血小板减少症.ppt
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
PRECURSOR CELL
BFU-E/CFU-E CFU-GM CFU-Eos CFU-Baso CFU-Meg
pronormoblast myeloblast monoblast
megakaryocyte
pre-T pre-B
lymphoblast lymphoblast
MATURE BLOOD CELL
生成
骨髓检查
• 发育不良 • 浸润 • 巨核细胞无效生成 • 选择性血小板生成障碍
破坏
查找原发病
•免疫 自身免疫 (ITP, SLE 药物 感染 同种免疫
• 非免疫 败血症 DIC, TTP, HUS 妊高症
ITP: 实验室检查
排除性诊断 没有敏感、特异试验 血小板减少 MPV增加，分布宽度增加 PT, aPTT正常
SPLEEN
30%
Thrombopoietin
normal platelet count
plasma TPO
platelet
thrombocytopenia
[TPO] total [TPO] free
normal normal
normal increased
Thrombocytopenic bleeding
血小板抗体检测
PLATELET IMMUNOFLUORESCENCE
patient
eluaat
donor
单抗俘获血小板抗原技术
+
serum Ig
+ MoAb
MAIPA
serum incubation
MoAb incubation + solubilisation
+
+ HRP
+ substrate
Thrombocytopoiesis
PLURIPOTENT STEM CELL
MIXED PROGENITOR
CE来自百度文库L
pluripotent stem cell
myeloid progenitor
cell
lymphoid
COMMITTED PROGENITOR
CELL
RECOGNIZABLE BONE MARROW
Purpura
Idiopathic Thrombocytopenia Purpura
September 2002
ITP
ITP
实验室检查
Approach to thrombocytopenia
血小板减少
排除血小板假性减少
储留
脾脏肿大
原因 • 感染 • 炎症 • 充血 •肿瘤 • 红细胞疾病
G M ELISA plates + labeled anti Human IgG
substrate reaction
Sanquin
临床诊断标准
血小板减少 多次化验 无脾肿大 或仅轻微脾肿大 巨核细胞系统异常 增多伴成熟障碍
具备以下5项之一 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效 PAIg增多；PAC３增多；血小板寿命缩短
血小板减少症
生成缺陷：再障，白血病 分布异常：脾亢 破坏增加：ITP，TTP,新生儿同种血小板减少 性紫癜，药物免疫性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenic purpura
自 身 免 疫 性 疾 病
特发性血小板减少性紫癜
常见病，多发生于儿童、青壮年、妇女 外周血PLT减少，血小板生存时间缩短 儿童 90%以上急性型 成人多为慢性型
排除性诊断
其他血小板减少的原因 脾亢、 SLE、 炎症性肠炎、 肝炎、 药物性减 少 、HIV 、淋巴系统增生性疾病 、妊娠合并 血小板减少、 MDS、 Evans综合症
同种免疫性血小板减少性紫癜
病因与发病机制
新生儿同种免疫血小板减少（NAIT） 母体内针对胎儿血小板抗原的同种抗体经胎盘 进入胎儿体内导致 妊娠14周，胎盘已经能够将母体内的抗体运送 到胎儿体内 在美洲白种人中，大多数NAIT发生在HPA-1b（ PlA2／PlA2）纯合子的母亲 因抗HPA-1a而导致的NAIT患儿大多数病情严重
ITP: 实验室检查
血象 急性 慢性 骨髓 巨核增加或正常，幼稚巨、颗粒巨 血小板抗体 血小板生存时间 血小板功能 其他 束臂试验 出血时间 血块收缩
Normal View of Platelets
Platelets in ITP
Platelets
Thrombocytopenia
Plt count < 150,000
(pro)platelets
Platelets in the circulation:
Influx, efflux, and redistribution
(+) thrombopoietin
platelet count
PRODUCTION
CIRCULATING PLATELETS
70%
DESTRUCTION or REMOVAL
Risk of bleeding
platelet count cause of thrombocytopenia drugs
Clinical manifestations
petechiae purpura, ecchymoses mucosal bleeding menorrhagia intracranial bleeding
ITP: 临床表现
任何年龄，青年妇女多见 前驱病毒感染 症状、体征取决于血小板计数 隐匿发病
临床表现
急性型
慢性型
发病年龄 2~4岁
20~40岁
男：女 1：1
1：2.6 ? 1:1?
起病
急（1周内） 隐匿
感染史 有
无
典型症状 紫癜，严重 紫癜，不伴严重
出血＜10% 出血
病程
自限性
反复发作
Petechiae
% days with gross hemorrhage
Risk of thrombocytopenic hemorrhage in AML
40
30
20
10
0 0
20 40 60 80 100
Platelet count (x 10^9/L)
特发性血小板减少性紫癜
病因与发病机制 感染 细菌、病毒 免疫 体液、细胞 肝脾因素：抗体产生、破坏部位 其他因素：雌激素、毛细血管脆性增高
red cell neutrophil monocyte eosinophil
basophil
platelet
T-cell
B-cell
& plasma cell
Platelet formation
megakaryocyte
formation of demarcation membranes
platelets
BFU-E/CFU-E CFU-GM CFU-Eos CFU-Baso CFU-Meg
pronormoblast myeloblast monoblast
megakaryocyte
pre-T pre-B
lymphoblast lymphoblast
MATURE BLOOD CELL
生成
骨髓检查
• 发育不良 • 浸润 • 巨核细胞无效生成 • 选择性血小板生成障碍
破坏
查找原发病
•免疫 自身免疫 (ITP, SLE 药物 感染 同种免疫
• 非免疫 败血症 DIC, TTP, HUS 妊高症
ITP: 实验室检查
排除性诊断 没有敏感、特异试验 血小板减少 MPV增加，分布宽度增加 PT, aPTT正常
SPLEEN
30%
Thrombopoietin
normal platelet count
plasma TPO
platelet
thrombocytopenia
[TPO] total [TPO] free
normal normal
normal increased
Thrombocytopenic bleeding
血小板抗体检测
PLATELET IMMUNOFLUORESCENCE
patient
eluaat
donor
单抗俘获血小板抗原技术
+
serum Ig
+ MoAb
MAIPA
serum incubation
MoAb incubation + solubilisation
+
+ HRP
+ substrate
Thrombocytopoiesis
PLURIPOTENT STEM CELL
MIXED PROGENITOR
CE来自百度文库L
pluripotent stem cell
myeloid progenitor
cell
lymphoid
COMMITTED PROGENITOR
CELL
RECOGNIZABLE BONE MARROW
Purpura
Idiopathic Thrombocytopenia Purpura
September 2002
ITP
ITP
实验室检查
Approach to thrombocytopenia
血小板减少
排除血小板假性减少
储留
脾脏肿大
原因 • 感染 • 炎症 • 充血 •肿瘤 • 红细胞疾病
G M ELISA plates + labeled anti Human IgG
substrate reaction
Sanquin
临床诊断标准
血小板减少 多次化验 无脾肿大 或仅轻微脾肿大 巨核细胞系统异常 增多伴成熟障碍
具备以下5项之一 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效 PAIg增多；PAC３增多；血小板寿命缩短
血小板减少症
生成缺陷：再障，白血病 分布异常：脾亢 破坏增加：ITP，TTP,新生儿同种血小板减少 性紫癜，药物免疫性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜
idiopathic thrombocytopenic purpura
自 身 免 疫 性 疾 病
特发性血小板减少性紫癜
常见病，多发生于儿童、青壮年、妇女 外周血PLT减少，血小板生存时间缩短 儿童 90%以上急性型 成人多为慢性型
排除性诊断
其他血小板减少的原因 脾亢、 SLE、 炎症性肠炎、 肝炎、 药物性减 少 、HIV 、淋巴系统增生性疾病 、妊娠合并 血小板减少、 MDS、 Evans综合症
同种免疫性血小板减少性紫癜
病因与发病机制
新生儿同种免疫血小板减少（NAIT） 母体内针对胎儿血小板抗原的同种抗体经胎盘 进入胎儿体内导致 妊娠14周，胎盘已经能够将母体内的抗体运送 到胎儿体内 在美洲白种人中，大多数NAIT发生在HPA-1b（ PlA2／PlA2）纯合子的母亲 因抗HPA-1a而导致的NAIT患儿大多数病情严重
ITP: 实验室检查
血象 急性 慢性 骨髓 巨核增加或正常，幼稚巨、颗粒巨 血小板抗体 血小板生存时间 血小板功能 其他 束臂试验 出血时间 血块收缩
Normal View of Platelets
Platelets in ITP
Platelets
Thrombocytopenia
Plt count < 150,000
(pro)platelets
Platelets in the circulation:
Influx, efflux, and redistribution
(+) thrombopoietin
platelet count
PRODUCTION
CIRCULATING PLATELETS
70%
DESTRUCTION or REMOVAL
Risk of bleeding
platelet count cause of thrombocytopenia drugs
Clinical manifestations
petechiae purpura, ecchymoses mucosal bleeding menorrhagia intracranial bleeding
ITP: 临床表现
任何年龄，青年妇女多见 前驱病毒感染 症状、体征取决于血小板计数 隐匿发病
临床表现
急性型
慢性型
发病年龄 2~4岁
20~40岁
男：女 1：1
1：2.6 ? 1:1?
起病
急（1周内） 隐匿
感染史 有
无
典型症状 紫癜，严重 紫癜，不伴严重
出血＜10% 出血
病程
自限性
反复发作
Petechiae
% days with gross hemorrhage
Risk of thrombocytopenic hemorrhage in AML
40
30
20
10
0 0
20 40 60 80 100
Platelet count (x 10^9/L)
特发性血小板减少性紫癜
病因与发病机制 感染 细菌、病毒 免疫 体液、细胞 肝脾因素：抗体产生、破坏部位 其他因素：雌激素、毛细血管脆性增高
red cell neutrophil monocyte eosinophil
basophil
platelet
T-cell
B-cell
& plasma cell
Platelet formation
megakaryocyte
formation of demarcation membranes
platelets