彩色超声多普勒诊断腹膜后神经细胞源性肿瘤

【摘要】目的探讨彩色超声多普勒对腹膜后神经细胞源性肿瘤诊断的临床价值。方法回顾性分析应用彩色多普勒超声诊断的28例经手术病理证实的腹膜后神经细胞源性肿瘤患者的声像图改变，并与病理诊断结果进行对照。结果 28例腹膜后神经细胞源性肿瘤患者中恶性者为12例，良性者为16例。结论应用彩色超声多普勒诊断腹膜后神经细胞源性肿瘤有较高的诊断价值，但在鉴别良恶性诊断方面还存在一些问题。

【关键词】彩色超声多普勒；腹膜后神经细胞源性肿瘤；诊断doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.709 文章编号：1004-7484（2013）-08-4698-02

1 资料与方法

1.1 一般资料本组28例腹膜后神经细胞源性肿瘤患者为我院2008年1月至2013年1月间经手术病理证实的住院患者。年龄

23-67岁，平均年龄48岁。

1.2 使用仪器为飞利浦iu22和西门子s-2000彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为3.5mhz。

1.3 方法患者分别采取仰卧位和左、右侧卧位，对腹部进行多方位、多切面的扫查。当发现腹部存在肿块时首先应排除肝右后叶、双肾以及胰腺等部位的肿块，然后再确定肿块是否来源于腹膜后，这样就可以进一步来判断是否为腹膜后神经细胞源性肿瘤了。检查肿块时应重点从肿块的大小、形态、边界、内部回声、有无钙化以

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。

神经母细胞瘤临床路径

腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。 2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。 3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。

（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）（四）标准住院日。标准住院日为14天。（五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。（六）术前准备（术前评估）。术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、

腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤第一节概述一．腹膜后间隙和腹膜后器官腹膜（peritoneum）是由间皮细胞和弹性纤维所组成的一层浆膜，薄而透明，表面光滑湿润，其总面积甚大，根据其被覆的部位不同，可分为壁层和脏层，两者相互延续。腹膜后间隙(the retroperitoneal space)指横膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之间的区域，常简称为“腹膜后”。是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大。腹膜后隙内有胰、十二指肠的大部分、肾、肾上腺、输尿管腹部、大血管、淋巴结和神经等器官结构。并有大量疏松结缔组织。二．原发性腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor）是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。第二节正常腹膜后器官超声表现第三节常见腹膜后肿瘤超声表现及其鉴别诊断一．来源于间叶组织的肿瘤（一）脂肪肉瘤（liposarcoma）超声表现：①一般生长缓慢，肿块大，形态不规则或呈分叶状，大多可有包膜回声，境界叫较清；②肿瘤内部回声大部分呈分布不均匀，多为弱回声或中等强回声；③CDFI:肿瘤内部无或见点状血流信号。（二）脂肪瘤（lipoma）：超声表现：类似圆形或椭圆形、分叶状或不规则形，内部回声一般稍强，比较均匀，有时可见细线状回声，后方回声可稍增强，与脂肪肉瘤难以鉴别。（三）纤维肉瘤（fibrosarcoma）：超声表现：腹膜后可见椭圆形的低回声肿块，内部回声欠均匀，有完整包膜。（四）纤维瘤（fibroma）：超声表现：大多为低回声、形态规则或不规则，内部回声尚均匀。CDFI:低回声内部常可见条状的彩色血流信号。一．神经组织起源的肿瘤（一）神经鞘瘤（neurilemmoma）：超声表现：肿瘤多呈圆形、椭圆形，内部回声均匀，多有完整包膜，当肿瘤生长较大时，内部易出血坏死，彩色多普勒显示，肿瘤内部多无血流信号或仅见稀疏点状血流信号。（二）恶性神经鞘瘤（malignant neurilemmoma）：超声表现：类圆形的实质性非均质性肿块，包膜完整，其内可见点状强回声为主，间夹有大小不等、形态不一的无回声区，肿块似有包膜。（三）神经母细胞瘤（neuroblastoma）：超声表现：腹膜后可见分叶状的实质性肥均质性肿块，其内一般呈低回声为主，间夹有点状机斑片状强回声，部分区域有不规则无回声，边界模糊，肿瘤内部可见散在的彩色血流信号，这边可见丰富彩色血流绕行。二．生殖细胞起源的肿瘤（一）囊性畸胎瘤（cystic teratoma）：超声表现：可有多种形态，诸如脂液分层征、面团征、瀑布或挂面征及杂乱无章征。囊肿可呈圆球形，也可是分叶状或不规则的。

肾脏超声表现

肾脏解剖和正常超声表现：肾动脉起自腹主动脉，在肾内分为肾段动脉、叶间动脉、弓形动脉和小叶间动脉，静脉与同名动脉伴行。大小：长10~12cm，宽5~7cm，厚3~5cm，皮质厚5~7mm。外形：蚕豆状。包膜：光滑的线状强回声。实质：均质的低回声。窦区：光点粗大的中强回声，可见细管状无回声。肾周脂肪：低回声，其内间杂较多细线状中强回声。彩色多普勒：肾血供丰富，血流图上可显示肾主动静脉、肾段动静脉及叶间动静脉；能量图上肾内各级血管均可显示。频谱多普勒：肾动脉收缩期频谱曲线上升较快，然后缓慢下降，舒张期血流丰富，RI<0.7；肾静脉呈平直的带状频谱。输尿管：正常常不显示。一、输尿管结石超声表现： 1、结石近段输尿管扩张。 2、扩张的输尿管腔内强回声团，其后伴有声影，无“滚石征”。 3、多伴同侧肾积水。二、肾积水超声表现 1、肾窦高回声光点分离，为大小及形态不一的无回声。 2、轻度肾积水无回声呈条带状，中度时可呈花瓣状，重度时可呈调色板状或呈巨大分房状无回声，各房可相通。重度积水时常有肾脏增大，肾实质变薄。 3、可伴同侧输尿管积水。 4、无回声内不能探及血流信号。三、肾结石超声表现：肾窦区内一枚或多枚大小不等的强回声光团，其后伴有声影，多无“滚石征”。可伴局限性肾盏积水。四、肾周脓肿超声表现：环绕肾脏周围的带状无回声或低回声，可均匀或不均匀。形态及大小因积脓多少而异。内常不能探及血流信号。五、肾外伤超声表现（一）肾挫伤：

局部实质回声不均质，中强回声与小片状低或无回声混存；与正常肾实质分界不清；包膜下积血则表现为肾包膜与实质间带状或新月状低或无回声区；肾包膜完整。（二）肾裂伤：实质内挫伤表现；肾包膜外包绕肾脏的低或无回声区；肾包膜连续性中断。六、肾先天性异常肾缺如：肾不发育。肾发育不全：先天性肾畸形。先天性肾萎缩。异位肾：可为发育不全或发育正常的肾脏。马蹄肾（先天性双肾融合畸形）。超声表现肾缺如：一侧肾区探测不到肾图像，腹盆腔其它部位亦探测不到肾图像。肾发育不全：一侧肾脏明显缩小，形态及结构正常，实质变薄。重复肾：肾窦区被一带状低回声分为上下两份，低回声带两端与肾实质相连，回声与肾实质一致。异位肾：一侧肾区探测不到肾图像，腹、盆腔其它部位探测到正常或异常肾脏图像，患侧卧位该肾脏不能还纳回肾区。马蹄肾：脊柱旁纵切可探及肾脏图像，但双肾纵轴呈倒“八”字形，其下极常于脊柱前融合，故腹部横切和纵切时，均表现为脊柱和腹主动脉前低回声区，该低回声区可与双侧肾脏相连。七、肾囊肿★ 超声表现：①实质内异常无回声区；②壁薄而光滑；③内透声好；④后壁及后方回声增强； ⑤壁及内部不能探及血流信号。八、多囊肾超声表现 1、双肾明显增大，常测值困难。 2、外形不规则，可呈分叶状。 3、肾正常结构消失，不能区分实质与窦区。 4、满肾均为大小不等的薄壁无回声占据，呈蜂窝状或网格状。九、肾错构瘤（血管平滑肌脂肪瘤）病理：起源于肾实质的良性肿瘤，由成熟的血管、平滑肌、脂肪组织交织构成，与正常肾实质有明确分界。一种为双肾多发，为常染色体显性遗传病，一种为单发，无遗传。超声表现 1、肾实质内异常中强回声，位于或接近肾表面。 2、小者边界清，光点较粗大、密集，后方无声衰减。

儿童神经母细胞瘤的超声与CT诊断及对比分析

儿童神经母细胞瘤的超声与ＣＴ诊断及对比分析【摘要】目的探讨儿童神经母细胞瘤的超声与CT表现及二者的诊断价值。方法回顾性对比了24例经病理证实的儿童神经母细胞瘤超声和CT表现。结果CT能显示后纵隔与椎管内的病变，超声实时观察局部细小结构较优越。本组患者，两种方法相比诊断符合率差异无统计学意义(P＞0．05)。结论超声和CT检查儿童神经母细胞瘤有各自优越性，恰当选择检查方法能提高检出率，避免检查的雷同。【关键词】儿童；神经母细胞瘤；超声；体层摄影术；X线计算机神经母细胞瘤是小儿常见的恶性程度较高的肿瘤，发展快转移早。超声与CT检查对发现病灶及判定可否手术有决定性意义。本文筛选了资料完整的神经母细胞瘤24例，就其超声与CT表现及二者对比分析报告如下。 1 对象和方法 1．1 对象本组24例均经病理证实，其中男16例，女8例。年龄2个月~12岁，5岁以下18例占75%。主要临床症状：发热(14例)、肿块(13例)、消瘦(7例)、贫血(9例)、骨关节痛(7例)、咳嗽(3例)、眼球突出(1例)。 1．2 方法所有患儿均经超声及CT检查，3岁以下及不合作的小儿给10%水合氯醛，按0．5 ml/kg体质量口服，最大剂量不超过10 ml。CT检查前30 min 及15 min分别口服1%~2%复方泛影葡胺水溶液100~500 ml。 2 结果烟台毓璜顶医院磁共振室(于本霞) 原发肿瘤的部位：24例中，18例源于腹部占75%,其中肾上腺髓质14例占63%，脊柱旁交感链4例占16．6%；胸部4例占16．6%，其中3例位于上纵隔脊柱旁沟，1例位于中纵隔；盆腔和颈部各1例分别占4%，与文献报导相一致[1-2]。超声检出21例，CT检出24例。肿块特点：呈圆形、分叶状或不规则形，最小2．0 cm×2．5 cm×2．7 cm,最大10．2 cm×13．0 cm×15．7 cm,9例越过中线，多数因内部出血坏死呈囊实不均，19例可见钙化灶。超声下表现为圆形或分叶状肿块，呈均匀一致的中等偏强回声型6例。分叶状或不规则形，以中等偏低回声为主且不均匀，或可见不规则无回声区者15例。10例可见钙化灶，呈分散而粗大的强光点、光斑，后伴声影。4例可见包膜的回声带。CDFI显示肿块周边及内部有异常血流信号，呈动脉频谱；CT表现为圆形或分叶状肿块，密度均匀者8例，CT值为31~54 Hu。分叶状或不规则形肿块，密度不均匀，可见不规则低密度区者16例，其低密度部分CT值为22~30 Hu。4例见包膜。增强后肿块实体部分明显强化且不均匀，

超声诊断学各章重点(人卫版)

超声诊断学各章重点主要掌握：疾病诊断的适应症禁忌症，检查前的准备掌握特殊声像图典型疾病的典型声像图和一些老师提过的解剖知识绪论超声波是指声波振动频率超过20000Hz的机械波，进入人体不同的组织会遇到不同的声特性阻抗，正是各种不同的声阻抗差别构成了人体组织超声显像的基础。超声诊断学：研究和应用超声波的物理特性并结合解剖学，病理学及临床医学的相关知识对疾病进行诊断的科学。超声诊断的临床应用，优点和局限性：见书本的第1，2页（一定要看一下） A型诊断法：幅度调制显示法（现在大多不用，眼科） B型诊断法：辉度调制显示法获取器官断层解剖图像 M型诊断法：获取距离时间曲线图（心脏检查） D型诊断法：获取血流方向，估计速度大小朝向探头的血流为红色，背向的为蓝色，判断动静脉需要用频谱多普勒显像第六章肝超声诊断一、肝脏的超声解剖：肝脏的五叶八段：五个肝叶：右前叶、右后叶、方叶、左外叶、尾状叶八个肝段：左外叶上（S2）、下段（S3），右后叶上（S7）、下段（S6），右前叶上（S8）、下段（S5），方叶（S4）和尾状叶（S1）肝内血管： 1、Glisson系统肝门静脉、肝固有动脉、肝管在肝内逐级分支并始终走行在一起，外有Glisson鞘包绕，共同组成Glisson系统 2、肝静脉系统（肝左、中、右三支肝静脉会注入下腔静脉） 3、肝门的解剖肝门是指肝内大血管、胆囊等结构进出肝的部位。第一肝门：亦称肝门，位于肝脏面横沟处，为门静脉、肝动脉、胆管、淋巴管及神经等出入口。第二肝门：位于肝膈面下腔静脉沟，是三支肝静脉与下腔静脉汇合处，人体直立时约高于第一肝门5cm。二、肝脏的超声检查方法体位：仰卧位、左侧卧位、右侧卧位坐位、半卧位扫查方法：沿肋骨间隙、沿肋缘下、剑突下三、正常肝脏的超声表现正常声像图形态及大小在上腹部作纵断层，肝脏为类三角形，膈面圆钝而下缘成锐角，左叶小于45°，右叶小于75°。正常肝脏的轮廓清晰，光滑而平整。肝内结构：肝内的液性管腔结构与韧带，编称为肝内的纹理结构。正常时肝内纺理清晰而均齐，门静脉（PV）内径小于1.4CM，总胆管（CBD）内径小于０.６CM。肝内回声特点：正常肝实质呈中等或弱回声光点，其强度和频率皆均匀。正常肝脏声像图：M型超声（右图）示靠近第二肝门附近的肝实质随心动

小儿肾母细胞的瘤的超声表现

小儿肾母细胞瘤的超声表现礴溶第2o卷第7期2005年7月JA即IC/in删r.y0f.20№.7.2oo5 小儿肾母细胞瘤的超声表现 ? 661? ? .仑着? 贾立群,王晓曼 (首都医科大学附属北京儿童医院,北京100045) [摘要]目的探讨小儿肾母细胞瘤(WilrrLstumor,wT)的超声图象特征,以提高其超声诊断水平.方法回顾分析30例经手术病理证实的wT的超声表现特点.结果29例肿瘤均表现为中低不均混合回声,其中22例瘤内可见大小及数量不等的囊腔,7例肿瘤完全为实性,内无明显囊腔.另1例为巨大多房分隔囊性包块.4例肿瘤侵人肾盂肾盏,1例见右肾静脉瘤栓.1例肾门淋巴结转移,1例并双肺转移.26例肿瘤较大,超出肾轮廓,3例表现为患肾形态大致正常,肿瘤占据肾窦区域,使肾内结构紊乱.1例肿瘤位于肾外腹膜后.结论典型的wT超声表现为肿瘤巨大超越肾轮廓,呈中低不均混合回声,内可见大小及数量不等的囊腔,亦可完全为实性,还可为纯囊性(较少见).此外还可见患肾形态大致正常的wT,肿瘤限于肾轮廓之内,此型易与肾癌混淆.肿瘤可位于双侧,或位于肾外.wT,肾透明细胞肉瘤,恶性杆状细胞瘤,先天性中胚叶肾瘤四者超声特点酷似,鉴别困难. 实甬JL辩醢臻杂志.2005,20{7,1:661—663 [关键词]肾脏肿瘤;肾母细胞瘤;超声

[中图分类号]R729[文献标识码]A[文章编号]1003—515X{2005)070661—03 UItrasonicFeaturesofWilmsTumorinChildren JIALi—qun.WANGXiao一,,, (DialecticImagingCenter,BdjingChildrenSHpitalAffiliatedtoCapitalUniversityofMedic alScienms,Beijing100045,China) Abstract:ObjectiveTostudytheultramnographiccharacteristicsofWiln~stumor(wT),airr Lsatelevatingthediagn~ticleve1. MethodsWeretrospectivelystudiedmnographicfeaturesin30casesofWTprovedbyoperati onandpathologyResultsThetumors withheterogeneouspatternof,solidandcysticti.~suewereshownin22cases.Sevencasesde monstratepredominantlyechogenictumor. Ahugecysticma&qwithnumerousseptaswasshownin1caseThetumorextendedintor enalpelvisin4,intorenalvinein1.Thetu— mormetastasizedtolymphnodin1,tobilaterallungsin1.Among30cases,thetumorwashuge andgrewbeyondtherenalprofilein 26cases,in3CaSesthetumorstookuptherenalsinusandmadeitsstructureturbulence,theren alshapewasapproximatelynorma1. OnecasewasextrarenalWT.thetumorlocatedinretroperitonemu.ConclusionsSonngraphi cally.typiCalWTisalargeheterogeneous nla,~swithinorwithoutcysticareas.itaimcanbeapurecyst.Itiseasytodiagnose.Whenthetu morislimitedtorenaloutline.itis easytoconfusionwithrenalcancer.Inaddition.therearebilateralWTandextrarenalWT.Thes onngraphiccharacteristiesissimilar anlongWT.clearcellsarcolnaofki&aey.malignantrhabdoidtumorandcongenitalmes oblasticnephroma.Itisdifficulttodistinguish themfromuhrasonngraphy. JAp#ClinPediatr,2005,20(7):661—663 Keywords:kidneyneoplasm;Wilmstumor;ultrasonography 在小儿肾脏肿瘤中恶性肿瘤最常见,其中发病率最高的

儿童神经母细胞瘤最恶性!

儿童神经母细胞瘤最恶性！ *导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。…… 疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。最广泛——软组织肿瘤去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉

瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。最恶性——神经母细胞瘤正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤 7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，

肾母细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)临床路径

肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径一、肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：C64.0+ M8960/3）。行肾切除术（ICD-9：55.51）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛、血尿、高血压。 2.体格检查：上腹季肋部或腰区肿块；表面光滑，中等硬度，无压痛，可有一定活动性。 3.辅助检查：腹部超声、胸腹部增强CT三维成像检查明确肿瘤来自肾脏，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，静脉尿路造影和MRI亦可用于检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿

外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。行肾切除术（ICD-9：55.51）。（四）标准住院日。标准住院日为14天。（五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合肾母细胞瘤疾病编码（ICD-10：C64.0+M8960/3），术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前肿瘤破裂入游离腹腔、肿瘤已侵入肾静脉或下腔静脉形成瘤栓、有远处转移、估计肿瘤无法完全切除或术中肿瘤有破溃危险等。（六）术前准备（术前评估）。术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情选择血神经元特异性烯醇化酶（NSE）、尿24h 尿草扁桃酸（VMA）、血甲胎蛋白（AFP）等项目；

2016年最新肾母细胞瘤诊断及治疗标准流程

手术后恶性肿瘤化学治疗（1期肾母细胞瘤术后化疗）（2016年版）一、手术后恶性肿瘤化学治疗标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为手术后恶性肿瘤化学治疗（肾母细胞瘤术后化疗） (ICD-10：Z51.102)，且术后病理诊断为Ⅰ期肾母细胞瘤。（二）诊断依据。 1.病理诊断为Ⅰ期肾母细胞瘤。 2.根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）肾母细胞瘤术后化疗需应用放线菌素D（5天）。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）行肾母细胞瘤术后化疗，应用放线菌素D（5天）。（四）标准住院日为8天。（五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Z51.102手术后恶性肿瘤

化学治疗（肾母细胞瘤术后化疗）疾病编码。 2.已排除患儿复发及恶病质等。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。（六）化疗前准备1-2天。 1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；（2）心电图、胸片(正位)。 2.根据病情选择的项目：（1）C反应蛋白；（2）局部超声；（3）超声心动图(心电图异常者)。（七）CT。如患者确有感染指征，按照《《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），结合患者患者情况、感染部位，细菌培养、药敏结果，选择敏感抗菌药物进行治疗用药。（八）化疗开始为入院第2-3天。放线菌素D给药剂量15μg/(kg〃d) （九）化疗持续5天。

浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得

浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。结论原发性腹膜后肿瘤早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发，超过半数以上的肿瘤为恶性。【关键词】原发性腹膜后肿瘤诊断治疗原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙(不包括胰腺、肾脏、肾上腺和大血管)的肿瘤。临床上比较少见，占全身肿瘤的0．07％～0．2％。疾病早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发。原发性腹膜后肿瘤的组织起源为腹膜后间隙脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，种类繁多，临床表现多样。超过半数以上的肿瘤为恶性。 1临床表现 1.1症状除了少数具有内分泌功能的肿瘤外，初期一般多无明显症状。随着肿瘤的生长，可能出现下列症状：

1.1.1占位症状：腹膜后间隙空间辽阔，肿瘤常常巨大，产生腹部胀满感，严重时影响呼吸。少数情况下由于肿瘤内部出血，腹部胀满感可能突然加重，并可伴有剧痛。 1.1.2压迫症状：原发性腹膜后肿瘤发展到一定阶段会对邻近脏器产生压迫，产生相应的刺激症状。如肿瘤压迫胃可以产生恶心、呕吐；压迫直肠将导致排便次数增多、里急后重感；肠道严重受压可能出现肠梗阻症状；压迫胆管可以出现梗阻性黄疸。肿瘤侵犯泌尿系统器官出现相应的症状，压迫膀胱可以产生尿频、排尿急迫感；压迫输尿管产生肾积水症状；双侧输尿管严重受压者将出现尿毒症表现。肿瘤侵犯神经或脏器时可以出现疼痛，如腹背痛、会阴部痛及下肢痛，也可能出现受累神经支配区域的皮肤感觉异常。肿瘤压迫静脉和淋巴管，可以导致相应引流区域的皮肤如下肢、阴囊水肿和腹壁静脉曲张。 1.1.3异位内分泌症状：少数具有内分泌功能的腹膜后肿瘤，根据所分泌物质的不同，可以引起相应的内分泌症候群。如嗜铬细胞瘤可出现阵发性高血压；某些可以分泌胰岛素样物质的纤维组织肿瘤能引起低血糖症状；罕见的功能性间叶组织肿瘤可引起抗维生素D的低血磷骨软化病等。 1.1.4全身症状：体重减轻、食欲下降、发热、恶病质等在病程晚期都可能出现，恶性肿瘤出现这类症状更早。 1.2体征病人就诊时最常见的体征是腹部肿块，位置固定而深在，一般仰卧位触诊较腹卧位清楚。良性肿瘤除肿块外体征少，有囊性感者多

原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例

７０８放射学实践２００８年龟旦第２３卷第６期ＲａｄｉｏｌＰｒａｃｔｉｃｅ，Ｊｕｎ２００８１ｙ型；！！堕！！！原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例吴慧莹，陈燕萍【中图分类号１Ｒ４４５．２；Ｒ７３５【文献标识码】Ｄ【文章编号】１０００—０３１３（２００８）０６—０７０８—０１ ?病例报道? 病例资料患者，男，９岁。腹痛１；天，发现彳ｉ上腹包块ｌ周入院。右侧腹部广泛压痛，以右侧季肋区肋缘Ｆ锁骨中线处最明显，无反跳痛，右侧中腹部可触及一大小约５ｃｍ×６ｃｍ的包块，下界达脐水平，内侧界接近腹中线，质硬．边缘清楚．表面不光滑，较同定。彩色多普勒示团块内可见点状彩色血流信号。ＭＲＩ：右腹膜后可见一大小约５．３ｃｍ×３．８ｃｍ×６．４ｃｍ软组织肿块影，Ｔ．ｗＩ呈不均匀等信号，ＴｚＷｌ呈不均匀高信号。病变位于腹主动脉右侧及Ｆ腔静脉前方，与血管分界清楚。上起胰头下方，肾盂平面，下至骼前上棘。对比增强ＭＲＩ血管成像血管图ｌＭＲ，ＩｉｗＩｊ于右侧腹膜后一等信号软组织肿块（箭），内部可见点片状更低信号未见明显异常（图１～４）。影，肿块边界清楚，形态欠规则。图２Ｔｚｗｌ示肿块呈中等偏高信号，内有条状高手术所见：腹膜后可见一大小约信号（箭），下腔静脉受压变扁（长箭）。图３ＭＲＩ增强扫描示肿块强化，以周边强６ｃｍ×５ｃｍ卵圆形实性肿物，压迫下腔化明显。图４冠状面Ｔ２ｗＴ示圆形肿块位于中线右侧，呈现等高混杂信号（箭）。静脉，包裹腹主动脉，将右。肾推向外上图５光镜下所见肿物大片出血、坏死，见成巢状、弥漫片状瘤细胞浸润，瘤细胞小固方，包膜尚完整，表面光滑，血管较为丰形，细胞大小、形态较一致，细胞核深染，胞浆少（Ｘ２００，ＨＥ）。图６可见较多分化富，肠系膜下动脉为其供血动脉，伴有较好，胞浆丰富，核大而圆形瘤细胞，类似神经节细胞，散在分布于瘤组织中。可见间腹膜后淋巴结肿大。质血管增生，扩张、充血（×４００，ＨＥ）。病理诊断：腹膜后节细胞神经母细胞瘤（图５、６）。免疫组化：ＮＦ（±），ＮＳＥ（＋），Ｓｙｎ（＋），ＣｇＡ（＋），ＧＦＡＰ（一），Ｓ－１００（＋）。讨论节细胞神经母细胞瘤（ｇａｎｇｌｉｏｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＧＮＢ）是一种罕见的混合性肿瘤．其分化程度介于恶性神经母细胞（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ。ＮＢ）与良性神经节细胞（ｇａｎｇｌｉｏｎｅｕｒｏｍａ，ＧＮ）之间，并具有各种不同成熟程度的巾间类型细胞。它起源于神经嵴交感神经原细胞，一般认为其发生与原始神经嵴细胞或神经母细胞不能正常发育成熟或消退有关。ＧＮＢ仅占儿童ＮＴｓ的９．７％，罕见于婴幼儿，发病部位以肾上腺（４０．０％）、胸腔（２８．６％）、腹腔（２０．０％）及盆腔（８．６％）等处多见。临床一般表现为腹部肿块、腹痛、发热、消瘦等，部分患者町因肿瘤分泌儿茶酚胺及衍生物而出现高血压、腹泻。尿中多巴胺和香草扁桃体酸含量增高可能有助于定性诊断。肉眼观ＧＮＢ一般呈圆形、结节状．可有包膜；切面可见单个或多个大小不等的结节，结节间及结节与间质『ＨＪ分界较清楚，较大的结节可继发出血、坏死。节细胞神经母细胞瘤影像特点主要是有完整的包膜及颗粒样钙化（图１～４）．ＣＴ对定性诊断有一定的鉴别意义。位作者单位：５１０５１５广州，南方医科大学南方医院影像诊断科作者简介：吴慧莹（１９８０一），女．广东台山人．硕士．主要从事医学影像诊断ｆ作。于腹膜后节细胞神经瘤的特征性表现之一是肿瘤多沿周围器官间隙呈嵌入性生长，邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位。本例以上征象均符合。但与其他原发腹腔的恶性肿瘤鉴别困难。镜下观察结节内同一分化或不同分化的神经母细胞瘤成分，并可见粉红染纤细的神经原纤维基质及Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团结构；分化差者常弥漫性分布，核分裂像多见，常有出血、坏死及钙化等改变（图５、６）；有时可见结节内的神经母细胞向周边神经问质浸润性生长，显示其具有侵袭性行为和具有很高的远处转移潜能。预后差［２］。ＧＮＢ患者多数可存活３～５年，多冈广泛转移死亡，偶尔可有自发性消退。近２０年来采用放、化疗、手术等综合治疗，对神经母细胞瘤的治疗有突破性进展Ｉ“。参考文献：［１］李惠．仝铁．徐韬，等．腹膜后节细胞神经母细胞瘤２例［Ｊ］．诊断病理学杂志．２００２．９（４）：２１２．［２］段光杰．柳风轩，阎晓初，等，腹膜后结节型节细胞神经母细胞瘤１例报道及文献复习［Ｊ］．诊断病理学杂志，２００４。１Ｉ（２）：８７—８９．［３］黄路．节细胞神经母细胞瘤ｌ例［Ｊ］．中国肿瘤杂志．２００４?３１（１２）：６９５．（收稿日期：２００６—１１—０２修回日期：２００７－０１’１５）　万方数据

肾母细胞瘤诊疗指南

肾母细胞瘤诊疗指南【概述】肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%，男女性别之比为1.3:1。【诊断】 (1)腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况; (2)约95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。巨大肿瘤可越过中线，活动度消失； (3)30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关； (4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常； (5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状，以急腹症就诊； (6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异

常； (7) CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等； (8) 生化指标：尿VMA检查有助于与神经母细胞瘤鉴别，AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。【治疗】肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。 (1) 手术患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时，需近远端阻断下腔静脉并切开，取出瘤栓。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。 (2) 化疗应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用NWTS-5化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。具体化疗方案如下：

肾母细胞瘤CT表现

肾母细胞瘤CT 表现戴中强许镇城【摘要】目的探讨肾母细胞瘤CT 表现。资料与方法采用PHILIPS 双螺旋CT 扫描仪。5例肾母细胞瘤均做了CT 平扫，2例做了增强扫描，其中1例做了三维重建以区别肿块来自肾上腺或肾脏。结果 5例平扫肿瘤密度显著低于正常肾实质，且密度不均匀，偶有钙化、出血，增强后肿块表现为低—中度强化，与相邻正常肾实质密度差异更大，明确了肿瘤的病变范围及远处转移情况。结论肾母细胞瘤的CT 表现有一定的特征性，另外薄层扫描加矢状面重建能与神经母细胞瘤鉴别。【关键词】肾母细胞瘤 CT 表现鉴别诊断肾母细胞瘤是小儿腹部最常见的恶性肿瘤，占小儿恶性肿瘤的20%，其中65%发生于3岁以前。笔者通过5例肾母细胞瘤的CT 表现，进行综合分析，旨在提高其诊断的准确性。 1资料与方法搜集我院2000年1月至2006年12月5例患者的临床资料，其中主要为CT 平扫，加部分增强图像，1例伴发肺转移，1例伴发肝转移，2例伴发腹膜后淋巴结肿大； 5例患者年龄均在2岁-8岁之间，其临床表现不一，多数有低热，2例伴消瘦，3例有不同程度血尿，其中1例肿块较大并腹部膨隆，且伴先天性无巩膜。其中2例合并脏器转移患者未做手术，另3例均经过手术病理证实。采用PHILIPS 双螺旋CT 扫描仪，层厚10-5mm ，层距10-5mm ，扫描均包括中上腹部，个别患儿害怕、哭闹配合差，则用镇静剂，使其处于睡眠状态，再进行扫描，其中3例只作平扫，2例加作了增强扫描，其中1例患儿经过了图像后处理，以鉴别肿块来自肾上腺还是肾脏。 2 CT 2.15例患者均表现为低密度。 2.2肿块密度不均匀，偶有钙化，低密度区代表脂肪及坏死组织，其中1例较大，内伴有出血，密度偏高，2例伴少许钙化。 2.3肾母细胞瘤血供不丰富，增强后肿块与相邻正常肾实质差异很大，肿块周围受压的肾组织呈高密度环状增强，其中1例患儿呈典型类似表现（图1-5），肿块较大，导致肾组织分离、移位，脾脏及胰腺明显向前推挤移位，平扫很难分清部分脏器轮廓。 2.4估计病变范围：CT 不仅能显示肾肿块的形态和大小，而且能估计肿瘤的局部播散和范围，肾母细胞瘤常伴有局限性淋巴结肿大，5%病例可侵犯肾静脉或下腔静脉；5例中有2例伴发腹膜后淋巴结肿大，均未见侵犯肾静脉或下腔静脉，可能是病例太少的原因。 2.5 检查远处转移：国际肾母细胞瘤研究会报道，9%肾母细胞瘤确诊时已有远处肺转移，部分可发现肝、脾转移，5例中有2例分别发现肺、肝多发转移，注意扫描时尽量包括上腹部，必要时加作胸部CT 扫描。 2.6术后随访：3例手术患儿仅2例术后作过CT 检查，其中1例患侧肾窝内发现软组织肿块，1例伴发双肺广泛性转移。注意术后疤痕组织易与恶性病变混淆，另外对侧肾脏、肺部及肝脏有无转移，这对临床至关重要。 2.7化疗后随访：2例分别伴发肺、肝转移患儿仅有1例在我院接受化疗，另加大量中草药

儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)

附件 6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范（2019 年版）一、概述神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。

三、NB诊断

（一）临床表现根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；

儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)

附件9 儿童肾母细胞瘤诊疗规范（2019年版）一、概述肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。二、适用范围根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，

肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。三、诊断（一）临床表现常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40%患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿；大约有25%患儿有高血压表现。在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。（二）辅助检查。 1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。 2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。 3.腹部影像学检查（1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等；（2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确