-临床血液学骨髓报告单样本
临床血液学骨髓报告单样本
一、缺铁性贫血(IDA)
骨髓片：1、取材、涂片、染色良好。
2、骨髓有核细胞增生活跃，粒系占35.5%，红系占54.5%，粒红比值为1.54:1。
3、红系增生明显活跃，以中晚幼红增生为主，晚幼红增生尤其明显，细胞体积小，胞浆蓝染，胞浆量少，边缘不整齐，成熟红细胞中心淡染区扩大，可见嗜多色性红细胞。
4、粒系增生活跃，各阶段比值形态无异常改变。
5、淋巴系统正常，均为成熟淋巴。
6、单核细胞正常。
7、其他非造血细胞未见。
8、巨核细胞易见，血小板成群分布，形态正常。
9、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
血片：1、涂片、染色可，白细胞分布正常。
2、白细胞分类正常，成熟红细胞同骨髓样改变。
3、血小板易见，三五成群分布，形态正常。
4、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
组化染色：铁染色：内铁（—），外铁（—）
网织红计数：正常
结合骨髓象、血象、组化染色，提示为缺铁性贫血。
二、再生障碍性贫血（AA）
骨髓片：1、取材、涂片、染色良好。
2、骨髓有核细胞增生减低，粒系占26.8%，红系占10%，粒红比值为2.68:1。
3、红系增生减低，幼稚红细胞形态无异常改变，成熟红细胞形态正常。
4、粒系增生减低，各阶段幼稚粒细胞形态正常。
5、淋巴系统比值相对升高，均为成熟淋巴。
6、单核细胞正常。
7、其他非造血细胞可见。
8、巨核细胞未见，血小板分布减少，体积小。
9、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
血片：1、涂片、染色可，白细胞分布减少。
2、白细胞分类正常，成熟红细胞形态正常。
3、血小板分布减少，呈散在单个分布。
4、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
组化染色：铁染色：内铁升高，外铁正常
网织红计数：减少
结合骨髓象、血象、组化染色，提示为再生障碍性贫血。
三、急性髓细胞白血病部分成熟型（M2a型）
骨髓片：1、取材、涂片、染色良好。
2、骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系占60.8%，红系占13.2%，粒红比值为4.61:1。
3、粒系极度增生，比值明显增大，以原粒增生为主，原粒38.9%，NFC86.8%，白
细胞大小均匀，可见大原粒或小原粒，核有畸形，胞浆少，可出现空泡及奥氏小体，核仁显著，核分裂易见。
4、红系增生受抑制，比值减少，幼红细胞和成熟红细胞形态正常。
5、淋巴系统比值相对减少。
6、单核细胞减少。
7、其他非造血细胞未见。
8、巨核细胞难见，血小板分布减少。
9、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
血片：1、涂片、染色可，白细胞分布增多。
2、白细胞分类幼稚粒增多，原粒比值升高，中性分叶核减少，成熟红细胞同骨髓样改变。
3、血小板分布减少。
4、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
组化染色：POX:强阳性
结合骨髓象、血象、组化染色，诊断为急性髓细胞白血病部分成熟型（M2a型）。
四、急性早幼粒细胞白血病（M3型）
骨髓片：1、取材、涂片、染色良好。
2、骨髓有核细胞增生显著，粒系占65.2%，红系占10.5%，粒红比值为6.21:1。
3、粒系增生显著，以早幼粒增生为主，NFC50%，异常早幼粒细胞大小和核大小不一，胞浆内出现大量粗大、密集或融合的嗜天青颗粒，细胞和核可有畸形，可见奥氏小体。
4、红系增生受抑制，比值减少，幼红细胞和成熟红细胞形态正常。
5、淋巴系统比值相对减少。
6、单核细胞减少。
7、其他非造血细胞未见。
8、巨核细胞难见，血小板分布减少。
9、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
血片：1、涂片、染色可，白细胞分布增多。
2、白细胞分类幼稚粒增多，以早幼粒为主，中性分叶核减低，成熟红细胞同骨髓样改变。
3、血小板分布减少。
4、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
组化染色：POX:强阳性
结合骨髓象、血象、组化染色，诊断为急性早幼粒细胞白血病（M3型）。
五、急性淋巴细胞白血病（ALL）
骨髓片：1、取材、涂片、染色良好。
2、骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系占40.1%，红系占12.8%，粒红比值为3.13:1。
3、粒系增生受抑制，比值减少，幼稚粒细胞分布减少，形态正常。
4、红系增生受抑制，幼红细胞比值减少，幼红细胞和成熟红细胞形态正常。
5、淋巴系统极度增生，比值明显增高，以原淋、幼淋增生为主，原幼淋形态异常，核仁少，胞浆少，呈高核浆比。
6、单核细胞减少。
7、其他非造血细胞未见。
8、巨核细胞难见，血小板分布减少。
9、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
血片：1、涂片、染色可，白细胞分布增多。
2、白细胞分类原淋幼淋增多，中性分叶核减少，成熟红细胞同骨髓样改变。
3、血小板分布减少。
4、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
组化染色：POX：阴性
结合骨髓象、血象、组化染色，诊断为急性淋巴细胞白血病（ALL）。
六、多发性骨髓瘤（MM）
骨髓片：1、取材、涂片、染色良好。
2、骨髓有核细胞增生活跃，粒系占15.5%，红系占19%，粒红比值为1.23:1。
3、粒系增生受抑制，各阶段细胞形态正常
4、红系增生受抑制，各阶段细胞形态正常。
5、淋巴系统比值正常。
6、单核细胞正常。
7、浆细胞增生明显，形态异常，大小不一，核畸形，双核或多核，胞浆量多，内可见Russll小体，可见火焰细胞、葡萄细胞和Mott细胞。
8、巨核细胞可见，血小板分布减少。
9、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
血片：1、涂片、染色可，白细胞分布正常。
2、白细胞分类正常，亦可有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增多，可出现少量浆细胞和骨髓瘤细胞，成熟红细胞同骨髓样改变。
3、血小板分布减少。
4、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
组化染色：POX：阴性
结合骨髓象、血象、组化染色，诊断为多发性骨髓瘤（MM）。
七、慢性粒细胞白血病（CML）
骨髓片：1、取材、涂片、染色良好。
2、骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系占62.8%，红系占20.5%，粒红比值为3.06:1。
3、粒系极度增生，比值显著增高，以中性中幼粒、中性晚幼粒及杆状核细胞增多为主，原粒+早幼粒可达13%，可有嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，粒细胞大小不一，核浆发育不平衡，核分裂象易见。
4、红系早期增生，晚期受抑制，幼红细胞比值相对减少，幼红细胞和成熟红细胞形态正常，可见嗜多色性和嗜碱性点彩。。
5、淋巴系统比值减少。
6、单核细胞减少。
7、其他非造血细胞未见。
8、巨核细胞易见，血小板分布增多。
9、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
血片：1、涂片、染色可，白细胞分布显著增多。
2、白细胞分类中性粒细胞比值明显增高，以中性中幼粒，中性晚幼粒及中性杆状核粒细胞增高为主，中性粒细胞分叶核降低，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增高。
3、血小板分布增多。
4、未见血液寄生虫及其他异常细胞。
组化染色：NAP积分降低
结合骨髓象、血象、组化染色，诊断为慢性粒细胞白血病（CML）。
骨髓活检与骨髓穿刺比较的临床应用
骨髓活检与骨髓穿刺比较的临床应用 1．骨髓活检与骨髓穿刺的区别骨髓活检和骨髓穿刺在临床的应用 (见图2-4-1 )各有优势，骨髓穿刺比较常用，两种检查的优缺点见表2-2-1 。2．骨髓活检与骨髓涂片检查是相辅相成的，骨髓活检可有效提高骨髓异常性疾病诊断的准确率。 骨髓活检的临床意义在于： (1)可较全面而准确地了解骨髓增生程度，造血组织，脂肪细胞或纤维组织所占的容积比例；了解粒/ 红比值及骨髓内铁储存情况，对于某些疾病(如再生障碍性贫血、缺铁性贫血及骨髓增生异常综合征) 及化疗后骨髓抑制程度有明确的诊断价值。 (2)可以发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化。当骨髓增生极度活跃或极度低下，纤维组织增多及骨质增生而发生干抽或骨髓稀释时活检显得格外重要，如低增生白血病、毛细胞白血病、骨髓纤维化、骨髓坏死、恶性肿瘤累及骨髓等。对相关疾病的诊断、骨髓造血微环境及骨髓移植的研究有重要意义。 (3)活检比涂片能较早地预测疾病的预后因活检比涂片能更早、更全面地发现早期的病理改变，对各种急、慢性白血病和骨髓增生异常综合征有确诊和判定预后的意义，对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、戈谢病和尼曼－匹克病等诊断的阳性率比骨髓涂片高。 (4)可协助诊断慢性骨髓增生性疾病，如真性红细胞增多症、原发性 血小板增多症、骨髓纤维化等。
骨髓活检在血液肿瘤诊断中起辅助作用，一般不居主导地位，结合骨髓涂片检查结果才具有诊断价值，同时结合免疫标记显得更为重要。 尤其是骨髓“干抽”患者。干抽的材料处理特别重要，最好不经过脱钙，塑料包埋亦需低温。骨髓小粒不脱钙的石蜡包埋，不但可以做多种免疫标记，还可以进行原位杂交、聚合酶链反应（PCR。经抽提后还可进行比较基因组杂交（CG）基因重排和芯片技术等分子水平的诊断。 骨髓活检中的细胞形态和涂片不完全一样，原红细胞、原粒细胞、原单核细胞、原淋巴细胞，甚至原巨核细胞不容易被识别。必要时需做免疫标记，下列是免疫标记常用的抗体（表2-4-2）。
噬血细胞综合征(知识资料)
噬血细胞综合征 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。可由感染病毒，或是因为用药不当，以及体内有肿瘤（对于小孩来说肿瘤几率低）等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。 嗜血细胞综合征 - 分类 原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关。 继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS （virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。 嗜血细胞综合征 - 流行病学 本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O 万，80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。 嗜血细胞综合征 - 病因 巨噬细胞图册
第十二章 造血干细胞及免疫细胞的组成
第十二章造血干细胞及免疫细胞的组成 （参考答案） 一、单选题： 1、出生后，人造血干细胞的主要来源是 A.淋巴结 B.脾脏骨髓 D.胸腺 E.肝脏 2、人多能造血干细胞表面具有鉴别意义的标志是 3、对于多能造血干细胞错误的叙述是 A.是各种血细胞的共同祖先 B.具有自我更新和分化两种功能 C.出生后，多能造血干细胞主要来源于骨髓 是多能造血干细胞的重要表面标志 E.可增生分化为多种功能不同的血细胞 4、人B细胞分化成熟的部位是 骨髓 B.肝脏 C.扁桃体 D.脾生发中心 E.肠集合淋巴结 5、与造血干细胞分化无直接关系的是 A. multi-CSF B.骨髓细胞外基质 D.SCF E.骨髓基质细胞 二、填空题 1、人造血干细胞的主要表面标记为 CD34 和 CD117 。 2、多能造血干细胞具有自我更新和分化两种重要的潜能。 3、骨髓、胸腺造微环境是造血干细胞发育分化的重要条件。 4、多能造血干细胞最初分化为定向干细胞，包括淋巴样干细胞和髓样干细胞。 三、名词解释： 1、多能造血干细胞——是具有自我更新和分化两种重要能力的细胞，使机体在整个生命过程中保持造血能力。 2、定向干细胞——由干细胞最初分化形成的细胞被称为定向干细胞，如造血干细胞分化成为淋巴样干细胞和髓样干细胞。
3、阳性选择——CD4+CD8+双阳性前T细胞(胸腺细胞)与胸腺皮质上皮细胞表面MHC-Ⅱ类或I类分子发生有效结合时,就可被选择而继续发育分化为具有TCR的CD4+或CD8+”单阳性”细胞。反之,则会发生细胞调亡，此即为阳性选择过程。经过这一选择，CD4＋或CD8＋T细胞获得识别抗原肽-MHC-Ⅱ类或I类分于复合物的能力，即决定T细胞应答的MHC限制性。 四、问答题： 1、多能造血干细胞的主要特征及其表面标志。 ⑴、具有自我更新（self-renewing）和分化(differentiation)能力。 ⑵、CD34、CD117、不表达谱系特异性标志Lin-（CD2、CD3、CD14、CD16、CD19、CD24、CD56、CD66b、血型糖蛋白） 2、抗原识别受体多样性产生的机制。 ⑴、组合原因：基因库中有几百个V区基因、众多的D、J基因，?可以随机组合； ⑵、连接原因：进行V—D—J、V—J重组时，连接处的碱基移位切除、整合，使互补决定簇多样性成10倍以上增长； ⑶、体细胞突变：抗原刺激后的体细胞基因突变，只发生在已经重排过的V区基因上，增加了抗体的多样性。
骨髓穿刺术指南
骨髓穿刺术的适应症： 1.各种贫血和出血性疾病诊断 2.各种血液肿瘤性疾病的诊断如白血病等 3.骨髓转移肿瘤的诊断 4.骨髓培养 5.骨髓寄生虫检查 禁忌症： 1.凝血因子缺乏而严重出血者如血友病 2.严重出血性疾病 3.穿刺部位炎症 4.晚期妊娠 术前准备： ?病人准备： 与病人沟通：让病人了解骨髓穿刺的必要性、简单的操作过程、可能的并发症、需要配合的动作和注意的事项等，取得病人同意并签字；了解有无严重出血性疾病特别是血友病的可能性，必要时进行凝血相关检查。 ?工作人员准备： 穿好工作衣 洗手 戴口罩、帽子 ?物品准备： 无菌手套 灭菌消毒剂 清洁盘 骨髓穿刺包（如图） 络合碘 5ml 和20ml 灭菌注射器 2％利多卡因 清洁干燥玻片 推片板 含培养基的细菌培养瓶 穿刺点及体位：
操作： ?消毒： 以穿刺点为中心，同心圆式由内向外逐渐消毒，直径10-15cm。一般消毒2-3次。注意不要有空白区，消毒外层后不能再到内层消毒。 ?戴手套、铺洞巾： 注意无菌操作，两手拇指和食指提起洞巾上方的两只角，洞巾口对准穿刺点由身边向对侧铺。 ?局麻： 由助手打开麻药，术者抽麻药。抽药前助手和术者共同核对麻醉药品一次。 缓慢注射麻药，不要速度太快。再垂直注射器分层逐步进针并逐步注射麻药，直到骨面。最后麻醉骨面周围。后拔针。用纱布轻压片刻。 ?注意穿刺用品是否齐全，干燥，吻合良好，消毒指示带消毒效果、日期，调整穿刺深度等。 ?进针： 将骨髓穿刺针固定器固定在适当的长度上（胸骨穿刺约1cm，髂骨穿刺约1.5cm），用左手的拇指和食指固定穿刺部位，以右手持针向骨面垂直刺入（若为胸骨穿刺，则应保持针体与骨面成30-40度角），当针尖接触骨质后，则将穿刺针左右旋转，缓缓钻刺骨质，当感到阻力消失，且穿刺针已固定在骨内时，表示已进入骨髓腔。若穿刺针未固定，则应再钻入少许达到能固定为止。 ?抽骨髓： 1.拔出针芯，用5-20ml干燥注射器负压抽吸骨髓约0.2ml并立即涂片。抽骨髓时，注射器内预先留2-3ml空气， 有利于推出已经抽出的骨髓。 2.抽吸的骨髓不宜过多，只需要0.2ml，等注射器内有骨髓时，即可停止抽吸，旋转地退出注射器，并把拔出的 针芯插回穿刺针管内。 3.然后注射器头对准玻片,迅速推出注射器内的骨髓。 ?标本处理： 1.涂片标本0.2ml，推片要迅速，推出头、体、尾部。 2.培养标本约5ml，注射到无菌培养基中，送细菌室培养。染色体检查标本1ml注射到无菌肝素抗凝管，送遗传 室检查。 3.免疫分型检查标本1ml注射到EDTA抗凝管送流式细胞室检查。
骨髓活检
骨髓活检在白血病诊治中的意义 一、什么是骨髓活检？ 骨髓活体组织检查术简称骨髓活检，就是用一个特制的穿刺针取一小块大约0.5～1厘米长的圆柱形骨髓组织来作病理学检查。操作方法与骨髓穿刺术完全相同，取出的材料保持了完整的骨髓组织结构，能弥补骨髓穿刺的不足。 二、为什么要做骨髓活检？ 骨髓穿刺检查在大部分患者中可以成功，但是如果遇到了“干抽”现象，即抽不出骨髓液时，就无法诊断。这种情况见于骨髓硬化症、骨髓纤维化症（原发性和继发性），尤其是恶性肿瘤（像乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌等）的骨髓转移所致骨髓纤维化以及某些白血病（例如毛细胞白血病）、淋巴瘤患者的骨髓穿刺术常不能成功。采用骨髓活检术就能够弥补骨髓穿刺术的不足，而且活检取材大，不但能了解骨髓内的细胞成分，而且能保持骨髓结构，恶性细胞较易认识，便于病理诊断。还有些疾病的诊断需要了解骨髓组织结构，比如再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合征，恶性肿瘤骨髓转移等就需要骨髓病理学检查。骨髓活检术对再生障碍性贫血骨髓造血组织多少的了解有一定意义；骨髓活检组织切片的原始细胞分布异常（ALIP）现象对骨髓增生异常综合征的诊断有重要意义。另外，活检对骨髓坏死或脂肪髓的判断也有意义。 三、骨髓活检可以取代骨髓穿刺吗? 骨髓穿刺涂片和骨髓活检反映骨髓增生程度的差异具有显著性，骨髓活检比骨髓涂片能更准确地反映骨髓增生程度，以及发现骨髓浸润，而骨髓涂片能很好地反映细胞形态，二者联合检查可以提高诊断的准确性。可见骨髓涂片和骨髓活检各具优缺点，互为补充，联合检查可以提高对多系造血细胞减少诊断的准确性。 四、骨髓活检病理检查在诊断白血病的意义如何？ 骨髓穿刺涂片仅仅是穿刺一个点，会受到穿刺技术和抽吸力量过大而可能混血，影响正确的判断。而活检则是一块小组织，可以比较全面地了解骨髓病态特点。骨髓病理检查一般都有可能使增生程度增加，骨髓腔的红髓显著增加，骨小梁变狭。在骨髓白血病细胞增生明显或极度活跃的病例，骨髓呈灰红色或黄绿色的脓样色泽。白血病细胞呈弥漫一片，且多属于同一类型白细胞，其分化有不同程度的阻滞。也可见骨髓增生低下，脂肪化，甚至衰竭，或有纤维化，甚至坏死，可见疾病本身表现或治疗后的变化。骨髓活检的病理检查可弥补骨髓穿刺术的不足，更全面地了解白血病时的变化 五、骨髓活检的适应证是什么? 1．多次抽吸取材失败； 2．为正确判定血细胞减少症患者骨髓增生程度及其病因； 3．可疑罹患骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、肉芽肿病、转移瘤和再生障碍性贫血的患者； 4．骨髓活检对急性粒细胞白血病的诊断以及化疗是否达到真正完全缓解的判断有意义。凡涂片已达完全缓解，但一步法双标本取材之活检切片内仍可检出白血性原始细胞簇，就应继续给予巩固化疗，只至切片内此种异常定位的白血性原始细胞簇消失为止； 5．在急性粒细胞白血病的缓解后化疗及长期无病生存期间，应定期作骨髓一步法双标本取材，倘若涂片细胞计数未达复发标准，而切片内出现了异常原始细胞簇，提示已进入早期复发，应及时作在诱导处理；6．慢性粒细胞白血病慢性期应常规作骨髓活检，以测定患者属何种组织学亚型； 7．未正确判断骨髓铁贮存，尤其疑为贮铁降低或缺铁时，在骨髓活检切片上作铁染色较涂片为优； 8．对骨病本身和某些骨髓疾患，例如囊状纤维性骨炎、骨纤维发育异常症、变应性骨炎（Paget病）、骨软化症、骨质疏松症和骨髓腔真菌感染等的诊断，骨髓活检也能提供有意义的资料。 六、骨髓活检有禁忌症吗? 除血友病外，骨髓活检目前尚无绝对的禁忌症，即使在血小板减少和其他许多出血性疾患时，进行此项操作也比较安全，患者一般均能乐意接收。
第二篇造血及血细胞分化发育
第二章造血与血细胞分化发育 一、造血器官与造血微环境 能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为造血器官。造血器官生 成各种血细胞的过程称为造血。 1.胚胎期造血胚胎期可相继分成三个不同的造血期. (1)中胚叶造血期此期造血大约在人胚发育第2周末开始，到人胚第9周时止。卵黄囊壁上的胚外中胚层细胞是一些未分化的、具有自我更新能力的细胞，这些细胞聚集成团称血岛。血岛是人类最初的造血中心。 (2)肝脏造血期始于胚胎第6周，至胚胎第7个月逐渐退化。肝脏造血的发生是由卵黄囊血岛产生的造血干细胞随血流迁移到肝脏后种植到肝脏而引起造血的。3个月～6个月的胎肝是体内主要的造血场所。 (3)骨髓造血期在胚胎第3个月长骨髓已开始造血，随胚胎发育，骨髓造血日趋发育。第8个月时，骨髓造血已高度发育，髓腔中呈现密集的造血细胞灶且各系造血细胞均可见到，缺乏脂肪，这时骨髓成为造血中心，从此肝、脾造血功能减退，骨髓造血迅速增加。 胚胎时三个造血阶段不是截然分开，而是互相交替此消彼长的，各类血细胞形成的顺 序分别是：红细胞、粒细胞、巨核细胞、淋巴细胞和单核细胞。 2．出生后造血器官 (1)骨髓造血出生后在正常情况下，骨髓是唯一产生红细胞、粒细胞和血小板的场所，也产生淋巴细胞和单核细胞。骨髓分为红骨髓和黄骨髓。 红骨髓是有活跃造血功能的骨髓。从出生至4岁，全身骨髓的髓腔内均为红骨髓。5岁后随着年龄的增长，红骨髓脂肪化有远心端向近心端发展。至18岁时，红骨髓仅存在于扁平骨、短骨及长管状骨的近心端，如颅骨、胸骨、脊椎骨、肋骨、髂骨以及肱骨和股骨的近心端。 黄骨髓脂肪化的骨髓称为黄骨髓，主要由脂肪细胞组成。健康成人黄骨髓约占骨髓总量的50％。黄骨髓仍然保持有造血的潜能，当机体需要时，又可重新转变为红骨髓参与造血，因此正常情况下，骨髓造血的代偿能力较强。 (2).淋巴器官造血在骨髓内，造血干细胞分化出淋巴干细胞，其再分化成T、B淋巴祖细胞。B淋巴祖细胞在骨髓内发育；T祖细胞随血流迁移至胸腺、脾和淋巴结内发育成熟。（3）髓外造血生理情况下，出生2个月后，婴儿的肝、脾、淋巴结等已不再制造红细胞、粒细胞和血小板。但在某些病理情况下，如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。髓外造血部位也可累及胸腺、肾上腺、腹腔的脂肪、胃肠道等。
嗜血细胞综合征
例1，女，2.5岁，因间断发热2.5月入院查体:T38.5℃，皮肤无出血点，淋巴结无 肿，心、肺未见异常，肝右肋下及剑下均5cm，质中等，脾平脐，质中等，血常规:WBC2.2×10 9 /L，LY53.5%，GR39.4%，RBC3.45×10 12 /L，Hb81g/L，PLT84×10 9 /L，肝功:AST148U/L，GGT52U/L，LDH1188U/L，骨髓象:骨髓增生活跃，粒:红为0.78:1，粒系各阶段比例偏低，形态大致正常，红系增生显著，占48%，中晚幼红细胞比例增高，形态基本正常，淋巴细胞比例稍低，单核细胞略高，巨核细胞及血小板不少，片中出现较 吞噬细胞，多吞噬血小板，少吞噬红细胞，尤以片尾为多，噬血占3.31%，诊断噬血细胞综合征，给予保肝、激素及对症处理，5周后体温恢复正常，好转出院。 及下肢水肿，左颈及腹股沟各淋巴 血细胞的破坏，目诊断标准为
注射丙球蛋白
噬血细胞综合征发病机制尚未完全阐明其中包括家族性和获得性的噬血细胞的全身增殖性疾病，其发生多与免疫功能紊乱有关。 本病在临床上难以与恶性组织细胞病相鉴别，其鉴别要点如下。 1.本病为反应性，发病多于恶性组织细胞病。 2.进展缓慢，大多数病例无进行性衰竭，病情在数周内可以缓解。 3.发病有诱因，约 50%可找到原发病。 4.贫血及出血较恶性组织细胞病轻。 5.肝、肾衰竭均少见。 6.NAP 活性增高，恶性组织细胞病则相反。 7.发热对皮质激素治疗反应良好。 8.组织细胞形态多为成熟型、单核样或淋巴样，组织细胞持续时间短，消失快。 9.血清铁蛋白值不如恶性组织细胞病增高明显。
骨髓穿刺术 骨髓穿刺及活检术
骨髓穿刺术骨髓穿刺及活检术 风险： 1.麻醉意外。 2.局麻药物副作用：恶心，皮疹，严重有过敏性休克，甚至危及生命。 3.穿刺部位局部出血血肿。 4.局部感染或败血症：局部穿刺点发生红、肿、热、痛，或全身感染如发热、寒战等。 5.术中、术后出血、渗液、渗血，损伤周围神经、动脉、静脉，致出血、血肿形成。 6.由于疾病原因或病人自身因素导致的穿刺失败或取材不良，需要再次穿刺。 7.穿刺针折断。 8.心血管症状：穿刺期间可能发生高血压、脑血管意外、心律失常、心包填满、心跳呼吸骤停等。 9.如果患者患有高血压、心脏病、糖尿病、肝肾功能不全、静脉血栓等疾病或者有吸烟史，以上这些风险可能会加大，或者在术中或术后出现相关的病情加重或心脑血管意外，甚至死亡。 10.其他。 （以上内容为医师所告知的患者病情，所需操作及其风险。） 相关替代治疗方案： 在诊断不明确时，可以进行血液，影像学或其他部位活组织病理等相关检查协助明确诊断。 相关替代治疗方案的风险： 1.应用血液、影像等其他检查替代诊断性穿刺可能存在风险：无法明确性质，不能及时诊断，延误诊断和治疗。 2.其他部位活组织检查也有相关风险。 患者声明： 1.医生已向我解释骨髓穿刺/活检术相关内容。 2.我已了解骨髓穿刺/活检术相关风险，以及这些风险带来的后果。 3.我同意授权骨髓穿刺/活检术相关医生根据术中情况选择下一步或其他治疗方案。 4.我了解当骨髓穿刺/活检术过程中出现针刺伤时，可能会抽取患者血样进行特殊化验。 5.我确认所提供之患者信息准确无误并且无所保留。 6.我确认本人具备合法资格签署本同意书。 7.我已了解骨髓穿刺/活检术中所取器官或标本将由院方处理。 8.医生已解释替代治疗方案利弊及其风险。 9.医生已解释患者预后及不进行骨髓穿刺/活检术所面临的风险。 10.我了解医生无法保证骨髓穿刺/活检术可以缓解患者病情。 11.我并未得到骨髓穿刺/活检术能百分之百成功的许诺。 12.医生已向我充分解释患者病情及骨髓穿刺/活检术的具体方案。我已了解相关风险及后果，包括本患者最易出现的风险。 13.我了解术中可能留取影像资料，资料可能被用于教学(影像资料将被处理，无法从中识别患者)。 14.我已就患者病情、骨髓穿刺/活检术相关风险以及替代治疗方案提出相关问题。医生已回答相关问题。我对医生的回答感到满意。
骨髓穿刺术的详细操作步骤
骨髓穿刺术 骨髓穿刺术（bone marrow puncture）是采取骨髓液的一种常用临床诊断技术，其检查内容包括骨髓细胞形态学，细胞遗传学，造血干、祖细胞培养以及病原微生物学等几个方面。临床上，一方面可以协助各种血液病的诊断、鉴别诊断及治疗随访，另一方面还可为骨髓移植患者提供自体或异体骨髓。 一、适应证 各种原因所致的贫血、血小板减少的诊断、各种类型的白血病、骨髓发育异常综合征、骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等的诊断和分类以及淋巴瘤等其他肿瘤性疾病等是否有骨髓侵犯和转移等。 某些寄生虫病，如疟疾、黑热病等可检测寄生虫。 原因不明的长期发热，肝、脾、淋巴结肿大均可行骨髓穿刺检查，以明确诊断。 骨髓穿刺又可观察某些疾病的疗效。 二、禁忌证 血友病及有严重凝血功能障碍者，当骨髓检查并非唯一确诊手段时，则不宜行骨髓穿刺检查，以免引起局部严重出血。 骨髓穿刺局部皮肤有感染者。
三、术前准备 （一）医患沟通 术前医患沟通，与患者及其家属介绍此项操作的必要性及过程以消除对本操作的顾虑。 （二）患者准备 1. 了解、熟悉患者病情。 2. 与患者及家属谈话，交代检查目的、检查过程及可能发生情况，并签字。 3. 对怀疑有凝血功能障碍者，在穿刺前应行凝血功能检查，根据检查结果决定是否适合行骨髓穿刺检查。 （三）器材准备 1. 治疗车 治疗车上应备有无菌骨髓穿刺包，内含治疗盘、无菌棉签、手套、洞巾、注射器、纱布以及胶布。 2. 消毒用品 75%乙醇、2%碘酒或碘伏。 3. 麻醉药品 2%利多卡因2 ml。 4. 其他 一次性注射器2个，无菌手套，干净玻片6～8张以及一张好的推片，抗凝管数个（根据检测项目决定）。 （四）操作者准备
第4章 血液和血细胞发生
第四章血液和血细胞发生 一、教学大纲要求 掌握血液有形成分的结构（光镜和超微结构）、功能；熟悉造血干细胞的定义及特征；了解骨髓的组织结构及功能；了解血细胞发生的基本规律。 二、试题部分 (一)、填空题 1.网织红细胞用染色呈蓝色的细网或颗粒，电镜下为残留的，因此网织红细胞可继续合成( )。 2.有粒白细胞中具有吞噬功能的是( )和( )。 3.中性粒细胞所含的颗粒是( )颗粒和( )颗粒。 4.血液中的无粒白细胞是( )和( )。 5.成熟红细胞无( )和( )，胞质内充满大量的( )。 6.有粒白细胞分为( )、( )和( )三种。 7.在红细胞发生过程中，最早能合成血红蛋白的细胞是( )，开始丧失分裂能力的细胞是( )。 8.血细胞形态结构的光镜观察，通常采用( )或( )染色的血涂片标本。 9.红细胞系和粒细胞系的发生一般可分为三个阶段，即( )、( )和( )。 (二)、单选题 1.关于嗜酸性粒细胞哪项是正确的( ) A.胞质的特殊颗粒含有组胺 B.在发生急性炎症疾病时显著增多 C.由多核巨细胞发生 D.细胞核分4～5叶 E.在过敏性疾病和寄生虫病时增多 2.加入抗凝剂的血液离心沉淀后从上到下分为如下三层( ) A.血清，白细胞，红细胞 B.血清，红细胞，白细胞 C.血浆，白细胞和血小板，红细胞 D.血浆，红细胞，白细胞 E.血浆，白细胞和红细胞，血小板 3.在周围血涂片中，最难找的白细胞是( ) A.中性粒细胞 B.嗜酸性粒细胞 C.嗜碱性粒细胞 D.淋巴细胞 E.单核细胞 4.红细胞的平均寿命( ) A. 1周 B.3周 C.约1个月 D.约120天 E.半年 5.幼稚红细胞合成血红蛋白的结构是（） A.游离核糖体 B.粗面内质网 C.高尔基复合体 D.线粒体 E.滑面内质网 4.网织红细胞中，用煌焦油蓝染色，被染成蓝色的结构是（） A.破碎的细胞核 B.滑面内质网 C.线粒体 D.核糖体
骨髓和造血干细胞区别
骨髓和造血干细胞区别 文章目录*一、骨髓和造血干细胞区别*二、造血干细胞的采集方式*三、造血干细胞移植适应证 骨髓和造血干细胞区别1、骨髓和造血干细胞区别 骨髓是人体的造血组织,位于身体的许多骨骼内。成年人的 骨髓分为红骨髓和黄骨髓。人出生时,红骨髓充满全身骨髓腔, 随着年龄增大,脂肪细胞增多,相当部分红骨髓被黄骨髓取代,最 后几乎只有扁平骨骨髓腔中有红骨髓。因此,骨髓不但是造血器官,它还是重要的免疫器官。 红骨髓能制造红细胞、血小板和各种白细胞。血小板有止血作用,白细胞能杀灭与抑制各种病原体,包括细菌、病毒等;某些 淋巴细胞能制造抗体。因此,骨髓不但是造血器官,它还是重要的免疫器官。 造血干细胞,是血液系统中的成体干细胞,是一个异质性的 群体,具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。它是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞,对研究各类干 细胞,包括肿瘤干细胞,具有重要指导意义。 临床治疗中,造血干细胞移植广泛应用于血液系统疾病以及 自身免疫疾病,在其它实体瘤的治疗中,比如淋巴瘤,生殖细胞瘤,乳腺癌,小细胞肺癌,主要应用于常规治疗失败或复发难治以及 具有不良预后因素的患者。
2、骨髓的配型成功机率 如果在骨髓库中要找到合适的骨髓配型,几率非常低,只有 几万分之一,甚至更低,然而,如果能够找到患者的亲生父母或兄弟姐妹,那么,配型成功的几率最少有四分之一,甚至二分之一。 在选择适合的供体时,首先从在兄弟姐妹中选择供髓者;如 不成,则在近亲及血缘无关的自愿者中寻找供髓者。 3、骨髓配型过程 抽静脉血(在手臂)4ml,同是抽患者的静脉血4ml,送到可以做DNA检查的实验室,提取你和患者血液中白细胞的DNA,进行扩增电泳,比较你的DNA和患者的DNA有多少是相同的,相同的越多,配型越合。 目前不做所有的基因比较,只检测6个基因。分别是 HLA-A,B,C,DR,DQ,DP位点。 如果你找到和自己匹配的骨髓配型,那已经是很幸运的了。作为白血病患者,我们要让自己的情绪保持稳定,最忌出现悲观 消极的情绪,这样对于手术是极为不利的。 造血干细胞的采集方式造血干细胞的采集方式有两种: 一是抽取骨髓造血干细胞,即以前大家比较熟悉的捐献骨髓,方法是对捐献者进行局麻或全身麻醉,通过骨髓穿刺从捐献者的髂骨上抽取骨髓液数百毫升,然后如同输血一样,以点滴的方式
骨髓及血细胞发生
二、骨髓和血细胞发生 各种血细胞都有一定的寿命，红细胞的寿命平均约120天，白细胞的寿命为数天、数周或数年。血细胞不断地衰老和死亡，由新生的血细胞不断补充，使外周血循环中血细胞数量和质量保持动态平衡。 人的血细胞最早是在胚胎卵黄囊壁的血岛生成，胚胎第6周，从卵黄囊迁入肝的造血干细胞开始造血，第4～5月脾内造血干细胞增殖分化产生各种血细胞。从胚胎后期至生后终身，骨髓成为主要的造血器官，产生红细胞系、粒细胞系、单核细胞系和巨核细胞－血小板系；这些细胞系称为骨髓成分。脾和淋巴结等淋巴器官以及淋巴组织产生淋巴成分。 （一）骨髓的结构 骨髓位于骨髓腔中，约占体重的4％－6％，是人体最大的造血器官。骨髓分为红骨髓（red bone marrow）和黄骨髓（yellow bone marrow）。胎儿及婴幼儿时期的骨髓都是红骨髓，大约从5岁开始，长骨干的骨髓腔内出现脂肪组织，并随年龄增长而增多，即为黄骨髓。成人的红骨髓和黄骨髓约各占一半。红骨髓主要分布在扁骨、不规则骨和长骨骺端的骨松质中，造血功能活跃。黄骨髓内仅有少量的幼稚血细胞，故仍保持着造血潜能，当机体需要时可转变为红骨髓进行造血。 红骨髓主要由造血组织和血窦构成。 1．造血组织主要由网状结缔组织和造血细胞组成。网状细胞和网状纤维构成造血组织的网架，网孔中充满不同发育阶段的各种血细胞，以及少量造血干细胞、巨噬细胞、脂肪细胞和间充质细胞等（图5－8）。 目前认为，造血细胞赖以生长发育的内环境也就是造血诱导微环境（hemopoietic induc tive microenvironment）极为重要。骨髓造血诱导微环境包括骨髓神经成分、微血管系统及纤维、基质以及各类基质细胞组成的结缔组织成分。基质细胞（stromal cell）是造血微环境中的重要成分，包括有网状细胞、成纤维细胞、血窦内皮细胞、巨噬细胞、脂肪细胞等。一般认为，骨髓基质细胞不仅起支持作用，并且分泌体液因子，调节造血细胞的增殖与分化。
血细胞的生成
血细胞的生成 编辑词条分享 移动说客 目录 1 血细胞的生成 2 正文 3 配图 4 相关连接 血细胞起源、增殖、分化和发育成熟的过程。hemo源自希文haima指血，poiesis源自希文poiein产生、制造之意。血细胞在造血器官或组织中产生，发育成熟或接近成熟时才释放到血液中。哺乳纲和鸟纲动物在个体发生过程中，造血器官有卵黄囊、肝、脾、胸腺和骨髓（鸟类还有腔上囊）。个体出生后，红骨髓成为主要的造血器官。其他脊椎动物中，圆口纲七鳃鳗和鱼纲软骨鱼的造血器官主要是脾脏；硬骨鱼造血的中心有的转移到肾，但脾仍起一定的作用。骨髓最早出现在无尾两栖纲动物（如青蛙）的管状骨中，成为主要造血器官，它的脾的造血功能退居次要地位，只在幼体肾仍有适应功能；爬行动物的造血器官是骨髓和脾脏，其中蜥蜴以骨髓造血为主，鳖的脾脏和骨髓都具有产生红细胞的功能。动物及人体的血细胞不断地更新，同时各种血细胞的数量却相当恒定，这是由血细胞生成、释放、存活、清除或死亡之间通过一系列的动态平衡来保持的。各种血细胞的寿命都不长,如人的红细胞平均寿命约120天。健康成年男人，每天大约有1011个红细胞衰老死亡解体，而被清除。 血细胞的生成过程包括增殖、分化、成熟和释放的全过程。造血细胞在形态和功能上不同阶段的变化过程与造血微环境及各种因素的影响与调节密切相关。 造血的个体发生胚胎期血细胞起源于胚胎中胚层的间充质细胞。胚胎期的造血过程大致可分三个阶段：即卵黄囊造血期、肝造血期和骨髓造血期。 卵黄囊造血期（又名肝前造血期）人胚早在第13～15天开始造血。在卵黄囊壁和连接蒂的胚外中胚层中，出现由间充质细胞聚集形成的细胞团、索，叫血岛，由血岛分化形成原始的血管和造血干细胞。造血干细胞分裂增生。部分分化成原红细胞。 肝造血期（又名肝、脾、胸腺造血期）由血岛发生的造血干细胞通过胚体血液循环进入肝脏。人胚第六周末，肝脏原基中开始出现位于血窦外的造血灶。约在第11周，肝造血功能达到高峰，以后造血功能逐渐消退。初生儿肝中还残存个别造血灶。肝脏最初只产生红细胞，胚胎8周后才产生粒细胞和巨核细胞。新形成的血细胞穿过血窦壁进入血液中。约在第十二周，脾也开始造血，产生红细胞、
儿童噬血细胞综合征诊疗规范(2019年版)
附件4 儿童噬血细胞综合征诊疗规范 (2019版) 一、概述 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH），又称噬血细胞综合征，是一组由于细胞因子风暴引起的淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化，伴随吞噬血细胞现象的一类综合征。依据病因又分为原发性HLH（primary HLH,pHLH）和继发性HLH（secondary HLH, sHLH）两种类型。pHLH为常染色体或X连锁隐性遗传，伴有相关基因异常；sHLH可继发于各种病毒（如EBV）、细菌、寄生虫所引起的感染、风湿免疫性疾病、代谢性疾病及肿瘤等。 二、适用范围 满足2004年国际组织细胞协会制定的诊断标准的HLH患儿。 三、诊断 （一）临床表现 1.发热：最常见，间断或持续发热，体温常＞38.5℃，热型不定，可呈波动性或迁延性，也可自行消退。 2.肝、脾、淋巴结肿大：往往显著并呈进行性发展，脾肿大更有临床意义，部分患者伴有黄疸。 3.皮疹：多样，可为全身斑丘疹、红斑、水肿、麻疹样
皮疹、脂膜炎等。 4.中枢神经系统受累：多见于pHLH、EBV-HLH等，有报道73％家族性HLH（Familial HLH,FHL）在确诊时有CNS受累，临床主要表现为抽搐、易激惹、嗜睡、昏迷、活动障碍、颅神经损伤及智力障碍等。 5.贫血、出血：出血包括皮肤黏膜、穿刺部位以及消化道、肺、中枢等内脏出血。贫血则由出血以及细胞因子抑制骨髓造血所致。 6.呼吸系统：可表现为咳嗽、气促、呼吸困难，听诊可闻及湿啰音，严重时可出现浆膜腔积液。 （二）实验室检查 1.血常规：可有一系至三系减低，以血小板减少和贫血最多见。 2.骨髓象：早期噬血细胞并不常见，与临床表现的严重程度不相平行，仅表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，晚期噬血现象阳性率高。骨髓内未发现噬血细胞不能排除HLH，应密切结合临床。 3.肝功能：可表现有低白蛋白血症，血清转氨酶不同程度升高或胆红素升高，与肝脏受累程度一致。 4.凝血功能：在疾病活动期，常有凝血功能异常，低纤维蛋白原血症，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，凝血酶原时间（PT）延长。 5.脂类代谢：病程早期即可出现高甘油三酯血症，此外