干燥综合症

干燥综合症
干燥综合症

干燥综合症全接触

一、概述

干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等,也可以累及全身多个系统。早在1933年,Henrik Sjogren 对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。

二、发病人群

干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。

三、发病原因

本病的发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象,产生过多的自身抗体,这些抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本病。

四、主要症状

1、口腔

许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。

2、眼

眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。

3、呼吸道

鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。

4、消化道

吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。

5、泌尿道

可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。

6、神经系统

中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。

7、肌肉关节

可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。

8、皮肤黏膜及淋巴

干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。

9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤

10、化验检查

可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。

五、诊断标准

1、干燥性角膜炎

2、口干燥症

3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。

六、常规治疗

目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(激素),也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。

激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降;等等。)激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。

七、中医如何认识与治疗干燥综合征

干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或

失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。

中医文献无干燥综合征一词,根据其发病和临床表现,与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处,如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载;刘完素<素问玄机原病式>提出“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”,对燥病的特点进行了描述;《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述,指出:“燥胜则干。夫干之为害,非遽赤地于千里也,有干于外而皮肤皱揭者,有干于内而精血枯涸者,有干于津液而荣卫气衰,肉乐而皮著于骨者,随其大经、小络所属,上下中外前后,各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪,其治当滋阴润燥,养血祛风”,不仅明确提出“燥痹” 的病名,而且详细阐述了该病的发病和治疗。

干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载,根据其临床表现,当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点,是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭,风寒热邪化燥伤阴,或素体阴虚,禀赋不足,或汗、吐、下后津液伤亡等,使阴津、气血不足,血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调,阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。

干燥综合征在中医属“燥证”范畴,本病的主要病机为肺胃阴虚在先,肝肾阴虚在后,阴虚不复,燥热自内而生,病理关键在于阴虚燥热,轻则肺胃阴伤,重则肝肾阴虚,皆因阴虚在先,燥热自内而生,治疗重点当滋阴救液,清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物,通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键,增加体内物质之基础-津液的来源,以此改善口鼻眼腺体的分泌,提高机体的抗病能力。

专家组研制的凉血解毒系列方剂治疗干燥综合征等风湿免疫疾病,治疗效果理想稳定,病人反映良好,能很好改善病人的口干、眼干症状,并且无毒副反应,原服用激素等西药的患者可逐渐减少激素等西药用量为零。

八、调护

1、注意口腔及眼睛的卫生,减少摩擦,避免感染

2、预防感冒及其他病毒感染

3、精神舒畅,树立较长时间治疗的信心

4、不吃刺激性及"上火"的食物

5、向医生咨询保健指导。

干燥综合症患者谨记事项

干燥综合症是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病,日常生活中所注意的细节很重要。

(一)保持心情愉快,听从医嘱,定期复查。

(二)多吃滋阴清热生津的食物,包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等,避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物,平时的营养品不能限制太严。(三)鼻腔干燥者:用生理盐水滴鼻,不用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎。

(四)口腔溃疡者:用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。

(五)阴道干燥者:可用润滑剂,保保持阴道卫生,勤换内裤。

(六)低钾性肾小管酸中毒者:注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打,调整水和电解质平衡。

干燥综合征的中医治疗

(一)辨证论治

干燥综合征是因人体津液亏损,造成局部或全身出现以干燥为主要特征的病证。病情由表及里,由浅入深,可致多脏器受损。其临床辨证,首当辨其虚实表里。大抵感受外邪(燥热之邪)致病者,多属表属实,起病急,病程短。而先天禀赋不足,年老体弱,失治误治,久病及里者,耗伤肺、肾、肝、脾、胃之阴液,致阴虚津亏者,属里属虚,起病缓慢,病程较长。里虚证再复感外邪者,多属虚中夹实之证。临床详辨主次,分别论治。

1.燥邪犯肺证

本证又称燥气伤肺证,是外感燥邪或感受风热化燥伤阴,以致肺津耗伤的一类病证。症状:口鼻干燥,干咳无痰或痰少粘稠,难以咯出,常伴有胸痛、发热头痛、周身不爽等,舌红苔薄黄而干,脉细数。

治法:清肺润燥止咳。方药:清燥救肺汤加减。

桑叶10g 石膏20g 甘草10g 人参须10g 火麻仁15g 阿胶10g 麦冬20g 杏仁10g 把叶

10g 云苓20g 南北沙参各10g

加减:兼有风热表证者,宜疏风润肺,方用桑杏汤。

中成药:辫羊清肺丸,每次1丸,每日2次,合养阴清肺膏,每次10时,每日3次。

临床体会:本证是以外感燥邪或因风热之邪耗伤津液以致肺燥,临床突出一个"干"字:干咳、鼻干、口干、咽干、皮毛干等等。而与肺阴虚证表现的"干"有所不同,肺阴虚证是由病久未愈而体弱汗出太过,或因邪热燥气损耗肺阴,肺津不布,失其滋润而成,临床表现为阴虚内热之象,与本证不同。

2.肺肾阴虚证

症状:口干咽燥,声音嘶哑,咳嗽少痰,心烦少寐,骨蒸潮热,腰膝酸软,舌红苔少,脉细数。

治法:清肺益肾,滋阴生津。方药:百合固金汤化裁。

生地10g 熟地10g 麦冬10g 玄参10g 百合10g 沙参15g 青果10g 阿胶10g 桔梗10g 贝母10g 知母12g 山药10g

加减:口咽干燥甚者,可加芦根、甜柿霜、乌梅。阴虚内热者加地骨皮、自薇、鳖甲。

中成药:麦昧地黄丸,每次1丸,每日2次。

3.肝肾阴虚证

症状:眩晕耳鸣,口干目涩,视物模糊,两胁隐痛,爪甲枯脆,失眠盗汗,腰膝酸软,肢体麻木,筋脉拘急,舌红苔少或无苔,脉沉弦或细数。

治法:滋补肝肾,养阴生津。

方药:一贯煎合左归饮加减

枸杞子15g 菊花10g 生地10g 熟地10g 沙参15g 麦冬15g 首乌10g 白芍10g 旱莲草10g 木瓜10g 山萸15g 桑椹10g 加减:眼干涩,视物模糊者,加斛。

中成药:杞菊地黄丸,每次6g,每日3次。石斛夜光丸,每次1丸,每日2次。

4.脾胃阴虚证

症状:舌干口燥,干呕昵逆,饥不欲食,胃院隐痛,大便干结,舌红少津,脉细稍数。

治法:健脾益胃,养阴生津。

方药:益胃汤合玉女煎加减。

沙参l5g 麦冬l5g 石斛 l0g 生地l0g 玉竹l5g 白苟l0g 知母l0g 甘草l0g 玄参l0g 加减:若脾阴不足而致"脾约"证,见大便难,宜用麻子仁丸。

中成药:养胃舒冲剂,每次1袋?每日3次。

5.气血痕阻证

症状:口干咽燥,眼干目涩,头晕目眩,皮肤粗糙,色暗发斑,四肢关节疼痛或伸不利,舌质暗少津,或青紫有痕点,脉细涩。

治法:益气活血化痰。

方药:桃红四物汤加减。

当归l0g 生地l5g 赤芍l0g 鸡血藤30g 桃仁l0g 红花10g 牛膝l5g 鹿衔草l0g 穿山甲l0g 甘草l0g

加减:关节畸形,皮肤痕斑且粗糙者,可加水蛭、庶虫等。

中成药:大黄庶虫丸,每次1丸,每日2次。

临床体会:本证在干燥综合征可单独存在,但往往与前述各证兼夹出现,临床应用心辨析。

(二)其他疗法

1.单验方

(1)雷公藤多试:每次lOmg,每日3次, 1个月为一疗程。

(2)润燥六黄汤(刘薛乡经验方) :二地、黄连、黄苓、黄柏、当归、二冬、玄参黄精。

(3)活血生津丸:知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹参、红花、枸杞、生熟地、石斛、莪术。

(4)三紫汤(傅宗翰经验方) :紫草、紫竹根、紫丹参。

(5)健脾益气增液汤(北京市中医医院风湿科) :太子参、生芪、党参、云苓、天花粉、麦冬、甘草等。

2.外治法

(1)口干可以口含鲜石斛、鲜麦冬,或乌梅甘草汤代茶频服。

(2)眼炎可用复方黄苓眼药水点眼。

(3)药浴:关节肿痛者用骨科洗药外洗。

(4)皮肤干燥者外用润肤药水。

3.针灸

(1)口眼干燥属肝肾阴虚者,针刺肝俞、肾俞、百会、内关、阴陵泉。

(2)腮腺肿大者,针刺中洁、太冲、阳陵泉。

(3)关节肿痛属风寒者,可艾灸神阙;属风湿者,针曲池、膝眼、鹤顶、血海、昆仑、委中、劳宫。

4.导引气功。

5.理疗频谱治疗仪、离子导入、新法针刺疗法等。

6.食疗百合粥、菊花猪肝汤、鲜藕罗卡汤( ?百病中医药膳疗法?)。

干燥综合征的西医冶疗

干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段。治疗目的是控制病情进展,维持临床缓解,应尽量将病情控制在没有出现多系统损害的早期阶段。

(一)一般治疗适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。

(二)干燥性角膜炎的治疗用1%甲基纤维素生理盐水反复点眼。严重者实行上、下泪点凝固封锁术。

(三)口腔干燥的治疗常用液体湿润口燥,用2%甲基纤维素生理盐水漱口,预防霉菌感染,注意口腔卫生,定期检查牙齿。

(四)当合并RA、SLE等其他结缔组织病变时,给予对症治疗。

(五〉全身治疗

1.皮质激素使用皮质激素的指征:①有神经系统改变,尤其是中枢神经系统改变; ②有血液系统改变,如血小板减少;③有肺间质改变。

选用强的松60r-..JI00mg/日, 2周后减量。或玻王自酸氢化可的松500mg/日静注, 3-5天后改为口服。或选用甲基强的松龙。

2.免疫抑制剂环磷酸胶(CTX) ,冲击法为800r----I000mg/次,或者间歇给药为 200mg隔日1次。合并周围神经炎用硫瞠瞟岭50r-..JI00mg/日。病情缓解后选用较少维持量。治疗期间要注意观察血象,如白细胞总数低于4000/mm3,或血小板低于10万/mm3,应停药观察。

干燥综合症如何治疗

时下,人们会出现鼻燥、唇干、咽痛等干燥症的症状。专家提醒,如果总是眼干难受、口干发燥,则要当心干燥综合症,这是一种常见的自身免疫性疾病,必须由医生治疗。

1)口干舌燥鼻出血

天气变了总觉得浑身不舒坦;口干舌燥,喝水也不感到滋润;鼻腔有干燥感,一不小心还出血;喉咙也痒痒的,频频干咳,有时有少量的痰,却总是咳而不爽;嘴唇一碰就干裂,痛得喝水吃饭都困难……这些症状都是干燥症的表现。

现代医学认为,干燥与内分泌失调、植物神经功能紊乱等有关。中医认为,燥是无形之邪,体质阴虚、气虚的人,容易产生虚热,热易伤津。

2)自身免疫缺陷

干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。临床上病人出现唾液及泪液分泌减少,表现为眼及口的干燥。干燥综合症是一种全身性疾病,腺体外的脏器如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均可能被累及,造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状,称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少,从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状,称为眼干燥症。

干燥综合症可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合症,后者称为继发性干燥综合症。因此,对有干燥症状的人,判断是否患有干燥综合症,还要检查其有无自身免疫性缺陷,或合并其他系统性全身免疫性疾病,以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合症。

3)补水为主辅以食疗

干燥症主要靠预防,应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。首先,要注意补水,宜多喝水、粥、豆浆,多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能,很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品,少吃油炸、肥腻食物,以防加重干燥症状。

预防干燥症,平时应注意保持乐观情绪,经常到空气新鲜的地方去散步,吐故纳新,以收敛“神气”,使肺气不受燥邪的侵害。

4)须防意外

干燥综合症患者除需要专科治疗外,因泪液分泌少,平时应带防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。干燥综合症患者不论到何处就医,都应主动告知医院病情,防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。

5)以下介绍几则成功治疗“干燥综合症”的食疗米粥帮你解干燥:

1.梨子粥--取梨2个,洗净后连皮带核切碎,加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效,可用做秋季保健食品。

2.木耳粥--将白木耳5--10克浸泡发涨,加粳米100克,大枣3--5枚同煮粥。白木耳味甘性平,有滋阴润肺、养胃生津的作用。

3.百合粥--新鲜百合60克,冰糖适量,加粳米100克煮粥。该粥有清心润肺之功效。

4.芝麻粥--将黑芝麻适量淘洗干净,晒干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。

5.麦门冬粥--用麦门冬20--30克,煎汤取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。麦门冬可养阴生津,对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。

6.菊花粥--菊花50克煎汤,再与粳米100克同煮粥,具有清暑热、散风热、清肝火、明眼目的作用,对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。

干燥综合症可有神经、精神症状吗?

干燥综合征可有各种各样的神经系统症状,但不如系统性红斑狼疮多见,预后也较系统性红斑狼疮好。干燥综合征神经系统病变进展缓慢,主要为血管炎所致,可分为中枢神经系统病变和周围神经系统病变。中枢神经系统病变的发病率低,多为暂时性功能障碍,也可反复发生至积累性神经损害,如癔病、躯体性精神病性焦虑—抑郁综合征、癫痫、共济失调、脑神经病变、偏盲、幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵昏迷、脑梗死、脑出血,甚至可导致死亡。

仅有5%的病人出现严重的中枢神经系统病变。周围神经系统病变较中枢神经系统病变多见,但易漏诊。常累及三叉神经及其它感觉神经和运动神经,导致感觉过敏、感觉缺失或运动障碍,表现为面神经麻痹、肢体麻木疼痛、腕管综合征等。

神经系统病变主要是冷球蛋白血症和(或)高球蛋白血症及免疫复合物沉积造成的血管炎所致,因此在干燥综合征病人一旦有神经系统症状应及早进行脑CT、磁共振等检查,及早诊断治疗。延误诊治往往使中枢神经系统病变不可逆转。

干燥综合症的治疗

干燥综合征由瑞典医师在 1993年首先描述,是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口眼干燥,血清中有抗SSA、SSB等多种自身抗体。因内普查患病率为0.29%—0.77%。女性多见。有原发性和继发性之分,后者继发于其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

[病因]

1、遗传:HLAB8、DR3基因频率高,与种族相关。

2、病毒:认为与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。

3、免疫因素:患者抑制性T细胞减少,及有抗SSA、SSB等抗体。

[病理]

以泪腺、唾液腺病变为主,腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,最终导致腺泡萎缩、消失,由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。

[诊断]

(一)临床表现多种多样,从无症状直至系统性损害而死亡。

1、外分泌腺体症状:

(1)口干燥征:口干、舌干而皲裂,龋齿多,猖獗龋,肋腺、颌大腺肿大,进固体食物时需水送下。

(2)眼干燥征:眼干涩,异物感眼内眦粘稠丝状分泌物,角结膜炎,虹膜睫状体炎,严重时失明。

(3)其他:鼻腔、气管干燥,阴道干燥,胃酸减少,萎缩性胃炎,慢性胰腺炎等。

2、腺体外症状:

(1)一般症状:低热,关节、肌同痛,乏力,紫癜,结节红斑,雷诺现象。

(2)系统性症状:

①肾脏:以肾小管功能损害为主,低钾麻痹,肾性尿崩症,肾性软骨病,亚临床型肾小管酸中毒(尿pH>5.5、氯化铵试验阳性),严重时出现肾功能衰竭。

②肺:间质性肺炎,肺间质纤维化,小气道功能减低,弥散,限制功能障碍。

③肝、脾:肝大、肝功损害,肝穿刺病理检查有慢性活动性肝炎或非特异性肝病变表现,少数脾大。

④血液:轻度贫血或白细胞或血小板减少,淋巴结肿大,可出现假性淋巴瘤表现,淋巴瘤发生率增加。

⑤神经系统:中枢或周转神经病变或精神症状、癫痫样发作等。

(二)实验室检查

1、抗核抗体及抗核抗体谱:抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性。

2、眼科检查:

(1)泪液流率:5分钟内湿润长度≤10mm为异常。

(2)角膜染色:点超过10个为异常。

(3)泪膜破裂时间:短于10s为异常。

3、口腔科检查:

(1)唾液流率:每分钟平均<0.6ml。

(2)腮腺碘油造影:腮腺导管不规则狭窄、扩张,腺体末端呈葡萄状。

(3)腮腺闪烁扫描和放射性核素测定,浓度和排99mTc功能差,对酸性刺激瓜低下甚至消失。

(4)唇腺活检:4mm2组织块内有1个以上单核细胞浸润病灶。

(三)诊断标准目前诊断原发性干燥综合征标准繁多,尚未统一。

1、1992年欧洲诊断标准:

(1)有3个月以上的眼干涩感,或眼有砂子感,或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任1项者为阳性。

(2)有3个月以上的口干症,或进食时需用水送下,或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任1项者为阳性。

(3)滤纸试验≤5mm/5min,或角膜染色指数≥4,为阳性。

(4)下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶≥1个/4mm2为阳性。

(5)腮腺造影,唾液腺放射性核素扫描,唾液流率中有任1项阳性者。

(6)血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。

凡具备上述6项中至少4项,并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病,则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病,同时有上述(1)或(2),另有(3)、(4)、(5)中的2项阳性,诊断为继发性干燥综合征。

3、1991年董怡建议标准:

(1)干燥性角结膜炎:滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色。3项试验中2项异常。

(2)口干燥征:唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。4项试验2项异常。

(3)抗SSA(Ro)抗体阳性或抗SSB(La)抗体阳性,或ANA>1:20或RF>1:20。

有上述3项或2项,并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者。3项者为肯定,2项者为可能。

(四)鉴别诊断

1、糖尿病:二病均可有口干症状,但糖尿病多饮、多尿、多食和消瘦更明显,血糖增高,而无干燥综合征的眼、口腔及实验室异常。

2、家族性周期性麻痹:二者均可有低钾而致麻痹,补钾后可好转,但该病常无干燥综合征的其他症状和实验室异常。

[治疗]

主要是对症和替代疗法,还有中医治疗。

1、口、眼干燥:

(1)注意口腔清洁卫生,戒烟、戒酒,睡前用眼膏。

(2)采用人工唾液和人工泪液。

(3)避免用加重口、眼干燥的药物,如利尿剂、抗胆能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。

(4)中药生津止渴。

2、伴有脏器病变时加用糖皮质激素,剂量同其他结缔组织病,病情严重者合用免疫抑制剂。但激素、抑制剂等副作用较大,对于多数患者是一种有效的疗法,短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效,但长期大量应用,副作用很大,尽量不采用激素等治疗。

3、对症治疗:关节肌肉痛,用非甾体类抗炎药。低钾麻痹补钾。

中医如何认识与治疗干燥综合征

干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则,即所谓“顾正似是而非需养胃存津,化邪但需润肺化燥”。

中医文献无干燥综合征一词,根据其发病和临床表现,与中医的燥证、周痹、痹证、脏腑痹等有相似之处,如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载;刘完素《素问玄机原病式》提出“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”,对燥病的特点进行了描述;《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述,指出:“燥胜则干。夫干之为害,非遽赤地于千里也,有干于外而皮肤皱揭者,有干于内而精血枯涸者,有干于津液而荣卫气衰,肉乐而皮著于骨者,随其大经、小络所属,上下中外前后,各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。路志正在《路志正医林集腋》中提出“外燥之痹多兼风热之邪,其治当滋阴润燥,养血祛风”,不仅明确提出“燥痹”的病名,而且详细阐述了该病的发病和治疗。

干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载,根据其临床表现,当属于中医 "燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点,是对燥邪致病病理特点的总概括。中医认为本病多因燥邪外袭,风寒热邪化燥伤阴,或素体阴虚,禀赋不足,或汗、吐、下后津液伤亡等,使阴津、气血不足,血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调,阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。

干燥综合征在中医属“燥证”范畴,本病的主要病机为肺胃阴虚在先,肝肾阴虚在后,阴虚不复,燥热自内而生,病理关键在于阴虚燥热,轻则肺胃阴伤,重则肝肾阴虚,皆因阴虚在先,燥热自内而生,治疗重点当滋阴救液,清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物,通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键,增加体内物质之基础-津液的来源,以此改善口鼻眼腺体的分泌,提高机体的抗病能力。

专家组研制的凉血解毒系列方剂治疗干燥综合征等风湿免疫疾病,治疗效果理想稳定,病人反映良好,能很好改善病人的口干、眼干症状,并且无毒副反应,原服用激素等西药的患者可逐渐减少激素等西药用量为零。

干燥综合症患者的饮食应怎样调理?

干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本,燥热火气为标,从而表现为两目、口腔、皮肤、阴道等的燥热津伤之象。

因此,干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。

应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。

忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。

但由于干燥综合征病人病程长,在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。

总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。

如何防治干燥综合症

眼干、口干、鼻干……当你感觉自己全身皮肤腺体似乎都处于“干涸”状态时,可要当心干燥综合征来袭。这种疾病最近发病率也相当高。

干燥的季节会比其他季节代谢掉人体内更多水分,因此容易患干燥综合征。其主要症状为干咳少痰、口渴心烦、舌边光红、苔少而干。预防干燥综合征除增强体质,提高抗病能力外,最好的方法就是多喝水,秋季老人一天的补水量应达到2000至2400毫升,由于早上人体血浓度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝 700毫升水,这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。

在这样的特殊天气里,这类患者饮食要清淡,忌吃上火食物、油炸食品,平时多喝水,多吃水果,多吃蔬菜,保证大便通畅。吃补药时不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。家里也可以用加湿器给室内加湿。

专家建议:避免上火有三招

专家建议,避免上火,首先要有良好的生活习惯,按时作息,避免熬夜,定时定量进餐。其次,要多吃清火食物,如新鲜绿叶蔬菜、黄瓜、橙子、绿茶等;还要多吃一些胡萝卜,补充体内必需的维生素B,避免口唇干裂。最后,要保持平和的心态。心态平和有利于气血通畅,可避免因情绪受到刺激而导致的上火。

干燥综合症患者应怎样进行口腔护理?

由于干燥综合征患者唾液分泌减少,易发生龋齿及其它口腔感染如化脓性腮腺炎、口腔溃疡等,因此应注意口腔卫生,养成饭后漱口或刷牙的习惯,并定期作口腔检查,这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法,咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌作用。另外,有口腔溃疡者,可经常用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。

干燥综合症患者应怎样进行眼部护理?

伴有干燥性角结膜炎者,可用1%甲基纤维素加生理盐水(人工泪液)经常点眼,可使部分病人眼干症状缓解,防止眼部并发症。除有特殊指征外,应避免使用皮质激素类药,以免使角膜变薄,发生穿孔;利尿剂、某些抗高血压药对唾液腺及泪腺有抑制作用,应慎用。

干燥综合症护理指导

干燥综合征是自身免疫性疾病,西医治疗没有很好的方法;患者在采用中医治疗的同时控制症状是很重要的。护理方案和目标包括使用人造泪液和唾液替代品来缓解眼和口腔干燥症状,以及预防和控制感染,提高病人生活质量。

1、眼睛护理:使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。

2、口腔护理:口干病人应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5%灭滴灵涂擦,避免使用龙胆紫,以免加重口腔干燥症状。对口腔继发感染者,可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成。

3、皮肤护理:对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥,保持皮肤干燥。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药,如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用润滑剂。

4、呼吸道护理:将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状,并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶,以控制感染和促进排痰。

5、心理护理:由于本病病程较长,病人往往情绪低落,因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导,改善其忧虑情绪,消除悲观心理和精神负担,以积极态度对待疾病。此外对病人进行健康教育也十分重要,倡导健康的生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。

干燥综合征

干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征(干燥综合征)。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁(主治医师)北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗

6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素; (2)炎性浸润主要是由T细胞驱动; (3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎; (4)产生相对特异性的自身抗体; (5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。多数会有局部表现

治疗干燥综合征的中药方

治疗干燥综合征的中药方 干燥综合症是慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。准确及时的诊断有助于患者的后期康复。中医对干燥综合症的病因认为乃因素体阴虚,或感染邪毒而致津液生化不足、清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛,异物感等为主要表现的虚弱性疾病。中医认为干燥综合症的病因主要有以下几方面: 1、阴虚津枯,清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚,阴虚内燥,津液干枯,津不上承,清窍失于濡养,则目干涩、口咽干燥,鼻干等症经久不去。 2、内外燥邪,毒邪蕴结素体阴虚内燥,若外受燥(热)之邪侵袭,内外燥合邪上攻,攻于目则目干涩、赤肿,迎风流泪;攻于鼻则鼻干燥,鼻痒结痂;攻于口则口咽干燥,频欲饮而不能止干,咽痒不适;犯于肺,肺失清肃,则咳嗽,气急,咳嗽少。且合邪致病,内外邪气胶着,不易速去,日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。 3、阴虚津枯,痹邪阻络阴虚津枯,筋骨失于濡养,筋脉失于濡养,痹邪乘虚入侵,阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛,活动不利。 上述内容阐述了中医对干燥综合症的认知,本病性质属虚,以肾、肝、肺之阴虚为主,病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候;病位以五官清窍,尤其是目、口为主,病情日久,五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。

干燥综合症属中医“燥证”范畴,以泪液、唾液分泌减少为特征。专家认为,临床使用中药治疗干燥综合症要抓住主要症状,以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主,分证分期辨证治疗。 中药治疗干燥综合症——心肝血虚,筋脉失荣证 表现为面色无华,语声低怯,口干咽干,目干少泪,心悸易惊,心烦急躁,易疲乏,胸胁不适,脘腹胀满,食欲不振,肌肉关节隐隐作痛,舌质淡,苔薄。治以益气养血,滋阴通络。药方用四逆散、四物汤、补肝汤加减。 ◆四逆散 方药:甘草(炙)、枳实(破,水渍,炙干)、柴胡、芍药各4克。用法:水煎服,每日1剂。 ◆四物汤 方药:川芎2克,白芍6克(炒),人参、当归各4克,生姜3片,大枣3枚。用法:水煎服,每日1剂,分2次服。 ◆补肝汤 方药:甘草、桂心、山茱萸各3克,桃仁、柏子仁、茯苓、细辛、防风各6克,大枣24枚。用法:水煎服,每日1剂,分2次服 中药治疗干燥综合症——肺脾阴虚,津液亏乏证 此证临床较常见,多出现于疾病初期,干燥症状比其他证型明显。表现为眼干口燥,少泪少唾,少涕少汗,目红咽红,时时饮水,阴道黏膜干涩,干咳无痰,皮

抗磷脂综合征的诊治进展

抗磷脂综合征的诊治进展 马晓波① 陈 楠① ① 上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏内科 (上海 200025) 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome ,APS )是由抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulants ,LA )和抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies ,aCL )所引起的一种自身免疫性疾病,临床上以静脉或动脉血栓形成、习惯性流产及血小板减少症为其主要表现。 该病于1983年首先由Graham Hughes 医生在SL E 患者中发现并报道,故又称为Hughes 综合征。临床上,根据有无合并其他自身免疫性疾病,可以将APS 分为原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome ,PAPS )和继发性抗磷脂综合征(secondary anitphospholipid syndrome ,SAPS )。该病在人群中的具体发病率尚不清楚,主要发生于中、青年人群中,以女性多见。其发病率没有明显的地域和种族差异,但不同种族之间,临床表现可能有所不同[1]。原发性抗磷脂综合征的男女发病比率约为1∶9,女性中位年龄为30岁[2]。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮患者,约10%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者有抗磷脂综合征[3]。除系统性红斑狼疮外,APS 还可继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。1992年确定了一种较少见的APS ,称为暴发性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome ,CAPS ),在APS 中的发生率低于1%[4],常在短期内出现多器官功能衰竭,病死率高于50%[5]。CAPS 可以在原先APS 的基础上发生,也可直接以CAPS 出现。Asherson [6]在回顾分析了250例CAPS 后发现,50%的患者发病前有诱发因素,主要是感染、外伤、手术操作等。提示这些诱因可能与部分CAPS 的发病有关。 1 临床表现 血栓形成是APS 的突出特点,G omez -Puerta 等[7]通过对128名PAPS 患者的长期随访[中位随访时间(9±3)年]发现,48%的患者有深静脉血栓,49%的患者有动脉血栓。320次妊娠中有177次病态妊娠(55%),30%的患者出现肺栓塞。作为一种多系统受累的疾病,APS 患者可在机体的任何部位发生血栓,从而造成其临床症状的多样性。(1)心脏病变:表现在心脏可以造成心肌梗死,而冠状动脉长期缺血则会引起心衰、心肌肥厚、心律失常等病变,据估计在45岁以下的心脏病患者中,有超过20%的人抗磷脂抗体阳性;另外APS 患者可在心脏瓣膜上形成无菌性赘生物[8],造成心瓣膜病变或者因赘生物脱落而引起的远端器官受累,心瓣膜病变是APS 中最为重要、常见的心脏病变[9]。(2)肺部病变:最常见的是肺动脉栓塞(pul 2monary embolism ),表现为突然出现的胸痛、大咯血、呼吸困难,D -D 二聚体阳性伴低碳酸血症,可以是APS 的首发症状,常引起患者猝死。其他肺部病变有:肺微血栓形成,常表现为低热、咳嗽、中等量咯血、休息或活动后气促;APS 还可造成肺动脉高压、成人呼吸窘迫综合征(ARDS )、肺泡内出血、纤维化肺 泡炎和产后综合征[10] 。(3)皮肤病变:如手臂和腿部的网状青斑(livedo reticularis )(咸牛肉样改变),反复的溃疡、皮肤结节形成,指端坏疽。(4)深静脉栓塞、肢体坏死。(5)APS 引起的中 枢神经系统症状较为复杂,最常见的是脑梗死,调查显示45岁 以下的中风患者中,1/5为抗磷脂综合征患者;其他在APS 中出现较多的CNS 症状有:头痛或偏头痛(尤其是青少年时期出现的偏头痛);眩晕;记忆障碍;视觉障碍,伴随头痛或偏头痛出现的闪光或锯齿状图形,复视及一过性失明;一过性感觉神经性失聪;脑神经麻痹等。(6)女性APS 患者常引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫或宫内发育障碍等。(7)消化系统病变,如Budd -Chiari 综合征,腹痛,黑便等。(8)血小板减少症。(9)肾上腺梗死、视网膜血管栓塞等。APS 累及器官多,尤其年轻的心脑疾病患者应高度警惕APS 的可能。 2 APS 与肾脏病 APS 可在机体的任何血管形成血栓,而肾小球本质上就是血管丛,因此,APS 和肾脏的关系是十分密切的。Uthman 等[11]回顾了1968年~2005年的医学文献后认为,肾脏是抗磷脂综合征的主要靶器官,肾血管的任何部位都可发生血栓,从而引起APS 肾病(APSN ),表现为肾梗死、肾静脉栓塞、血栓性微血管病,而APSN 患者移植后,移植肾的栓塞发生率会增加、存活率降低[11]。APS 引起的肾脏病变不局限于血栓栓塞性肾病,肾小球肾病亦有所报道:APS 可引起各种病理类型的肾脏损害,临床上表现为蛋白尿、血尿、高血压、肌酐升高、肾衰竭、 肾病综合征等。Fakhouri 等[12] 报道了9例APS 伴发肾小球肾炎,其中3例膜性肾病,3例微小病变/局灶节段硬化,2例系膜C 3沉积,1例新月体性肾炎,1例进入ESRD ,8例肾功能稳定。Nochy 报道了16例伴肾脏病变的APS ,其中有14例出现肾衰竭;Daugas 等[13]回顾性分析了114例合并SL E 的SAPS 后发现,与狼疮性肾炎相比,APS 肾病是患者出现高血压、肌酐升 高、间质纤维化的独立危险因素。Shilov 等[14] 分析了24例PAPS 后发现,在起病初期或最初5年里,这些患者都出现了肾脏病变。因此,肾脏科医生需重视肾脏病患者中的APS ,早期诊治、防止APS 加速肾功能恶化或者其他严重的并发症。 3 诊断 目前APS 的诊断,主要根据1998年的Sapporo 分类标准。Sapporo 分类标准分为临床标准和实验室标准两部分。临床标准包括:(1)血栓形成,指发生于任何组织器官的动、静脉或小血管的血栓形成,须由影像学、Doppler 超声或组织病理学证实;(2)病态妊娠,指①1次或1次以上发生于孕10周以上不明原因的死胎(超声或宫腔镜证实胎儿形态正常),或②1次或1次以上由于重度先兆子痫或严重的胎盘功能衰竭而导致的在孕34周或之前早产(新生儿形态正常),或③连续3次以上无法解释的发生在孕10周之前的自然流产(母亲解剖或激素水平异常、父母亲染色体异常的除外)。实验室标准包括:(1)抗心磷脂抗体,抗心磷脂抗体IgG /IgM 至少2次中/高滴度阳性,间隔6周时间;(2)狼疮抗凝物,血浆狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔6周时间。需提及的是,抗磷脂抗体可在1%~5%的正常年轻人体内发现,APS 在这部分人群中的发生率随着年 ? 38?中国中西医结合肾病杂志2008年1月第9卷第1期 C J ITWN ,January 2008,Vol.9,No.1

继续教育项目《类风湿性关节炎的诊治新进展》考题

继续教育项目《类风湿性关节炎的诊治新进展》试题及答案姓名:单位:成绩: 一、选择题: 1.类风湿关节炎下列关节外表现哪个不常见 A.类风湿结节 B.肾炎 C.肺间质病变 D.心包炎 E.神经炎 2.下列哪个不是类风湿性关节炎关节表现特点 A. 关节晨僵 B. 不对称关节肿 C. 关节痛 D. 关节压痛 E. 关节畸形3.类风湿关节炎晨僵时间一般大于A. 15 分 B. 30 分 C. 45 分 D. 60 分 E. 120 分 4.下列哪项是类风湿关节炎的最早关节表现 A. 关节晨僵 B. 关节肿 C. 关节痛 D. 关节压痛 E. 关节畸形 5.下列哪个不是类风湿关节炎的关节痛特点 A. 对称性 B. 持续性 C. 游走性 D. 反复性 E. 时轻时重 6.下列哪个不是类风湿关节炎疾病活动指标 A. 晨僵时间 B. 关节痛数 C. 关节肿数 D. 15 米步行时间 E. 关节畸形数 7.下列哪个不是类风湿关节炎特殊关节受累表现A. 张口困难 B. 颈痛 C. 臀及下腰 部痛 D. 骶部痛 E. 肩部痛 8.Felty 综合征是指类风湿关节炎伴有除外下列哪项 A. 类风湿结节 B. 脾大 C. 中性粒 细胞减少 D. 血小板减少 E. 贫血9.类风湿关节炎活动期,下列哪项不常见 A. 轻至中度贫血 B. 血小板减少 C. 血沉快 D. CRP 高 E. RF 高 10.类风湿关节炎关节液特点 A. 白细胞明显增高 B. 中性粒细胞 增高 C. 单个核细胞增高 D. 粘度差E. 含糖低 11.常规临床检测的是哪一型类风湿 因子 A. IgA B. IgG C. IgE D. IgD E. IgM 12.抗风湿消炎药不包括 A. 青霉胺 B. 青霉素 C. 强的松 D. 双氯酚酸钠 E. 干扰素 13.甲氨蝶呤不良反应包括 A. 口腔溃疡 B. 胃肠道反应 C. 骨髓 抑制 D. 肝功异常 E. 以上均包括14.NSAIDs副作用不包括 A. 胃肠道反应 B. 凝血异常 C. 肾 损害 D. 高血压 E. 抑制结肠,直肠 癌细胞的生长

干燥综合征防治指南

【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1.局部表现 (1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 (2)骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。 (3)肾 国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 (4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 (6)神经累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

干燥综合症

干燥综合症全接触 一、概述 干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS),是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等)受累的慢性炎症性自身免疫病,常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等,也可以累及全身多个系统。早在1933年,Henrik Sjogren 对本病有较详细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干燥综合征。 二、发病人群 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%,在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。 三、发病原因 本病的发病与遗传有关,病毒感染可能是诱因,具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象,产生过多的自身抗体,这些抗体专门侵蚀自身的腺体,引起腺体的炎症,失去分泌功能而发生本病。 四、主要症状 1、口腔 许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。 2、眼 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。 3、呼吸道 鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂;咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 4、消化道 吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、泌尿道 可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。 6、神经系统 中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。 7、肌肉关节 可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可以出现周期性麻痹。 8、皮肤黏膜及淋巴 干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。 9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤 10、化验检查 可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体(ANA)阳性,抗SSA及抗SSB阳性,类风湿因子(RF)阳性等。 五、诊断标准 1、干燥性角膜炎 2、口干燥症 3、血清中有下列一种抗体阳性:抗SS-A、抗SS-B、ANA>1:20、RF>1:20,具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。 六、常规治疗 目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇(激素),也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。 激素类药物的副作用:1、身体发胖;2、可以引起骨质疏松,引发股骨头坏死;3、身体的抵抗力下降;等等。)激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害,导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。 七、中医如何认识与治疗干燥综合征 干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或

干燥综合症的治疗方法

干燥综合症的治疗方法 干燥综合症的治疗方法取决于干燥综合症的起因及症状。由于干燥综合症的症状的隐秘性及治疗难度程度深,所以目前还没有最佳的治疗干燥综合症的方式,因此,干燥综合症患者一直处在症状带来的困惑之中。其实,我就是一个名副其实的例子,向大家说说我的干燥综合症的治疗心得。在患者仔细阅读后,发现自己以前治疗干燥综合症是走了很多不必要的弯路,同时也能够找到正确的治疗方式。 首先来认识一下干燥综合症会出现的症状,只有认清的干燥综合症的症状之后,才能够对每一个症状采取各个击破的方式,一个一个的治疗。 1、口腔干燥。患者常常觉得口中没什么唾液、口干,有时觉得口中发粘,在吃东西的时候都难以下咽,味觉功能也受到影响,慢慢减退等。以前我口干的时候会夜间因口干而致醒。 2、眼干。给我的感觉就是“欲哭无泪”,特别难受。眼干严重的时候会出现疼痛,面对这种症状,心中生出了恐惧之心,害怕眼睛瞎掉。 3、干燥性角、结膜炎。病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒。在早期常出现泪液过多,随着病情加重,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。 4、关节疼痛。多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而

在多年之后出现关节症状。 5、皮肤干燥。由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。 6、心血管系统改变。部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。 以上症状只是干燥综合症中症状的一小部分,详情症状可以在网上查找。对干燥综合症的症状有个全面的了解之后,就来了解一下浦津硝酸毛果芸香碱片在治疗干燥综合症中的口干、眼干、皮肤干燥是如何起作用的。以下是一个关于把浦津硝酸毛果芸香碱片与必漱平对照的临床研究的案例。 【剂量】治疗组:毛果芸香碱片4mg,每天4次,共28天,对照组:必漱平片16mg,每天4次,共28天。 【唾液分泌量】 治疗前比较P<0.05;与对照组比较P>0.05,与治疗前比较P<0.01 从上表中可以看出,用于治疗干燥综合症的毛果芸香碱片比必漱平片效果要好很多,毛果芸香碱片有效率占91.3%,而必漱平片有效率为23.8%。

干燥综合征肺部病变的研究进展

干燥综合征肺部病变的研究进展 干燥综合征是一种高度异质性的自身免疫疾病,患者的临床表现多种多样,该病除了会累及腺体引起慢性炎症,这样可让患者出现口干、眼干症状,同时患者还常常会合并肺部、肾脏等其它器官损伤。其中干燥综合征肺部病变比较常见,但是因为患者因缺乏早期症状,所以疾病往往不容易被发展。随着临床中对干燥综合征肺部病变研究的不断深入,针对干燥综合征肺部病变的病变因素也有一些结论。本文就综述了干燥综合征肺部病变的研究进展。 标签:干燥综合征;肺部病变;研究进展 干燥综合征为一种自身免疫系统疾病,疾病多会累及肺部而引起肺部病变。干燥综合征引起肺部病变的患者,症状较轻患者表现为干咳,严重则会出现气短、呼吸困难及呼吸衰竭情况,且患病后患者死亡风险可增加4倍。干燥综合征肺部病变有多种临床表现,现将具体病变总结如下。 1.间质性肺疾病 间质性肺疾病常会影响肺泡上皮细胞、肺毛细血管及周围淋巴组织。具体间质性肺疾病表现为非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、普通性间质性肺炎几种类型。 1.1非特异性间质性肺炎。该肺炎组织学特点为不同的间质性炎症及纤维化,影像学表现主要为双肺间质浸润,且多数病理在高分辨率的CT影像下表现为胸膜下磨玻璃影[1]。磨玻璃影属于非特异性表现,这提示疾病可能处于活动期后可引起病变。同时对肺纤维化组织病理还可发展为牵引性支气管扩张。 1.2淋巴细胞性间质性肺炎。这种类型的肺炎是常见肺部病变,疾病病因比较复杂,大多数的患者出现发热、盗汗及体质量减轻情况。该肺炎不具有非特异性的临床表现,因此患者常常会误诊为感染性肺炎,这对疾病治疗不利。淋巴细胞性间质性肺炎是一种系统性疾病,在艾滋病病毒感染者中最常见,在显微镜下疾病的病理学特征主要为弥漫性肺间质淋巴细胞与浆细胞浸润扩张。针对该疾病,一般给予患者使用糖皮质激素治疗,而如果治疗不理想考虑完善肺部活检组织检查,进一步明确诊断与治疗。 1.3普通性间质性肺炎。该肺炎的组织病理学为肺间质纤维化同正常肺组织交替出现,患者最初可能无症状,之后逐渐会表现出呼吸困难及咳嗽症状。影像学显示患者的临床表现为牵拉性支气管扩张、网状格影及肺组织扭曲,该肺炎患者的预后比较差,患者的疾病常常有持续进展的倾向。 2.肺动脉高压 干燥综合征引发肺动脉高压的机制同以下几点因素有关,第一,支气管及肺

干燥综合症预防及治疗

■干燥综合症注意事项 、积极治疗是关键.干燥综合征疾病一定要积极地治疗,因为这个疾病往往不是单一发病,可能还会有其它地疾病伴随.所以一定要越早治越好.而且还要消除一个误区,即并非只有等化验出来才能治疗.中医治疗对于化验结果只是作为治疗参考,或作为判断预后之用. 、通过食疗进行控制.干燥综合征地注意事项,患者应食用合理地饮食,因为食疗对辅助治疗疾病是有效地.可以选择多食些滋润多汁、酸甘并重、性质偏凉地食物.忌食煎炸、辛辣、易于上火地食物,以免内火更炽,耗伤阴液,干燥症状加重. 、保持心态地平稳.良好地心态对疾病地治疗有很大地效果.平时注意心情愉快,尽量不要生气与过多地担忧本病,这样可以防止肝气郁结化火加重病情. 、注意排便,每天正常排便一次,保持畅通.多食些粗纤维性地食物;多运动;多作腹部按摩,防止肠腑结滞而化热上冲. ■干燥综合症预防多吃三种食物 干燥综合症疾病地主要症状特点就是两目、口腔、皮肤、阴道等部位出现燥热津伤地症状,所以针对这种情况,干燥综合症患者要适当地进行饮食.下面给大家介绍一下适合患者地一些食材. 、不要挑食偏食.干燥综合征地病程相对较长,那么干燥综合症患者在正确对待饮食宜忌地同时,也不要有太多地忌口,以免对患者带来不利地影响. 、干燥综合症患者适合吃一些甘凉滋润,多吃滋阴清热生津地食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼、甜橙、鲜梨、鲜藕等食物就可以适当地多食用,常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料也是可以很好地缓解口燥地症状. 、辛辣刺激性地食物要少吃.以免防助燥伤津,加重病情.像酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等食物是严禁食用地,同时干燥综合症患者要禁烟. ■干燥综合症做几方面护理 很多人都害怕患上干燥综合症这种病,这种病一担患上会给患者带来极大地伤害,所以患者要注意这种病地出现.作为自身免疫性疾病地一种,干燥综合症给患者带来地危害是比较严重地,那么,干燥综合症患者要做好哪几方面地护理?下面让专家来解答一下. 1、眼睛护理 干燥综合症患者是需要护理眼睛地,要缓解眼睛干燥,可以用人造泪液来滴眼以改善眼睛地环境,这样还能减轻角膜地损伤,避免感染. 2、口腔护理 如果患者出现口干地话,就需要戒烟戒酒,还要避免一些药物,尽量不要服用抑制唾液腺分泌地药物.还要注意口腔地卫生,吃完饭后要注意清除食物残渣,勤漱口,防止出现龋齿,避免口腔感染.如果发生了口腔感染,要马上进行积极地治疗,避免加重病情. 3、皮肤护理 当患者感觉皮肤干燥或者瘙痒地时候,就要好好地护理皮肤,要用中性肥皂,不要用碱

干燥综合症

干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与遗传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公认对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则。 病因有哪些 (1)、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T 淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。 (2)、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。 (3)、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。 机体和各种免疫反应是一个精细复杂的系统调节免疫反应在适当的范围之内需要多种因素的协调其中主要是免疫细胞相互抑制和调节例如在干燥综合征病人中周围血中CD分子标记的B细胞数高达%-%(正常人对照%-%)此种标记的B细胞属分化不良或不完全成熟的细胞可自发分泌IgM-RF和抗单链DNA抗体在干燥综合征受累的唇腺及其他器官中有相当显著的淋巴细胞浸润其中的T 淋巴细胞占优势T细胞又以具有活性标记的B+CDRD+T细胞为主B+细胞是一种被活化并具有辅助记忆功能的T细胞这与正常腺体组织显然不同对新西兰小鼠干燥综合征模型的研究也有类似结果 但干燥综合症患者B淋巴细胞活性增强可能不能完全以抑制性T淋巴细胞亚群减少解释还有其他因素如存在抗淋巴细胞抗体等 总之干燥综合症是一种全身免疫性疾病它是在某些免疫基因背景基础上由外界因素作用所致 干燥综合征的在人体十个部位的临床表现 【临床表现】起病缓慢,多有乏力,甚至发热。 一、口干口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面

2017 ACR:不容错过的干燥综合征研究热点

2017 ACR:不容错过的干燥综合征研究热点 北京大学人民医院风湿免疫科何菁 2017年11月4日~8日,美国风湿病年会(ACR)在美丽的圣地亚哥举行。来自世界各地 的17,000多与会者都相约来到这里。会议囊括了干燥综合征(SS)基础与临床的前沿研究, 下面简述这些研究热点,希望能够为国内同仁注入新的知识。 一、干燥综合征治疗新观点 美国宾夕法尼亚大学干燥中心负责人的Frederick B. Vivino教授在会议上总结了美国近3年干燥专家共识的总观点,认为干燥综合征给美国社会带来了很多压力,在该病的诊断和治疗方面学术界也面临很多挑战。目前的治疗还仅仅是缓解症状和对症,但是在评估免疫相关药物的利弊后,阻止干燥综合征并发症的发生和发展已经提上日程。以下是新形成的几个治疗推荐。 针对疲劳的治疗推荐如下:1.教育患者学会自我评估和锻炼以减轻疲劳(强); 2.应用羟氯喹(弱); 3.不推荐应用DHEA类(雄激素)药物(强); 4.不推荐TNF-a抑制剂(强)。(备注,其中强中弱为推荐等级) 针对骨骼肌肉疼痛或炎性肌病的推荐如下:1.一线治疗是羟氯喹(中);2.若效果不佳换用甲氨蝶呤或者羟氯喹联合甲氨蝶呤治疗(中);3.症状重者可短期应用小剂量激素,即15mg每日起用,1个月内减停(强);4.长期应用激素缓解后尽快减量(中);5.来氟米特(弱);6.柳氮磺胺吡啶(弱);7a.硫唑嘌呤(弱);7b.如果合并脏器受累,硫唑嘌呤强于来氟米特和柳氮磺胺吡啶。 口腔治疗建议是:1.所有口干患者均给予含氟的局部治疗(强);2.含矿化物的漱口水(中);3.双氯苯双胍己烷漱口(弱);4.刺激唾液分泌(弱)。眼科治疗时患者需先由眼科大夫进行诊断鉴别,区别是泪液缺失引起还是睑板腺炎症引起。如果是单纯的泪液缺失,则治疗上由轻到重分别是:1.教育和改善环境因素,泪液替代等;2.抗炎性眼药水,Omega 3补充,泪道栓子,促分泌素,湿镜;3.血清制品眼药,绷带镜,泪点灼烧术;4. 系统抗炎治疗,眼睑手术。若为睑板腺受累引起的干眼症,则由轻到重分别的治疗建议是:1. 含油脂的泪液补充剂,眼睑按摩,温暖按压;2. 抗生素眼药水(阿奇霉素),红霉素眼药膏,口服抗生素(四环素族抗生素);3.泪点栓子(国内的眼科专家反对该观点,认为睑板腺相关干眼是蒸发过强型,堵住泪点并不能组织蒸发,但是让大家认识到睑板腺这一重要方面是很重要的。);4. 眼睑腺刺吸术。 针对生物制剂的治疗推荐,主要是利妥昔单抗在干燥综合征的应用建议。建议应用于冷球蛋白血症相关血管炎,血管炎,严重腮腺肿大,炎性关节炎,肺间质病变,神经病变等的患者。 最后,Vivino教授总结了目前的治疗共识,即在干燥综合征中对于骨骼肌肉疼痛的一线DMARDs药物是羟氯喹,疲劳的有效治疗是增加锻炼,生物制剂中CD20单抗(美罗华)是严重脏器受累患者或者传统治疗失败患者的最佳选择,对口干的患者均应应用氟化物预防龋齿,干眼征治疗前需要分层来选择最适宜的治疗方法。

干燥综合症的症状和治疗

干燥综合症的症状和治疗 干燥综合症的症状和治疗方法是什么?原发性干燥综合征是一种结缔组织病,除具有干燥综合征的一般表现如口干、眼干外,又具有其它结缔组织病的—些表现,如关节痛、皮疹、淋巴结肿大以及肺、肾、血液、神经系统的损害。继发性干燥综合征是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病等基础上出现了干燥综合征。 干燥综合症的症状和治疗-干燥综合症从名字上就能看出一定的症状,口干眼干是最明显的症状。但是口腔干燥综合症还有这很多其它表现。各位一定要了解了这些,才能及时的发现疾病,到正规医院进行救治。我院口腔专家发现,凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者,其舌象表现均具有下列特点:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。 【医院介绍】 全国重点口腔黏膜中医诊疗中心是北京十佳专业口腔医院,是一所集预防、科研、医疗、保健、康复、咨询与一体的口腔医院。医院开始的科室几乎覆盖所有口腔疾病的诊断和治疗,还特别聘请知名口腔专家李文霞坐诊,拥有国内、国际先进的医疗技术,同事与过内医疗科研机构保持良好的合作关系。正规的医院,权威的专家,特效的药品以及完善的管理体制是我们给广大患者最放心的保障,祝各位病友早日恢复健康! 【专家介绍】 “李文霞教授”武警总队口腔科特聘专家、口腔粘膜疾病特聘会诊专家、主任医师。 ◆门诊时间:周日全天专家门诊◆ 李文霞早年毕业于中医学院,曾在三甲医院从事代谢病近四十余年,对口腔粘膜病理诊断及各种疑难病杂症、有创新治疗精神、技术全面。多次参加过全国中医药论坛会议,多次获现代中医药创新大会科技进步奖和医学成果奖,在全国性学术期刊累计发表论文近百篇,其精湛的医术受到业界权威专家及患者的爱戴和信任。 专家提醒您: 干燥综合症的症状和治疗-全国重点口腔黏膜中医诊疗中心就医环境好,医院是一座设备先进、技术力量雄厚,集医疗、科研、康复、保健为一体以传统医学和现代医学相结合的现代化大型综合医疗机构。本着“诚信为本、共创伟业、心系患者、造福人类”的宗旨,坚持“以人为本”的发展思路,积极探索适应现代医学发展新型管理模式,以“让社会满意、让患者满意、让自己满意”为工作目标,全力打造现代化综合“绿色医院”。医院,网友说北京武警总队医院口腔百姓值得信赖。

干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病,用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29%-0.77%。在老年人群中患病率为3%-4%。本病女性多见,男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40,50岁.也见于儿童。 2.临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。 2.1 局部表现 2.1.1 口干燥症:因涎腺病变,使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%。80%患者诉有口于.但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2.1.2 干燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

干燥综合症的治疗方法是什么

干燥综合症的治疗方法是什么 干燥综合症这种疾病我们在生活中应该遇到的机会是比较 少的,它是因为患者在生活中没有保持充分的睡眠时间或者口腔干燥导致的,希望大家在生活中可以好好的对于干燥综合症这种疾病进行预防。其实,对于干燥综合症这种疾病,我们在生活中治疗它就需要根据它的发病原因去选择治疗的药物。 干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段,控制病情进展,避免或减少多系统损害。 (1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒 烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。 (2)干燥性角膜炎的治疗:用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。

(3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。 (4)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。 (5)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。 激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松30~40mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。 相信你们看完这篇文章介绍的干燥综合症的治疗方法,你们应该都知道干燥综合症这种疾病在生活中想要治疗它就需要知 道它的发病原因。一般我们在生活中治疗干燥综合症这种疾病就

干燥综合征研究进展

干燥综合征研究进展 黄倜 干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺以及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。其确切的发病机制仍不十分清楚,一般认为与遗传、免疫和病毒感染有关。本病分为原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome,pSS)和继发性干燥综合征(secondary Sj?gren’s syndrome)。本文对国内外近3 年有关SS 的病因学及发病机制,实验室检查相关检查,鼠模型的研究现状做一综述。 1 病因学 干燥综合征的病因不明,目前学术界有不同理论。SS的动物模型提供了关于该病的免疫发病机制的几点重要认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素;(2)炎性浸润主要是T 细胞驱动;(3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;(4)产生相对特异性的自身抗体;(5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润,也是治疗处理的候选基因[蒋明,DA VID YU,林孝义,等.中国风湿病学[M].北京:华夏出版社,2004.8:845]。黎磊石认为:干燥综合征的发病原因不明,往往与遗传和环境因素有关[黎磊石,刘志红.中国肾脏病学[M].北京:人民军医出版,2008.8:592.];病毒感染可能是干燥综合征的直接诱因[YouinouP,PersJo,SarauxA,et al.Viruses contribute to the de-velopmentofSj觟grenssyndrome[J].Clin Expimmunol,2005,141:19-20]。国内吴氏认为[吴东海,王国春.临床风湿病学[M].人民卫生出版社,2008.5:317.]:在人体和实验动物中均发现宿主对病毒的自身免疫反应,CMV病毒和EB 病毒是自身免疫疾病的诱发因素,而EB 病毒是可能性更大的候选因素。大多数学者认SS 发病与感染、遗传、内分泌等因素有关,某些病毒如EB 病毒、HIV 等[吴东海,王国春.临床风湿病学[M].人民卫生出版社,2008.5:317.]。 1.1感染因素(病毒) 杨丽(杨丽,付萍干燥综合征与病毒感染的关系研究进展[J] 医学综述2010,16(11):1712-1714)调查研究认为:病毒感染可能与SS的发病有关。病毒感染能促进被感染部位细胞的凋亡,还可能使上皮细胞成为特异抗原递呈细胞,调动机体的免疫应答,从而损伤组织。高才华(高才华,辛苗苗,刘霞,晁艳,罗兵原发性干燥综合征患者外周血EB病毒标志物检测及意义[J] 现代生物医学进展2010,10(20):3902)研究指出:EBV感染可对机体免疫系统造成持续和慢性刺激,导致B细胞处于持续高度活跃状态,干燥综合征患者的EBV激活感染是导致患者免疫功能异常的重要原因,潜伏EBV的激活是原发性干燥综合征可能的致病因子。 有研究提示科萨奇病毒(B4和A13)、EB病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)及幽门螺杆菌感染与SS发病可能有关。 1.2遗传因素 干燥综合征有一定的家族倾向,发生其他免疫性疾病的几率亦高,干燥综合征一级亲属的患病率为4.4%,并且一级,二级亲属中抗Ro/La 抗体的阳性率分别达21%和11%(黎磊石,刘志红.中国肾脏病学[M].北京:人民军医出版,2008.8:592)张雄伟等(张雄鹰,宋秀珍,秦雄伟,陈云霞,程红兵,武延隽山西汉族原发性干燥综合征与HLA-DQ基因多态性相关性的研究[M] 细胞与分子免疫学杂志2011,27(2):182-185)研究指出:HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等位基因可能与山西汉族pSS的易感性有关,而HLA-DQA1*0301/2等位基因可能是其保护基因。 Kristjansdottir等检测来自挪威和瑞典的541例SS患者和531例对照83个基因中1 121个单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNP),发现C8orf13-BLK、TNFSF4、

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