肾上腺外科疾病诊断治疗指南
肾外伤诊疗指南
肾外伤【概述】肾脏外伤的最常见原因是钝器伤，如交通事故、跌落、运动性外伤。
枪弹和刺伤可引起贯通性肾脏外伤。
【临床表现】症状和体征:根据受伤史、症状表现及尿液检查，即可对肾损伤作出初步诊断。
血尿为诊断肾损伤的重要依据之一，对不能自行排尿的伤员，应导尿进行检查。
KUB、IVU可了解骨折、肾实质破裂及肾周围血肿情况。
B超可初步了解肾实质的伤情。
CT为无创性检查，可精确了解肾实质损伤及血、尿外渗情况，并能及时发现合并伤。
肾损伤出现典型腹膜刺激症状或移动性浊音时，应警惕合并腹内脏器损伤的可能。
腹腔穿刺有一定诊断价值。
（1）血尿:重度损伤可出现肉眼血尿，轻度损伤则表现为显微镜下血尿，若输尿管、肾盂断裂或肾蒂血管断裂时可无血尿。
（2）休克:严重肾损伤尤其合并有其他脏器损伤时。
表现有创伤性休克和出血性休克，甚至危及生命。
（3）疼痛及腹部包块:疼痛由局部软组织伤或骨折所致，也可由肾包膜张力增加引起;有时还可因输尿管血块阻塞引起肾绞痛。
当肾周围血肿和尿外渗形成时，局部发生肿胀而形成肿块。
（4）于血、尿外渗后引起肾周感染所致。
（5）伤口流血:刀伤或穿透伤累及肾脏时，伤口可流出大量鲜血。
出血量与肾损伤程度以及是否合并有其他脏器或血管的损伤有关。
【诊断要点】1.有上腹部或腰部火器伤、戳刺伤、直接暴力或由高处跌落时臀部或足跟着地间接暴力外伤史。
2.伤侧腰部或上腹部疼痛。
3.有肉眼或镜下血尿。
重者可伴有出血性休克。
4.伤侧肾区有压痛及叩击痛，腹壁肌紧张。
上腹部深部可触及肿块，检查时应注意此肿块有否继续增大。
5.检查时注意有无合并腹腔内脏器损伤，必要时行腹腔穿刺。
6.X线平片显示脊柱弯向伤侧，肾影增大，腰大肌影模糊。
大剂量静脉肾盂造影多见有造影剂外溢。
伤势轻微者，可显影正常。
7.大剂量造影剂静脉肾盂造影不显影的病例，可结合临床情况行肾动脉造影以确诊或除外肾血管伤。
8.B型超声检查:对肾创伤诊断有帮助。
9.CT扫描检查:能精确地估计肾实质伤情，能显示尿外渗、肾周围血肿及血管损伤，并能了解周围脏器情况。
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・ ７ ９・
理， 保持 口腔清 洁及 床单 整洁 ， 加强皮肤护理 防止压疮 。⑥术后
按时应用抗生素 ， 监测体 温变化 ， 观察有无感染征兆 。
３ 讨 论
３ ． １ 肾上腺嗜铬细胞瘤是 ’ 肾上腺髓质嗜铬细胞 的肿瘤 ， 具有合 成、 存储和分解代谢儿茶 酚胺并 因儿茶 酚胺 的释放引起 相应 的 临床症状 。典 型的症状 是 阵发 性高 血压 或持 续性 高血 压 阵 发性 加重 ， 典型 的头痛 、 心悸和大汗三联症对嗜铬细胞瘤 的诊断 有重要意义 ， 其 特异性及灵敏性在 ９ ３ ． ８ ％ 以上Ｈ 。嗜铬细胞瘤 患者基础代谢 率增 高 ， 肝糖原分解加速 和胰 岛分 泌受抑制 ， 可出
内不宜随意搬动及改变患者体位。待心率 、 血压稳定后方可允许其
下 床 活动 ， 术 后遵 医嘱定 期查 尿 内儿 茶 酚胺 及代谢 产 物 的含量 。
２ 廖君 娟 ， 蒙有轩． 腹 腔镜 治疗 肾上腺 嗜铬 细胞瘤 的护理体 会
ｌ Ｊ １ ． 微 创 医 学． ２ ０ ０ ９ ， ４ （ ２ ） ： １ ９ ６～１ ９ ８ ．
于出 口位置 ， 防止反 流引起 逆行感染 。每 日严 格按 无菌原 则更 换 引流袋 ， 用碘伏 消毒尿道 口 ２次 。尿 量是 临床观察 肾功 能最 简捷 的指标 ， 记录２ ４ ｈ输液 量及尿 量 ， 保持 出入 量平衡 对 于调
整药 物治疗 、 输 液 及 输 血 量具 有 重 要 意 义 ，
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※ 小 经 验
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参 考 文 献
２ ． ２ ． ３ 肾上腺危象的护理
肾上腺肿瘤的诊断和治疗(附14例报告)
肾上腺肿瘤的诊断和治疗(附14例报告)
朱德隆;苏怀庆;樊游掌;袁寄立;陈协;王国虞
【期刊名称】《临床泌尿外科杂志》
【年(卷),期】1995(10)3
【摘要】报告我院自1987～1993年3月对14例肾上腺肿瘤患者进行手术治疗。
其中嗜铬细胞瘤5例,原发性醛固酮增多症3例,髓性脂肪瘤3例,皮质癌2例,肾上
腺错构瘤1例。
并就5种外科疾病的诊断和治疗进行回顾和讨论。
【总页数】3页(P160-162)
【关键词】肾上腺肿瘤;诊断;治疗
【作者】朱德隆;苏怀庆;樊游掌;袁寄立;陈协;王国虞
【作者单位】江苏省苏州市第四人民医院泌尿外科
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.肾上腺肿瘤的诊断与治疗（附35例报告） [J], 王章才
2.肾上腺肿瘤的CT诊断与鉴别诊断(附20例报告) [J], 毛金忠;时敏;王瑞芝
3.肾上腺肿瘤的鉴别诊断分析(附86例报告) [J], 张利朝;胡卫列;王元利;邓志雄
4.肾上腺肿瘤的影像学诊断与临床治疗(附117例报告) [J], 郑军华;齐隽;朱有华;闵志廉;章建全;刘沙勤
5.无功能性肾上腺肿瘤的诊断与治疗(附39例报告) [J], 易路;杨罗艳;刘任;赵晓昆;杨金瑞;张选志;刘紫庭
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【2024版】301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤
可编辑修改精选全文完整版301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤杨丽娟中国人民解放军总医院病例1：发现血压升高、左肾上腺区占位1周一例【一般信息】女性，28岁，主因“发现血压升高、左肾上腺区占位1周”入院。
【病史】患者1周前因“腹胀”至当地医院就诊，测得血压220/130 mm Hg，伴有头痛、头胀，无心悸、大汗。
行腹部CT示左肾上腺区占位（患者自述，未见CT片），予输液治疗（具体不详）后血压下降，症状好转，未再应用降压药物。
3天前于当地医院测血压124/80 mm Hg，行腹部彩超示左侧肾上腺区囊实性包块，大小约7.2 cm×5.2 cm×6.6 cm。
患者自发病以来否认心悸、多汗、面色苍白，否认胸闷、四肢发凉，否认腹痛。
大便干燥。
月经正常。
父亲有高血压。
【查体】身高163 cm，体重58.5 kg，体重指数（BMI）22，血压142/98 mm Hg。
无面色苍白，手、足皮温正常。
无多血质外貌，无皮肤变薄、瘀斑及紫纹。
甲状腺未触及。
心率80次/分，律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛，未触及包块，双下肢无水肿。
【诊治经过】入院后监测血压波动在120~142/70~98 mm Hg。
血常规正常，ACTH-皮质醇节律正常，24小时尿游离皮质醇正常。
2次24小时尿儿茶酚胺平均值：去甲肾上腺素（NE）257 μg/24 h（参考值：22.09~75.36 μg/24 h）；肾上腺素（E）431 μg/24 h（参考值：1.52~34.53 μg/24 h）；多巴胺（DA）503 μg/24 h（参考值：93.18~470.31 μg/24 h）。
甲状腺功能正常。
甲状旁腺激素及碱性磷酸酶正常，降钙素（CT）正常。
75 g OGTT示糖耐量减低伴高胰岛素血症。
肿瘤标志物未见异常。
甲状腺超声未见明显异常。
腹部超声：左侧肾上腺区低回声肿块，大小约6.5 cm×6.9 cm，边界清楚，形态规则，内可见液化区，结合病史考虑嗜铬细胞瘤可能性大。
肾上腺皮质疾病
诊断要点
典型病例根据临床表现即可作出诊断。
早期和不典型病例有赖于实验室及影像学检查。
治疗要点
根据不同病因进行相应治疗 1、库欣病 手术、放疗、药物3种方法 首选方法－经蝶窦切除垂体微腺瘤 病情较轻或儿童病例－垂体放疗，术前药物治疗，以 控制肾上腺皮质激素分泌过多。 垂体大腺瘤－开颅手术，避免复发，术后辅以放射治 疗。 2、肾上腺肿瘤 手术切除 术后使用氢化可的松或可的松替代治疗 大多数病人6个月到1年可逐渐停用替代治疗
治疗要点
3、肾上腺危象治疗 词危象为内科急症，应积极抢救。主 要措施如下： （1）补充液体：典型的危象病人液体损失量约达细胞外液 的1/5，故于初治的第1~2天内应迅速补充生理盐水每天 2000~3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严 重者，补盐水量应适当减少，补充葡萄糖液以免发生低血 糖。 （2）糖皮质激素：立即给氢化可的松或琥珀酸氢化可的松 100mg静脉推注，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重 应激时的水平。以后每6小时100mg加入补液中静脉滴注， 第2~3天可减至300mg分次静脉滴注。 （3）其他：防治诱因、积极治疗感染等。
诊断要点
病人有皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲减退、体重减 轻、血压下降，结合皮质醇测定或ACTH兴奋实验可确诊 。其中最具诊断价值者为ACTH兴奋实验，本病病人表现 储备功能地下，而非本病病人经ACTH兴奋后，血、尿皮 质类固醇明显上升。同时需与一些慢性消耗性疾病鉴别。
治疗要点
1、基础治疗 Addison病需终身使用肾上腺皮质激素代替 治疗。 （1）糖皮质激素代替治疗：根据病人身高、体重、性别、 年龄、体力劳动强度等，确定合适的基础量。宜模仿激素 分泌周期在清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下的 1/3。 （2）钠盐及盐皮质激素：钠盐摄入要充足，有腹泻。大量 出汗等情况应酌情增加，以及时补充失钠量。必要时加服 盐皮质激素，如9a-氟氢可的松0.05~0.1mg/d，上午8时1 次口服。 2、病因治疗 有活动性结核者在替代治疗的同时积极给予 抗结核治疗。如病因为自身免疫者应检查是否伴有其他腺 体功能减退，应同时治疗。
医院普外科肾上腺肿瘤患者健康教育
医院普外科肾上腺肿瘤患者健康教育【概念】肾上腺是一对重要的内分泌腺体，分皮质和髓质。
成人肾上腺皮质占90%，髓质占10%。
临床上根据体内激素水平的不同，症状的不同，来诊断常见的肾上腺疾病，有皮质醇症、原发性醛固酮增多症、儿茶酚胺症、肾上腺性征异常症等，治疗和护理又各有不同。
在这里分别阐述皮质醇症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤的临床观察如下。
皮质醇症【临床表现】1.向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，很少有重度肥胖。
有些面部和躯干肥胖，但体重在正常范围之内。
典型的向心性肥胖包括满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫。
向心性肥胖是由于皮质醇过量引起的脂肪代谢异常和脂肪异常分布。
2.高血压和低血钾：皮质醇具有明显的潴钠排钾作用。
皮质醇血症患者机体总钠增加，血容量扩大，血压上升并可有轻度水肿。
尿钾排量增加，可有低血钾和高尿钾，甚至有轻度碱中毒。
高血压一般为轻至中度。
低血钾也比较轻，且很少会＜3.0mmol/L。
3.负氮平衡引起的临床表现：皮肤菲薄、宽大紫纹、毛细血管脆性增加而易有淤斑；肌肉萎缩无力；严重骨质疏松以至病理性骨折，骨折好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。
4.糖尿病或糖耐量减低：皮质醇症患者有半数有糖耐量受损，约20%有显性糖尿病。
5.生长发育障碍：过量皮质醇会抑制生长激素的分泌，并使生长介素对生长激素的反应性下降。
皮质醇对性腺还有抑制作用。
6.性腺功能紊乱：女性多数有月经紊乱，和继发闭经，极少有排卵；男性表现为阳痿和性功能低下。
7.其他：患者会出现精神症状，多数比较轻，如失眠、注意力不能集中、记忆力减退；中度的有欣快、忧郁、哭泣或躁狂。
机体抵抗力低下易于感染，肾结石发病率增加等。
【辅助检查】CT扫描的诊断率达100%；B超对肾上腺腺瘤的诊断符合率只有80%左右。
【重点观察内容】1.术前观察（1）血压：定期监测血压并做好记录；注意患者主诉，有无头痛、头晕，注意患者起床或坐起时动作是否缓慢；观察患者情绪有无波动起伏，以免血压上升，应用降压药物后应及时监测血压变化，出现异常及时汇报医生。
先天性肾上腺皮质增生症的诊断和治疗进展(精)
先天性肾上腺皮质增生症的诊断和治疗进展先天性肾上腺皮质增生症（congeAnital adrenal hyperplasia，CAH）是一组因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病，属常染色体隐性遗传病，新生儿发病率为1∶20 000～1∶16 000［1］。
由于类固醇激素合成过程中某种酶的先天缺陷，导致肾上腺皮质束状带合成的皮质醇受阻，经负反馈作用促使下丘脑-垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin releasing hormone，CRH）-促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropin，ACTH）增加，导致肾上腺皮质增生，酶阻断的前质化合物如17-羟孕酮（17-hydroxyprogesterone，17-OHP）增多，某些前体经旁路代谢可转化为雄激素［2］，临床上可出现肾上腺皮质功能减退症状，受累女性新生儿可有外生殖器男性化体征，男性则出现假性性早熟；并发的醛固酮缺失可引起以发育停滞、血容量减少及休克为特征的失盐症状。
常见的酶缺陷包括21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-类固醇脱氢酶、17α-羟化酶缺陷等，其中21-羟化酶缺陷（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）缺乏最常见，90%以上的CAH患儿为该酶缺陷所引起。
新生儿筛查统计，全世界21-OHD发生率为1∶13 000，北美为1∶15 000，欧洲国家为1∶14 000～1∶10 000，日本为1∶15 000［3］，我国上海地区发生率为1∶20 000。
1 21-羟化酶缺乏的临床表现与分型根据21-羟化酶缺乏程度不同，可分为失盐型、单纯男性化型和非典型型三种类型。
1.1 失盐型（salt wasting phenotype） 21-羟化酶完全缺乏，占21-OHD患儿总数约75%，临床上除单纯男性化的一系列临床表现外，还可出现因醛固酮严重缺乏导致的失盐症状，同时伴有皮质醇合成障碍，而出现肾上腺皮质功能不全表现：常于新生儿期2～16天发病，表现为呕吐、腹泻、脱水、严重的代谢性酸中毒、低血钠、顽固性高钾血症和低血糖，如不及时治疗可因血容量不足、血压下降、休克、循环衰竭而死亡［4］。
肾上腺外科疾病手术方式的选择
ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｚｇｍｎｗｋ．ｃｏｍ·专家论坛·文章编号：１００９－８２９１（２０１２）０３－０２１７－０４肾上腺外科疾病手术方式的选择李黎明，刘大振（天津医科大学总医院泌尿外科，天津 ３０００５２）Ｓｅｌｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｏｒ ｏｐｅｎ ａｄｒｅｎａｌｅｃｔｏｍｙ ｉｎ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ａｄｒｅｎａｌ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓＬＩ Ｌｉ－ｍｉｎｇ，ＬＩＵ Ｄａ－ｚｈｅｎ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｕｒｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｔｉａｎｊｉｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ ３０００５２，Ｃｈｉｎａ）ＡＢＳＴＲＡＣＴ：Ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｔｈ ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ ｏｐｅｎ ｓｕｒｇｅｒｙ，ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ａｄｒｅｎａｌｅｃｔｏｍｙ ｈａｓ ｔｈｅ ａｄｖａｎｔａｇｅｓ ｏｆ ｍｉｎｉｍａｌ ｉｎｖａｓｉｖｅ，ｌｅｓｓｂｌｏｏｄ ｌｏｓｅ，ｌｅｓｓ ｐａｉｎ，ｓｈｏｒｔｅｒ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｓｔａｙ，ｆｅｗｅｒ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｆａｓｔｅｒ ｒｅｃｏｖｅｒｙ．Ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｔｅｃｈ－ｎｉｑｕｅｓ，ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ａｄｒｅｎａｌｅｃｔｏｍｙ ｈａｓ ｂｅｃｏｍｅ ｔｈｅ ｆｉｒｓｔ ｃｈｏｉｃｅ ｉｎ ａｄｒｅｎａｌ ｓｕｒｇｅｒｙ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｒｅ ｉｓ ｓｔｉｌｌ ｄｉｓｐｕｔｅ ｃｏｎｃｅｒｎｉｎｇ ｉｔｓａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ ｉｎ ｍａｎａｇｉｎｇ ｌａｒｇｅ ａｄｒｅｎａｌ ｔｕｍｏｒｓ ａｎｄ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｔｕｍｏｒｓ．Ｔｈｉｓ ｐａｐｅｒ ｗｉｌｌ ｄｉｓｃｕｓｓ ｔｈｅ ｓｅｌｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｏｒ ｏｐｅｎａｄｒｅｎａｌｅｃｔｏｍｙ ｉｎ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ａｄｒｅｎａｌ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ．ＫＥＹ ＷＯＲＤＳ：ａｄｒｅｎａｌ ｓｕｒｇｅｒｙ；ａｄｒｅｎａｌ ｔｕｍｏｒｓ；ａｄｒｅｎａｌｅｃｔｏｍｙ；ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ａｄｒｅｎａｌｅｃｔｏｍｙ摘要：与传统的开放手术相比，腹腔镜肾上腺切除术具有手术创伤小、出血少、术后疼痛轻、住院时间短、切口并发症少、康复快等优点。
协和肾上腺外科学_随笔
《协和肾上腺外科学》阅读札记 目录 一、内容概要................................................2 二、第一章..................................................2 1. 肾上腺结构与功能......................................3 1.1 肾上腺的位置与结构.................................4 1.2 肾上腺的功能与激素分泌.............................5 2. 肾上腺疾病分类........................................6 2.1 功能性肾上腺疾病...................................7 2.2 非功能性肾上腺疾病.................................9 三、第二章.................................................10 1. 肾上腺肿瘤的分类与特点...............................12 1.1 良性肿瘤..........................................13 1.2 恶性肿瘤..........................................14 2. 临床表现与诊断方法...................................15 2.1 临床表现..........................................16 2.2 诊断方法..........................................17 3. 治疗方法与手术技巧...................................18 3.1 药物治疗..........................................19 3.2 手术治疗..........................................21 四、第三章.................................................22 1. 皮质醇增多症.........................................22 1.1 病因与发病机制....................................23 1.2 临床表现与诊断依据................................24 1.3 治疗策略与手术技巧................................25 2. 肾上腺皮质功能减退症.................................27 2.1 病因与发病机制....................................28 2.2 临床表现与诊断方法................................30 2.3 治疗策略与管理方法................................31 五、第四章.................................................33 一、内容概要 《协和肾上腺外科学》是一本关于肾上腺外科领域的专业著作，旨在为临床医生提供关于肾上腺疾病的诊断、治疗和手术操作的详细信息。本书共分为五个部分，分别是：肾上腺疾病的分类与诊断、肾上腺功能性疾病、肾上腺肿瘤、肾上腺囊肿与结石、肾上腺外科手术技术。在每个部分中，作者详细介绍了各种肾上腺疾病的病因、临床表现、诊断方法、治疗方法以及手术操作的技术要点。通过阅读本书，读者可以全面了解肾上腺疾病的诊治过程，提高自己的临床实践能力。
肾上腺肿瘤患者治疗的健康教育
肾上腺肿瘤患者治疗的健康教育肾上腺是体内重要的内分泌器官之一，腺体内不同组织细胞分泌不同的激素以维持人体正常的生理功能。
因此，肾上腺的不同组织细胞发生病变会引起人体不同的病理状态。
了解肾上腺的解剖和生理对于肾上腺疾病的诊断、鉴别诊断和治疗极为重要。
一、肾上腺解剖人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。
肾上腺的形状酷似成年人微屈的末指，右肾上腺为三角形，左肾上腺为半月形。
正常肾上腺重量约4g,表面呈棕黄色。
肾上腺分内外两层，外层称皮质，起源于中胚层,占腺体的80%〜90%,内层称髓质，起源于外胚层。
二、肾上腺内分泌生理(一)肾上腺皮质激素(1)糖皮质激素，以皮质醇为代表。
(2)盐皮质激素，以醛固酮为代表。
(3)性激素，以脱氧表雄酮和雄烯二酮为代表。
肾上腺皮质还可以生成很多中间产物，作用较弱的皮质激素及少量睾酮和雌激素。
(二)肾上腺髓质激素儿茶酚胺(CateChOlamine,CA)。
CA包括去甲肾上腺素(norepinephrine,NE)、肾上腺素(epinephrine,E)、多巴胺(dopamine,DA)o能合成和释放CA的组织有肾上腺髓质、交感神经末梢和中枢神经系统。
肾上腺髓质分泌的CA中70%是E,30%为NE,交感神经末梢主要释放NE。
中枢神经系统以分泌NE和DA为主。
三、肾上腺肿瘤分类及诊断肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。
肾上腺皮质肿瘤主要有皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺性异常综合征；肾上腺髓质肿瘤主要有嗜辂细胞瘤、恶性嗜密细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节瘤。
(一)肾上腺皮质肿瘤(1)皮质醇增多症：主要由慢性糖皮质激素增多导致的一组临床表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、骨质疏松、多尿、高血压等。
(2)原发性醛固酮增多症：由肾上腺皮质肿瘤分泌过多的醛固酮引起的高血压、低血钾临床症候群，并伴有异常的血浆醛固酮和尿17-羟类固醇，该症又称Conn综合征。
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十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。
嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。
副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。
前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。
2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。
目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。
局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。
二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。
50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。
可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。
伴有血糖增高的发生率约40%。
部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。
约15%可及腹部肿块[33]。
少见情况以急症形式出现[34]：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%[35]。
约有8%的患者无任何症状，多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO[30]。
三、【诊断要点】PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。
（一）可疑病例的筛查指征：（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；（2）顽固性高血压；（3）血压易变不稳定者；（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；（6）肾上腺偶发瘤；（7）特发性扩张性心肌病。
（二）定性诊断实验室测定血浆和尿的游离CA（E、NE、DA）及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。
肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性[36]。
但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs）以“渗漏”形式持续释放入血[37]，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素（urinary fractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定[36, 38-40]。
MNs包括甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN），进入循环的MNs为游离形式，主要来源于PHEO/PGL肿瘤细胞，经消化道、脾、胰的相关酶修饰为硫酸盐结合的MNs，消化道等本身也可合成大量的硫酸盐结合的NMN，故结合型MNs特异性略差。
1．24小时尿CA（推荐）仍是目前定性诊断的主要生化检查手段[41]。
敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%[30]。
结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。
2．血浆游离MNs（推荐）包括MN和NMN。
敏感性97%～99%，特异性82%～96%，适于高危人群的筛查和监测。
阴性者几乎能有效排除PHEO/PGL，假阴性率仅1.4%[40]，无症状的小肿瘤或仅分泌多巴胺者，可假阴性[8, 42, 43]。
国内仅有少数单位开展，建议推广。
3．24h尿分馏的MNs（推荐）须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。
但可区分MN和NMN。
特异性高达98%，但敏感性略低，约69%，适于低危人群的筛查[42]。
4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选）敏感性77%，特异性93%。
5．24h尿VMA（可选）敏感性仅46%～67%，假阴性率41%，但特异性高达95%[16]。
6．血浆CA（可选）检测结果受多种生理、病理因素及药物的影响。
血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高≥正常值上限4倍以上，诊断PHEO/PGL 的可能几乎100%[44]。
临床疑诊但生化检查结果处于临界或灰区者应标化取样条件，推荐联合检测以提高准确率。
曾经有可乐定抑制试验及胰高糖素激发试验等用以诊断和鉴别PHEO/PGL，但由于心、脑血管意外风险等可能，国内已基本摒弃。
（三）定位诊断包括解剖影像学和功能影像学[36]。
1．解剖影像学定位主要是CT 和MRI。
二者具有类似的诊断敏感性（90%～100%）和特异性（70%～80%），没有证据表明何者更优，可选其一[36, 45, 46]。
对PHEO的敏感性优于PGL、转移、复发病灶，但排除PHEO/PGL的特异性仅约50%。
推荐CT/MRI 的初始扫描范围为腹部+盆腔，目的在于检出肾上腺和/或肾上腺外多发病变，如为阴性，扫描胸部和头颈[36, 47]。
（1）CT 平扫+ 增强（推荐首选）：优点是价格适中、敏感性高、扫描时间短。
可发现肾上腺0.5 cm和肾上腺外 1.0 cm以上的PHEO/PGL。
肿瘤内密度不均和显著强化为其特点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系[48]。
（2）MRI（推荐）：优点是敏感性与CT相仿、无电离辐射、无造影剂过敏之虞。
PHEO/PGL 血供丰富，T1WI 低信号、T2WI 高信号，反向序列信号无衰减为其特点。
推荐以下情况代替CT作为首选定位或补充检查[36, 49]：1）儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者；2）对CT造影剂过敏者；3）生化证实儿茶酚胺升高而CT 扫描阴性者；4）肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。
5）全身MRI 弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶。
（3）超声检查（可选择）：敏感性低，但因其简便、无创、价格低廉，可作为初筛检查，特别是可疑颈部PGL以及婴幼儿、孕妇等[5, 47]。
但不推荐用于定位。
2．功能影像学定位（推荐有条件的地区选择）不作一线推荐[50]。
功能影像检查的价值和指征[51, 52]：1）确诊定位并利于鉴别诊断。
2）检出多发或转移病灶（分泌E的PHEO＞5cm；分泌NE的PHEO；功能性PGL）。
3）生化指标阳性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。
4）术后复发者。
（1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：MIBG为去甲肾上腺素类似物，能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取[47]。
131I-MIBG和123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解剖和功能的定位，二者特异性均达95%～100% ，灵敏度分别为77%～90% 和83%～100%[53, 54]；但对PGL和恶性PHEO敏感性较低（71%和56%）[55, 56]。
假阳性罕见于肾上腺皮质癌[57]和某些感染性疾病如放线菌病[58]；假阴性见于某些药物影响（如三环类抗抑郁精神病药、钙拮抗剂、可卡因等）和肿瘤坏死或去分化[59]。
MIBG显像前必须使用卢戈氏液，5滴3次/日×3天，封闭甲状腺。
（2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像：生长抑素受体为G蛋白偶联的跨膜蛋白，有5种亚型。
PHEO / PGL主要表达2和4型（约73%）[60]。
奥曲肽为生长抑素类似物，与生长抑素受体的亲和性依次为2、5、3型[61]。
111In-DTPA-奥曲肽显像敏感性不及MIBG，MIBG阳性的PHEO/PGL仅25%～34%奥曲肽阳性，但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG（87% 和57%）[53]。
（3）PET显像：18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺素-PET、18F-DOPA-PET和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊断，但前3者特异性差，18F-DA-PET优于MIBG，敏感性和特异性达100%[62, 63]。
（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查1. 大约1/3的PHEO/PGL有遗传因素参与[64] [2, 5, 31, 32]。
遗传性综合征和基因筛查的价值在于：（1）主动监测肿瘤复发或多发；（2）及早发现其他受累系统病变；（3）监测无症状的亲属，早期发现肿瘤；（4）致命性肿瘤的预防如RET突变患儿的甲状腺预防性切除。
2. 下列情况应考虑遗传疾病[7, 65]（1）PHEO/PGL家族史者；（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO；（3）年轻患者（＜20岁）；（4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。
3. 筛查内容包括（1）家族史的问询。
（2）系统临床体征和辅助检查：皮肤病变（NF-1）；甲状腺病变和血降钙素升高（MEN-2）；影像学检查肾脏、胰腺、其他腹部肿瘤，术前常规眼底视网膜检查、脑脊髓MRI检查（VHL）。
（3）基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若阳性，一级亲属遗传咨询。
四、【治疗方案及原则】（一）术前药物准备PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键[66]，未常规予α-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%～50%[67-69]，充分的药物准备可使手术死亡率低于3%[70, 71]。
术前药物准备的目标[72]在于阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生[67]。