白塞病的神经系统病变
白塞病 Microsoft Word 文档 (5)
白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
白塞病并非白血病，它是一种以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。
该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。
疾病名称：白塞病、白塞综合征英文名称：Behcet's Syndrome其他名称：口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲蝶呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”[1]。
1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。
白塞病的基本概念
白塞病的基本概念管剑龙复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。
1937年土耳其Behçet医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。
本病世界各地均有报道。
主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。
据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。
在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。
患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。
各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。
无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。
白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。
分类标准繁多，患者和医师困惑。
目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。
1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。
具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。
国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。
治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。
出现严重并发症时手术治疗。
皮肤黏膜病变口腔溃疡可局部涂含糖皮质激素的糊膏，也可以联合应用他克莫司。
其他对症方法包括局部应用麻醉剂减轻溃疡疼痛，对巨大溃疡应用抗生素、抗真菌药物利于溃疡合并感染治疗。
白塞病
疾病名：白塞病英文名：Behcet disease缩写：BD别名：Behcet's disease；silk route disease；贝赫切特病；贝切特病；贝切特氏病；口、眼、生殖器三联征；丝绸之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三联征；Halush-Behcet综合征；Touraine口疮病；白赛综合征；贝赫切特综合征；非性病性女阴溃疡复发性等膜炎；仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎；前房积脓及口腔与阴部溃疡；色素膜炎；眼-口-生殖器三联综合征；眼-口-生殖器综合征；oculooral-genital syndrome；白塞综合征；狐惑；Behcet syndrome；皮质-黏膜-眼综合征ICD号：N16.2*分类：肾内科概述：白塞病(Behcet’s disease，BD)，又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome)，于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。
临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。
流行病学：本病发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。
本病多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。
病因：本病病因未明，目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。
1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。
我国认为结核感染可能与本病有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。
白塞氏病最佳治疗方法
白塞氏病最佳治疗方法：急性的疗法黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克，水煎服，每日1次。
适用于白塞病急性发作期。
：茶饮金银花、野菊花各9克，泡水代茶，每日多次冲饮。
适用于白塞病口腔溃疡者。
：白塞汤白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克，全当归、丹参、玄参、山栀各10克，炙甘草5克。
水煎服。
每日1剂，日服3次。
20天为1疗程。
：黄芪甘草汤生黄芪30克，生甘草30克，何首乌20克，土茯苓20克，太子参20克，金银花20克，北沙参12克，知母12克，元参12克，牡丹皮10克，黄柏10克，栀子10克。
水煎服。
每日1剂，分3~4次口服。
15剂为1疗程。
白塞氏病相关拓展：1. .关节病变不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
2. .眼部病变部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
3. .好发人群该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
4. .口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡俗称“口疮”，包括舌、口唇、上颚、咽部等。
多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
5. .生殖器溃疡除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
6. .皮肤表现还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。
另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。
还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后～小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
白塞氏综合症
中文名称：白塞综合征英文名称：Behcet syndrome（丝绸之路病）定义：以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。
该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。
应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）白塞为自身免疫性疾病。
本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。
以后认识到系一全身性疾病。
可累及多系统多器官。
典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。
但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。
也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。
基本概述：本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
诊断方法：尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。
具有口、眼、生殖器损害（三联征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。
针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。
对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。
有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。
附：Bchcet综合征诊断标准诊断条件判断标准主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主征（1）结节样红斑样皮疹仅有可能者：反复出现1大主征（2）皮下血栓性静脉炎（3）毛囊样痤疮样皮疹（4）皮肤针刺试验阳性3. 眼症状（1）虹膜睫状体炎（2）视网膜脉络膜炎（3）前两者的继发病变4.外阴病变（1）男性阴囊阿佛他溃疡（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡次要条件： 1.类风湿性关节炎 2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡3.副睾炎4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等5.神经系统症状附：白塞病国际分类标准1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。
白塞病PPT演示课件
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等 ，用于控制病情进展和减 少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如 肠穿孔、大出血等危及生命的情况时 ，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选 择合适的术式，如肠切除、肠吻合、 血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重 要性，指导患者正确用药 ，包括药物的剂量、用法 、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的 心理状况，为制定个性化心理干预策 略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不 良的思维和行为模式，提高应对疾病 的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、 白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤 和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及 关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻 ，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准， 包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临 床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。
白塞病的临床研究进展
白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。
为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。
白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。
其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。
在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。
口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。
这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。
生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。
此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。
皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。
诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。
目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。
国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。
但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。
在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。
对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。
例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。
对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。
糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。
生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。
除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。
避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。
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位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。
核病灶。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有
关。
（二）微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨
噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多
种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷 和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或 环境因素所致。
• （三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地
病 理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 – ～2000例血管炎病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。
• BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
– MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； – MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
• BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) • 恶性淋巴瘤 • 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
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白塞病的神经系统病变
丁峰
山东大学齐鲁医院 风湿科
白塞病（Behecet’s disease，BD）又被称为白塞综合征( Behecet’s syndrome) ，是一种全
身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病
变最为常见，但全身各脏器均可受累。当累及神经系统时称为神经白塞病（Neuro-Behecet’s
disease，NBD），NBD作为BD的严重并发症之一，发生率约占疾病总数的10%～49%。约5%
的患者以神经系统受累为首发症状。
NBD病变可累及中枢神经系统及周围神经系统的各个部位，其中周围神经受累仅占总
数的 1%，NBD的临床表现中最常见的症状是头痛、无力、麻木感； 头痛主要为偏头痛，
其次为紧张型头痛。最常见的神经系统体征是反射亢进、向上跖反射、躯体感觉异常，另外
锥体束征、颅神经麻痹、假性延髓征和小脑征也很常见。
临床发现大部分 NBD 患者具有发作-缓解-复发-进展的过程，且同一患者不同时期可有
神经系统多部位受累，依照受累部位分为以下几种类型: （1） 脑膜脑炎型：多呈急性或亚
急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、
记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难；（2） 脑干型: 常以脑血管意
外为主要发病形式，主要是脑内血管病变所致; （3） 脊髓型：可出现截瘫、大小便功能障
碍等脊髓损害的表现；（4）周围神经病变型：可有单神经炎和神经根损害。（5）小脑病变型:
常以小脑共济失调为主要表现形式; （6）颅神经麻痹型: 外展神经、面神经受累较多。此外
还可表现良性高颅压，近年还有肌肉受累的报道，其中脑干型最为常见，其脑干病变由于炎
性闭塞的血管较小，损害范围往往小于典型的由梗死所致的脑干综合征。
NBD目前没有独立的诊断标准，临床上一般将神经系统的表现和白塞病的诊断标准结
合起来诊断。实验室检查中CSF对 NBD的诊断有重要参考价值，部分NBD患者脑脊液淋巴
细胞增多，蛋白量略增高，髓鞘碱性蛋白的增多。有时在缺乏中枢神经系统受累症状的 NBD
患者的脑脊液中发现白细胞、淋巴细胞和蛋白增高，提示有亚临床型的NBD存在。在其他
实验室检查指标中，患者血清及脑脊液中的AMSF、ESR 的增高均可提示NBD的活动性， NBD
患者血清和脑脊液中的IL-6可作为监测治疗的指标。
MRI是诊断神经白塞病脑损害最敏感的方法，急性炎症期病灶T1加权低信号、T2加权
高信号，常常位于脑桥、中脑、小脑、基底节区、脑室周围白质( 通常不靠近脑室壁) ，其
中锥体束最常受累，尤其是脑桥及中脑的锥体束。高信号病灶可能反映了急性炎症的过程，
并有可能因为强化及中位效应而极像肿瘤，可能是炎症破坏血脑屏障和血管源性水肿导致，
高信号病灶在经过有效治疗后会变小或消失。在慢性期或后期 MRI可发现颅后窝结构萎缩
而大脑半球不萎缩的表现，且病灶信号强度减弱，可能与含铁血黄素沉积有关。
神经白塞病的病因及发病机制至今仍不十分明确，故目前尚无有效的根治方法，主要是
减轻症状、延长缓解复发周期和避免多系统受累。本病的主要治疗方法有：（1）糖皮质激素：
对于NBD的治疗首选糖皮质激素，尤其对重症患者，可采用大剂量甲强龙针冲击治疗，轻
症患者可采用泼尼松片口服或者地塞米松针静脉应用，糖皮质激素对预防复发的作用不大；
（2）免疫抑制剂：秋水仙碱对关节炎、结节性红斑有一定的作用。甲氨蝶呤适用于不能耐
受大剂量糖皮质激素冲击治疗的有中枢神经系统损害的患者。苯丁酸氮芥可用于眼部病变的
治疗。此外还有环磷酰胺、环孢素A及中药制剂雷公藤多甙等。免疫抑制剂常与糖皮质激
素联合应用，用药时需注意监测血常规、肝肾功能等。霉酚酸酯治疗NBD并且随访3～7年
后效果明显；（3）生物制剂：干扰素-α、肿瘤坏死因子拮抗剂有良好的疗效；（4）其他治
疗：非甾体抗炎药对发热、溃疡疼痛等有一定的疗效。沙利度胺可减少炎症介质的释放而具
有抗炎、抗免疫的作用。抗血小板聚集及抗纤维蛋白药物用于治疗血栓形成等。
NBD的预后不佳，病变累及脑干和脊髓是导致死亡的主要原因。总之，早期诊断、早
期治疗、联合用药及个体化治疗是治疗NBD的主要原则。及时诊断及治疗能缓解症状，阻
止病情进展，提高患者的生活质量。