血友病的主要治疗方法有哪些
血友病的主要治疗方法有哪些
新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大，且有导致高血容量的危险，甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向，因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择，取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%)。因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ～30 % 血友病乙为 20～25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上。
1、局部止血治疗
包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2、替代疗法
(1)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。
(4)凝血酶原复合物浓缩剂。
(5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。)
3、去氨基-D-精氨酸血管加压素
4、肾上腺皮质激素
改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
5、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
6、达那唑。
7、避免创伤或较重的体力活动
尽量避免注射和手术。 (如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提
高到正常水平再实施手术。)
8、花生衣有抗纤溶作用。
可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位)，可按每增高 0.5%因子水平需输注 1 单位Ⅷ:C/kg计算。如一男性患者体重60kg ，希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %，即需增高 40% 则所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆。
温馨提示：目前替代治疗是血发病的主要治疗手段，由于其价格昂贵及可传播疾病等原因，难以成为患者预防治疗的选择。因此，通过基因转导的方法，将正常的FⅧ、FⅨ基因导入患者体内，纠正遗传性基因缺陷，以持久地产生可满足止血需要的正常FⅧ、FⅨ，这种治疗方法将为血友病的治疗带来新希望。目前，已经有几项血友病A及B基因治疗方法进入临床试验阶段。
原文链接：https://www.360docs.net/doc/1b14749786.html,/xueyoubing/2014/0806/188369.html
血友病诊断和治疗的专家共识
?血友病论坛?血友病诊断和治疗的专家共识 编写人员(按姓氏笔划为序) 丁秋兰 上海交通大学医学院附属瑞金医院 王学锋 上海交通大学医学院附属瑞金医院 王鸿利 上海交通大学医学院附属瑞金医院 孙 竞 南方医科大学附属南方医院 华宝来 中国医学科学院北京协和医院 吴竞生 安徽医科大学附属省立医院 陈丽霞 中国医学科学院北京协和医院 杨仁池 中国医学科学院血液学研究所血液病医院 张心声 山东省血液中心 钟小红 南方医科大学附属南方医院 赵永强 中国医学科学院北京协和医院 血友病(hemop hilia)是一组性联隐性遗传的出血病。其临床上分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺 陷症)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺陷症)两型,分别由凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因突 变所致。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000;所有 血友病男性患者中,血友病A约占80%～85%,血友病B约占15%～20%。女性血友病患者极 其罕见。 临床上,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征。该病 患者的身心健康终生受到疾病的摧残和折磨,求学、就业,家庭、婚姻、经济来源和社会活动因病 而受到困扰和挫折。血友病患者属社会弱势群体,应受到家庭、社区、学校和单位等全社会的关 爱和扶持。作为医护人员,要“尽心、尽力、尽责任”地为患者及其家属排忧解难,应熟练掌握血友 病的基础知识和规范化诊治手段,全心全意地为患者服务。 本《共识》包括血友病的规范化诊断、替代治疗、围手术期处理、抑制物的诊治、辅助治疗、预 防治疗、康复/物理治疗、护理和教育及凝血因子制品简介等内容。着重从我国实际情况出发,适 当参考国外资料,在诺和诺德血友病基金会的大力资助下,由国内部分血友病专家分工撰写、集 体修订和反复定凿,最后达成共识,仅供国内同行参考使用。限于编者的水平和经验不足,文中 难免有缺点或不妥之处,敬请读者在使用过程中提出宝贵意见和建议,以便今后逐渐修改、充实 和完善。着重声明,本《共识》不负法律责任。 编写者 2008年9月
血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版)
血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版) 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。 二、流行病学 血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000；女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%～85%，血友病B占15%～20%。 由于医疗条件等各方面原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万。 三、临床表现与分型 1．血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成，严重者可危及生命。 2．外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 3．轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生出血；重型患者自幼即有出血，可发生于身体的任何部位；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
4.分型：根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表1)。 表1 血友病A/B临床分型 四、实验室检查 1．血小板计数正常，凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常，血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。 2.重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间(APTT)延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。 3.确诊试验：确诊血友病依赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明显降低。血友病B患者FⅨ∶C 减低或缺乏。 4.抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应该考虑患者可能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。 (1)抑制物筛选：
血友病的主要治疗方法有哪些
血友病的主要治疗方法有哪些 新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大，且有导致高血容量的危险，甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向，因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择，取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%)。因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ～30 % 血友病乙为 20～25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上。 1、局部止血治疗 包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 2、替代疗法 (1)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 (2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。 (3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。 (4)凝血酶原复合物浓缩剂。 (5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。) 3、去氨基-D-精氨酸血管加压素 4、肾上腺皮质激素 改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 5、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 6、达那唑。 7、避免创伤或较重的体力活动 尽量避免注射和手术。 (如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。 一、治疗原则 血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。 血友病患者应避免肌肉注射和外伤。原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。二、替代治疗的药物选择和给药方法 血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。 血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合
物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。 三、替代治疗的实施 （一）按需治疗和围手术期替代治疗 按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。具体替代治疗方案见表1和表2。 （二）预防治疗 预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗，通常分为以下三种： （1）初级预防治疗： （2）次级预防治疗： （3）三级预防治疗： 我们建议在发生第一次关节出血或者严重肌肉出血或颅内出血或其他危及生命的出血即应开始预防治疗关于预防治疗，国际上没有统一的标准方案。最低剂量为英国1976年在血友病A中使用12IU/kg，每周1次。 基于我国实际情况，目前仍普遍采用的是以下低剂量方案：血友病A：F制剂10IU/kg体重每周2～3次；血友病 B：F制剂 20IU/kg 体重每周1 次。非因子类产品的上市彻底改变了血友病 A 替代治疗模式。
血友病A临床路径
血友病A临床路径 （2011年版） 一、血友病A临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。 1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。 2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。 3.实验室检查： （1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。 （3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。 （三）治疗方案的选择。 根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。 1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。 2.替代疗法： （1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。 （2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。 （3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。
血友病治疗
综合治疗的内容 血友病的综合治疗是血友病的最佳治疗，不仅包括血友病 的替代治疗(专业医生的治疗和家庭治疗)、药物治疗，还包括出血的预防、止血后的功能恢复锻炼、如何解决所遇到的诸如学习和就业等的一些特殊的社会问题。 4．1替代治疗仍然是目前血友病最有效的止血措施。4．1．1血友病A的替代治疗 (1)血浆冷沉淀：冷沉淀是从献血者全血分离的FFP制 备的，未经病毒灭活及FV!含量不稳定已被发达国家弃用，但仍为我国等发展中国家的部分患者使用，适用于无浓缩物条件的轻、中型血友病A患者。 (2)新鲜冰冻血浆：适合无浓缩条件时轻、中型血友病A 的治疗。重型血友病A患者、大出血患者或手术患者不能单纯应用新鲜冰冻治疗出血。 (3)中纯度凝血因子FW浓缩制剂：适用于中型或重型血 友病A患者。该制品的优点是经过病毒灭活，纯度高，便于存放。 (4)高纯度凝血因子FVl浓缩制剂：适用于重型血友病A。 该制剂的优点是改进溶解性，降低纤维蛋白原的同种凝集素，对患者很少有免疫作用，输血后病毒感染率大大降低。 (5)重组凝血因子Ⅷ浓缩制剂：该制品不受病毒污染，避 免了血液制品相关疾病(如HIV感染、输血后肝炎等)的发生，
安全性高，无明显毒副作用。国外研究显示，采用rFⅧ进行预防性治疗，可以预防严重血友病A患儿关节损伤，降低其关节和其他部位出血发生一o。 4．1．2血友病B的替代治疗 (1)血浆：一般不适用于血友病B，仅用于无浓缩物时。 (2)凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)：是目前国内血友病B 万方数据·90· 替代治疗的主要制品，但PCC治疗血友病并不十分理想，因其含有多种其他凝血闪子，有增加发生血栓栓塞的危险。 (3)高纯度FⅨ制剂：国外目前广泛使用。许多研究证实， 高纯度FⅨ制刺疗效高，无病毒、血栓危险，无抑制物的血友病B患者，应首选纯化的FIX制品。 4．2药物辅助治疗 4．2．1 l-去氨基-8·D-精氨酸加压素(DDA VP) 是治疗轻型 血友病A出血的首选药物，町避免替代治疗所致相关疾病的 发生(如肝炎、HIV或抑制物产生)，但对血友病B无效。常见的副作用可引起水潴留、低钠血症‘10,11]。 4．2．2抗纤溶药物临床上常用的抗纤溶药物有氨基乙酸和 氨甲环酸等。此类药物对口腔、舌、扁桃体、咽喉部的出血及拔牙引起的出血有效，但对关节腔、深部肌肉和内脏出血疗效较差，血尿，肾功能不全出现时禁用。 4．2．3肾上腺皮质激素对减少出血，加速血肿吸收，减轻关
血友病专题分析报告
血友病专题分析报告
前言血友病是一种罕见的疾病，其治疗方案在过去50年几乎没有改变。然而，近十年来，在治疗血友病的选择上出现了爆炸式的创新，2017年11月罗氏研发的双抗Emicizumab获得FDA批准上市，成为全球首个治疗甲型血友病的非因子类药品，不仅满足了体内有抑制物产生患者的治疗需求，而且给药频次降至每周一次，大大提升了患者的依从性。此外，在研的新途径疗法正如雨后春笋般不断涌出，呈现未有之变局，如Anti-TFPI、Anti-ATIII siRNA、Anti-APC、基因疗法等多个新治疗途径的药品处于临床后期，未来上市后有望解决现有临床治疗的痛点，让血友病患者有了更多的治疗选择，大幅提升临床上对血友病患者的护理标准。 目前，全球血友病用药市场近百亿美元，近年来伴随着新型医疗法的不断涌出，有望解决临床上大量的未满足需求，未来市场潜力较大，因此受到了资本的追捧，并购事件不断，例如2018年1月赛诺菲以116亿美元对价收购专注于血友病和其他罕见血液疾病疗法的生物制药公司Bioverativ，这笔交易使其获得了两种血友病药物，分别是用于A型血友病的Eloctate和用于B型血友病的Alprolix，以及有望大幅延长FⅧ半衰期的在研品种BIVV001 (rFVIIIFc-VWF-XTEN)；2018年5月武田制药以460亿英镑（约620亿美元）的价格收购全球血友病用药龙头Shire；2019年2月罗氏公告拟以43亿美元现金收购Spark Therapeutics基因疗法公司，目前仍处于监管审查中，交易尚未完成。反观国内，由于医疗保障和药品供应等原因，我国凝血因子人均用量较全球水平差距较大，且用药习惯较为落后，根据WFH估算我国采取预防性治疗的患者比例较低，18岁以下患者采用预防用药的比例仅为3%，成年人采用预防性用药的比例仅为1%，临床上存在着较大的未满足需求。伴随着国内采浆量
血友病
血友病 血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病，较少见。在儿童期即有过度出血的表现：即使严重鼻衄、肌肉或关节出血或大瘀血斑。疾病的严重而且程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由于凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。 按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将最常见的血友病分为甲型、乙型、丙型或是A型、B型、C型（甲型=A型、乙型=B型、丙型=C型）。缺乏其他凝血因子的血友病，则无特殊分类，以缺乏的凝血因子来确认。 [1] [2]
甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，这两种血友病表现为隔代遗传。但患病男性与携带致病基因女性的后代，有可能为患病女性，不过由于女性有月经，所以一般来说患病女性青春期后的存活率很低。 丙型血友病为体染色体（即常染色体）不全隐性遗传。 1万人中大约会有1名甲型血友病患者，3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者，而丙型血友病患者则很罕见。 出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。< br />由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
血友病诊断与治疗中国专家共识(完整版)
血友病诊断与治疗中国专家共识（完整版） 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起[1]。 二、流行病学 血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000。所有血友病患者中，血友病A占80%~85%，血友病B占15%~20%。女性血友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为 2.73/100 000人口[1]。 三、临床表现与分型 血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型[2]（表1）。轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；重型患者自幼可有自发性出
血（可发生于身体的任何部位）；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。 表1 血友病A和血友病B的临床分型 四、实验室检查 1．血小板计数正常、凝血酶原时间（PT）正常、凝血酶时间（TT）正常、出血时间正常；血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。 2．重型血友病患者激活的部分凝血活酶时间（APTT）延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。 3．确诊试验：确诊血友病有赖于FⅧ活性（FⅧ∶C）、FⅨ活性（FⅨ∶C）以及血管性血友病因子抗原（VWF∶Ag）的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag明显降低。血友病B 患者FⅨ∶C减低或缺乏。 4．抑制物检测：若患者治疗效果不如既往，应检测凝血因子抑制物。对于儿童患者，建议在首次接受凝血因子产品后的前20个暴露日每5个暴露日检测1次，在21~50个暴露日内每10个暴露日检测1次，此后每年至少检测2次，直至150个暴露日[3]。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。
我国血友病人数10万左右 应及早进行按需治疗
我国血友病人数10万左右应及早进行按需治疗 11日，世界血友病日公益纪念活动相互支撑共建家园在京举办。会上，江苏省血液研究所所长阮长耿表示：按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计目前我国的血友病患者人数达10万左右，其中绝大部分患者因病致残。为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗。据了解，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能出血难以控制，严重情形下甚至有性命之忧。当面临关节出血时，患者通常会伴随一种出血预感，早期产生灼热感或针刺感，随后出现关节僵硬、疼痛、血肿;而这种血肿可能会引发组织坏死、外周神经病变、关节畸形等，致关节不能负重，最终导致正常活动受限制。阮长耿指出：通过静脉输注的方式进行凝血因子补充，使患者体内的凝血因子浓度达到正常人的水平从而实现止血。而且，一旦发生出血，患者必须早期及时补充足量凝血因子。此外，这种凝血因子替代治疗贵在坚持，无论患者接受按需治疗方案还是预防治疗方案，都必须严格认真坚持下去。若患者接受按需治疗，应当遵照医嘱尽早止血，越快止血对关节的损伤就越小。会上，北京协和医院血液内科主任医师赵永强说：血友病的治疗关键在于早期持续性的规范治疗，儿童期是血友病治疗的黄金时期，因此患者家属应在患儿幼年时期即向患者传递血友病早期治疗及护理的知识，保护好关节。血友病的治疗伴随终生，患者每年需承担很高的治疗费用，很多血友病患者因病致穷，不能做到尽早治疗，造成关节损伤，最终
导致不可逆转的严重后果。鉴于此，中华慈善总会联合拜耳医药保健有限公司，自2009年起，在全国各地陆续开展救助血友病儿童的活动，旨在为2至18周岁的中重度血友病患者提供援助，以减少关节损伤，避免残疾，提高其生命质量。本次活动旨在呼吁政府、慈善、企业、社会等多方力量共同参与，助力血友病患者规范治疗，帮助他们保护关节，提升生活质量。
血友病 简介 英国 皇室 近亲
什么是血友病 血友病是一种先天性血液凝固异常的出血疾病，原因是血液中缺乏某一种“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以帮助血液凝固的蛋白质，主要有十三种。如果缺乏其中某一种凝血因子，血液就不容易凝固。 血友病患者受伤时出血的速度并不会比正常人快，但有血液不容易凝固的问题，皮肤表皮的小割伤，并不致于发生严重问题，但如果是深部割伤时，就可能会产生出血不止的情况。血友病不是一种传染性疾病，主要发生于男性，以目前医疗技术无法治愈，必须终生输注凝血因子治疗。 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为： A型血友病：缺乏第八凝血因子。 B型血友病：缺乏第九凝血因子。 C型血友病：缺乏第十一凝血因子。 其中A型约占80％～85％，B型约占15％～20％，C型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。另外尚有后天性血友病患。 血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分为： 轻度：凝血因子浓度5％～30％之间 中度：凝血因子浓度1％～5％之间 重度：凝血因子浓度＜1％ 血友病的严重程度因人而异，轻度血友病患者只有在严重创伤或手术时才会有出血的问题。中度血友病患者较不常出血，也许一个月出血一次，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。重度血友病患者时常会发生肌肉或关节出血，他们可能每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示没有任何明显的原因，但还是会发生出血。 附：血友病的历史 血友病“Hemophilia”，源自希腊字，原意是“love of blood; 喜爱血液”并不是好的名词。根据Brinkhouse的考据，Hemophilia这名词于1828年为Schonlein的学生Hopf首先使用，但是Hemorrhaephilia，“The love of hemorrhage; 爱出血病”才是正确的用词。在1832～1854年之间，两词似可通用，也可能前者是后者的省略字。现代看来“Hemophilia;血友病”的用词是将错就错，
血友病诊疗指南
血友病诊疗指南 概述 血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。可分为血友病A （hemophilia A，HA）和血友病B（hemophilia B，HB）两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。 病因和流行病学 编码FⅧ和FⅨ的基因均位于X染色体，女性常是携带者（46；XX），而男性是患者（46；XY），女性患者极为罕见（通常是由2个FⅧ或者FⅨ基因同时发生缺陷，或者是X染色体非随机失活所致）。在FⅧ和FⅨ基因中点突变、缺失、插入和重排/倒位均可见，点突变是最常见的基因缺陷，约在90％的患者中存在。HA中45％的重型患者为重现性的基因倒位突变；而HB患者中无重现性突变。 血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000。所有血友病患者中，血友病A占80％～85％，血友病B 占15％～20％。女性血友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。我国1986—1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/100 000人口。 临床表现 HA和HB的临床表现相似。主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可表现为胃肠道、中枢神经系统等内部脏器出血等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。根据患者凝血因子活性水平，可将血友病分成轻型、中间型和重型（表36-1）。 表36-1 血友病A和血友病B的临床分型 临床分型因子活性水平 出血症状 （IU/dl）
血友病患儿的护理和家庭防护健康教育
血友病患儿的护理和家庭防护健康教育 【摘要】总结血友病患儿的护理经验，通过家庭防护健康教育使患儿及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患儿避免或减少出血，减轻痛苦，降低致残率，改善患儿的生活质量。 【关键词】血友病患儿护理家庭防护 中图分类号：r473 文献标识码：b 文章编号：1005-0515（2012）1-177-02 血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而致凝血功能障碍的出血性 疾病。包括：血友病甲，乙，丙(即凝血因子viii缺乏症，因子ix 缺乏症，因子xi缺乏症)其共同特点为终生轻微损伤后有长时间出血的倾向。由于血友病患儿自发或受外力作用，常导致一些部位出血不止，而且有些部位出血危及生命。长期反复出血不仅给患儿生理和心理上带来极大的痛苦，甚至可以造成终生残疾或死亡。因此，血友病护理措施得当，防护知识宣教到位，患儿早期得到安全、有效的药物治疗，患儿及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患儿避免或减少出血，减轻痛苦，降低病死率，改善患儿的生活质量。我科自2011年5月至9月共收治血友病患儿10例。经过及时有效的治疗护理和防护健康教育，取得了满意的效果，现将护理体会报告如下： 1 临床资料 本组共10例患儿，均为男孩。年龄最大的5岁，最小2岁，均
为甲型血友病（凝血因子viii缺乏症）。其中颅内出血一例，负重关节出血6例。其余均有不同程度皮肤，软组织、肌肉出血。均有不同程度贫血。治疗的关键是预防出血，局部止血和尽快补充凝血因子。 2 护理 2.1 病情观察 2.1.1 密切观察脉搏、呼吸、血压及神志变化.观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内出血 (颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患儿的死亡。当患儿出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血。咽、颈部出血可导致呼吸或吞咽困难。泌尿道出血可发生肉眼血尿。消化道出血可有呕血或便血等)随时警惕大出血，及时与医师联系，做好抢救准备。 2.1.2 观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。 2.2 防治出血 2.2.1 预防出血注意患儿安全,避免外伤。尽可能避免肌内注射,深部组织穿刺。必须肌注时,应采用细小针头,注射后延长按压时间。尽量避免手术,如必须外科手术时,应在术前,术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏出血,以便组织抢救。 2.2.2 局部止血对表面创伤可用无菌纱布覆盖并加压包扎。口
血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版)
血友病诊断与治疗中国专家共识（最全版） 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常所致，后者系F Ⅸ质或量的异常所致。 二、血友病的流行病学 在男性人群中血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000；血友病A占血友病患者80%～85%，血友病B占15%～20%。而女性血友病患者极其罕见。 三、临床表现 1．血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若不及时治疗可导致关节畸形和假肿瘤等，严重者可以危及生命。 2．外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 3．轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生出血；重型患者则自幼即有出血，身体的任何部位都可出血；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。 四、实验室检查 1．血小板计数正常、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常；血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。
2．重型血友病患者激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或为正常高限。 3．简易凝血活酶生成纠正试验(仅限基层单位使用)可用于初步鉴别血友病的类型，血友病A能被吸附血浆纠正，不能被正常血清纠正；血友病B能被正常血清纠正，但不能被吸附血浆纠正。 4．确诊试验：要确诊血友病则有赖于FⅧ∶C、FⅨ∶C以及vWF∶Ag 的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或极低，vWF∶Ag正常，FⅧ∶C/vWF∶Ag比值明显降低。血友病B患者FⅨ∶C减低或缺乏。 5．抑制物检测：若发生患者治疗效果不如既往，应该考虑患者可能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。抑制物的滴度(以FⅧ为例)：不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合，孵育2 h，测定残余FⅧ活性。能使正常血浆FⅧ活性减少50%时，则定义为FⅧ抑制物的含量为1个Bethesda单位(BU)，此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制物滴度，以BU /ml血浆表示。2001年国际血栓与止血学会规定以5 BU为界：若抑制物滴度>5 BU，则为高滴度抑制物；若抑制物滴度≤5 BU，则为低滴度抑制物。基层单位可以进行凝血因子抑制物筛选，即APTT纠正试验(正常血浆和患者血浆按1∶1混合后再测定APTT，不能纠正至正常应考虑为可能存在抑制物)。 6．分型：根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为3型(表1)。
血友病
血友病 来源：日期：2011-6-17 一、概述 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。 凝血因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 二、临床表现 1.症状：主要为出血。多为自发性或轻度外伤后出血不止。常表现为软组织或深部肌肉血肿。负重关节如膝、踝关节等出血较为突出。重症者可发生呕血、咯血。创伤后出血也是血友病的主要表现，即使拔牙、肌内注射都可导致持久的出血或渗血，可历时数天甚至数周。由于骨膜下或肌腱、筋膜下出血形成血友病血囊肿的发生率很低，常见部位为骨盆和大腿。消化道出血、血尿也较为常见。颅内出血及硬脊膜下血肿不常见，多发生于外伤后，病死率高。血友病A出血程度与因子缺乏程度相关，一般分为轻、中、重3型。血友病B重型患者的比例较血友病A 少，因此临床出血表现较轻，但部分携带者FⅨ水平明显低于正常，可有出血表现。 ⑴重型病例：血浆中Ⅷ因子活性＜2%，常在2岁以前就有严重出血，甚至结扎脐带时出血不止。 ⑵中间型：Ⅷ因子活性为2%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节腔出血，但反复次数较少。
血友病家庭如何急救处理
血友病家庭如何急救处理 关于《血友病家庭如何急救处理》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。 [临床表现] 自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。 [诊断要点] (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。 (2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。 (3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变：急性期以肿痛为主。 (5)实验室检查： ①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。 ②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义： 被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。 不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。 均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。 [鉴别诊断] 应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：
WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。 [家庭应急处理] (1)尽量避免手术或外伤。 (2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。 (3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。 (4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。 (5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。 疾病分类 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：(1). 甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。(2). 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。(3). 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。(4).获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。 病因及发病机制 血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X 染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。 临床表现 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为：（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2）与生俱来，伴随终身；（3）常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4）负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。（5）出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性（即Ⅷ凝血活性，正常人为100%），可将甲型血友病分为4型，见下表：甲型血友病严重程度分型 分型Ⅷ活性(%) 临床出血特点 重型<1 关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤；可有咯血，呕血，颅内出血
医学继续教育血友病及其综合关怀管理
第十五讲血友病及其综合关怀管理 血友病（hemophilia）是一种罕见的出血性疾病，伴随患者终生。血友病患者出血速度不比常人快,但出血时间会比正常人长。血友病的历史可能与人类的历史一样长久，但如果不是因为英国维多利亚女王的后裔，人类对该疾病就可能不会有如此深入的认识。随着科学技术的发展，人们对血友病的不断研究，血友病的发病率和死亡率逐渐降低，关注的重点也转向促进血友病患者的身心健康和生活质量。综合关怀这一概念，已成为血友病患者管理的理念。本文主要针对血友病及其综合关怀管理进行阐述。 1.概述 1.1血友病定义血友病是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病，由凝血因子Ⅷ(FⅧ)（A 型血友病）或凝血因子Ⅸ(FⅨ)（B 型血友病）缺乏所致，缺乏是各凝血因子基因突变的结果，其中血友病A最为常见，约占血友病患者总数的80-85%。血友病的社会人群发病率为5~10/10万，婴儿发生率约1/5000，全球约有40万血友病患者。 1.2病因（1）血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。FⅧ：C基因位于X染色体长臂末端（Xq28）,当其因遗传或突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的FⅧ：C，导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，被Ⅺ
a等激活后参与内源性FⅩ的激活。FⅨ基因位于X染色体长臂末端（Xq26-q）。遗传或突变使之缺陷时，人体不能合成足够量的FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。（2）遗传规律：血友病A、B均属X连锁隐形遗传性疾病。在所有病例中，多达三分之一者为自发突变所致，之前没有家族病史，约有三分之二的患者家族出血史。其遗传规律见图1.2-1 图1.2-1 1.3临床表现血友病的特征性表型为出血倾向，血友病出血的严重程度通常与凝血因子水平相关。轻型血友病患者在没有外伤或手术时可能不会过量出血。大多数出血发生在体内，在关节或肌肉中（参见表1.3-1-1.3-3 不同部位出血的大约频率）。虽然出血史通常伴随终身，但是有些患有重型血友病的孩子可能直到开始走路或跑步后才有出血症状。有些出血可能危及生命，如：中枢神经系出血、急性腹部出血、急性胃肠道出血、肾出血等，需要立即治疗。 表 1.3?1 出血严重程度与凝血因子水平之间的关系 严重程度凝血因子水平出血情况 重型< 1 IU/dl (< 0.01 IU/ml) 或< 正常水平关节或肌肉自发性出血， 大部分情况下没有明确的
中国血友病病友联谊会
中国血友病病友联谊会 2002年年度工作报告及2003年工作计划 “中国血友病病友联谊会”（亦称“中国血友之家”）是血友病患者自发成立的民间组织（NGO），与其它国家同类性质的血友病病人组织相比，我们虽然只经历了短短的两年时间，却取得了国外许多国家几年甚至十几年才能取得的成绩。尽管我们知道，中国血友病关怀事业现在的状况还远没有达到我们理想的状态，如绝大多数病友因没有条件治疗仍挣扎在病痛中；血友病的诊治工作仍未能真正引起政府和社会的足够重视；我们病友联谊会仍然无法取得独立的、正式的合法身份等。但是，在2002年，通过我们扎实的工作，“中国血友病病友联谊会”或“中国血友之家”的名字无论在国外的血友病组织、血液病专家，还是在国内的医院、药商和患者当中都得到越来越广泛的传播。我们向世界和全国传达了这样一个信息，中国的血友病患者正在行动，正在逐渐地从孤独的和无人问津的状态向着团结互助和谋求生存质量整体提高的方向而努力奋斗着。 我们在2002年开展了多种形式的病友联谊活动，并将救助病友工作作为重点任务之一始终贯穿全年。在这一年里，我们还加强了与国内外相关组织以及国内医院和政府的联系，以谋求更多的支持和理解。我们积极进行媒体宣传报导，并通过网站和杂志对病友们进行宣传和教育。 以下的文字内容，既是我们中国血友病病友联谊会2002年度的工作报告，同时也是我们的工作备忘录。 一、开展活动 每年的4月17日是世界血友病日，2002年的主题是“及早治疗”，为了配合世界血友病联盟(the World Federation of Hemophilia，简称WFH)在各国开展的纪念活动，同时更为了在中国向社会宣传血友病知识，呼吁社会关注血友病患者这样一个弱势群体，我们分别在北京、广州和上海等地举办了不同形式的病友联谊活动。 4月21日，北京 由中国血友病病友联谊会、北京协和医院及河南华兰生物工程股份有限公司（北京办事处）于2002年4月21日在北京北京协和医院共同举办了“2002世界血友病日北京地区病友联谊会”。来自北京、天津地区的共60多位病人及家属参加了这次活动。 在这次病友联谊活动中，中国血友病病友联谊会的会长储玉光就世界血友病日的来历、世界血友病联盟的历史、及早治疗的意义、我国与世界发达国家的差距以及血友病人面临的困难等问题做了演
血友病患儿家庭教育不可少
血友病患儿家庭教育不可少 *导读：血友病的发病机制是性染色体隐性遗传，在现今的检测手段还不十分成熟，优生政策欠完善的情况下，难以避免地会有一些血友病的患儿的出生，如何让血友病患儿能和其它孩子一样，健康活泼地成长，家庭教育也是非常关键的一部分。…… 一、请父母正确认识和对待 偶尔看到各大医院的血友病弃婴，心里难受到了极点。一个血友病患儿的出生无疑会给一个家庭带来沉重的精神负担和经济压力，父母在心痛和遗憾过后，应该要深刻地认识到：孩子是夫妻俩爱情的结晶，是两个生命合二为一后的延续，虽然这个生命有残缺，但是既然选择了将他带到这个世界上，就要对这个生命负责任。孩子无过啊，一出生就注定了要和病痛长期作战，如果再失去父母的关爱，那他们的生活哪还有光明可言呢?听说过不少盲童、聋哑儿和其他先天性疾病的孩子在父母的教育下创造了生命的奇迹，我想，您有什么不可以呢?爱是可以包容一切、改变一切、创造神话的。一路艰辛，把孩子抚养长大后，孩子再回首看看他的成长经历，一定会明白父母的艰辛和不易，也会加倍地回报的，这不是您最大的安慰吗?希望血友病患儿的父母能接纳他们，给予他们更多的爱，做好打持久仗的准备。也请期待和相信：医学会进步，终有一天血友病的治愈将不是难题，更多的关注的目光、热情的双手将投向您和您的孩子，您的孩子也一定
会成为您的骄傲、永远的骄傲! 二、健康的心理靠父母 培养孩子健康的心理和独立的人格是非常重要的，这可是父母们很容易忽略的哦，在这一点里，请注意以下几个方面： 1、不要拿白衣服和打针来吓唬他们。由于疾病的原因，孩子以 后要跟医护人员接触的机会比较多，打针的频率也会很高，而很多妈妈在教育孩子时喜欢用“再不听话，就带你去医院打针哦!”等等话语。逐渐地，孩子就对医护人员和打针有了很强的恐惧感和抵触心理。以后去医院，孩子又哭又闹，您也会没招，这可是自己给自己找的麻烦哦!您何不改用“听话的话妈妈就给你买糖吃”等激励的方法呢?再有，在医院的时候多说说护士的好话， 虽然你不一定喜欢她们，可您的孩子会对护士姐姐有了亲切感呢。 2、多表扬和鼓励您的孩子，但不要溺爱。当您的孩子出色地完 成了某个任务或者在某件事上表现不错的时候，请摸摸他的头或者拍拍他的肩膀告诉他：“你真的很棒!”即使您的孩子普普通通，也没什么过人之处，也要善于发现他的优点，用赞美的眼神或者鼓励的话语来挖掘他的潜力吧，效果会让您意想不到的。但是，如果他犯了什么错误，比如说打了邻居家的小孩，您却用他有病的原因纵容他，那您就错了，批评他吧，再加上适当的鼓励这才是正确的方法。身体有病不能成为不听话、不上进、接二连三犯错的理由。 3、您的满腹牢骚、报怨和不满请不要让孩子听到。我知道您的