运动神经元病疾病研究报告
运动神经元病疾病研究报告
疾病别名：运动神经元疾病
所属部位：全身
就诊科室：神经内科
病症体征：肌肉萎缩，肌束震颤，瘫痪，腱反射亢进，吞咽困难
疾病介绍：
什么是运动神经元病？运动神经元病为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角，脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肢体
的上，下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经，小脑功能为特
征
症状体征：
运动神经元病有什么症状？运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性，症
状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神
经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元
为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发
性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；
若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性
脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
运动神经元病有什么症状？运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手
指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进
行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展
到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩
肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
化验检查：
运动神经元病的检查可以通过以下四种方法：
1、脑脊液检查基本正常。
2、肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
3、肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4、头、颈MRI可正常。
鉴别诊断：
运动神经元病的诊断需要与以下五种进行鉴别：
1、颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
2、脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离
性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。
3、脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。
4、重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。
5、多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中
抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。
并发症：
运动神经元病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一
类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展
快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。
成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或
全身衰竭所致。
治疗用药：
运动神经元病的药物治疗尚无特效治疗。针灸，中药均可运用、有一定疗效。近年来适用于临床的有：
一、VITE和VITB族口服。
二、ATP 100MG，肌注，1/D；辅酶A100，肌注，1/D；胞二磷胆硷
250MG，肌注，1/D，可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0MG，口服，2-3次/D；氯苯氨丁酸（BACLOFEN）50～100MG/D，分次服。
四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵
磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否
确实，尚难评估。
干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展
干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展 陈 博※(综述),王丹丹(审校) (协和干细胞基因工程有限公司,天津巿脐带血干细胞库,天津300384) 中图分类号:R338 文献标识码:A 文章编号:100622084(2010)0821147202 摘要:运动神经元病病因至今不明,目前尚无有效药物。成体干细胞因为具有自我复制和多项分化潜能等特点,其移植治疗运动神经元病也成为研究热点。成体干细胞包括脐血源性神经干细胞、自体神经干细胞、自体骨髓间充质干细胞、脐带间充质干细胞。各种细胞在取材、临床应用、治疗效果方面都有优缺点。国内外对运动神经元病的治疗研究较少,细胞的选择尚需探索。 关键词:运动神经元病;骨髓间充质干细胞;脐带间充质干细胞 A Rev i ew on Research Progress of Appli ca ti on of Ste m Cells to Trea ti n g D isea ses i n M otor Neu2 ron D isea se CHEN B o,WAN G D an2dan.(U nion S te m Cell&Gene Engineering L i m ited Co m pany, Tianjin Cord B lood B ank,Tianjin300384,China) Abstract:The cause ofMot orNeur on D isease(MND,mot or neur on disease)re mains unknown,and s o far,there are not effective drugs.Due t o its capability t o differentiate int o multi p le cell types as well as self2renew continuously,ste m cell,es pecially Somatic ste m cell′s researching on treat m ent of the MND with trans p lanting has als o become int o a hot s pot in medical arena.Somatic ste m cells include neural ste m cells,mesechy mal stem cell and human umbilical cord mesenchy mal ste m cells.Vari ous cells has its res pective advantage in s ource,clinical app licati on and treat m ent.There is less research on MND treat m ent,s o it′s i m portant t o choose the most suitable measure ments. Key words:Mot or neur on disease;Bone mesenchy mal ste m cell;Human umbilical cord mesen2 chy mal ste m cells 运动神经元病(mot or neur on disease,MND)是以 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮 质锥体细胞和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾 病,病因及发病机制复杂,目前尚无有效药物。临床 表现分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行 性延髓麻痹、原发性侧索硬化。干细胞移植为神经 系统疾病的治疗提供了一种新的手段。干细胞按其 起源分为胚胎干细胞和成体干细胞。由于伦理性、 取材困难及致瘤性等原因,胚胎干细胞的研究与使 用受到了限制[1]。目前多数研究中的干细胞为神经 干细胞(neural ste m cells,NSC)和间充质干细胞 (mesenchy mal ste m cells,MSCs),现就这两种干细胞 在治疗MND的应用予以介绍。 1 脐血源性神经干细胞移植 国内有研究报道,脐带血体外培养分化为神经 干细胞,对33例因创伤性脊髓损伤和硬膜外血肿造 成的急性压迫性损害患者进行神经干细胞移植,植 术后7～10d,33例患者损伤的脊髓功能均有改善, 神经干细胞移植后2周至16个月随访资料显示,33 例患者的脊髓功能呈继续改善的趋势[2]。也有研究 者将脐带血间充质干细胞进行分离、培养以及诱导 其向NSC分化,并应用于MND患者的治疗。通过对 11例MND患者治疗前后场致离子显微镜检查评分 及总T细胞进行流式细胞检测发现:脐带血间充质 干细胞来源的神经干细胞移植治疗短期内通过一定 的免疫调节作用,可以改善MND患者的临床症状和 日常生活能力[3]。2 自体神经干细胞移植 国外有研究者将鼠嗅鞘细胞和鼠间充质干细胞移植入肌萎缩侧索硬化动物模型,进行疗效比较。结果显示,两种细胞移植都具有良好的安全性,其中嗅鞘细胞组与对照组临床差异不明显,而MSCs组(雌性)比对照组存活时间明显延长[4]。多发性硬化症(multi p lescler osis,MS)是一种中枢神经系统多部位脱髓鞘改变的自身免疫性疾病,急性期免疫反应导致的轴突损伤 以及慢性期的脱髓鞘导致患者的神经功能缺失。免疫调节治疗和免疫抑制治疗是目前治疗MS的主要方法,但仅对部分患者有效。因此,NSC移植有可能成为治疗MS的另一种方法。研究显示,将NSC或者少突胶质细胞前体细胞移植到MS模型大鼠脑内后,在脱髓鞘部位可见到髓鞘再生[5,6]。恰当的移植途径以及病变部位的免疫微环境,对髓鞘再生的抑制作用是NSC移植治疗MS的关键。 3 自体骨髓M SC s移植治疗M N D 骨髓间充质干细胞是一类存在于骨髓网状间质内的非造血干细胞,具有分化成各种间叶组织细胞的潜能,在一定条件下可自我复制并能分化成多种细胞,其中包括神经细胞和神经胶质细胞,同时骨髓干细胞还能分泌多种神经营养因子,对神经细胞的修复产生促进作用。神经干细胞在临床上较难获得且在伦理学上存在一定的问题,而骨髓基质干细胞可以作为同种同体来源细胞,较易获得且不存在伦理问题;作为移植供体细胞骨髓基质干细胞和神经干细胞同样具有以下特性:①可以在体外迅速扩增。 ②无或低免疫原性。③能够在宿主脑内长期存活并与宿主神经元整合形成突触联系。④可以稳定的分化并长期表达外生性基因,例如酪氨酸羟化酶。此外,骨髓基质干细胞对神经于细胞还有着明确的促存活和分化的能力[7]。骨髓基质干细胞较神经干细胞更具临床优势,有可能作为自体细胞应用于组织工程和作为良好的移植细胞应用于替代治疗[8]。 在治疗MND的基础研究方面。主要使用人
孔祥成分析运动神经元病三种典型症状表
临床上运动神经元病是种可怕的疾病，对于运动神经元病的治疗我们是必须要引起重视的，在此孔祥成专家介绍到，及时的了解运动神经元病的症状表现，才能及早的发现和治疗此病，避免危害的出现，对于运动神经元病的症状表现下面我们就一起来简单看看。 一、上、下运动神经元混合型： 平常运动神经元病的症状表现以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展浮现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。 二、下运动神经元损伤症状是： 运动神经元病的症状表现多见于30岁左右发病。平常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束抖动常常，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 三、上运动神经元损伤症状是： 肢体无力、发紧、动作不灵。运动神经元病的症状表现先从双下肢开始，以后波及双上肢，且下面肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则发现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，通常进展甚为缓慢。 上述孔主任对于运动神经元病的症状表现上面已给大家介绍了，想必大家应该有了更深的了解了，一旦患上运动神经元病，要及时到正规医院进行检查和治疗，这样才能达到最好治疗效果，及早日康复。
运动神经元病疾病研究报告
运动神经元病疾病研究报告 疾病别名：运动神经元疾病 所属部位：全身 就诊科室：神经内科 病症体征：肌肉萎缩，肌束震颤，瘫痪，腱反射亢进，吞咽困难 疾病介绍： 什么是运动神经元病？运动神经元病为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角，脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肢体 的上，下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经，小脑功能为特 征 症状体征： 运动神经元病有什么症状？运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性，症 状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神 经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元 为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发 性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化； 若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性 脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 运动神经元病有什么症状？运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手 指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进 行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展 到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩 肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 化验检查： 运动神经元病的检查可以通过以下四种方法： 1、脑脊液检查基本正常。 2、肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3、肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4、头、颈MRI可正常。
运动神经元病
site:https://www.360docs.net/doc/1614115318.html, +运动神经元病 运动神经元病运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。目录病因疾病定义1 分类肌萎缩侧索硬化症1 进行性脊肌萎缩 1 原发性侧索硬化症 1 进行性延髓麻痹临床表现 1 症状肌萎缩侧索硬化 1 进行性脊髓肌萎缩 1 进行性延髓麻痹 1 原发性侧索硬化 1 下运动神经元型 1 上运动神经元型1 上、下运动神经元混合型疾病病理1 诊断鉴别中医诊断1 西医诊断检查治疗气管切开术后的处理辨病论治食疗护理精神调摄生活调理饮食调理体育锻炼注意事项预防与调护预防
发展过程症状开始期工作困难期日常生活困难期吞咽困难期呼吸困难期家庭照顾常识活动与运动饮食衣着身体的清洁咳嗽有痰的照护排泄的照护卧床者的按摩和翻身展开编辑本段病因运动神经元病运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。[1] 患者常常伴有合并症。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。疾病代码：ICD：G31.8，运动神经元病，疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND，编辑本段疾病定义西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、
运动神经元疾病的原因 运动神经元疾病概述
运动神经元疾病的原因运动神经元疾病 概述 运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。下面是整理的运动神经元疾病的原因，欢迎阅读。 1、运动神经元病患者的病因，还有的人认为其与遗传因素相关，并且两者的关系是很密切的，具资料统计5-10的病例有家族遗传倾向，此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。 2、运动神经元病患者的病因，我们常见的还有一些外因，外界的一些环境因素，主要是金属元素的影响。有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。 3、运动神经元病患者的病因，首先此病与患者自身的免疫系统以及一些病毒的感染有关。专家称，有的学者认为是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病，也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓，可能引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。 运动神经元疾病概述肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和
头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。疾病病因 肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。 一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能： 1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质: 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。疾病诊断
运动神经元疾病的遗传
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 运动神经元疾病的遗传 导语：在人类众多的遗传疾病中，运动神经元遗传病（MND）是比较特殊的一种，运动神经元疾病的病因尚未明确，而且现阶段也没有太好的治疗手段。由 在人类众多的遗传疾病中，运动神经元遗传病（MND）是比较特殊的一种，运动神经元疾病的病因尚未明确，而且现阶段也没有太好的治疗手段。由于其具有的遗传性，使得我们若患有运动神经元疾病时，生育后代就需要小心谨慎，以免把这种疾病遗传给自己的后代，造成严重的后果。 目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS 的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS 患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。 这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA 结合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相关蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相关ALS等。 虽然目前运动神经元遗传病没有特别明确有效的治疗手段，但是如果你发现自己患有运动神经元遗传病的症状，也不必太过惊慌，因为现有的医疗技术能够帮助你控制病情，延缓病症的发作。只要积极配合治疗，一般情况下还是可以避免威胁你的生命安全的。 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
运动神经元病的病因研究及诊疗现状
运动神经元病的病因硏究及诊疗现状 运动神经元病的病因研究及诊疗现状 运动神经元病的病因研究及诊疗现状刘志超王雅洁 陈青松曹国强张伟【摘要】 ；运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。其病因至今未明，目前尚无肯定的治疗方法，本文对近些年对MND基础研究的相关进展及该病目前诊疗现状，结合本科1例病例长达6年的治疗经验并做一综述。 【关键词】 ；运动神经元病；病因；诊断；治疗；综述运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1].临床兼有上和(或)下神经元损害体征，以肌萎缩、肌无力、锥体束征的不同组合为主要临床表现，其感觉和平滑肌功能一般不受影响或影响较晚。根据其病变部位不同可分为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclel- osis,ALS),表现为上下运动神经元的合并受累；进行性脊肌萎缩症 (progressive spinal musculm atrophy,PSMA), 仅脊髓下运动神经元受累；进行性球麻痹(progressive bulbar palsy, PBP),病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核和原发性侧索硬化(primary lateral selerosis,PLS),选择性地损害锥体束 [2].病情呈慢性进行性发
展，从症状表现开始，平均存活期仅为 3一一5年，多发生在老年期及老年前期，平均发病年龄为61岁，多为散发性，10%为家族性，为常染色体显性遗传，患病率为2/20 万一一5/10万[3],最终因呼吸肌无力或呼吸系统感染导致呼吸衰竭而死亡。目前本病的病因、发病机制及有效治疗方法仍在研究探索阶段，尚无逆转病情的治疗手段。该病患者因感觉系统不受侵犯而十分痛苦，被人们形象的称为“渐冻人”，世界卫生组织也将其列为与癌症、白血病、类风湿、艾滋病齐名的五大绝症之 一。1病因研究现状及相关学说概述本病自发现100多年来，随着神经科学的发展，特别是近20几年，对运动神 经元病的病因和发病机制的认识不断出现新的突破，同时诞生了许多对临床诊疗有价值的学说。 1. 1谷氨酸毒性学说谷氨 酸是中枢神经系统中一种重要的兴奋性神经递质，其浓度过高会过度刺激受体，对神经系统产生兴奋性毒性作用。研究表明运动神经元病患者脑脊液中的谷氨酸水平比对照组明显增高，高于对照组2——3倍[4].谷氨酸转运蛋白EAAT2的缺乏是导致谷氨酸高水平的主要因素之一，在转基因G93A小鼠中，使其EAAT2过度表达可明显延缓病情进展，此项结果为EAAT2的基因治疗，各种诱导EAAT2蛋白和功能的药物，增加EAAT2表达的脊髓神经细胞和星型胶质干细胞的移植提供了理论依据[5].目前还认为，体内钙超载也是由于谷氨酸的兴奋毒性引起，而钙超载可能是运动神经元凋亡的
神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状
神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状 阳洪(广西医科大学第四附属医院神经内科，广西柳州545005) [关键词] 神经肌电图;运动神经元病 运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万，是常见的神经系统变性疾病之一，目前没有确实有效的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3～5年左右[1]。临床诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和神经影像学检查结果。神经肌电图检查是运动神经元病主要诊断和鉴别诊断手段，也是观察病情进展的客观检测方法，还可为临床提供疾病病理生理改变的重要信息。笔者对其在MND中的应用现状作一综述。 1 神经电图神经电图包括神经传导速度(NCV)、传导阻滞(CB)和复合肌肉动作电位(CAMP)等方面的观察。 1.1 神经传导速度检查：神经传导速度检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病，如古兰—巴雷综合征。由于髓鞘的损害，古兰—巴雷综合征的电生理检查常表现为运动、感觉神经传导速度的明显减慢。MND患者感觉神经系统一般不受累，因此一般都认为感觉神经传导速度检查不会有异常发现。但近来有学者研究发现，晚期肌萎缩侧索硬化患者，周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，表现为轴索性周围神经病的病理特点，以轻度轴索变性、有髓神经纤维脱失为主要病理改变，无明显的炎性反应，认为其机理与疾病晚期的是营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查感觉神经仍是正常的[2]。MND患者的运动神经传导速度通常维持正常，仅是波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。 1.2 运动神经传导阻滞(CB)：MND没有运动神经CB的改变，神经电图检查若发现CB侧提示周围神经疾病。因使用不同的CB诊断标准，可能导致假阳性或称CB样表现。由于运动神经纤维的缺失、轴索变性及失神经支配萎缩的肌肉中再生纤维慢传导占主导地位，在MND的晚期可出现复合肌肉动作电位(CAMP)波幅普遍降低和远端潜伏期延长，近端可出现波形离散，但未发现在短节段内波幅的突然明显下降。因此徐迎胜等建议CMAP的波幅降至1 mV以下时，诊断CB应采用Gustav Pfeifer标准，以避免假阳性。刘明生等也认为，MND所表现出来的电生理检测中的CB样表现，并非真正的生理学意义上的神经纤维传导受阻，而且“CB样”电生理表现的出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失[3-6]。他们在对162例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会(AAEM)的CB诊断标准，仅有4例( 2.5%)患者4条神经的4个常规节段(0.29%)发生“CB样”电生理改变，在采用位移技术测定时均未达到短节段传导阻滞的诊断标准。建议采用位移技术进一步测定有助于对这种假性CB的识别。 1.3 复合肌肉动作电位(CAMP)：运动神经元病的下运动神经元的病变，可分为原发性和继发性病理改变两种。前者指运动神经元丢失，为疾病进展的真正本质;后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。CAMP波幅改变是MND原发性与继发性病理改变共同作用的结果。在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CAMP 波幅下降;但当运动神经元丢失>50%以上时，再支配速度不及运动神经元死亡速度，此时始出现肌无力和CAMP波幅下降[7]。至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CAMP波幅可降至极低甚至无法测出。CAMP波幅与可兴奋的肌纤维数目、每一肌纤维的直径等因素有关系，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。关于肌萎缩侧索硬化患者CAMP波幅与肌力改变的关系，Kelly等对12例ALS
运动神经元病
什么症状是运动神经元病的特点 运动神经元病是一种比较严重的疾病，且危害性较大，相信很多人对于此病还不是很了解，这也是治疗运动神经元病时，患者需要了解的问题，方能更好的治疗。那么，运动神经元病的症状是什么?下面请专家为大家介绍一下什么症状是运动神经元病的特点。 运动神经元病的症状有： 运动神经元病它是选择侵犯脊髓前角细胞和脑神经细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病，该病多发于中老年，快慢不一，可分别为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。病变部位有上运动神经元与下运动神经元。 运动神经元病症状表现： 1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。 2、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。 3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。 专家指出：积极了解运动神经元病的症状表现哪些突出对及时发现病情有很大的帮助，另外专家还提醒大家，在发现病情后要尽快的进行运动神经元病的治疗，帮助患者及早的康复。 在此专家向大家推荐神经细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，神经细胞渗透修复疗法不会发生免疫排斥，患者不用担心治愈后复发，神经细胞重生疗法治疗是最安全有效的治疗方法。 细胞渗透修复疗法的治疗原则 细胞渗透修复疗法的治疗原则是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，细胞渗透修复疗法在治疗运动神经元病疾病上已得到无数患者的认可，是治疗运动神经元病的最佳治疗方法。 运动神经元病的康复训练方法有哪些 运动神经元损伤的康复训练方法有哪些?运动神经元损伤是一种可怕的高发疾病，很多人都认为是一种难治之症。在这个高科技的21世纪新时代里，彻底治疗运动神经元损伤已经不再是一个难题。目前治疗运动神经元损伤效果最显著的方法就是细胞渗透修复疗法。专家说，在治疗过程中，也要结合运动神经元损伤的康复训练，这样对患者的康复更有帮助。运动神经元病的康复训练方法具体如下： 1、运动神经元病康复训练要掌握好运动节奏。 运动神经元病患者的锻炼，在时间间隔上有一定要求。肌肉有了足够的休息时间，疲劳才能充分消除，消耗掉的营养物质也才能得到充分补偿，并通过超量补偿使肌肉逐渐肥大。反之，若锻炼过于频繁，肌肉得不到充分休息，肌力也就不能增强。因此，锻炼要讲究节奏，并非越多越好。 2、运动神经元病康复训练要有针对性地选择运动方式。 锻炼的方法很多，但为了达到尽快增加肌肉的目的，须遵循一条共同的原则：锻炼时，在不增加运动次数和运动时间的前提下，逐渐增加运动量，使肌肉迅速感觉疲劳，达到锻炼肌肉的目的。每次锻炼以能连续做10下为准，如超过10下，就需增加器械的重量;或每次锻炼连续做二、三下，每下坚持6～10秒，超过者也需增加器械的重量。 运动神经元病的康复训练，专家已经做出介绍，希望广大患者能够有所了解，积极的配合治疗，以达到最好的治疗效果。对此专家向患者介绍细胞渗透修复疗法,细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，采用骨髓造血神经细胞，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。所以细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是患者的首选疗法! 帮助运动神经元病患者早日康复的护理 近年来，运动神经元病的发病率不断上升。专家提示：在治疗运动神经元病的同时，患者家属一定要做好运动神经元病的护理工作，科学的护理对运动神经元病可以起到辅助治疗的作用，因此，运动神经元病的护理是很重要的。那么，帮助运动神经元病患者早日康复的护理?接下来就请权威专家为大家具体介绍帮助运动神经元病患者早日康复的护理。 运动神经元病的护理
《运动神经元病》word版
较广为流传的所谓“下肢静脉栓塞”是一种谬误。栓塞指的是由血栓或异物等脱落游移阻塞于血流远侧某部所形成的循环障碍，此症在动脉系统中虽颇为常见，而在静脉系统中最典型者似只有肺动脉栓塞。既无下肢静脉栓塞，也就不存在下肢栓塞性静脉炎。由下肢静脉血栓形成所致静脉炎称为血栓性静脉炎，常见于下肢浅静脉，可由药物静脉注射，或由大、小隐静脉曲张的并发症或脉管炎的伴发病或自身免疫性疾病的一部分而存在着。浅静脉的血栓性静脉炎不易引起肺栓塞。而深部血栓性静脉炎则大多数继发深静脉血栓形成。此病易并发肺栓塞，且常与手术、妊娠、分娩、长期卧床及以往存在的下腔静脉阻塞有关，在我国某些地区则常与布加综合征有关。临床上常见者急性期为下肢深静脉血栓形成，亚急性与慢性期则成了下肢静脉血栓形成后综合征，后者在临床上也十分常见，而重点述于后。症状体征用药治疗饮食保健预防护理病理病因疾病诊断检查方法并发症 症状体征 1.原发性髂-股静脉血栓形成血栓形成位于髂-股静脉，发病率比小腿肌肉丛静脉血栓形成低，左侧多见，为右侧的2～3倍。在一组1432例的统计中，左侧占69.3%，右侧占26.6%，双侧4.1%。 髂-股静脉是整个下肢静脉血回流的主要通道，一旦发生血栓形成，迅速发病。本病的主要临床表现为：①患肢疼痛和压痛；血栓激发的炎症反应可致局部持续性疼痛；远侧静脉血液回流障碍则导致胀痛，站立时症状加重。在髂-股静脉行径上常可触及条索和压痛。②肿胀：由严重静脉回流障碍所致，故一般均颇严重。③患肢皮色发紫，严重者可致花斑状以至坏疽。④严重病例肢端动脉搏动明显减弱以致消失。⑤浅静脉曲张为代偿性，急性期多不明显。 原发性髂-股静脉血栓形成的结局为：①纤溶和再通。②局限和机化。③血栓扩展：逆行扩展可累及整个下肢深静脉系统；顺行扩展可能侵犯下腔静脉，如血栓脱落，则可导致致命性肺栓塞。 2.继发性髂-股静脉血栓形成血栓起源于小腿肌肉静脉丛，顺行扩展时可累及整个髂-股静脉系统。此谓混合型，它是临床上最常见的类型。其特点是：
牟文松--运动神经元病的康复治疗
运动神经元病的康复治疗 运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。MND病因尚不清楚，临床药物治疗效果不明显，同时进展较快；因此，早期介入康复治疗，改善患者生活质量就显得尤为重要。运动神经元病的临床特征为上下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响，每个人需要依据病情制定个体化的康复治疗方案。 康复方案 一、物理治疗和作业治疗： 1.功能锻炼的目的是维持功能的独立性和生活自理能力，维持肌肉的功能，而不是增强受疾病影响已减弱的肌肉力量。 2.患者每天要通过功能锻炼活动受疾病影响的每一个关节，防止关节僵硬，保持关节功能。推荐进行等长肌力训练，训练的运动量以不影响患者的日常生活能力为标准。医生要根据患者自身需要和能力制定个体化的计划，并规定合适的时间。
3.功能锻炼要适度，疲劳只会使患者更加衰弱，疾病进一步加速进展。如果发现现治疗方案使患者感到疲劳或者疼痛，应及时对康复方案进行调整。 4.主动运动——辅助性主动运动——被动运动 疾病后期主要是提高生活自理能力，指导患者日常生活锻炼，及支具的使用。通过主动运动——辅助性主动运动——被动运动，保持患者生活能力，或者通过支具的使用，维持个人日常生活。 二、构音障碍和吞咽障碍 1.大多数患者存在构音障碍，交流困难。主要是训练患者减慢讲话速度，仅说关键词，提高清晰度。通过讲话增加肌力训练，仍要注意训练强度，防止过度疲劳。 2.运动神经元病患者出现吞咽困难，饮水呛咳多见。应改变食物的形状和保持正确的进食的姿势，并适当进行吞咽训练，改善吞咽反射。 三、呼吸衰竭 多数运动神经元病患者，存在呼吸肌无力，容易发生肺炎。因此在于平素体位，注意痰液的引流，一旦发生肺炎，尽早治疗。 四、情感康复
下运动神经元疾病表现
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 下运动神经元疾病表现 导语：任何疾病都有它自己表现，治疗疾病前需要对它的表现进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，下运动神经元疾病是很多人不熟悉 任何疾病都有它自己表现，治疗疾病前需要对它的表现进行了解，这样疾病治疗的时候，才能够选择到正确方法，下运动神经元疾病是很多人不熟悉的，这样疾病很复杂，治疗的时候也是有多种方式，那下运动神经元疾病表现都有什么呢，这类疾病表现也是有很多方面的。 下运动神经元疾病表现： 起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 在对下运动神经元疾病表现认识后，治疗下运动神经元疾病的时候，患者要积极配合，而且这样疾病治疗后，患者也是要进行康复训练， 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
中医药治疗运动神经元病的研究进展_王雪飞
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罗亚军--运动神经元病的发病原因
发病原因 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 遗传因素 目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(superoxide dismutase 1，SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组唯一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。 1、SOD1：1993年Rosen等在13个fALS家系中发现了11个SOD1基因的错义突变，SOD1成为人们发现的第一个与ALS发病相关的致病基因，这一发现在ALS发病原因的研究中具有里程碑性的意义。SOD1是目前在所有ALS突变基因中所占比例最大的，在散发性病例中约占1-4%，家族性病例中约占20%。由于该基因在遗传中存在不完全外显率，因此其在散发性患者中所占的比例可能会更大。SOD1定位于染色体21q22.1，包括5个外显子，编码153个进化上高度保守的氨基酸，这些氨基酸和具有催化作用的亚铜离子、稳定的锌离子共同构成亚基，两个亚基通过共价键结合形成SOD1二聚体。迄今为止，在世界范围内的ALS患者中已经发现了与该基因相关的超过160多个突变类型。这些突变涉及该基因的全部编码区，其中有70多个突变位点定位于外显子4和5区。据报道，不同类型的SOD1突变与ALS的临床表现、起病年龄、生存期等相关，例如携带Ala4Val 突变的患者生存期相对较短且一般没有上运动神经元损害表现，而携带 Gly37Arg、Gly41Asp的患者生存期相对较长，携带Asp90Ala的患者可以表现为共济失调等。但是这些联系是否真的存在以及其背后的机制还有待进一步研究证实。目前已经研制出多种SOD1突变的 ALS动物模型和细胞模型，并应用于临床科学研究。 2、Alsin基因：ALS2基因定位于染色体2q33.2，编码含有1657个氨基酸的蛋白质。ALS2基因的第34外显子突变编码鸟苷三磷酸酶调控的alsin，引起青少年起病、进展缓慢的上运动神经元亚型ALS和遗传性婴儿痉挛性截瘫。该基因突变呈常染色体隐性遗传，其所致运动神经元病的平均发病年龄在6.5岁左右，多表现为面肌痉挛、强笑、构音困难、痉挛步态、轻度肌萎缩以及感觉异常等，部分患者在12-50岁瘫痪在床。成人起病的典型ALS中尚没有alsin突变的报道。 3、TAR DNA结合蛋白基因(TAR DNA-binding protein)：ALS10位于染色体1p36.2，编码基因TARDBP，其蛋白产物包含414个氨基酸，目前已经在该基因中发现与ALS相关的44 个突变类型。ALS或额颞叶痴呆(frontotemporal dementia，FTD)患者神经元胞浆中可以出现含有由该基因编码的蛋白TDP-43的包涵体，该蛋白参与RNA的转录加工过程，正常情况下该蛋白定位于细胞核中。
运动神经元病的并发症
运动神经元病的并发症 相信大家运动神经元病都比较陌生吧，运动神经元病是一种神经系统疾病，而且对患者的危害很大。现在爱许多年轻人爱熬夜，饮酒，缺乏锻炼，身体抵抗力差，患上运动神经元病这种神经系统疾病的肯更新越来越大，而运动神经元病又法场容易引发其他的并发症，下面就让我们为大家介绍一下运动神经元病的并发症吧。 运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。一旦到了晚期，就是全身性瘫痪，甚至危及生命。 运动神经元病除了疾病本身的伤害外，它还有危害极大的并发症——肌萎缩侧索硬化症。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异，肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上，成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病如同其他神经疾病一样，治疗非常的困难，而且常规的治疗方法对它几乎难有效果，治疗运动神经元病必须采用先进的专业神经修复疗法，才能到达最好的治疗效果。 通过以上的学习我们知道，运动神经元病的治疗是非常困难的，常规治疗方法往往效果不大，所以对于运动神经元病这类的神经系统疾病，最好的方法就是预防，大家要注意在平时加强锻炼，避免久坐或长时间伏案工作，以免患得运动神经元病等神经系统疾病。