2020地中海贫血妊娠期管理专家共识(完整版)
2020地中海贫血妊娠期管理专家共识（完整版）
地中海贫血（thalassaemia，简称地贫）是指由珠蛋白基因缺陷（突变、缺失）导致的一种或多种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性贫血，是临床上最常见的单基因遗传病之一。全世界每年有超过5 万名地贫患儿出生[1]。地贫好发于地中海沿岸、非洲和东南亚地区，具有明显的种族特征和地域分布差异。调查数据显示，我国重型和中间型地贫患者约有30 万人，地贫基因携带者高达3 000 万人，长江以南为高发区，尤以两广地区最为严重，广西和广东地区地贫基因携带率分别高达20% 和10%。近年来，随着人口迁徙和南北通婚日益增多，地贫基因携带者呈现向北蔓延趋势，地贫防控不再局限于南方地区[2]。地贫基因携带者非孕期会呈现不同程度的贫血，妊娠不仅会加重贫血程度，还会导致与贫血相关的产科合并症与并发症的发生风险增加；若夫妻双方均为同型地贫基因携带者，生育重型地贫患儿的风险增加。开展育龄夫妇地贫基因的规范筛查并对携带者进行规范管理是控制重型地贫患儿出生和改善母儿结局的重要措施。在参考国际地贫联合会和英国皇家妇产科医师学会（Royal College of Obstetricians and Gynecologists, RCOG）相关指南、中华医学会“非输血依赖型地贫诊断与治疗中国专家共识（2018 年版）”及最新临床研究文献的基础上制定本共识，旨在为地贫的产前筛
查、产前诊断及妊娠期管理提供指导[3]。本指南采用的循证医学证据等级和推荐等级见表1。
一、地贫概述
问题1
血红蛋白的基本结构和发育类型
是如何变化的？
红细胞中的血红蛋白（hemoglobin, Hb）是由2 对珠蛋白链（一对α- 类珠蛋白链和一对非α-类珠蛋白链）组成的四聚体。α- 珠蛋白基因簇定位于16 号染色体，包含1 个胚胎期表达基因（ζ）、2 个胎儿期和成人期表达基因（α2和α1）；β-珠蛋白基因簇定位于11 号染色体，包含1 个胚胎期表达基因（ε）、2 个胎儿期表达基因（Gγ和Aγ）以及2 个成人期表达基因（β和δ）。珠蛋白链配对后形成Hb，在胚胎、胎儿和成人期依次出现以下主要类型的Hb[4]。见表2。
问题2
常见地贫分类有哪些？
根据珠蛋白基因缺陷累及珠蛋白链的类型，地贫可分为α-、β-、γ-、δ-、δβ- 等类别，本共识仅讨论最常见的α- 和β- 地贫[5]。1
α- 地贫
1 条16 号染色体上有
2 个α- 珠蛋白基因（α2 和α1 基因），表型以“αα/”表述；正常人有4 个α- 珠蛋白基因，以“αα/αα”表述。当α- 珠蛋白基因出现一个或多个缺陷，会导致α- 地贫。多数α- 地贫是由基因缺失引起的，少数由基因突变（包括单核苷酸替换或寡核苷酸缺失/ 插入）引起。α2 和α1 基因的表达分别占整个α- 珠蛋白产量的2/
3 和1/3，因此α2 基因缺陷比α1 基因缺陷具有更严重的影响[6]。α- 珠蛋白基因缺陷的表型有3 类[5,7]：（1）α+-地贫：缺失1 个α基因（-α/），已报道的α+ 缺失有10 余种，以α-3.7 和α-4.2 最常见[8]；（2）α0- 地贫：缺失2 个α基因（--/），已报道的α0 缺失超过40 种[8]，最常见的是--SEA/ 和--THAI/；（3）非缺失型突变（αTα/ 或ααT/）：已发现至少90 种非缺失突变，其中发生在α1 基因的表示为ααT/，发生在α2 基因的表示为αTα/。目前已知的非缺失型突变（包括αCSα、αQSα和αWSα）大多数发生在功能较强的α2 基因，因此可导致与α0- 地贫类似的贫血特征[9]。常见的α- 地贫的基因突变及表型见表3。
2
β- 地贫
1 条11 号染色体上有1 个β- 珠蛋白基因，正常人共有
2 个β- 珠蛋白基因。多数β- 地贫是由基因突变引起，目前全世界已发现近300 种基因突变，以点突变、小的缺失或插入为主，在中国南
方人群中发现52 种点突变，突变类型有种族和地域差异。β- 珠蛋白基因缺陷的表型可分为2 类：（1）β0：β- 珠蛋白肽链缺失；（2）β+：β- 珠蛋白肽链合成减少。常见的17 种β-地贫的基因突变及表型见表4。
问题3
α-、β- 地贫的基因型和临床表现
有哪些？
推荐及共识
3-1 地贫的基因型与临床表现具有一定相关性，不同基因型会呈现不同的临床表现。（推荐等级：C）
3-2 根据临床表现α- 地贫可分为静止型、轻型、中间型、重型；β- 地贫可分为轻型、中间型、重型。（推荐等级：C）
α- 和β- 珠蛋白基因非等量表达破坏了α-和β- 珠蛋白链的平衡，血红蛋白亚基不平衡的程度与疾病的严重程度成正比。临床上，地贫可表现出从无症状到致死性的广泛表型谱系[10]。α- 地贫的临床表现程度随着α- 珠蛋白基因缺陷数量增加而加重，临床上由轻到重可分为静止型、轻型、中间型和重型[10-11]。见表5。β- 地贫的临床表现程度主要取决于基因型，由轻到重可分为轻型、中间型和重型[10-11]。见表6。
二、地贫的筛查和诊断
问题4
妊娠期如何筛查和诊断地贫？
推荐及共识
4-1 地贫的筛查应该在妊娠前或在妊娠早期进行。（推荐等级：C）
4-2 地贫筛查项目包括血常规和血红蛋白成分分析，初步判断是否为地贫基因携带者以及携带的类型。（推荐等级：C）
4-3 地贫的诊断、分型需要通过基因检测确定。（推荐等级：C）
筛查时机：地贫的筛查应该在妊娠前或在妊娠早期进行。特别是夫妻一方或双方来自具有较高携带风险的种族或地区，应在婚前或计划妊娠前进行地贫和血红蛋白病的筛查。详细的地贫筛查和诊断流程见附录1。
筛查方法：地贫表现为小细胞低色素性贫血，携带者的筛查可先行血常规、血红蛋白电泳或血红蛋白高效液相色谱检查[12]。血常规是筛查地贫最简单和基础的检查，Hb 正常或不同程度下降、MCV ＜82 fl、MCH ＜27 pg 提示地贫筛查阳性，需要进一步排查[13]。α- 地贫的血红蛋白成分分析多为HbA2 ＜2.5%，β- 地贫则HbA2 ＞3.5%。结合血常规和HbA2 的含量可初步判断是否为地贫携带者以及携带的类型。
诊断方法：如夫妻双方或一方为可疑地贫基因携带者，应进一步行基因检测以明确诊断和分型。为避免漏诊，建议有条件者同时行α- 地贫和β-地贫基因检测（尤其是HbA2 升高者）；仅为MCV ＜82 fl 和/ 或MCH ＜27 pg，也应进行地贫基因检测，并同时检测血清铁蛋白，排除缺铁性贫血。
问题5
如何对地贫患者进行遗传咨询？
推荐及共识
5-1 夫妻双方均为已知的同型地贫基因携带者，应在妊娠前或妊娠早期转诊至有产前诊断资质的医院进行遗传咨询。（推荐等级：C）
地贫患者遗传咨询的主要目的是评估子代患重型地贫的风险，避免重型地贫（Hb Bart's 水肿胎和重型β- 地贫）患儿的出生。
遗传咨询的内容包括评估子代患地贫的概率，并给出相应建议。例如夫妻双方均为α0 的杂合子（--/αα），则子代为α0 的杂合子（--/αα）、Hb Bart's 水肿胎（--/--）和正常（αα/αα）的概率分别为1/2、1/4、1/4；夫妻双方均为β- 地贫杂合子（如β0/β），则子代为β0/β杂合子、β0/β0 纯合子和正常（β/β）的概率分别为1/2、1/4、1/4。因此，当夫妻双方为同型地贫基因携带者时，子代患重型地贫的风险增加。此部分人群建议在妊娠前行胚胎植入前遗传学诊断（preimplantation genetic diagnosis, PGD）或在自然妊娠后尽早行产前诊断。
中间型地贫可根据基因型和既往先证者病情推测子代的预后，如为临床表现较轻的中间型地贫，应做好充分知情告知；如临床表现为中、重度贫血的中间型地贫，在征求夫妻双方意愿的基础上可考虑行产前诊断[10,14]。
问题6
对地贫高风险胎儿应进行
哪些产前筛查和产前诊断？
推荐及共识
6-1 应对夫妻双方均为同型地贫基因携带者的子代进行重型地贫风险的筛查。（推荐等级：C）
6-2 胎儿颈项透明层厚度、胎儿心胸比、胎盘厚度可作为Hb Bart's 水肿胎的筛查指标，无创产前检测可用于识别Hb Bart's 水肿胎。（推荐等级：C）
6-3 产前诊断是确诊胎儿有无地贫及其分型的金标准。（推荐等级：C）
如夫妻双方均为同型地贫基因携带者，妊娠后应尽早给予遗传咨询，评估风险，并提供产前诊断的建议。重型α- 地贫的胎儿于妊娠中晚期在宫内可出现全身水肿、肝脾肿大等，因此超声软指标在筛查Hb Bart's 水肿胎方面有一定的临床价值。研究发现，妊娠早、中期超声测量胎儿颈项透明层厚度、胎儿心胸比、胎盘厚度和大脑中动脉峰值流速可以早期预测Hb Bart's 水肿胎[15-17]。新近研究表明，无创产前检测可用于识别Hb Bart's 水肿胎[18]，该杂交捕获的富集技术和半导体测序平台检测致病基因，通过贝叶斯算法进行胎儿基因分型，从而识别Hb Bart's 水肿胎；结果显示此方法检测Hb Bart's水肿胎的灵敏度为100%，特异度为99.31%。无创产前检测联合妊娠早、中期超声软指标有望减少有创操作以及相关母体并发症的发生，为后续的产前诊断策略提供依据。
产前诊断仍是确诊胎儿地贫及其分型的金标准。目前可通过绒毛活检取样术、羊膜腔穿刺术、脐带血穿刺术等有创操作获取胎儿标本，进行产前基因诊断。
三、地贫患者的孕前和孕期管理
问题7
如何对地贫患者进行孕前保健？
推荐及共识
7-1 中间型或重型地贫患者在计划妊娠前应筛查有无终末器官损伤并处理并发症。建议筛查糖尿病、甲状腺疾病，完善超声心动图、心电图及肝胆胰脾超声检查。（推荐等级：C）
7-2 中间型或重型地贫患者铁负荷情况可通过血清铁蛋白、MRI 肝脏铁浓度和心脏铁浓度测定进行评估。（推荐等级：C）
轻型地贫患者临床上多无贫血症状或症状轻微，非孕期一般不需特殊处理。中间型、重型地贫患者因胰岛素抵抗、遗传因素和自身免疫及铁诱导的胰岛细胞功能不全[19]，可能会合并糖代谢异常。由于糖化血红蛋白可被输血稀释而降低，因此建议将血清果糖胺作为中间型或重型地贫患者监测血糖的首选。合并糖尿病者孕前需将血糖控制在良好范围。此外，中间型、重型地贫患者如孕前已知甲状腺功能减退，应进行相应治疗[20]。
中间型、重型地贫患者在计划妊娠前应进行超声心动图和心电图检查，了解心脏结构与功能及有无与铁相关的心肌病和心律失常。同时行超声检查评估肝脏、胆囊以及脾脏情况，排查有无肝硬化和胆石症。血清铁蛋白、MRI 肝脏铁浓度和心脏铁浓度测定可评估该类患者铁负荷情况，如果肝脏铁浓度超过目标范围，则孕前需要祛铁治疗减轻肝脏铁负荷，否则心脏铁负荷、妊娠期输血铁负荷和铁过载相关并发症的风险将会增加。
问题8
地贫患者孕前和孕期可选择哪些药物？
推荐及共识
8-1 中间型或重型地贫患者应在计划妊娠前3 个月停用铁螯合剂地拉罗司和去铁酮。去铁胺可在妊娠20 周后使用。（推荐等级：C）
8-2 建议所有类型的地贫患者在计划妊娠前3 个月开始补充叶酸5 mg/d。（推荐等级：A）
8-3 地贫合并缺铁性贫血者，建议同时补充铁剂。（推荐等级：C）
中间型或重型地贫患者在孕前行祛铁治疗可以降低体内铁负荷并减少终末器官损伤。常用的铁螯合剂有去铁胺、地拉罗司和去铁酮，地拉罗司和去铁酮建议在计划妊娠前3 个月停用。去铁胺的半衰期短，在诱导排卵治疗期间使用是安全的，但由于缺乏足够
数据证实其在妊娠早期使用的安全性，建议在妊娠20 周后低剂量使用[21]。
许多研究证实，从孕前3 个月起每日补充0.4~0.8 mg 叶酸可预防神经管缺陷，有高危因素者每日补充量可增至5 mg[22-24]。地贫患者对叶酸的需求更高，建议所有患有地贫的女性均需要在计划妊娠前3 个月开始每日补充5 mg 叶酸以预防神经管缺陷[3,25-26]。
轻型地贫通常不需要治疗，然而与造血有关的微量元素，如维生素B12、叶酸或铁缺乏，可能会使患者合并缺铁或其他营养不良性贫血。通过检查铁蛋白水平确诊为缺铁性贫血者，及时补充铁剂，防止发生与缺铁性贫血相关的母儿合并症。
问题9
如何对地贫患者进行孕期管理？
推荐及共识
9-1 轻型地贫孕妇遵从孕期保健指南定期复查血常规。（推荐等级：C）
9-2 重型地贫患者孕期要评估糖代谢、甲状腺和心脏功能。（推荐等级：C）
9-3 中间型和重型地贫患者孕期并发严重贫血时可予输血治疗。（推荐等级：C）
9-4 中间型和重型地贫患者孕期要做好深静脉血栓的风险评估和预防。（推荐等级：C）
轻型地贫患者多无临床症状，妊娠后可按照孕期保健指南定期复查血常规，补充相关微量元素。重型地贫患者的肠道铁吸收增加，且输血等因素导致铁超负荷，因此母体心肌病以及胎儿生长受限的风险增加。由于孕期暂停或减少祛铁治疗，重型地贫孕妇可能会出现新的内分泌疾病，如糖尿病、甲状腺功能减退和甲状旁腺功能减退症[27-28]。因此，患有地贫合并糖尿病的孕妇有条件者可每月评估血清果糖胺浓度，所有重型地贫孕妇都应在妊娠28 周行心脏功能的评估，并适时复查。甲状腺功能减退症患者妊娠期间应给予相应治疗并监测甲状腺功能。
重型地贫患者孕期Hb 多低于60 g/L，需要少量多次输血治疗，以使Hb ＞80 g/L。中间型地贫患者孕期Hb 多在60~80 g/L，应结合贫血程度和患者症状综合考虑是否需输血治疗，治疗目标与重型地贫相同。
脾切除术后的中间型或重型地贫患者因体内存在异常的红细胞碎片，血液处于高凝状态，当合并血小板计数升高时，静脉血栓发生风险增加，要加强健康宣教和鼓励采用物理预防措施。若血小板计数超过600×109/L 可同时给予低分子量肝素或低剂量阿司匹林预防血栓形成[29]。
问题10
如何对地贫患者进行产时和产后管理？
推荐及共识
10-1 地贫不是剖宫产的指征。（推荐等级：C）
10-2 地贫患者的分娩时机依据贫血程度和产科指征决定。（推荐等级：C）
10-3 积极处理第三产程以预防产后出血。（推荐等级：A）
10-4 新生儿出生时予常规护理，不须即刻监测血常规。（推荐等级：C）
10-5 产后常规检测Hb 水平，加强贫血管理。（推荐等级：C）地贫患者可阴道试产，单纯地贫不是剖宫产指征。
关于分娩时机，2014 年RCOG 指南建议根据地贫患者的产科情况决定终止妊娠时机[3,25]。没有产科合并症/ 并发症的轻型地贫孕妇可期待至自然临产，若孕周≥41 周可考虑催引产；有产科合并症/并发症的轻型地贫孕妇依据相应的高危因素来决定分娩时机。中间型和重型地贫孕妇因伴有中至重度的贫血，应根据贫血程度和有无其他产科高危因素综合判断终止妊娠的时机。
临产后，除了常规产程管理外，还需尽早交叉配血，同时了解Hb 水平，中、重度贫血者应考虑输血治疗；产时应予持续电子胎心监护。中间型和重型地贫孕妇往往会伴有不同程度的肝脾肿大，因此在胎儿娩出过程中严禁腹部加压，避免造成肝脾破裂[30]。贫血孕妇对失血的耐受性降低，因此胎儿娩出后，应积极处理第
三产程，以预防产后出血[31]。处理措施包括控制性脐带牵拉、预防性使用宫缩剂等；阴道出血多时，如胎盘仍未剥离，应尽早手剥胎盘；尽快缝合软产道伤口；及时输血。
地贫患者的新生儿出生时按常规护理即可，不须即刻留取血标本检测血常规。因为除了重型α-地贫即Hb Bart's 水肿胎在宫内呈现重度贫血的表现外，其余类型的地贫患儿在宫内均不会有贫血的表现。出生后HbF 逐渐被HbA（α2 β2）替代，不同地贫基因携带者的患儿依据其基因型才会逐渐呈现出不同程度的慢性溶血性贫血，即使是临床表型最严重的重度β- 地贫儿，也是在出生6 个月后才开始呈现出贫血的症状。因此仅建议对于夫妇双方均怀疑或明确为β- 地贫基因携带者且孕期未行产前诊断者，可在新生儿出生时留取血样进行血常规和相关基因检测，以尽早明确诊断。
中间型、重型地贫患者发生深静脉血栓的风险增加[32]，产后应进行血栓风险评估，必要时采取相应预防措施。产后常规复查Hb 水平，加强贫血管理。鼓励母乳喂养，停止母乳喂养后可考虑恢复祛铁治疗。
附表1 地中海贫血筛查与产前诊断流程
附表2 推荐总结
急诊气道管理专家共识
气道管理是急诊医师的基本技能，是维持急危重症患者生命体征的重要手段。虽然中华医学会麻醉学分会在 2013 年推出了我国的《困难气道管理指南》，但对于急诊患者，存在病种、病情、治疗环境等多方面的差别，无法有效指导急诊临床实践。中国急诊气道管理协作组结合急诊气道管理的特点，提出「优先维持通气与氧合，快速评估再干预，强化降阶梯预案，简便、有效、最小创伤」为原则的急诊气道管理专家共识。协助急诊医师及相关从业人员掌握规范、高效的气道管理流程，提高急诊气道管理的质量。 急诊气道特点 急诊气道最主要的特点是紧急和不可预见性。下列因素均增加了急诊人工气道建立的难度： （1）在紧急情况下，没有足够的时间进行详细的病史询问、体格检查和辅助检查来评估患者。 （2）病情多变，突发事件多，常常需要非计划性紧急建立人工气道。 （3）急诊患者病情危重，氧储备能力差，对人工气道建立时限要求高，且经常存在不能配合、生命体征不平稳、气道分泌物多、容易呕吐误吸等情况。 （4）目前国内急诊所配备的气道管理工具相对单一和陈旧，遇到困难气道时手段有限。 （5）急诊从业人员气道管理经验参差不齐。因此，急诊医学科必须结合自身的特点来制定标准化的气道管理规范，提高急诊医护人员的气道管理水平。基本概念 1. 急诊困难气道接受过系统培训的急诊医师，在面罩通气或气管插管时遇到了困难，或者两者兼有的一种临床情况。 2. 困难气管插管 （1）困难喉镜显露直接喉镜经过２次努力后仍不能看到声带的任何部分（喉镜显露分级Ⅲ～Ⅳ级）。 （2）困难气管插管无论存在或不存在气道病理改变，需要２次以上尝试气管插管。 3. 紧急气道只要存在困难面罩通气，无论是否合并困难气管插管，均属紧急气道。患者极易陷入缺氧状态。急诊气道管理的临床决策流程急诊气道管理可分为两个步骤。 第一步：确保通气与氧合，同时初步评估气道情况。保证患者生命安全为首要目标。同时按「CHANNEL 原则」初步评估患者气道情况。 第二步：明确气道情况，建立人工气道。这一阶段明确患者气道情况，按照「降阶梯」的思路进行准备，建议使用气道管理车，以提供立即可取的气道管理设备，迅速建立人工气道。有条件的患者可选择快速诱导插管程序。遇到困难气道时，遵循「优先维持通气与氧合」原则，切忌盲目多次尝试。人工气道的建立方式遵循「简便、有效、最小创伤」原则，优选可视化技术。 1. CHANNEL 原则 （1）Ｃ（crash airway，崩溃气道）崩溃气道是指患者处于深度昏迷、濒临死亡、循环崩溃时，不能保证基本的通气氧合。此时需按紧急气道处置。 （2）Ｈ（hypoxia，低氧血症）急诊气道管理首先需要纠正低氧血症。对于自主呼吸节律尚稳定的患者，可以经鼻导管或面罩进行氧疗；若自主呼吸不稳定或通气氧合情况仍不正常，需给予球囊面罩通气。所有通气均应注意气道开放，避免 CO2 潴留。以上方法不能纠正低氧血症时，可判断为紧急气道。紧急气道重点在于尽快建立有效人工气道，按困难气道流程处理，必要时直接选用有
2020地中海贫血妊娠期管理专家共识(完整版)
2020地中海贫血妊娠期管理专家共识（完整版） 地中海贫血（thalassaemia，简称地贫）是指由珠蛋白基因缺陷（突变、缺失）导致的一种或多种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性贫血，是临床上最常见的单基因遗传病之一。全世界每年有超过5 万名地贫患儿出生[1]。地贫好发于地中海沿岸、非洲和东南亚地区，具有明显的种族特征和地域分布差异。调查数据显示，我国重型和中间型地贫患者约有30 万人，地贫基因携带者高达3 000 万人，长江以南为高发区，尤以两广地区最为严重，广西和广东地区地贫基因携带率分别高达20% 和10%。近年来，随着人口迁徙和南北通婚日益增多，地贫基因携带者呈现向北蔓延趋势，地贫防控不再局限于南方地区[2]。地贫基因携带者非孕期会呈现不同程度的贫血，妊娠不仅会加重贫血程度，还会导致与贫血相关的产科合并症与并发症的发生风险增加；若夫妻双方均为同型地贫基因携带者，生育重型地贫患儿的风险增加。开展育龄夫妇地贫基因的规范筛查并对携带者进行规范管理是控制重型地贫患儿出生和改善母儿结局的重要措施。在参考国际地贫联合会和英国皇家妇产科医师学会（Royal College of Obstetricians and Gynecologists, RCOG）相关指南、中华医学会“非输血依赖型地贫诊断与治疗中国专家共识（2018 年版）”及最新临床研究文献的基础上制定本共识，旨在为地贫的产前筛
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成人手术后疼痛管理专家共识(最新)
成人手术后疼痛管理专家共识（最新） 麻醉MedicalGroup前天 来源：中华麻醉在线 成人手术后疼痛管理专家共识（2017） 王月兰，邓小明，田玉科，冯艺，米卫东，杨建军，吴新民，闵苏，岳云，徐建国（执笔人/负责人），郭曲练，董海龙，蒋宗滨，薛张纲 一、手术后疼痛及对机体的不良影响 疼痛是组织损伤或潜在组织损伤所引起的不愉快感觉 和情感体验，或是具有感觉、情绪、认知和社会层面的痛苦体 验。根据损伤组织的愈合时间以及疼痛的持续时间，疼痛可划 分为急性疼痛和慢性疼痛。急性疼痛持续时间通常短于1个月， 常与手术创伤、组织损伤或某些疾病状态有关；慢性疼痛为持 续3个月以上的疼痛，可在原发疾病或组织损伤愈合后持续存 在。 （一）手术后疼痛是急性伤害性疼痛 手术后疼痛（postoperative pain）简称术后痛，是 手术后即刻发生的急性疼痛，通常持续不超过3d-7d。术后痛 常见于创伤大的胸科手术和需较长时间功能锻炼的关节置换
等手术，有时镇痛需持续数周。术后痛是伤害性疼痛，术后痛如果不能在初始状态下被充分控制，则可能发展为慢性术后疼痛（chronic post-surgical pain，CPSP），其性质也可能转变为神经病理性疼痛或混合性疼痛。神经病理性疼痛是由感觉神经受损，导致外周与中枢神经敏化所引起的疼痛，常以疼痛高敏或感觉异常为突出表现并多伴有焦虑、抑郁等心理和情绪改变。研究表明，从腹股沟疝修补术，到体外循环下心脏手术等大小不同的手术都可发生CPSP。CPSP多为中度疼痛，亦可为轻或重度疼痛，持续达半年甚至数十年。 CPSP形成的易发因素包括术前有中到重度疼痛、精神易激、抑郁、多次手术史；术中或术后损伤神经；采用放疗、化疗。其中最突出的因素是术后疼痛控制不佳和精神抑郁。 （二）术后疼痛对机体的影响 术后疼痛是机体受到手术（组织损伤）后的一种反应，包括生理、心理和行为上的一系列反应。术后疼痛虽有警示、制动、有利于创伤愈合的“好”作用，但不利影响更值得关注。有效的手术后镇痛，不但减轻患者的痛苦，有利于疾病的康复，还有巨大的社会和经济效益。 1. 短期不利影响 （1）增加氧耗量：交感神经系统的兴奋增加全身氧耗，对缺血脏器有不良影响。
中国老年糖尿病诊疗措施专家共识
《中国老年糖尿病诊疗措施专家共识（2018版）》解读 近日，中国老年医学学会老年内分泌代谢分会发布《中国老年糖尿病诊疗措施专家共识（2018版）》。为此，我们请该共识编写组组长、解放军总医院田慧教授进行解读。 1血糖拥有记忆，越早治疗越好 美国Joslin糖尿病中心的老年1型糖尿病患者平均糖化血红蛋白（HbA1c）可控制在6.6%，其中20%的老年患者（糖尿病病程50余年）无糖尿病并发症。 可见，良好的自我管理水平和医疗保健条件，对老年患者血糖控制有促进作用。但我国老年糖尿病患者的知晓率、诊断率和治疗率均不高，血糖总体控制水平不理想。 在中老年（年龄＞45岁）人群的两项全国多省市糖尿病患者调查中，以HbA1c ＜6.5%为标准，血糖控制达标率分别为20.3%（2009年）和16.8%（2010年）。同时，不同区域差别较大，最低的达标率仅为8.6%。在老年糖尿病的治疗中，加强糖尿病健康教育和管理是重要的理念工程。 来自英国、丹麦、日本的多项研究提示我们，早期强化血糖控制可获得“代谢记忆”，即在糖尿病早期给予良好血糖控制是患者后期获益的基石，对糖尿病多重危险因素的综合治疗可获得良好结局。 2糖尿病如何早治疗？ 简单来说，早治疗包括：尽早开始治疗性生活方式干预（TLC），及时启动降血糖药物治疗和适时开始胰岛素治疗。 ▲治疗性生活方式干预的好处 我国的大庆研究、芬兰糖尿病预防研究（DPS）和美国糖尿病预防研究（DPP）均显示：
单纯治疗性生活方式干预（TLC）可以使糖尿病发病率减少40%~58%，二甲双胍、阿卡波糖和吡格列酮类药物干预，可分别降低糖尿病发病率77%、88%和54%，疗效略优于单纯TLC。 ▲ 胰岛素的使用时机 联合2~3种以上口服降糖药治疗后，HbA1c＞7.0%，可以开始胰岛素治疗，推荐首选基础胰岛素治疗。 但对饮食控制差、肥胖、自身胰岛素分泌水平不低的患者，不宜过早应用胰岛素，需先严格生活方式管理，并加强有减轻体重作用的降糖药应用。 控制血糖的同时，也要尽早管理伴存的高血压、高脂血症和高尿酸血症。 3个性化方案制定须5方面评估 在我国，老年人对于糖尿病的治疗依从性高于中青年患者，因此只要提高全民健康意识，提高患者的自我管理能力，老年糖尿病患者的治疗状况可以得到明显改善。 ▲只通过血糖评估还不够 在临床上，患者甚至部分医生对于糖尿病评估方法的认识，仅局限于定期测血糖。其实，要想制定科学合理的老年糖尿病个性化治疗方案，需要从以下5方面进行综合评估。 ●了解患者的血糖控制水平：包括总体水平（HbA1c是最好的指标），实际血糖波动情况（幅度大小和影响因素），血糖变化的特点（空腹还是餐后血糖升高为主，短期还是长期高血糖），影响血糖控制的因素和低血糖发生的风险等。 ●了解患者自身糖调节能力，结合病程、血糖变化情况，了解患者胰岛β细胞分泌水平和胰岛素抵抗程度，有助于选择合适的降糖药。
2020地中海贫血妊娠期管理专家共识(全文)
2020地中海贫血妊娠期管理专家共识（全文） 地中海贫血（thalassaemia，简称地贫）是指由珠蛋白基因缺陷（突变、缺失）导致的一种或多种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性贫血，是临床上最常见的单基因遗传病之一。全世界每年有超过5 万名地贫患儿出生[1]。地贫好发于地中海沿岸、非洲和东南亚地区，具有明显的种族特征和地域分布差异。调查数据显示，我国重型和中间型地贫患者约有30 万人，地贫基因携带者高达3 000 万人，长江以南为高发区，尤以两广地区最为严重，广西和广东地区地贫基因携带率分别高达20% 和10%。近年来，随着人口迁徙和南北通婚日益增多，地贫基因携带者呈现向北蔓延趋势，地贫防控不再局限于南方地区[2]。地贫基因携带者非孕期会呈现不同程度的贫血，妊娠不仅会加重贫血程度，还会导致与贫血相关的产科合并症与并发症的发生风险增加；若夫妻双方均为同型地贫基因携带者，生育重型地贫患儿的风险增加。开展育龄夫妇地贫基因的规范筛查并对携带者进行规范管理是控制重型地贫患儿出生和改善母儿结局的重要措施。在参考国际地贫联合会和英国皇家妇产科医师学会（Royal College of Obstetricians and Gynecologists, RCOG）相关指南、中华医学会“非输血依赖型地贫诊断与治疗中国专家共识（2018 年版）”及最新临床研究文献的基础上制定本共识，旨在为地贫的产前筛查、产前诊断及妊娠期管理提供指导[3]。本指南采用的循证医学证据等级和推荐等级见表1。
一、地贫概述 问题1：血红蛋白的基本结构和发育类型是如何变化的？ 红细胞中的血红蛋白（hemoglobin, Hb）是由2 对珠蛋白链（一对α- 类珠蛋白链和一对非α-类珠蛋白链）组成的四聚体。α- 珠蛋白基因簇定位于16 号染色体，包含1 个胚胎期表达基因（ζ）、2 个胎儿期和成人期表达基因（α2和α1）；β-珠蛋白基因簇定位于11 号染色体，包含1 个胚胎期表达基因（ε）、2 个胎儿期表达基因（Gγ和Aγ）以及2 个成人期表达基因（β和δ）。珠蛋白链配对后形成Hb，在胚胎、胎儿和成人期依次出现以下主要类型的Hb[4]。见表2。
妊娠合并糖尿病诊疗常规
妊娠合并糖尿病诊疗常 规 Document number：NOCG-YUNOO-BUYTT-UU986-1986UT
妊娠合并糖尿病诊疗常规 妊娠合并糖尿病，包括在原有糖尿病的基础上合并妊娠（也称为糖尿病合并妊娠），以及妊娠期糖尿病（GDM）。GDM是指妊娠期首次发生或发现的糖尿病，包含了一部分妊娠期已患有糖尿病但孕期首次被诊断的患者。 一．诊断标准 （一）既往有糖尿病史 （二）既往无糖尿病史 于妊娠24-28周间，应行OGTT，即口服葡萄糖75g,空腹血糖＜L,1小时＜ mmol/L,2小时＜ mmol/L，任何一项异常（≥正常值），即可以诊断GDM。 具有高危因素者：在孕早期进行血糖检查，符合下列标准诊断为孕前糖尿病：HbAIc≥%;FBG＞ mmol/L;2h或任何时间餐后血糖＞ mmol/L。二．治疗原则 （一）糖尿病计划妊娠期前的咨询 糖尿病患者妊娠前要进行全面体检，包括血压、心电图、眼底、肾功能，以及糖化血红蛋白，确定糖尿病的分级，决定是否可以妊娠。糖尿病患者已并发严重心血管病变、肾功能减退或眼底有增生性视网膜病变者应避孕，如已妊娠，应尽早终止。糖尿病肾病者，如果24小时尿蛋白定量＜1g,肾功能正常者；或者增生行视网膜病变以及接收治疗者，可以妊娠。准备妊娠的糖尿病患者，妊娠前应将血糖调整到正常水平，HbAIc降至%以下。孕前口服降糖药者，最好在孕前改用胰岛素控制血糖达到或接近正常后再妊娠。 （二）妊娠期治疗原则
1. 饮食控制： （1）妊娠期的饮食控制标准：既能满足孕妇及胎儿能量的需要，又能严格限制碳水化合物的摄入，维持血糖在正常范围之内，而且不发生饥饿行酮症。（2）孕期每日总热量：531-9205kJ,其中碳水化合物占45%-55%，蛋白质20%-25%，脂肪25%-35%，应实行少量、多餐制，分5-6餐，饮食控制3-5天后测定24小时血糖（血糖轮廓实验）：包括0点、三餐前半小时和餐后2小时血糖水平和相应尿酮体，应重新调整饮食。 2. 胰岛素治疗： 根据血糖轮廓实验结果，结合孕妇个体胰岛素的敏感性，合理应用胰岛素。孕期血糖理想水平控制标准。 表1 妊娠期血糖控制标准[mmo/L(mg/dl) ] 由于孕期内分泌的变化，显性糖尿病患者孕期胰岛素需要量较非孕期增加，并且孕周变化，需要量不断增加，血糖调整至正常后，仍应每周监测血糖变化，以便及时调整胰岛素用量。 胰岛素常用制剂有可溶性人胰岛素（短效胰岛素），鱼精蛋白锌胰岛素（中效胰岛素），及预混型三种制剂，可根据血糖轮廓加用胰岛素，夜间及空腹水平高加用中效和预混行胰岛素，餐后血糖高加用餐前短效胰岛素。 3. 酮症的治疗 尿酮体阳性时，应立即检查血糖，若血糖过低，考虑饥饿性酮症，及时增加食物摄入，必要时静脉滴注葡萄糖。因血糖高、胰岛素不足所发生的高血糖酮
2014版妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南解读
2014版妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南解读 来源：中国妇产科在线2015-07-08 作者：四川大学华西第二医院产科主任刘兴会 2015年4月9-11日举办的华西论坛暨第九届产科临床热点-母胎医学高峰论坛中，四川大学华西第二医院产科主任刘兴会教授对妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南（2014版）予以了详细解读。 四川大学华西第二医院刘兴会教授 这个指南是我国首个关于妊娠期缺铁和缺铁性贫血（IDA）的诊治指南，本指南按照循证医学证据评价，采用了1-4等级，还有6个推荐类型。为促进妇产科医生对指南更深入的了解和应用，现将刘兴会教授的讲题内容整理如下。 妊娠期贫血定义与分级 WHO推荐妊娠期血红蛋白Hb＜110g/L，可诊断为妊娠合并贫血。贫血可以分为轻度贫血100-109 g/L，中度贫血70-99 g/L，重度贫血40-69 g/L，极重度贫血＜40g/L。亚太地区诊断中，妊娠妇女血红蛋白Hb＜90g/L即为重度贫
血，但现在我国还是按照WHO的诊断标准。设置分级的意义在于要重视妊娠期贫血，因为产科有出血的存在。 妊娠期铁缺乏也应引起重视 妊娠期铁缺乏目前尚无统一诊断标准，指南推荐当血清铁蛋白＜20ug/L即可诊断。临床上很多医生对于这一时期缺铁性贫血很重视，但是在缺铁性贫血发生之前的铁减少期以及缺铁性红细胞生成期这两个时期并不重视。 铁减少期指的是：体内储存铁下降，血清铁蛋白＜20ug/L，转铁蛋白饱和度和Hb正常。缺铁性红细胞生成期指的是：体内储存铁下降，血清铁蛋白＜20ug/L，转铁蛋白饱和度＜15%，Hb正常。缺铁性贫血指的是：红细胞内铁明显减少，血清铁蛋白＜20ug/L，转铁蛋白饱和度＜15%，Hb＜110g/L。 妊娠期缺铁性贫血是指妊娠期因铁缺乏导致的贫血，Hb＜110g/L。 妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血的指南解读 临床表现 临床上出现严重贫血者比较少，多数属于轻度贫血。轻度贫血没有明显临床表现，疲劳较为常见，严重贫血时可出现面色苍白，乏力、心悸、头晕、呼吸困难和烦躁等。Hb下降之前储存铁即可耗尽，故尚未发生贫血时也可以出现疲劳、易怒、注意力下降及脱发等铁缺乏的症状。 诊断 1 实验室检查 （1）血常规：Hb、MCV、MCH、MCHC均降低。血涂片表现为低色素小细胞贫血。
妊娠期糖尿病诊疗常规整理
产科 妊娠合并症 妊娠合并糖尿病诊疗常规 【概述】妊娠期间的糖尿病有两种情况：一种为妊娠前已有糖尿病的患者妊娠，又称糖尿病合并妊娠，占不足20%；另外一种为妊娠前糖代谢正常或潜在糖耐量减退，妊娠才出现或发现糖尿病又称妊娠期糖尿病（GDM），占80%以上。我国发生率1-5%。 入院医嘱】
说明： 1、产前检查，≥ 28周者，Qd，＜28周者，Qw。 2、如为糖尿病合并妊娠建议查肝、胆、脾、胰、双肾、输尿管、膀胱B 超及超 声心动图。 3、糖化血红蛋白反映为1-2 个月（8-10 周）血糖控制情况，正常值应为 6.5% 以下（正常为4-6%），孕晚期只能反映过去2 周的平均血糖水平 了。 【监测】 1、血糖监测应每天进行，入院初期，血糖未达标准时，应行“大轮廓”血糖 试验（三餐前30分钟、三餐后2小时及22时微机血糖，下同）。血糖达标准后可改测“小轮廓”试验（即三餐后2 小时及22时血糖值，下同），如住院时间较长，且一直血糖稳定达标，可每天随机抽查一次餐后 2 小时血糖，但必须每周至少测定一次“大轮廓”式样。 2、大于32周者，每周至少行2次电子胎心监护及每周1 次的羊水指数和 生物物理评分（BPS评分）试验。大于28 周，入院后每周行至少一次胎心监护，如胎心监护有异常者酌情注意复查，当天或第二天早上执行。 每周至少测三次尿酮（尿常规）情况。每周至沙复查一次B 超，以了解胎儿及羊水等情况。每周复查一次血常规、凝血四项、肝功、生化、电解质情况，心功和血脂酌情复查。糖化血红蛋白应1-2 个月（6 周）复查一次（正常值4-6%）。 【饮食、胰岛素使用原则】 1、饮食控制原则为：少量、多餐。每日分5-6 餐，淀粉及碳水化合物相对减少，增加蛋白及脂肪类摄入，其中碳水化合物占50-55％，蛋白质25％，脂肪20-25 ％。早餐占10%-20%，午餐占20%-30%，晚餐占30%，各种加餐占30%，特别应注意睡前加餐可减少夜间低血糖的发生。控制3-5 日后收住院测定24 小时血糖（血糖轮廓试验）和相应尿酮体（尿常规），严格饮食控制后出现尿酮体阳性，应重新调整饮食。 2、胰岛素使用原则 （1）指征： ①经正规饮食控制后，空腹血糖＞5.8mmol/L ，或餐后血糖≥ 6.7mmol/L ，或经饮食控制后未能达到以下血糖控制标准。 血糖控制标准 ②死胎、死产史或合并妊娠期高血压疾病。 ③病情严重，严格控制饮食后出现尿酮体，只有应用胰岛素才能摄入足够食
神经外科重症管理专家共识(最全版)
神经外科重症管理专家共识(最全版) 一、概述 进入21世纪以来，现代神经外科从理念和设备已经发生了革命性的变化。尽管如此，在神经外科各个领域，尤其在神经外科重症医学方面，仍然存在很大差别，诊疗规范各地仍存差异。近30年来，重症医学得到了长足发展，积累了丰富的经验，挽救了很多器官功能衰竭甚至多系统、多器官功能衰竭患者的生命。借鉴重症医学发展的经验和理念做好神经外科重症方面的工作是未来发展的目标。为普及相关知识和理念，规范医疗行为，提高神经外科重症治疗水平，中华医学会神经外科学分会汇集学科内多名专家讨论了相关研讨，并同时邀请了重症医学、神经内科、急诊医学等专业的国内专家作为顾问和指导，共同制定了《神经外科重症管理专家共识》(简称共识)。神经外科重症既是神经外科、重症医学、神经内科、急诊医学、重症护理等多个专业的交叉学科，又是重症医学的一个重要分支学科。专科化、精确化、目标化、多学科协作的治疗单元是神经外科重症医学未来的发展方向。本共识主要适用成人神经外科重症患者的治疗。针对涉及的相关内容，本共识在北京大学循证医学中心的合作及指导下采用牛津循证医学中心的证据标准和推荐标准进行分级(见表1)。
表1 神经外科重症管理专家共识循证医学标准 二、神经外科重症单元的定义、收治对象 1．神经外科重症单元的定义： 神经外科重症单元是指掌握了神经外科基本理论、基础知识和基本操作技术同时又掌握了重症医学监测技术和重症医学理念的专科化多学科协作医疗团队，利用现代重症医学的理念和监测技术、依托先进的设备、仪器对神经外科重症患者实施有效的集中治疗和护理的单元。 2．神经外科重症单元的收治对象： 格拉斯哥昏迷(GCS)评分12分以下的急性脑血管病患者、颅脑损伤患者及脊髓损伤患者，围手术期神经外科重症患者，重症神经系统感染，癫痫持续状态等神经系统急重症患者。 三、神经外科重症单元的配置条件 参考《中国重症加强治疗病房(ICU)建设与管理指南》(2006)的规范标准[1]，神经外科重症医学单元做为一个功能单位，应该具备符合条件的医护人员、独立的场所以及必要的设施和设备，医护人员应该接受过神经科学和重症医学的相关训练，有副高级以上医师全面负责医疗工作。建议有
中国糖尿病防控专家共识
·12·中华预防医学杂志2017年1月第51卷第1期Chin J Prev Med，January2017,Vol.51,No.1 为了加强糖尿病防控工作，保障人民健康,国家卫生计生委疾病预防控制局组织开展了中国糖尿病防控策略研究，经咨询和广泛征求意见，达成了专家共识，并在国家卫生计生委疾控局主办，中国疾病预防控制中心、中华医学会、中华预防医学会、中国医师协会共同承办的“2016联合国糖尿病日共同关注糖尿病”活动中向社会公开发布，意见如下： 1.我国糖尿病患病率为9.7%，患者人数近1个亿，呈快速增长趋势，导致糖尿病的危险因素广泛流行，已成为严重的公共卫生问题。 2.我国居民糖尿病知晓率、治疗率、控制率低，引发多种并发症，致残致死率高，带来沉重疾病负担，严重危害劳动力健康，影响经济社会可持续发展。 3.糖尿病可防可控，关键在于早防早治。健康生活方式可有效预防糖尿病，早期发现、早期干预和规范治疗，可以减少和延缓并发症的发生，降低疾病负担，提高生命质量。 4.要全面贯彻预防为主方针，坚持综合防控，防治结合，明确政府、社会、专业机构、家庭和个人在糖尿病防控中的责任，实施全方位全周期的健康管理，降低全人群糖尿病发病风险，维护和促进全民健康。 因此，我们建议： 1.加强公共政策与立法，营造健康支持性环境。将健康融入所有政策，落实部门职责。将糖尿病等慢性病防控纳入《基本医疗卫生法》制订，推动营养改善条例、公共场所控烟条例等立法进程。制订可落实、可持续发展的国家糖尿病综合防治工作方案，开展全民健康生活方式行动，普及合理膳食、戒烟限酒、适量运动，开展“三减三健”专项活动，促进健康行为形成。加强媒体宣传，规范传播内容，提高公众健康素养。 2.推动实施生命全周期的健康管理。开展孕期和分娩后体重管理和血糖筛查，推动母乳喂养和正确添加辅食。培养儿童、青少年的健康行为和技能，保证学生在校每天1小时运动，预防儿童青少年肥胖。开展职业人群健康教育，落实工间健身制度，积极建设健康食堂，降低职业人群患病风险。开展中老年人健康体检，及早发现高危人群和患者。 3.实施高危人群干预，推动关口前移。用好居民健康档案和各类体检信息，开展机会性筛查，发现或识别高危个体。针对糖尿病前期人群和血糖正常性高危人群开展分层干预和管理。对超重、肥胖者以减重为目标强化生活方式干预。 4.完善糖尿病防控体系，规范糖尿病患者治疗与管理。落实基层医疗卫生机构、医院、公共卫生机构职责，推进分级诊疗制度，建立协作共享机制，促进防治结合。强化基层卫生服务能力建设，规范基本公共卫生服务糖尿病患者健康管理，对发生并发症、血糖控制效果不佳等符合转诊条件的患者及时转诊，对病情稳定患者强化非药物治疗和自我管理支持。加强医院对基层医疗卫生机构的技术指导和支持。公共卫生机构做好信息收集、质量控制和效果评价工作。 5.发展健康管理技术、创新健康服务模式。加强区域信息平台建设，推进互联网+移动健康服务，开展家庭医生签约服务。政府健全投入机制，引导社会力量增加糖尿病防治服务供给，催生糖尿病健康管理服务新模式。 糖尿病防控是控制慢性病和实现“健康中国”目标不可缺少的重要内容，要以改革创新为动力，坚持预防为主，树立大卫生、大健康理念，政府、社会和个人共同行动起来，遏制糖尿病增长的势头。 （收稿日期：2016-12-01） （本文编辑：吕相征） ·标准·指南·共识· 中国糖尿病防控专家共识 《中国糖尿病防控专家共识》专家组 【关键词】糖尿病；预防；控制 Expert consensus on diabetes prevention and control in China Expert Group of Expert Consensus on Diabetes Prevention and Control in China Corresponding author：Wang Wenjuan,Email:wwj63131779@https://www.360docs.net/doc/0714300418.html, 【Key words】Diabetes mellitus；Prevention；Control DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-9624.2017.01.004 通信作者：王文绢，Email:wwj63131779@https://www.360docs.net/doc/0714300418.html, 万方数据
关于妊娠合并地中海贫血的几大问题
关于妊娠合并地中海贫血得几大问题 医脉通导读地中海贫血(简称地贫）就是世界范围内常见得、对人类健康影响极大得单基因遗传疾病之一,在我国以广东、广西、云南等地区较为常见，妊娠合并地中海贫血可造成严重得围产期并发症与不良妊娠结局.地中海贫血得分型与诊断需靠产前筛查与基因检测才能确诊。 如何分类?〉>〉＞α—地中海贫血 α－地中海贫血就是由于α珠蛋白基因缺失或点突变，使α链合成受到抑制而引起得贫血.9５%以上得α地贫就是由于α基因缺失引起得,缺失型α地贫常见表型有静止型、标准型、血红蛋白H（ＨbH)病与重型α地贫；约5％得α地贫就是由于α基因点突变引起，称为非缺失型α地贫。 表1 α—地中海贫血分类 〉〉〉〉β-地中海贫血 β-地中海贫血就是β珠蛋白基因突变导致β链产生减少或缺失，引起HbＡ缺失所致。β地中海贫血得分类基于分子突变类型或临床表现。杂合突变者为轻度β地中海贫血,纯合突变者为重度β地中海贫血（库利氏贫血）或相对较轻得中度地中海贫血。重度地中海贫血者贫血严重伴有髓外造血、性成熟迟缓、生长停滞. β地贫得诊断依据为: 血常规提示平均红细胞容积(MCV) ＜８2 fl,平均红细胞血红蛋白量(MＣＨ)＜27 pg,血红蛋白
（Hb)降低,贫血得形态学分类呈小细胞低色素性贫血，大小不均，浅染,可见异型红细胞,血红蛋白电泳分析血红蛋白A2（HbＡ2）＞3、5，HｂF 正常或升高,基因诊断依据DNＡ分析. 筛查对象及如何筛查?对孕前或围产保健检查得患者夫妻双方进行血常规检查初筛地贫。若一方MCV ≥ ８2 fl，可排除生育重型地贫儿得可能;若双方均为MＣＶ＜82 ｆl,需进一步抽血行Ｈb电泳分析检查,如血红蛋白电泳分析结果提示HbA2 ＞３、5，则应怀疑为β地贫基因携带者,如ＨbA２≤ 2、5，亨氏小体阳性，则建议配偶行MCV、Hb 分析。根据双方血常规得MCＶ项,Ｈb电泳分析，双方为同型基因，则建议行产前诊断。双方血常规得MCV与Hb电泳分析提示，如一方为α地贫，另一方正常,则正常婚育；如一方为α地贫，另一方初诊为β地贫,建议双方行α地贫基因诊断,如进一步基因诊断考虑一方α地贫，另一方β地贫,则正常婚育;如一方为α地贫,另一方为β复合α地贫，建议行产前诊断. 在遗传咨询方面，若夫妇双方都就是标准型—1,即-－/αα，则每次妊娠有1/4得机会生育水肿胎；如夫妇一方就是标准型-１,即——/αα，另一方就是标准型—2，即—α/—α,每次妊娠有1／4得机会生育HbH；如夫妇一方就是标准型-1，即--/αα，另一方就是静止型，即-α /αα，每次妊娠有１/4
中国神经外科重症患者气道管理专家共识
中国神经外科重症患者气道管理专家共识(2016) 2016-10-26 Neurosurgery 气道管理是所有重症患者基础治疗的重要内容，气道管理不当会直接威胁患者生命。重症患者的气道管理包括气道评估、氧疗、人工气道的建立、维护和撤除、呼吸支持治疗及人工气道并发症的防治等。中华医学会神经外科学分会联合中国神经外科重症管理协作组共同发布了《中国神经外科重症患者气道管理专家共识(2016)》。 人工气道的建立 1.神经外科重症患者出现呼吸中枢功能不全、气道不畅、呼吸功能不全时必须建立人工气道 2.人工气道主要指气管插管和气管切开，也包括口咽通气管和喉罩等临时气道保护措施。 3.在建立人工气道前，应该对操作难度进行评估 4.建立人工气道的过程中应该尽可能避免操作导致的继发损害 人工气道的管理 1．需要定期对人工气道进行评估：
人工气道建立并给予必要的呼吸支持措施后，患者呼吸、通气、氧合状况改善，缺氧得以缓解。必须严密监测人工气道的通畅程度、固定是否妥善、气囊压力情况等。应定期评估人工气道的固定状态并随时进行调整以确保妥善固定。无论是气管插管还是气管切开导管，都有移位甚至脱出的风险。随着患者体位的改变，人工气道的位置也会改变。如果不能得到及时调整可能会出现导管脱出和位置异常，威胁患者生命。气管插管在口腔内可能打折或扭曲，如果不进行定期检查很难发现。气管切开管相对容易固定，但在皮肤外固定良好的情况下，皮下段和气管内部分可能出现位置改变，如尖端脱出气管移位到皮下层或管口与气管成角造成气管局部压迫等，应及时调整。 应定期评估人工气道是否通畅，及时调整避免造成严重后果。人工气道的内壁常常因黏附痰液造成气道狭窄甚至阻塞。痰液黏稠、气道湿化不充分和不充分的痰液引流是主要原因。呼吸时可以听到人工气道口因气流流速明显增快增强的气流声，甚至可以听到哨音。吸痰时吸痰管进入不畅和痰液黏稠具有重要提示作用。必要时可行纤维支气管镜检查证实。通过定期的评估并调整气道湿化和痰液引流措施可以有效避免气道痰痂形成。建议异丙托溴铵0.5 mg，希地奈德1 mg, 2～3次/d 需化吸入，同时可以静脉注射盐酸溴索30 mg, 2～3次/d,以利于祛痰。需要注意的是在自主呼吸较弱或肌力不足时可能不会表现出严重呼吸困难的典型临床表现，而直接造成窒息，导致严重后果。 另外，作为气管内的异物，可能对气管内壁造成局部刺激，诱发肉芽增生而导致气道狭窄。如果出现反复的气道狭窄表现，通过加强痰液引流不能缓解需考虑气管内肉芽形成。纤维支气管镜可以明确诊断。应定期监测人工气道的气囊压力。对建立人工气道但无需机械通气的患者不应向气囊内打气。只有机械通气患者才需要向气囊内打气以密闭呼吸通路。气囊压力过低会出现漏气和误吸，而过高的气囊压力则可导致气管壁受压，严重时发生缺血、坏死和穿孔，也可诱发气道痉挛导致
加速康复外科中国专家共识及路径管理指南(2018版)
加速康复外科中国专家共识及路径管理指南 （2018版） 中华医学会外科学分会、中华医学会麻醉学分会 近十余年来，加速康复外科（enhanced recovery after surgery，ERAS）的理念及其路径在我国有了较为迅速的普及和应用。ERAS 的临床实践表明，其理念及相关路径的实施必须以循证医学及多学科合作为基础，既要体现以加速康复为主要目的的核心理念，也要兼顾病人基础疾病、手术类别、围手术期并发症等具体情况，更需要开展深入的临床研究以论证ERAS相关路径的安全性、可行性及必要性。为此，中华医学会外科学分会和麻醉学分会组织相关领域的专家，检索国内外相关文献并结合我国临床实际情况，以循证医学为基础，以问题为导向，以多学科合作为模式，以具体术式为内涵制定本共识及路径管理指南，以期在围手术期医学层面进一步推动ERAS在我国临床实践中更为规范、有序地开展，为相关临床研究提供参考和指导。 1总论 1.1 本共识及指南制订方法、过程、证据及推荐等级由腹部外科、麻醉科部分专家组成制定本共识及指南工作组，参与专家分工提出相应章节的核心临床问题及撰写提纲并提交工作组讨论通过。工作组以问题为导向利用国内外数据库检索1997年以来相关文献，阅读并根据
GRADE（Grading of Recommendations，Assessment，Development and Evaluation system）系统评价相关结论的证据级别，结合临床实际起草针对前述问题的推荐意见，评述研究现状。推荐等级“强”一般指基于高级别证据的建议，临床行为与预期结果间存在一致性；推荐等级“弱”一般指基于低级别证据，临床行为与预期结果间存在不确定性。工作组完成本共识及指南初稿，所有工作组专家通过函审及会审方式予以修改并最终审定。 本共识及指南包括总论及各论两部分，前者评述ERAS的共性问题，后者分别针对肝胆外科手术、胰十二指肠切除术、胃手术、结直肠手术中ERAS相关的具体问题展开讨论。总论部分已有涉及的共性问题，各论部分从简。 1.2 ERAS定义ERAS以循证医学证据为基础，以减少手术病人的生理及心理的创伤应激反应为目的，通过外科、麻醉、护理、营养等多学科协作，对围手术期处理的临床路径予以优化，从而减少围手术期应激反应及术后并发症，缩短住院时间，促进病人康复。这一优化的临床路径贯穿于住院前、手术前、手术中、手术后、出院后的完整治疗过程，其核心是强调以服务病人为中心的诊疗理念。 有研究显示，ERAS相关路径的实施，有助于提高病人围手术期的安全性及满意度，可减少30%的术后住院时间，从而减少医疗支出，并不增加术后并发症发生率及再住院率。ERAS还有助于提高结直肠癌病人的术后5年存活率。
围术期血液管理专家共识---(2017版)
围术期血液管理专家共识（2017） 2017-12-13 11:56 来源：未知编辑：shuangkai 点击: 467 仓静（共同执笔人）叶铁虎田玉科（共同负责人）吴新民张卫（共同负责人）张洁杨辉（共同执笔人）岳云姚尚龙黄文起廖刃围术期血液管理是指包括围术期输血以及减少失血、优化血液制品、减少输血相关风险和各种血液保护措施的综合应用等。围术期输血是指在围术期输入血液或其相关成分，包括自体血以及异体全血、红细胞、血小板、新鲜冰冻血浆和冷沉淀等。成分输血是依据患者病情的实际需要，输入相关的血液成分。血液管理的其他措施包括为避免或减少失血及输入异体血所使用的药物和技术。 一、术前评估 1. 了解既往有无输血史，有输血史者应询问有无输血并发症； 2. 了解有无先天性或获得性血液疾病； 3. 了解患者出血史、家族出血史及详细用药史； 4. 了解有无服用影响凝血功能的药物（例如，华法林、氯吡格雷、阿司匹林、其他抗凝药和可能影响凝血的维生素类或草药补充剂）造成的凝血病史； 5.了解有无血栓病史（例如，深静脉血栓形成、肺栓塞）； 6.了解有无活动性出血或急、慢性贫血情况； 7. 一般体格检查（例如瘀点、瘀斑、苍白）； 8.了解实验室检查结果，包括血常规、凝血功能检查、肝功能、血型鉴定（包括ABO血型和Rh血型）、乙肝和丙肝相关检查、梅毒
抗体以及HIV抗体等； 9. 术前重要脏器功能评估，确定可能影响红细胞最终输注需求（例如血红蛋白水平）的器官缺血（例如心肺疾病）的危险因素； 10. 告知患者及家属输血的风险及益处； 11. 为使患者做好准备，如果可能，术前应提前（例如若干天或周）进行充分评估。 二、术前准备 1. 填写《临床输血申请单》，签署《输血治疗同意书》； 2. 血型鉴定和交叉配血试验； 3.咨询相关专科医师或会诊。择期手术患者应暂停抗凝治疗（例如华法林、抗凝血酶制剂达比加群酯），对特定患者可使用短效药（例如肝素、低分子量肝素）进行桥接治疗；除有经皮冠状动脉介入治疗史的患者外，如果临床上可行，建议在术前较充足的时间内停用非阿司匹林类的抗血小板药（例如噻吩并吡啶类，包括氯吡格雷、替格瑞洛或普拉格雷）；根据外科手术的情况，考虑是否停用阿司匹林； 4. 当改变患者抗凝状态时，需充分衡量血栓形成的风险和出血增加的风险； 5. 既往有出血史的患者应行血小板功能检测，判断血小板功能减退是否因使用抗血小板药所致； 6.了解患者贫血的原因（慢性出血、缺铁性贫血、肾功能不全、溶血性贫血或炎症性贫血等），并根据病因治疗贫血，首先考虑铁剂治疗；
地中海贫血妊娠期管理专家共识总结2020
地中海贫血妊娠期管理专家共识总结 2020年 地中海贫血（简称地贫）是指由珠蛋白基因缺陷（突变、缺失）导致的一种或多种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性贫血，是临床上最常见的单基因遗传病之一。 地贫好发于地中海沿岸、非洲和东南亚地区，具有明显的种族特征和地域分布差异。我国重型和中间型地贫患者约有30 万人，地贫基因携带者高达3 000 万人，长江以南为高发区，尤以两广地区最为严重 地贫基因携带者非孕期会呈现不同程度的贫血，妊娠不仅会加重贫血程度，还会导致与贫血相关的产科合并症与并发症的发生风险增加；若夫妻双方均为同型地贫基因携带者，生育重型地贫患儿的风险增加。开展育龄夫妇地贫基因的规范筛查并对携带者进行规范管理是控制重型地贫患儿出生和改善母儿结局的重要措施。 地贫概述 一、血红蛋白的基本结构和发育类型是如何变化的？ 红细胞中的血红蛋白（Hb）是由2 对珠蛋白链（一对α- 类珠蛋白链和一对非α-类珠蛋白链）组成的四聚体。α- 珠蛋白基因簇定位于16 号染色体，包含1 个胚胎期表达基因（ζ）、2 个胎儿期和成人期表达基因（α2和α1）；β-珠蛋白基因簇定位于11 号染色体，包含1 个胚胎期表达基因（ε）、2 个胎儿期表达基因（Gγ 和Aγ）以及2 个成人期表达基因（β 和δ）。珠蛋白链配对后形成Hb，在胚胎、
胎儿和成人期依次出现以下主要类型的Hb。 二、常见地贫分类有哪些？ 根据珠蛋白基因缺陷累及珠蛋白链的类型，地贫可分为α-、β-、γ-、δ-、δβ- 等类别，本共识仅讨论最常见的α- 和β- 地贫。 1、α- 地贫：1 条16 号染色体上有2 个α- 珠蛋白基因（α2 和α1 基因），表型以“αα/”表述；正常人有4 个α- 珠蛋白基因，以“αα/αα”表述。当α- 珠蛋白基因出现一个或多个缺陷，会导致α- 地贫。多数α- 地贫是由基因缺失引起的，少数由基因突变（包括单核苷酸替换或寡核苷酸缺失/ 插入）引起。 2.β- 地贫：1 条11 号染色体上有1 个β- 珠蛋白基因，正常人共有 2 个β- 珠蛋白基因。多数β- 地贫是由基因突变引起。 三、α-、β- 地贫的基因型和临床表现有哪些？ 1、地贫的基因型与临床表现具有一定相关性，不同基因型会呈现不同的临床表现。
困难气道管理指南(2017)
困难气道管理指南（2017） 马武华邓晓明左明章（负责人）田鸣华震（共同执笔人）李娟冷玉芳易杰高学（共同执笔人）鲍红光 中华医学会麻醉学分会专家组于2013年起草和制订了《困难气道管理指南》。在此基础上，我们结合近几年来临床知识、技术以及实践的更新，分析汇总了目前最新文献、专家意见、会议评论以及临床数据，修订并整理了2017版《困难气道管理指南》（简称指南）。临床情况是复杂多变的，任何指南均不能完全涵盖，也非绝对的标准；在临床应用中，应结合具体情况，酌情参考具体应用。 制定本指南的目的是指导气道管理者正确应对与管理临床中所遇到的困难气道，减少各种相关严重并发症的发生。本指南适用于麻醉科医师或麻醉科医师指导下进行麻醉护理与气道管理的医务人员。可应用于除婴幼儿以外的各年龄段的患者。 一、定义与分类 1. 困难气道：经过专业训练的有五年以上临床麻醉经验的麻醉科医师发生面罩通气困难或插管困难，或二者兼具的临床情况。 2.困难面罩通气（difficult mask ventilation，DMV）：有经验的麻醉科医师在无他人帮助的情况下，经过多次或超过一分钟的努力，仍不能获得有效的面罩通气。根据通气的难易程度将面罩通气分为四级，1～2级可获得良好通气，3～4级为困难面罩通气（表1）。 3.困难喉镜显露：直接喉镜经过三次以上努力仍不能看到声带的任何部分。 4.困难气管插管（difficult intubation，DI）：无论存在或不存在气道病理改变，有经验的麻醉科医师气管插管均需要三次以上努力。 5.困难声门上通气工具（supraglottic airway device，SAD）置入和通气：无论是否存在气道病理改变，有经验的麻醉科医师SAD 置入均需三次以上努力；或置入后，不能通气。 6.困难有创气道建立：定位困难或颈前有创气道建立困难，包括切开技术和穿刺技术。 7.根据有无困难面罩通气将困难气道又分为非紧急气道和紧急气道： (1)非紧急气道：仅有困难气管插管而无困难面罩通气。患者能够维持满意的通气和氧合，能够允许有充分的时间考虑其它建立气道的方法。 (2)紧急气道：只要存在困难面罩通气，无论是否合并困难气管插管，均属紧急气道。患者极易陷入缺氧状态，必须紧急建立气道。
妊娠期糖尿病诊断标准
妊娠期糖尿病诊断标准 一、范围：本标准于2011-7-1由国家卫生部发布，于2011-12-1实施，本标准规 定了妊娠期糖尿病的筛查和诊断。本标准适用于全国各级各类医疗卫 生机构及医务人员对妊娠期糖尿病的诊断。 二、定义 1.妊娠期糖尿病：妊娠期发生的不同程度糖耐量异常。不包括妊娠前已存在的 糖尿病。 2.葡萄糖负荷试验GCT：随机口服50g葡萄糖（溶于200ml水中5分钟内服完）， 从饮糖水第一口开始记算时间，1h后抽取静脉血，用葡萄糖氧化酶法 测血浆葡萄糖值。 3.葡萄糖耐量试验OGTT：进行OGTT前一天，晚餐后禁食8-14h至次晨(最迟 不超过上午9时）。试验前连续3d正常体力活动、正常饮食，每日进 食碳水化合物不少于150g，检查期间禁食、静坐、禁烟。 检查方法：先测定空腹血糖，然后口服75g无水葡萄糖（溶于300ml水中，5分钟内服完）再分别测服糖后1h,2h的静脉血糖（从饮糖水第一口开 始记时）。葡萄糖氧化酶法测血浆葡萄糖值。 三、妊娠期糖尿病的筛查和诊断 （一）孕前糖尿病的筛查： 1、具有孕前糖尿病高危因素者，需在确诊妊娠后的第一次孕期保健时进行 孕前糖尿病的筛查。 2、高危因素包括： （1）肥胖（尤其是重度肥胖） （2）一级亲属患2型糖尿病 （3）既往妊娠期糖尿病史或大于胎龄儿分娩史 （4）有多囊卵巢综合征病史 （5）反复尿糖阳性 （二）糖尿病合并妊娠的诊断：符合下列条件之一者即可诊断 1、糖化血红蛋白≥6.5﹪ 2、空腹血糖≥7.0mmol/L 3、OGTT2h血糖水平≥11.1mmol/L 4、伴有典型的高血糖或高血糖危象症状，同时任意血糖≥11.1mmol/L 注：如果没有明确的高血糖症状，1—3需要在另一天进行复测核实。（三）妊娠期糖尿病的高危因素 1、孕妇因素：年龄≥35岁、孕前超重或肥胖、OGTT异常史、多囊卵巢综 合征 2、家族史：糖尿病家族史 3、妊娠分娩史：不明原因的死胎、死产、流产史、巨大儿分娩史、胎儿畸 形和羊水过多史、GDM史 4、本次妊娠因素：妊娠期发现胎儿大于孕周、羊水过多；反复外阴阴道假 丝酵母菌病者。 （四）妊娠期糖尿病的筛查时间：孕24—28周进行 （五）妊娠期糖尿病的诊断及步骤 1、诊断一步法：不必行50gGCT，而妊娠24—28周直接行75gOGTT。