肾上腺癌的治疗指南
肾上腺癌的治疗指南(转载)
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肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma，ACC）：肾上腺皮质细胞的恶性上皮性肿瘤。
一、流行病学及病因学
ACC临床罕见，年发病率为1～2 /100万人，占恶性肿瘤的0.02%，癌症死因的0.2%[1-3]。儿童ACC年发病率为0.3/100万，但巴西南部例外，为3.4～4.2/100万，10倍于全球平均水平[4]，与特异的TP53基因的10号外显子R377H突变有关[5-7]。发病年龄呈双峰分布：<5岁和50岁左右两个高峰[8-10]，平均年龄45岁[10]。女性约占59%，略多于男性[9]。双侧者2%～10%[3]。
ACC的分子机理未明。可能与抑癌基因的失活（TP53[11]、MEN-1[12]、P57Kip2[13]、H19[13]）、原癌基因（Gas[14]、Ras[15]、ACTH受体缺失[16]）以及生长因子IGF-2[17, 18]的过度表达有关。ACC绝大多数为散发性，极少数与家族性遗传相关：（1）Li-Fraumeni综合征：染色体17p13的TP53基因突变[5-7]；（2）Beckwith-Wiedeman 综合征：染色体11p15的 IGF-2、H19、P57Kip2突变[19]。
二、病理
（一）病理特征和分型
95% 的ACC直径＞5cm（平均10 cm），多伴有出血、坏死，肿瘤重量多在250～1000g。约40%在诊断时已远处转移[20]，最常见肺、肝、腹膜后淋巴结和骨，并可经肾静脉和下腔静脉形成瘤栓。
肾上腺皮质癌的组织结构与形态和正常肾上腺皮质相像，良、恶性鉴别困难，有时需结合临床表现、大体、镜下组织学形态和免疫组化（Ki-67、Cyclin E）综合判断。2004年WHO推荐[21]采用改良的Weiss提出的肾上腺皮质良、恶肿瘤的9项组织学鉴别标准[22]：①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典型核分裂；
④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的关系最为密切。
不常见的肾上腺皮质癌亚型包括：嗜酸细胞性肾上腺皮质癌、粘液样型肾上腺皮质癌、肾上腺癌肉瘤。（二）分期
推荐采用2004年UICC的肾上腺皮质肿瘤的TNM分期系统[21]（表8，表9）。强调肿瘤体积大小，肿瘤局部侵犯或区域淋巴结转移定义为Ⅲ期，肿瘤侵犯邻近器官或远处转移定义为Ⅳ期。此前常用的是Sullivan 改良的MacFarlance 分期系统[23-26]。
三、临床表现
ACC的临床表现取决于肿瘤的功能状态和体积大小。50%～79%的ACC具有内分泌功能[27, 28]，其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征（CS）伴男性化[27]最常见约35%～40%，单纯CS约30%，单纯男性化（痤疮、多毛、乳房萎缩、月经异常和声音低沉等）20%，女性化（睾丸萎缩、乳房增大等）约10%，分泌醛固酮的ACC罕见（2%）[29, 30]。
儿童ACC约90%具分泌功能，绝大多数为雄激素，单一（55%）或混合分泌皮质醇（30%），单纯CS＜5%[31-33]。多为男性化或假性青春期表现[10, 32]。
非功能性ACC起病隐匿，多与肿瘤局部进展有关：腹部胀痛、纳差、恶心、低热、消瘦等[29, 34]。约50%可及腹部肿块，22%～50%则表现为转移症状[3]。肾上腺偶发瘤约2%～3%为ACC。
四、诊断
典型的功能性临床症状、肿块、转移等多能提供ACC的诊断线索，特别是合并男性化或女性化的CS者[35-37]。不过目前ACC的诊断更常见于肾上腺偶发瘤的筛查[38]。
ACC的临床诊断主要依靠影像学及内分泌检查，确诊则需依靠病理检查（表8，表9）。
表８肾上腺皮质癌的TNM分期[21, 39]
分期标准
原发肿瘤（T）
T1肿瘤局限，直径≤5 cm
T2肿瘤局限，直径＞5 cm
T3任何大小肿瘤，局部浸犯，但不累及临近器官
T4任何大小肿瘤，累及邻近器官
淋巴结（N）
N0无区域淋巴结转移
N1区域淋巴结转移
远处转移（M）
M0无远处转移
M1远处转移
表9肾上腺皮质癌的临床分期[21, 39]
分期T N M
ⅠT1N0M0
ⅡT2N0M0
ⅢT1-2N1M0
T3N0M0
ⅣT3N1M0
T4N0M0
任意T任意N M1
（一）内分泌检查
1．所有可疑ACC者必须进行内分泌检查评估[25, 36]。主要目的为：
（1）激素分泌方式可能提示恶性病变：如高浓度的脱氢表雄酮、类固醇前体、17β-雌二醇（男性者）等，同时分泌雄激素和皮质醇者高度怀疑皮质癌[10, 35, 36]；
（2）自主性分泌皮质醇者术后可能出现肾上腺皮质功能不足；
（3）术前必须与嗜铬细胞瘤鉴别；
（4）特定激素可能作为肿瘤标志物便于术后随诊。
2．推荐根据病情选择的实验室检查项目（表10）
表10ACC的内分泌评估[27, 36, 40]
激素类别推荐实验室检查
糖皮质激素（至少3项）24h-UFC
过夜-1 mg-地塞米松抑制试验
血浆ACTH
血清皮质醇
性激素脱氢表雄酮（DHEA）
雄烯二酮
睾酮（女性）
17β-雌二醇（男性或绝经妇女）
17-羟孕酮
脱氧皮质酮
盐皮质激素血浆醛固酮/肾素活性比值（仅高血压和/或低血钾者）
排除嗜铬细胞瘤（至少1项）24h尿-儿茶酚胺
血浆游离甲氧基肾上腺素或甲氧基去甲肾上腺素
（二）影像学检查（参考偶发瘤）
1．CT平扫+ 增强（推荐首选）腹部。
2．MRI（推荐）造影剂过敏或妊娠者代替CT，或者大的肿瘤术前评价与血管的关系。
3．FDG-PET（可选）仅疑为转移瘤者。
4．骨扫描（可选）疑骨转移者。
5．其他推荐必需检查腹部超声波检查、胸部X线片和CT平扫，评价有无转移。
6．其他参考选择的影像学检查核素肾血流图、IVU、MIBG（疑嗜铬细胞瘤者）。
（三）穿刺活检（可选）
仅疑肾上腺转移瘤（参考偶发瘤）。
五、治疗
手术仍然是ACC的主要治疗手段。
（一）手术治疗
1．手术指征
（1）临床分期Ⅰ～Ⅲ期肿瘤[25, 26, 29, 41-43]；
（2）Ⅳ期肿瘤[44]：①原发灶和转移灶能完全切除者；②姑息减瘤，目的在于缓解皮质醇高分泌，并有利于其他治疗发挥作用，但预后差，生存期多＜12个月[26, 42, 45]。
（3）术后复发、转移[1, 44, 46, 47]：再次手术切除，可延长生存。
2．手术范围完全切除是获得长期生存的基础[41, 48, 49]，应完整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结；邻近脏器受累者应同连原发灶整块切除如肾、脾切除、肝部分切除等[49, 50]；肾静脉或下腔静脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除[43, 51, 52]。
3．手术方式推荐开放手术[29, 38, 44, 53, 54]。腹腔镜手术可根据肿瘤具体情况选择，但术后复发率高（40%）[55, 56]。
4．围手术期处理ACC多具内分泌功能，围手术期应按CS原则补充皮质类固醇激素，非功能性者亦应酌情补充。
（二）药物治疗
1．密妥坦（国外推荐首选）[44]目前最有效的药物，主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体，诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤[57]或术后有残留病灶的患者（Ⅱ～Ⅳ期）。有效率约35%[9]，多为短暂的部分缓解[34]，但偶有完全缓解长期生存者[36, 58]。治疗可致肾上腺皮质功能不足，需监测皮质醇等。
注意事项[44]：开始剂量为2g/d，渐增量至血药浓度14～20 μg/dl（4～6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调整皮质激素替代治疗的激素剂量；监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂水平；提供强力抑吐药物及其他支持治疗。
2．细胞毒药物EDP / M方案[59]（顺铂、依托泊甙、多柔比星、密妥坦）和Sz / M方案[60]（链尿霉素、密妥坦）治疗晚期ACC，部分缓解率约50%。
（三）其他治疗
ACC放疗的有效性仍然证据不足[61]。可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人中有一定作用；射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其多发转移病灶。介入栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小，分泌功能降低，缓解原发病灶引起的局部症状，提高晚期患者的生活质量。
六、预后和随访
（一）预后的影响因素
由于30％～85% 的ACC病人诊断时已有远处转移，其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的Ⅰ～Ⅲ期者5年生存率大约是30%。对于预后较为有利的因素有：较小的年龄、出现症状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。预后较差的因素有：核分裂指数高、静脉浸润、重量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳性指数超过4%、p53阳性。
（二）随访
对于临床分期Ⅰ～Ⅲ期患者，若完整切除肿瘤，术后2年内每3月复查，2年后每半年复查，对于未能完整切除肿瘤的Ⅰ～Ⅲ期患者以及Ⅳ期患者，前2年内应每2月复查，2年后根据肿瘤进展情况决定继续随访时限。随访的检查包括肾上腺超声/CT，尿液中激素水平的检测等
内分泌科常见疾病诊疗指南——原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症 一、概述 原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏引起。主要原因是自身免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。 本病多见于成年人。起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。 二、临床表现 主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。一般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。 1、皮质醇缺乏症状： 消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。 精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。 心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。 内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。因反馈性的ACTH分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。 对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危象。 生殖系：阴毛、腋毛脱落，女性常闭经。男性有性功能减退。 2、醛固酮缺乏：
胰腺癌中医诊疗方案
胰腺癌中医诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1．诊断：参照NCCN胰腺癌诊断标准。所有病例推荐细胞学/病理学诊断作为金标准。 胰腺手术标本经病理、组织学证实者。 剖腹探查、腹腔镜探查、胰腺穿刺采得胰腺活检组织标本，大网膜、肝等部位转移灶活检组织标本经组织学诊断为胰腺癌者。 淋巴结、腹壁或皮下结节等转移灶活检，组织学表现符合胰腺癌，并且胰腺疑有胰腺癌存在，临床上又能排除其它器官原发癌者。 胰腺原发灶细针穿刺、转移灶细针穿刺等细胞学标本、胰液及十二指肠引流液、腹腔冲洗液及腹水，镜下所见符合胰腺癌细胞学标准者，诊断可确立。 胰腺癌的诊断多依据临床表现、影像学检查、病理学和细胞学检查以及血清学检查进行综合判断，其中病理学、细胞学检查结果是诊断胰腺癌的金标准。 （二）证候诊断 1．湿热蕴结证：上腹部胀满不适或胀痛，纳差，同时可有发热，口苦口干，大便干燥或闭结，或黄疸，小便短赤，舌质红或淡，苔黄腻，脉细弦。 2．热毒壅盛证：右胁疼痛，恶心纳差，口苦，口干，大便干燥或闭结，小便短赤，舌质红或红绛，苔黄或腻，脉弦或弦滑数。 3．湿阻中焦证：恶心纳差，口淡乏味，大便溏薄，舌质淡，苔白腻，脉濡或细。 4．阴虚内热证：烦热口干，低热盗汗，形体消瘦，或鼻衄齿衄，舌红少苔或光剥有裂纹，脉细弦数或细涩。 5．气血亏虚证：动则气促，纳少腹胀，面色萎黄或淡白无华，大便溏薄，小便清长，舌淡苔白，脉细弱。 二、治疗方案 （一）辨证选择口服中药汤剂 1．湿热蕴结证 治法：清热化湿。 推荐方药：三仁汤加减。生米仁、淡竹叶、半夏、白花蛇舌草、半枝莲、蛇六谷、绞股兰、白豆蔻等。 2．热毒壅盛证
治法：清热解毒。 推荐方药： ①大柴胡汤加减。柴胡、黄芩、半夏、大黄、枳实、白芍、生姜、大枣等。 ②黄连解毒汤加减。黄连、黄芩、黄柏、栀子等。 3．湿阻中焦证 治法：燥湿健脾。 推荐方药： ①二陈汤加减。半夏、陈皮、茯苓、甘草等。 ②平胃散加减。苍术、厚朴、陈皮等。 4．阴虚内热证 治法：养阴保津。 推荐方药： ①一贯煎加减。沙参、麦冬、生地、杞子、山药等。 ②玉女煎加减。生石膏、熟地、知母、麦冬、牛膝等。 5．气血两虚证 治法：益气补血。 推荐方药： ①八珍汤加减。党参、茯苓、白术、甘草、当归、白芍、生地黄、牛膝等。 ②归脾汤加减。党参、生芪、白术、甘草、当归、茯神、白扁豆、酸枣仁、远志、木香等。 6．对症加减 黄疸：加茵陈、青蒿、栀子等。 腹痛：加玄胡、木香、八月扎、香附、枸橘子等。 痞块：加天龙、干蟾皮、蜂房、山慈菇、浙贝、藤梨根等。 出血：加三七、茜草、蒲黄、白茅根、大蓟、小蓟等。 便秘：加大黄、虎杖、蒲公英等。 腹泻：加防风、土茯苓等。 厌食：加六粬、山楂、鸡内金、莱菔子等。 腹水：加车前子、大腹皮、泽泻、猪苓等。 血瘀：加三七、红藤、虎杖等。 7．辨病用药 在上述辨证论治的基础上，可以加用2～3味具有明确抗肿瘤作用的中草药。
胰腺癌诊断治疗实用标准
胰腺癌规范化诊治指南 （试行） 一、范围 本标准规定了胰腺癌的诊断依据、诊断、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。 本指南适用于具备相应资质的市、县级常见肿瘤规范化诊疗试点医院及其医务人员对胰腺癌的诊断和治疗。 二、术语和定义 下列术语和定义适用于本标准。 胰腺癌 pancreatic cancer：癌症发生于胰腺组织者，称为胰腺癌 胰头癌：发生于肠系膜上静脉与门静脉交汇处右侧的胰腺癌，为胰头癌。钩突是胰头的一部分。 胰体癌：发生于肠系膜上静脉与门静脉交汇处与腹主动脉之间的胰腺癌，为胰体癌。 胰尾癌：发生于腹主动脉与脾门之间的胰腺癌，为胰尾癌。 全胰癌：肿瘤部位超过2个区域的胰腺癌，为全胰癌。 三、缩略语 下列缩略语适用于本标准。
CEA(carcino-embryonic antigen) ：癌胚抗原，是大肠癌组织产生的一种糖蛋白，作为抗原引起患者的免疫反应。CEA可广泛存在于内胚叶起源的消化系统癌，也存在于正常胚胎的消化管组织中，在正常人血清中也可有微量存在。对大肠癌、乳腺癌、胰腺癌和肺癌的疗效判断、病情发展、监测和预后估计是一个较好的肿瘤标志物，但其特异性不强，灵敏度不高，对肿瘤早期诊断作用不明显。 CA19-9 (carbohydrate antigen 19-9) ：是一种粘蛋白型的糖类蛋白肿瘤标志物，为细胞膜上的糖脂质，因由鼠单克隆抗体116NS19-9识别而命名，是迄今报道的对胰腺癌敏感性最高的标志物。在血清中它以唾液粘蛋白形式存在，分布于正常胎儿胰腺、胆囊、肝、肠和正常成年人胰腺、胆管上皮等处，是存在于血液循环的胃肠道肿瘤相关抗原。 CA24-2：是一种唾液酸化的粘蛋白型糖类抗原，人体正常组织中含量很少，甚至没有。发生恶性肿瘤时，肿瘤组织和血清中其含量可升高,胰腺癌和结直肠癌时尤为明显。作为一种新的肿瘤标志物,CA242的优点主要在于其特异性较高，即在恶性肿瘤时升高明显,而良性疾病时一般不升高，且具有独立预示价值，可作为胰腺癌和结肠癌校好的肿瘤标志物，其灵敏度与CA19-9相仿，有报道其特异性、诊断效率则优于CA19-9。 四、诊治流程
NCCN胰腺癌指南2016.2版
NCCN胰腺癌指南2016.2版 编译者：黄志锋
目录 ?临床怀疑胰腺癌或存在胰管和或胆管扩张（PANC-1） ?体格检查和影像检查未发现转移（PANC-2） ?可手术切除，检查、治疗（PANC-3） ?交界性切除、无转移，计划新辅助治疗（PANC-4） ?交界性切除、无转移，计划切除（PANC-5） ?术后辅助治疗（PANC-6） ?局部进展、不可切除，检查（PANC-7） ?局部进展、不可切除，一线、二线治疗（PANC-8） ?转移性病变（PANC-9） ?切除后复发（PANC-10） ?诊断，影像检查和分期原则（PANC-A） ?胰腺癌放射检查报告模板（PANC-A，5/8） ?可切除的标准定义（PANC-B） ?外科手术原则（PANC-C） ?病理分析：样本取材，组织切片和报告（PANC-D） ?姑息治疗和支持治疗原则（PANC-E） ?放射治疗原则（PANC-F） ?化疗原则（PANC-G） ?美国癌症联合委员会（AJCC）胰腺癌TNM分期（2010）（ST-1）
临床怀疑胰腺癌或存在胰管和或胆管扩张（PANC-1） 注解： a.对于年轻、有癌症家族史的患者，如果诊断为胰腺癌，建议行遗传咨询。 b.理想的多学科评估应该包括影像科、介入内镜科、肿瘤科、放疗科、外科和病理科的专家。 c.如果临床有指征，行超声内镜引导下细针穿刺吸取活检术(EUS-FNA)。 体格检查和影像检查未发现转移（PANC-2） 注解: d CA19-9升高不一定表示癌症或进展性疾病。CA19-9可由于胆道感染（胆管炎），炎症或阻塞，良性或恶性疾病而升高。此外，在Lewis抗原阴性个体中可能检测不到CA19-9。 e见诊断，影像检查和分期原则（PANC-A）。 f见可切除的标准定义（PANC-B）。 g见手术原则（PANC-C）和病理分析：样本取材，组织切片和报告（PANC-D）。 h自体膨胀金属支架用于临床有合并症患者或外科手术可能被推迟的患者。 可手术切除，检查、治疗（PANC-3） 注解： i对于肿瘤明显可切除并且不具有高风险特征的肿瘤患者，仅在临床试验中推荐新辅助治疗。对于具有高风险特征的患者（即，非常高度升高的CA19-9，大的原发性肿瘤，大的局部淋巴结，过度的体重减轻，极度疼痛），可以考虑新辅助化疗，新辅助化疗前需要活检明确诊断是腺癌（参见PANC-4）。可接受的新辅助方案包括FOLFIRINOX或吉西他滨+白蛋白-结合型紫杉醇。有时后续还可能需要放化疗。大多数NCCN成员机构推荐新辅助治疗。
胰腺癌诊治指南 - 复旦大学附属肿瘤医院 上海市肿瘤
胰腺癌诊治指南 复旦大学附属肿瘤医院 肝、胆、胰综合治疗组 1、诊断和诊断流程 病史和体格检查 首先应详细询问病史，包括家族史、饮食史，慢性胰腺炎、糖尿病史等。 对于表现为阻塞性黄疸、难以解释的体重减轻（超过正常体重的10％）、不明原因上腹痛或腰背痛、近期出现不能解释的消化不良而胃肠道常规检查正常、突发糖尿病而又无肥胖及糖尿病家族史者、突发无法解释的腹泻、自发性的胰腺炎发作等表现者要警惕胰腺癌的可能。 实验室检查 主要是检测血清肿瘤标志物CA19-9和CA242，CA19-9在诊断胰腺癌的灵敏度较高，CA242的特异性优于CA19-9。 必须检查项目：CEA、CA19-9、CA50、CA242。 特殊检查 B超是胰腺癌的首选无创性检查。 对于B超发现有异常者或者显示不清者应进一步进行CT或MRI检查，可进一步显示胰腺肿块的位置、大小、密度以及有无胰管和（或）胆管扩张、病灶的局部浸润、淋巴结转移情况以及是否伴有肝转移。对于CT/MRI诊断不能明确的可考虑行ERCP。 病理学诊断 主要包括 （1）US、CT引导的细针穿刺活检； （2）EUS； （3）腹腔镜及术中活检； （4）胰液及十二指肠引流液； （5）腹腔冲洗液及腹水。 不可切除的胰腺癌在放化疗前必须取得病理学诊断
诊断流程图 诊断流程图 上腹痛、黄疸、体重减轻 B超+CA19-9、CA242检测 CT/MRI 异常无异常 胰腺癌初步确立随访 穿刺/术中取组织 病理诊断成立病理诊断不成立 再次取病检随访 2、临床分期 采用TNM分期（AJCC，2002） 原发肿瘤（T） 胰腺癌TNM分期（AJCC，2002） 原发肿瘤（T） Tx 原发肿瘤不能确定；T0 无原发肿瘤证据；Tis 原位癌。 T1 肿瘤局限于胰腺内，最大径≤2cm T2 肿瘤局限于胰腺内，最大径＞2cm
胆管癌晚期有没有什么好的治疗方案
“胆管癌”，少有听人提及，相信大家也了解不多吧。虽有“癌王”之称，但该疾病并不常见，虽近来发病率呈上升趋势，但是其治疗难度大，当胆管癌到了晚期时，如果患者得不到及时、有效的治疗，病情会不断恶化，甚至会威胁患者生命，因此一定要积极采取措施治疗，那胆管癌晚期有没有什么好的治疗方案呢？ 胆管癌发展到晚期时，想要治好的可能性不大，但通过合理、有效的治疗能够减轻患者痛苦，延长生存时间，但临床上有不少晚期患者因不当或过度的治疗而加重了病情，甚至加快了死亡的速度，因此患者在选择治疗方法时一定要慎重。当胆管癌发展到晚期时，患者可以采用中西医结合治疗或者中医保守治疗。胆管癌晚期癌细胞易扩散转移，手术切除的几率较低，若患者满足手术的条件，则可以考虑手术，术后配合中医可以清除残存的癌细胞，修复患者受损的机体，降低复发转移的可能性，提高患者的生存率。 放化疗虽然能抑杀机体内癌细胞，控制扩散转移，延长患者生命，但产生的副作用较大，在治疗期间需配合中医，能减轻毒副作用和不良反应，增强患者的免疫功能和敏感性，提高放化疗的疗效，帮助顺利完成治疗。对于年老体弱、广泛转移，无法进行手术或放化疗的患者，也可以单独采用中医，在控制病情发展的同时，还能调节人体的各项器官，提高免疫力和抵抗力，对于提高生存质量，延长生存时间有积极的作用。 选择中医治疗，关键是要找到经验丰富口碑好的专家，郑州就有一位深受患者和家属信赖的老中医，他出身于中医世家，是袁氏中医家族的第八代传人，12岁时就在祖父指导下开始熟读《药性总论》、《本草备要》、《汤头歌诀》、《医宗金鉴》等中医名著。祖父在八十岁生日时，取出所保存家传几代全部秘本医籍，亲手交给了他，他如获至宝，废寝忘食，认真研读。此后，其还曾先后至北京中医药大学及中国中医研究院深造，为从事中医治疗肿瘤打下坚实的理论基础。 从医近40年来，袁希福接诊各类肿瘤患者10万余例，其中不少都是复发患者，或病属晚期，甚至是被判“死刑”的末期患者。以其提出的三联平衡理论为指导用药，抓住肿瘤患者普遍存在的元气亏虚、痰凝血瘀、癌毒结聚三大病因病因，通过用药以调节人体阴阳、气血、脏腑生理功能平衡，进而帮助机体达到自然状态下的平衡。大多数患者经治疗后不仅病情能够得到有效控制，而且身体也能够逐渐恢复，不易出现复发、转移，从而获得较长的生存期，一些患者甚至能够生存3年、5年、10年，乃至更久，深得用药患者的信赖和认可。 看看在三联平衡理论指导下进行中医治疗后的胆管癌患者的真实文字案例记录： 案例1：王喜凤（化名），女，41岁，胆总管癌下端恶性肿瘤，河南禹州市人 2009年11月15日，王喜凤因发现尿发黄，眼睑黄，皮肤黄染，辗转到郑大一附院，被确诊为胆总管癌下端恶性肿瘤。因胆管重度粘连无法手术切除，只得放胆总管支架，之后症状有所缓解。2010年6月初患者开始出现高烧，后来在康复患者的介绍下，去郑州希福中医肿瘤医院寻求袁希福院长的帮助。 就诊时，王喜凤的症状为头晕，头疼，口中时苦时甜，乏力，身体重度虚弱，体重骤降（一个多月下降30斤）。经过袁希福等多位专家会诊，针对其症状并依据三联平衡理论为指导，在辩证施治基础上为其开具以调养身体、扶正为主的中药调理方案。王喜凤服完10副中药后，头晕、疼痛症状消失，食欲好转，身体渐感有力。袁院长又为她调整方案，三个疗程后患者再次复诊时，活动有力，身
肾上腺癌的治疗指南
肾上腺癌的治疗指南(转载) 发表者：孙衍伟464人已访问 肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma，ACC）：肾上腺皮质细胞的恶性上皮性肿瘤。 一、流行病学及病因学 ACC临床罕见，年发病率为1～2 /100万人，占恶性肿瘤的0.02%，癌症死因的0.2%[1-3]。儿童ACC年发病率为0.3/100万，但巴西南部例外，为3.4～4.2/100万，10倍于全球平均水平[4]，与特异的TP53基因的10号外显子R377H突变有关[5-7]。发病年龄呈双峰分布：<5岁和50岁左右两个高峰[8-10]，平均年龄45岁[10]。女性约占59%，略多于男性[9]。双侧者2%～10%[3]。 ACC的分子机理未明。可能与抑癌基因的失活（TP53[11]、MEN-1[12]、P57Kip2[13]、H19[13]）、原癌基因（Gas[14]、Ras[15]、ACTH受体缺失[16]）以及生长因子IGF-2[17, 18]的过度表达有关。ACC绝大多数为散发性，极少数与家族性遗传相关：（1）Li-Fraumeni综合征：染色体17p13的TP53基因突变[5-7]；（2）Beckwith-Wiedeman 综合征：染色体11p15的 IGF-2、H19、P57Kip2突变[19]。 二、病理 （一）病理特征和分型 95% 的ACC直径＞5cm（平均10 cm），多伴有出血、坏死，肿瘤重量多在250～1000g。约40%在诊断时已远处转移[20]，最常见肺、肝、腹膜后淋巴结和骨，并可经肾静脉和下腔静脉形成瘤栓。 肾上腺皮质癌的组织结构与形态和正常肾上腺皮质相像，良、恶性鉴别困难，有时需结合临床表现、大体、镜下组织学形态和免疫组化（Ki-67、Cyclin E）综合判断。2004年WHO推荐[21]采用改良的Weiss提出的肾上腺皮质良、恶肿瘤的9项组织学鉴别标准[22]：①核异型大小；②核分裂指数≥5 / 50HP；③不典型核分裂； ④透明细胞占全部细胞≤25%；⑤肿瘤细胞呈弥漫性分布；⑥肿瘤坏死；⑦静脉侵犯；⑧窦状样结构浸润；⑨包膜浸润。该系统将9个组织学标准各赋值1分，分数大于3分则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的关系最为密切。 不常见的肾上腺皮质癌亚型包括：嗜酸细胞性肾上腺皮质癌、粘液样型肾上腺皮质癌、肾上腺癌肉瘤。（二）分期 推荐采用2004年UICC的肾上腺皮质肿瘤的TNM分期系统[21]（表8，表9）。强调肿瘤体积大小，肿瘤局部侵犯或区域淋巴结转移定义为Ⅲ期，肿瘤侵犯邻近器官或远处转移定义为Ⅳ期。此前常用的是Sullivan 改良的MacFarlance 分期系统[23-26]。 三、临床表现 ACC的临床表现取决于肿瘤的功能状态和体积大小。50%～79%的ACC具有内分泌功能[27, 28]，其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征（CS）伴男性化[27]最常见约35%～40%，单纯CS约30%，单纯男性化（痤疮、多毛、乳房萎缩、月经异常和声音低沉等）20%，女性化（睾丸萎缩、乳房增大等）约10%，分泌醛固酮的ACC罕见（2%）[29, 30]。 儿童ACC约90%具分泌功能，绝大多数为雄激素，单一（55%）或混合分泌皮质醇（30%），单纯CS＜5%[31-33]。多为男性化或假性青春期表现[10, 32]。 非功能性ACC起病隐匿，多与肿瘤局部进展有关：腹部胀痛、纳差、恶心、低热、消瘦等[29, 34]。约50%可及腹部肿块，22%～50%则表现为转移症状[3]。肾上腺偶发瘤约2%～3%为ACC。 四、诊断
2020版胰腺癌新辅助治疗指南
2020版胰腺癌新辅助治疗指南 胰腺癌是病死率较高的消化系统肿瘤之一，外科手术技术的进步并未带来患者预后的明显改善。《中国胰腺癌新辅助治疗指南（2020版）》南基于GRADE 系统，针对胰腺癌新辅助治疗的应用指征、方案选择、疗效评估及其相关病理学诊断、手术策略等热点问题展开讨论，对现有临床研究的证据等级量化评估并提出推荐意见，以指导并促进胰腺癌新辅助治疗的临床实践。 主要推荐意见 推荐意见1：拟行新辅助治疗的胰腺癌患者常规进行多学科综合治疗协作组（MDT）讨论，MDT模式应贯穿新辅助治疗全程（证据等级：低；推荐程度：强） 推荐意见2：新辅助治疗能否提高可切除胰腺癌（RPC）患者的R0切除率及总体生存率仍有争议，提倡开展高质量临床研究（证据等级：高；推荐程度：强）。 推荐意见3：对于、临界可切除胰腺癌（BRPC）患者，新辅助治疗有助于提高R0切除率，改善患者预后（证据等级：高；推荐程度：强）。
推荐意见4：新辅助治疗能够使部分局部进展期胰腺癌（LAPC）患者肿瘤降期，获得手术切除机会，进而改善预后（证据等级：中；推荐程度：强） 推荐意见5：胰腺癌新辅助治疗前应经细胞学或组织学明确诊断（证据等级：低；推荐强度：强）。 推荐意见6：合并胆道梗阻的患者应在新辅助治疗前进行胆道引流，可选择自膨胀金属覆膜胆道支架，但对于切除可能性较大、术前等待时间较短的患者优先选择塑料胆道支架（证据等级：中；推荐强度：强）。 推荐意见7：不推荐对所有RPC患者常规开展新辅助治疗，合并高危因素的RPC患者可行新辅助治疗（证据等级：中；推荐强度：弱）。 推荐意见8：RPC患者可接受2~4周期的新辅助治疗，美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分≤1分的患者可采用联合治疗方案，ECOG评分≤2分的患者可采用以吉西他滨为基础的单药化放疗方案（证据等级：低；推荐强度：弱）。 推荐意见9：对于ECOG评分≤2分的BRPC患者，均应接受新辅助治疗（证据等级：强；推荐程度：强）。
中医治疗胆管癌的名医案例
胆管癌是消化系统疾病，直接影响胆汁分泌，对于患者身体的伤害是极大的，患病虽然让人很恐慌，却无法逆转，能够做的，就是及时治疗。中医治疗胆管癌具有多靶点、多途径、全面兼顾及个体化治疗等优势，目前已成为胆管癌患者常见治疗手段之一。随着用药患者的增多，中医治疗胆管癌的案例也随之增多，增强了很多患者的用药信心。 中华上下五千年，中医是我国人民长期与疾病做斗争的经验总结，是我国古今医家丰富的临床经验和理论知识的积累。胆管癌等恶性肿瘤虽然高发于现代，但并非现代病，早在殷墟甲骨文中就有“瘤”的记载，在浩如烟海的中医文献中，时常可以见到许多精辟的论述和典型病案。因此，中医治疗胆管癌等恶性肿瘤有着悠久的历史，治疗经验也非常丰富。也许会有人说中医抗癌缺乏科学依据，然而，随着对中医药抗癌研究的进展，许多中药抗癌功效的被证实，尤其是其多靶点、多途径、不良反应小、不易产生耐药性等优势，使得中医药抗癌的一些不实言论不攻而破。 以往，很多患者多是在无法西医治疗时才寻求中医治疗。此时，患者的病情往往已属晚期，在祛邪的同时着重扶正，中医治疗往往有助于改善患者生存质量，延长患者生存时间，但由于患者病情较重，预后并不是很好。如今，随着中医治疗抗肿瘤效果的日益被认可，很多患者开始重视中医治疗，及时纳入中医治疗的患者也越来越多。大量临床案例证实，中医治疗不仅有助于增强西医治疗效果，而且还有助于改善一些治疗并发症，在预防复发、转移方面也能够发挥积极作用，从而有助于促进患者的康复。因此，目前我国胆管癌等恶性肿瘤的治疗多提倡中西医结合治疗，对一些晚期病重患者可以通过中医保守治疗减轻痛苦，延长生命。 自2004年起，在河南省会郑州先后举办了五届百位抗癌明星康复经验交流大会。大会上时常可以看到一些患者的身影，而且不乏病属晚期的患者。这些患者都是中医治疗受益者，而帮助他们的正是大会举办单位，郑州希福中医肿瘤医院院长、百年袁氏中医世家传人、《袁氏医方》继承人、中国中医药促进会仲景医学研究分会委员、中国民族医药学会科普分会常务理事、中华中医药学会肿瘤学会全国委员袁希福。由于出身中医世家，袁希福院长自幼便开始接触并学习中医治疗。为了掌握更多中医学知识，他还曾先后到北京中医药大学及中国中医研究院深造。如今，从医已有三十余年的他，对于胆管癌等恶性肿瘤的治疗有着丰富经验，其提出的三联平衡理论更帮助了很多患者减轻痛苦，延长生命，甚至一些患者还实现了临床康复或长期带瘤生存。 部分参考案例： 案例1：李于民（化名），胆管癌，男，75岁，河南汝州市人 求医经历：李于民是在2017年4月初被确诊为胆管癌，门脉左支癌栓形成。曾在河南省肿瘤医院，东方肝胆外科医院求诊，被告知“无有效治疗办法，生存期恐怕不足三个月”。本来家人连墓地都买好了，但是大儿子极力要求继续治疗，后辗转于2017年4月18日去郑州希福中医肿瘤医院寻求中医治疗。 患者反馈：“服药后立马就见效了，不咋疼了，也不发烧了，脸也不怎么黄了。”服药60剂后，2017年7月10日复查彩超显示：占位病灶从原先约2.9cm 缩小到1.2cm。服药180剂后，2017年11月患者复查发现：肿瘤完全消失，肝内胆管，肝外胆管未见明显异常。连做检查的医生都惊叹：“这真是奇迹出现了，没见过70多岁的老人还能恢复这么好的。”后经医生一宣传，单位、楼上邻居就全知道了，都找李于民要地址。 2019年7月26日，老人复诊时称：“目前心情很好，哪都挺好。自己已经
晚期胆管细胞癌的治疗现状与进展
晚期胆管细胞癌的治疗现状与进展 胆管细胞癌近年来在我国发病率有升高趋势，对于晚期胆管细胞癌来说，目前治疗方式不再局限于姑息性手术和GC方案化疗（吉西他滨+顺铂），肝动脉灌注法等局部疗法以及针对胆管细胞癌特异性靶点或多突变位点的靶向治疗和免疫治疗的出现，使得一线药物失效后，还可以采用不良反应相对较小的个体化治疗，使患者获得更长的生存时间和更高的生活质量。 胆管细胞癌包括起源于胆管上皮的所有肿瘤，多数胆管细胞癌为腺癌，可分为肝内胆管细胞癌和肝外胆管细胞癌两大类。随着影像技术和分子诊断学的发展，从1973年至2012年的大数据中可见肝内胆管细胞癌发病率大幅上升（350%），肝外细胞癌发生率则稳步升高（20%）。 肝内胆管细胞癌位于肝实质内，肝外胆管细胞癌可发生于肝外胆道的任何位置，从左右肝管的汇合部到胰腺内的胆总管部分，可进一步分为肝门部胆管细胞癌和远端胆管细胞癌，前者为肝门处或左右肝管汇合处附近的肿瘤，后者为起源于Vater壶腹部以上肝外胆道的病灶，这一分类方式与患者治疗方式及预后密切相关。胆管细胞癌因预后不佳，一线化疗方案失败后，在靶向药物和免疫药物未出现时，患者的无进展生存时间（progression-free survival，PFS）一般不足4个月，近年治疗方法的进步使患者的生存时间有了明显延长，生活质量明显改善。 局部治疗 对于可手术切除的患者，完全性切除为唯一的治愈手段。然而多数就诊患者已为晚期，但并非失去局部治疗机会。对于肝内胆管细胞，可行高剂量3D适形放疗联合肝动脉灌注化疗或高剂量立体定向放疗或高剂量低分割质子束治疗。另外还有以肝动脉为基础的治疗方式，包括肝动脉灌注、经导管动脉化疗栓塞术、药物洗脱珠-经导管动脉化疗栓塞术和钇90放射栓塞，四者中肝动脉灌注的中位生存（overall survival，OS）最长（22.8个月），反应率最高（56.9%），但同时Ⅲ/Ⅳ级不良反应发生率也为最高，一定程度上限制了疗效。对于肝外胆管细胞癌，为促进胆道降压，可行支架引流联合光动力疗法，即内镜方法与光敏剂配伍，利用光和氧启动线粒体的凋亡程序，患者生存时间可延长1.26倍，且术后胆管炎发生率明显降低，患者的生活质量也随之提高。另有随机试验发现内镜射频消融联合支架置入术亦可将患者的平均生存时间从8.3个月延长至13.2个月，在不良事件发生概率不增加的原则下，患者保持支架通畅的时间也明显延长。综上，化疗联合放疗可作为局部晚期无法行手术切除的患者优先治疗方式，在不良反应可控的前提下，可考虑肝动脉灌注或联合局部放疗。因梗阻而胆汁引流不畅的患者，可予支架植入并联合光动力或消融治疗。由于符合米兰标准的患者较少且可观疗效多见于早期的患者，因此肝移植不作为首选。 全身治疗 化疗 Ⅲ期临床试验ABC-02确定了晚期患者的一线治疗方案：吉西他滨联合顺铂。研究结果提示联合用药组的中位OS为11.7个月，吉西他滨组为8.1个月，中位PFS分别为8.0、5.0个月。另外，日本JCOG1113试验数据提示对于不能耐受顺铂的患者，可选择吉西他滨联合替吉奥，二者的OS差异并无统计学意义，也有研究将顺铂换做白蛋白紫杉醇，疗效相当。Roth等将白蛋白紫杉醇加入经典一线方案（吉西他滨800 mg/m2，白蛋白紫杉醇100 mg/m2，顺铂25 mg/m2 ）：中位PFS达11.8个月，中位OS达19.2个月，Ⅲ～Ⅳ级不良反应的发生率也从82%降至58%。但一线治疗失败后，目前尚未建立标准的二线化疗方案。近期的回顾性研究用二线化疗（以吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的化疗方案）起始到失败的时间（time
肾细胞癌诊治指南
肾细胞癌诊治指南(2005试行版) 名词解释 无症状肾癌（Incidental renal cell carcinomas)：无临床症状或体征，由B超或CT 检查发现的肾癌。 副瘤综合征(Paraneoplastic Syndromes)：发生于肿瘤原发病灶和转移病以外由肿瘤引起的症候群。 局限性肾癌(Localized renal cell carcinoma)：2002年版AJCC的TNM分期中的T1—T2N0M0期肾癌，临床分期为Ⅰ、Ⅱ期。 局部进展性肾癌{Local advanced renal cell carcinoma)：伴有区域淋巴结转移或(和)肾静脉瘤栓或{和)下腔静脉瘤栓或(和)肾上腺转移或肿瘤侵及肾周脂肪组织或(和)肾窦脂肪组织(但未超过肾周筋膜)，无远处转移的肾癌，2002年版AJCC临床分期为II期。 转移性肾癌(Metastatic renal cell carcinoma)：2002年版AJCC临床分期Ⅳ期肾癌，包括T4N0M0期肾癌。 保留肾单位手术(Nephron-sparing surgery, NSS)：保留肾脏的手术总称，包括肾部分切除术、肾脏楔性切除术、肾肿瘤剜除术等。 微创治疗{Minimally invasive treatment)：文献中对微创治疗手段没有严格的界定，本指南中将射频消融、高强度聚焦超声、冷冻消融归为微创治疗范畴。而腹腔镜下根治性肾切除术或NSS，由于切除组织及范围同开放性手术，本指南中没有将其划为微创治疗范畴。 本指南参考《吴阶平泌尿外科学》[1]、欧洲泌尿外科协会[2]、国家综合癌症网络[3]、新加坡泌尿外科协会[4]的肾癌诊治指南，针对肾细胞癌制定，所推荐方案具有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级循征医学证据水平： 肾细胞癌是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80％—90％。包括起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型，但不包括来源于肾间质以及肾盂上皮系统的各种肿瘤。 流行病学及病因学 肾癌约占成人恶性肿瘤的2％—3％，各国或各地区的发病率不同，发达国冢发病率高于发展中国家[1]。我国各地区肾癌的发病率及死亡率差异也较大，据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息中心统计我国试点市、县1988-1997年肿瘤发病及死亡资料显示：①肾癌的发病率和死亡率均有上升趋势。②男女比例约为2:1。③城市地区高于农村地区，二者最高相差43倍[5,6]。发病年龄可见于各年龄段，高发年龄50-70岁。 肾癌的病因未明。其发病与吸烟、肥胖、长期血液透析、长期服用解热镇痛药物等有关；某些职业如石油、皮革、石棉等产业工人患病率高；少数肾癌与遗传因素有关，称为遗传性肾癌或家族性肾癌，占肾癌总数的4％[1,7,8]。非遗传因素引起的肾癌称为散发性肾癌。 病理 一、大体绝大多数肾癌发生于一侧肾脏，常为单个肿瘤，10％—20％为多发[8]。肿瘤多位于肾脏上下两极，瘤体大小差异较大，直径平均7cm，常有假包膜与周围肾组织相隔。双侧先后或同时发病者仅占散发性肾癌的2％—4％[8]。遗传性肾癌则常表现为双侧、多发性肿瘤。 二、分类肾癌有几种分类标准，以往我国最常采用的是1981年Mostofi分类标准、推荐采用WHO 1997年根据肿瘤细胞起源以及基因改变等特点制定的肾实质上皮性肿瘤分类标准[9]，此分类将肾癌分为透明细胞癌{60％—85％)、乳头状肾细胞癌或称为嗜色细胞癌{7％—14％)、嫌色细胞癌(4％—10％)、集合管癌{1％—2％)和未分类肾细胞癌。 根据形态学的改变乳头状肾细胞癌分为Ⅰ型和Ⅱ型2型[10,11]。 三、组织学分级以往最常用的是1982年Fuhrman四级分类[1,2]。1997年WHO推荐将Fuhrman 分级中的Ⅰ、Ⅱ级合并为1级即高分化、Ⅲ级为中分化、Ⅳ级为低分化或未分化。推荐采用
急性胰腺炎诊疗指南(最新版)
急性胰腺炎诊疗指南（最新版） 急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其它器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性；20%?30%患者临床经过凶险。 总体死亡率为5%?10%。 一、术语和定义 根据国际急性胰腺炎专题研讨会制定的急性胰腺炎分级分类系统 （1992年，美国亚特兰大）和世界胃肠病大会颁布的急性胰腺炎处理指南（2002年，泰国曼谷）, 结合我国具体情况，规定有关急性胰腺炎术语和定义，旨对临床和科研工作起指导作用，并规范该领域学术用词。 （一）临床用术语 急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）临床上表现为急性、持续性腹痛（偶无腹痛），血清淀粉酶活性增咼大/等于正常值上限3倍，影像学提示胰腺有/无形态改变，排除其它疾病者。可有/无其它器官功能障碍。少数病例血清淀粉酶活性正常或轻度增高。 轻症急性胰腺炎（mild acute pancreatitis,MAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，而 无器官功能障碍或局部并发症，对液体补充治疗反应良好。Ranson评分< 3,或APACHE- n评分< 8，或CT 分级为A、B、C。重症急性胰腺炎（severe acute pancreatitis, SAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，且具下列之一者：局部并发症（胰腺坏死，假性囊肿，胰腺脓肿）；器官衰竭；Ranson评分 > 3; APACHE- n评分 > 8; CT分级为D、E。建议：（1）对临床上SAP患者中病情极其凶险者冠名为：早发性重症急性胰腺炎（early severe acute pancreatitis, ESAP）。其定义为：SAP患者发病后72 h内出现下列之一者：肾功能衰竭（血清Cr > 2.0 mg/dL）、呼吸衰竭（PaO2 < 60 mmHg）、休克（收缩压w 80 mmHg ,持续15 min）、凝血功能障碍（PT < 70%、和/或APTT>45 秒）、败血症（T>38.5 C、WBC > 16.0 X 109/L、BE w 4 mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阳性）、全身炎症反应综合征（SIRS）（T >38.5 C、WBC > 12.0 X 109/L、BE w 2.5mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阴性）;（2）临床上不使用病理性诊断名词“急性水肿性胰腺炎”或“急性坏死性胰腺炎”，除非有病理检查结果。临床上废弃“急性出血坏死性胰腺炎”“急性出血性胰腺炎”，“急性胰腺蜂窝炎”等名称；（3）临床上急性胰腺炎诊断应包括病因诊断、分级诊断、并发症诊断，例如：急性胰腺炎（胆源性、重型、ARDS），急性胰腺炎（胆源性、轻型）；（4）急性胰腺炎临床分级诊断：如仅临床用，可应用Ranson's标准或CT分级；临床科研用，须同时满足APACHE- n积分和CT分级。 （二）其它术语 急性液体积聚（acute fluid collection）发生于病程早期，胰腺内或胰周或胰腺远隔间隙液体积 聚，并缺乏完整包膜。 胰腺坏死（pancreatic necrosis）增强CT检查提示无生命力的胰腺组织或胰周脂肪组织。假性囊肿（pseudocyst）有完整非上皮性包膜包裹的液体积聚，内含胰腺分泌物、肉芽组织、纤维组织等。多发生于急性胰腺炎起病4周以后。 腺脓肿（pancreatic abscess）胰腺内或胰周的脓液积聚，外周为纤维囊壁。 二、急性胰腺炎病因 急性胰腺炎的病因较多，且存在地区差异。在确诊急性胰腺炎基础上，应尽可能明确其病因， 并努力去除病因，以防复发。 （一）常见病因 胆石症（包括胆道微结石）、酒精、高脂血症。 （二）其他病因
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率 3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。 3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上
NCCN胰腺癌外科治疗指南解读_百替生物
NCCN胰腺癌外科治疗指南解读 张太平，肖剑春，赵玉沛 （中国医学科学院北京协和医院外科，北京100730） 胰腺癌是一种恶性程度极高的消化系统肿瘤，其发病率在全球范围内逐年上升。2009年美国胰腺癌新发病例数42470例，死亡病例数35240例，在恶性肿瘤死亡率中居第四位,5年生存率<5%[1]。我国胰腺癌发病率也有逐年增长的趋势。根治性手术切除是胰腺癌综合治疗的核心，也是胰腺癌患者获得长期生存的唯一希望，目前胰腺癌根治术后5年生存率可达15%～25%。近年来大的医疗中心胰头十二指肠切除术的死亡率已经<5%[2]，胰腺癌的外科治疗取得了一定的进展，本文结合最新的NCCN指南，就其外科治疗的关键问题加以讨论，以期进一步规范胰腺癌的外科治疗。 1根治性手术可切除性标准 根治性手术切除是延长胰腺癌患者生存时间的最有效治疗方式，然而胰腺癌发病隐蔽、进展快、恶性度高、早期诊断率低，80%以上的患者在诊断时已经无法接受根治性手术[3]。因此术前评估肿瘤范围及可切除性极为重要，近来有meta分析指出多排螺旋三维重建CT预测肿瘤可切除性的准确率在52%～96%,不可切除的准确率为90%～100%，是评估胰腺癌术前可切除性的最佳方法[4]，除此之外超声内镜、PET、腹腔镜、腹腔镜超声等也是胰腺癌可切除性评估的重要方法。2009年胰腺癌NCCN 指南中定义可切除性胰腺癌为：肿瘤无远处转移；与腹腔干和肠系膜上动脉（SMA）周围有清晰的脂肪层；且肠系膜上静脉（SMV）/门静脉清晰可见。将不可切除的胰腺癌分别定义为：1胰头癌：肿瘤有远处转移、围绕SMA大于180度、侵犯腹腔干（任何度数）、SMV/门静脉闭塞且无法重建或者肿瘤侵犯围绕腹主动脉；2胰体癌：肿瘤有远处转移、围绕SMA或腹腔干大于180度、SMV/门静脉闭塞且无法重建或者侵犯腹主动脉；3胰尾癌：肿瘤有远处或者转移围绕SMA或腹腔干大于180度；4淋巴结状态：淋巴结转移范围超出手术所能切除范围。[5]国内在2007版胰腺癌诊治指南中对胰腺癌可切除性标准也有相应定义。[6]然而目前并无一致公认的胰腺癌可切除标准，在实际工作中上述判断还受其它因素如影像学检查的准确率、术者的经验及手术团队的专业性等影响，尽管如此能否获得R0切除应是胰腺癌可切除性评估的重点。 2可能切除性胰腺癌 在可切除和不可切除胰腺癌之间存在“灰色地带”即可能切除性胰腺癌。[7]2009年胰腺癌NCCN 指南定义可能切除性胰腺癌为：严重的单侧或双侧的SMV/门静脉侵犯；肿瘤围绕SMA小于180度；肿瘤围绕或包裹肝动脉，但可以重建；SMV闭塞，但受累部分很短可以重建。[5]可能切除性胰腺癌成功进行R0切除风险较大，因此术前应先接受包括全身化疗和放化疗的新辅助治疗后再评估其可切除性，决定患者下一步治疗方案。M.D.Anderson癌症中心回顾分析了该中心1999年至2006年中160例诊断为可能切除的胰腺癌患者，其中125例进行了新辅助治疗。经过可切除性再评估，66例进行了根治性手术其中62例患者获得了R0切除。手术患者中位生存期40月，非手术患者中位生存期13月两者具有统计学差异（P<0.001）。[8]该中心还通过非随机Ⅱ期临床实验发现新辅助治疗增加了胰腺癌的R0切除率[9]。有meta分析（总结1966－2009年111项临床研究共4394例患者）显示经新辅助治疗大约1/3可能切除患者可以获得根治性手术切除，术后患者生存时间和可切除患者无差异。[10]由此可见血管受累并非胰腺癌手术的绝对禁忌症，临床中应重视可能切除的胰腺癌患者，积极进行新辅助治疗以期获得R0切除。然而目前新辅助治疗的具体疗程和方案还并未统一[11-13]因此还期待更多临床研究。 3是否术前胆道引流 大约70％胰头癌患者以梗阻性黄疸为首发症状[19]，有研究认为黄疸增加了手术的并发症因此建议术前经皮穿刺或者内镜下进行胆道引流。[14-16]然而这一观点备受争论，有meta分析认为术前减黄反而增加了手术并发症并且延长了患者住院时间增加了住院费用。[17-18]但限于这些分析所基于的临床研究严谨性有待提高，所以结果的可信度受到置疑。近来新英格兰杂志发表了一篇多中心前瞻性随
The Lancet 胆管癌研究最新进展及治疗综述
The Lancet：胆管癌研究最新进展及治疗综述 2014-04-02 16:31来源：丁香园作者：sjtuwalker 编者按：胆管癌是一类起源于上皮细胞的肿瘤，诊断较晚，预后差。不同部位（肝内胆管，肝门部胆管，肝外胆管）胆管癌有其特殊的诊断和治疗方法，混合肝细胞型胆管癌是原发性肝癌的一种特殊亚型，在临床工作中需要注意由肝硬化引起的肝内胆管癌，肝门部胆管癌的胆道梗阻情况必须严格控制。诸如荧光原位杂交这类先进的细胞学检查有助于胆管癌诊断。肝移植虽然是肝门部胆管癌的一种治疗手段，但不适宜于肝内胆管癌和肝外胆管癌。全球的临床医生和科学家正致力于寻找胆管癌的致病基因，这将为胆管癌的早期诊断和个体化治疗带来新思路。 背景 胆管癌是一类起源于上皮细胞的恶性肿瘤，根据其解剖部位可分为以下几种类型：肝内胆管癌、肝门部胆管癌和肝外胆管癌。 肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)是指左右肝管汇合部以上的胆管上皮细胞起源的恶性肿瘤。其恶性程度高、症状隐匿，预后差。由于ICC位于肝内，临床某些方面类似肝细胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)。 大多数胆管癌都是高，中，低分化的腺癌，很少有其他组织类型。所有类型的胆管癌首选手术治疗，但要考虑肿瘤是否侵犯了血管和淋巴结，胆管癌高度促结蹄组织增生能力、丰富的肿瘤微环境及异质性决定了其对治疗的耐药性。 虽然手术和肝移植可治疗部分肝门部胆管癌患者，但5年生存率仍然很低。吉西他滨+顺铂联合化疗方案通常用于不能手术的患者。局部治疗可用于肝内胆管癌，但是否有确凿的疗效证据还不足。 充分了解胆管癌的生物学机制、致病基因以及其肿瘤微环境之间复杂的相互作用可为患者选择最佳治疗方案并提高患者生存率。鉴于近期很多专家学者关注胆管癌的研究进展及治疗方法，对其进行系统回顾还是很有必要的。
胰腺癌综合诊治指南2018版
胰腺癌综合诊治指南（2018 版） 中国抗癌协会胰腺癌专业委员会 胰腺癌发病呈快速上升趋势。2017 年xx 癌症协会发布的数据显 示，XX胰腺癌新发病例数男性列第11位、女性列第8位，居恶性肿瘤死亡率第4 位。xx 国家癌症中心最新统计数据也显示，胰腺癌位列xxxx男 性恶性肿瘤发病率的第8位，居XX （XX、XX）人群恶性肿瘤死亡率的第5 位。 胰腺癌的诊治现状不容乐观，但在肿瘤学新理念的推动下临床诊疗水平近年取得明显进步： （1）多学科协作诊疗模式（Multidisciplinary Team MDT得 到xx，由多学科专家根据肿瘤临床及分子生物学特征，结合病人体能状况 制定出个体化治疗方案，贯穿诊疗全程。 （2）高通量测序技术联合系统生物学分析对胰腺癌进行分子分型，同时结合皮下或原位移植瘤动物模型（Patient-Derived Xenograft Model ，PDX模型）开展药物敏感性的临床前研究，为胰腺癌“个体化诊疗”提供线索。 （3）临床试验的开展和多中心跨区域合作为胰腺癌新药研发和治疗方案的优化提供了高级别循证医学证据，为改善病人预后提供参考。 为此，中国抗癌协会胰腺癌专业委员会结合中国国情制定了《胰腺癌综合诊治指南（2018 版）》，以期规范和提高我国胰腺癌诊治水平。
1．胰腺癌的诊断： 胰腺癌起病隐匿，早期症状不典型，常表现为上腹部不适、腰背部痛、消化不良或腹泻等，易与其他消化系统疾病相混淆。病人食欲减退，体重下降，出现症状时大多已属中晚期。 1.1胰腺癌危险因素的筛选： （1）长期吸烟、高脂饮食、体重指数超标、过量饮酒、伴发糖尿病或慢性胰腺炎等是胰腺癌发病的危险因素。 （2）CDKN2ABRCA1/2 PALB2等基因突变被证实与家族性胰腺癌发病密切相关。 1.2实验室检查： （1 ）糖类抗原CA19-9 是目前最常用的胰腺癌诊断标记，具有以下临床特征： ①血清CA19-9 > 37 U/ml 作为阳性指标，诊断胰腺癌的灵敏度和特异度分别达到78.2%和82.8%9。 ②约10%胰腺癌病人呈Lewis 抗原阴性，CA 1 9-9不升高，此时需结合其他肿瘤标记物如CA125和/或癌胚抗原（CEA等协助诊断。 ③发现CA19-9 升高者，排除胆道梗阻或胆系感染等因素后则高度怀疑胰腺癌。 （2）血糖变化也与胰腺癌发病或进展有关：