神经系统变性疾病

中枢神经系统疾病,四大症状早了解

中枢神经系统疾病，四大症状早了解当患者朋友们出现中枢神经系统疾病的时候，会经常出现晚上睡不着，即使睡着了也容易出现做梦，这是属于心理疾病的一种，是一种精神容易兴奋和脑力容易疲乏的症状。 1.感染 各种病因均可引起神经系统疾病。许多神经系统疾病的病因仍不清楚。包括细菌感染,如化脓性脑膜炎、脑脓肿,由各种化脓菌引起;病毒感染，如流行性乙型脑炎病毒引起的流行性乙型脑炎、 B型库克萨基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰质炎病毒引起的脊髓灰质炎，库鲁病或属慢病毒感染而亚急性硬化性全脑炎可能由麻疹病毒的突变株引起;寄生虫侵染，如脑型疟疾、脑型并殖吸虫病、脑型囊虫病;真菌感染，如白色念珠菌性、隐球菌性脑膜炎;钩端螺旋体亦可致脑膜脑炎。一部分癫痫的病因是脑膜或大脑皮质感染后局部瘢痕形成为病灶。

2.中毒 包括金属中毒，如铅中毒可致外周运动神经麻痹、铅中毒性脑病，汞、砷、铊中毒亦影响神经系统;有机物中毒，如酒精中毒、巴比妥类中毒可抑制中枢神经系统，有机磷中毒使胆碱能神经过度兴奋;细菌毒素中毒，如肉毒中毒可致颅神经麻痹和四肢无力，白喉毒素可致神经麻痹，破伤风毒素可致全身骨骼肌强直性痉挛;动物毒(腔肠动物、贝类、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素)亦可致神经症状(肌肉软弱、瘫痪、抽搐、共济失调等)。 3.遗传缺陷 许多影响神经系统的代谢病(如苯丙酸尿症、糖原贮积病、粘多糖病、脂质贮积病)、变性病(如脑白质营养不良、帕金森氏病、肌萎缩侧索硬化、遗传性视神经萎缩等)和肌病(如进行性肌营养不良)是遗传病。多为常染色体隐性遗传。而高、低血钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传。

4.营养障碍 夸希奥科病(蛋白质热能营养不良的一个类型)患者可有震颤、运动缓慢、肌阵挛等神经症状。维生素A 缺乏或中毒均可致颅内高压症。维生素B族缺乏可影响神经系统，如维生素B1缺乏症(脚气病)表现为多数周围神经损害，维生素B12缺乏可致亚急性联合性退行性变。

神经系统疾病习题

1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏

答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血

治疗中枢神经系统退行性疾病药模拟题

[模拟] 治疗中枢神经系统退行性疾病药 A型题每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 第1题： 维生素B6与左旋多巴合用表现为下列哪种情况： A.增强左旋多巴的中枢疗效 B.减少左旋多巴外周脱羧作用 C.增强左旋多巴外周脱羧作用 D.减少左旋多巴外周副作用 E.维生素B6拮抗左旋多巴 参考答案：C 答案解析： 第2题： 吩噻嗪类抗精神病药引起的帕金森综合征宜选用： A.溴隐亭 B.苯海索 C.金刚烷胺 D.司来吉兰 E.左旋多 参考答案：B 答案解析： 第3题： 左旋多巴抗帕金森病的作用机理是： A.促进中枢多巴胺释放 B.激动中枢多巴胺受体 C.阻断中枢多巴胺受体 D.阻断中枢胆碱受体 E.在中枢转变为多巴胺 参考答案：E 答案解析： 第4题： 治疗阿尔茨海默病的M受体激动药是：

A.石杉碱甲 B.曲美磷酯 C.他克林 D.多奈哌齐 E.占诺美林 参考答案：E 答案解析： 第5题： 用于治疗泌乳闭经综合征的抗帕金森病药物是： A.卡比多巴 B.苯海索 C.溴隐亭 D.金刚烷胺 E.左旋多巴 参考答案：C 答案解析： 第6题： 下列卡比多巴的错误叙述是： A.不易透过血脑屏障 B.较强的L-芳香氨基酸脱羧酶抑制剂 C.单用具有抗震颤麻痹作用 D.可减少左旋多巴的副作用 E.与左旋多巴合用可提高抗震颤麻痹疗效 参考答案：C 答案解析： 第7题： 具有抗流感病毒作用的抗震颤麻痹药是： A.卡比多巴 B.司来吉兰 C.金刚烷胺 D.左旋多巴 E.溴隐亭 参考答案：C 答案解析：

第8题： 下列苯海索的错误叙述是： A.缓解震颤效果好，对僵直效果较差 B.中枢抗胆碱作用选择性强 C.抗震颤麻痹作用较弱 D.对氯丙嗪引起的帕金森综合征无效 E.外周抗胆碱作用弱 参考答案：D 答案解析： 第9题： 关于左旋多巴的特点，下列哪项是不正确的： A.随着用药时间延长，疗效逐渐增强 B.改善痴呆状态不明显 C.用药早期80%患者有胃肠道反应 D.用药早期80%患者症状明显改善 E.20%患者恢复正常运动状态 参考答案：A 答案解析： 第10题： 左旋多巴不具有的不良反应是： A.体位性低血压 B.胃肠道反应 C.精神障碍 D.锥体外系反应 E.不自主异常运动 参考答案：D 答案解析： 第11题： 卡比多巴治疗帕金森病的的机理是： A.阻断中枢多巴胺受体 B.促进多巴胺释放 C.抑制外周氨基酸脱羧酶 D.抑制多巴胺再摄取

神经修复：神经退行性病变治疗新希望

神经系统退行性病变是神经系统的一大类疾病，也是老年神经系统疾病的常见类型。该病的特征是神经元的退行性病变或凋亡，老龄是最主要的危险因素之一。阿尔茨海默病和帕金森病（PD）是最常见的神经系统退行性疾病，其他还包括运动神经元病、额颞叶退行性病变等。随着社会老龄化的加剧，神经退行性病变的发病率逐年增加。据估计，目前全球阿尔茨海默病患者约9200万，帕金森病患者约2300万，运动神经元病患者约46万。仅在美国，就有500万阿尔茨海默病患者，100万帕金森病患者。 近年来，相关专家在应用神经修复疗法治疗神经系统退行性病变方面开展了大量研究，包括干细胞移植、基因疗法以及神经调节治疗等。 干细胞移植： 研究最深入疗效较肯定 干细胞生物学方面的研究进展为神经退行性病变的治疗提供了可能。近年来，干细胞已在动物模型中用于治疗神经系统退行性疾病，研究较多的是胚胎干细胞、骨髓间充质干细胞和神经干细胞等，这些细胞均被用于治疗阿尔茨海默病、帕金森病、运动神经元病等。随着对这些疾病分子生物学机制的深入研究，使通过提供一个理性的神经元再生微环境治疗处于退行过程的神经元研究成为可能。这些治疗策略主要集中在细胞替代和基因治疗方面。细胞替代治疗包括胚胎干细胞以及神经元前体等，近年通过基因疗法来挽救神经元也开始进入临床研究。 2009年美国中佛罗里达大学研究小组报道，将神经干细胞和骨髓间充质干细胞植入脑内，或用小分子包裹干细胞经血液注射其入体内，均产生神经细胞。如在痴呆动物模型中植入干细胞后能使认知功能得到改善。这些结果提示，基于干细胞的神经修复方法可能对阿尔茨海默病等神经系统退行性病变有效，但需要明确哪些是影响植入干细胞生存的微环境因素。因此，我们不仅应关注干细胞自身，也应关注干细胞生存的环境，特别是潜在的阿尔茨海默病病理生理过程可能对干细胞产生的影响。有学者将人类的神经干细胞或者转染了胚胎干细胞基因的成人骨髓间充质干细胞植入老年动物模型中，发现能改善动物行为和神经再生，但是需要先考虑阿尔茨海默病病理改变对于干细胞生物学的影响，才能建立有效的干细胞治疗方法。 帕金森病的主要病理改变是黑质纹状体多巴胺能神经元的缺失。有人观察了人胚胎中脑组织在纹状体移植的情况，研究结果显示，移植的多巴胺能神经元在纹状体的神经再生，恢复了纹状体多巴胺的释放，在某些患者还表现出临床症状的改善。胚胎中脑组织的移植成为一种治疗方法，但是疗效不稳定及供体有限限制了其应用。干细胞能够为移植提供不受限制的多巴胺能神经元来源，用来替代退行性变的神经元，可能是PD有希望的治疗方法。目前，干细胞移植在PD动物模型中已经显示能够改善症状并恢复受损脑功能。研究显示，不同来源的干细胞可分化出具有中脑多巴胺能神经元特性的细胞。但是这些细胞是否能在PD动物模型中产生足够的有功能的神经再生和症状改善尚有待研究。另外，接受移植的患者需要经过仔细筛选，并改进移植物的活性以有效修复多巴胺能系统，同时避免异动和肿瘤形成。未来的干细胞研究应集中于医学|教育网搜集整理改善PD的症状，也应该包括神经保护或者神经修复，延缓病程或者改变自然病程等。 神经调节： 适用于运动障碍性疾病 目前，神经调节治疗在神经退行性病变的治疗，特别是以帕金森病为主的运动障碍性疾病，已经取得重要进展。DBS是神经调节治疗的重要方法之一，迄今全球已经有超过30000例以帕金森病为主的运动障碍疾病患者接受了脑深部电刺激器植入术。另外，运动障碍性疾病的外科治疗从20世纪早期就已开始，最初是大范围的破坏性手术，例如切除皮层、部分基底节或基底节与其他组织的纤维，但结果不佳。随着立体定向手术的开展，破坏性手术的范

神经退行性疾病

神经退行性疾病 神经退行性疾病，以特异性神经元的大量丢失为主要特征，是一类进行性发展的致残，严重可致死的复杂疾病。其可分为急性神经退行性病和慢性神经退行性病，前者主要包括中风、脑损伤; 后者主要包括肌萎缩侧索硬化症( ALS) 、亨廷顿病( HD) 、帕金森病( PD) 、阿尔茨海默病( AD) 等。虽然这类疾病的病变部位及病因各不相同，但神经细胞退行性病变是它们的共同点。AD及PD主要发生于中、老年，随着人口老龄化，AD及PD的发病日益增多。目前，美国就有4百万人患有AD，每年因AD死亡的人数约十万，每年的医疗费用高达600亿美元。我国有关AD的流行病学研究尚不完善，一般认为65岁以上人群中痴呆的患病率约为4％，年发病率为0．6～1．2％。PD的患病率仅次于AD，主要发生于中年以上人群，65岁以上人群中患病率为2％。此外，Huntington舞蹈病，不同类型脊髓小脑共济失调，肌萎缩侧索硬化症及脊髓肌萎缩症等则可发生于不同年龄。 多年来，由于脑功能的复杂性，这类疾病的治疗一直是个难题。近十年来，随着分子生物家，神经生物学及行为科学等各学科知识和研究手段的迅猛发展，神经退行性疾病病变机理的研究有了许多新的发现。这些研究结果不但为该类疾病病变机理的阐明提供了有用的资料，而且为寻找相应的新型药物提供了新的思路和作用靶点。 神经退行性疾病药物作用新靶点： 目前基于对神经退行性病变机理的研究，近年有人提出神经细胞保护这个概念。人们试图通过以下3种途径来保护神经细胞，防止其退行性改变。即：(1)抑制神经细胞退行性改变的启动因子(如Aβ，一氧化氮，自由基，兴奋性毒性及炎性细胞因子等)；(2)阻断神经细胞退行性改变的信号传导(如细胞凋亡等)过程；(3)激活内源性神经保护机制(如神经营养因子等)。 一、神经保护剂 1 钙离子拮抗剂：正常情况下细胞膜具有将细胞内的Ca2+泵出细胞外的功能，维持内环境的稳定。AD 患者细胞膜上钙泵功能受损，细胞内Ca2+超载。钙拮抗剂通过阻断钙通道或者拮抗钙蛋白酶，减少因钙内流所导致的神经细胞损伤和死亡，改善患者的记忆和认知功能。此外，也可以抑制Ca2+ 的超载，减轻血管张力，预防血管痉挛，保持组织活力。常用的钙离子拮抗剂有尼莫地平、维拉帕米、盐酸氟桂嗦等。 2 抗氧化药物：自由基可导致神经元过氧化损伤，引起神经元退行性变，抗氧化剂通过清除或减少氧自由基、保护神经元免受自由基的损害，以延缓和阻止神经细胞的退行性变。研究发现，天然抗氧化剂（如茶多酚），对肿瘤有明显预防和抑制作用，且对PD 有明显预防和防治作用；银杏黄酮对心脑血管病有明显预防和治疗作用；大豆异黄酮和尼古丁对AD 有预防作用；山楂黄酮对中风有明显预防和治疗作用。 3 NMDA 受体拮抗剂：谷氨酸盐的过度释放使对钙离子高度通透的电压依赖型NMDA 受体过度激活，导致钙内流过多，并最终诱导神经细胞死亡及一系列急性或慢性神经退行性疾病的发生。人参皂苷Rb3能降低NMDA 引起的神经元〔Ca2+〕i 增加，可能是通过抑制NMDA 受体引起的钙内流，减轻钙超载，从而防止脑缺血缺氧性损伤。石杉碱甲能抑制NMDA 所致大脑皮质、突触质膜的毒性。美金刚胺是NMDA 受体的拮抗剂，能拮抗兴奋性氨基酸对神经元的毒性。 4 抗炎药物：激活的小胶质细胞、反应性星形胶质细胞、入侵的T 细胞以及过度产生的炎症介质组成了神经炎症反应，可能危害神经元的存活。尽管神经炎症并不一定是神经退行性疾病的始发因素，但是持续的炎症反应会导致疾病的进行性加重，使神经炎症与神经元病变之间构成恶性循环，最终导致更多的神经元死亡。鉴于炎症在神经退行性疾病模型慢性神经变性中的重要作用，提示抗炎药物可能具有神经保护作用。这类药物有吲哚美辛、布洛

(完整版)周围神经病变鉴别诊断

糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症 状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续 性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉 障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼 痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。 患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。 坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐 骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛， 阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI 示腰3-4 椎间盘突出，椎管变窄。腰 4-5、腰 5-骶 1 间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改 变，该病不能除外。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP ）：慢性 Guillain-Barre综合征，是一组 免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或 近端无力，大多自远端向近端发展。其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围 性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过 2 个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘 再生并存； 4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎 穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多 数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到 4 周停止发展。半数以上的患者病前 2 周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进 而危及生命，可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩，脑 脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎：多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感 觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区 别本病。 3、重症肌无力：首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后 加重，休息后好转。颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等；呼吸肌和膈肌 也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患 者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎：一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为 痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查 蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。 5、副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现， 累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍， 腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临

抗中枢神经系统退行性疾病药

抗中枢神经系统退行性疾病药的基本知识 任务三抗中枢神经系统退行性疾病药的基本知识 学习目标 知识目标 （1）掌握左旋多巴的作用、作用机制、不良反应及用药注意事项； （2）熟悉卡比多巴、司来吉兰、溴隐停、金刚烷胺的作用、作用机制、不良反应及用药注意事项； （3）了解抗胆碱酯酶药治疗AD的作用、不良反应及用药注意。 能力目标 （1）能说出中枢神经系统退行性疾病各病症名称； （2）能为患者选用安全有效的抗中枢神经系统退行性疾病药； （3）使用抗中枢神经系统退行性疾病药的过程中，能识别药物的不良反应，并实施防治措施和健康宣教。 案例引导 患者，男，60岁，患帕金森病5年，长期应用左旋多巴类药物控制。而真正让患者对生活逐渐丧失信心的是，使用左旋多巴类药物虽然能控制震颤等运动症状，但用药5年后，患者出现“剂末现象”、“异动症”等运动并发症，如身体不由自主地摇摆、点头等，并且药物疗效逐渐减退。如何合理用药，减少不良反应，为进一步康复治疗打基础？ 案例分析：当前治疗帕金森病的策略是给刚发病的相对年轻患者尽可能推迟使用左旋多巴类药物，早期选择非麦角类多巴胺受体激动剂（如普拉克索、吡贝地尔等）既能有效控制震颤，减少运动并发症的发生和严重程度，又能同时缓解患者抑郁、情绪障碍等非运动症状的药物。国内外《帕金森病治疗指南》已收录非麦角类多巴胺受体激动剂，并推荐此类药作为治疗的首选，以提高疗效，减少运动并发症的发生，改善患者生活质量，有利于患者的进一步康复治疗。 中枢神经系统退行性疾病是指一组由慢性进行性中枢神经组织退行性变性而产生的疾病总称。其主要包括帕金森病（Parkinson’s disease，PD）、阿尔茨海默病（Alzheimer’s，AD）及亨廷顿病（Huntington disease，HD）等。目前人口老龄化问题日益突出，本组疾病已成为仅次于心血管疾病和恶性肿瘤的严重影响人类健康和生活质量的第三位因素。该类疾病的确切病因和发病机制尚未完全清楚，药物治疗效果（除震颤麻痹外）还难以令人满意，但近些年来在药物的研发方面已有了长足的进步。本任务重点介绍抗帕金森病药和抗阿尔茨海默病药。 一、抗帕金森病药

脊髓小脑性共济失调-是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病

脊髓小脑性共济失调-是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病，是神经系统的一种常见遗传病，累及的部位为小脑、脑干及脊髓，表现行走站立不稳，上肢精细动作差，构音障碍，意向震颤等 脊髓小脑性共济失调-是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统 变性疾病，是神经系统的一种常见遗传病，累及的部位为小脑、脑干及脊髓，表现行走站立不稳，上肢精细动作差，构音障碍，意向震颤等。 学术术语来源--- 脐带间充质干细胞鞘内注射治疗脊髓小脑性共济失调 文章亮点： 采用脐带间充质干细胞鞘内注射治疗遗传性脊髓小脑性共济失调，入选病例数较多，且多人接受多疗程治疗，以世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)及日常生活能力量表(ADL)对患者治疗前后神经功能和生活质量进行 综合评定，随访时间较长。结果显示脐带间充质干细胞鞘内注射治疗是安全的，可在一定时间内一定程度上改善脊髓小脑性共济失调患者的临床症状，延缓疾病进展，多疗程治疗有助于多数患者神经功能的进一步改善。 关键词： 干细胞；脐带脐血干细胞；脊髓小脑性共济失调；脐带间充质干细胞；鞘内注射；863项目 主题词： 脐带；间质干细胞移植；注射, 脊髓；小脑共济失调 摘要 背景：脊髓小脑性共济失调是以小脑共济运动障碍为主要临床表现的遗传性变性疾病，迄今为止缺乏有效的药物治疗。 目的：观察脐带间充质干细胞鞘内注射治疗脊髓小脑性共济失调的临床疗效。方法：38例脊髓小脑性共济失调患者给予脐带间充质干细胞鞘内注射治疗， 1×106/(kg?次)，1次/周，4次为1个疗程。38例患者共接受52个疗程治疗，其中27例接受1个疗程治疗，8例接受2个疗程，3例接受3个疗程。采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表(ICARS)对患者治疗前后神经功能进行 评定，分值越高表示神经功能缺损越严重，采用日常生活能力量表(ADL)对患 者治疗前后的日常生活能力量进行评估，分值越低，日常生活能力越强。治疗

神经系统疾病ICD

第六章神经系统疾病 G00.801 变形杆菌性脑膜炎G00.901 化脓性脑膜炎 G00.902 细菌性脑膜炎G00.903 新生儿化脓性脑膜炎 G03.001 无菌性脑膜炎G03.101 慢性脑膜炎 G03.801 癌性脑膜炎G03.901 耳源性脑膜炎 G03.902 脊髓蛛网膜炎G03.903 局限性脑膜炎 G03.904 颅底蛛网膜炎G03.905 脑膜炎 G03.906 蛛网膜炎G04.001 急性播散性脑脊髓炎 G04.002 急性播散性脑炎G04.003 疫苗接种后脑炎 G04.201 化脓性脑膜脑炎G04.801 变态反应性脑炎 G04.802 反应性脑膜炎G04.803 感染后脑炎 G04.804 化脓性脊髓炎G04.805 化学性脑膜炎 G04.901 非特异性脑炎G04.902 化脓性脑室炎 G04.903 急性脊髓炎G04.904 急性神经根脊髓炎 G04.905 脊髓神经根病G04.906 脊髓神经根炎 G04.907 脊髓炎G04.908 局限性脑炎 G04.909 局灶性脑炎G04.910 脑干脑炎 G04.911 脑脊髓神经根神经炎G04.912 脑脊髓炎 G04.913 脑膜脑炎G04.914 脑室炎 G04.915 脑性发热G04.916 脑炎 G04.917 脑炎性假瘤G04.918 脑炎性肿块 G04.919 散发性脑炎G04.920 上行性脊髓炎 G04.921 神经根脊髓病G04.922 神经根脊髓炎 G04.923 室管膜炎G04.924 小脑炎 G04.925 中枢神经系统感染G06.001 侧窦周围脓肿 G06.002 耳源性脑脓肿G06.003 颅内感染 G06.004 颅内脓肿G06.005 颅内炎性肉芽肿 G06.006 脑脓肿G06.007 脑肉芽肿 G06.008 小脑脓肿G06.101 硬脊膜外脓肿 G06.102 椎管内脓肿G06.201 硬膜外脓肿 G06.202 硬膜下脓肿G06.203 硬膜下炎性肉芽肿 G08 01 侧窦栓塞G08 02 海绵窦血栓形成 G08 03 海绵窦血栓性静脉炎G08 04 海绵窦炎 G08 05 海绵窦综合征(海绵窦血栓形成综合征) G08 06 硬脑膜横窦血栓形成 G08 07 颅内静脉窦非化脓性血栓形成G08 08 颅内静脉窦静脉炎 G08 09 颅内静脉窦血栓形成G08 10 上矢状窦血栓形成 G08 11 乙状窦栓塞G08 12 乙状窦血栓性静脉炎 G09 01 脊髓炎后遗症G09 02 脑炎后遗症 G09 03 未特指的非创伤性脑损伤后遗症G10 01 杭廷顿氏舞蹈病(大舞蹈病) G11.101 弗里德赖希氏共济失调G11.301 共济失调性毛细血管扩张 G11.401 遗传性痉挛性截瘫G11.901 共济失调综合征 G11.902 马里氏共济失调(遗传性小脑性共济失调) G11.903 小脑共济失调 G11.904 遗传性共济失调G11.905 原发性小脑变性 G12.001 松软婴儿综合征G12.002 婴儿性脊髓性肌萎缩 G12.201 肌萎缩侧索硬化G12.202 继发性侧索硬化 G12.203 假性球麻痹G12.204 进行性核上性麻痹 G12.205 进行性肌萎缩G12.206 进行性脊髓性肌萎缩 G12.207 延髓麻痹G12.208 原发性侧索硬化 G12.209 运动神经元变性病G12.210 运动神经元病 G12.901 脊髓性肌萎缩G20 01 帕金森叠加综合征 G20 02 帕金森氏病G20 03 原发性帕金森氏综合征 G20 04 震颤性麻庳G21.901 继发性帕金森氏综合征

脑变性疾病

脑变性疾病 神经系统变性病：神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病。 临床表现：运动功能障碍和记忆认知功能障碍。 帕金森病 主要内容 1.定义 2.临床表现——考点 3.诊断——考点 4.治疗——考点 定义 又叫震颤麻痹（抖和硬） 年龄特征——中老年 病理特征——黑质多巴胺能神经元缺失

帕金森病的发病机制 症状特征——静止性震颤（抖） 肌强直（硬） 运动迟缓（慢） 姿势步态异常（摔） 其他症状（非运动症状） 嗅觉减退 顽固性便秘 大量出汗、皮脂溢 语言变低，咬音不准 思睡，睡眠中呼叫 视敏度减弱、视幻觉 抑郁和认知障碍

肌痛和痉挛 诊断 1.诊断标准：4选2 “抖、硬、慢、摔”四个症状中具备两个 2.排除标准：排除帕金森综合征和其他疾病 3.支持标准：单侧起病，左旋多巴治疗有效（呈И字状发病）鉴别诊断 （1）特发性震颤 家族史、点头、饮酒后减轻 （2）帕金森综合征 药物、中毒、脑炎、外伤、血管 多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性 （3）路易体痴呆 帕金森症状，1年内出现痴呆 治疗——发病机制 药物治疗 最小剂量，最佳效果 1.复方左旋多巴——小量起始，细水长流 不良反应：（1）剂末现象

（2）开关现象 3～5年2.多巴胺受体激动剂 轻症患者：单独使用 重症患者：合并美多芭使用 3.其他药物 （1）抗胆碱药物——震颤 苯海索（安坦） 副作用：口干、便秘、尿潴留 禁忌症：闭角型青光眼 前列腺肥大 （2）促多巴胺合成——肌强直 金刚烷胺 副作用：不宁、失眠、足踝水肿、幻觉禁忌症：肾功能不全、癫痫史者

对症治疗、个体化、小剂量起始、细水长流 （1）早期帕金森病或年轻患者：多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂，尽量推迟应用左旋多巴。 （2）严重、进展快、年龄近于65岁：左旋多巴。 （3）晚期重症：左旋多巴+多巴胺受体激动剂。 手术治疗 单侧震颤明显、药物效果不好、出现异动症的患者可选择脑深部电刺激术。 小结 1.定义：老化（多巴胺缺乏）、震颤麻痹 2.临床表现：慢、硬、抖、摔 3.诊断：4选2 4.治疗：对症、个体化、小剂量、细水长流 阿尔茨海默病 一、概论 目前最常见的痴呆类型，Tau蛋白大量沉积所致 主要病理表现 神经元纤维缠结 淀粉样蛋白斑 颗粒空泡变性 神经细胞脱失 二、临床表现 主要表现：记忆/认知能力下降 早期——首发症状，近记忆力减退 中期——视空间功能障碍（迷路、找不到家门），计算力下降 晚期——智能严重衰退，呈完全性缄默 伴随症状：精神异常、人格改变 三、诊断和鉴别诊断 起病隐匿，持续进行性的智能衰退而无缓解。排除其他引起痴呆的器质性疾病，确诊需要病理检查。 1.路易体痴呆：较早出现锥体外系体征。（1年内出现痴呆） 2.血管性痴呆：症状有波动，有脑卒中病史。

治疗中枢神经系统退行性疾病药

第十七章治疗中枢神经系统退行性疾病药 一、选择题 A型题 1、卡比多巴治疗帕金森病的机制是： A 激动中枢多巴胺受体 B 抑制外周多巴脱羧酶活性 C 阻断中枢胆碱受体 D 抑制多巴胺的再摄取 E 使多巴胺受体增敏 2、溴隐亭治疗帕金森病的机制是： A 直接激动中枢的多巴胺受体 B 阻断中枢胆碱受体 C 抑制多巴胺的再摄取 D 激动中枢胆碱受体 E 补充纹状体多巴胺的不足 3、卡比多巴与左旋多巴合用的理由是： A 提高脑内多巴胺的浓度，增强左旋多巴的疗效

B 减慢左疙多巴肾脏排泄，增强左旋多巴的疗效 C 卡比多巴直接激动多巴胺受体，增强左旋多巴的疗效 D 抑制多巴胺的再摄取，增强左旋多巴的疗效 E 卡比我巴阻断胆碱受体，增强左旋多巴的疗效 4、左旋多巴抗帕金森病的机制是： A 抑制多巴胺的再摄取 B 激动中枢胆碱受体 C 阻断中枢胆碱受体 D 补充纹状体中多巴受的不足 E 直接激动中枢的多巴胺受体 5、左旋多巴不良反应较多的原因是： A 在脑内转变为去甲肾上腺素 B 对α受体有激动作用 C 对β受体有激动作用 D 在体内转变为多巴胺

E 在脑内形成大量多巴胺 6、苯海索治疗帕金森病的机制是： A 补充纹状体中多巴胺 B 激动多巴胺受体 C 兴奋中枢胆碱受体 D 阻断中枢胆碱受体 E 抑制多巴胺脱羧酶性 7、卡马特灵抗帕金森病的机制是： A 兴奋中枢α受体 B 在中枢转变为去甲肾上腺素 C 在中枢转变为多巴胺 D 阻断中枢胆碱受体 E 激动中枢胆碱受体 8、苯海索抗帕金森病的特点： A 抗震颤疗效好 B 改善僵直疗效好 C 对动作迟缓疗效好 D 对过度流涎无作用 E 前列腺肥大者可用 9、金刚烷胺的英文名是： A bromocriptine B kemadrin C amantadine

脊髓小脑性共济失调是临床上较常见的以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病

脊髓小脑性共济失调是临床上较常见的以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病 脊髓小脑性共济失调是临床上较常见的以小脑共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病，最常累及的部位为小脑，还可累及橄榄核、脑桥、脊髓等部位，表现为行走和站立不稳、上肢精细动作差、构音障碍、意向震颤等。 学术术语来源--- 间充质干细胞治疗脊髓小脑性共济失调 文章亮点： 1 针对神经科临床上较为常见的脊髓小脑性共济失调，从干细胞治疗方面比较了自体骨髓以及异体脐带间充质干细胞移植两种不同方法治疗取得的不同结果并结合临床资料，提出了造成差异的可能原因。 2 实验结果显示，6例患者采用自体骨髓间充质干细胞治疗后效果均不明显，另外21例行异体脐带间充质干细胞输注治疗，治疗后3个月与治疗前比较，患者自觉症状均有一定程度改善，拟说明脐带间充质干细胞治疗是安全的，可以一定程度地改善脊髓小脑性共济失调患者的临床症状，提高患者生活质量。 关键词： 干细胞；干细胞移植；脐带间充质干细胞；骨髓间充质干细胞；脊髓小脑性共济失调；运动障碍；腰穿；ICARS评分；异体脐带；细胞移植；脐血；免疫表型；老年痴呆；国家自然科学基金；干细胞图片文章 摘要 背景：脊髓小脑性共济失调是临床上较常见的以进行性加重的四肢共济运动障碍为主要临床表现的中枢神经系统变性疾病，常规药物治疗效果欠佳。 目的：观察自体骨髓间充质干细胞以及异体脐带间充质干细胞输注治疗脊髓小脑性共济失调的临床效果。 方法：对接受间充质干细胞治疗的27例确诊脊髓小脑性共济失调患者进行综合统计分析，其中6例行自体骨髓间充质干细胞腰穿治疗，21例行异体脐带间充质干细胞腰穿结合静脉输注治疗，两组患者均采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表(International Cooperative Ataxia Rating Scale，ICARS)对患者治疗前后神经功能进行评定。 结果与结论：所有27例脊髓小脑共济失调患者行间充质干细胞治疗过程中以及治疗前后均未