系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)

侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。




【症状】

*全身症状

起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,

如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。

病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

*皮肤和粘膜

皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。

急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,

严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,

身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,

毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。

口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。

*关节、肌肉

约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,

最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。

关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。

X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

*肾脏

约50%患者有肾脏疾病临床表现,

如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,

电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,

依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型(轻型)(FPLN),

弥漫增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。

各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同。

*胃肠道

一部分病人可表现为胃肠道症状,

如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,

这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎。

肠系膜血管的动、静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,

则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命。

肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等,

出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。

如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果

*神经系统

神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,

大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。

偏瘫及蛛网膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约3-4%,

临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。

颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远

端感觉或运动障碍。

SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。

在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、

抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。

*肝

SLE引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。

其中,肝肿大约占10%-32%,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。

红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。

约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,

主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。

红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。

SLE可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,

临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

*心脏

约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。

心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,

表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,

少数患者死亡冠状动脉梗塞。

*肺

肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,

肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。

狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。

在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染。

*血液系统

几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,

依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,

贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。

贫血的原因是复合性的,包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。

骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s试验直接阳性。

缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。

白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一。

约60%患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。

粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。

血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞(T、B细胞)减少。

约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向,

血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。

继之破坏它,是血

小板减少的原因,10%患者血中有抗凝物质,

当合并血小板减少或低凝血酶原血症时,可出现出血症状。

*其他

部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。

眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍。

病人可有月经紊乱和闭经。




【系统性红斑狼疮并发症】

*过敏

本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,

容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。

*感染

是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。

易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。

肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。




【诊断标准】

特异性为96.4%,敏感性为93.1%。

*标准1

1.面部蝶形红斑

2.盘状红斑狼疮

3.日光过敏

4.关节炎:不伴有畸形

5.胸膜炎、心包炎

6.癫痫或精神症状

7.口、鼻腔溃疡

8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型

9.抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性

10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)

11.抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),

血小板减少(10万/mm3以下)

以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE,但应排除感染性疾病,肿瘤或其他风湿性疾病。


*标准2

临床表现

①蝶形或盘形红斑。

②无畸形的关节炎或关节痛。

③脱发。

④雷诺氏现象和/或血管炎。

⑤口腔粘膜溃疡。

⑥浆膜炎。

⑦光过敏。

⑧神经精神症状。




【实验室检查】

①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。

②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。

③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。

④高丙种球蛋白血症。

⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。

⑥抗核杭体阳性。

凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。

确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。

不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:

【注意事项】

系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。

有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。

红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、

应用肝毒性药物

、胆道疾病等。

此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。

首先,我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高,

因此患者一定要检查有关的病毒性标志物,排除病毒性肝炎;

再者,因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;

第三,药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一,

尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起,

包括某些消炎止痛药物,甲氨喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;

除此以外,还要排除其它引起肝功能异常的疾患,包括胆道以及胰腺疾病等。

【临床检查】

*一般检查

病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少,血沉异常增快。

在SLE活动时,存在能破坏红细胞的自身抗体,造成红细胞和血红蛋白量下降。

这时网织红细胞可以升高>5%,临床上病人可出现轻度黄疸。

肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。

血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,

血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

作24小时尿蛋白的定量检查,若超过0.5克/日以上,则说明存在蛋白尿,反映了SLE累及肾脏。

若尿液中反复出现红细胞、白细胞,在排除尿路感染,尿路结石以后,也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。

*免疫学检查

血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。

*免疫病理学检查

肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示,

免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。

沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。




【治疗原则】

治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,由于病情个体差异大,应根据每个病人情况而异。

一、一般治疗 

急性活动期应卧床休息。

慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。

病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。

生育期妇女应严格避孕。

二、药物治疗

(一)非甾体类抗炎药 

这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。

如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。

由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。

(二)抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,

对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,

磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。


期停药可复发,应定期检查眼底。

(三)糖皮质激素 是目前治疗本病的主要药物,

适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,

发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。

用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。

二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。

大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,

1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。

其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。

(四)免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,

以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。

如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。

毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。

应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。

(五)其他药物 如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。

用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。

抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,

具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,

一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。

用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,

副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

(六)血浆交换疗法 通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,

后输入正常血浆。效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。

(七)SLE伴神经精神病的治疗 一旦SLE病人产生神经精神性症状,针对不同的情况,

一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药;

有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;

有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药;

有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;

有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。

【用药

注意】

因糖皮质激素有较多副作用,如可以引起感染、骨质疏松、糖尿病、骨坏死和高血压等,

同样患者擅自停用激素也有很大的危险性,甚至引起疾病的急性发作。

小剂量激素与MTX或氯喹等药物的联合使用,可以减少激素的用量,

在治疗轻、中度SLE病人不仅有良好的疗效,而且副作用小,为患者求得更高的生活质量。

但对于狼疮性肾炎、中枢神经狼疮及狼疮性血小板减少性紫癜的治疗

则需根据具体情况应用较大剂量的激素和免疫抑制剂,以使病情得到较快缓解。

另一方面亦要加强综合治疗,如控制血压、血糖、补钙等。

患者要经常与医生联系,在医生指导下服药治疗,一般1~3个月复查一次。

病情有变化时应及时调整治疗方案,以免贻误治疗的时机。




【SLE病人如何判断疾病是否活动?】

1.自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下,病人如出现较之平时容易疲劳,

经休息后没有明显改善,就应想到病情活动可能。
 
2.关节(如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等)疼痛、红肿,可伴晨僵或有关节积液。

3.新出现的皮疹(如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、

甲周红斑等)或原有皮疹加重。

4.无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下,不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高

5.新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。

6. 胸膜炎症是SLE患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛,随呼吸运动或体位变换而加重。

SLE的心脏病变中,以心包炎最为常见。

主要表现为胸骨后或心前区钝痛,或尖锐性胸痛,随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重,

身体前倾时胸痛减轻。

7.若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平

小便常规中出现尿蛋白、红细胞,应考虑是否有疾病活动。

8.不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐,经过抗感染及对症处理后没有好转,

应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。

9.如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍,轻躁狂、抑郁等精神症状,

意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等,

应考虑SLE的中枢表现,应及早就诊。


【红斑狼疮患者可以结婚及妊娠吗?】

系统性红斑狼疮好发于 15 — 40 岁的女性,尤其以年轻女性为多,

因而对年轻女性患者,能否结婚是患者所关心的事。

一般来说,除非病情

有活动,有严重内脏损害的患者暂不宜结婚外,红斑狼疮患者是可以结婚的。

至于结婚后能否妊娠必须慎重,对疾病活动或明显肾损害的患者必须避免妊娠;

对无明显内脏损害,病情轻而稳定,渴望生育的患者,可以考虑妊娠。


【系统性红斑狼疮发病年龄、种族、地区上有无差别?】

红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。

首先发病年龄多在青壮年,并且女性远远多于男性,男女之比为 1 : 7~10 ,

育龄妇女占病人的大多数。 20~40 岁的发病率占病人总数的 47% 左右。

而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。

相对而言,一般老年发病,起病较轻,而儿童发病则较急骤,且病情较重,预后较差。

红斑狼疮发病率与种族有关,有色人种比白种人发病率高,我国患病率远远高于西方国家。



【系统性红斑狼疮累及心脏如何护理?】

(1)一般患者可适当活动,大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息,

有呼吸困难时,宜半卧位,并给予吸氧。

(2)给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。

(3)密切观察血压、脉搏、呼吸变化,有紧急情况立即通知医师处理。

(4)对心率失常病人应做好心电监护,严密观察病情,备好各种抢救药品和器械,

病情发生变化,立即通知医师。

(5)利用抗心衰药物时,要严密观察病情,在给药前要听心率和节律变化。

用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变,

如有反应,应暂时停药并通知医师。


【系统性红斑狼疮患者的起居饮食】

1.对疾病不要恐惧、担忧,精神上不要紧张,保持心情愉快,树立和疾病作斗争的信心。

同时家庭的关怀、体贴和精神鼓励对病情的稳定也很重要,平时要注意合理安排好工作和休息,

开始治疗阶段必须卧床休息,积极治疗。

当症状完全控制时,可适当安排工作,儿童尽可能复学,病情得到长期控制或缓解后,可以考虑婚育。

因为对SLE患者精神因素研究表明,

精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重 SLE。

工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳,生活要有规律,保证充足的睡眠;

娱乐要适当,尤其要避免通宵达旦地搓麻将。

2.平时要避免日晒和紫外线的照射,对阳光敏感者尤应如此。

外出活动最好安排在早上或晚上,尽量避免上午10点至下午4点日光强烈时外出。

外出时应使用遮光剂,撑遮阳伞或戴宽边帽,穿浅色

长袖上衣和长裤。

3.在寒冷季节应注意保暖,冬天外出戴好帽子、口罩,避免受凉,尽量减少感冒等感染性疾病,

因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。

在病情的稳定期还可进行适当的保健强身活动,如作气功、打太极拳、散步等,要避免进行剧烈运动。

4.在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等,

这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。

育龄期女性患者还要避免服用避孕药,不使用含有雌激素的药物。

5.SLE系一累及多脏器的系统性疾病,最常累及皮肤、肾、肺、关节、心及肝脏等脏器。


【在日常饮食中应注意以下几点:】

(1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,

如食用后应避免阳光照射。

蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。

(2)高蛋白饮食:有肾脏损害的SLE患者常有大量蛋白质从尿中丢失,会引起低蛋白血症,

因此必须补充足够的优质蛋白,可多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。

(3)低脂饮食:SLE患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

(4)低糖饮食:因SLE患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征,

故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。

(5)低盐饮食:应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留,引起水肿,故要低盐饮食。

(6)补充钙质,防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食富含维生素的蔬菜和水果。

6.不要对性生活恐惧。有些已婚患者在患SLE后对性生活淡漠,担心性生活会使病情加重,

尤其是一些少女的家长阻止自己的患儿恋爱、结婚,其理由是患了 SLE后只要保住性命即可,

这些想法都是不科学的。

SLE患者完全可以和正常人一样恋爱、结婚、生孩子。当然,就象正常人也不能纵欲一样

SLE患者对性生活更要有所节制。

有些患者因合并干燥综合征,阴道分泌减少,会使阴茎插入困难,只要在性生活前在阴道内涂抹润滑油即可

【系统性红斑狼疮的神经精神损害】

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病,常累及各个系统,

根据临床资料分析,发现SLE病人中2/3有神经精神性症状,有这种表现的也称为神经精神性狼疮。

神经精神性狼疮的表现是多方面的,可累及中枢神经和周围神经系统。

在临床上可出

现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、

视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。

在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、

运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。

在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、

末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。

病人所以产生如此众多的症状或疾病,其病因还是认为与抗神经原自身抗体、

血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。

发生不同的疾病后,一方面通过临床检查;

另一方面可选用各种辅助检查,诸如血清学、脑脊液、脑电图,CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等,

可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。

一旦SLE病人产生神经精神性症状,病人也不必害怕,

针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀

抗血小板凝聚等药;

有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;

有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药;

有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;

有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。

通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。

总的说来,只要及时识别SLE累及神经系统,并予以适当治疗,大多数患者预后良好


【SLE常用免疫抑制药物介绍】

常用的免疫抑制剂有:

(1)氯喹/羟基氯喹。

此类药物原本是用来治疗疟疾的,后来发现它具有稳定细胞的作用,能降低自身抗体对人细胞的破坏,

因此被用来治疗系统性红斑狼疮。

一般来说,如果没有特殊的原因或对该药物过敏,每一个SLE患者都可以应用氯喹/羟基氯喹。

对SLE活动的患者,如果以皮疹,光敏感,关节痛为主要表现,应用抗疟药的效果更明显。

对长期稳定的SLE患者,既能有效控制疾病,又能减少激素用量,甚至可停用激素,单用抗疟药维持。

氯喹、羟基氯喹。

前者价廉,但易引起恶心、呕吐;后者价稍高,但不良反应较少。

过去抗疟药应用的剂量较现在用来治疗狼疮的剂量为大,

因此对视网膜有一定毒性,而现在临床上几乎看不到这种情况。

服药期间病人如出现视觉异常应请眼科医生会诊,

以明确是否与服药有关。

(2)甲氨喋呤(MTX)。

MTX是治疗类风湿关节炎的主要药物,近年来也被用于治疗SLE。

它发挥作用主要是治疗SLE的皮疹、关节炎、胸膜炎等,并具有降低自身抗体滴度的作用。

与氯喹、激素联合用药能很好地控制SLE患者的活动度而不增加激素的剂量,是目前比较流行的治疗轻、中度红斑狼疮的治疗方案。

MTX价廉,较少产生副作用,极少数的人对之过敏可有间质性肺炎或GPT异常,

应定期复查肝功能、肾功能及血常规。需要注意的是狼疮性肾炎的患者不适于应用MTX。

(3)硫唑嘌呤,商品名为依木兰(Imuran)。

该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。

总的来说,硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物,过去曾被用来作为器官移植后抗排异的药物,

因此对SLE活动度的控制更有效。

对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎、胸膜炎、血管炎、间质性肺炎等均有显著的治疗作用。

尤其是对狼疮性肾炎的患者,在临床达到缓解,巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。

对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。

由于该药作用强,副作用也较明显。

一部分患者(1-3%左右)对该药过敏,服用后短期内出现骨髓抑制的症状,

表现为白细胞和/或血小板下降,应立即停药;绝大多数的患者对该药无过敏,长期应用还是比较安全的。

对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数,

如果患者不适于应用该药,出现白细胞和/或血小板下降,在此时间内即可表现出来,

及早检查有利于及时发现问题,及时停药,避免副作用进一步加重。

随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。

因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。


【护理】

*体温升高

1、卧床休息,多喝水。

2、出汗后要及时更换衣服,并注意保暖。

3、吃一些清洁易消化的粥、面条等。

4、经常漱口,嘴唇干燥时可涂护唇膏。

5、测体温、脉搏、呼吸4小时一次,体温>38℃时应采取冰袋物理降温。

*疼痛

1、尽量让关节处于功能位置。

2、适当的热敷或理疗。

3、床上可用支架支起盖被,避免受压。

4、遵医嘱服药,必要时给予止痛剂。

*外周组织灌注量的改变(手指、脚趾呈紫红色,甚至糜烂,四肢末端麻木、发冷)

1、保持四肢末梢温暖,使用短袜、毯子、手套。

2、避免引起血管收缩的因素:在冷空气中暴露时间不能太久。

3、不饮咖啡、不吸烟



*皮肤完整性受损(面部红斑、指尖发绀或糜烂、口腔溃疡)

1、保持皮肤清洁、干燥。

2、摄入足够的水分和营养。

3、避免局部皮肤受压时间过长,避免接触化学制品。

4、皮疹的护理:

(1)避免接触紫外线,在太阳下使用遮阳伞,戴上保护性眼罩,禁日光浴等。

(2)正确使用护肤品、外用药。

5、口腔护理:

(1)双氧水漱口每日3次。

(2)避免食用辛辣的刺激性食物。

(3)保持水泡泡壁的完整。

*水肿

1、轻度水肿者应限制活动,重度水肿者应卧床休息。下肢水肿应抬高下肢。

2、控制水分和钠盐的摄入,如有肾功能低下,则不宜高蛋白饮食。

3、准确记录24小时出入量,入量包括饮入量、食物量,出量包括排泄量、呕吐量及出汗量。

定时测量体重、腹围。

4、应用利尿剂期间,需观察尿量、体重的变化,注意有无电解质紊乱及脱水现象。

5、水肿皮肤感觉差,抵抗力低,应防止受压、烫伤、擦伤和渗液后感染。长期卧床者,

应按时更换体位,同时给予局部按摩。

*高血压

1、监测一天中血压的变化。

2、测量血压时要定时间、定部位、定血压计,以保证血压测定的准确性。

3、饮食控制钠盐和水的摄入总量。

4、卧床休息,活动时动作要慢,不可起立过猛,以防发生晕厥。

5、若出现剧烈头痛、恶心、呕吐、抽搐等症状或出现呼吸困难、不能平卧 、心慌,要及时就医。


【透析护理】

(一)腹膜透析

1、透析液量每次2000ml,每日4次。温度保持在37-40℃,灌入时间为5-20分钟,

在腹腔内保留4小时后进行交换。

2、注意个人卫生,保持皮肤清洁。

3、如出现体温升高、腹痛、引流不畅或透析管脱出,要及时就诊。

4、加强营养,增加优质蛋白质如瘦肉、鱼、鸡蛋、奶类等。

(二)血液透析

1、保持血管通路的通畅,如有A-V(动-静脉)内瘘的患肢不能穿紧身衣,不测血压,

不作静脉注射,不负重,不要压迫患肢等。

2、临时血管通路要保持局部清洁、干燥。

3、保持情绪稳定,生活有规律,及时增减衣服,防止着凉。
 

【红斑狼疮注意事项】

1.在发作期,有发热、关节酸痛等全身症状时,应适当休息。

2.在稳定期,可考虑减轻工作和逐步增加运动量。

3.经常注意气候变化,注意保暖,避免感冒,反复感冒会加重病情。

4.不能晒太阳,夏天外出撑伞或戴草帽。

5.服药和激素减量要遵医嘱,应该长时期用激素小剂量维持。

6.红斑狼疮是自身免疫性疾病当中的一种,病程长而慢性,

常常

是急性发作期和稳定期交替出现,要积极耐心治疗。

平时注意补充适当营养,如蛋白质、脂肪等。

一般不主张忌食,自己感到某些食物吃了要发病的,可以不吃。

【预防常识】

LN是SLE最常见的靶器官损害,由于SLE病因至今尚未明瞭,彻底治疗不易,

故长期不间断地坚持正规治疗并按时到医院随访,在医生指导下治疗非常重要,及早治疗是关键,

因其直接影响患者的预后;其次,有效地控制LN活动,也是治疗的关键措施之一,

以免出现肾功能衰竭,再者是预防感染。对于育龄期女性,

临床上久治不愈的血尿、蛋白尿,未能转阴并伴有皮肤、关节等损害者,不能除外LN的可能性,

建议及早检查治疗,以免延误诊治。LN经过长期的合理治疗,后果也是乐观的,有学者认为,

为了预防LN复发,建议终生服用小剂量的激素。

注: 狼疮性肾炎(SLE) SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN),

【生活注意事项】

一:避免各种过敏现象,

二:避免各种感染,包括感冒,尿道感染,妇科感染,肠道感染等

三:避免口服避孕药,因为避孕药含雌性激素,易加重SLE病情

四:避免计划外怀孕,由于妊娠和流产均可能诱发病情加重,因此SLE病人想要生育,

须在医生指导下,控制好病情,并停用免疫抑制剂3----6个月以上才可怀孕

五:避免各种对SLE有害的含紫外线的照射,包括阳光,复印机,电焊等。

日常照明用的电灯,日光灯,液晶电脑显示器等所含的紫外线成分很低,对SLE病人没有影响

六:尤其注意不能吃虾蟹,复发率极高。



【复发的早期征兆】 

◆关节痛、关节炎:以膝、腕、踝、肘、指趾关节为主,一般出现最早,可为游走性。

◆脱发:常在发病或复发早期即有头发脱落。

◆发热:发热是狼疮患者最普遍的症状,90%的病人有发热,也是复发时最早出现的症状。

但有的因为发热不高,病人往往感觉不到、

应该准备一个体温计,

首先测出缓解期的体温波动范围(每次都在早晨起床前测量),

一旦体温超出这个范围0.8~1°C,说明有复发的可能。但要排除感冒或其他感染。

◆红斑:80%以上患者有皮肤损害,是复发的早期症状。多数在阳光或紫外线照射后出现。

乏力也是狼疮患者普遍有的症状。

病人无论在活动期还是缓解期都经常感到乏力,但如果在其他早期症状复出的同时乏力感觉加重,

可以进一步说明要复发了。

◆腹痛,消化道不适,恶心、腹泻等,也是少数患者复发最早出现的症

状。

◆血沉加快:几乎所有的红斑狼疮病人都有血沉加快。血沉加快提示狼疮活动,

但血沉正常不代表无活动炎症存在。

部分病程长的患者即使处于稳定期血沉仍然较快。

假如患者从原来血沉正常或低水平加快,突然大幅度上升,应该警惕复发。

其他还有尿蛋白阳性,白细胞减少等化验项目,必须是在病主动求医之后才能知晓的。


相关文档
最新文档