活动度相关，随着疾病活动的控制，抗 dsDNA抗体滴度可以下降或消失。
抗dsDNA抗体与SLE肾损伤有关：DNA形成免疫复合物 在肾小球基底膜沉积，或抗dsDNA抗体直接作用于肾小 球抗原。强烈提示其致病作用。
分别为60%和40%，它们是诊断干燥综合征的血清 学标志。
抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更为特异。
免疫扩散法与免疫印迹法（Western Blot）得出 的结果常常不一致。
抗Sm抗体 抗U1RNP抗体 抗Ro/抗SSA抗体 抗La/抗SSB抗体 肌炎特异性抗体（MSA）
抗合成酶抗体 抗SRP抗体 抗Mi2抗体 与系统性硬化相关的抗体 抗拓扑异构酶1抗体 抗着丝点抗体（动粒） 抗核仁抗原的抗体
自身抗体谱临床解读
0
概述
自身抗体：指针对自身细胞内、细胞表面和细胞 外抗原的免疫球蛋白，见于多种风湿性疾病，尤 其在弥漫性结缔组织病中更为常见，对临床风湿 病诊断意义重大。
目前用于临床的常见自身抗体有抗核抗体谱、抗 中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子、 抗线粒体抗体等。
1
抗核抗体谱
是系统性红斑狼疮（SLE）的标准筛选试验。 我们实验室采用欧蒙荧光检测系统，将1:100作为血
清起始稀释度，所以如果是低滴度的1:100阳性，只 能视为一个临界可疑值，临床意义不大。 ANA作为自身免疫性结缔组织病的筛选试验必须强调 高滴度。
6
ANA的意义
ANA（＋）结果的出现率取决于以下因素：
多数实验室采用以下方法进行测定： 放射免疫分析法（RIA，Farr分析法）：定量 酶联免疫吸附法（ELISA）：定量 间接免疫荧光法（ IIF，短膜虫法）：半定量
抗体水平与疾病活动度相关，随着疾病活动的控制，抗 dsDNA抗体滴度可以下降或消失。
抗dsDNA抗体与SLE肾损伤有关：DNA形成免疫复合物 在肾小球基底膜沉积，或抗dsDNA抗体直接作用于肾小 球抗原。强烈提示其致病作用。
分别为60%和40%，它们是诊断干燥综合征的血清 学标志。
抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更为特异。
免疫扩散法与免疫印迹法（Western Blot）得出 的结果常常不一致。
自身抗体 ppt课件
PPT课件
17
ANA检测的临床意义
PPT课件
18
• ANA在各种自身免疫性疾病中的阳性率
自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮(SLE) 活动期
非活动期 药物诱导性红斑狼疮(DLE) 混合结缔组织病 (MCTD) 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 多发性肌炎及皮肌炎(PM/DM) 干燥综合症(SS) 慢性活动性肝炎(CAH) 溃疡性结肠炎(UC)
PPT课件
6
ANA
间接免疫荧 光法（IFA Indirect Fluorescen t Assay ）
ENA
免疫印迹法 （IB）
Westernblot LIA
PPT课件
7
2、ANA的检测方法 间接免疫荧光法
• 用核质丰富的培养细胞Hp-2细胞和灵长类 肝冰冻破片作为抗原基质。
• 用荧光显微镜观察ANA荧光着染强度和免疫 荧光图形。
PPT课件
5
ANA分类
根据细胞内靶抗原的理化特性和分布： • 抗DNA（dsDNA,ssDNA) • 抗组蛋白（Histone) • 抗非组蛋白（抗可溶性核抗原抗体anti-extractable
nuclear antigen antibodies,ENA和抗着丝点抗体ACA） • 抗核仁（Nucleolus）
PPT课件
4
ANA分类
根据细胞内靶抗原的理化特性和分布： • 抗DNA（dsDNA,ssDNA) • 抗组蛋白（Histone) • 抗非组蛋白（抗可溶性核抗原抗体anti-extractable
nuclear antigen antibodies,ENA和抗着丝点抗体ACA） • 抗核仁（Nucleolus）
风湿病与自身抗体讲稿-PPT文档资料
抗体
细胞
抗核抗体 Antinuclear antibody, ANA
狭义：指抗细胞核抗原成分的自身
抗体的总称。 广义（现代定义）：指抗细胞内所 有抗原成分的自身抗体的总称。
ANA主要荧光模型
均质型（弥散型 homegeneous pattern, H） 斑点型（核颗粒型 speckled pattern, S) 核仁型（核仁颗粒型、核仁均质型、核 仁 点型 nudedar pattern, N） 核膜型（周边型 membranous pattern, M) 着丝点型（散在斑点型 centromert pattern) 胞浆型（cytoplasmic pattern)
我们的研究： SLE Bcl－2族凋亡基因异常表达
抗核抗体产生
细胞凋亡异常增加 暴露并释放核抗原
视为异己成分
自身抗体：是指抗自身细胞内、细胞表面 和细胞外抗原的免疫球蛋白。
抗细胞内抗原的抗体：ANA、ANCA 抗细胞表面抗原的抗体：针对Lｃ、单核细 胞等表面抗原决定簇的抗体，可与多种抗 原，包括HLA分子发生反应。 抗细胞外抗原的抗体：RF、抗甲状腺球蛋 白抗体、抗血浆成分抗体等
１９９７年美国风湿病学会对其 １９８２年制定的SLE分类标准进行修 订
颧隆凸部固定扁平或隆起白斑，不累及鼻唇沟。 盘状红斑附粘着角质性鳞屑和毛囊角柱。 光敏感。 口鼻、咽部溃疡，通常无痛感。 非侵蚀性关节炎。 胸膜炎／心包炎。 肾病 ａ 持续性蛋白尿，定量＞0.5ｇ／ｄ或定 性＋＋＋ ｂ 细胞管型可以是ＲＢＣ、Ｈｂ、颗粒 管型以及混合型
ANA阳性
若患者在其病史中的任何时间有四
甲状腺自身抗体(共23张PPT)
TPOAb的检测
TPOAb的检测 主要是双抗液相放免法和TPO单抗固相放免法。另外EIISA法是 以TPO为抗原包被酶标板，与人血清抗hTPO抗体特异结合，在加入碱性磷酸酶 标记的羊抗人IgG抗体，进行二次抗原抗体反应，再加入显色底物pNPP充分显色 后，在酶标仪上用波长405 nm 滤光片测定OD值。还有化学发光免疫分析方法， 如酶促化学发光、吖啶酯标记物直接发光，电化学发光。其中微粒子酶免疫分析 (MEIA)方法集抗原抗体反应的特异性和荧光反应的敏感性于一体，减少了非特异 性干扰，化学反应简单、快速、灵敏度高，且具有很好的重复性。
TGI＋TSH受体
甲状腺激素合成及分
泌下降
ห้องสมุดไป่ตู้
TRAb检测适应症： -甲亢、甲减和其它甲状腺功能障碍病因鉴别
ADCC对甲状腺细胞损伤作用发生的前提是甲状腺细胞结构的破坏。
TPOAb可以结合补体，在AITD的甲状腺里存在丰富的激活 补体，补体激活产物如膜攻击复合物(MAC)可以引起甲状 腺细胞损伤。同时，甲状腺细胞可以通过表达CD59及 MAC抑制蛋白而对抗补体介导的细胞溶解，这些表面蛋白 可以防止终末补体产物插人甲状腺细胞膜，而该功能又可 被细胞因子上调，所以补体引起的甲状腺细胞杀伤是MAC 形成的必然的最终结果。
T4合成减少。值得注意的是，分泌TGAb的B淋巴细胞主要存在于甲状腺
内，当甲状腺内TGAb积累至一定浓度时，不仅TG分解增加，也可导致其
他与TG无关的蛋白发生水解，从而可能造成全身性的蛋白分解作用增强
及组织损害。
TPOAb的致病机制
TPOAb的致病作用有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用(ADCC)。由于TPO 被
隔绝于甲状腺细胞滤泡腔的边缘即甲状腺细胞顶部，因此，在TPOAb(也包括
《自身抗体的检测》课件
常见的自身抗体检测技术
1
ANA
全称抗核抗体，常见于结缔组织病和
ds-DNA
2
自身免疫性肝病等。
双股DNA抗体，常见于系统性红斑狼
疮等。
3
SSA/Ro
SSA或Ro抗体，常见于干燥综合征和
SSB/La
4
系统性红斑狼疮等。
SSB或La抗体，常见于干燥综合征等。
自身抗体检测的临床应用
诊断
治疗
可用于自身免疫疾病、感染性疾病和肿瘤的诊断。 可以为自身免疫疾病的治疗提供指导和监测。
自身抗体检测的意义和挑战
1 意义
2 挑战
自身抗体检测可以提高自身免疫疾病的早 期诊断率和准确性，减少疾病的发生和发 展。
自身抗体检测的标准化、质量控制和参比 标准等问题仍需要进一步解决。
结论及展望
结论
自身抗体检测已成为临床医学中的重要工具， 在疾病的筛查、诊断、治疗和监测中发挥了 重要作用。
展望
随着技术的不断发展，自身抗体检测将越来 越趋向于高通量和个性化。希望未来的自身 抗体检测可以更好地为疾病的预防和治疗提 供支持。
利用特殊荧光素标记的相应 抗体探测待测样本中的自身 抗体，常用于系统性自身免 疫病的诊断。
酶联免疫吸附实验 (ELISA)
利用酶标记的抗体探测待测 样本中的自身抗体，常用于 自身免疫疾病的筛查。
免疫印迹(Western blot)
利用电泳将不同大小的自身 抗原分离，再用特异性抗体 检测其中的自身抗体，常用 于多种自身免疫病的诊断。
为什么需要进行自身抗体检测?
自身抗体检测可以帮助医生确定是否存在自身免疫疾病，并指导治疗和监测疾病的进展。自身抗体的定义和作用 Nhomakorabea定义
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北京医学分会讲座
自身抗体的临床意义 SLE的药物治疗
北京协和医院 董怡
1
自身抗体的定义 以自身组织成分为靶抗原而出现的 相应抗体
2
自身抗体在风湿病学中的意义
是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断 和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后
3
自身免疫病的标记
ANA（抗核抗体）提示弥漫性结缔组织病 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）提示血管 炎 aCL（抗心磷脂抗体）提示磷脂抗体综合征
分数 2 2 2 1 1 1
总分数105， >8考虑有活动性
22
狼疮肾炎（LN）的治疗
依据
肾病理（活动性指标、慢性指标） 尿蛋白及管型 病史 早或晚期，病情进展速或缓 SLE总体病情活动性
23
LN治疗
早期
严重
晚期
活动性
活动性
（慢性指标为主）
甲强龙冲击
甲强龙冲击
治疗总体SLE
强地松1mg/kg/日 强地松0.5mg/kg/日 维护肾功能
抗双链DNA 抗单链DNA 抗核仁 抗着丝点 （ACA） 抗ENA
弥漫性结缔组织病（CTD） 多种CTD，以SLE及服异烟肼者
最多 活动的SLE 无特异性
SSc SSc(CREST型)、pSS(原 发性干燥综合征） 见后
9
抗ENA（可提取核抗原）谱及其 临床意义
抗RNP（nRNP) 抗Sm 抗SSA(Ro) 抗SSB(La) 抗rRNP 抗Scl-70 抗Jo-1 抗ku
甲基强的松龙 1g/日冲击，连续3天为一疗程， 必要时3～4周后重复
氢化考的松 200~300mg/日 静点
地塞米松
10mg鞘内注射，每周一次
18
治疗SLE的药物及用法（2）
环磷酰胺
静脉 1g 每4周一次（静点） 200mg 隔日一次（静推）
口服 50~100mg 每日一次
MTX
鞘内 10mg 每周一次 静脉 10～20mg 每周一次 口服 10~20mg 每周一次
CTX 100mg/日
CTX 1gm IV
硫唑嘌呤100mg/日
雷公藤多甙20mg 3/日
干细胞移植
骁悉 0.5 3/日
24
血小板减少或溶贫治疗
<3万 或 >3万有 出血现象
甲基强的松龙 冲击 强地松1mg/kg/日 长春新碱 1mg IV每周×3次 丙种球蛋白 400mg/kg/日×5天
3万－7万 强地松 1mg/kg/日 丙种球蛋白
APF（抗核周因子） 在52％RA阳性
抗RA33
RA阳性率为35％
抗Sa
在部分RA阳性
以上抗体阳性有助于早期RA及不典型RA的诊断和早期开展
治疗，改善预后
11
ANCA谱及其临床意义
cANCA
Wegener肉芽肿
靶抗原：PR-3 (蛋白酶3〕 其量指示病情活动
pANCA 靶抗原：MPO(髓过氧化酶)
13
其它自身抗体及临床意义
AMA（抗线粒体抗体） 原发性胆汁性肝硬化 原发性干燥综合征
抗M-2抗体
原发性胆汁性肝硬化
SMA（抗平滑肌抗体） 自身免疫性肝炎
抗血小板抗体
自身免疫性血小板减少症
抗红细胞抗体
溶血性贫血
14
自身抗体与脏器受累的相关性
抗Jo-1抗体综合征 抗RNP抗体 抗rRNP 抗双链DNA抗体 抗着丝点抗体
目的
控制疾病活动性 减轻脏器病变，保持其功能 尽可能让病人正常生活
原则
早期诊断、早期治疗 根据疾病活动性及严重性选择恰当剂量 的所需药物。 治疗要个体化。 教育病人及家人配合治疗。
17
治疗SLE的药物及用法（1）
肾上腺皮质激素
强地松 0.5~1mg/kg/日，4~6周后递减，
维持量 7.5mg~10mg/日
CTD MCDT、SLE SLE pSS、SLE pSS、SLE SLE SSc 皮肌炎 SSc/PM
10
RA自身抗体谱及临床意义
RF 抗CCP
60％RA中出现，量与RA活 动性及严重性呈正相关。 亦在其它CTD出现
在50％RA中出现
（聚角蛋白微丝蛋白） 特异性较高
AKA（抗角蛋白抗体） 在40％RA阳性
临床表现
分数 临床表现
抽搐 精神症状
8
肌炎
8
管型尿
脑器质症状
8
血尿
视力障碍
8
蛋白尿
脑神经异常
8
脓尿
狼疮性头痛
8
新发皮疹
脑血管意外
8
脱发
血管炎
8
粘膜溃疡
关节炎
4
胸膜炎
分数 4 4 4 4 4 2 2 2 2
21
续：SLEDAI分数表
临床表现 心包炎 低补体 DNA结合率增高 发热 血小板减少 白细胞减少
类风湿关节炎
6
预测疾病的预后及临床亚型
抗Jo-1
皮肌炎合并肺间质病变
抗Scl-70 弥漫性系统性硬化
抗rRNP
狼疮脑病
7
风湿病学中的自身抗体谱
ANA谱 抗ENA谱 RA自身抗体谱 抗线粒体抗体谱 抗血小板抗体
ANCA谱 抗磷脂抗体谱 抗平滑肌抗体（SMA） 红细胞抗体
8
ANA谱及其临床意义
ANA 抗组蛋白
皮肌炎、肺间质病、多关节 炎、雷诺现象、技工手 雷诺现象、腊肠指、肌炎、 指硬化 中枢神经系统狼疮、活动性 SLE 狼疮肾炎、活动性狼疮
系统性硬化－CREST
15
自身抗体在风湿病学中的意义
是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后
16
系统性红斑狼疮的治疗
弹性蛋白酶 乳铁蛋白 其它
其它血管炎及炎性 肠病
12
磷脂抗体谱及其临床意义
aCL（抗心脂抗体） SLE，原发性磷脂综合征 感染、肿瘤
抗2GP1(载脂蛋白) 是aCL与磷脂结合的辅助因 子
LA（狼疮抗凝物） SLE、感染、肿瘤 抗磷脂酰丝氨酸 抗磷脂酸
磷脂抗体是诊断磷脂抗体综合征的必备条件之一，但并非有 磷脂抗体患者均属该综合征，必需同时有临床症状（血栓、 血小板减少、反复自发性流产）
4
特异性较强的自身抗体有助于CTD 的诊断和鉴别诊断
抗Sm
系统性红斑狼疮（SLE）
抗Scl-70
系统性硬化症
抗SSA/SSB
干综合征
抗CCP
类风湿关节炎
（聚角蛋白微丝蛋白）
5
抗体滴度的高低有判断疾病活动 性的作用
抗双链DNA cANCA aCL RF
SLE Wegener肉芽肿 SLE、磷脂抗体综合征
19
治疗SLE的药物及用法（3）
硫唑嘌呤 雷公藤多甙 羟氯喹 骁悉 环孢素
口服 50~100mg 每日一次 口服 20mg 每日三次 口服 0.1~0.2 日两次 口服 1.5~2g/日 分2～3次 口服 3.5~5mg/kg/日 一次服
药物需据SLE活动性进行选择及调整
20
SLE活动性判定－SLEDAI分数表
自身抗体的临床意义 SLE的药物治疗
北京协和医院 董怡
1
自身抗体的定义 以自身组织成分为靶抗原而出现的 相应抗体
2
自身抗体在风湿病学中的意义
是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断 和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后
3
自身免疫病的标记
ANA（抗核抗体）提示弥漫性结缔组织病 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）提示血管 炎 aCL（抗心磷脂抗体）提示磷脂抗体综合征
分数 2 2 2 1 1 1
总分数105， >8考虑有活动性
22
狼疮肾炎（LN）的治疗
依据
肾病理（活动性指标、慢性指标） 尿蛋白及管型 病史 早或晚期，病情进展速或缓 SLE总体病情活动性
23
LN治疗
早期
严重
晚期
活动性
活动性
（慢性指标为主）
甲强龙冲击
甲强龙冲击
治疗总体SLE
强地松1mg/kg/日 强地松0.5mg/kg/日 维护肾功能
抗双链DNA 抗单链DNA 抗核仁 抗着丝点 （ACA） 抗ENA
弥漫性结缔组织病（CTD） 多种CTD，以SLE及服异烟肼者
最多 活动的SLE 无特异性
SSc SSc(CREST型)、pSS(原 发性干燥综合征） 见后
9
抗ENA（可提取核抗原）谱及其 临床意义
抗RNP（nRNP) 抗Sm 抗SSA(Ro) 抗SSB(La) 抗rRNP 抗Scl-70 抗Jo-1 抗ku
甲基强的松龙 1g/日冲击，连续3天为一疗程， 必要时3～4周后重复
氢化考的松 200~300mg/日 静点
地塞米松
10mg鞘内注射，每周一次
18
治疗SLE的药物及用法（2）
环磷酰胺
静脉 1g 每4周一次（静点） 200mg 隔日一次（静推）
口服 50~100mg 每日一次
MTX
鞘内 10mg 每周一次 静脉 10～20mg 每周一次 口服 10~20mg 每周一次
CTX 100mg/日
CTX 1gm IV
硫唑嘌呤100mg/日
雷公藤多甙20mg 3/日
干细胞移植
骁悉 0.5 3/日
24
血小板减少或溶贫治疗
<3万 或 >3万有 出血现象
甲基强的松龙 冲击 强地松1mg/kg/日 长春新碱 1mg IV每周×3次 丙种球蛋白 400mg/kg/日×5天
3万－7万 强地松 1mg/kg/日 丙种球蛋白
APF（抗核周因子） 在52％RA阳性
抗RA33
RA阳性率为35％
抗Sa
在部分RA阳性
以上抗体阳性有助于早期RA及不典型RA的诊断和早期开展
治疗，改善预后
11
ANCA谱及其临床意义
cANCA
Wegener肉芽肿
靶抗原：PR-3 (蛋白酶3〕 其量指示病情活动
pANCA 靶抗原：MPO(髓过氧化酶)
13
其它自身抗体及临床意义
AMA（抗线粒体抗体） 原发性胆汁性肝硬化 原发性干燥综合征
抗M-2抗体
原发性胆汁性肝硬化
SMA（抗平滑肌抗体） 自身免疫性肝炎
抗血小板抗体
自身免疫性血小板减少症
抗红细胞抗体
溶血性贫血
14
自身抗体与脏器受累的相关性
抗Jo-1抗体综合征 抗RNP抗体 抗rRNP 抗双链DNA抗体 抗着丝点抗体
目的
控制疾病活动性 减轻脏器病变，保持其功能 尽可能让病人正常生活
原则
早期诊断、早期治疗 根据疾病活动性及严重性选择恰当剂量 的所需药物。 治疗要个体化。 教育病人及家人配合治疗。
17
治疗SLE的药物及用法（1）
肾上腺皮质激素
强地松 0.5~1mg/kg/日，4~6周后递减，
维持量 7.5mg~10mg/日
CTD MCDT、SLE SLE pSS、SLE pSS、SLE SLE SSc 皮肌炎 SSc/PM
10
RA自身抗体谱及临床意义
RF 抗CCP
60％RA中出现，量与RA活 动性及严重性呈正相关。 亦在其它CTD出现
在50％RA中出现
（聚角蛋白微丝蛋白） 特异性较高
AKA（抗角蛋白抗体） 在40％RA阳性
临床表现
分数 临床表现
抽搐 精神症状
8
肌炎
8
管型尿
脑器质症状
8
血尿
视力障碍
8
蛋白尿
脑神经异常
8
脓尿
狼疮性头痛
8
新发皮疹
脑血管意外
8
脱发
血管炎
8
粘膜溃疡
关节炎
4
胸膜炎
分数 4 4 4 4 4 2 2 2 2
21
续：SLEDAI分数表
临床表现 心包炎 低补体 DNA结合率增高 发热 血小板减少 白细胞减少
类风湿关节炎
6
预测疾病的预后及临床亚型
抗Jo-1
皮肌炎合并肺间质病变
抗Scl-70 弥漫性系统性硬化
抗rRNP
狼疮脑病
7
风湿病学中的自身抗体谱
ANA谱 抗ENA谱 RA自身抗体谱 抗线粒体抗体谱 抗血小板抗体
ANCA谱 抗磷脂抗体谱 抗平滑肌抗体（SMA） 红细胞抗体
8
ANA谱及其临床意义
ANA 抗组蛋白
皮肌炎、肺间质病、多关节 炎、雷诺现象、技工手 雷诺现象、腊肠指、肌炎、 指硬化 中枢神经系统狼疮、活动性 SLE 狼疮肾炎、活动性狼疮
系统性硬化－CREST
15
自身抗体在风湿病学中的意义
是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后
16
系统性红斑狼疮的治疗
弹性蛋白酶 乳铁蛋白 其它
其它血管炎及炎性 肠病
12
磷脂抗体谱及其临床意义
aCL（抗心脂抗体） SLE，原发性磷脂综合征 感染、肿瘤
抗2GP1(载脂蛋白) 是aCL与磷脂结合的辅助因 子
LA（狼疮抗凝物） SLE、感染、肿瘤 抗磷脂酰丝氨酸 抗磷脂酸
磷脂抗体是诊断磷脂抗体综合征的必备条件之一，但并非有 磷脂抗体患者均属该综合征，必需同时有临床症状（血栓、 血小板减少、反复自发性流产）
4
特异性较强的自身抗体有助于CTD 的诊断和鉴别诊断
抗Sm
系统性红斑狼疮（SLE）
抗Scl-70
系统性硬化症
抗SSA/SSB
干综合征
抗CCP
类风湿关节炎
（聚角蛋白微丝蛋白）
5
抗体滴度的高低有判断疾病活动 性的作用
抗双链DNA cANCA aCL RF
SLE Wegener肉芽肿 SLE、磷脂抗体综合征
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治疗SLE的药物及用法（3）
硫唑嘌呤 雷公藤多甙 羟氯喹 骁悉 环孢素
口服 50~100mg 每日一次 口服 20mg 每日三次 口服 0.1~0.2 日两次 口服 1.5~2g/日 分2～3次 口服 3.5~5mg/kg/日 一次服
药物需据SLE活动性进行选择及调整
20
SLE活动性判定－SLEDAI分数表