第五章 出血性与血栓性疾病实验诊断
第五章出血性与血栓性疾病实验诊断
第一节概述
?对血栓与止血的认识
?出血与血栓性疾病的分类
?出血与血栓性疾病的诊断
一、1、 Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。
Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。
以上为第一相聚集，呈可逆反应
2、血小板发生释放反应release reaction：ADP, ATP,
5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白）等，加速血小板聚集反应，形成不可逆的第二相聚集反应。
二、抗凝血途径：anticoagulant pathway
?细胞抗凝作用Cellural anticoagulation ：体内单核-吞噬细
胞系统,肝细胞
?体液抗凝作用 Humoral anticoagulation ：
（1）丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）肝素辅酶Ⅱ（HC-Ⅱ）
（2）蛋白C/蛋白S抗凝体系：活化的蛋白C在PS协同作用下，灭活 FⅤa、FⅧa，激活纤溶系统。
（3）组织因子途径抑制物：由内皮细胞和肝脏合成，具有抑FⅦa、FⅩa的作用。
（4）其他凝血蛋白：如α2-巨球蛋白，α1-抗胰蛋白酶等作用较
弱。
三、 1、出血性疾病的分类
?血管壁异常：先天性；获得性
?血小板异常：数量异常；功能异常
?凝血因子异常：先天性；获得性
?循环抗凝物质增多：多为获得性
?纤溶活性亢进
?复合性因素：如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等
2.血栓病的分类
?遗传性/先天性：抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径
抑制物缺陷等
?获得性/继发性：动、静脉血栓；新瓣膜血栓等
四、出血性疾病的诊断
?临床出血特征：一期止血缺陷，二期止血缺陷，纤溶活性亢进
?实验诊断：
①筛选试验：一期止血缺陷（采用BT和血小板计数）；
二期止血缺陷（采用APTT和PT）
纤溶活性亢进确诊试验：按临床需要，选择不同的实验，优化组合血栓性疾病的诊断
?临床表现：疼痛、肿胀、脏器损害等
?影像诊断：确定血栓栓塞部位
第二节血栓与止血实验检测
一、一期止血相关检查
(一)筛查：Bleeding time(BT):
1、延长： reference interval: 4.8-9.0 min, >9 min is prolong
1.血小板明显减少
2.血小板功能异常
3.严重缺乏某种凝血因子，如vWF
4.血管异常
5.药物影响
2、evaluate of BT :sensitivity and specificity are bad，clinical
significance
is limit.
（二）血管壁损伤的检测——血管性血友病因子抗原测定
1.血管性血友病因子（vWF ）是由内皮细胞和巨核细胞合成和释放的
大分子糖蛋白
2. vWF、纤维素连接蛋白（Fn)可与血小板糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa结合，诱
导血小板聚集。
3. vWF还是保护因子Ⅷ活性和稳定因子Ⅷ mRNA的物质，可促进因子
Ⅷ的合成和分泌。
4、vWF测定临床意义：
?减低：见于血管性血友病。
?1型：vWF量的部分缺失
?2型：vWF量可减低或正常（主要是质的异常）
?3型：vWF量的完全缺失
?增高：见于血栓病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、DM、妊娠
高血压、肾小球疾病、大手术后等。
（三）血小板功能的检测——血小板膜糖蛋白检测
?GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ：巨大血小板综合征
?GPⅡb/Ⅲa ：血小板无力症
?P-选择素：血小板α颗粒缺乏
采用流式细胞术
1、血小板功能的检测——血小板聚集试验platelet aggregation,PagT
（1）method
?Turbidimetric method
?Impendance measurement
2、血小板聚集试验(PAgT)临床意义:
增高：反映血小板聚集功能增强。见于血栓前状态和血栓性疾病。
减低：反映血小板聚集功能减弱。见于血小板无力症、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板药物、低（无）纤维蛋白原血症。
二、二期止血相关检查
（一）Activated partial thromboplastin time(APTT)
临床意义：是内源性凝血系统的筛选试验
1、延长见于：
?Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ明显减少，如血友病甲、血友病乙和Ⅺ因子缺乏症；
?严重的纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅹ缺乏（均属共同途径
所需凝血因子）；
?严重的肝病（不能满足正常机体所需凝血因子的供给）；
?监测普通肝素治疗或血液循环中是否有抗凝物质（如狼疮抗凝物
质）存在；
2、缩短见于：血液高凝状态如血栓性疾病等。
（二）血浆凝血酶原时间测定（PT）
?报告方式：PT（秒）；PTR；INR。
?PT：11-13秒，超过正常3秒以上为异常
?凝血酶原比值（PTR）：即被检血浆凝血酶原时间（秒）与正常血
浆的凝血酶原（秒）的比值，参考值为1.0±0.05；
?ISI：国际敏感度指数，ISI值越小（＜2.0﹞，则组织凝血活酶
的敏感性越高，一般采用兔脑粉（因子Ⅲ广泛存在于各组织中，以脑、肺、胎盘中含量最高。
? INR：国际标准化比值，INR=PTR ISI，
参考值1.0±0.1。
? Reference intervals
?临床意义：
?PT延长：见于
–先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ及纤维蛋白原缺乏。
–后天性凝血因子缺乏，主要见于维生素K缺乏、严重的肝脏疾病、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂、血循环中有抗凝物质存在；
?PT缩短：见于血液高凝状态和血栓性疾病，如DIC高凝期、
心肌梗死、脑血栓形成等。
（三）Fibrinogen, Fg
?reference interval:2-4g/L
?increase
–prethrombotic state, thrombotic diseases
–elderly people
–the third trimester of pregnancy
–stree reaction in physiological condition
?decrease
–Primary hyperfibrinolysis
–Secondary hyperfibrinolysis--DIC
–serious hepatitis,cirrhosis
二、抗凝血相关检查
1、血浆凝血酶时间 (thrombin time, TT)
?参考值 : 超过正常对照3s有意义。
?临床意义 :
?延长见于：低（无）Fg血症(<0.7-1.0 g/L)；DIC；血中有Heparin(治疗)或类Heparin样物质(SLE)。
?治疗监测：溶栓治疗是维持在1.5-2.5倍。
2、病理性抗凝物质检测——TT延长的甲苯胺蓝纠正试验
toluidine blue correction
在TT延长的受检血浆中加入少量甲苯胺蓝:
?若恢复正常或明显缩短，表示血浆中有类肝素物质存在或肝素增多。
?若不缩短，表示血浆中存在其他抗凝血酶类物质或缺乏纤维蛋白原。
血中类肝素样物质增多，见于：
?严重肝病
?DIC
?过敏性休克
?肝叶切除和肝移植后等。
3、肝素定量检测heparin
（1）临床意义
a)肝素治疗监测
b)肝素样抗凝物检测：
●如肿瘤细胞分泌肝素样抗凝物质
●由某些疾病造成肝功能损伤时导致肝素在肝脏的降
解作用下降
（2）评价：APTT、TT及甲苯胺蓝纠正实验可以监测肝素的存在或监测治疗肝素的用量，但均为间接实验。
发色底物法直接检测血浆中肝素或肝素样抗凝物质但含量则更具有临床意义。
4、血栓形成的常用检测——PC和PS活性测定
PC和PS 减低往往伴随着血栓的形成、
口服抗凝剂使用和肝功能障碍。
方法：发色底物法或凝固法
PC减低：见于先天性或获得性PC缺陷（如肝病、vitK缺乏等）
PS减低：见于先天性或获得性PS缺陷（如肝病、vitK缺乏等）
三、纤溶活性相关检查
D-dimer：
?继发性纤溶为阳性或增高
?原发性纤溶早期为阴性或不升高
?排除性诊断DVT和PE
?溶栓治疗的监测指标之一
第三节常见出血性疾病的实验诊断
一、出血性疾病筛选试验的临床应用
（一）一期止血缺陷筛查试验的应用
1.BT和PLT都正常
2.BT延长，PLT减少
3.BT延长，PLT增多
4.BT延长，PLT正常
（二）二期止血缺陷筛查试验的应用
1.APTT和PT都正常
2.APTT延长，PT正常
3.APTT正常，PT延长
4.APTT和PT都延长
（三）纤溶活性亢进性出血筛选试验的应用
1.FDP和D-D都正常
2.FDP阳性，D-D阴性
3.FDP阴性，D-D阳性，此时FDP可能是假阴性
4.FDP和D-D都阳性
二、出血性疾病
（一）血小板疾病
1.免疫性血小板减少症（ITP）
2.血小板功能异常
（二）遗传性凝血因子缺陷症
1.血管性血友病
2.血友病：A型和B型是性连锁隐性遗传
（三）获得性凝血因子缺乏
血管性血友病vWD
病因：构成因子Ⅷ复合物中的vWF因子基因的合成与表达缺陷导致vWF质或（和）量的异常所引起的出血性疾病。
临床表现：皮肤、粘膜出血，很少有关节腔和肌肉群等深部组织的出血倾向。
实验室检查：
筛选：血小板计数（正常）、BT延长、APTT延长；
确证：FⅧ:C、vWF:Ag、vWF:Rcof及vWF多聚体等。
血友病hemophilia
病因：性连锁隐性遗传；基因缺陷导致激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引的出血性疾病。
临床特征：出血常发生在负重的大关节腔内和负重的肌肉群内。
实验诊断：
筛选：APTT延长、PT正常
确证：凝血因子活性检测
临床分型：
重型：Ⅷ：Ag,Ⅸ:Ag活性<1%
中型：Ⅷ：Ag,Ⅸ:Ag活性在1%～5%之间
轻型：Ⅷ：Ag,Ⅸ:Ag活性在>5%～40%之间
获得性凝血因子缺乏
1.肝脏疾病
2.维生素K依赖因子缺乏症（Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ）
3.肝素样抗凝物质增多
4.抗凝血药物和溶栓药物的使用
?口服抗凝剂：INR 2～3
?溶栓治疗：Fg在1.2～1.5g/L；TT是正常对照值
1.5～
2.5倍；FDP在300～400mg/L为宜。
?应用肝素：APTT维持在正常对照值1.5～2.5倍。
?抗血小板药：
第四节常见血栓性疾病的实验诊断
一、遗传性易栓症 thrombophilia
包括易引起血栓栓塞的抗凝因子缺陷、凝血因子缺陷、纤溶因子缺陷以及代谢障碍等一类疾病。
1.抗凝血酶缺陷症：常染色体显性遗传
2.蛋白C缺陷症：基因突变
3.蛋白S缺陷症：基因突变
二、获得性血栓性疾病
1.深静脉血栓形成和肺栓塞
（1）deep vein thrombosis,DVT：
（2）pulmonary infarction,PI
（3）pulmonary embolism,PE
2.弥散性血管内凝血
获得性血栓性疾病——DIC Disseminated introvescular coagulation 由多种致病因素，导致全身微血管内微血栓的形成，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起继发性纤溶亢进，造成临床血栓-出血综合征。
本章小结：
掌握：凝血途径、抗凝血途径、纤溶途径 APTT、PT、D-D检测DIC 熟悉：
出血性疾病筛选试验的应用
血友病
血管性假性血友病
TT的甲苯胺蓝纠正试验
溶栓与口服抗凝剂治疗
了解： PS和PC
本章练习题：
1.生理性止血机制涵盖哪些方面？机制？
2.纤溶系统、抗凝血系统作用机制？
3.血小板的功能？（主要是黏附和聚集）
4.D-D 的产生及临床意义。
5.APTT、PT检测原理、临床意义。
6.PT报告形式，尤其是INR？
7.一、二期止血缺陷筛选试验在常见出血性疾病诊断上的应用。
8.什么是血栓前状态？其筛选试验、确证试验？
9.DIC？实验室诊断。
血栓性微血管病的诊断及治疗
本课件首先对血栓性微血管病的发病机制进行了详细阐述，然后分别介绍了不同类型血栓性微血管病的临床特点，对血栓性微血管病的诊断与治疗进行系统描述，课件紧密结合最新研究进展，内容丰富新颖，层次分明。学员通过本课件的学习，可以很好地掌握血栓性微血管病的诊断与治疗。 试述产神经氨酸酶肺炎链球菌引起HUS的机制。 一、概述 （一）背景 1925 年，首次报道血栓性微血管病，一位 16 岁女孩临床表现为贫血、紫癜、发热伴肾脏受累，检查发现急性溶血性贫血，病理检查发现伴有小动脉及毛细血管血栓形成。 1936 年，发现类似疾病，临床表现除贫血和血小板减少性紫癜外，还有血栓 - 血小板聚集。 1947 年， singe 发现一类疾病临床表现除发热、紫癜、肾脏受累外还有出血倾向，定义为血栓性血小板减少性紫癫（ TTP ）。 1952 年， svmmers 根据该类疾病的临床表现，进一步定义为血栓性微血管病，即 TMA 。 1955 年， Gasser 发现疾病的临床症状包括血小板减少、溶血性贫血和肾衰竭，命名为溶血性综合征（ HUS ）。 （二）定义 血栓性微血管病（ thrombotic microangiopathy ， TMA ）是一组急性临床病理综合征，主要特征有： (1) 微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。 (2) 肾脏受累时多引起急性肾衰竭。 (3) 经典的 TMA ：溶血尿毒综合征, 血栓性血小板减少性紫癜（ TTP ）。 (4) 其它类型 TMA ：恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病等。 (5) 尽管病因和发病机制多样，最终均可导致微血管内皮细胞损伤，诱发微血栓形成。 （三）发病机制 （ 1 ）病因未明。 （ 2 ）微血管内皮细胞损伤是血栓性微血管病发生的关键。与该疾病相关的致病因素包括细菌、外毒素和内毒素抗体、免疫复合物、药物、病毒等。 （ 3 ）病因不同，其发病机制也不完全一致，但都涉及到内皮细胞损伤的机制和遗传异感因素。
第五章 出血性与血栓性疾病实验诊断
第五章出血性与血栓性疾病实验诊断 第一节概述 ?对血栓与止血的认识 ?出血与血栓性疾病的分类 ?出血与血栓性疾病的诊断 一、1、 Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。 Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。 以上为第一相聚集，呈可逆反应 2、血小板发生释放反应release reaction：ADP, ATP, 5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白）等，加速血小板聚集反应，形成不可逆的第二相聚集反应。 二、抗凝血途径：anticoagulant pathway ?细胞抗凝作用Cellural anticoagulation ：体内单核-吞噬细 胞系统,肝细胞 ?体液抗凝作用 Humoral anticoagulation ： （1）丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）肝素辅酶Ⅱ（HC-Ⅱ） （2）蛋白C/蛋白S抗凝体系：活化的蛋白C在PS协同作用下，灭活 FⅤa、FⅧa，激活纤溶系统。 （3）组织因子途径抑制物：由内皮细胞和肝脏合成，具有抑FⅦa、FⅩa的作用。 （4）其他凝血蛋白：如α2-巨球蛋白，α1-抗胰蛋白酶等作用较 弱。 三、 1、出血性疾病的分类 ?血管壁异常：先天性；获得性 ?血小板异常：数量异常；功能异常 ?凝血因子异常：先天性；获得性 ?循环抗凝物质增多：多为获得性 ?纤溶活性亢进 ?复合性因素：如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等 2.血栓病的分类 ?遗传性/先天性：抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径 抑制物缺陷等 ?获得性/继发性：动、静脉血栓；新瓣膜血栓等 四、出血性疾病的诊断 ?临床出血特征：一期止血缺陷，二期止血缺陷，纤溶活性亢进 ?实验诊断： ①筛选试验：一期止血缺陷（采用BT和血小板计数）； 二期止血缺陷（采用APTT和PT） 纤溶活性亢进确诊试验：按临床需要，选择不同的实验，优化组合血栓性疾病的诊断
鸡常见病的鉴别诊断
鸡常见病的鉴别诊断 病名发病季 节 临床症状病理变化特征防治方法 鸡白痢1~3周龄 雏鸡、全 年发生白色糊状稀便，糊屁股，腹部膨大，脐 孔闭合不全。 肝肿大淤血、有的土黄色、卵黄吸收不良、心肌、肝、肌 胃、脾、肠道有白色坏死结节 威普庆、肠安、多安饮水 副伤寒1~2月龄 雏鸡、全 年发生 水样腹泻，饮水增加，眼流泪出血性肠炎，盲肠有干酪样物，肝脾有坏死灶肠安、多安、百迪饮水 鸡伤寒成年鸡精神萎顿，排黄绿色稀便，饮水增加， 冠和肉髯贫血 肝脾肿大、青铜色、有坏死灶立洁速、泻停封饮水 大肠杆菌病各龄鸡、 全年发 排绿、白色稀便，采食量下降心包炎、肝周炎、气囊炎、肠炎、卵黄性腹膜炎威普庆、肠安、多安、百迪、 立洁速、泻停封饮水 球虫病20~50日 龄雏鸡 多发血便，贫血小肠出血、盲肠有血凝块球痢宁、鸡宝30、球立克饮 水 传染性法氏囊病20~60日 龄雏鸡 多发 白色水样稀便，毛逆立，饮水增加，个 别啄羽 法氏囊肿大、充血、水肿、肌肉出血、花斑肾、腺胃肌胃 交界处出血 1、搞好防疫。 2、发生时康囊宝拌料，同时 肾康+菌毒清饮水 盲肠肝炎2~3日龄 雏鸡 绿色或带血稀便，喙、皮肤呈黄色盲肠粗大呈香肠状、肝表面有圆形坏死痢特灵拌料 新城疫各龄鸡、 全年发 生绿色稀便、扭头、歪颈、排绿粪，有呼 吸道症状，蛋鸡产蛋率急剧下降 腺胃乳头出血、十二指肠有枣核样溃疡、盲肠扁桃体出血、 直肠出血、有呼吸和神经症状 1、搞好防疫。 2、富特或毒瘟清饮水。 禽霍乱成年鸡 多发、秋灰白色、黄绿色稀便；冠、肉髯发绀， 有的肿胀；产蛋率下降 心外膜有出血点、腹脂肪有出血点、肝有小点坏死灶、十 二指肠出血、慢性的小肠出现圆形出血斑、子宫内常有完 炎瘟清拌料
血栓性微血管病的发病机制及诊治进展
血栓性微血管病的发病机制及诊治进展 【关键词】血栓性微血管病;溶血性尿毒症综合征;血栓性血小板减少性紫癜 血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy，TMA)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征,其病理特点为小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄，部分小血管内可见血栓形成。TMA并非少见疾病，国内外报道其发生率 2.7%～12.0%[1]，因其发病机制和病因未完全明确，预后相对较差，随着血浆置换和免疫吸附等治疗手段不断进步，TMA预后大为改观，未治疗的TMA病死率90%～100%，而治疗后存活率达90%～93%，肾脏治愈率可达50%～60%[2]。微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素是TMA发生的关键，与该病相关的致病因素包括细菌、病毒、内毒素和外毒素、抗体、免疫复合物、药物、移植、肿瘤、妊娠、恶性高血压等。现就TMA的临床表现、发病机制、诊断及治疗作一简要综述。 一、TMA的经典类型及临床特点 经典的TMA包括溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS) 和血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)，其他可造成TMA病理特点的疾病有恶性高血压、恶性肿瘤(如乳腺、胃肠道、前列腺及肺的腺癌)、移植相关性(可能与药物、移植物抗宿主反应有关)和自身免疫性疾病(如抗磷脂综合征、硬皮病肾危象等)、妊娠相关肾病(如HELLP综合征)
及部分与药物相关的TMA等。HUS由Gasser于1955年首先报道，可分为典型(Verotoxin毒素相关)和非典型两类，腹泻后HUS为典型的HUS，约占全部病例的90%，一般发病前2～14天常有腹泻，多为出血性腹泻，多与大肠杆菌O157∶H7感染有关，成人及小儿均可见，但主要发生于婴幼儿和儿童，其流行期约在每年的6～9月;散发型HUS或非典型的HUS(D HUS)部分可有呼吸道症状，另外与药物、移植、肿瘤、妊娠、恶性高血压、自身免疫疾病等有关。TTP为一种散发性病例，由 Moschcowitz于1925年报道，任何年龄均可发病，以30～40岁为发病高峰，90%为急性发病。HUS和TTP临床表现有以下几个特点：①微血管病性溶血性贫血：与急性肾功能衰竭和血小板减少合称为HUS的三联征，患者数日内血红蛋白显著下降，与急性肾衰竭的严重程度并不一致，有时可出现血红蛋白尿。②血小板减少性出血：TTP 血小板减少较为明显，全身各处均可能出血，以皮肤和黏膜为主，严重者可有颅内出血;HUS血小板减少程度较轻，以胃肠道出血为主。③肾功能损害：76%～88%的TTP患者和几乎100%的HUS患者可累及肾脏，TTP患者肾脏受累多为轻度，可少尿或无尿，有血尿、蛋白尿，40%～80%有轻度氮质血症;而急性肾衰是HUS的重要临床表现。④神经系统症状：见于84%～92%的TTP患者和40%的HUS患者，常见头痛、头晕、精神错乱、惊厥、视力障碍、失语、肢体麻木、昏迷等。⑤发热：TTP 患者约59%～98%可出现不同程度的发热，而HUS则相对较少。 二、发病机制 TMA的病因及发病机制目前仍未十分清楚，有学者报道27例
妇科出血的诊断与鉴别诊断
妇科出血的诊断与鉴别诊断 阴道出血的原因 卵巢内分泌功能变化：激素的紊乱与波动 妊娠：流产，异位妊娠，滋养细胞疾病 炎症：感染性及非感染性 肿瘤：良性，恶性，功能性 创伤及异物 外源性激素 非生殖系统疾患 1 卵巢内分泌功能变化相关的阴道出血 功能失调性子宫出血 无排卵性：时间及血量无法预料，缺乏有效孕激素拮抗的雌激素作用 有排卵性：周期基本正常 经前或经后出血 排卵期突破出血 其他因素导致的卵巢内分泌功能的变化：下丘脑- 垂体- 卵巢轴、疾病及药物、应激 2 妊娠相关的阴道出血：流产、异位妊娠、滋养细胞疾病 流产 定义：妊娠不足28周、胎儿体重不足1000g而终止者。 按时间分类：早期流产（12周前）晚期流产（12周—不足28周） 按意愿分类: 人工流产自然流产 一、病因胚胎（或胎盘）因素、母体因素、外界因素、免疫因素 临床类型（按自然流产发展的不同阶段） 先兆流产：少量阴道出血，继之阵发轻微下腹痛或腰背痛；查体：宫口未开，胎膜未破，妊娠物未排出。彩超示胚胎存活。 休息，酌情用药，心理治疗。可有：继续妊娠或难免流产 难免流产阴道流血多，伴阵发性下腹痛加重；查体：宫口开大，或已破膜，偶可见妊娠物堵塞于宫颈口内。彩超示胎囊下降。立即刮宫，尽快清除宫腔内容物。可有：完全流产或不全流产 不全流产指部分胚胎已排出体外，尚有残留胚胎在子宫腔内。特点：出血多；查体：宫口开大，妊娠物部分排出，部分残留于宫腔内或嵌顿于宫口。彩超：示宫腔内有部分胚胎组织。及时清宫；出血多有休克者，应同时输血输液，并给予抗生素预防感染。 完全流产妊娠物全部排出，阴道血减少或消失，腹痛减轻或消失。查体：宫口已闭。彩超示宫腔无妊娠物。休息 稽留流产（过期流产）胚胎或胎儿已死亡滞留宫腔内未能及时自然排除。胎盘组织可机化与子宫壁粘连—刮宫困 难；凝血功能障碍—DIC； 习惯性流产定义：连续自然流产三次或以上。每次流产多发生于同一妊娠月份 流产感染要点：不全流产或人流史；阴道流血持续并有异味，腹痛；查体：下腹压痛，子宫大有压痛；宫口开大、有异味。彩超示子宫大、宫腔内有残留。处置：先用抗生素控制感染后清宫；出血量多，可在抗感染同时清宫；子宫严重感染者，必要时切除子宫 3炎症相关的阴道出血 阴道炎：感染性非感染性：老年性，药物及其他 宫颈炎：糜烂，息肉 子宫内膜炎
中国血栓性疾病防治指南(一)
中国血栓性疾病防治指南（一） 第一部分概述 一、前言 随着人口的老龄化、人们生活方式及习惯的改变，血栓栓塞性疾病越来越成为全球性的重大健康问题，成为导致全球人口死亡的第一位原因。其涉及的范围主要包括两个方面：（1）静脉血栓栓塞性疾病：即静脉血栓栓塞症（VTE），包括肺血栓栓塞症（PTE）和深静脉血栓形成（DVT）；（2）动脉血栓栓塞性疾病：包括急性冠状动脉综合征（ACS）、心房颤动（简称房颤）、动脉缺血发作、脑卒中等。 美国胸科医师学会（ACCP）1986年发布了第1版抗栓与溶栓指南，随着循证医学研究的深入开展，每3-4年更新1次。2012年2月，ACCP 发布了《ACCP抗栓治疗和血栓预防指南（第9版）》，增加了近年血栓防治领域的研究新成果。2016年1月，ACCP更新了《静脉血栓栓塞症抗栓治疗指南（第10版）》的推荐意见。欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸病学会（ERS）近几年也陆续更新了一系列血栓防治指南，涉及PTE、ACS、房颤等疾病。这些指南的发表，对指导临床血栓栓塞性疾病的防治工作发挥了重要的作用。
我国临床医师对于血栓栓塞性疾病，特别是对于VTE的认识还有待提高。VTE是目前国内各级医院住院患者非预期死亡的重要原因，也是当前医疗纠纷的主要根源之一。血栓栓塞性疾病是全身性疾病，涉及多个器官系统，错综复杂，制订一个综合性的血栓栓塞性疾病防治指南，对于提高临床医师的防治意识和水平、规范诊疗行为具有重要意义。中华医学会和中国健康促进基金会于2015年成立《中国血栓性疾病防治指南》专家委员会。专家委员会在ACCP指南的基础上，结合近5年欧美系列血栓防治指南的推荐意见，对最新循证医学证据，特别是中国研究结果进行综合评估，制订了我国首部血栓性疾病防治指南。 本指南的制订遵循世界卫生组织及中华医学会关于制订临床诊疗指南的方法及程序。指南专家委员会由临床专家、信息学专家、决策科学家和系统综述与指南方法学专家共同组成，也包含了无相关研究背景的临床医师，使指南推荐意见具有更强的实用性。指南制订的过程充分反映了目前的循证医学观念，临床专家和循证医学专家互相讨论，共同检索、评价和分级相关研究证据，以确保证据纳入和评价既全面、客观，又紧密结合临床。 应该指出的是，本指南不具有法律效力。本指南尚不能涵盖所有复杂的临床情况，指南发布时可能存在某些最新研究结论由于滞后发表未被收入指南的情况；指南的证据也可能受到原始研究质量及方法学的影响；受我国当前该领域的实际研究水平所限，指南中基于国内研究的证据有限。
消化道出血鉴别诊断
(1)胃血管畸形：此病一般表现为呕血，黑便，无明显腹痛，出血量可较大，应用一般保守治疗效果差，胃镜下可见出血的血管，须行胃镜下介入治疗达到止血目的。 (2)食管贲门黏膜撕裂综合征（Mallory-Weiss综合征）：此病典型的病史为先有干呕或呕吐，随后呕血，一般为无痛性出血，凡在饮酒、饱餐、服药以后出现呕吐继之出现呕血、黑便的病例均应考虑本病，特别是伴有食管裂孔疝的病人。出血多能自行停止。胃镜下愈合后的撕裂表现为具有红色边缘的灰白色线状疤痕。 (3)肝硬化失代偿期合并食管胃底静脉曲张破裂出血或门脉高压性胃病：此病一般发病急，可表现为突发呕血，黑便，一般为大量呕吐新鲜血，病情进展快，可很快出现失血性休克或诱发肝性脑病，病死率很高，一般都有肝硬化或肝炎病史。 (4)急性糜烂性出血性胃炎：此病一般急性发病，常表现为上腹痛，呕血，黑便等，一般因为长期服用非甾体抗炎药或严重创伤、大手术、大面积烧伤、颅内病变、败血症及其他严重脏器或多器官功能衰竭或大量饮酒后出现，确诊有赖于急诊胃镜检查，内镜可见以弥漫分布的多发性糜烂、出血灶和浅表溃疡为特征的急性胃粘膜病损。 (5)胃癌：此病早期多无症状，而后逐渐出现上腹痛，纳差，厌食，体重减轻甚至恶液质，可以并发出血，幽门或贲门梗阻及穿孔，粪常规检查可长期隐血阳性，胃镜下可分四型，I型称息肉型，肿瘤呈结节状，向胃腔内隆起生长，边界清楚；II型称溃疡型，单个或多个溃疡，边缘隆起，形成堤坎状，边界清楚；III型称溃疡浸润型，隆起而有结节状的边缘向周围浸润，与正常黏膜无清晰的分界，IV型称弥漫浸润型，发生于黏膜表面之下，在胃壁内向四周弥漫浸润扩散，同时伴有纤维组织增生，应用抑酸剂一般无效。 (6)消化性溃疡：此病一般以上腹痛为主要症状，临床特点为：慢性过程，周期性发作，发作时上腹痛呈节律性，可以并发出血，穿孔，幽门梗阻及癌变，胃镜下溃疡多呈圆形或椭圆形，也有呈线形，边缘光整，底部覆有灰黄色或灰白色渗出物，周围黏膜可有充血，水肿，可见皱襞向溃疡集中，应用抑酸剂一般有效。
血栓性微血管病(TMA)
血栓性微血管病(TMA)
TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素，致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等，且病因不同其发病机制也不尽相同。 血栓性微血管病（TMA）是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。 临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。 TMA主要包括溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等，涉及的临床科室非常广泛，且目前临床误漏诊严重，亟需国内外广大临床医师关注。 下面由北京大学第一医院肾内科于峰副教授为大家全面介绍TMA 的病因、临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后等内容。 血栓性微血管病的病因与发病机制 细菌感染
大肠杆菌（产志贺毒素） 腹泻相关HUS（D+HUS）由产志贺毒素（STx）的细菌引起（主要是大肠杆菌O157:H7，占60%）。细菌通过粪-口途径引起肠道感染，临床表现为腹泻。 细菌黏附在肠道黏膜表面，分泌志贺毒素，后者一旦通过损伤黏膜进入血循环，可迅速与循环中的中性粒细胞结合，到达损伤的靶器官。由于肾小球内皮细胞上志贺毒素受体表达较高，故此类患者肾脏受累较突出，同时，患者具显著的微血管病性溶血性贫血及血小板减少，因此临床将其命名为溶血性尿毒症综合征。由于这类患者常伴腹泻，又被称为腹泻相关性HUS或典型HUS，其约占全部HUS的90%。 侵袭性肺炎链球菌 侵袭性肺炎链球菌相关的HUS发病机制主要为TF 抗原的暴露。 在正常生理状态下，TF抗原存在于人体红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的表面，并被N-乙酰神经氨酸覆盖。如患者感染了产神经氨酸酶的肺炎链球菌，其分泌的神经氨酸酶可以分解细胞表面的N-乙酰神经氨酸，使TF抗原暴露。TF抗原暴露后，机体会产生针对TF 抗原的自身抗体，引发免疫反应，造成红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的损伤，最终导致HUS的发生。 补体调节分子异常
传染病鉴别诊断
传染病鉴别诊断
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皮肤有充血出血的猪传染病 病名病 原 流行特点主要临诊症状特征性病理变化实验室诊断防治 猪瘟猪 瘟 病 毒 只有猪感染发病，不分季节、品种、年龄、性别， 无季节性；感染、发病、死亡率均高，流行广、流 行期长，易继发或混合感染其他疾病；多途径传播， 可以垂直传播 体温40-41°，先便秘粪便呈算盘 珠一样，带血和黏液，后腹泻； 后腿交叉步，后肢摇摆；颈部、 腹下、四肢内侧发绀，皮肤出血， 公猪包皮积尿，眼部有黏脓眼屎， 终归死亡 皮肤、粘膜、浆膜广泛性出血， 雀斑肾，脾脏边缘梗死，回、盲 肠扣状肿；淋巴结周边出血，黑 紫。切面呈大理石状；孕猪流产， 产死胎、木乃伊胎等 分离病毒，测 定抗体，接种 家兔 无法治疗，主要依 靠疫苗预防和紧急 接种 猪副伤寒沙 门 氏 菌 2-4月龄多发，地方性流行，多经消化道传播；与饲 养条件、环境、气候等有关（内源性感染），流行期 长，发病率高 急性体温41°以上，腹痛，腹泻， 耳、胸、腹下发绀；慢性者下痢， 排灰白或黄绿色恶臭稀粪，皮肤 有结痂状湿疹，易继发其他疾病， 最终死亡或为僵猪 急性型多为败血症、脾肿大、淋 巴结索状肿；慢性者特征性变化 为坏死性肠炎，大肠粘膜呈糠麸 样坏死 涂片镜检，分 离鉴定细菌 广谱抗生素有疗 效；预防可用弱毒 菌苗，但效果不理 想 猪丹毒丹 毒 丝 菌 2-4月龄猪多见，散发或地方流行，夏季多发，经皮 肤、粘膜、消化道感染；病程短，发病急，病死率 高 体温42°以上，体表有规则或不 规则疹块，并可结痂、坏死脱落； 慢性型多为关节炎和心内膜炎临 诊症状 急性者脾樱桃红色，肿大柔软， 皮肤有疹块；慢性病理变化为增 生性、非化脓性关节炎，菜花心 涂片镜检，分 离鉴定细菌， 血清学试验 青霉素治疗有效， 可用弱毒菌苗预防 猪肺疫巴 氏 杆 菌 架子猪多见，散发，与季节、气候、饲养环境卫生 有关；发病急、病程短，病死率高 体温41-42°，呼吸困难张口吐 舌，犬坐姿势，咳、喘，口吐白 沫，咽、喉、颈、腹部红肿，常 窒息死亡 咽部、颈部皮下水肿；纤维素性 胸膜肺炎：水肿，气肿，肝变， 切面呈大理石状条纹 图片镜检，鉴 定细菌，接种 小鼠 链霉素及多种抗菌 药有效；可用疫苗 预防 链球菌病链 球 菌 各种年龄均易感染，地方性流行，与饲养管理卫生 条件有关；发病急，感染和发病率高，流行期长， 病型多 急性体温41-42°，咳、喘，发生 关节炎、脑膜炎，有神经临诊症 状；皮肤有发绀，有出血点，慢 性淋巴结脓肿 内脏器官出血，脾肿大，有关节 炎，淋巴结化脓 图片镜检，分 离鉴定细菌 青、链霉素等有效； 可用疫苗预防但效 果差 3 / 11
22第二十二章 常见出血性疾病的实验诊断
第二十二章常见出血性疾病的实验诊断 一、出血性疾病的概念及分类 1.概念：出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。 2.分类 （1）血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马凡综合征、艾唐综合征等。②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。 （2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病：①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。 （3）凝血因子异常所致的出血性疾病：①遗传性凝血因子异常：如血友病等。②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。 （4）病理性抗凝物增多所致的出血性疾病：①获得性FⅧ抑制物；②肝素样抗凝物；③抗磷脂抗体综合征。 （5）纤溶活性增高所致的出血性疾病：①遗传性纤溶亢进；②获得性纤溶亢进。 （6）复合因素引起的出血性疾病。 二、血管壁异常导致的出血性疾病 1.过敏性紫癜，也称许兰-亨诺综合征。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。 临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：①单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或荨麻疹；②关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症；③腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血；④肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、浮肿和肾功能异常；⑤混合型：指上述两型或两型以上同时出现者。 实验室检查：本症缺乏特异性检验结果。发作时可有自细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。 2.遗传性出血性毛细血管扩张症，亦称 Rendu-Osier-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，因子病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。 临床特征有：①成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起；②反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血，女性经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。
血栓性微血管病(TMA)(内容充实)
TMA的主要发病机制涉及微血管内皮细胞的损伤和遗传易感因素，致病因素包括细菌、内毒素、外毒素、自身抗体、免疫复合物、病毒、药物等，且病因不同其发病机制也不尽相同。 血栓性微血管病（TMA）是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。 临床上主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累，其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关。 TMA主要包括溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）相关肾脏损害、肿瘤/化疗相关肾脏损害等，涉及的临床科室非常广泛，且目前临床误漏诊严重，亟需国内外广大临床医师关注。 下面由北京大学第一医院肾内科于峰副教授为大家全面介绍TMA 的病因、临床表现、肾脏病理特点、治疗及预后等内容。 血栓性微血管病的病因与发病机制 细菌感染
大肠杆菌（产志贺毒素） 腹泻相关HUS（D+HUS）由产志贺毒素（STx）的细菌引起（主要是大肠杆菌O157:H7，占60%）。细菌通过粪-口途径引起肠道感染，临床表现为腹泻。 细菌黏附在肠道黏膜表面，分泌志贺毒素，后者一旦通过损伤黏膜进入血循环，可迅速与循环中的中性粒细胞结合，到达损伤的靶器官。由于肾小球内皮细胞上志贺毒素受体表达较高，故此类患者肾脏受累较突出，同时，患者具显著的微血管病性溶血性贫血及血小板减少，因此临床将其命名为溶血性尿毒症综合征。由于这类患者常伴腹泻，又被称为腹泻相关性HUS或典型HUS，其约占全部HUS的90%。 侵袭性肺炎链球菌 侵袭性肺炎链球菌相关的HUS发病机制主要为TF 抗原的暴露。 在正常生理状态下，TF抗原存在于人体红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的表面，并被N-乙酰神经氨酸覆盖。如患者感染了产神经氨酸酶的肺炎链球菌，其分泌的神经氨酸酶可以分解细胞表面的N-乙酰神经氨酸，使TF抗原暴露。TF抗原暴露后，机体会产生针对TF 抗原的自身抗体，引发免疫反应，造成红细胞、血小板及肾小球内皮细胞的损伤，最终导致HUS的发生。 补体调节分子异常
血栓性疾病的诊断检查
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 血栓性疾病的诊断检查 导语：血栓性疾病严重的危害着人类的生命健康，治疗血栓性疾病需要根据诊断结果进行相应的治疗。那么，血栓性疾病的诊断检查是怎么样呢？下面就给 血栓性疾病严重的危害着人类的生命健康，治疗血栓性疾病需要根据诊断结果进行相应的治疗。那么，血栓性疾病的诊断检查是怎么样呢？下面就给大家详细的介绍一下其相关详情，希望能够帮助到大家更好的了解这个问题。及早发现高凝血状态，血栓形成并确定血栓形成的部位，通常采用血液学检查及物理检查： 一、血液学检查包括血小板、凝血、抗凝及血液流变学检查，可早期发现高凝状态。但这些价差特异性不高，必须结合临床动态观察方能正确判断其临床意义。 （一）血小板检查血小板粘附、聚集性增高；血浆β-TG及PF增高血浆TXA的代谢产物TXB增高和（或）前列选素代谢产物（6-酮-PG）减低啊，都反映血小板被激活。 （二）凝血因子活性增高凝血时间、APTT缩短。 （三）抗凝因子减少如抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）减少。AT-Ⅲ乃生理抗凝因子，其减少与血栓形成关系密切。蛋白C与活化的蛋白C测定近年已被列为血栓病诊断项目之一。 （四）纤溶活性减退纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定可反应纤溶活性。FDP中D-D二聚体增多是交联纤维蛋白降解的标志。纤维蛋白肽A含量增高提示已有凝血酶形成，是纤维蛋白原转化为纤维蛋白的早期标志。鱼精蛋白副凝固试验阳性表示可溶性纤维蛋白单体复合物含量增高，提示凝血酶和纤溶酶生成增多。此外尚有纤溶酶原活性测定、组织型纤溶酶原激活物（t-PA）及其抑制物（PAI）测定等也 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
中国血栓性疾病防治指南
中国血栓性疾病防治指南 血栓栓塞性疾病越来越成为全球性的重大健康问题，成为导致全球人口死亡的第一位原因。《中国血栓性疾病防治指南》对于提高临床医师的防治意识和水平、规范诊疗行为具有重要意义。关于肺血栓栓塞症（PTE）的诊断和指南，指南主要有以下推荐意见。 PTE的诊断推荐意见 1疑诊 （1）推荐基于危险因素、临床表现及辅助检查结果的综合评估，筛选可疑的PTE 患者[1C]。 （2）疑诊PTE 的患者，推荐根据是否合血流动力学障碍，采取不同的诊断策略[1C]。 （3）推荐基于临床判断或应用临床可能性评分（简化的Wells 评分、修订后的Geneva 评分量表）联合D-二聚体筛查急性PTE[1A]。临床评估低度可能的患者，如D-二聚体检测阴性，可临床除外急性PTE；如D-二聚体检测阳性，推荐行确诊检查[1A]。临床评估高度可能的患者，推荐直接行确诊检查[1A]。 2确诊 （1）血流动力学不稳定的PTE 疑诊患者的诊断策略： 如条件允许，建议完善CT 肺动脉造影（CTPA）检查，以明确诊断或排除PTE[2C]。
如无条件或不适合行CTPA 检查，建议行床旁超声心动图检查。如发现右心室负荷增加和（或）发现肺动脉或右心腔内血栓证据，排除其他疾病的可能性后，建议先按照PTE 进行治疗，在临床情况稳定后行相关检查明确诊断[2C]。 建议行肢体静脉加压超声检查（CUS），如发现（深静脉血栓形成）DVT 证据，则VTE 诊断成立并可启动治疗[2C]。 （2）血流动力学稳定的PTE 疑诊患者的诊断策略： 推荐将CTPA作为首选的确诊检查手段[1B]。 如果存在CTPA检查相对禁忌（如造影剂过敏、肾功能不全、妊娠等），建议选择核素肺通气/灌注（V/Q）显像、磁共振肺动脉造影等其他影像学确诊检查技术[2B]。 3求因 （1）急性PTE 患者，建议积极寻找相关危险因素，尤其是某些可逆的危险因素（如手术、创伤、骨折、急性内科疾病、制动因素等）[2C]。 （2）不存在急性可逆诱发因素的患者，建议探寻潜在疾病，如恶性肿瘤、抗磷脂综合征、炎性肠病、肾病综合征等[2C]。 （3）年龄相对较轻（<50 岁）且没有确切获得性危险因素的急性PTE患者，建议进行易栓症筛查[2C]。 （4）家族性静脉血栓栓塞症（VTE）且没有确切获得性危险因素的急性PTE 患者，建议进行易栓症筛查[2C]。 4危险分层
常见出血性、血栓性疾病的实验诊断题库1-0-8
常见出血性、血栓性疾病的实验诊断题库 1-0-8
问题： [单选]不属于PAgT试验的质量保证要求的是 A.A．选用EDTA作抗凝剂 B.B．采血顺利，避免产生气泡 C.C．标本采集后应在3小时内完成试验 D.D．试验前10天必须停用抑制血小板药物 E.E．注意诱聚剂的保存
问题： [单选]患者STGT试验主要反映受检血浆的下列哪一项的生成情况 A.A．因子Ⅶa、TF、Ca2+复合物 B.B．因子Ⅹa、Ⅴa、Ca2+、PF3复合物 C.C．因子Ⅶa，TF复合物 D.D．凝血酶 E.E．因子Ⅸa、Ⅷa、Ca2+、PF3复合物
问题： [单选]关于凝血酶时间测定及甲苯胺蓝纠正试验，下列哪项叙述不正确（） A.凝血酶时间（TT）测定是体外提供凝血酶 B.纤维蛋白原量或质有异常可使TT延长 C.若循环抗凝血酶类物质存在，TT延长 D.甲苯胺蓝可中和肝素和肝素类抗凝物质 E.若TT时间延长被甲苯胺蓝纠正，不能确定存在肝素或类肝素物质https://www.360docs.net/doc/041780591.html,/ 国足
问题： [单选]凝血酶时间（TT）参考值（手工法）是（） A.11～14s B.16～18s C.18～22s D.23～36s E.2～5min
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]女性，53岁，患2型糖尿病10年，发热3天，测血压80／60mmHg，尿常规蛋白+／HP，内细胞++／HP，尿培养示大肠杆菌生长，心电图示窦性心动过速，超声心动图及双肾B 超正常，临床诊断应考虑糖尿病合并（）。 A.上呼吸道感染 B.心脏病变 C.血管病变 D.糖尿病肾病 E.急性肾盂肾炎
血栓性疾病
血栓性疾病 血栓形成(thrombosis)是指在一定条件下，血液有形成分在血管内（多数为小血管）形成栓子，造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供障碍的病理过程。依血栓组成成分可分为血小板血栓、红细胞血栓、纤维蛋白血栓、混合血栓等。按血管种类可分为动脉性血栓、静脉性血栓及毛细血管性血栓。 血栓栓塞(thromboembolism)是血栓由形成部位脱落，在随血流移动的过程中部分或全部堵塞某些血管，引起相应组织和（或）器官缺血、缺氧、坏死（动脉血栓）及淤血、水肿（静脉血栓）的病理过程。 以上两种病理过程所引起的疾病，临床上称为血栓性疾病。 【病因与发病机制】 本类疾病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全阐明，近年研究表明其发生、发展主要与下列6种因素密切相关： （一）血管内皮损伤 当血管内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如药物）、生物（如内毒素）、免疫及血管自身病变等因素受损伤时，可促使血栓形成。 （二）血小板数量增加，活性增强 各种导致血小板数量增加、活性增强的因素，均有诱发、促进血栓性疾病发生的可能，如血小板增多症、机械、化学、免疫反应等导致的血小板破坏加速等。目前认为，血小板因素在动脉血栓形成（如心肌梗死）的发病中有更为重要的地位。 （三）血液凝固性增高 在多种生理及病理状态下，人体凝血活性可显著增强，如妊娠、高龄及创伤、感染等所致的应激反应、高脂血症、恶性肿瘤等。 （四）抗凝活性减低 生理性抗凝活性减低是血栓形成的重要条件。其常见原因有：①抗凝血酶(AT)减少或缺乏；②蛋白C(PC)及蛋白S(PS)缺乏症；③由FV等结构异常引起的活化蛋白C抵抗(APC-R)现象。 （五）纤溶活力降低 临床常见有：①纤溶酶原结构或功能异常，如异常纤溶酶原血症等;②纤溶酶原激活剂(PA)释放障碍；③纤溶酶活化剂抑制物过多。这些因素导致人体对纤维蛋白的清除能力下降，有利于血栓形成及增大。 （六）血液流变学异常 各种原因引起的血液黏滞度增高、红细胞变形能力下降等，均可导致全身或局部血流淤滞、缓慢，为血栓形成创造条件。如高纤维蛋白原血症、高脂血症、脱水、红细胞增多症等。 近年来发现，多种药物使用亦与血栓形成有密切关系，如口服避孕药、rF Ⅶa、TP()及肝素等。 【临床表现】 因血栓形成及栓塞的血管类型、部位、血栓形成速度、血管堵塞程度及有无侧支循环形成而异。 （一）静脉血栓形成 最为多见。常见于深静脉如腘静脉、股静脉、肠系膜静脉及门静脉等。多为红细胞血栓或纤维蛋白血栓。主要表现有：①血栓形成的局部肿胀、疼痛；②血栓远端血液回流障碍：如远端水肿、胀痛、皮肤颜色改变、腹水等；③血栓脱落
常见疾病的鉴别诊断
常见疾病的鉴别诊断 1.流行性脑脊髓膜炎鉴别诊断：其他细菌引起的化脓性脑膜炎。结核性脑膜炎。病毒性脑膜炎。腰穿：测压力、脑脊液外观。常规。生化。细菌学检查（培养和涂片）。血培养或皮肤瘀点涂片。胸片除外肺炎和结核。治疗原则：病原治疗：尽早应用细菌敏感及能透过血脑屏障的抗生素药物，首选大剂量青霉素，并可应用氯霉素及三代头孢菌素。 对症治疗：甘露醇降颅压及物理降温或用退热药。 2.右上肺占位性病变待查。鉴别诊断：肺结核。肺部炎性肿块。肺良性肿瘤。进一步检查：支气管镜检和／或病灶细针穿刺活检医学|教育网搜集整理。胸部CT.腹部B超，了解有无转移灶。痰细胞学检查。 治疗原则：手术治疗。右侧肺切除术。根据病理类型。术后化疗。放疗。 3.左侧肺炎。鉴别诊断：其他类型肺炎：葡萄球菌肺炎，干酪性肺炎，革兰阴性杆菌肺炎。肺脓肿。肺癌。进一步检查：X线胸片。痰培养+药敏试验。 4.胃癌。失血性贫血。鉴别诊断：消化性溃疡。胃炎。进一步检查：胃镜检查，组织病理检查。放射线检查：CT.胸部X片。 治疗原则：胃癌根治术加化疗。支持疗法，对症治疗。 5.高血压性心脏病：心脏扩大，心房纤颤，心功能IV级。高血压病III期（2级，极高危险组）。肺部感染。鉴别诊断：冠心病。扩张性心肌病。风湿性心脏病二尖瓣关闭不全。进一步检查：心电图。超声心动图。X线胸片，必要时胸部CT.腹部B超。血A／G，血K+，Na+，Cl-. 治疗原则：病因治疗：合理应用降血压药。心衰治疗：吸氧。利尿。扩血管。强心药。 对症治疗：控制感染等。 6.肠梗阻（不全性）。左半结肠癌可能性大。鉴别诊断：Corhn病。乙状结肠扭转。肠结核。进一步检查：腹部B超。钡剂灌肠造影。纤维结肠镜检查。 治疗原则：胃肠减压，输液，低张灌肠。开腹探查：肿瘤切除，肠道重建。 7.慢性肾盂肾炎急性发作。鉴别诊断：下尿路感染。肾、尿路结核。慢性肾小球肾炎。进一步检查：血培养。尿培养。尿细菌苗落计数+药敏试验。肾功能（BUN，Scr，尿浓缩试验，尿渗透压，血尿β2-MG）泌尿系影像学检查。B超。 治疗原则：抗感染治疗：合理有效抗生素。去除诱因，防止复发。 8.急性肾小球肾炎（链球菌感染后）鉴别诊断：其他病原体感染后急性肾炎，如病毒性肾炎。膜增殖肾小球肾炎。IgA肾病。急进性肾小球肾炎。全身系统性疾病肾脏受累，如系统性红斑狼疮肾炎。进一步检查：腹部及双肾B超医学|教育网搜集整理。必要时肾活检。ANA谱。治疗原则：一般治疗：卧床休息，低盐饮食等。抗感染治疗，对症治疗：利尿消肿，降压等。
5、血栓性微血管病治疗指南解读
血栓性微血管病治疗指南解读 (2012) 血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS) 及血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic thrombocytopic purpura, TTP)。其它少见疾病恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠、移植、HIV相关的血栓性微血管病等。 本文对2012年英国血液病学会发布有关TTP以及相应的其它TMA治疗指南进行解读。 1.发病机制 TTP罕见发生，发病率为6/百万人，未治疗患者死亡率为90%，在英国半数死亡在发病24小时内死亡，近15年来对于发病机理的研究有了突破性进展，先天性TTP是由于遗传性血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）缺乏，后天获得性TTP是由于抗ADAMTS13抗体产生，导致超大血友病因子多聚体(vWF)产生，形成大量vWF富集型血栓，引起血小板减少、溶血性贫血，心、脑、肾缺血性改变。 2.TTP的诊断 TTP的诊断较为困难，可能有其它重叠诊断出现， TTP其特征为经典的五联征，即血小板减少、微血管性溶血性贫血（MAHA）、神经系统症状、肾脏损害和发热。然而约有35% TTP患者不出现神经症状或体征，肾脏损害和发热并非TTP的主要指标。修订的标准必须包括血小板减少、微血管性溶血性贫血（MAHA）单独存在，因此临床上出现不明原因的MAHA和血小板减少时也可诊断为TTP。 3.TTP的分类 3.1先天性TTP 先天性TTP比较罕见，可能是低估了其发病率，临床表型各异，各年龄段皆可出现，发病年龄小者相对较重。 3.1.1新生儿型TTP，患儿可以出现严重的新生儿黄疸，血中出现破碎红细胞，红细胞大小不一。 3.1.2.婴幼儿型TTP，确诊时间偏晚，典型临床表现有血小板减少，MAHA，黄疸，明显的LDH升高，少数儿童可能只有孤立性的血小板减少征。35%患儿出现神经系统症状，常见为轻度偏瘫，半身不遂等。 3.1.3成人型TTP，成人也可以表现先天TTP，妊娠妇女可有较高的新生儿患病率和死亡率，罕见的成人迟发型，可能在50-60岁左右才出现孤立脑血管事件或肾脏疾病为首发表现，已经报告的无症状者多是其同胞发病后才查出。 先天性TTP应存在持续性的 ADAMTS13低水平，也可表现为无症状，诱发因素存在可导致TTP爆发，诱发因素包括发热、感染、疫苗、过量饮酒、妊娠。过去许多先天性TTP被漏诊，可能与对此病的的诊断不了解有关，许多患儿诊断为原发性血小板减少性紫癜、非典型性HUS。ADAMTS13活性 <5%，无抗 ADAMTS13 抗体是确诊先天性TTP指标。近年来筛查纯合子、杂合子ADAMTS13基因缺陷也已经成为其诊断手段。 3.2.获得性TTP 3.2.1 急性特发性TTP 抗体介导的自身免疫性疾病，欧美国家发病率为4-6/百万/年。 3.2.2 HIV相关性TTP TTP可能是HIV首发表现，或者这些患者中断抗病毒治疗后复发。HIV-TTP与 ADAMTS13缺乏和ADAMTS13抗体存在相关，严重的 ADAMTS13缺乏 (<5%) ，免疫缺乏相关并发症较少，而ADAMTS13>5%者有较高的死亡率。 3.2.3妊娠相关性TTP 大约5-25%TTP是由妊娠启动，后来为先天性、急性特发性TTP，区分常见的妊娠相关性TMA，先兆子痫、HELLP、HUS是非常困难的，特别是产后的TTP，TTP可以导致致命宫内生长迟缓，宫内死亡，先兆子痫。 3.2.4 药物相关性TTP
出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断
第一一九章出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断异常出血在医院各个临床科室均可能遇到。患者可能因存在出血倾向、家族中有出血性疾病患者、体检或手术前常规检查发现实验室化验结果异常、手术后或创伤后异常出血、需要对患者的止血状态作出评价或诊断。出血性疾病的诊断是一个有步骤的检查诊断过程。详尽仔细的询问病史包括家族史是诊断分析的第一步。随后的物理检查将提供许多有用的临床资料。然后确定合适的筛选试验。最后选择合适的诊断试验使疾病得到诊断。本章将循上述诊断步骤讨论出血性疾病的分类、临床表现和实验室检查。关键词出血性疾病血小板凝血障碍纤溶筛选试验诊断试验第一节出血性疾病的分类 人体正常止血机制包括血管、血小板、凝血系统和抗凝血系统以及纤溶系统的参与和协调。止血机制的异常引起出血性疾病，也导致血栓性疾病。这是止血机制两个相反方向异常产生的所谓“低凝”和“高凝”状态的不同临床疾病。一些疾病或病理生理过程如弥
漫性血管内凝血（DIC），骨髓增殖性疾病等既可以出现出血症状也可以同时发生血栓形成。出血性疾病种类很多，根据参与止血机制的系统可分为血管因素的异常、血小板因素的异常、凝血系统的异常以及纤溶系统的异常。依据功能异常和引起这种异常的发病机制分类最为理想。血小板质和量的异常，以及先天性凝血因子异常常可根据这个原则分类。但非血小板性紫癜这组疾病的发病机制了解有限，因其临床表现的相似性和基本是小血管的异常有时被称作血管性紫癜。血管性血友病是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的vW因子异常所致、是与凝血因子缺乏不同的疾病，但仍分在凝血系统异常疾病中。因子Ⅻ缺乏、血管舒缓素原缺乏和高分子量激肽原缺乏没有明显的出血倾向，但因凝血试验异常也归入凝血系统异常疾病类。抗凝血系统的缺陷如：抗凝血酶Ⅲ、蛋白Ｃ、蛋白Ｓ、肝素辅因子Ⅱ，纤溶酶原激活剂(PA)，纤溶酶原等的缺失，以及活化蛋白Ｃ抵抗均易引起血栓形成，将在有关章节叙述。一、血管因素引起的出血性疾病(一)、透